Kraujo diskrazija

Terminas diskrazija yra netikslus terminas, kurį gydytojai dažnai vartoja kalbėdami apie su krauju susijusius sveikatos sutrikimus ar sutrikimus. Jie daugiausia vartoja šį terminą, ypač kai jie nėra tikri dėl diagnozės ir neaiškiose situacijose.

Apskritai kraujo diskrazija reiškia su krauju susijusias sveikatos būkles ar hematologines ligas. Šie sutrikimai veikia plazmos ar ląstelių kraujo komponentus, limfinius audinius ir kaulų čiulpus. Kraujo diskrazijos pavyzdžiai yra anemija ir vėžys, įskaitant limfomą ir leukemiją. Šios būklės paprastai sukelia kraujo krešėjimą arba perteklinį kraujavimą.

Termino "diskrazė" istorija

Žodis diskrasija kilęs iš senovės graikų kalbos žodžio diskrasia, kuris reiškia "blogas mišinys". Graikų gydytojas Galenas (129–216 m.), Sukūręs sveikatos ir ligų, kaip komponentų, savybių, humoro ir organų struktūros, vaizdą, sukūrė terminą diskrazija.

Eukratija, arba harmonija ar pusiausvyra tarp šių esminių komponentų, šioje pasaulėžiūroje buvo vertinama kaip sveikatos būklė. Kūno skysčių disproporcija, arba keturi humorai: skrepliai, kraujas, geltona ir juoda tulžis, buvo laikomi liga. Distraksija buvo disbalanso pavadinimas. Šiuolaikinėje medicinoje šis žodis vis dar kartais vartojamas kalbant apie neapibrėžtą kraujo ligą, pvz., Plazmos ląstelių diskraziją.

Pasak graikų, tai rodė keturių humorų disbalansą: kraujo, juodosios tulžies, geltonos tulžies ir vandens. Buvo manoma, kad šie humorai gyvena kūne, ir buvo manoma, kad bet koks jų disbalansas yra pagrindinis visų ligų šaltinis.

Kraujo diskrazijos supratimas medicinos srityje

Kraujo diskrazijos apibrėžimas yra nespecifinis ir kartais gali būti painus medicinos srityje. Taip yra todėl, kad jis paprastai naudojamas įvairiais ir prieštaringais būdais. Daugeliu atvejų gydytojai vartoja kraujo diskrazijos terminą, kad iliustruotų bet kokią ligą, pažeidžiančią kraują, limfinį audinį, kaulų čiulpus ir kraujo krešėjimo baltymus.

Kita vertus, terminai gali būti naudojami klinikiniuose tyrimuose įvairioms komplikacijoms apibūdinti. Tai taip pat gali apimti šalutinį poveikį, susijusį su tiriamuoju vaistu, veikiančiu kraujo audinius.

Medicinos paslaugų teikėjai taip pat gali taikyti kraujo diskraziją, apibrėžtą kitais įvairiais būdais, įskaitant;

Neaiški diagnozė: Dažnai medicinos paslaugų teikėjai diagnozės proceso metu vartoja terminą kraujo diskrazija prieš priimdami tikslų sprendimą. Tokiose situacijose terminas rodo, kad sveikatos problema tam tikru mastu yra susijusi su krauju. Tačiau reikalingi papildomi diagnostiniai tyrimai ar procedūros.

Esami ar galimi rizikos veiksniai: Gydytojai gali vartoti kraujo diskrazijos terminą, ypač kai būtina ištirti rizikos veiksnius. Tai dažniausiai taikoma su kraujo krešėjimu susijusiems sutrikimams; taigi testas gali būti atliekamas siekiant įvertinti pagrindines priežastis. Tai reiškia, kad gydytojai įtaria arba daro prielaidą, kad tokioje situacijoje yra tam tikras pagrindinis sutrikimas. Tai ypač būdinga pacientams, kuriems yra insulto ar kraujo krešulių problemų be jokios akivaizdžios raginančios būklės.

Ypatingi rūpesčiai: Kartais gydytojai gali vartoti kraujo diskrazijos terminą tam tikru būdu. Pavyzdžiui, jie gali jį naudoti apibūdindami tam tikrus kraujo sutrikimus, susijusius su sunkia reakcija į vaistus. Tai taip pat gali reikšti tam tikrą diagnostinę grupę, įskaitant plazmos ląstelių diskrazijas.

Kraujo komponentai

Suprasti kraujo diskrazijos reikšmę ir tai, ką ji apima, būtina žinoti apie kraujo ir limfos audinio komponentus. Jie apima;

Kraujo ląstelės

Kraujo ląstelės susideda iš trijų pagrindinių tipų, kurie sukasi kraujyje. Jie apima šiuos dalykus;

Raudonieji kraujo kūneliai (RKK): Jie atlieka deguonies surinkimo plaučiuose ir jo pernešimo į visas kūno ląsteles vaidmenį.

Baltieji kraujo kūneliai (WBC): Jie tarnauja kaip pirmoji gynybos linija organizme nuo virusinių, bakterinių ir parazitinių infekcijų. Baltieji kraujo kūneliai toliau skirstomi į dvi grupes, įskaitant;

Limfoidinių ląstelių linija; kurį sudaro T ir B limfocitai (dar vadinami T ląstelėmis ir B ląstelėmis), taip pat natūralios žudančios ląstelės.
Mieloidinių ląstelių linija, kurią sudaro neutrofilai, bazofilai ir eozinofilai.

Trombocitai (trombocitai): Jie yra būtini kraujo krešėjimui kartu su krešėjimo baltymais ar veiksniais. Paprastai trombocitai kaupiasi kraujagyslės ar odos sužalojimo vietoje. Jis veikia kaip krešulio susidarymo platforma krešėjimo metu.

