Wymiana zastawki aortalnej (AVR)

Przegląd

Niedomykalność zastawki aortalnej (AVR) definiuje się jako rozkurczowy refluks krwi aortalnej do lewej komory (LV). Ostra AR charakteryzuje się znacznym obrzękiem płuc i niedociśnieniem i jest uważana za nagły przypadek chirurgiczny. Przewlekły ciężki AVR powoduje połączenie objętości LV i przeciążenia ciśnieniem. Towarzyszy mu nadciśnienie skurczowe i szerokie ciśnienie tętna, które wyjaśniają obwodowe objawy fizyczne, takie jak tętna ograniczająca.

Nadciśnienie skurczowe powoduje wzrost obciążenia końcowego, co prowadzi do postępującego rozszerzenia LV i dysfunkcji skurczowej. Echokardiografia jest najważniejszym testem diagnostycznym AVR. Umożliwia określenie źródła AVR, a także nasilenia AR i jego wpływu na wielkość, funkcję i hemodynamikę LV.

Wiele osób z przewlekłym ciężkim AVR może żyć przez lata z normalną funkcją LV i bez objawów. Osoby te nie wymagają operacji, ale powinny być ściśle monitorowane pod kątem wystąpienia objawów lub rozszerzenia / dysfunkcji LV. Zanim frakcja wyrzutowa LV spadnie poniżej 55% lub wymiar rozkurczowy LV osiągnie 55 mm, należy rozważyć zabieg chirurgiczny.

O ile nie występują istotne choroby współistniejące lub inne przeciwwskazania, osoby z objawami powinny mieć operację. Głównym celem leczenia farmakologicznego opartego na lekach rozszerzających naczynia krwionośne jest odroczenie operacji u bezobjawowych pacjentów z prawidłową funkcją LV lub leczenie pacjentów, dla których operacja nie jest możliwa. 

Celem leczenia rozszerzającego naczynia krwionośne jest znaczne obniżenie skurczowego ciśnienia tętniczego. Przyszłe terapie mogą koncentrować się na szlakach molekularnych, aby uniknąć przebudowy LV i zwłóknienia. 

 

Epidemiologia AVR

Częstość występowania przewlekłych AVR i występowanie ostrego AVR pozostają nieznane. Nawet u zdrowych osób śledzenie AVR za pomocą echokardiografii jest powszechną obserwacją. Wydaje się, że dotyka mężczyzn bardziej niż kobiety (13 procent w porównaniu z 8,5 procent). Częstość występowania AVR wzrasta wraz z wiekiem i występuje najczęściej po 50 roku życia. Częstość występowania AVR w Stanach Zjednoczonych szacuje się na 4,9 do 10%. 

 

Jak rozwija się AVR i powoduje objawy kliniczne?

AVR indukuje zwiększenie objętości lewej komory. Zwiększenie objętości rozkurczowej LV powoduje rozszerzenie LV i przerost ekscentryczny. Umożliwia to wyrzucanie większej objętości skoku. Całkowita objętość udaru wydalana przez LV u pacjentów z AVR jest sumą efektywnej objętości udaru i objętości niedomykalności. W rezultacie AVR jest powiązany z większym obciążeniem wstępnym. Zgodnie z regułą Laplace'a, rozszerzenie LV podnosi napięcie skurczowe LV. To, wraz z wyższym skurczowym ciśnieniem krwi spowodowanym wzrostem całkowitej objętości skoku do przodu, powoduje większe obciążenie końcowe.

Połączenie rozszerzenia LV i przerostu kompensuje funkcję LV. Jednak w miarę upływu czasu pogrubienie ścian nie nadąża za obciążeniem hemodynamicznym, co powoduje zmniejszenie funkcji skurczowej i frakcji wyrzutowej.

Niskie napięcie ulega dekompensacji, co skutkuje zmniejszoną podatnością i wyższym ciśnieniem i objętością rozkurczową NN. Ciśnienie w lewym przedsionku, klinie tętnicy płucnej, tętnicy płucnej, prawej komorze (RV) i prawym przedsionku wzrasta wraz z postępem choroby, ale skuteczna (do przodu) pojemność minutowa serca maleje. Z powodu przekrwienia płuc pojawiają się objawy niewydolności serca, takie jak duszność, ortopenia i napadowa duszność nocna.

