Asins diskrāzija

Termins "diskrāzija" ir neprecīzs termins, ko ārsti bieži lieto, lai apzīmētu ar asinīm saistītus medicīniskus stāvokļus vai traucējumus. Viņi galvenokārt lieto šo terminu, it īpaši, ja viņiem nav skaidrības par diagnozi un neskaidrās situācijās. 

Kopumā asins diskrāzija attiecas uz veselības stāvokli, kas saistīts ar asinīm, vai hematoloģiskām slimībām. Šie traucējumi ietekmē plazmu vai šūnu asins komponentus, limfaudus un kaulu smadzenes. Asins diskrāzijas piemēri ir anēmija un vēzis, tostarp limfoma un leikēmija. Šie apstākļi parasti izraisa asins recēšanu vai pārmērīgu asiņošanu. 

 

Termina "Diskrāzija" vēsture

Vārds diskrāzija nāk no senās grieķu vārda diskrasija, kas nozīmē "slikts maisījums". Grieķu ārsts Galens (129–216 AD), kurš izveidoja priekšstatu par veselību un slimībām kā sastāvdaļu, īpašību, humoru un orgānu struktūru, izdomāja terminu diskrāzija.

Eikrātija jeb harmonija vai līdzsvars starp šīm būtiskajām sastāvdaļām šajā pasaules uzskatā tika uzskatīts par veselības stāvokli. Ķermeņa šķidrumu disproporcija jeb četri humori: flegma, asinis, dzeltenā un melnā žults tika uzskatīta par slimību. Diskrāzija bija nosaukums, kas tika dots nelīdzsvarotībai. Mūsdienu medicīnā šis vārds joprojām dažreiz tiek lietots, lai apzīmētu nedefinētu asins slimību, piemēram, plazmas šūnu diskrāziju.

Tas norādīja uz četru humoru nelīdzsvarotību: asinis, melnā žults, dzeltenā žults un ūdens, pēc grieķu domām. Tika uzskatīts, ka šie humori dzīvo ķermenī, un tika uzskatīts, ka jebkura nelīdzsvarotība starp tām ir visu slimību galvenais avots.

 

Asins diskrāzijas izpratne medicīnas jomā 

Asins diskrāzijas definīcija ir nespecifiska un dažreiz var būt mulsinoša medicīnas jomā. Tas ir tāpēc, ka to parasti izmanto dažādos un pretrunīgos veidos. Vairumā gadījumu ārsti izmanto asins diskrāzijas terminu, lai ilustrētu jebkuru slimību, kas ietekmē asinis, limfaudus, kaulu smadzenes un asins recēšanas olbaltumvielas. 

No otras puses, terminus var izmantot klīniskajos pētījumos, lai aprakstītu dažādas komplikācijas. Tas var ietvert arī blakusparādības, kas saistītas ar pētāmām zālēm, kas ietekmē asins audus. 

Medicīnas pakalpojumu sniedzēji var izmantot asins diskrāzijas definīciju arī citos dažādos veidos, tostarp; 

Nenoteikta diagnoze: Bieži vien medicīnas pakalpojumu sniedzēji diagnozes noteikšanas procesā lieto terminu asins diskrāzija pirms precīza lēmuma pieņemšanas. Šādās situācijās termins norāda, ka veselības problēma zināmā mērā ir saistīta ar asinīm. Tomēr ir nepieciešami papildu diagnostikas testi vai procedūras. 

Pašreizējie vai potenciālie riska faktori: Ārsti var izmantot asins diskrāzijas terminu, īpaši, ja nepieciešama riska faktoru pārbaude. Tas galvenokārt attiecas uz traucējumiem, kas saistīti ar asins recēšanu; Tādējādi testu var veikt, lai novērtētu pamatcēloņus. Tas nozīmē, ka ārstiem ir aizdomas vai pieņēmums, ka šādā situācijā ir zināms pamattraucējums. Tas jo īpaši attiecas uz pacientiem ar insultu vai asins recekļu problēmām bez acīmredzama pamudinoša stāvokļa. 

Īpašas bažas: Reizēm ārsti var lietot asins diskrāzijas terminu īpašā veidā. Piemēram, viņi to var izmantot, lai aprakstītu noteiktus asins traucējumus, kas saistīti ar smagu reakciju uz zālēm. Tas var nozīmēt arī konkrētu diagnostikas grupu, ieskaitot plazmas šūnu diskrāzijas. 

 

Asins komponenti 

Izpratne par asins diskrāzijas nozīmi un to, ko tā ietver, ir svarīgi zināt par asins un limfmezglu komponentiem. Tie ietver; 

• Asins šūnas 

Asins šūnas sastāv no trim galvenajiem veidiem, kas rotē asinsritē. Tie ietver šādus; 

Sarkanās asins šūnas (RBC): Tām ir nozīme skābekļa savākšanā plaušās un nogādāšanā uz visām ķermeņa šūnām. 

Baltās asins šūnas (WBC):  Tās kalpo kā pirmā aizsardzības līnija organismā pret vīrusu, baktēriju un parazitārām infekcijām. Baltās asins šūnas tālāk iedala divās grupās, tostarp;

• Limfoīdo šūnu līnija; kas sastāv no T un B limfocītiem (sauktiem arī par T šūnām un B šūnām), kā arī dabiskām nogalināšanas šūnām. 
• Mieloīdo šūnu līnija, kas sastāv no neitrofiliem, bazofiliem un eozinofiliem. 

Trombocīti (trombocīti): Tie ir būtiski asins recēšanai kopā ar recēšanas proteīniem vai faktoriem. Parasti trombocīti uzkrājas asinsvada vai ādas traumas vietā. Tas darbojas kā platforma trombu veidošanai koagulācijas laikā. 