Plazma

Plazma sudaro apie 55 procentus kraujo tūrio organizme ir turi įvairių medžiagų, tokių kaip:

Albuminas (baltymų rūšis)
Kraujo krešėjimo baltymai, tokie kaip fibrinogenas ir trombinas, taip pat krešėjimo faktoriai, įskaitant VIII faktorių ir von Willebrando faktorių (vWF)
Elektrolitų
Hormonai (organizmo cheminiai pasiuntiniai)
Imunoglobulinai; antikūnai, kurie padeda apsisaugoti nuo patogenų, sukeliančių infekcijas
Vitaminai ir mineralai (maistinės medžiagos)
Atliekų

Kaulų čiulpai

Kaulų čiulpai randami pagrindiniuose kūno kauluose, įskaitant šlaunikaulio keterą ir krūtinkaulį. Tai regionas, kuriame kraujo ląstelės gaminamos ir puoselėjamos prieš joms patenkant į organizmo kraujotakos sistemą ir audinius.

Kiekviena kraujo ląstelių forma yra kilusi iš bendros progenitorinės ląstelės formos kaulų čiulpuose, vadinamos kraujodaros kamieninėmis ląstelėmis. "Pliuripotencinės ląstelės" dalijasi į įvairių tipų ląsteles proceso, vadinamo kraujodara, metu.

Įvairių diferenciacijos lygių ląstelės paprastai randamos kaulų čiulpuose. Pavyzdžiui, neutrofilas prasideda kaip promielocitas, tampa mielocitu, metamielocitu, juostiniu neutrofilu ir galiausiai subrendusiu neutrofilu.

Paprastai nesubrendusių baltųjų kraujo kūnelių tipų, išskyrus tam tikras juostas, kraujyje nesimato. Tai išskyrus kai kurių tipų leukemiją, lėtines infekcijas ir mielodisplastines ligas.

Kraujo diskrazijos priežastys

Dauguma žmonių supranta, kas yra kraujo diskrazija , bet nėra tikri, kaip tai bus. Pasak medicinos ekspertų, tikrosios kraujo diskrazijos priežastys ar priežastys paprastai yra neaiškios. Tačiau keli rizikos veiksniai padidina ligos išsivystymo galimybę. Jie apima šiuos dalykus;

Vėžys ar piktybiniai navikai: Tam tikrų tipų piktybiniai navikai, įskaitant limfomą, daugybinę mielomą ir leukemiją, paprastai yra susiję su nekontroliuojamu tam tikros rūšies baltųjų kraujo kūnelių augimu. Nors tai gali sukelti įvairių ląstelės sveikatos problemų, tai taip pat gali pakeisti kitų kraujo ląstelių tipus. Pavyzdžiui, kai leukemijos ląstelės dauginasi, jis veikia kaulų čiulpus, todėl kitų ląstelių gamyba yra ribota.

Poveikis aplinkai: Ilgalaikis tam tikrų aplinkos cheminių medžiagų ir radiacijos poveikis padidina kraujo diskrazijos išsivystymo riziką.

Narkotikų sukelta: Neigiamos reakcijos į tam tikrus vaistus yra pagrindinė kraujo diskrazijos priežastis. Tai gali atsirasti vartojant paskirtus vaistus, neteisėtus narkotikus ar papildus (maistinę ir vitamininę).

Infekcijos: Nors pagrindinis kraujo ląstelių vaidmuo yra apsaugoti organizmą nuo infekcijų, šios infekcijos taip pat gali sukelti didelę žalą.

Autoimuniniai sutrikimai: Kai kurie autoimuninių sutrikimų tipai gali sukelti antikūnus, kurie keičia kitas kraujo ląsteles.

Mineralinių medžiagų ir vitaminų trūkumas: Jei trūksta gyvybiškai svarbių maistinių medžiagų, tai gali turėti įtakos normaliai kraujo ląstelių gamybai. Kai kurie dažni trūkumai yra vitaminas B12 ir anemija, atsirandanti dėl geležies nepakankamumo.

Genetika: Kai kuriais atvejais genetika yra pagrindinė kraujo diskrazijos priežastis. Tai gali apimti genų mutacijas, tokias kaip pjautuvinių ląstelių liga arba paveldimas disponavimas, įskaitant anemiją ar B12 trūkumą.

Kraujo diskrazijų tipai ir kategorijos

Kraujo diskrazijos yra dažnos arba retos ir gerybinės arba piktybinės. Jie taip pat svyruoja nuo besimptomių ar lengvų ligų iki lėtinių ir gyvybei pavojingų atvejų. Paprastai kraujo diskrazijas galima suskirstyti į įvairias kategorijas, priklausomai nuo ląstelių tipų ir mechanizmų.

Priešingai, tam tikri sutrikimai veikia tik vieną kraujo ląstelių formą. Tai dažniausiai apima kraujo ląstelių grupės sumažėjimą arba padidėjimą. Tačiau jei būklė paveikia visas pagrindines kraujo ląsteles, tai vadinama pancitopenija.

Apskritai tai yra pagrindinė kraujo diskrazijų klasifikacija ir tipai;

Raudonieji kraujo kūneliai ir hemoglobino ligos

Kai kuriais atvejais raudonieji kraujo kūneliai yra nenormalūs įvairiais būdais. Be ląstelių trūkumo ar pernelyg didelio, jie gali būti struktūriškai nenormalūs arba susiję su nenormaliais hemoglobinais. Anemijos (riboto raudonųjų kraujo kūnelių kiekio) buvimas gali atsirasti dėl skirtingų veiksnių. Tai apima sumažėjusią kraujo ląstelių gamybą, praradimą dėl sunkaus kraujavimo, didelį sunaikinimą ar perskirstymą.

