Dyskrazja krwi

Termin dyskrazja jest nieprecyzyjnym terminem, którego lekarze często używają w odniesieniu do schorzeń lub zaburzeń związanych z krwią. Używają głównie tego terminu, zwłaszcza gdy są niepewni diagnozy i w niejasnych sytuacjach.

Ogólnie rzecz biorąc, dyskrazja krwi odnosi się do chorób związanych z krwią lub chorób hematologicznych. Zaburzenia te wpływają na składniki krwi osocza lub komórek, tkanki limfatyczne i szpik kostny. Przykładami dyskrazji krwi są niedokrwistość i nowotwory, w tym chłoniak i białaczka. Warunki te zwykle powodują krzepnięcie krwi lub nadmierne krwawienie.

Historia terminu "dyskrazja"

Słowo dyskrazja pochodzi od starożytnego greckiego słowa dyskrasia, co oznacza "złą mieszankę". Grecki lekarz Galen (129–216 n.e.), który ustanowił obraz zdrowia i choroby jako struktury składników, cech, humorów i narządów, ukuł termin dyskrazja.

Eukrazja, czyli harmonia lub równowaga między tymi istotnymi składnikami, była postrzegana jako stan zdrowia w tym światopoglądzie. Dysproporcja płynów ustrojowych, czyli czterech humorów: flegmy, krwi, żółtej i czarnej żółci, uważano za chorobę. Dyskrazja była nazwą nadaną nierównowadze. Słowo to jest nadal czasami używane we współczesnej medycynie w odniesieniu do nieokreślonej choroby krwi, takiej jak dyskrazja komórek plazmatycznych.

Według Greków wskazywało to na brak równowagi czterech humorów: krwi, czarnej żółci, żółtej żółci i wody. Uważano, że humory te znajdują się w ciele, a wszelkie nierównowagi między nimi uważano za główne źródło wszystkich chorób.

Zrozumienie dyskrazji krwi w medycynie

Definicja dyskrazji krwi jest niespecyficzna i czasami może być myląca w dziedzinie medycyny. Dzieje się tak dlatego, że jest zwykle używany w różny i sprzeczny sposób. W większości przypadków lekarze używają terminu dyskrazja krwi, aby zilustrować jakąkolwiek chorobę wpływającą na krew, tkankę limfatyczną, szpik kostny i białka krzepnięcia krwi.

Z drugiej strony terminy te mogą być używane w badaniach klinicznych do opisania różnych powikłań. Może również obejmować działania niepożądane związane z eksperymentalnym lekiem wpływającym na tkanki krwi.

Dostawcy usług medycznych mogą również stosować dyskrazję krwi zdefiniować na inne różne sposoby, w tym;

Niepewna diagnoza: Często dostawcy usług medycznych używają terminu dyskrazja krwi podczas procesu diagnozy przed podjęciem dokładnej decyzji. W takich sytuacjach termin wskazuje, że problem zdrowotny jest w pewnym stopniu związany z krwią. Wymagane są jednak dodatkowe testy diagnostyczne lub procedury.

Obecne lub potencjalne czynniki ryzyka: Lekarze mogą używać terminu dyskrazja krwi, zwłaszcza gdy konieczne jest badanie czynników ryzyka. Dotyczy to głównie zaburzeń związanych z krzepnięciem krwi; W związku z tym test można wykonać w celu oceny przyczyn leżących u podstaw. Oznacza to, że lekarze podejrzewają lub zakładają, że w takiej sytuacji istnieje pewne zaburzenie podstawowe. Jest to szczególnie ważne u pacjentów z udarem lub problemami z zakrzepami krwi bez widocznego stanu podpowiadającego.

Szczególne obawy: Czasami lekarze mogą używać terminu dyskrazja krwi w określony sposób. Na przykład mogą go użyć do opisania pewnych zaburzeń krwi związanych z ciężką reakcją na leki. Może również oznaczać określoną grupę diagnostyczną, w tym dyskrazję komórek plazmatycznych.

Składniki krwi

Zrozumienie znaczenia dyskrazji krwi i tego, co się z nią wiąże, jest niezbędne, aby wiedzieć o składnikach krwi i tkanki limfatycznej. Należą do nich;

Krwinek

Komórki krwi składają się z trzech głównych typów obracających się w krwiobiegu. Obejmują one:

Czerwone krwinki (RBC): Odgrywają rolę zbierania tlenu w płucach i przenoszenia go do wszystkich komórek organizmu.

Białe krwinki (WBC): Służą jako pierwsza linia obrony w organizmie przed infekcjami wirusowymi, bakteryjnymi i pasożytniczymi. Białe krwinki są dalej klasyfikowane na dwie grupy, w tym;

Limfoidalna linia komórkowa; który składa się z limfocytów T i B (zwanych również limfocytami T i limfocytami B), a także naturalnych komórek zabijających.
Linia komórek szpikowych, która obejmuje neutrofile, bazofile i eozynofile.

Płytki krwi (trombocyty): Są niezbędne do krzepnięcia krwi, wraz z białkami lub czynnikami krzepnięcia. Zwykle płytki krwi gromadzą się w miejscu naczynia krwionośnego lub uszkodzenia skóry. Działa jako platforma do tworzenia skrzepu podczas koagulacji.