 

• Plazma 

Plazma veido aptuveni 55 procentus no asins tilpuma organismā, un tai ir dažādas vielas, piemēram :

• Albumīns (proteīna veids)
• Asins recēšanas olbaltumvielas, piemēram, fibrinogēns un trombīns, kā arī recēšanas faktori, tostarp VIII faktors un von Willebrand faktors (vWF)
• Elektrolītu 
• Hormoni (organisma ķīmiskie vēstneši)
• imūnglobulīni; antivielas, kas palīdz novērst patogēnus, kuri izraisa infekcijas  
• Vitamīni un minerālvielas (barības vielas)
• Atkritumi 

 

• Kaulu smadzenes 

Kaulu smadzenes ir atrodamas galvenajos ķermeņa kaulos, ieskaitot iegurņa virsotni un krūšu kaulu. Tas ir reģions, kurā asins šūnas tiek ražotas un koptas, pirms tās nonāk organisma asinsrites sistēmā un audos. 

Katra asins šūnu forma nāk no izplatītas cilmes šūnas formas kaulu smadzenēs, kas pazīstama kā asinsrades cilmes šūna. "Pluripotenciālās šūnas" sadalās dažāda veida šūnās procesā, kas pazīstams kā asinsrade. 

Šūnas dažādos diferenciācijas līmeņos parasti atrodamas kaulu smadzenēs. Piemēram, neitrofils sākas kā promielocīts, kļūst par mielocītu, metamielocītu, joslas neitrofilu un galu galā nogatavinātu neitrofilu.

Parasti nenobriedušie balto asins šūnu veidi, izņemot noteiktas joslas, asinsritē nav redzami. Tas neattiecas uz dažiem leikēmijas veidiem, hroniskām infekcijām un mielodisplastiskiem stāvokļiem. 

 

Asins diskrāzijas cēloņi

Lielākā daļa cilvēku saprot, kas ir asins diskrāzija , bet nav pārliecināti, kā tas nākas. Pēc medicīnas ekspertu domām, asins diskrāzijas faktiskie cēloņi vai izraisītāji parasti nav skaidri. Tomēr vairāki riska faktori palielina slimības attīstības iespēju. Tie ietver šādus; 

Vēzis vai ļaundabīgi audzēji: Daži ļaundabīgo audzēju veidi, tostarp limfoma, multiplā mieloma un leikēmija, parasti ir saistīti ar nekontrolētu balto asins šūnu augšanu. Lai gan tas var izraisīt dažādas veselības problēmas šūnā, tas var mainīt arī citus asins šūnu tipus. Piemēram, tā kā leikēmijas šūnas vairojas, tas ietekmē kaulu smadzenes, izraisot ierobežotu citu šūnu ražošanu.

Iedarbība uz vidi: ilgstoša noteiktu vides ķīmisko vielu un radiācijas iedarbība palielina asins diskrāzijas attīstības risku.

Zāļu izraisītas: Negatīvas reakcijas uz noteiktām zālēm ir galvenais asins diskrāzijas cēlonis. Tas var rasties izrakstītās zālēs, nelegālajās narkotikās vai uztura bagātinātājos (uzturvērtībā un vitamīnā).

Infekcijas: Lai gan asins šūnu galvenā loma ir saistīta ar ķermeņa aizsardzību pret infekcijām, šīs infekcijas var izraisīt arī smagus bojājumus.

Autoimūni traucējumi: Daži autoimūnu traucējumu veidi var izraisīt antivielas, kas maina citas asins šūnas.

Minerālvielu un vitamīnu trūkumi: Ja svarīgu uzturvielu trūkums rodas, tas var ietekmēt normālu asins šūnu veidošanos. Daži no izplatītākajiem trūkumiem ir B12 vitamīns un anēmija, kas attīstās dzelzs nepietiekamības dēļ.

Ģenētika: Dažos gadījumos ģenētika ir galvenais asins diskrāzijas cēlonis. Tas var ietvert gēnu mutācijas, piemēram, sirpjveida šūnu slimību vai iedzimtu dispozīciju, ieskaitot anēmiju vai B12 deficītu.

 

Asins diskrāziju veidi un kategorijas

Asins diskrāzes ir vai nu bieži sastopamas, vai retas un labdabīgas vai ļaundabīgas. Tie svārstās arī no asimptomātiskiem vai viegliem stāvokļiem līdz hroniskiem un dzīvībai bīstamiem gadījumiem. Parasti asins diskrāzijas var iedalīt dažādās kategorijās atkarībā no šūnu veidiem un mehānismiem. 

Gluži pretēji, daži traucējumi ietekmē tikai vienu asins šūnu formu. Tas galvenokārt ietver asinsgrupas samazināšanos vai palielināšanos. Tomēr, ja stāvoklis ietekmē visas galvenās asins šūnas, tad tas ir pazīstams kā pancitopēnija. 

Kopumā tās ir galvenās asins diskrāzijas klasifikācijas un veidi; 

Sarkano asins šūnu un hemoglobīna slimības

Dažos gadījumos sarkanās asins šūnas mēdz būt patoloģiskas dažādos veidos. Papildus šūnu trūkumam vai pārmērībai tie var būt strukturāli patoloģiski vai saistīti ar patoloģiskiem hemoglobīniem. Anēmijas (ierobežots sarkano asins šūnu daudzums) klātbūtni var izraisīt dažādi faktori. Tas ietver samazinātu asins šūnu veidošanos, zudumus smagas asiņošanas dēļ, augstu iznīcināšanu vai pārdali. 

