Paralisia de Bell

Visão geral

A paralisia de Bell (PB) é uma espécie de paralisia facial que causa uma incapacidade de controlar os músculos faciais no lado aflito do rosto por um curto período de tempo. A gravidade dos sintomas pode variar de menor a grave. Contração muscular, fraqueza ou perda total de capacidade de mover um ou, em situações raras, ambos os lados da face são exemplos de sintomas. 

Outros sintomas incluem inclinação das pálpebras, mudança de gosto e dor ao redor da orelha. Os sintomas geralmente aparecem dentro de 48 horas. A paralisia de Bell pode causar hiperacusia, que é uma sensibilidade aumentada ao som.

Não se sabe o que causa a paralisia de Bell. Diabetes, uma recente infecção do trato respiratório superior, e gravidez são todos fatores de risco. É causada por comprometimento do nervo craniano VII (o nervo facial). Muitas pessoas assumem que este é o resultado de uma infecção viral que causa edema. O olhar de uma pessoa é usado para fazer um diagnóstico, e outras explicações alternativas são descartadas. Tumores cerebrais, derrames, síndrome de Ramsay Hunt tipo 2, miastenia gravis e doença de Lyme estão entre doenças que podem induzir paralisia facial.

A doença geralmente melhora por conta própria, com a maioria das pessoas alcançando função normal ou quase normal. Os corticosteróides têm sido mostrados para melhorar os resultados, enquanto os medicamentos antivirais podem fornecer uma pequena vantagem. Colírios para os olhos devem ser usados para evitar que o olho seque. A cirurgia muitas vezes não é aconselhada. Normalmente, os sintomas de melhora aparecem dentro de 14 dias, com a recuperação total ocorrendo dentro de seis meses. Algumas pessoas podem não se recuperar totalmente ou podem ter recidiva dos sintomas.

A causa mais prevalente de paralisia do nervo facial unilateral é a paralisia de Bell (70%). Afeta de 1 a 4 pessoas a cada 10.000 por ano. Aproximadamente 1,5 % é afligido em algum momento de sua vida. A maioria afeta adultos entre 15 e 60 anos. Homens e mulheres são igualmente impactados. 

Epidemiologia da paralisia de Bell

A incidência anual é de 15 a 20 ocorrências por 100.000 pessoas, com 40.000 novos casos por ano, e o risco de vida é de um em sessenta. A taxa de recorrência varia de 8% a 12%. Mesmo que nenhuma terapia seja dada, 70% dos pacientes se recuperaram completamente. A paralisia não tem gênero ou preferência racial, podendo se desenvolver em qualquer idade, mas é mais comum na meia-idade, com a idade mediana de início aos 40 anos. Diabetes, gravidez, pré-eclâmpsia, obesidade e hipertensão são todos fatores de risco. 

Fisiopatologia da paralisia de Bell

A paralisia de Bell é causada por uma disfunção do nervo facial (nervo craniano VII), que controla os músculos faciais. A incapacidade de mover os músculos da expressão facial caracteriza a paralisia facial. A paralisia é o neurônio motor infranuclear/inferior na natureza.

Considera-se que quando o nervo facial está inflamado, a pressão é criada no nervo onde ele sai do crânio dentro de seu canal ósseo (o forame estilomastoideo), impedindo que impulsos neurológicos sejam enviados ou ferindo o nervo. Pacientes com paralisia facial que têm uma etiologia subjacente não são considerados como paralisia de Bell. 

Tumores, meningite, acidente vascular cerebral, diabetes mellitus, traumatismo craniano e doenças inflamatórias do nervo craniano são todas possíveis causas de paralisia facial (sarcoidose, brucelose, etc.). Os achados neurológicos nesses distúrbios raramente se limitam ao nervo facial. Podem nascer bebês com paralisia facial. A paralisia facial bilateral tem sido associada à infecção aguda pelo HIV em alguns indivíduos.

A amostra de fluido endoneurial tem sido usada em certos estudos para identificar o vírus herpes simplex tipo 1 (HSV-1) na maioria dos pacientes classificados como paralisia de Bell. Outros estudos, por outro lado, encontraram o HSV-1 em 31 casos (18% do total de 176 casos classificados como paralisia de Bell) e herpes zoster em 45 casos de um total de 176 casos diagnosticados como paralisia de Bell (26%).

Além disso, a infecção pelo HSV-1 está ligada à desmielinização nervosa. Este processo de dano nervoso difere do anterior em que o dano nervoso é causado por edema, inchaço e compressão do nervo no pequeno canal ósseo. A desmielinização pode ser produzida indiretamente por uma resposta imune desconhecida, em vez de diretamente pela infecção.

Causas da paralisia de Bell

Não se sabe o que causa a paralisia de Bell. Diabetes, uma recente infecção do trato respiratório superior, e gravidez são todos fatores de risco.

Alguns vírus, como o vírus herpes simplex, varicela zoster e o vírus Epstein-Barr, são considerados como causadores de uma infecção crônica (ou latente) sem causar sintomas. A reativação de uma infecção viral anteriormente latente foi proposta como a etiologia da paralisia aguda de Bell. Traumas, condições ambientais e problemas metabólicos ou emocionais podem causar essa nova ativação.