Plazma

Osocze stanowi około 55 procent objętości krwi w organizmie i zawiera wiele substancji, takich jak:

Albumina (rodzaj białka)
Białka krzepnięcia krwi, takie jak fibrynogen i trombina, a także czynniki krzepnięcia, w tym czynnik VIII i czynnik von Willebranda (vWF)
Elektrolitów
Hormony (przekaźniki chemiczne organizmu)
Immunoglobuliny; przeciwciała, które pomagają powstrzymać patogeny powodujące infekcje
Witaminy i minerały (składniki odżywcze)
Odpady

Szpik kostny

Szpik kostny znajduje się w głównych kościach ciała, w tym w grzebieniu biodrowym i mostku. Jest to region, w którym komórki krwi są wytwarzane i pielęgnowane, zanim wejdą do układu krążenia i tkanek organizmu.

Każda forma komórki krwi pochodzi z powszechnej formy komórki progenitorowej w szpiku kostnym, znanej jako hematopoetyczna komórka macierzysta. "Komórki pluripotencjalne" dzielą się na różne typy komórek podczas procesu znanego jako hematopoeza.

Komórki na różnych poziomach różnicowania zwykle znajdują się w szpiku kostnym. Na przykład neutrofil zaczyna się jako promielocyt, staje się mielocytem, metamielocytem, neutrofilem pasmowym i ostatecznie dojrzałym neutrofilem.

Zwykle niedojrzałe typy białych krwinek, z wyjątkiem niektórych pasm, nie są widoczne w krwiobiegu. Jest to poza niektórymi rodzajami białaczki, przewlekłymi infekcjami i stanami mielodysplastycznymi.

Przyczyny dyskrazji krwi

Większość ludzi rozumie, czym jest dyskrazja krwi , ale nie jest pewna, jak do tego dochodzi. Według ekspertów medycznych rzeczywiste przyczyny lub wyzwalacze dyskrazji krwi są zwykle niejasne. Jednak kilka czynników ryzyka zwiększa możliwość rozwoju choroby. Obejmują one:

Rak lub nowotwory złośliwe: Niektóre rodzaje nowotworów złośliwych, w tym chłoniak, szpiczak mnogi i białaczka, są zwykle związane z niekontrolowanym wzrostem rodzaju białych krwinek. Chociaż może to powodować różne problemy zdrowotne w komórce, może również zmieniać inne typy komórek krwi. Na przykład, gdy komórki białaczki się rozmnażają, wpływa to na szpik kostny, powodując ograniczoną produkcję innych komórek.

Narażenie środowiskowe: Długotrwałe narażenie na niektóre chemikalia środowiskowe i promieniowanie zwiększa ryzyko rozwoju dyskrazji krwi.

Wywołane lekami: Negatywne reakcje na niektóre leki są główną przyczyną dyskrazji krwi. Może to wystąpić w przepisanych lekach, nielegalnych narkotykach lub suplementach (odżywczych i witaminowych).

Infekcje: Podczas gdy główna rola komórek krwi polega na ochronie organizmu przed infekcjami, infekcje te mogą również powodować poważne uszkodzenia.

Zaburzenia autoimmunologiczne: Niektóre rodzaje zaburzeń autoimmunologicznych mogą powodować przeciwciała, które zmieniają inne komórki krwi.

Niedobory minerałów i witamin: Jeśli niedobór występuje w ważnych składnikach odżywczych, może to wpłynąć na normalną produkcję komórek krwi. Niektóre z powszechnych niedoborów obejmują witaminę B12 i niedokrwistość, która rozwija się z powodu niedoboru żelaza.

Genetyka: W niektórych przypadkach genetyka jest główną przyczyną dyskrazji krwi. Może obejmować mutacje genów, takie jak niedokrwistość sierpowatokrwinkowa lub dziedziczna dyspozycja, w tym niedokrwistość lub niedobór witaminy B12.

Rodzaje i kategorie dyskrazji krwi

Dyskrazje krwi są powszechne lub rzadkie i łagodne lub złośliwe. Obejmują one również stany bezobjawowe lub łagodne oraz przypadki przewlekłe i zagrażające życiu. Zazwyczaj dyskrazje krwi można podzielić na różne kategorie w zależności od rodzajów komórek i mechanizmów.

Wręcz przeciwnie, niektóre zaburzenia dotyczą tylko jednej postaci komórek krwi. Obejmuje to głównie zmniejszenie lub zwiększenie liczby komórek krwi. Jeśli jednak stan ten wpływa na wszystkie główne komórki krwi, jest znany jako pancytopenia.

Ogólnie rzecz biorąc, są to główne klasyfikacje i typy dyskrazji krwi;

Choroby czerwonych krwinek i hemoglobiny

W niektórych przypadkach czerwone krwinki wydają się być nieprawidłowe na różne sposoby. Oprócz niedoboru lub nadmierności komórek, mogą być strukturalnie nieprawidłowe lub związane z nieprawidłowymi hemoglobinami. Obecność niedokrwistości (ograniczona ilość czerwonych krwinek) może wynikać z różnych czynników. Obejmuje zmniejszoną produkcję krwinek, utratę z powodu ciężkiego krwawienia, wysokiego zniszczenia lub redystrybucji.