Sarkano asins šūnu stāvokļa piemēri ir: 

• Hemoglobinopātijas: Tās ir ar hemoglobīnu saistītas slimības, tostarp ģenētiskie apstākļi, piemēram, sirpjveida šūnu slimība. Tas ietver arī iegūtos apstākļus, piemēram, sideroblastisko anēmiju. 
• Uztura traucējumi: Tas sastāv no dzelzs deficīta anēmijas, ko izraisa folātu vai B12 vitamīna deficīts. 
• Aplastiskā anēmija: Lai gan reti, sarkanās asins šūnas var ražot ierobežotā daudzumā kaulu smadzeņu bojājumu dēļ. 
• Eritrocītu membrānas slimības 
• Sarkano asins šūnu enzīmu deficīts 
• Policitēmija: Tas ietver sarkano asins šūnu ražošanas palielināšanos kā reakciju uz plaušu slimībām un citām veselības problēmām. 
• Hemolītiskās anēmijas: Rodas sarkano asins šūnu sadalīšanās dēļ

 

Mazasinība

Anēmija tiek raksturota kā sarkano asins šūnu (RBC) masas samazināšanās. RBC transportē skābekli no plaušām uz audiem un oglekļa dioksīdu no audiem atpakaļ uz plaušām. RBC skaita samazināšanās, kas pārvadā skābekli un oglekļa dioksīdu, ietekmē organisma spēju apmainīties ar gāzēm anēmijā. Samazinājums var būt saistīts ar asins zudumu, palielinātu RBC sadalīšanos (hemolīzi) vai samazinātu RBC veidošanos.

Anēmija, tāpat kā drudzis, ir simptoms, kas prasa turpmākus pētījumus, lai atklātu cēloni. Praktizējošiem ārstiem dažreiz pietrūkst vieglas anēmijas. Tas ir identisks nevērībai pret drudža cēloņa izmeklēšanu.

 

Epidemioloģija

Hb koncentrācija, kas izvēlēta normālo vērtību zemākajai robežai, ietekmē anēmijas izplatību veselu, ne-grūtnieču populācijas pētījumos. Gan pieaugušiem vīriešiem, gan sievietēm Pasaules Veselības organizācija (PVO) izvēlējās 12,5 g/dl.

Amerikas Savienotajās Valstīs robežvērtības 13,5 g/dl vīriešiem un 12,5 g/dl sievietēm, iespējams, ir vairāk iespējamas. Izmantojot šos skaitļus, aptuveni 4% vīriešu un 8% sieviešu ir vērtības, kas ir zemākas par dotajiem līmeņiem. 

Fizioloģiskā reakcija uz anēmiju mainās atkarībā no traumas smaguma un anēmijas veida. Pakāpeniska simptomu attīstība var ļaut veikt kompensējošus mehānismus.  

Anēmija, ko izraisa akūts asins zudums, izraisa skābekļa nestspējas samazināšanos, kā arī intravaskulārā tilpuma samazināšanos, kā rezultātā rodas hipoksija un hipovolēmija.

 

Anēmijas fiziskās etioloģijas ietver:

• Traumas
• Apdegumus
• Apsaldējumus
• Protezēšanas vārsti un virsmas

 

Hroniskas slimības un ļaundabīgas etioloģijas ir šādas:

• Nieru slimība
• Aknu slimība
• Hroniskas infekcijas
• Jaunveidojumu
• Kolagēna asinsvadu slimības

 

Infekcijas etioloģijas ir šādas:

• Vīrusu; Hepatīts, infekcioza mononukleoze, citomegalovīruss
• Baktēriju; Klostridijas, gramnegatīva sepse
• Vienšūņi ; Malārija, leišmaniāze, toksoplazmoze

 

Dzelzs deficīta anēmija

Kad organisma dzelzs rezerves ir pārāk zemas, lai uzturētu normālu sarkano asinsķermenīšu (RBC) sintēzi, rodas dzelzs deficīta anēmija. Iemesls varētu būt diētiskās dzelzs trūkums, slikta dzelzs uzsūkšanās, asiņošana vai ķermeņa dzelzs zudums urīnā. Dzelzs līdzsvaru organismā parasti rūpīgi regulē, lai nodrošinātu, ka uzsūcas pietiekami daudz dzelzs, lai kompensētu dzelzs ķermeņa zudumus.

 

Pazīmes un simptomi

Pacienti ar dzelzs deficīta anēmiju var ziņot:

• Nogurums
• Krampji kāpšanai pa kāpnēm
• Alkas pēc ledus, lai sūkātu vai košļātu
• Slikti rezultāti skolā
• Aukstā neiecietība
• Mainīta uzvedība
• Disfāgija ar cietiem pārtikas produktiem (no barības vada pinuma)
• Sirds vai plaušu blakusslimību simptomi

Noderīgi testi ir šādi:

• CBC
• Perifēro asiņu uztriepes
• Dzelzs līmenis serumā, kopējā dzelzs saistīšanās spēja (TIBC) un feritīna līmenis serumā
• Hemosiderinūrijas un hemoglobinūrijas novērtēšana
• Hemoglobīna elektroforēze un hemoglobīna A2 un augļa hemoglobīna mērīšana
• Retikulocīta hemoglobīna saturs

 

Vadība

• Dzelzs deficīta anēmijas ārstēšana sastāv no pamatā esošās etioloģijas korekcijas un dzelzs krājumu papildināšanas. Dzelzs terapija ir šāda:
• Perorālie dzelzs sulfāta sāļi ir visefektīvākā forma
• Tiek apgalvots, ka citiem dzelzs sāļiem ir labāka uzsūkšanās un zemāka saslimstība
• Toksicitāte parasti ir proporcionāla absorbcijai pieejamajam dzelzs daudzumam
• Parenterālais dzelzs jārezervē personām, kuras nespēj uzsūkt perorālo dzelzi vai kurām ir anēmijas pasliktināšanās, neraugoties uz atbilstošām perorālām dzelzs devām.
• Pacientiem, kuriem ir būtiska akūta asiņošana vai kuriem ir hipoksijas un/vai koronāro mazspējas risks, kā pēdējais līdzeklis jāizmanto RBC pārliešana.