Em 4 a 14% das instâncias, a herança familiar foi descoberta. Pode haver uma ligação com enxaquecas.

Em dezembro de 2020, a FDA dos EUA recomendou que os receptores das vacinas Pfizer e Moderna COVID-19 fossem monitorados para sintomas da paralisia de Bell depois que vários casos foram relatados entre os participantes do estudo clínico, embora os dados não fossem suficientes para determinar um vínculo causal.

Sinais e sintomas da paralisia de Bell

A paralisia de Bell é distinguida por uma inclinação facial unilateral que aparece dentro de 72 horas. Pode ocorrer em ambos os lados em situações raras (1%), resultando em paralisia facial completa.

Piscar e fechar os olhos, sorrir, franzir a testa, lacrimejar, salivar, narinas queimando, e levantar as sobrancelhas são todas ações controladas pelo nervo facial. Sensações de paladar também são transmitidas a partir dos dois terços anteriores da língua através do nervo corda timpânico (um ramo do nervo facial). Como resultado, pessoas com paralisia de Bell podem ter uma perda de sensação de paladar no terço frontal da língua no lado afligido.

Embora seja o nervo facial que inerva o músculo stapedius do ouvido médio (através do ramo timpânico), a sensibilidade sonora, que faz com que sons normais sejam ouvidos como extremamente altos (hiperacusia), e a disacusia são concebíveis, mas raramente clinicamente aparentes.

Embora a paralisia de Bell seja classificada como uma mononeurite (envolvendo apenas um nervo), os pacientes podem experimentar "uma miríade de sintomas neurológicos" como "formigamento facial, dor de cabeça moderada ou severa/pescoço, problemas de memória, problemas de equilíbrio, parestesias de membros ipsilaterais, fraqueza do membro ipsilateral e uma sensação de desajeitada" que são "inexplicáveis por disfunção do nervo facial".

Como a paralisia de Bell é diagnosticada?

A avaliação é pautada pelo histórico e exame físico. Para caracterizar o grau de fraqueza do nervo facial, o Sistema de Classificação do Nervo Facial House-Brackmann pode ser empregado. Este sistema de classificação varia de I (sem fraqueza) a VI (fraqueza completa). Não há necessidade de testes laboratoriais ou radiográficos se a apresentação for compatível com a PB.

Se houver algum traço incomum, os indivíduos devem ser investigados por uma causa básica de seus sintomas. Da mesma forma, o teste da doença de Lyme é baseado em um histórico de doenças transmitidas pelo carrapato. Os testes de rotina da doença de Lyme não são aconselhados na ausência de sintomas adicionais da doença, como histórico de picada de carrapato, erupção cutânea ou artrite.

O teste diabético não deve ser feito, uma vez que a paralisia do nervo facial não se qualifica como neuropatia diabética. Não há acordo sobre o melhor momento para ter imagens da doença de Lyme, no entanto, a maioria dos sites defende fazê-lo após dois meses sem melhora na paralisia facial.

A Ressonância Magnética (RM) é a modalidade de imagem preferida. Uma ressonância magnética do nervo facial pode revelar inflamação, ao mesmo tempo em que descarta outros distúrbios como schwannoma, hemangioma ou uma lesão de ocupação espacial.

Em pacientes com PA grave, testes de condução nervosa e eletromiografia (EMG) podem auxiliar na determinação dos resultados.

A EMG é usada na eletroneurografia para medir a diferença de potenciais gerados pelos músculos da face em ambos os lados.

Os potenciais auditivos evocados e a audiografia devem ser feitas se houver suspeita de perda auditiva.

Diagnóstico diferencial da paralisia de Bell

Quando ocorre paralisia facial, muitos indivíduos confundem-no com um sintoma de derrame; no entanto, existem algumas distinções significativas. Um derrame é normalmente acompanhado por alguns outros sintomas, como dormência ou paralisia nos braços e pernas. Além disso, ao contrário da paralisia de Bell, um derrame frequentemente permite que os pacientes controlem a metade superior de seus rostos. Uma pessoa que teve um derrame geralmente terá algumas rugas na testa.

A doença de Lyme é responsável por cerca de 25% das ocorrências de paralisia facial em locais onde é prevalente. A doença de Lyme é mais frequente na Nova Inglaterra e nos estados do Meio-Atlântico, bem como em partes de Wisconsin e Minnesota. Uma erupção cutânea em expansão que pode ser acompanhada de dores de cabeça, dores no corpo, letargia ou febre são geralmente as manifestações iniciais de cerca de 80% das infecções por Lyme, geralmente uma ou duas semanas após uma picada de carrapato.

A paralisia facial surge várias semanas depois em até 10-15 % de infecções por Lyme e pode ser o primeiro sintoma da doença identificado porque a erupção cutânea por lyme não coça e não é dolorosa. Com base em um histórico recente de atividades ao ar livre em prováveis habitats de carrapatos durante meses mais quentes, um histórico recente de erupções cutâneas ou sintomas como dor de cabeça e febre, e se a paralisia afeta ambos os lados do rosto (muito mais comum em Lyme do que na paralisia de Bell), a probabilidade de que a paralisia facial seja causada pela doença de Lyme deve ser estimada.