Raudonųjų kraujo kūnelių būklės pavyzdžiai:

Hemoglobinopatijos: Tai yra su hemoglobinu susijusios ligos, įskaitant genetines sąlygas, tokias kaip pjautuvinių ląstelių liga. Ji taip pat apima įgytas sąlygas, tokias kaip sideroblastinė anemija.
Mitybos sutrikimai: Jį sudaro geležies trūkumo anemija, kurią sukelia folio rūgšties arba vitamino B12 trūkumas.
Aplastinė anemija: Nors ir retai, raudonieji kraujo kūneliai gali būti gaminami ribotu kiekiu dėl kaulų čiulpų pažeidimo.
Raudonųjų ląstelių membranos ligos
Raudonųjų kraujo kūnelių fermentų trūkumas
Policitemija: Tai apima raudonųjų kraujo kūnelių gamybos padidėjimą kaip atsaką į plaučių ligas ir kitas sveikatos problemas.
Hemolizinės anemijos: atsiranda dėl raudonųjų kraujo kūnelių skilimo

Mažakraujystė

Anemija apibūdinama kaip raudonųjų kraujo kūnelių (RBC) masės sumažėjimas. RBC transportuoja deguonį iš plaučių į audinius ir anglies dioksidą iš audinių atgal į plaučius. Sumažėjęs RKK, pernešančių deguonį ir anglies dioksidą, skaičius turi įtakos organizmo gebėjimui keistis dujomis anemija. Sumažėjimą gali lemti kraujo netekimas, padidėjęs RBC irimas (hemolizė) arba sumažėjęs RBC susidarymas.

Anemija, kaip ir karščiavimas, yra simptomas, dėl kurio reikia atlikti tolesnius tyrimus, kad būtų galima nustatyti priežastį. Praktikuojantys gydytojai kartais praleidžia lengvą anemiją. Tai tas pats, kas nekreipti dėmesio į karščiavimo priežastį.

Epidemiologija

Hb koncentracija, pasirinkta apatinei normaliųjų verčių ribai, turi įtakos anemijos paplitimui sveikų, nėščių asmenų populiacijos tyrimuose. Tiek suaugusiems vyrams, tiek moterims Pasaulio sveikatos organizacija (PSO) pasirinko 12,5 g/dl.

Jungtinėse Valstijose tikriausiai labiau įmanomos 13,5 g/dl ribos vyrams ir 12,5 g/dl moterims. Remiantis šiais skaičiais, maždaug 4% vyrų ir 8% moterų turi mažesnes vertes nei nurodyti lygiai.

Fiziologinis atsakas į anemiją skiriasi priklausomai nuo sužalojimo sunkumo ir anemijos rūšies. Laipsniškas simptomų vystymasis gali leisti pasireikšti kompensaciniams mechanizmams.

Dėl ūminio kraujo netekimo sukeltos anemijos sumažėja deguonies perdavimo pajėgumas, taip pat sumažėja intravaskulinis tūris, dėl kurio atsiranda hipoksija ir hipovolemija.

Fizinės anemijos etiologijos apima:

Traumos
Nudegimų
Nušalimas
Proteziniai vožtuvai ir paviršiai

Lėtinės ligos ir piktybinės etiologijos apima:

Inkstų liga
Kepenų liga
Lėtinės infekcijos
Neoplazija
Kolageno kraujagyslių ligos

Infekcinės etiologijos apima:

Virusinės; Hepatitas, infekcinė mononukleozė, citomegalovirusas
Bakterijų; Klostridijos, gramneigiamas sepsis
Pirmuonys ; Maliarija, leishmaniazė, toksoplazmozė

Geležies stokos anemija

Kai organizmo geležies atsargos sumažėja per mažai, kad būtų palaikoma normali raudonųjų kraujo kūnelių (RBC) sintezė, atsiranda geležies trūkumo anemija. Priežastis gali būti maistinės geležies trūkumas, prasta geležies absorbcija, kraujavimas arba kūno geležies praradimas šlapime. Geležies pusiausvyra organizme paprastai yra kruopščiai reguliuojama, siekiant užtikrinti, kad būtų absorbuojama pakankamai geležies, kad būtų kompensuoti kūno geležies nuostoliai.

Požymiai ir simptomai

Pacientai, sergantys geležies trūkumo anemija, gali pranešti:

Nuovargis
Kojų mėšlungis laipiojant laiptais
Trokšti ledo čiulpti ar kramtyti
Prasti mokyklos rezultatai
Šaltas netoleravimas
Pakitęs elgesys
Disfagija su kietais maisto produktais (nuo stemplės juostos)
Gretutinės širdies ar plaučių ligos simptomai

Naudingi testai yra šie:

CBC
Periferinio kraujo tepinėlis
Geležies kiekis serume, bendras geležies surišimo pajėgumas (TIBC) ir feritino kiekis serume
Hemosiderinurijos ir hemoglobinurijos įvertinimas
Hemoglobino elektroforezė ir hemoglobino A2 bei vaisiaus hemoglobino matavimas
Retikulocitų hemoglobino kiekis

Vadyba

Geležies trūkumo anemijos gydymas apima pagrindinės etiologijos koregavimą ir geležies atsargų papildymą. Geležies terapija yra tokia:
Geriamosios geležies sulfato druskos yra efektyviausia forma
Teigiama, kad kitos geležies druskos geriau absorbuojamos ir serga mažiau
Toksiškumas paprastai yra proporcingas geležies kiekiui, kurį galima absorbuoti.
Parenteralinė geležis turėtų būti skirta asmenims, kurie negali absorbuoti geriamosios geležies arba kuriems anemija pablogėja, nepaisant tinkamų geriamųjų geležies dozių.
Pacientams, kuriems pasireiškia stiprus ūminis kraujavimas arba kuriems yra hipoksijos ir (arba) koronarinio nepakankamumo rizika, kaip kraštutinę priemonę turėtų būti perpiltos supakuotos RBC transfuzijos.