 

Talasēmija

Talasēmijas ir iedzimtu slimību grupa, kurā globīna ķēžu sintēze ir samazināta vai nav. Beta talasēmiju izraisa beta-globīna gēna mutācijas, kas novērš beta-globīna ķēdes veidošanos.

Talasēmija parasti neizraisa simptomus nesējiem, bet tā var izraisīt anēmiju indivīdiem, kuru globīna ķēdes sintēze ir ievērojami samazināta.

Pacienti ar alfa- vai beta-talasēmiju ir asimptomātiski, bet viņiem ir mērena mikrocītu hipohroma anēmija, kas bieži tiek nepareizi diagnosticēta vai sajaukta ar dzelzs deficīta anēmiju. Lai iegūtu precīzu diagnozi, ir svarīgi atpazīt talasēmijas iespējamību, veicot pilnu ģimenes vēsturi un veicot atbilstošus testus. Personām, kurām ir talasēmijas pazīmes, var būt risks radīt bērnu, kurš ir smagi nomocīts, un, ja nepieciešams, tās jānosūta uz ģenētisko konsultāciju. Tāpat bērna ar smagu talasēmiju dzemdībām nākotnē nepieciešama ģenētiskā konsultācija un pirmsdzemdību pārbaude.

 

Talasēmijas pazīmes un simptomi

Ilgstošas hemolītiskās anēmijas un neefektīvas eritropoēzes dēļ pacientiem ar talasēmiju var attīstīties dažādas komplikācijas, tostarp dzelte, splenomegālija, kaulu deformācijas, osteoporoze, lūzumi, augšanas aizture, ekstramedulāri asinsrades pseidotumori, plaušu hipertensija, trombembolija, dzelzs pārslodze un plaušu hipertensija.

Smagas beta talasēmijas formas raksturo šādas fiziskas atrades:

• bālums, sklerāls ikteruss
• Hepatosplenomegaly
• Nozīmīgas kaulu izmaiņas nepietiekamas eritroīdu ražošanas rezultātā (piemēram,, frontālā bossing, izcili sejas kauli, zobu malocclusion)
• Neiropātija/paralīze ekstramedulāras hematopēzes dēļ
• Augšanas aizture un īss augums

 

Vadība

Pacientiem ar smagu beta talasēmiju nepieciešama eritrocītu pārliešana regulāri (talasēmija liela) vai pēc vajadzības (neliela talasēmija) (talasēmija intermedia). Stresori, piemēram, slimība, grūtniecība, operācija un ātras attīstības laiki, ir visizplatītākie izraisītāji. Daži cilvēki vēlāk dzīvē kļūst atkarīgi no asins pārliešanas.

Tādā pašā veidā nepārtraukti jānovēro pacienti ar smagu alfa talasēmiju, kuriem nepieciešama eritrocītu pārliešana (HbH slimība).

Pacientiem ar smagu splenomegāliju, pancitopēnijas pasliktināšanos vai hipersplenismu jāizņem liesa. Visnopietnākās komplikācijas, kas saistītas ar splenektomiju, ir sepse pēc splenektomijas un tromboze, kas ir īpaši bīstama indivīdiem ar beta talasēmijas intermediju.

 

Sarkano asins šūnu traucējumu simptomi parasti tiek atklāti, ja ir anēmija. Tie var ietvert; 

• Sirdsklauves vai paātrināta sirdsdarbība
• Ģībonis vai apreibums 
• Elpas trūkums 
• Nogurums 
• Bāla āda 

 

Komplikācijas

Audu hipoksija ir visbīstamākās smagas anēmijas sekas. Šoks, hipotensija un koronārā un plaušu mazspēja ir visas iespējamās komplikācijas. Tas biežāk notiek gados vecākiem cilvēkiem, kuriem ir elpošanas un sirds un asinsvadu problēmas.

 

Prognoze

Prognozi parasti nosaka anēmijas cēlonis. Anēmijas smagums, tās izcelsme un ātrums, ar kādu tā attīstās, tomēr var ietekmēt prognozi. Tāpat pacienta vecums un citu vienlaicīgu slimību klātbūtne ietekmē rezultātu.

 

Sirpjveida šūnu anēmija

Sirpjveida šūnu slimība (SCD) un tās variācijas ir iedzimtas slimības, ko izraisa mutants hemoglobīna veids, ko sauc par hemoglobīnu S. (HbS)

 

Pazīmes un simptomi

Amerikas Savienotajās Valstīs HbS skrīnings tagad ir nepieciešams dzimšanas brīdī. Zīdaiņus pirmajos 6 dzīves mēnešos galvenokārt aizsargā augsts augļa hemoglobīna (Hb F) līmenis. Sirpjveida šūnu slimība (SCD) parasti sākas bērnībā un parādās šādos veidos:

• Akūtas un hroniskas sāpes

Vazo-okluzīvā krīze ir visizplatītākā SCD klīniskā izpausme, un sāpju krīzes ir visvairāk diferencējošā SCD klīniskā īpašība.

 

• Kaulu sāpes

Parasti atrodams garo kaulu ekstremitātēs kaulu smadzeņu infarkta dēļ.

