Sarcoma de tecido mole: o que você precisa saber sobre este câncer raro

Visão geral

Os sarcomas de tecido mole são responsáveis por  <1% de todos os tumores adultos e 15% dos tumores pediátricos. Eles são um grupo complexo e heterogêneo de tumores que podem ocorrer em qualquer parte do corpo, tornando-os diagnosticamente desafiadores.

Os sarcomas podem se espalhar para outras partes do corpo enquanto danificam seriamente o tecido mole ou osso. O tratamento para sarcoma de tecido mole depende do tipo, procedimento, tamanho e outros fatores, incluindo se seu corpo é adequado para quimioterapia ou radiação. Vamos dar uma olhada mais profunda nesta doença rara.

Qual é o significado de Sarcoma?

O Sarcoma sinovial é um dos tipos mais raros de câncer. Geralmente começa nas coxas, joelhos, pés ou braços. Geralmente é diagnosticado após um nódulo ou alguma dor relacionada.

O Sarcoma sinovial tem uma proporção de 1,2:1 entre homens e mulheres. Pode ser causada por uma série de fatores de risco. Mas a maioria é causada por condições herdadas.

O que é Sarcoma de Tecido Mole?

Nossos tecidos moles são compostos de músculos, ligamentos,  gordura, vasos sanguíneos e outros tecidos. Eles se conectam e envolvem órgãos enquanto apoiam outras estruturas de nossos corpos.

Tumores de tecido mole podem ser inofensivos. O sarcoma é um tipo de câncer que começa nos tecidos e pode ser encontrado em qualquer lugar do corpo. No entanto, eles são comumente encontrados na cabeça, braços, pescoço, abdômen e pernas.

Sarcomas de tecido mole (STM) são um tipo de câncer que pode afligir pessoas de todas as idades e surgir de qualquer parte do corpo. Esses tumores podem aparecer de várias maneiras, desde angiosarcomas metastáticos agressivos até lipomas benignos. Investigações de imagem e biópsias são necessárias para avaliá-los.

Epidemiologia

Os sarcomas de tecido mole são incomuns, com apenas 12.020 novos casos e 4.740 mortes registradas nos Estados Unidos em 2014. Eles representam cerca de 1% de todos os casos de câncer nos Estados Unidos e cerca de 2% de todas as mortes relacionadas ao câncer. Como dito anteriormente, são classificados com base em onde ocorrem no corpo e quais extremidades afetam, sendo o STM de tronco mais prevalente do que as instâncias intraperitoneal e retroperitoneal.

Quando se trata das extremidades, elas são mais comuns no membro proximal, com a coxa respondendo por 44% das ocorrências. Rabdomiossarcoma, hemangioma, neurofibroma e sarcoma alveolar são mais comuns em crianças e adultos jovens, e sua idade no diagnóstico e subtipo histológico são frequentemente associadas. 

Quais são os fatores de risco para o sarcoma de tecido mole?

A causa exata do que causa a maioria dos sarcomas de tecido mole ainda está em pesquisa. No entanto, existem alguns fatores de risco identificados. A maioria desses fatores de risco são condições hereditárias devido a mutações genéticas e afetam genes nas células dos tecidos moles.

As pesquisas médicas indicam os seguintes fatores de risco para o desenvolvimento de sarcoma de tecidos moles:

1. Radiação durante o tratamento para outros cânceres: Pacientes podem desenvolver sarcoma durante o tratamento para câncer de mama ou linfoma. No entanto, ele representa menos de 5% de todos os sarcomas. O tempo entre exposição à radiação e diagnóstico de sarcoma é de cerca de 10 anos.
   
   
2. Síndromes familiares de câncer: São distúrbios causados por mutações genéticas. As pessoas geralmente nascem com ele, e podem aumentar as chances de desenvolver sarcoma de tecido mole. Os principais tipos de síndromes familiares de câncer que podem causar sarcoma de tecido mole são:
3. • A Neurofibromatose também é conhecida como doença de von Recklinghausen.  Ela forma o nervo subcutâneo. 5% das pessoas com Neurofibromatose desenvolverão o sarcoma.
   • A Síndrome de Gardner causa pólipos no cólon. Ela também aumenta o risco de câncer de cólon e pode causar problemas fora do cólon.
     