Przykłady stanów czerwonych krwinek obejmują;

Hemoglobinopatie: Są to choroby związane z hemoglobiną, w tym uwarunkowania genetyczne, takie jak niedokrwistość sierpowatokrwinkowa. Obejmuje również nabyte stany, takie jak niedokrwistość syderoblastyczna.
Zaburzenia odżywiania: Składa się z niedokrwistości z niedoboru żelaza spowodowanej niedoborem kwasu foliowego lub witaminy B12.
Niedokrwistość aplastyczna: Chociaż rzadko, czerwone krwinki mogą być wytwarzane w ograniczonej ilości z powodu uszkodzenia szpiku kostnego.
Choroby błon czerwonokrwinkowych
Niedobory enzymów czerwonych krwinek
Czerwienica: Wiąże się to ze wzrostem produkcji czerwonych krwinek w odpowiedzi na choroby płuc i inne problemy zdrowotne.
Niedokrwistości hemolityczne: Występuje z powodu rozpadu czerwonych krwinek

Niedokrwistość

Niedokrwistość jest opisywana jako spadek masy czerwonych krwinek (RBC). Krwinki czerwone transportują tlen z płuc do tkanek i dwutlenek węgla z tkanek z powrotem do płuc. Zmniejszenie liczby krwinek czerwonych przenoszących tlen i dwutlenek węgla wpływa na zdolność organizmu do wymiany gazów w niedokrwistości. Zmniejszenie może być spowodowane utratą krwi, zwiększonym rozpadem RBC (hemolizą) lub zmniejszonym wytwarzaniem RBC.

Niedokrwistość, podobnie jak gorączka, jest objawem, który wymaga dalszych badań w celu odkrycia przyczyny. Praktykujący lekarze czasami tęsknią za łagodną anemią. Jest to identyczne z zaniedbaniem badania przyczyny gorączki.

Epidemiologia

Stężenie Hb wybrane dla dolnej granicy wartości prawidłowych wpływa na częstość występowania niedokrwistości w badaniach populacyjnych zdrowych, niebędących w ciąży osób. Zarówno w przypadku dorosłych mężczyzn, jak i kobiet, Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) wybrała 12,5 g / dl.

Limity 13,5 g / dl dla mężczyzn i 12,5 g / dl dla kobiet są prawdopodobnie bardziej wykonalne w Stanach Zjednoczonych. Korzystając z tych liczb, około 4% mężczyzn i 8% kobiet ma wartości niższe niż podane poziomy.

Odpowiedź fizjologiczna na niedokrwistość różni się w zależności od ciężkości urazu i rodzaju niedokrwistości. Stopniowy rozwój objawów może pozwolić na zajście mechanizmów kompensacyjnych.

Niedokrwistość spowodowana ostrą utratą krwi powoduje zmniejszenie zdolności przenoszenia tlenu, a także zmniejszenie objętości wewnątrznaczyniowej, powodując niedotlenienie i hipowolemię.

Fizyczna etiologia niedokrwistości obejmuje:

Uraz
Oparzenia
Odmrożenie
Zastawki i powierzchnie protetyczne

Choroby przewlekłe i etiologie złośliwe obejmują:

Choroba nerek
Choroba wątroby
Przewlekłe infekcje
Nowotwory
Kolagenowe choroby naczyniowe

Etiologie zakaźne obejmują:

Wirusowy; Zapalenie wątroby, mononukleoza zakaźna, wirus cytomegalii
Bakteryjny; Clostridia, posocznica Gram-ujemna
Pierwotniaki ; Malaria, leiszmanioza, toksoplazmoza

Niedokrwistość z niedoboru żelaza

Kiedy rezerwy żelaza w organizmie spadają zbyt nisko, aby utrzymać normalną syntezę czerwonych krwinek (RBC), pojawia się niedokrwistość z niedoboru żelaza. Przyczyną może być brak żelaza w diecie, słabe wchłanianie żelaza, krwawienie lub utrata żelaza w moczu. Równowaga żelaza w organizmie jest zazwyczaj starannie regulowana, aby zapewnić wchłanianie wystarczającej ilości żelaza, aby zrekompensować straty żelaza w organizmie.

Oznaki i objawy

Pacjenci z niedokrwistością z niedoboru żelaza mogą zgłaszać:

Zmęczenie
Skurcze nóg na schodach
Pragnienie lodu do ssania lub żucia
Słabe wyniki w szkole
Nietolerancja zimna
Zmienione zachowanie
Dysfagia z pokarmami stałymi (z taśmy przełyku)
Objawy współistniejącej choroby serca lub płuc

Przydatne testy obejmują:

CBC
Rozmaz krwi obwodowej
Żelazo w surowicy, całkowita zdolność wiązania żelaza (TIBC) i ferrytyna w surowicy
Ocena hemosyderynurii i hemoglobinurii
Elektroforeza hemoglobiny i pomiar hemoglobiny A2 i hemoglobiny płodowej
Zawartość hemoglobiny retikulocytów

Zarządzanie

Leczenie niedokrwistości z niedoboru żelaza polega na korygowaniu podstawowej etiologii i uzupełnianiu zapasów żelaza. Terapia żelazem jest następująca:
Doustne sole siarczanu żelazawego są najskuteczniejszą formą
Stwierdzono lepszą absorpcję i niższą zachorowalność w przypadku innych soli żelaza
Toksyczność jest na ogół proporcjonalna do ilości żelaza przyswajalnego
Żelazo pozajelitowe powinno być zarezerwowane dla osób, które nie są w stanie wchłonąć doustnego żelaza lub które mają pogarszającą się niedokrwistość pomimo odpowiednich doustnych dawek żelaza.
Pacjenci, u których występuje znaczne ostre krwawienie lub którzy są narażeni na niedotlenienie i (lub) niewydolność wieńcową, powinni w ostateczności otrzymać transfuzje krwinek czerwonych w opakowaniu.