Talasemija

Talasemijos yra paveldimų ligų grupė, kurioje globino grandinių sintezė sumažėja arba jos nėra. Beta talasemiją sukelia beta-globino geno mutacijos, užkertančios kelią beta-globino grandinės gamybai.

Talasemija paprastai nesukelia jokių simptomų nešiotojams, tačiau ji gali sukelti anemiją asmenims, kurių globino grandinės sintezė žymiai sumažėja.

Pacientai, sergantys alfa ar beta talasemija, yra besimptomiai, tačiau jie turi vidutinio sunkumo mikrocitinę hipochrominę anemiją, kuri dažnai neteisingai diagnozuojama arba klaidinga su geležies trūkumo anemija. Norint gauti tikslią diagnozę, labai svarbu atpažinti talasemijos tikimybę, paimant visą šeimos istoriją ir atliekant tinkamus tyrimus. Asmenims, turintiems talasemijos bruožą, gali kilti pavojus susilaukti vaiko, kuris labai kenčia, ir prireikus jie turėtų būti nukreipti genetiniam konsultavimui. Panašiai, norint pagimdyti vaiką, sergantį sunkia talasemija, ateityje reikia genetinio konsultavimo ir prenatalinių tyrimų.

Talasemijos požymiai ir simptomai

Dėl ilgalaikės hemolizinės anemijos ir neveiksmingos eritropoezės pacientams, sergantiems talasemija, gali išsivystyti įvairios komplikacijos, įskaitant gelta, splenomegaliją, kaulų deformacijas, osteoporozę, lūžius, augimo sulėtėjimą, ekstramedulinius kraujodaros pseudonavikus, plaučių hipertenziją, tromboemboliją, geležies perkrovą ir plaučių hipertenziją.

Sunkios beta talasemijos formos pasižymi šiais fiziniais duomenimis:

blyškumas, skleros icterus
hepatosplenomegalija
Reikšmingi kauliniai pokyčiai dėl netinkamos eritroido gamybos (pvz., Priekinis bosas, ryškūs veido kaulai, netinkamas dantų užkrėtimas)
Neuropatija / paralyžius dėl ekstramedulinės hematopiezės
Augimo sulėtėjimas ir trumpas augimas

Vadyba

Pacientams, sergantiems sunkia beta talasemija, reikia reguliariai perpilti eritrocitus (pagrindinė talasemija) arba pagal poreikį (nepilnametė talasemija) (talasemijos intermedija). Stresoriai, tokie kaip liga, nėštumas, chirurgija ir greito vystymosi laikas, yra dažniausi veiksniai. Kai kurie žmonės vėliau gyvenime tampa priklausomi nuo perpylimo.

Taip pat reikia nuolat stebėti sunkia alfa talasemija sergančius pacientus, kuriems reikia perpilti eritrocitų (HbH liga).

Pacientams, sergantiems sunkia splenomegalija, pablogėjusia pancitopenija ar hipersplenizmu, turi būti pašalinta blužnis. Sunkiausios komplikacijos, susijusios su splenektomija, yra sepsis po splenektomijos ir trombozė, kurios yra ypač pavojingos asmenims, sergantiems beta talasemija.

Raudonųjų kraujo kūnelių sutrikimų simptomai paprastai nustatomi, kai yra anemija. Jie gali apimti;

Palpitacija arba padidėjęs širdies susitraukimų dažnis
Alpimas ar galvos svaigimas
Dusulys
Nuovargis
Blyški oda

Komplikacijų

Audinių hipoksija yra pavojingiausia sunkios anemijos pasekmė. Šokas, hipotenzija, koronarinis ir plaučių nepakankamumas yra visos galimos komplikacijos. Tai dažniau pasitaiko vyresnio amžiaus žmonėms, turintiems kvėpavimo takų ir širdies bei kraujagyslių sutrikimų.

Prognozė

Prognozę paprastai lemia pagrindinė anemijos priežastis. Tačiau anemijos sunkumas, jo kilmė ir greitis, kuriuo jis vystosi, gali turėti įtakos prognozei. Panašiai įtakos rezultatui turi paciento amžius ir kitų gretutinių ligų buvimas.

Pjautuvo pavidalo ląstelių anemija

Pjautuvinių ląstelių liga (SCD) ir jos variacijos yra paveldimos ligos, kurias sukelia mutantinis hemoglobino tipas, vadinamas hemoglobinu S. (HbS)

Požymiai ir simptomai

Jungtinėse Amerikos Valstijose HbS patikra dabar reikalinga gimimo metu. Pirmuosius 6 gyvenimo mėnesius kūdikius pirmiausia saugo didelis vaisiaus hemoglobino (Hb F) kiekis. Pjautuvinių ląstelių liga (SCD) paprastai prasideda vaikystėje ir pasireiškia šiais būdais:

Ūmus ir lėtinis skausmas

Vaso okliuzinė krizė yra labiausiai paplitęs klinikinis SCD pasireiškimas, o skausmo krizės yra labiausiai diferencijuojanti klinikinė SCD charakteristika.

Kaulų skausmas

Paprastai randama ilgųjų kaulų galūnėse dėl kaulų čiulpų infarkto.