Większa masa LV wymaga zwiększonego zużycia tlenu przez mięsień sercowy. Ponadto obniża się ciśnienie perfuzji wieńcowej. W wyniku tego powstaje niedokrwienie mięśnia sercowego i dyskomfort w klatce piersiowej.

Mechanizmy kompensacyjne LV nie rozwijają się wystarczająco szybko u osób z ostrą ciężką AR, aby pomieścić obciążenie objętością niedomykalną. Szybki wzrost ciśnienia rozkurczowego LV może spowodować nagły obrzęk płuc i wstrząs kardiogenny. W wyniku nagłego ostrego wzrostu objętości i ciśnienia LV może rozwinąć się nawet rozkurczowa niedomykalność mitralna. 

 

Jakie są możliwe przyczyny AVR?

AR jest spowodowany błędną koaptacją płatka aorty spowodowaną anomaliami w listkach aorty, ich strukturach podtrzymujących, takich jak korzeń aorty i pierścień, lub obu.

Pierwotna choroba zastawki:

Najczęstsze przyczyny obejmują wapienną chorobę zastawki aortalnej, która zwykle wiąże się ze zwężeniem zastawki aortalnej (AS), ale może być związana z pewnym stopniem AR; infekcyjne zapalenie wsierdzia, które zmienia anatomię ulotek; oraz rozdarcie lub skaleczenie w aorcie wstępującej, co prowadzi do wypadnięcia guzka aorty z powodu utraty wsparcia komisarzy.

AR może być spowodowana przez wrodzoną dwupłatkową zastawkę aortalną (BAV) z powodu niewystarczającego zamknięcia lub wypadnięcia zastawki, podczas gdy AS jest częstszą konsekwencją BAV. Mniej rozpowszechnione przyczyny wrodzonej AR obejmują zastawki jednokomorowe i czterodzielne, a także pęknięcie zastawki fenestrowanej.

Wypadanie guzka aorty rozwija się u niektórych osób z ubytkiem przegrody międzykomorowej (VSD). Choroba reumatyczna powoduje włóknisty naciek guzków AV, co powoduje wycofanie, uniemożliwiając normalne otwarcie podczas skurczu i zamknięcie podczas rozkurczu. Połączenie komisariów może skutkować mieszaniem AS i AVR. Reumatycznej chorobie zastawki mitralnej często towarzyszy reumatyczna choroba zastawki aortalnej.

Progresywny AVR może być również spowodowany zwyrodnieniem zastawki aortalnej myksomatycznej. Wtórne AVR może powstać w wyniku pogrubienia i bliznowacenia listków AV spowodowanych błoniastym zwężeniem podaortalnym. AVR został również udokumentowany jako powikłanie przezskórnej walwotomii balonowej aorty i przezcewnikowej wymiany zastawki aortalnej.

AVR zastawkowy staje się coraz bardziej powszechny w wyniku strukturalnej degradacji zastawki bioprotetycznej. Pęknięcie lub pęknięcie guzka aorty jest rzadką przyczyną ostrego AVR. Inne mniej rozpowszechnione przyczyny AVR obejmują toczeń rumieniowaty układowy, chorobę Takayasu, chorobę Whipple'a, reumatoidalne zapalenie stawów, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, artropatię Jacauda, kiłę, chorobę Leśniowskiego-Crohna i leki hamujące apetyt.

 

Pierwotna choroba korzeni aorty:

Rozszerzenie pierścieniowe aorty powoduje rozdzielenie się listków AV, co powoduje AVR. Zmiany związane z wiekiem, martwica torbielowata przyśrodkowa, która jest często związana z zespołem Marfana lub wrodzona łamliwość kości, mogą powodować zmiany zwyrodnieniowe w korzeniu aorty. Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, choroba Behceta, łuszczycowe zapalenie stawów, zapalenie stawów związane z reaktywnym zapaleniem stawów, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, nawracające zapalenie wielochrzęstne i olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic są związane z rozszerzeniem korzenia aorty.