     
   • Síndrome de Li-Fraumeni, na qual a suscetibilidade ao câncer de mama, cérebro ou sangue é alta. Pessoas com essa doença são altamente suscetíveis à radiação e podem eventualmente desenvolver sarcoma em novas partes do corpo enquanto estão sendo tratadas.
     
     
   • Retinoblastoma  é o tipo mais comum de câncer ocular em crianças.
     
     
   • A Síndrome de Werner é uma condição que faz com que as crianças desenvolvam doenças relacionadas à idade, como cataratas, alterações na pele, artérias (artérias entupidas) e aumento do risco de sarcoma de tecido mole.
     
     
4. Exposição a produtos químicos causadores de câncer Em particular, o cloreto de vinil é de alto risco para o desenvolvimento de sarcoma. A exposição a hidrocarbonetos policíclicos, amianto e dioxinas também pode aumentar o risco.
   
   
5. Danos no sistema linfático causados pela saliva (fluido claro que contém células do sistema imunológico) se acumulam e são causados por linfonodos danificados durante a radioterapia. 

Quais são os tipos de Sarcoma de Tecido Mole?

Apesar de ter mais de 30 espécies, o sarcoma de tecido mole é uma categoria ampla dependendo do tecido do tronco. Eles são:

• Tecido muscular
• Tecido fibroso
• Tecido nervoso periférico
• Tecido articular
• Vasos sanguíneos e linfáticos

Os tipos mais comumente identificados são Sarcoma Pleomórfico (UPS), Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST), Liposarcoma, Leiomiossarcoma, Sarcoma de Ewing e Sarcoma Reumático. No entanto, na Índia, os dois principais tipos são o Sarcoma de Ewing e o Sarcoma Sinovial.

O que é o Sarcoma de Ewing?

O sarcoma de Ewing é um câncer raro. É um tumor no osso ou tecido mole. Ocorre em áreas centrais como pelve, fêmur, úmero, costelas e vértebras cervicais. Os sintomas incluem nódulos nas pernas e braços que crescem ao longo de semanas ou meses.

O sarcoma de Ewing ocorre em adolescentes e adultos jovens com uma proporção de 1:6 homem/mulher. Devido à sua natureza complexa, muitas vezes é difícil diagnosticar.

Quais são os sintomas do sarcoma de tecido mole?

  O sarcoma de tecido mole pode não apresentar sinais ou sintomas precoces devido à sua natureza complexa. No entanto, aqui estão alguns sintomas que você quer estar ciente:

1. Novos nódulos de tamanho aumentado
2. Dor persistente e degenerativa no abdômen
3. Sangue em seu vômito ou fezes
4. Intestino preto pegajoso (devido ao sangramento dentro do estômago)

No entanto, nódulos e inchaços no corpo não significam necessariamente sarcoma. É melhor consultar um profissional médico se você estiver experimentando alguma das situações acima.

Como o sarcoma de tecido mole é diagnosticado?

A magnitude da massa no exame físico, bem como o potencial de envolvimento neurovascular, são fatores na imagem pré-operatória e na biópsia. Assim como no STMs das extremidades, o médico também deve avaliar a possibilidade de envolvimento nodal ou metástases distantes, bem como a respeitabilidade relativa e possíveis limitações funcionais pós-operatórias.

Inúmeros testes são usados para identificar sarcomas de tecido mole. Geralmente começa com profissionais médicos determinando se o tumor é canceroso ou benigno e se espalhou no corpo.

Após examinar o nódulo, em particular, é feita uma tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM) para obter uma visão detalhada do tumor.