 

• Anēmija: hroniska un hemolītiska

 

• Aplastiskā krīze

Infekcija ar parvovīrusu B19 izraisa nopietnas sekas (B19V)

 

• Krāšņa sekvestrācija

Dzīvībai bīstamas anēmijas sākumu pavada ātra liesas paplašināšanās un augsts retikulocītu skaits.

 

• Infekcija

Iekapsulētās elpceļu baktērijas, īpaši Streptococcus pneumoniae, ir visbīstamākās sugas; pieaugušo infekcijas galvenokārt izraisa gramnegatīvas baktērijas, galvenokārt Salmonella.

 

• Augšanas aizture

 

• Plaukstu-pēdu sindroms:

Bērniem šis daktilīts izpaužas kā abpusēji sāpīgas un pietūkušas rokas un/vai kājas.

 

• Akūts krūškurvja sindroms:

Pieaugušie parasti ir afebrili, aizdusa, un viņiem ir stipras sāpes krūtīs ar multilobar/apakšējās daivas slimību; maziem bērniem ir sāpes krūtīs, drudzis, klepus, tahipnija, leikocitoze un plaušu infiltrāti augšējās daivās; un pieaugušie parasti ir afebrili, aizdusa, un viņiem ir leikocitoze un plaušu infiltrāti augšējās daivās.

 

• Plaušu hipertensija: nopietna SCD komplikācija

 

• Augšstilba vai humerālās galvas avaskulārā nekroze: to izraisa asinsvadu oklūzija

 

• Centrālās nervu sistēmas (CNS) iesaistīšanās: Vissmagākā komplikācija ir insults

 

• Oftalmoloģiskā iesaistīšanās:

Ptoze, tīklenes asinsvadu izmaiņas, proliferatīvs retinīts

 

• Sirds iesaistīšanās: Abu kambaru un kreisā ātrija paplašināšanās

 

• Kuņģa-zarnu trakta iesaistīšanās: Žultsakmeņi ir bieži sastopami bērniem; aknas var iesaistīties

 

• Uroģenitālā iesaistīšanās: priapisms ir labi zināms SCD komplikācija

 

• Dermatoloģiskā iesaistīšanās

 

Policitēmija Vera

Polycythemia vera (PV) ir cilmes šūnu slimība, kas izraisa panhiperplastisku, ļaundabīgu un neoplastisku kaulu smadzenes. Visievērojamākā īpašība ir palielināta absolūtā sarkano asins šūnu masa neregulētas sarkano asins šūnu ražošanas rezultātā. To papildina palielināta balto asins šūnu (mieloīdu) un trombocītu (megakariocītu) ražošana.

 

Policitēmijas pazīmes un simptomi Vera

Traucēta skābekļa piegāde, ko izraisa asins nosēdumi, var izraisīt šādus simptomus:

• Galvassāpes
• Vertigo
• Stenokardija
• Intermitējoša klaudikācija
• Reibonis
• Troksnis ausīs
• Redzes traucējumi

 

Vera policitēmijas ārstēšana

Ārstēšanas pasākumi ir šādi:

• Flebotomija – Lai hematokrīts nepārsniegtu 45%
• Aspirīnu
• Hidroksiurīnviela
• Splenektomija pacientiem ar splenomegāliju vai atkārtotām liesas infarkta epizodēm

 

Balto asins šūnu stāvoklis

Šie traucējumi dažreiz var būt saistīti ar viena vai visu veidu balto asins šūnu nepietiekamību vai pārpalikumu. Tas var ietvert arī pašreizējo normālo šūnu patoloģisku darbību. Ar baltajām asins šūnām saistītu traucējumu piemēri ir; 

Proliferatīvas slimības: Vēža baltās asins šūnas atrodas galvenokārt kaulu smadzenēs un asinīs leikēmijās. No otras puses, limfomas satur līdzīgas šūnas, bet galvenokārt limfoīdos audos, piemēram, limfmezglos. Akūtas vai hroniskas leikēmijas var ietekmēt šūnas jebkurā augšanas stadijā, sākot no blastiem līdz nobriedušām baltajām asins šūnām. 

Leikopēnija: Balto asins šūnu deficīts var rasties dažādu iemeslu dēļ. Tie ietver ķīmijterapiju, noteiktas zāles, kas izraisa balto asins šūnu bojājumus, un īpašas infekcijas, kas attīstās, īpaši pēc akūtas infekcijas. 

Leikocitoze: Lielākā daļa infekciju formu ir saistītas ar balto asins šūnu skaita palielināšanos. Parazitārām infekcijām viena balto asinsķermenīšu forma, kas pazīstama kā eozinofilie leikocīti, parasti ir paaugstināta.

Balto asins šūnu darbības traucējumu simptomi parasti ir saistīti ar infekcijas vietu. Tas ir tāpēc, ka infekcijas mēdz attīstīties, kad balto asins šūnu līmenis ir zemāks. Šie simptomi var ietvert; 

• Asiņu atklepošana
• Iekaisis kakls 
• Sinusa sāpes 
• Elpas trūkums 
• Slikta dūša un vemšana 
• Caureja un sāpes vēderā
• Galvassāpes 

 

Neitropēnija

Neitropēnija ir cirkulējošo neitrofilo leikocītu skaita samazināšanās asinīs.

Tā kā neitrofiliem leikocītiem ir svarīga loma infekciju aizsardzībā, neitropēnijas ilgums un smagums ir cieši saistīts ar visu infekciju, tostarp dzīvībai bīstamu infekciju, kopējo sastopamību.