Anemija: lėtinė ir hemolizinė

Aplastinė krizė

Parvoviruso B19 infekcija sukelia rimtų pasekmių (B19V)

Blužnies sekvestracija

Gyvybei pavojingos anemijos pradžią lydi greitas blužnies išsiplėtimas ir didelis retikulocitų skaičius.

Infekcija

Inkapsuliuotos kvėpavimo takų bakterijos, ypač Streptococcus pneumoniae, yra pavojingiausios rūšys; suaugusiųjų infekcijas dažniausiai sukelia gramneigiamos bakterijos, daugiausia Salmonella.

Augimo sulėtėjimas

Rankos ir pėdos sindromas:

Vaikams šis daktilitas pasireiškia kaip dvišališkai skausmingos ir patinusios rankos ir (arba) kojos.

Ūminis krūtinės sindromas:

Suaugusieji paprastai yra afebriliniai, duslūs ir turi stiprų krūtinės skausmą su multilobar/apatinės skilties liga; mažiems vaikams yra krūtinės skausmas, karščiavimas, kosulys, tachipnėja, leukocitozė ir plaučių infiltratai viršutinėse skiltyse; ir suaugusieji paprastai yra afebriliai, dusulys, o viršutinėse skiltyse yra leukocitozė ir plaučių infiltratai.

Plaučių hipertenzija: sunki SCD komplikacija

Šlaunikaulio ar žastikaulio galvos avaskulinė nekrozė: sukelia kraujagyslių okliuzija

Centrinės nervų sistemos (CNS) dalyvavimas: Sunkiausia komplikacija – insultas

Oftalmologinis dalyvavimas:

Ptozė, tinklainės kraujagyslių pokyčiai, proliferacinis retinitas

Širdies dalyvavimas: Abiejų skilvelių ir kairiojo prieširdžio išsiplėtimas

Virškinimo trakto dalyvavimas: Cholelitiazė yra dažna vaikams; gali įsitraukti kepenys

Urogenitalinis dalyvavimas: priapizmas yra gerai žinoma SCD komplikacija

Dermatologinis dalyvavimas

Policitemija Vera

Policitemija (PV) yra kamieninių ląstelių liga, sukelianti panhiperplastinius, piktybinius ir neoplastinius kaulų čiulpus. Labiausiai pastebima savybė yra padidėjusi absoliuti raudonųjų kraujo kūnelių masė dėl nereguliuojamos raudonųjų kraujo kūnelių gamybos. Tai lydi padidėjusi baltųjų kraujo kūnelių (mieloidų) ir trombocitų (megakariocitinių) gamyba.

Vera policitemijos požymiai ir simptomai

Sutrikęs deguonies tiekimas, kurį sukelia kraujo dumblas, gali sukelti šiuos simptomus:

Galvos skausmas
Galvos svaigimas
Krūtinės angina
Protarpinis šlubavimas
Svaigsta galva
Spengimas ausyse
Regėjimo sutrikimai

Vera policitemijos valdymas

Gydymo priemonės yra šios:

Flebotomija - kad hematokritas būtų mažesnis nei 45%
Aspirinas
Hidroksikarbamidas
Splenektomija pacientams, sergantiems splenomegalija arba pasikartojančiais blužnies infarkto epizodais

Baltųjų kraujo kūnelių būklės

Šie sutrikimai kartais gali būti susiję su nepakankamumu arba vieno ar visų tipų baltųjų kraujo kūnelių pertekliumi. Tai taip pat gali apimti nenormalų dabartinių normalių ląstelių funkcionavimą. Su baltaisiais kraujo kūneliais susijusių sutrikimų pavyzdžiai yra;

Proliferacinės ligos: Vėžiniai baltieji kraujo kūneliai daugiausia yra kaulų čiulpuose ir kraujas leukemijose. Kita vertus, limfomose yra panašių ląstelių, bet daugiausia limfoidiniame audinyje, pavyzdžiui, limfmazgiuose. Ūminės ar lėtinės leukemijos gali paveikti ląsteles bet kuriame augimo etape – nuo blastų iki subrendusių baltųjų kraujo kūnelių.

Leukopenija: Baltųjų kraujo kūnelių trūkumas gali atsirasti dėl įvairių priežasčių. Jie apima chemoterapiją, tam tikrus vaistus, kurie sukelia baltųjų kraujo kūnelių pažeidimus, ir tam tikras infekcijas, kurios išsivysto, ypač po ūminės infekcijos.

Leukocitozė: Dauguma infekcijų formų yra susijusios su baltųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimu. Sergant parazitinėmis infekcijomis, paprastai padidėja vienos formos baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų eozinofilais, skaičius.

Baltųjų kraujo kūnelių sutrikimų simptomai paprastai yra susiję su infekcijos vieta. Taip yra todėl, kad infekcijos linkusios išsivystyti, kai baltųjų kraujo kūnelių kiekis yra mažesnis. Šie simptomai gali būti;

Kraujo atkosėjimas
Gerklės skausmas
Sinusų skausmas
Dusulys
Pykinimas ir vėmimas
Viduriavimas ir pilvo skausmas
Galvos skausmas

Neutropenija

Neutropenija yra cirkuliuojančių neutrofilų kiekio kraujyje sumažėjimas.

Kadangi neutrofilai vaidina svarbų vaidmenį apsaugant nuo infekcijos, neutropenijos trukmė ir sunkumas yra glaudžiai susiję su bendru visų infekcijų, įskaitant tas, kurios yra pavojingos gyvybei, dažniu.