Para confirmar o diagnóstico e determinar o tipo de tumor, é feita uma biópsia. Uma amostra de biópsia pode ser obtida removendo tecido do nódulo com uma agulha. Em alguns casos, amostras de tecido podem ser obtidas durante a cirurgia. A amostra de tecido é examinada sob um microscópio por um patologista. Além do diagnóstico, este especialista pode determinar o uso de sarcoma estimando o número de células divisórias (mitoses) na amostra. Câncer com muitas mitoses tem um prognóstico pior e pode exigir tratamento. proativo

Se um diagnóstico de tumor maligno de tecido mole (sarcoma) é feito, o próximo passo é determinar o estadiamento do câncer, que é uma medida de quão longe o câncer se espalhou. O procedimento dependerá de:

• Tamanho do tumor
• Grau do tumor (As células se dividem rapidamente e anormalmente, parecem anormais sob um microscópio.)
• As células cancerígenas estão em linfonodos próximos?
• O câncer se espalhou além do local original para outras partes do corpo? A tomografia de emissão de pósitrons (PET-CT) pode ser feita para identificar a propagação do tumor. (preparação)

Pet scans dão uma imagem mais precisa de onde o câncer está. Como o PET olha para todo o corpo, é útil quando o médico acha que o câncer pode ter se espalhado para outras partes do corpo.

O tratamento só é aconselhado após o procedimento, tipo e outros fatores importantes forem considerados.

Quais são os estágios do Sarcoma de Tecido Mole?

Seu médico primeiro determina o tipo de sarcoma que você tem, em seguida, classifica-o com base em como seu câncer pode ter funcionado ou se espalhou para outras partes do seu corpo, seguido pelo estágio que estava.

Os sarcomas são classificados em escala G1 a G3, com g1 sendo de baixo grau e quase semelhante a células normais, G2 ou grau médio, e G3, ou tumores de alto grau, que podem facilmente se espalhar para outras partes do seu corpo.

Os estágios comuns do sarcoma de tecido mole são:

Estágio 1: O tumor é pequeno e de baixo grau.

Estágio 2: O tumor é pequeno, mas com um grau mais alto.

Estágio 3: O tumor é maior e tem maior grau.

Estágio 4: O câncer se espalhou para outras partes do corpo.

O tamanho do tumor é geralmente medido em centímetros (cm) ou polegadas. Itens de comida comum podem ser usados para denotar o tamanho do tumor em cm. Incluindo: 

• Nozes (1 cm), 
• Amendoim (2 cm),
• Uvas (3 cm), 
• Nozes maiores (4 cm),
• Limões (5 cm ou 2 in),
• Ovos (6 cm)
• Pêssegos (7 cm) e
• Toranja (10 cm ou 4 em.)

Opções de tratamento para sarcoma de tecido mole

  Existem diferentes abordagens para tratar diferentes tipos de sarcoma de tecido mole. Muitas vezes é a combinação de tratamento que é mais adequada para o paciente. No entanto, os quatro tipos de tratamentos padrão são:

• Cirurgia

• Radiação

• Quimioterapia

• Terapia regional isolada

Tumores lipomatosos

Tumores adipócitos são tumores benignos que podem se formar em qualquer seção do corpo e induzir sintomas principalmente através do impacto em massa. Eles são normalmente encapsulados, homogêneos e livres de nodularidade ou septações, embora possam incluir calcificações ou sangramento devido a traumas. A excisão além da cápsula do tumor é usada para tratá-lo.

Existem algumas sobreposições clínicas com o lipossarcoma, o sarcoma de tecido mole mais comum e um tipo potencialmente maligno. Lipossarcomas são tumores com mais de 10 cm de diâmetro, têm septações internas extensas e contêm menos de 75% de tecido adiposo. Os sarcomas retroperitoneais representam 45% de todos os sarcomas.

O lipossarcoma é tratado com excisão cirúrgica com margens amplas. A recorrência local é uma ocorrência regular. A excisão completa de lipossarcomas retroperitoneais é o objetivo. Lipossarcomas bem diferenciados muitas vezes têm um baixo risco de metástases distantes, mas os lipossarcomas desdiferenciados das extremidades se beneficiam do tratamento com radiação neoadjuvante.

Sarcoma de Tronco e Extremidade

O equilíbrio entre a função da retenção dos membros e o manejo do tumor é delicado. Os cânceres quimio resistentes são comuns, e investigações sobre a eficácia da quimioterapia neoadjuvante e adjuvante têm mostrado achados mistos. Em termos de ressecção suficiente, alguns estudos sugerem uma margem cirúrgica de 1 cm.