Oportūnistiskas infekcijas risks palielinās, samazinoties neitrofilo leikocītu skaitam, un smagas infekcijas risks palielinās, kad neitrofilie leikocīti nonāk neitropēniskajā diapazonā (500/l). Pacienti ar agranulocitozi, kas ir neitrofilo leikocītu faktiskais trūkums perifērajās asinīs, ir īpaši jutīgi pret infekcijām, un neitrofilo leikocītu skaits parasti ir mazāks par 100/l.

Neitropēniju var izraisīt dažādi faktori, gan iedzimti, gan iegūti (sk. Etioloģija). Infekcija, medikamenti (ar tiešu toksicitāti vai imunoloģisko iedarbību) un autoimūni ir visbiežāk iegūtās neitropēnijas cēloņi.

 

Pazīmes un simptomi

Bieži neitropēnijas simptomi ir šādi:

• Zemas pakāpes drudzis
• Sāpoša mute
• Sāpes ar rīšanu
• Smaganu sāpes un pietūkums
• Ādas abscesi
• Atkārtots sinusīts un vidusauss iekaisums
• pneimonija (klepus, aizdusa)
• Perirektālās sāpes un kairinājums

 

Diagnoze

Pirms turpināt visaptverošu darbu, izslēdziet neitropēnijas infekcijas un narkotiku izraisītus cēloņus un pēc tam iegūstiet šādus laboratorijas pētījumus:

• Pilna asins aina
• Diferencētais balto asins šūnu skaits
• Perifēra uztriepe ar patologa pārskatu
• Asins kultūras
• Seruma kreatinīna un urīnvielas slāpekļa līmenis asinīs
• Elektrolītu
• Aknu transamināžu enzīmi un kopējais bilirubīns

 

Vadība

Tālāk ir norādīti vispārīgi piesardzības pasākumi, kas jāievēro neitropēnijas pacientiem:

• Noņemiet visas aizvainojošās zāles vai ierosinātājus; Ja izraisītāja identifikācija nav zināma, pārtrauciet visu zāļu lietošanu, līdz tiek noteikta etioloģija.
• Izmantojiet rūpīgu mutes dobuma higiēnu, lai novērstu gļotādas un zobu infekcijas
• Ievadiet izkārnījumu mīkstinātājus aizcietējumiem
• Izmantojiet atbilstošu brūču un nodiluma kopšanu; Ādas infekcijas jāārstē cilvēkiem, kuriem ir pieredze infekciju ārstēšanā neitropēniskiem pacientiem.

 

Trombocītu darbības traucējumi

Šie apstākļi ir saistīti ar trombocītu nepietiekamību (trombocitopēniju) vai pārmērīgu (trombocitozi). Tas ietver arī normālu trombocītu neregulāru darbību. Trombocītu primārā loma ietver asins recekļu veidošanos, lai novērstu asiņošanu. Tomēr var rasties pārklāšanās ar recēšanas un asiņošanas traucējumiem. Turklāt šie traucējumi ir vai nu iegūti, vai iedzimti. 

Trombocitopēnija, ko sauc arī par zemu trombocītu skaitu, var rasties šādu faktoru rezultātā: 

• Samazināta trombocītu ražošana. To parasti izraisa kaulu smadzeņu darbības traucējumi, noteiktas zāles, tostarp ķīmijterapija, dažādas vīrusu infekcijas. 
• Paaugstināts trombocītu bojājums imūndeficīta dēļ (imūnā trombocitopēnija), ieskaitot idiopātisku trombocitopēnisko purpuru. 
• Asins zudums pārmērīgas asiņošanas dēļ
• Sekvestrācija, kas izpaužas kā palielināta liesa, ko izraisa alkohola aknu slimība un citi saistīti apstākļi.  

Daži vēža veidi un iekaisuma traucējumi, tostarp esenciāla trombocitēmija, var izraisīt trombocitozi vai trombocitēmiju. Tas attiecas uz trombocītu skaita palielināšanos. 

Trombocītu skaita novirzes, kas traucē standarta funkcijām, var rasties nieru vai aknu mazspējas dēļ. Ģenētiskās slimības, piemēram, Wiskott-Aldrich sindroms, var izraisīt arī trombocītu traucējumus. Šīs problēmas var pasliktināt trombocītu spēju apvienoties vai sasaistīties (adhēzijas defekti) un citus būtiskus mehānismus. 

Simptomi, kas saistīti ar trombocītu traucējumiem, ietver; 

• Viegli zilumi 
• Deguna asiņošana 
• Petehijas 
• Smagas menstruācijas 
• Asiņošana urīnpūslī 

 

Kaulu smadzeņu darbības traucējumi

Vēl viens būtisks asins diskrāziju cēlonis ir ar kaulu smadzenēm saistīta slimība. Dažos gadījumos patoloģiskas šūnas mēdz infiltrēties patoloģiskajās šūnās, mainot veselīgu asins šūnu ražošanu. Parasti tas izraisa visu asins šūnu nepietiekamību, un to var redzēt ar sekojošo;  

• Ar asins vēzi saistīti stāvokļi, tostarp mielodisplastiskie sindromi un leikēmija, kaulu smadzenēs 
• Audzēji, piemēram, krūts vēzis, kas progresē un metastazējas kaulu smadzenēs
• Mielofibroze; ietver kaulu smadzeņu aizstāšanu ar šķiedru vai rētaudiem
• Daži saistaudu traucējumi

Kaulu smadzeņu mazspēja var rasties arī noteiktu zāļu, ķīmisko vielu, ekstremālu slimību un citu saistītu faktoru rezultātā. 