Ciężkie, przewlekłe nadciśnienie ogólnoustrojowe może rozszerzać pierścień aorty, powodując postęp AVR. Rozwarstwienie aorty wstecznej może obejmować i zakłócać pierścień aorty, powodując AVR.

 

Jakie są objawy i fizyczne objawy u osób z AVR?

Według historii medycznej:

Przewlekłe objawy AVR pojawiają się stopniowo, czasami przez dziesięciolecia. Duszność wysiłkowa, ortopenia, napadowa duszność nocna, duszność bolesna, kołatanie serca i głową są objawami. Nocna dławica piersiowa występuje, gdy bicie serca zwalnia podczas snu, co prowadzi do spadku ciśnienia rozkurczowego tętnicy do niebezpiecznie niskiego poziomu.

 

Przez badanie fizykalne:

W wyniku nadciśnienia skurczowego i obniżonego ciśnienia rozkurczowego AVR wiąże się z poszerzonym ciśnieniem tętna. Wierzchołkowy impuls LV jest hiperdynamiczny i bocznie i niżej przesunięty. Silny skurczowy dreszczyk może być odczuwalny w pobliżu podstawy serca, wycięcia nadmostkowego i powyżej tętnic szyjnych. Wywołuje to ogromna objętość skoku do przodu i niskie ciśnienie rozkurczowe aorty.

S1 jest normalny, podczas gdy S2 jest albo podniesiony (z powodu rozszerzonego korzenia aorty), albo obniżony (gdy płatki aorty są pogrubione). Głośny, dmuchany, decrescendo szmer rozkurczowy najlepiej słychać w trzeciej szczelinie międzyżebrowej na lewej granicy mostka. Szmer AR jest łatwiejszy do wykrycia pod koniec wydechu, gdy pacjent pochyla się do przodu.

Szmer zwiększa się wraz z kucaniem lub aktywnością izometryczną i zmniejsza się wraz z procedurami obniżania ciśnienia krwi. W przypadku umiarkowanego AVR szmer ten jest wczesny rozkurczowy i przechodzi w holodiastoliczny z ciężkim AVR.

Obwodowe Objawy ciężkiego przewlekłego AVR Wyniki poszerzonego ciśnienia tętna opisano poniżej:

• Austin Flint szemrał: Niskie, dudniące szmery w połowie rozkurczowe najlepiej słychać na wierzchołku. Uważa się, że jest to spowodowane przedwczesnym zamknięciem zastawki mitralnej z powodu strumienia AR.
• Znak Becker: Obecność widzialnej pulsacji tętnic siatkówki przez oftalmoskop
• Puls Bisferiens: Tętno dwufazowe spowodowane wstecznym przepływem krwi we wczesnym rozkurczu
• Znak Corrigan: Puls uderzenia wodnego z nagłym rozdęciem i szybkim załamaniem.
• Znak de Musset: Głowa kołysze się z każdym z pulsacją tętniczą.
• Znak Duroziez: Szmer skurczowy słyszany nad tętnicą udową, gdy jest ściśnięty proksymalnie i szmer rozkurczowy, gdy jest ściśnięty dystalnie stetoskopem.
• Znak Gerhardta: Pulsacje śledziony są wykrywane w obecności splenomegalii.
• Znak wzgórza: Ciśnienie krwi w kończynie dolnej jest większe niż ciśnienie krwi w kończynie górnej
• Znak Mayne: Spadek rozkurczowego ciśnienia krwi większy niż 15 mmHg przy podniesieniu ramienia
• Znak Mullera: Skurczowa pulsacja języczka
• Znak Quincke: Pulsacja kapilarna (zaczerwienienie i bladnięcie najlepiej widoczne u nasady paznokcia, gdy nacisk jest wywierany na czubek paznokcia).
• Znak Rosenbach: Pulsacja wątroby
• Znak Traubego: Huczące "strzały z pistoletu" skurczowe i rozkurczowe dźwięki słyszane nad tętnicą udową
• Należy zauważyć, że te tytułowe znaki mają różną wrażliwość i specyfikę. Dowody dotyczące wpływu nasilenia niedomykalności aorty na manifestację tych objawów są nieliczne.