Tumores desmóides

São tumores fibroblásticos em um tipo incomum. Cerca de 80% dos casos são espontâneos, enquanto os demais estão ligados à polipose adenomatosa familiar (PAF). A gravidez e o trauma passado estão ligados em poucas ocorrências. As mulheres têm de 2 a 3 vezes mais chances do que os homens de desenvolvê-las, e são mais comumente diagnosticadas entre 30 e 40 anos. Eles podem vir das extremidades, do espaço intraperitoneal, da barriga ou da parede torácica.

Eles tendem a crescer lentamente, embora possam ser bastante agressivos. A via de sinalização WNT é usada por eles. Eles podem variar na aparência clínica de uma massa dura assintomática a uma massa dolorosa causando bloqueios intestinais ou isquemia. Eles normalmente parecem homogêneos e sólidos na radiografia, com uma fronteira clara ou infiltrada. Esses tumores têm uma taxa de recidiva significativa mesmo após a excisão.

Angiossarcoma

Um tumor maligno que surge do revestimento do endotélio das artérias sanguíneas e pode aparecer em quase qualquer parte do corpo. Os sarcomas de tecido mole representam 2% de todos os cânceres, sendo que 40% deles são causados por radiação. Eles geralmente afetam o couro cabeludo, cabeça, pescoço (couro cabeludo) e vísceras, e geralmente atingem a sétima ou oitava década de vida. O envolvimento nodal linfático regional é comum.

Eles podem ser bem diferenciados ou mal diferenciados histologicamente. Novamente, a excisão cirúrgica com margens negativas é o objetivo do tratamento. Acredita-se que tumores com mais de 5 cm de diâmetro e que apresentem epitélio têm um prognóstico ruim. Esses tumores são frequentemente progredidos localmente e além da excisão no momento da apresentação; no entanto, a quimiorradiação tem mostrado algum benefício.

Sarcomas retroperitoneais e viscerais

Os sarcomas retroperitoneais representam cerca de 15% de todos os sarcomas de tecido mole, com um tamanho médio de tumor de 15 cm na apresentação. A idade média na apresentação é de 54 anos, com proporção masculino/feminino de 50:50. Dependendo do tamanho e localização do tumor, há uma série de manifestações clínicas. Muitos são assintomáticos e só são encontrados por acaso.

Desconforto abdominal, perda de peso, saciedade precoce, náusea, êmese, dor nas costas ou flancos, parestesia e fraqueza são todos sintomas possíveis. A tomografia é o método preferido de investigação. Ressecção bruta, com ou sem neoadjuvante ou adjuvante quimiorradiação, é a terapia preferida. Lipossarcoma é o subtipo mais comum. O tumor estromal gastrointestinal é o subtipo intraperitoneal mais comum. Aproximadamente 70% dos pacientes se repetirão apesar de uma boa ressecção cirúrgica.

Tumor gastrointestinal estromal (GIST)

O tipo mais prevalente de sarcoma de tecido mole visceral são os tumores GIST. A maioria deles raramente ocorre. Elas surgem nas células intersticiais do plexo mientérico gastrointestinal de Cajal e podem aparecer em qualquer lugar em todo o trato GI. O estômago, o intestino delgado e o reto são os locais mais comuns.

Eles operam como células marcapassos do intestino. Os tumores GIST apresentam um marcador CD117 (também conhecido como gene KIT), que codifica o receptor de tirosina quinase de c-kit. Tradicionalmente, uma neoplasia celular de fuso muscular liso. Eles podem ser assintomáticos a sintomáticos em termos clínicos, incluindo dor, náusea, hematêmese e perda de sangue gastrointestinal.

Eles apresentam endoscopicamente como um tumor submucosal liso que pode obstruir o lúmen visceral. Parece bem encapsulado em radiografias, com necrose irregular dentro do tumor causando regiões heterogêneas de realce. Metástases são prevalentes, sendo o fígado e a superfície peritoneal locais típicos.

As lesões localizadas são transportadas para o centro cirúrgico para excisão total e linfadenectomia empírica com margens negativas. O Imatinib é usado como terapia adjuvante após a ressecção e como terapia neoadjuvante para doenças não previsíveis ou localmente avançadas.