Kaulu smadzeņu traucējumu simptomi var ietvert; 

• Palielināti limfmezgli
• Neizskaidrojams drudzis
• Svīšana naktī
• Neizskaidrojams svara zudums
• Palielinātas aknas vai liesa 

 

Asiņošanas traucējumi

Asiņošanas slimības iedala četrās galvenajās kategorijās, tostarp; 

• Koagulācijas faktoru trūkumi
• Fibrinolītiskie traucējumi
• Trombocītu darbības traucējumi 
• Asinsvadu anomālijas 

Koagulācijas faktoru defektus, ieskaitot hemofiliju, izraisa recēšanas faktoru ģenētiskais stāvoklis. Šie faktori ir nepieciešami, lai asinis sarecētu dabiski vai kā parasti. Šī problēma var būt izplatīta vai retāka, un tā var būt arī viegla vai letāla. 

 

Fon Villebranda slimība

Von Willebrand slimība (vWD) ir izplatīta, iedzimta, ģenētiski un klīniski daudzveidīga hemorāģiska slimība, ko raksturo proteīna, kas pazīstams kā von Willebrand faktors (vWF), trūkums vai darbības traucējumi.

Trombocīti un endotēlija šūnas atbrīvo vWF no uzglabāšanas granulām. Tam ir divas svarīgas funkcijas hemostāzē. Iesācējiem tas veicina trombocītu pielipšanu asinsvadu bojājumu zonām. Tas arī saistās un stabilizē prokoagulanta VIII proteīna faktoru (FVIII).

Von Willebrand slimība ir sadalīta trīs galvenajās kategorijās:

1. tips – daļējs kvantitatīvs vWF deficīts

2. tips – kvalitatīvs vWF deficīts

3. tips - kopējais vWF deficīts

Deguna asiņošana un hematomas ir visizplatītākie vWD simptomi. Ilgstoša asiņošana no nelieliem griezumiem, mutes dobuma asiņošana un ikmēneša pārkāpumi ir bieži. Skatīt arī Prezentācija.

Desmopresīns (DDAVP), rekombinants vWF un vWF/VIII faktora (vWF/FVIII) koncentrāti ir galvenās terapeitiskās izvēles pacientiem ar vWD. Turklāt antifibrinolītiskos medikamentus (piemēram, aminokapronskābi un traneksamīnskābi) var lietot iekšķīgi vai intravenozi, lai ārstētu nelielu gļotādas asiņošanu. 

 

Asins diskrāzijas simptomi, kas saistīti ar asiņošanas traucējumiem, sakrīt ar trombocītu traucējumiem un atšķiras atkarībā no stāvokļa smaguma pakāpes. Cilvēkiem ar nelielu stāvokli var būt pastiprināta asiņošana pēc ķirurģiskas operācijas vai zobu ārstēšanas. Cilvēkiem ar smagākām slimībām var rasties spontāna vai nejauša asiņošana, piemēram, locītavās. 

 

Asins recēšanas traucējumi (tromboze) 

Dažas asins diskrāzijas izraisa asins ātru recēšanu, nevis asiņošanu. Šādi traucējumi var būt iedzimti vai tos var izraisīt tādi apstākļi kā nieru slimība, vēzis, estrogēnus saturošas zāles vai autoimūni stāvokļi, tostarp antifosfolipīdu sindroms.

Vēzis, gultas režīms, iepriekšējā operācija un ceļošana, cita starpā, ir daži no asins recekļu riska faktoriem. Ja asins recekļi rodas citādi veseliem cilvēkiem un bez jebkādiem riska faktoriem, ir jāatrod asinsreces stāvokļa iespējamība  .

 

Asins diskrāzijas riska faktori

Daži no faktoriem, kas var paaugstināt asins diskrāzijas iegūšanas iespējas, bieži atšķiras atkarībā no konkrētās slimības. Personai ar šādu slimību ģimenes anamnēzi ir augsts ģenētisko stāvokļu risks. Tajā pašā laikā, ja ģimenes anamnēzē ir asins vēzis, palielinās arī tā attīstības iespējamība. 

Citi iespējamie asins diskrāzijas riska faktori ir:

• Slikts uzturs 
• Novecošanās  
• Autoimūni stāvokļi 
• Nieru, aknu vai vairogdziedzera slimības
• Sirds slimības
• Augsts asinsspiediens
• Augsts holesterīna līmenis 
• Nekustīgums 
• Aptaukošanās
• Grūtniecība 
• Ilgstoša noteiktu ķīmisko vielu un zāļu iedarbība
• Smēķēšana 
• Ķirurģija 
• Traumas

 

Asins diskrāziju diagnostika

Atkarībā no pamata simptomiem un iespējamā cēloņa asins diskrakāzijas diagnoze var ietvert vairākas procedūras. Primārās aprūpes sniedzējs bieži atklāj stāvokli ikdienas konsultācijas laikā. 

Tādējādi kopējie diagnostiskie testi un asins diskrāzijas procedūra var ietvert; 

• Pacienta vēstures novērtējums

Asins diskrāzijas diagnoze parasti sākas, rūpīgi izvērtējot pacienta vēsturi. Tas ietver jautājumu uzdošanu par simptomiem, iespējamo iedarbību, narkotikām, iepriekšējo slimības vēsturi, kā arī ģimenes vēsturi. Agrīnie asins diskrāziju rādītāji, tostarp smaga menstruālā plūsma, dažreiz var palikt nepamanīti. Tomēr jums jāpārliecinās, ka informējat ārstu par kaut ko neparastu slimības vēsturē. 

• Fiziskā pārbaude

Fiziskās pārbaudes laikā ārsts var pamanīt asins diskrāzijas simptomus , piemēram, zilumus un bālu ādu. Tiks veikta rūpīga limfmezglu analīze. Tas ietver limfmezglus kaklā un tos, kas atrodas zem padusēm un atslēgas kaula.