Oportunistinės infekcijos rizika didėja mažėjant neutrofilų skaičiui, o sunkios infekcijos rizika didėja, kai neutrofilai patenka į neutropeninį diapazoną (500/l). Pacientai, sergantys agranulocitoze, t. y. beveik neutrofilų nebuvimu periferiniame kraujyje, yra ypač pažeidžiami infekcijos, o neutrofilai paprastai yra mažesni nei 100/l.

Neutropeniją gali sukelti įvairūs paveldimi ir įgyti veiksniai (žr. Infekcija, vaistai (dėl tiesioginio toksiškumo ar imunologinio poveikio) ir autoimuniniai yra dažniausios įgytos neutropenijos priežastys.

Požymiai ir simptomai

Dažni neutropenijos simptomai yra šie:

Žemos kokybės karščiavimas
Skauda burną
Skausmas su rijimu
Dantenų skausmas ir patinimas
Odos abscesai
Pasikartojantis sinusitas ir otitas
pneumonija (kosulys, dusulys);
Perirektalinis skausmas ir dirginimas

Diagnozė

Prieš tęsdami išsamų darbą, atmeskite infekcines ir vaistų sukeltas neutropenijos priežastis ir gaukite šiuos laboratorinius tyrimus:

Pilnas kraujo kiekis
Diferencinis baltųjų kraujo kūnelių skaičius
Periferinis tepinėlis, kurį peržiūri patologas
Kraujo kultūros
Kreatinino koncentracija serume ir kraujo šlapalo azotas
Elektrolitų
Kepenų transaminazių fermentai ir bendras bilirubino kiekis

Vadyba

Toliau pateikiamos bendrosios atsargumo priemonės, kurių reikia laikytis neutropenija sergantiems pacientams:

Pašalinkite visus pažeidžiančius vaistus ar agentus; Jei sukėlėjo identifikavimas nežinomas, nutraukite visą vaisto vartojimą, kol bus nustatyta etiologija.
Naudokite kruopščią burnos higieną, kad išvengtumėte gleivinės ir dantų infekcijų
Vartokite išmatų minkštiklius užkietėjimui
Naudokite tinkamą žaizdų ir dilimo priežiūrą; odos infekcijas turi gydyti žmonės, turintys neutropeninių pacientų infekcijų gydymo patirties.

Trombocitų sutrikimai

Šios būklės yra susijusios su trombocitų nepakankamumu (trombocitopenija) arba pernelyg dideliu trombocitų kiekiu (trombocitoze). Tai taip pat apima netaisyklingą normalių trombocitų funkcionavimą. Pagrindinis trombocitų vaidmuo yra kraujo krešulių susidarymas, kad būtų išvengta kraujavimo. Tačiau gali pasireikšti sutapimas su krešėjimo ir kraujavimo sutrikimais. Be to, šie sutrikimai yra įgyti arba paveldimi.

Trombocitopenija, dar vadinama mažu trombocitų skaičiumi, gali atsirasti dėl šių veiksnių:

Sumažėjusi trombocitų gamyba. Tai paprastai sukelia kaulų čiulpų sutrikimai, tam tikri vaistai, įskaitant chemoterapiją, įvairios virusinės infekcijos.
Padidėjęs trombocitų pažeidimas dėl imuninės sistemos nepakankamumo (imuninė trombocitopenija), įskaitant idiopatinę trombocitopeninę purpurą.
Kraujo netekimas dėl per didelio kraujavimo
Sekvestracija, kuri yra akivaizdi su padidėjusia blužnimi, kurią sukelia alkoholinė kepenų liga ir kitos susijusios būklės.

Kai kurie vėžio tipai ir uždegiminiai sutrikimai, įskaitant esminę trombocitemiją, gali sukelti trombocitozę ar trombocitemiją. Tai reiškia trombocitų skaičiaus padidėjimą.

Trombocitų anomalijos, trukdančios standartinėms funkcijoms, gali atsirasti dėl inkstų ar kepenų nepakankamumo. Genetinės ligos, tokios kaip Wiskott-Aldrich sindromas, taip pat gali sukelti trombocitų sutrikimą. Šios problemos gali pakenkti trombocitų gebėjimui kauptis ar jungtis (sukibimo defektai) ir kitiems svarbiems mechanizmams.

Simptomai, susiję su trombocitų sutrikimu, yra šie;

Lengvos kraujosruvos
Kraujavimas iš nosies
Petechijos
Sunkios mėnesinės
Kraujavimas šlapimo pūslėje

Kaulų čiulpų sutrikimai

Kita svarbi kraujo diskrazijos priežastis yra kaulų čiulpų liga. Tam tikrais atvejais nenormalios ląstelės linkusios įsiskverbti į nenormalias ląsteles, pakeisdamos sveikų kraujo ląstelių gamybą. Paprastai tai sukelia visų kraujo ląstelių nepakankamumą ir gali būti akivaizdi toliau nurodytais atvejais;

Su kraujo vėžiu susijusios būklės, įskaitant mielodisplastinius sindromus ir leukemiją, kaulų čiulpuose
Navikai, tokie kaip krūties vėžys, kurie progresuoja ir metastazuoja į kaulų čiulpus
mielofibrozė; apima kaulų čiulpų pakeitimą pluoštiniu ar randiniu audiniu
Tam tikri jungiamojo audinio sutrikimai

Kaulų čiulpų nepakankamumas taip pat gali atsirasti dėl tam tikrų vaistų, cheminių medžiagų poveikio, ekstremalių ligų ir kitų susijusių veiksnių.