Talasemia

The thalassemias to grupa chorób dziedzicznych, w których synteza łańcuchów globiny jest zmniejszona lub nieobecna. Talasemia beta jest spowodowana mutacjami w genie beta-globiny, które zapobiegają produkcji łańcucha beta-globiny.

Talasemia zazwyczaj nie powoduje żadnych objawów u nosicieli, ale może powodować niedokrwistość u osób, u których synteza globiny jest znacznie zmniejszona.

Pacjenci z talasemią alfa lub beta są bezobjawowi, ale mają umiarkowaną niedokrwistość hipochromiczną mikrocytową, która jest często błędnie diagnozowana lub mylona z niedokrwistością z niedoboru żelaza. Aby uzyskać dokładną diagnozę, ważne jest, aby rozpoznać prawdopodobieństwo talasemii, biorąc pełną historię rodziny i wykonując odpowiednie testy. Osoby, które mają cechę talasemii mogą być narażone na ryzyko urodzenia dziecka, które jest poważnie dotknięte, i powinny zostać skierowane do poradnictwa genetycznego, jeśli to konieczne. Podobnie, poród dziecka z ciężką talasemią wymaga poradnictwa genetycznego i badań prenatalnych w przyszłości.

Oznaki i objawy talasemii

Z powodu długotrwałej niedokrwistości hemolitycznej i nieskutecznej erytropoezy u pacjentów z talasemią mogą wystąpić różne powikłania, w tym żółtaczka, splenomegalia, deformacje kości, osteoporoza, złamania, opóźnienie wzrostu, pozaszpikowe hematopoetyczne guzy rzekome, nadciśnienie płucne, choroba zakrzepowo-zatorowa, przeciążenie żelazem i nadciśnienie płucne.

Ciężkie formy talasemii beta charakteryzują się następującymi ustaleniami fizycznymi:

bladość, żółtaczka twardówkowa
hepatosplenomegalia
Znaczące zmiany kostne w wyniku nieodpowiedniej produkcji erytroidalnej (np. Czołowe zrogowanie, wydatne kości twarzy, wady zgryzu)
Neuropatia/porażenie spowodowane hematospizą pozaszpikową
Opóźnienie wzrostu i niski wzrost

Zarządzanie

Pacjenci z ciężką beta-talasemią wymagają transfuzji krwinek czerwonych regularnie (thalassemia major) lub w razie potrzeby (thalassemia minor) (thalassemia intermedia). Stresory, takie jak choroba, ciąża, operacja i czas szybkiego rozwoju są najczęstszymi wyzwalaczami. Niektórzy ludzie stają się zależni od transfuzji w późniejszym życiu.

W ten sam sposób pacjenci z ciężką talasemią alfa, którzy potrzebują transfuzji krwinek czerwonych (choroba HbH), powinni być stale obserwowani.

U pacjentów z ciężką splenomegalią, nasileniem pancytopenii lub hipersplenizmem należy usunąć śledzionę. Najpoważniejsze powikłania związane ze splenektomią obejmują sepsę po splenektomii i zakrzepicę, które są szczególnie niebezpieczne u osób z talasemią beta pośrednią.

Objawy zaburzeń czerwonych krwinek są zwykle wykrywane, gdy występuje niedokrwistość. Mogą one obejmować;

Kołatanie serca lub zwiększona częstość akcji serca
Omdlenia lub zawroty głowy
Duszność
Zmęczenie
Blada skóra

Powikłań

Niedotlenienie tkanek jest najniebezpieczniejszą konsekwencją ciężkiej niedokrwistości. Wstrząs, niedociśnienie oraz niewydolność wieńcowa i płucna są możliwymi powikłaniami. Występuje to częściej u osób starszych, które mają podstawowe problemy z układem oddechowym i sercowo-naczyniowym.

Prognoza

Rokowanie jest zwykle określane przez podstawową przyczynę niedokrwistości. Nasilenie niedokrwistości, jej pochodzenie i szybkość, z jaką się rozwija, mogą jednak mieć wpływ na rokowanie. Podobnie wiek pacjenta i obecność innych współistniejących chorób mają wpływ na wynik.

Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa

Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa (SCD) i jej odmiany są chorobami dziedzicznymi wywołanymi przez zmutowany typ hemoglobiny zwany hemoglobiną S. (HbS)

Oznaki i objawy

W Stanach Zjednoczonych badania przesiewowe HbS są obecnie wymagane po urodzeniu. Niemowlęta są chronione przede wszystkim w ciągu pierwszych 6 miesięcy życia przez wysoki poziom hemoglobiny płodowej (Hb F). Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa (SCD) zwykle rozpoczyna się w dzieciństwie i objawia się w następujący sposób:

Ostry i przewlekły ból

Kryzys wazookluzyjny jest najbardziej rozpowszechnioną kliniczną manifestacją SCD, a kryzysy bólowe są najbardziej różnicującą cechą kliniczną SCD.

Ból kości

Zwykle znajduje się w kończynach kości długich, z powodu zawału szpiku kostnego.

