Malformação de Chiari

A malformação de Chiari refere-se aos problemas estruturais dentro do crânio e à base de cerebelo. O cerebelo e as áreas do tronco cerebral normalmente sentam-se sobre um buraco no crânio através do qual a medula espinhal passa. É conhecida como malformação de Chiari, quando uma parte do cerebelo se estende até o canal espinhal superior abaixo do forame magnum. 

Quando uma parte do crânio é pequena ou malformada, pressiona o cérebro. Também força o cerebelo até o canal espinhal, causando malformações de Chiari. A pressão sobre o tronco cerebral e o cerebelo pode interromper funções normais reguladas por essas regiões e obstruir o fluxo do fluido cefalorraquidiano (CSF).

Tipos de Malformação Chiari

A seguir estão os principais tipos de malformações de Chiari;

Malformação chiari Tipo I: 

Geralmente, esse é o tipo mais frequente entre as crianças. A parte inferior do cerebelo, excluindo o tronco cerebral, se estende em um buraco (forame magnum) na base do crânio nesta forma. Só a medula espinhal normalmente viaja por este buraco. Este é o único tipo de malformação Chiari que é adquirido.

Malformação de Chiari Tipo II:

Isso é observado exclusivamente em crianças que nasceram com espinha bífida. O desenvolvimento inadequado da medula espinhal e a cobertura de proteção é a espinha bífida. Malformação tipo II Chiari também é conhecida como malformação arnold-chiari ou malformação chiari "clássica". Tanto o tronco cerebral quanto o cerebelo se estendem até o foien magnum neste tipo de malformação Chiari.

Malformação de Chiari Tipo III:

Basicamente, este é o tipo mais grave de malformação Chiari ainda um tipo muito incomum. É caracterizado pela saliência ou hérnia do cerebelo e tronco cerebral através do forame magnum na medula espinhal. Normalmente, isso resulta em problemas neurológicos significativos.

Malformação de Chiari Tipo IV:

Isso geralmente ocorre devido a um cerebelo subdesenvolvido ou incompleto. Às vezes, está ligado a seções do crânio e da medula espinhal que estão expostas. No entanto, a malformação tipo IV chiari é um tipo muito incomum.

Sinais e Sintomas da Malformação de Chiari

Algumas crianças e adultos com má formação de Chiari não apresentam sinais ou sintomas. Mas com base na compressão tecidual e nervosa, bem como no acúmulo de pressão do CSF, os sintomas podem alterar em algumas pessoas.

A seguir, os sinais e sintomas comuns da má formação de Chiari;

• Dificuldades respiratórias
• Zumbindo e zumbindo nas orelhas (zumbido)
• Depressão
• Tontura
• Problemas alimentares e uma incapacidade de ganhar peso
• Engasgando, babando ou vomitando em excesso
• Coordenação manual e problemas de habilidades motoras finas
• Dor de cabeça, particularmente depois de espirros bruscos abruptos, tosse ou esforço
• Insónia
• Dor no pescoço
• Dormência ou fraqueza muscular
• Problemas com audição ou equilíbrio
• Engolir ou falar dificuldades
• Problemas de deglutição
• A curvatura da coluna vertebral (escoliose)
• Vómito

Causas da Malformação de Chiari

Há várias causas de má formação de Chiari. Um problema estrutural no cérebro e na medula espinhal que pode ocorrer enquanto o bebê ainda está crescendo no útero resulta em má formação de Chiari.

Além disso, alguns pesquisadores acreditam que uma deficiência estrutural dentro do crânio (um tamanho menor do que o padrão na região onde o cerebelo repousa) causa pressão e aglomeração no cérebro. Isso o empurra para passar pelo foien magnum, que conecta o cérebro e a medula espinhal.

Em certas circunstâncias, as malformações de Chiari podem ser hereditárias (passadas através de gerações). Isso porque eles podem ocorrer em mais de um membro da família. Além disso, a escassez de minerais vitais durante a gravidez, segundo alguns pesquisadores, pode contribuir para o transtorno.

Malformações de Chiari estão praticamente sempre presentes ao nascer; no entanto, os sintomas podem não aparecer até mais tarde. Malformações de Chiari também podem ocorrer em pessoas que não nasceram com a condição. Tumores, anormalidades na coluna vertebral e hematomas podem fazer com que a medula espinhal ou o crânio mudem de forma nestas circunstâncias.

Diagnóstico de Malformação de Chiari

A malformação de Chiari às vezes pode ser detectada em ultrassons pré-natais mesmo antes de uma criança nascer. A imagem de ultrassom é um procedimento que emprega ondas sonoras para criar imagens de tecidos moles.

Neurologistas também realizam um exame físico minucioso para procurar a má formação de Chiari. Ele ou ela examinará suas mãos e pés para movimento, sensação e equilíbrio. Também são examinados prejuízos de memória, déficits cognitivos e problemas de aprendizagem.

Seu médico pode solicitar os seguintes testes diagnósticos para verificar uma imagem abrangente da medula espinhal e do cérebro;

• Ressonância magnética (RM): A ressonância magnética pode ser usada para ver tecidos moles e ossos. Também ajuda a examinar a medula espinhal, cérebro e fluido cefalorraquidiano. Em outros casos, este teste de imagem pode revelar até que ponto o cerebelo se estende até o canal espinhal.
• Tomografia computadorizada (Tomografia Computadorizada): Os médicos podem usar este método para procurar quaisquer desordens nos ossos na base do crânio e na coluna vertebral. Também pode mostrar condições como danos cerebrais, tumores cerebrais e defeitos nos vasos sanguíneos.
• Raio-X: Alternativamente, o provedor médico pode sugerir a técnica de raio-x para procurar anormalidades na cabeça e pescoço.