Kaulų čiulpų sutrikimų simptomai gali būti;

Padidėję limfmazgiai
Nepaaiškinamas karščiavimas
Naktinis prakaitavimas
Nepaaiškinamas svorio kritimas
Padidėję kepenys ar blužnis

Kraujavimo sutrikimai

Kraujavimo ligos skirstomos į keturias pagrindines kategorijas, įskaitant;

Krešėjimo faktorių trūkumai
Fibrinolitiniai sutrikimai
Trombocitų sutrikimai
Kraujagyslių sutrikimai

Koaguliacijos faktoriaus defektus, įskaitant hemofiliją, sukelia krešėjimo faktorių genetinė būklė. Šie veiksniai reikalingi, kad kraujas krešėtų natūraliai arba kaip įprasta. Ši problema gali būti dažna arba nedažna, ji taip pat gali būti lengva arba mirtina.

Von Willebrando liga

Von Willebrando liga (vWD) yra dažna, paveldima, genetiškai ir kliniškai įvairi hemoraginė liga, kuriai būdingas baltymo, vadinamo von Willebrando faktoriumi (vWF), trūkumas arba sutrikimas.

Trombocitai ir endotelio ląstelės išskiria vWF iš laikymo granulių. Jis turi dvi svarbias hemostazės funkcijas. Pradedantiesiems jis tarpininkauja trombocitų prilipimui prie kraujagyslių pažeidimo sričių. Jis taip pat jungiasi prie prokoagulianto baltymo VIII faktoriaus (FVIII) ir jį stabilizuoja.

Von Willebrando liga suskirstyta į tris pagrindines kategorijas:

1 tipas – dalinis kiekybinis vWF trūkumas

2 tipas – kokybinis vWF trūkumas

3 tipas - bendras vWF trūkumas

Kraujavimas iš nosies ir hematomos yra labiausiai paplitę vWD simptomai. Ilgalaikis kraujavimas iš nedidelių pjūvių, kraujavimas iš burnos ertmės ir mėnesiniai pažeidimai yra dažni. Taip pat žiūrėkite Pristatymas.

Desmopresino (DDAVP), rekombinantinio vWF ir vWF/VIII faktoriaus (vWF/FVIII) koncentratai yra pagrindiniai gydymo pasirinkimai pacientams, sergantiems vWD. Be to, antifibrinolitiniai vaistai (pvz., Aminokaproinė rūgštis ir traneksamo rūgštis) gali būti vartojami per burną arba į veną nedideliam kraujavimui iš gleivinės gydyti.

Kraujo diskrazijos simptomai, susiję su kraujavimo sutrikimais, sutampa su trombocitų sutrikimais ir skiriasi priklausomai nuo būklės sunkumo. Žmonėms, sergantiems nesunkia liga, po chirurginės operacijos ar dantų gydymo gali padidėti kraujavimas. Žmonės, sergantys sunkesnėmis ligomis, gali patirti spontanišką ar atsitiktinį kraujavimą, pavyzdžiui, į sąnarius.

Kraujo krešėjimo sutrikimai (trombozė)

Tam tikros kraujo diskrazijos sukelia kraujo krešėjimą greitai, o ne kraujavimą. Tokie sutrikimai gali būti paveldimi arba sukelti tokių ligų kaip inkstų liga, vėžys, estrogenų turintys vaistai arba autoimuninės būklės, įskaitant antifosfolipidinį sindromą.

Vėžys, lovos poilsis, ankstesnė operacija ir kelionės, be kita ko, yra keletas kraujo krešulių rizikos veiksnių. Jei kraujo krešuliai susidaro šiaip sveikiems žmonėms ir be jokių rizikos veiksnių, reikia nustatyti krešėjimo būklės tikimybę .

Kraujo diskrazijos rizikos veiksniai

Kai kurie veiksniai, galintys padidinti tikimybę įgyti kraujo diskraziją, dažnai skiriasi priklausomai nuo konkrečios ligos. Asmeniui, turinčiam tokių ligų šeimos istoriją, yra didelė genetinių ligų rizika. Tuo pačiu metu, turint šeimos kraujo vėžio istoriją, taip pat padidėja tikimybė susirgti.

Kiti galimi kraujo diskrazijos rizikos veiksniai yra šie:

Prasta mityba
Senėjimo
Autoimuninės būklės
Inkstų, kepenų ar skydliaukės ligos
Širdies liga
Aukštas kraujospūdis
Didelis cholesterolio kiekis
Nejudrumas
Nutukimas
Nėštumas
Ilgalaikis tam tikrų cheminių medžiagų ir vaistų poveikis
Rūkymas
Chirurgija
Traumos

Kraujo diskrazijos diagnozė

Priklausomai nuo pagrindinių simptomų ir galimos priežasties, kraujo diskrazijos diagnozė gali apimti kelias procedūras. Pirminės sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas dažnai atranda būklę įprastos konsultacijos metu.

Taigi bendri diagnostiniai tyrimai ir kraujo diskrazijos procedūra gali apimti;

Paciento istorijos įvertinimas

Kraujo diskrazijos diagnozė paprastai prasideda nuodugniai įvertinus paciento istoriją. Tai apima klausimų apie simptomus, galimą poveikį, vaistus, ankstesnę ligos istoriją ir šeimos istoriją. Ankstyvieji kraujo diskrazijos rodikliai, įskaitant sunkų menstruacinį srautą, kartais gali likti nepastebėti. Tačiau turėtumėte įsitikinti, kad informuojate gydytoją apie viską, kas neįprasta ligos istorijoje.

Fizinis patikrinimas

Fizinės apžiūros metu gydytojas gali pastebėti kraujo diskrazijos simptomus , tokius kaip kraujosruvos ir blyški oda. Bus atlikta išsami limfmazgių analizė. Tai apima kaklo limfmazgius ir tuos, kurie yra po pažastimis ir raktikauliu.