Niedokrwistość: przewlekła i hemolityczna

Kryzys aplastyczny

Zakażenie parwowirusem B19 powoduje poważne konsekwencje (B19V)

Sekwestracja śledziony

Początkowi zagrażającej życiu niedokrwistości towarzyszy szybkie rozszerzanie się śledziony i wysoka liczba retikulocytów.

Zakażać

Zamknięte bakterie układu oddechowego, zwłaszcza Streptococcus pneumoniae, są najbardziej niebezpiecznymi gatunkami; Infekcje dorosłych są najczęściej wywoływane przez bakterie Gram-ujemne, głównie Salmonellę.

Opóźnienie wzrostu

Zespół ręka-stopa:

U dzieci to zapalenie palców objawia się obustronnie bolesnym i opuchniętymi rękami i / lub stopami.

Ostry zespół klatki piersiowej:

Dorośli są zwykle afebrile, duszni i mają silny ból w klatce piersiowej z chorobą wielopłatową / dolnego; małe dzieci mają ból w klatce piersiowej, gorączkę, kaszel, tachypnea, leukocytozę i nacieki płucne w górnych płatach; A dorośli są zwykle afebrilem, dusznością i mają leukocytozę i nacieki płucne w górnych płatach.

Nadciśnienie płucne: poważne powikłanie SCD

Jałowa martwica głowy kości udowej lub ramiennej: spowodowana niedrożnością naczyń

Zajęcie ośrodkowego układu nerwowego (OUN): Najpoważniejszym powikłaniem jest udar mózgu

Zajęcie okulistyczne:

Ptoza, zmiany naczyniowe siatkówki, proliferacyjne zapalenie siatkówki

Zajęcie serca: Rozszerzenie obu komór i lewego przedsionka

Zajęcie przewodu pokarmowego: Kamica żółciowa jest powszechna u dzieci; wątroba może zostać zaangażowana

Zajęcie układu moczowo-płciowego: priapizm jest dobrze znanym powikłaniem SCD

Zaangażowanie dermatologiczne

Czerwienica prawdziwa

Czerwienica prawdziwa (PV) jest chorobą komórek macierzystych, która powoduje rozrostowy, złośliwy i nowotworowy szpik kostny. Najbardziej zauważalną cechą jest zwiększona bezwzględna masa czerwonych krwinek w wyniku nieuregulowanej produkcji czerwonych krwinek. Towarzyszy temu zwiększona produkcja białych krwinek (mieloid) i płytek krwi (megakariocytarna).

Oznaki i objawy czerwienicy prawdziwej

Upośledzone dostarczanie tlenu spowodowane zagęszczaniem krwi może powodować następujące objawy:

Ból głowy
Zawroty głowy
Dławica piersiowa
Chromanie przestankowe
Zawroty głowy
Szumy uszne
Zaburzenia widzenia

Postępowanie w czerwienicy prawdziwej

Środki leczenia są następujące:

Flebotomia – Aby utrzymać hematokryt poniżej 45%
Aspiryna
Hydroksymocznik
Splenektomia u pacjentów ze splenomegalią lub powtarzającymi się epizodami zawału śledziony

Stan białych krwinek

Zaburzenia te mogą czasami obejmować niewydolność lub nadmiar jednego lub wszystkich typów białych krwinek. Może również obejmować nieprawidłowe funkcjonowanie obecnych normalnych komórek. Przykładami zaburzeń związanych z białymi krwinkami są;

Choroby proliferacyjne: Rakowe białe krwinki są obecne głównie w szpiku kostnym i krwi w białaczkach. Z drugiej strony, chłoniaki zawierają podobne komórki, ale głównie w tkance limfatycznej, takiej jak węzły chłonne. Ostre lub przewlekłe białaczki mogą wpływać na komórki na każdym etapie wzrostu, od blastów po dojrzałe białe krwinki.

Leukopenia: Niedobór białych krwinek może wystąpić z różnych powodów. Obejmują one chemioterapię, niektóre leki powodujące uszkodzenie białych krwinek i szczególne infekcje, które rozwijają się, szczególnie po ostrej infekcji.

Leukocytoza: Większość postaci infekcji wiąże się ze wzrostem liczby białych krwinek. W przypadku infekcji pasożytniczych jedna forma białych krwinek znana jako eozynofile jest zwykle podwyższona.

Objawy zaburzeń białych krwinek są zwykle związane z miejscem zakażenia. Dzieje się tak dlatego, że infekcje mają tendencję do rozwoju, gdy poziom białych krwinek jest niższy. Objawy te mogą obejmować;

Odkrztuszanie krwi
Zaczerwienione gardło
Ból zatok
Duszność
Nudności i wymioty
Biegunka i ból brzucha
Bóle głowy

Neutropenia

Neutropenia to zmniejszenie liczby neutrofili krążących we krwi.

Ponieważ neutrofile odgrywają ważną rolę w ochronie przed zakażeniami, długość i nasilenie neutropenii są ściśle związane z całkowitą częstością występowania wszystkich zakażeń, w tym tych, które zagrażają życiu.

Ryzyko zakażenia oportunistycznego wzrasta wraz ze spadkiem liczby neutrofili, a ryzyko ciężkiego zakażenia wzrasta, gdy neutrofile mieszczą się w zakresie neutropenii (500/l). Pacjenci z agranulocytozą, czyli faktycznym brakiem neutrofili we krwi obwodowej, są szczególnie narażeni na zakażenie, a granulocyty obojętnochłonne są na ogół mniejsze niż 100/l.