• Asins šūnu novērtēšana 

Ārsti var pieprasīt asins paraugu, lai pārbaudītu un novērtētu asins diskrāzijas. Piemēram, viņi var ieteikt pilnu asins ainu (CBC), lai novērtētu balto asins šūnu, sarkano asins šūnu un trombocītu skaitu. Jebkura neliela skaita atšķirība var liecināt par dažādu balto asins šūnu īpatsvaru organismā. 

No otras puses, nenobriedušu vai patoloģisku balto asins šūnu daudzums dažreiz var būt lielāks. Tas var liecināt par vēzi, kas saistīts ar asinīm, vai hronisku infekciju. 

Asins šūnu indeksi ir noderīgi, lai izprastu visu par asins šūnām. Piemēram, sarkanās asins šūnas ir pamanāmas ar dzelzs deficīta anēmiju. No otras puses, lielās sarkanās asins šūnas ir redzamas ar B12 vitamīna deficītu saistītu anēmiju. 

Retikulocītu skaits varētu būt ļoti svarīgs, novērtējot anēmijas pamatcēloņus. Tas ietver arī to, vai tas ir sarkano asins šūnu ražošanas samazināšanās vai daudzu šūnu sadalīšanās pieaugums.

Perifēro asiņu uztriepe morfoloģijai ir vēl viens kritisks asins diskrāzijas izmeklējums. Tas var noteikt novirzes jebkura veida asins šūnās. Tas var arī noteikt tādu šūnu esamību, kas parasti nav asinsritē.

• Kaulu smadzeņu novērtēšana 

Ārsti var izvēlēties kaulu smadzeņu biopsiju vai aspirāciju, lai iegūtu pietiekamus datus par kaulu smadzeņu veselību. Šī metode ir svarīga arī noteiktu leikēmijas formu diagnostikā. Ja tiek atklāts vēzis, šūnām tiek veiktas turpmākas pārbaudes, tostarp biomarķieru pārbaude.

• Koagulācijas pētījums 

Ja ārstam ir aizdomas par asiņošanas stāvokli, viņš vai viņa pateiks, vai Jums ir trombocītu stāvoklis vai kāda veida asiņošanas traucējumi. Tas ir atkarīgs no jūsu fiziskās izmeklēšanas rezultātiem un slimības vēstures. 

Trombocītu funkcionālie testi var ietvert asiņošanas laiku, kas ir trombocītu funkcijas tests vai trombocītu agregācijas pārbaude. Koagulācijas pētījumā var izmantot protrombīna laiku un daļēju tromboplastīna laiku. Citus testus, piemēram, Von Willebrand faktora antigēnu, var veikt, ja tiek konstatēta recēšanas faktora anomālija. 

 

Asins diskrāziju  ārstēšana

Asins diskrāzijas aprūpes un ārstēšanas iespējas parasti ir atkarīgas no pamatcēloņa. Dažreiz labākā alternatīva ietver slimības cēloņa ārstēšanu. Tomēr citos gadījumos asins recēšanas faktora vai asins šūnu deficīta neesamība prasa tiešu ārstēšanu. 

Pirms anēmijas pamatcēloņa novēršanas hroniskas anēmijas ārstēšanai var būt nepieciešama asins pārliešana. Arī trombocītu pārliešana ir būtiska, lai novērstu vai apturētu asiņošanu, ja kopējais trombocītu skaits ir zems. 

Lai samazinātu balto asins šūnu skaitu, ir nepieciešamas zāles, kas veicina veselīgu balto asins šūnu veidošanos. Lai gan bieži sastopamā komplikācija, kas saistīta ar samazinātu balto asins šūnu skaitu, ir infekcija, ir svarīgi veikt profilaktiskus pasākumus. Tas palīdz samazināt hronisku infekciju risku. 

Kopumā ārstēšana ir būtiska, lai stimulētu asins recēšanu pacientiem ar asiņošanas traucējumiem. Turklāt tie palīdz samazināt recēšanas riskus pacientiem ar asins recēšanas traucējumiem. Asiņošanas stāvokļu gadījumā ir nepieciešams aizstāt zaudētos vai trūkstošos asins recekļu faktorus un svaigu saldētu plazmu. 

 

Iespējamās komplikācijas, kas saistītas ar asins diskrāziju 

Asins diskrāzijas prognoze, kā arī komplikāciju risks ievērojami atšķiras atkarībā no slimības veida. No otras puses, problēma ar asinīm var nopietni ietekmēt vispārējo labsajūtu un citus ķermeņa audus. 

Visas ķermeņa šūnas ir atkarīgas no asinīm, lai nodrošinātu svaigu skābekli un transportētu atkritumus prom. Tomēr, ja asinis nespēj pareizi plūst, sāk rasties komplikācijas.

 

Secinājums 

Asins diskrāzijas attiecas uz patoloģiskiem apstākļiem vai traucējumiem, kas saistīti ar asinīm. Tie parasti attīstās un ietekmē asins veidojošos audus, ietver kaulu smadzenes, limfaudus un asins komponentus. Balto asins šūnu, sarkano asins šūnu un trombocītu darbības traucējumi ir galvenie asins diskrāziju veidi. Tas var ietvert arī asiņošanu un recēšanas traucējumus. 

Ir svarīgi izprast asins diskrāzijas izcelsmi un ar to saistītos simptomus. Tas palīdzēs jums savlaicīgi noteikt stāvokli un sākt ārstēšanu pēc iespējas ātrāk. Asins diskrēzija ir potenciāli dzīvībai bīstams stāvoklis. Tāpēc jāveic efektīvi pasākumi, it īpaši, ja jums ir liels risks to attīstīt.