Leiomiossarcoma

Tumores musculares lisos que podem surgir de qualquer seção do corpo são malignos. É o segundo subtipo mais prevalente de sarcoma de tecido mole. Elas aconteceram nos séculos VI e VI. Nas mulheres, o retroperitônio e o útero são os locais mais prevalentes, embora nos homens, possam ocorrer em todos os lugares. São tumores diversos e bem circunscritos com porções císticas ou necrosadas no centro em exame bruto.

Prognóstico para Sarcoma de Tecido Mole

Em geral, pessoas com sarcomas de tecido mole local têm um prognóstico muito bom com altas taxas de cura. A principal característica de um excelente prognóstico é que o tumor é completamente removido pela cirurgia e não se espalhou além das margens do tumor. As crianças tendem a ter um prognóstico melhor do que os adultos para tumores locais e metastáticos.

A ressecção curativa pode ser realizada em lesões confinadas e em estágio inicial com alta sobrevida a longo prazo, embora recidivas sejam comuns. Mesmo após 10 a 15 anos, o perigo de recidiva existe, e os pacientes devem ser monitorados indefinidamente.

As recidivas são mais comuns nos primeiros cinco anos. A cura não é viável para pacientes com doença avançada, e o tempo médio de sobrevivência varia de acordo com o subtipo. A quimioterapia tem uma baixa taxa de resposta na maioria dos sarcomas. O subtipo histológico, grau e resposta do paciente influenciam o resultado.

Complicações

O tumor tem várias consequências, incluindo a migração do sarcoma para tecidos circundantes e comprometimento neurovascular.

• Neurotoxicidade, infertilidade, toxicidade cardíaca, infertilidade e afinamento ósseo causado pela quimioterapia
• Desfiguração, incapacidade, desconforto e a má aparência estética podem ocorrer após a cirurgia.
• A radiação pode fazer com que a pele fique seca, coriácea, avascular e lenta para curar.
• Há também a possibilidade de cânceres secundários se desenvolverem.

Prevenção de sarcoma de tecido mole

Não há uma maneira conhecida de prevenir sarcomas, no entanto, uma vez que a infecção pelo HIV parece aumentar o risco de certos sarcomas. Você deve evitar comportamentos que possam levar à infecção pelo HIV.

Se sua ocupação for exposta a substâncias que podem causar sarcomas de tecido mole, use equipamentos de proteção adequados para minimizar sua exposição.

Graças aos avanços da ciência médica e à pesquisa e desenvolvimento contínuos no tratamento do sarcoma, o sarcoma de tecido mole, embora um tipo raro de câncer, pode ser tratado se detectado precocemente. No geral, a taxa de sobrevivência de 5 anos para sarcoma de tecido mole é superior a 65%. É importante entender que nem todos têm fatores de risco para o desenvolvimento de sarcoma de tecido mole, especialmente devido à sua natureza rara. No entanto, converse com seu médico se notar um nódulo visível ou dor incontrolável.

Conclusão

Sarcomas são uma categoria diversificada de cânceres incomuns que começam principalmente no mesoderma embrionário. Eles geralmente se apresentam como uma massa assintomática em uma extremidade, embora possam aparecer em qualquer lugar do corpo, especialmente no tronco, retroperitônio, cabeça e pescoço. A imagem radiológica pré-tratamento é essencial para determinar a extensão local de um tumor, encenar a doença, direcionar biópsias e auxiliar no diagnóstico. A técnica recomendada de biópsia para sarcomas de tecido mole é a biópsia da agulha-núcleo.

Apesar dos avanços nas taxas de controle locais com extensas ressecções locais e tratamento de radiação, a metástase e a mortalidade continuam a ser uma preocupação substancial em 50% dos pacientes com sarcoma de tecido mole de alto risco. Os pulmões são o local mais comum de metástase, e geralmente acontece de dois a três anos após o término do tratamento. O progresso na compreensão das características moleculares dessas malignidades deve levar a medicamentos de base molecular que podem ser incluídos em técnicas regulares de tratamento em um futuro próximo.