Neutropenia może być spowodowana różnymi czynnikami, zarówno dziedzicznymi, jak i nabytymi (patrz Etiologia). Zakażenie, leki (poprzez bezpośrednią toksyczność lub działanie immunologiczne) i autoimmunologiczne są najczęstszymi przyczynami nabytej neutropenii.

Oznaki i objawy

Typowe objawy neutropenii obejmują:

Niska gorączka
Ból jamy ustnej
Ból przy połykaniu
Ból i obrzęk dziąseł
Ropnie skóry
Nawracające zapalenie zatok i zapalenie ucha środkowego
zapalenie płuc (kaszel, duszność)
Ból i podrażnienie okołoodbytnicze

Diagnoza

Przed przystąpieniem do kompleksowego opracowania należy wykluczyć zakaźne i wywołane lekami przyczyny neutropenii, a następnie uzyskać następujące badania laboratoryjne:

Pełna morfologia krwi
Zróżnicowana liczba białych krwinek
Rozmaz obwodowy, z przeglądem przez patologa
Posiewy krwi
Stężenie kreatyniny w surowicy i azot mocznikowy we krwi
Elektrolitów
Enzymy aminotransferaz wątrobowych i bilirubina całkowita

Zarządzanie

Poniżej przedstawiono ogólne środki ostrożności, których należy przestrzegać u pacjentów z neutropenią:

Usunąć wszelkie szkodliwe leki lub środki; Jeśli identyfikacja czynnika sprawczego jest nieznana, należy przerwać podawanie leku do czasu ustalenia etiologii.
Stosuj staranną higienę jamy ustnej, aby zapobiec infekcjom błony śluzowej i zębów
Podawać środki zmiękczające stolec na zaparcia
Stosować odpowiednią pielęgnację ran i otarć; Zakażenia skóry powinny być leczone przez osoby mające doświadczenie w leczeniu zakażeń u pacjentów z neutropenią.

Zaburzenia płytek krwi

Warunki te są związane z niewydolnością (małopłytkowość) lub nadmierną (trombocytoza) płytek krwi. Obejmuje również nieregularne funkcjonowanie normalnych płytek krwi. Podstawową rolą płytek krwi jest tworzenie skrzepów krwi w celu zapobiegania krwawieniu. Może jednak wystąpić nakładanie się na siebie zaburzeń krzepnięcia i krwawienia. Ponadto zaburzenia te są nabyte lub dziedziczne.

Trombocytopenia, określana również jako niska liczba płytek krwi, może wystąpić w wyniku następujących czynników:

Zmniejszona produkcja płytek krwi. Jest to zwykle spowodowane zaburzeniami szpiku kostnego, niektórymi lekami, w tym chemioterapią, różnymi infekcjami wirusowymi.
Podwyższone uszkodzenie płytek krwi z powodu niedoborów odporności (małopłytkowość immunologiczna), w tym idiopatyczna plamica małopłytkowa.
Utrata krwi z powodu nadmiernego krwawienia
Sekwestracja, która jest widoczna w przypadku powiększonej śledziony spowodowanej alkoholową chorobą wątroby i innymi powiązanymi stanami.

Niektóre rodzaje nowotworów i zaburzeń zapalnych, w tym nadpłytkowość samoistna, mogą powodować trombocytozę lub małopłytkowość. Odnosi się to do zwiększenia liczby płytek krwi.

Nieprawidłowości płytek krwi, które zakłócają standardowe funkcje, mogą wystąpić z powodu niewydolności nerek lub wątroby. Choroby genetyczne, takie jak zespół Wiskotta-Aldricha mogą również powodować zaburzenia płytek krwi. Problemy te mogą upośledzać zdolność płytek krwi do agregacji lub wiązania ze sobą (wady adhezji) i inne kluczowe mechanizmy.

Objawy związane z zaburzeniami płytek krwi obejmują;

Łatwe siniaki
Krwawienie z nosa
Wybroczyny
Obfite miesiączki
Krwawienie w pęcherzu

Zaburzenia szpiku kostnego

Inną główną przyczyną dyskrazji krwi jest choroba związana ze szpikiem kostnym. W niektórych przypadkach nieprawidłowe komórki mają tendencję do infiltracji nieprawidłowych komórek, zmieniając produkcję zdrowych komórek krwi. Zwykle powoduje to niewydolność wszystkich komórek krwi i może być widoczne w następujących przypadkach;

Stany związane z rakiem krwi, w tym zespoły mielodysplastyczne i białaczka, w szpiku kostnym
Guzy, takie jak rak piersi, które rozwijają się i dają przerzuty do szpiku kostnego
Zwłóknienie szpiku; polega na zastąpieniu szpiku kostnego tkanką włóknistą lub bliznowatą
Niektóre zaburzenia tkanki łącznej

Niewydolność szpiku kostnego może również wystąpić w wyniku niektórych leków, ekspozycji chemicznych, ekstremalnych chorób i innych powiązanych czynników.