Kraujo ląstelių vertinimas

Gydytojai gali paprašyti kraujo mėginio, kad ištirtų ir įvertintų kraujo diskrazijas. Pavyzdžiui, jie gali rekomenduoti bendrą kraujo tyrimą (CBC), kad įvertintų baltųjų kraujo kūnelių, raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičių. Bet koks nedidelis skaičiaus skirtumas gali reikšti įvairių baltųjų kraujo kūnelių dalį organizme.

Kita vertus, nesubrendusių ar nenormalių baltųjų kraujo kūnelių kiekis kartais gali būti didesnis. Tai gali reikšti su krauju susijusį vėžį ar lėtinę infekciją.

Kraujo ląstelių indeksai yra naudingi norint suprasti viską apie kraujo ląsteles. Pavyzdžiui, minutiniai raudonieji kraujo kūneliai pastebimi esant geležies trūkumo anemijai. Kita vertus, dideli raudonieji kraujo kūneliai matomi su vitamino B12 trūkumu susijusia anemija.

Retikulocitų skaičius gali būti gyvybiškai svarbus vertinant pagrindines anemijos priežastis. Tai apima tai, ar tai yra raudonųjų kraujo kūnelių gamybos sumažėjimo, ar padidėjusio daugelio ląstelių skilimo rezultatas.

Periferinio kraujo tepinėlis morfologijai yra dar vienas kritinis kraujo diskrazijos tyrimas. Jis gali aptikti bet kokios rūšies kraujo ląstelių sutrikimus. Be to, jis gali nustatyti ląstelių, kurios paprastai nėra kraujyje, egzistavimą.

Kaulų čiulpų įvertinimas

Gydytojai gali pasirinkti kaulų čiulpų biopsiją arba aspiraciją, kad gautų pakankamai duomenų apie kaulų čiulpų sveikatą. Šis metodas taip pat svarbus diagnozuojant tam tikras leukemijos formas. Jei aptinkamas vėžys, su ląstelėmis atliekami tolesni tyrimai, įskaitant biomarkerių tyrimus.

Koaguliacijos tyrimas

Jei gydytojas įtaria kraujavimo būklę, jis pasakys, ar sergate trombocitų, ar tam tikru kraujavimo sutrikimu. Tai pagrįsta jūsų fizinės apžiūros rezultatais ir ligos istorija.

Trombocitų funkcijos tyrimus gali sudaryti kraujavimo laikas, t. y. trombocitų funkcijos tyrimas, arba trombocitų agregacijos tyrimas. Krešėjimo tyrime gali būti naudojamas protrombino laikas ir dalinis tromboplastino laikas. Kiti tyrimai, tokie kaip Von Willebrand faktoriaus antigenas, gali būti atliekami, kai nustatoma krešėjimo faktoriaus anomalija.

Kraujo diskrazijų gydymas

Kraujo diskrazijos slauga ir gydymo galimybės paprastai priklauso nuo pagrindinės priežasties. Kartais geriausia alternatyva yra ligos priežasties gydymas. Tačiau kitais atvejais kraujo krešėjimo faktoriaus ar kraujo ląstelių trūkumo nebuvimas reikalauja tiesioginio gydymo.

Prieš sprendžiant pagrindinę anemijos priežastį, lėtinei anemijai gydyti gali prireikti kraujo perpylimo. Be to, trombocitų perpylimas yra būtinas norint išvengti kraujavimo arba jį sustabdyti, jei bendras trombocitų skaičius yra mažas.

Norint sumažinti baltųjų kraujo kūnelių skaičių, būtini vaistai, palengvinantys sveikų baltųjų kraujo kūnelių gamybą. Nors dažna komplikacija, susijusi su sumažėjusiu baltųjų kraujo kūnelių kiekiu, yra infekcija, būtina imtis prevencinių priemonių. Tai padeda sumažinti lėtinių infekcijų riziką.

Apskritai, gydymas yra būtinas skatinant kraujo krešėjimą pacientams, sergantiems kraujavimo sutrikimais. Be to, jie padeda sumažinti krešėjimo riziką pacientams, turintiems kraujo krešėjimo sutrikimų. Esant kraujavimo sąlygoms, būtina pakeisti prarastus ar trūkstamus kraujo krešulių faktorius ir šviežią šaldytą plazmą.

Galimos komplikacijos, susijusios su kraujo diskrazija

Kraujo diskrazijos prognozė ir komplikacijų rizika labai skiriasi priklausomai nuo ligos tipo. Kita vertus, kraujo problema gali turėti didelės įtakos bendrai savijautai ir kitiems kūno audiniams.

Visos kūno ląstelės priklauso nuo kraujo, kad aprūpintų šviežiu deguonimi ir išvežtų atliekas. Tačiau, jei kraujas negali tinkamai tekėti, atsiranda komplikacijų.

Išvada

Kraujo diskrazijos reiškia nenormalias sąlygas ar sutrikimus, susijusius su krauju. Paprastai jie vystosi ir veikia kraują formuojančius audinius, įskaitant kaulų čiulpus, limfinius audinius ir kraujo komponentus. Baltųjų kraujo kūnelių, raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų sutrikimai yra pagrindinės kraujo diskrazijos rūšys. Tai taip pat gali apimti kraujavimo ir krešėjimo sutrikimus.

Labai svarbu suprasti kilmę ir simptomus, susijusius su kraujo diskrazija. Tai padės jums anksti nustatyti būklę ir kuo greičiau pradėti gydymą. Kraujo diskrazija yra potencialiai gyvybei pavojinga būklė. Todėl reikėtų imtis veiksmingų priemonių, ypač jei kyla didelė rizika susirgti.