W ostrym AVR objawy i objawy fizyczne są związane ze zmniejszoną objętością udaru. Pacjenci z tachykardią, tachypnea i obrzękiem płuc. Ponieważ wyniki badania fizykalnego ostrej AR są subtelniejsze niż w przypadku przewlekłej AR, diagnoza jest trudna do postawienia, gdy pacjent ma duszność i wstrząs. Wysoki wskaźnik podejrzenia jest niezbędny do szybkiej diagnozy.

 

Jak ocenia się i diagnozuje AVR?

Opracowanie niedomykalności aorty obejmuje następujące testy.

• Echokardiografia

Podstawową techniką diagnostyczną jest echokardiografia, która daje dokładną ocenę architektury zastawki aortalnej, anatomii korzenia aorty i LV.

Przewlekły AVR charakteryzuje się rozszerzeniem lewej komory. Do późniejszych faz funkcja skurczowa jest prawidłowa, co pokazuje spadek EF lub wzrost końcowego wymiaru skurczowego.

W przypadku ciężkiego AVR szerokość centralnego strumienia jest większa niż 65% drogi odpływu LV (LVOT), objętość regurgitantu wynosi 60 ml / uderzenie, efektywna powierzchnia otworu niedomykalności jest większa niż 0,30, frakcja regurgitantu wynosi 50%, żyła główna jest większa niż 0,6 cm, a w proksymalnej zstępującej aortze piersiowej występuje odwrócenie przepływu rozkurczowego.

U osób z ciężkim AVR profil dopplerowski strumienia AVR o fali ciągłej wskazuje na szybki czas spowolnienia. Duże nachylenie oznacza, że ciśnienia między aortą a LV wyrównują się szybciej podczas rozkurczu.

Zarówno w ostrym, jak i przewlekłym AVR można zaobserwować rozkurczowe trzepotanie przednią płatką mitralną o wysokiej częstotliwości spowodowane uderzeniem strumienia niedomykalności.

Do diagnozowania ostrej AR (TE) można zastosować 2-wymiarową echokardiografię przezklatkową przy łóżku pacjenta i echokardiografię w trybie M (TTE) i / lub echokardiogram przezprzełykowy (TEE).

• Rezonans magnetyczny serca

MRI serca (CMR) jest alternatywną metodą diagnostyczną, która jest szczególnie przydatna u osób, które wymagają dalszej oceny pomimo echokardiografii z powodu nieodpowiednich okien akustycznych. Jest to najbardziej precyzyjna nieinwazyjna metoda oznaczania objętości skurczowej LV, objętości rozkurczowej i masy. Przepływy antegrade i wsteczne w aorcie wstępującej można wykorzystać do precyzyjnego oszacowania nasilenia AVR.

• Cewnikowanie serca

Jeśli nie ma zgodności między prezentacją kliniczną a nieinwazyjnym obrazowaniem, angiografia może dostarczyć informacji dotyczących ciężkości AVR, hemodynamiki i architektury tętnic wieńcowych. Polega to na szybkim wstrzyknięciu materiału kontrastowego do korzenia aorty i zarejestrowaniu prawego i lewego przedniego skośnego występu.

 

Jak leczy się AVR?

Ostry AVR:

Operacja w nagłych wypadkach jest zalecana w przypadku ciężkiego ostrego AVR. Leczenie medyczne jest ograniczone i jest wykorzystywane tylko w celu krótkotrwałej stabilizacji pacjenta. Aby zwiększyć przepływ do przodu, stosuje się dożylne leki moczopędne i leki rozszerzające naczynia krwionośne (takie jak nitroprusydek sodu) w celu zmniejszenia obciążenia następczego. Aby poprawić pojemność minutową serca, można zastosować inotropy, takie jak dopamina lub dobutamina. Unika się beta-blokerów, ponieważ obniżają CO i spowalniają tętno, dając LV więcej czasu na rozkurczowe wypełnienie. Nie zaleca się kontrapulsacji balonu wewnątrzaorty.