Objawy zaburzeń szpiku kostnego mogą obejmować;

Powiększone węzły chłonne
Niewytłumaczalna gorączka
Nocne poty
Niewytłumaczalna utrata masy ciała
Powiększona wątroba lub śledziona

Zaburzenia krzepnięcia krwi

Choroby krwawienia dzielą się na cztery główne kategorie, w tym;

Niedobory czynników krzepnięcia
Nieprawidłowości fibrynolityczne
Zaburzenia płytek krwi
Nieprawidłowości naczyniowe

Wady czynnika krzepnięcia, w tym hemofilia, są spowodowane genetycznym stanem czynników krzepnięcia. Czynniki te są wymagane, aby krew krzepła naturalnie lub jak zwykle. Ten problem może być powszechny lub niezbyt częsty, a także może być łagodny lub śmiertelny.

Choroba von Willebranda

Choroba von Willebranda (vWD) jest powszechną, dziedziczną, genetycznie i klinicznie zróżnicowaną chorobą krwotoczną charakteryzującą się brakiem lub nieprawidłowym działaniem białka znanego jako czynnik von Willebranda (vWF)

Płytki krwi i komórki śródbłonka uwalniają vWF z granulek magazynowych. Ma dwie ważne funkcje w hemostazie. Na początek pośredniczy w przyleganiu płytek krwi do obszarów uszkodzenia naczyń. Wiąże się również i stabilizuje białkowy czynnik prokoagulacyjny VIII (FVIII).

Choroba von Willebranda dzieli się na trzy główne kategorie:

Typ 1 – Częściowy ilościowy niedobór vWF

Typ 2 – Jakościowy niedobór vWF

Typ 3 - Całkowity niedobór vWF

Krwawienia z nosa i krwiaki są najczęstszymi objawami vWD. Długotrwałe krwawienie z drobnych skaleczeń, krwawienie z jamy ustnej i miesięczne nieprawidłowości są częste. Zobacz także Prezentacja.

Desmopresyna (DDAVP), rekombinowane koncentraty vWF i vWF/czynnik VIII (vWF/FVIII) są głównymi wyborami terapeutycznymi dla pacjentów z vWD. Ponadto leki antyfibrynolityczne (takie jak kwas aminokapronowy i kwas traneksamowy) mogą być stosowane doustnie lub dożylnie w leczeniu niewielkiego krwawienia ze śluzówki i skóry.

Objawy dyskrazji krwi związane z zaburzeniami krzepnięcia krwi pokrywają się z objawami zaburzeń płytek krwi i różnią się w zależności od ciężkości stanu. Osoby z drobnym stanem mogą mieć zwiększone krwawienie po operacji chirurgicznej lub leczeniu stomatologicznym. Osoby z cięższymi chorobami mogą doświadczać spontanicznych lub przypadkowych krwawień, takich jak do stawów.

Zaburzenia krzepnięcia krwi (zakrzepica)

Niektóre dyskrazje krwi powodują, że krew szybko krzepnie, a nie krwawi. Takie zaburzenia mogą być dziedziczone lub spowodowane stanami takimi jak choroba nerek, rak, leki zawierające estrogen lub stany autoimmunologiczne, w tym zespół antyfosfolipidowy.

Rak, odpoczynek w łóżku, wcześniejsza operacja i podróże, między innymi, to niektóre z czynników ryzyka zakrzepów krwi. Jeśli zakrzepy krwi wystąpią u zdrowych osób i bez żadnych czynników ryzyka, należy określić prawdopodobieństwo stanu krzepnięcia.

Czynniki ryzyka dyskrazji krwi

Niektóre z czynników, które mogą zwiększyć szanse na nabycie dyskrazji krwi, często różnią się w zależności od konkretnej choroby. Osoba z rodzinną historią takich chorób jest narażona na wysokie ryzyko chorób genetycznych. Jednocześnie posiadanie rodzinnej historii raka krwi zwiększa również prawdopodobieństwo jego rozwoju.

Inne potencjalne czynniki ryzyka dyskrazji krwi to:

Zła dieta
Starzenie się
Choroby autoimmunologiczne
Choroby nerek, wątroby, lub tarczycy
Choroby serca
Wysokie ciśnienie krwi
Wysoki poziom cholesterolu
Bezruch
Otyłość
Ciąża
Długotrwałe narażenie na niektóre chemikalia i leki
Palenie
Chirurgia
Uraz

Rozpoznanie dyskrazji krwi

W zależności od podstawowych objawów i potencjalnej przyczyny, diagnoza dyskrazji krwi może obejmować kilka procedur. Lekarz podstawowej opieki zdrowotnej często odkrywa stan podczas rutynowej konsultacji.

Wspólne testy diagnostyczne i procedura dyskrazji krwi mogą zatem obejmować;

Ocena historii pacjenta

Diagnoza dyskrazji krwi zwykle rozpoczyna się od dokładnej oceny historii pacjenta. Obejmuje to zadawanie pytań dotyczących objawów, możliwych ekspozycji, leków, wcześniejszej historii medycznej, a także historii rodzinnej. Wczesne wskaźniki dyskrazji krwi, w tym ciężki przepływ menstruacyjny, mogą czasami pozostać niezauważone. Należy jednak upewnić się, że poinformowałeś lekarza o czymś niezwykłym w historii medycznej.

Fizykalne

Podczas badania fizykalnego lekarz może zauważyć objawy dyskrazji krwi , takie jak siniaki i blada skóra. Zostanie przeprowadzona dokładna analiza węzłów chłonnych. Obejmuje to węzły chłonne w szyi oraz te pod pachami i obojczykiem.