Tratamento de Malformação de Chiari

A malformação de Chiari que não causa sintomas e não afeta as atividades diárias de uma pessoa pode apenas exigir monitoramento de rotina e diagnóstico de imagem como ressonância magnética de malformação de Chiari e Tomografia Computadorizada. Para aliviar as dores de cabeça associadas, dor e desconforto, o médico pode lhe dar medicamentos.

Na maioria dos casos, o procedimento cirúrgico é a única opção para aliviar os sintomas ou parar o avanço do dano do sistema nervoso central. Também pode ajudar a estabilizar e melhorar os sintomas. No entanto, o transtorno pode exigir mais de uma operação para gerenciar com sucesso. Essas cirurgias incluem;

• Descompressão fossa posterior

Este é geralmente o método mais prevalente para tratar a má formação de Chiari. Envolve remover uma parte da parte traseira do crânio conhecida como fossa posterior para reduzir a pressão dentro do cérebro e dá-lhe espaço suficiente.

• Laminectomia

O cirurgião pode ter que tirar uma pequena parte dos ossos que cobre a coluna vertebral para dar maior espaço para a medula espinhal e restaurar o fluxo de fluido cefalorraquidiano. Isso, no entanto, depende da gravidade da má formação de Chiari.

• Eletrocautério

Cirurgiões podem usar uma pequena porcentagem de eletricidade para reduzir uma pequena área do cérebro conhecida como amígdalas cerebelares. Isso faz mais espaço e permite que o fluido cefalorraquidiano escorra. As amígdalas no cerebelo se retraem sem resultar em qualquer lesão neurológica ou dano.

• Duraplastia

Este tipo de cirurgia de descompressão envolve a abertura da dura-maternidade, uma membrana localizada fora do cérebro. O cirurgião então costurará em um remendo para expandir a membrana e dar mais espaço ao cérebro. Esta técnica expande a área de superfície do cérebro e reduz a pressão.

Complicações da Malformação de Chiari

A má formação de Chiari pode ser uma condição progressiva para alguns indivíduos, levando a riscos e complicações significativos. Em certos casos, pode não haver sintomas, e o tratamento não é necessário.

A seguir, algumas das complicações ligadas à má formação de Chiari;

• Hidrocefalia

Isto é um acúmulo de CSF em excesso no cérebro. Uma má formação de Chiari pode obstruir o fluxo natural do fluido, resultando em pressão dentro do crânio. Isso pode causar incapacidade mental ou um crânio maior ou deformado. Se não tratada, hidrocefalia grave pode ser fatal. Hidrocefalia pode desenvolver-se com qualquer forma de malformação chiari, embora o Tipo II seja o mais prevalente.

• Seringomielia

Esta é uma condição pela qual o cisto tubular preenchido por CSF conhecido como sírinx se desenvolve no canal central da medula espinhal. A expansão do síndormica danifica o núcleo da medula espinhal e coloca pressão nos nervos. Como resultado, causa fraqueza, dor, rigidez e até incapacidade de sentir extremos de frio ou quente, particularmente ao redor das mãos.

• Espinha bífida

A espinha bífida é o fechamento deficiente da espinha dorsal e das membranas ao redor da medula espinhal. Mielmeningocele é comum em pessoas com malformação Chiari tipo II. Além disso, a medula espinhal da criança permanece aberta em uma parte das costas, bem como na coluna. A medula espinhal e as membranas se projetam através da abertura dentro da coluna vertebral, formando uma bolsa nas costas da criança. Isso pode resultar em problemas neurológicos, incluindo paralisia, fraqueza muscular ou escoliose.

• Síndrome do cordão amarrado

Isso se desenvolve quando a medula espinhal fica inadequadamente ligada aos tecidos ao redor da parte inferior da coluna vertebral. Assim, impede que a medula espinhal gire livremente no canal espinhal. O problema se agrava à medida que a criança cresce. Pode, assim, levar a danos irreversíveis aos nervos que regulam os músculos das pernas e ao redor da parte inferior do corpo. Menores com mielomeningocele são mais propensos a desenvolver um cordão amarrado no futuro.

• Curvatura espinhal

Pessoas que têm singomieelia ou malformação Chiari Tipo I tem uma alta taxa de desenvolvimento de curvatura espinhal. A medula espinhal pode dobrar-se para a esquerda ou para a direita, escoliose ou curva para a frente (cifose).

Conclusão

Uma anormalidade estrutural no crânio faz a parte do cérebro pressionar contra o canal espinhal, resultando em má formação de Chiari. Malformações de Chiari estão praticamente sempre presentes ao nascer, mesmo que os sintomas não apareçam até mais tarde na vida. O sintoma mais prevalente é uma dor de cabeça.

A forma, a gravidade e os sintomas relacionados podem influenciar o tratamento da malformação de Chiari. As opções comuns de tratamento incluem monitoramento de rotina, medicamentos e procedimento cirúrgico. Em outras circunstâncias, o tratamento não é necessário.