Operacja może zostać odroczona u pacjentów z ostrym AVR spowodowanym czynnym infekcyjnym zapaleniem wsierdzia, którzy byli stabilni hemodynamicznie przez 5 do 7 dni po rozpoczęciu antybiotyków. Jeśli jednak wystąpi niestabilność hemodynamiczna lub rozwój ropnia, należy wykonać procedurę.

 

Przewlekłe AVR:

Monitorowanie przebiegu choroby: Osoby bezobjawowe z łagodnym lub umiarkowanym AVR i prawidłową wielkością serca powinny być oceniane klinicznie i echokardiograficznie co 12 lub 24 miesiące. Bezobjawowi pacjenci z utrzymującym się ciężkim AVR i prawidłową czynnością LV powinni być badani co 6 miesięcy.

Terapia medyczna: Istnieje niewiele wskazań do leczenia w AVR. Leczenie rozszerzające naczynia krwionośne należy stosować w leczeniu ogólnoustrojowego nadciśnienia tętniczego związanego z przewlekłym AVR. Zaleca się stosowanie blokerów kanału wapniowego dihydropirydyny lub inhibitorów konwertazy angiotensyny/blokerów receptora angiotensyny (ACEI/ARB).

• Inscenizacja przewlekłej AR: Przewlekła AR jest podzielona na 4 etapy w oparciu o wytyczne ACC / AHA 2020 dotyczące leczenia pacjentów z zastawkową chorobą serca:
• Etap A: Pacjenci z grupy ryzyka AR. Pacjenci ci nie mają żadnych konsekwencji ani objawów hemodynamicznych.
• Etap B: Postępująca AR. Pacjenci mają łagodną do umiarkowanej AR, ale prawidłową funkcję skurczową LV i brak objawów klinicznych.
• Etap C: Bezobjawowa ciężka AR. U pacjentów szerokość strumienia AR będzie większa lub równa 65% dróg odpływu lewej komory (LVOT). Stadium C dzieli się dalej w zależności od funkcji skurczowej LV jako:

1. C1: Prawidłowy LVEF (>50%) i łagodne do umiarkowanego rozszerzenie LV (LVESD <50 mm).
2. C2: Zmniejszona LVEF (<50%) z ciężkim rozszerzeniem LV (LVESD >50 mm).

• Etap D: Objawowe ciężkie AR. Wyniki ciężkiego strumienia AR w echokardiografii. Może mieć normalny lub nieprawidłowy LVEF. Objawy obejmują duszność wysiłkową, dusznicę bolesną lub niewydolność serca.

 

Leczenie chirurgiczne: Wytyczne dotyczące leczenia AR opierają się na zaleceniach American Heart Association / American College of Cardiology z 2020 r. Wymiana zastawki aortalnej (AVR) jest preferowaną terapią dla osób z ciężką objawową przewlekłą AR i ciężką bezobjawową przewlekłą AVR z niewydolnością skurczową LV (LVEF 50 procent).

 

AVR jest również realnym wyborem dla osób z ciężkim AVR, które są bezobjawowe i mają prawidłową czynność LV (LVEF 50 procent), ale mają znaczne rozszerzenie LV (wskaźnik LVESD >25 mm / m2 lub LVESD >50 mm).

AVR można również zbadać u pacjentów z ciężkim AVR, którzy są bezobjawowi i mają prawidłową skurczową funkcję LV w spoczynku (LVEF 50 procent, stadium C1), ale mają rosnące znaczące rozszerzenie LV (wymiar rozkurczowy LV >65 mm), biorąc pod uwagę minimalne ryzyko chirurgiczne zabiegu.