Ocena komórek krwi

Lekarze mogą poprosić o próbkę krwi w celu zbadania i oceny dyskrazji krwi. Na przykład mogą zalecić pełną morfologię krwi (CBC) w celu oceny liczby białych krwinek, czerwonych krwinek i płytek krwi. Każda niewielka różnica w liczbie może oznaczać proporcję różnych białych krwinek w organizmie.

Z drugiej strony, ilość niedojrzałych lub nieprawidłowych białych krwinek może czasami być wyższa. Może to wskazywać na raka związanego z krwią lub przewlekłą infekcję.

Indeksy komórek krwi są korzystne w zrozumieniu wszystkiego na temat komórek krwi. Na przykład drobne czerwone krwinki są zauważalne w przypadku niedokrwistości z niedoboru żelaza. Z drugiej strony, duże czerwone krwinki są widoczne z niedokrwistością związaną z niedoborem witaminy B12.

Liczba retikulocytów może mieć kluczowe znaczenie w ocenie podstawowych przyczyn niedokrwistości. Obejmuje to, czy jest to wynikiem zmniejszenia produkcji czerwonych krwinek, czy wzrostu rozpadu wielu komórek.

Rozmaz krwi obwodowej dla morfologii jest kolejnym krytycznym badaniem dyskrazji krwi. Może wykryć nieprawidłowości w każdym rodzaju komórek krwi. Ponadto może określić istnienie komórek, które normalnie nie są obecne w krwioobiegu.

Ocena szpiku kostnego

Lekarze mogą zdecydować się na biopsję szpiku kostnego lub aspirację, aby uzyskać wystarczające dane dotyczące zdrowia szpiku kostnego. Metoda jest również ważna w diagnostyce niektórych postaci białaczki. W przypadku wykrycia raka na komórkach przeprowadza się dalsze badania, w tym testy biomarkerów.

Badanie krzepnięcia

W przypadku, gdy lekarz podejrzewa stan krwawienia, on lub ona powie, czy masz stan płytek krwi lub jakąś formę zaburzenia krwawienia. Jest to oparte na wynikach badania fizykalnego i historii medycznej.

Testy czynnościowe płytek krwi mogą obejmować czas krwawienia, który jest testem czynnościowym płytek krwi lub badaniem agregacji płytek krwi. Czas protrombinowy i czas częściowej tromboplastyny mogą być wykorzystane w badaniu krzepnięcia. Inne testy, takie jak antygen czynnika von Willebranda, można przeprowadzić po wykryciu anomalii czynnika krzepnięcia.

Leczenie dyskrazji krwi

Dyskrazja krwi, pielęgniarstwo i opcje leczenia zwykle zależą od przyczyny. Czasami najlepszą alternatywą jest leczenie przyczyny choroby. Jednak w innych przypadkach brak czynnika krzepnięcia krwi lub niedobór komórek krwi wymaga bezpośredniego leczenia.

Przed zajęciem się podstawową przyczyną niedokrwistości może być konieczna transfuzja krwi w leczeniu przewlekłej niedokrwistości. Ponadto transfuzja płytek krwi jest niezbędna do zapobiegania lub zatrzymania krwawienia w przypadku, gdy całkowita liczba płytek krwi jest niska.

W przypadku niższej liczby białych krwinek konieczne są leki ułatwiające produkcję zdrowych białych krwinek. Podczas gdy częstym powikłaniem związanym ze zmniejszoną liczbą białych krwinek jest infekcja, konieczne jest podjęcie środków zapobiegawczych. Pomaga to zminimalizować ryzyko przewlekłych infekcji.

Ogólnie rzecz biorąc, leczenie jest niezbędne w stymulowaniu krzepnięcia krwi u pacjentów z zaburzeniami krzepnięcia. Ponadto pomagają zminimalizować ryzyko krzepnięcia u pacjentów z zaburzeniami krzepnięcia krwi. W przypadku krwawienia konieczne jest zastąpienie utraconych lub brakujących czynników skrzepu krwi i świeżo mrożonego osocza.

Możliwe powikłania związane z dyskrazją krwi

Rokowanie w przypadku dyskrazji krwi, a także ryzyko powikłań, różni się znacznie w zależności od rodzaju choroby. Z drugiej strony problem z krwią może mieć poważny wpływ na ogólne samopoczucie i inne tkanki ciała.

Wszystkie komórki ciała zależą od krwi, aby zapewnić świeży tlen i transportować odpady. Jeśli jednak krew nie jest w stanie prawidłowo przepływać, zaczynają pojawiać się komplikacje.

Konkluzja

Dyskrazje krwi odnoszą się do nieprawidłowych stanów lub zaburzeń związanych z krwią. Zwykle rozwijają się i wpływają na tkanki krwiotwórcze, obejmują szpik kostny, tkanki limfatyczne i składniki krwi. Zaburzenia białych krwinek, czerwonych krwinek i płytek krwi są głównymi rodzajami dyskrazji krwi. Może również obejmować zaburzenia krwawienia i krzepnięcia.

Zrozumienie pochodzenia i objawów związanych z dyskrazją krwi jest niezbędne. Pomoże to wcześnie zidentyfikować stan i rozpocząć leczenie tak szybko, jak to możliwe. Dyskrazja krwi jest stanem potencjalnie zagrażającym życiu . Dlatego należy podjąć skuteczne działania, zwłaszcza jeśli istnieje wysokie ryzyko jego rozwoju.