Pomimo faktu, że wytyczne zalecają chirurgię zastawkową, gdy rozwijają się objawy, dysfunkcja skurczowa lewej komory lub rozszerzenie lewej komory, nowsze badania, które wykazują dowody subklinicznej dysfunkcji mięśnia sercowego i nieodwracalnego zwłóknienia mięśnia sercowego u pacjentów z przewlekłą AR, kwestionują obecne zalecenia dotyczące czasu interwencji. 

 

Rokowanie AVR

Ostry AVR:

Ryzyko operacyjne w ostrej ciężkiej niedomykalności aorty jest znacznie wyższe niż w przewlekłej ciężkiej niedomykalności aorty. Pacjenci z ostrym AVR często mają stany obciążające, takie jak infekcyjne zapalenie wsierdzia lub tętniak rozwarstwiający, co zmniejsza ich rokowanie.

Przewlekłe AVR:

Nawet jeśli AVR jest ciężki, bezobjawowy przewlekły AVR jest zwykle związany z ogólnie pozytywnym rokowaniem przez wiele lat. Ilościowe pomiary nasilenia AVR, a także wielkości LV i funkcji skurczowej, są dobrymi predyktorami rokowania klinicznego. Jeśli dysfunkcja LV zostanie wykryta wcześnie, zanim EF znacznie spadnie, przed rozszerzeniem LV i zanim pojawią się objawy, jest bardziej prawdopodobne, że będzie odwracalna. Operacja jest wymagana przed wystąpieniem trwałych zmian, ponieważ operacja poprawia śmiertelność sercową u osób wysokiego ryzyka.

Kiedy pacjent z AVR staje się objawowy, jego stan gwałtownie się pogarsza. Zastoinowa niewydolność serca, ostry obrzęk płuc i nagła śmierć są możliwe. Tylko 30% osób z objawami klasy III lub IV NYHA przeżywa cztery lata bez operacji.

 

Powikłania AVR

Wczesne stadia przewlekłej AR są subkliniczne i mogą nie występować żadne wskazania ani objawy. Jednak wraz z postępem choroby ma wpływ na hemodynamikę serca i funkcjonowanie. Może powodować postępującą dysfunkcję skurczową lewej komory, zastoinową niewydolność serca, kardiomiopatię niedokrwienną, arytmię i ewentualnie nagłą śmierć. U osób z objawami zastoinowymi lub nietolerancją wysiłku korzyści z operacji przewyższają niebezpieczeństwa; W związku z tym operacja zastawki jest uzasadniona, aby zapobiec problemom.

 

Konkluzja

Niedomykalność zastawki aortalnej (AVR) jest wadą zastawkową serca charakteryzującą się nieodpowiednim zamknięciem zastawki aortalnej, powodującą refluks krwi z aorty do lewej komory (LV) podczas rozkurczu.

Niedomykalność zastawki aortalnej może być ostra (z powodu bakteryjnego zapalenia wsierdzia lub rozwarstwienia aorty) lub przewlekła (z powodu wrodzonej zastawki dwudzielnej lub gorączki reumatycznej) i może być spowodowana wadą zastawkową lub nieprawidłowością aorty.

Większość przypadków ostrego AVR powoduje szybki spadek czynności LV, a następnie obrzęk płuc i dekompensację serca. Przewlekła AR może być kompensowana przez długi czas i staje się objawowa tylko wtedy, gdy wystąpi lewa niewydolność serca.

S3 i wysoki, decrescendo wczesny rozkurczowy szmer słychać podczas osłuchiwania. Zwiększone ciśnienie tętna to kolejna wyróżniająca cecha diagnostyczna. Najważniejszym narzędziem diagnostycznym, zarówno do ustalenia diagnozy, jak i oceny stopnia zaawansowania choroby, jest echokardiografia.

Leczenie zachowawcze osób bezobjawowych obejmuje kontrolę objawów i aktywność fizyczną w zależności od tolerancji. Pacjenci, którzy mają objawy lub mają znacznie zmniejszoną funkcję LV, wymagają interwencji chirurgicznej, najczęściej wymiany zastawki aortalnej.