Se essa probabilidade for maior do que um insignificante, um teste sorológico para a doença de Lyme deve ser feito, e se exceder 10%, a terapia antibiótica empírica sem corticosteróides deve ser iniciada e reavaliada após a conclusão dos testes laboratoriais da doença de Lyme. Corticosteróides têm mostrado ter um impacto negativo no resultado da paralisia facial induzida pela doença de Lyme.

O envolvimento do nervo facial nas infecções pelo vírus herpes zoster é uma condição que pode ser difícil de descartar no diagnóstico diferencial. O desenvolvimento de pequenas bolhas, ou vesículas, no ouvido externo, considerável desconforto na mandíbula, rosto do ouvido e/ou pescoço, e problemas auditivos são as principais distinções nesta desordem, no entanto esses achados podem ocasionalmente estar ausentes (herpes zoster senoidal).

A síndrome de Ramsay Hunt tipo 2 é definida como a reativação de uma infecção por herpes zoster existente que resulta em paralisia facial no padrão de paralisia de Bell. Os pacientes de Paralisia de Bell têm um prognóstico substancialmente melhor do que os pacientes da Síndrome de Ramsay Hunt tipo 2. 

Tratamento da paralisia de Bell

Esteróides foram demonstrados para melhorar a recuperação na paralisia de Bell, embora os antivirais não tenham o feito. A proteção dos olhos é necessária para pessoas incapazes de fechar os olhos. O manejo da gravidez é comparável ao manejo não gestante.

Esteróides:

Prednisona e outros corticosteróides, como prednisona, aumentam a recuperação após 6 meses e, portanto, são aconselhados. A terapia precoce (dentro de 3 dias após o início) é necessária para o benefício, com uma chance 14 % maior de recuperação.

Antivirais:

De acordo com um estudo, os antivirais (como aciclovir) não têm sucesso em melhorar a recuperação de paralisia de Bell além dos esteróides sozinhos em doenças leves a graves. Outro estudo descobriu um benefício quando emparelhado com corticosteróides, embora os dados não tenham sido fortes o suficiente para suportar esse resultado.

Também é incerto em doenças graves. Um estudo de 2015 não descobriu nenhum impacto, independentemente da intensidade. Outro estudo encontrou uma pequena vantagem quando combinado com esteroides.

Eles são frequentemente recomendados porque para uma possível relação entre a paralisia de Bell e os vírus herpes simplex e varicela zoster. Há ainda uma chance de que eles resultem em um benefício inferior a 7%, o que não foi descartado.

Proteção dos olhos:

Quando a paralisia de Bell prejudica o reflexo de piscar e impede que o olho se feche completamente, é sugerido aplicar colírios ou pomadas de olho muitas vezes durante o dia, e para proteger os olhos com adesivos ou fitas adesivas durante o sono e os tempos de descanso.

Fisioterapia:

A fisioterapia pode ajudar algumas pessoas com paralisia de Bell a manter o tônus muscular nos músculos da face danificados e ativar o nervo facial. Antes da recuperação, é fundamental fazer exercícios de reeducação muscular e tratamentos de tecidos moles para ajudar a evitar contraturas duradouras dos músculos da face paralisados. O calor pode ser aplicado ao lado afligido do rosto para aliviar o desconforto. Não há dados de alta qualidade que suportem o papel da estimulação elétrica no tratamento da paralisia de Bell.

Cirurgia:

A cirurgia pode ser capaz de melhorar os resultados em pacientes que não se recuperaram da paralisia do nervo facial. Existem várias abordagens disponíveis. A cirurgia de sorriso, também conhecida como reconstrução do sorriso, é um tratamento cirúrgico que pode ajudar pessoas com paralisia do nervo facial a recuperar seu sorriso. A perda auditiva é um dos efeitos colaterais que afeta de 3 a 15 % das pessoas. Depois de avaliar estudos controlados randomizados e quase aleatórios relevantes, uma revisão de Cochrane não foi capaz de identificar se a cirurgia precoce é útil ou prejudicial. A Academia Americana de Neurologia não defendia a descompressão cirúrgica.

Medicina alternativa:

Como a pesquisa atual é de baixa qualidade, a eficácia da acupuntura permanece incerta (má concepção de estudo primário ou práticas inadequadas de relatórios). Em doenças graves, há evidências preliminares para tratamento de oxigênio hiperbárico.

Possíveis consequências e prognóstico da paralisia de Bell

Mesmo aqueles que não fazem terapia, a maioria das pessoas com paralisia de Bell começam a restaurar a função facial normal dentro de 3 semanas. Em uma pesquisa de 1982, quando não havia terapia disponível, 85% dos 1.011 pacientes apresentaram sintomas precoces de recuperação dentro de três semanas após o início. A recuperação aconteceu de 3 a 6 meses depois para os 15% restantes.

Após pelo menos um ano de acompanhamento ou até a restauração, mais de dois terços (71%) de todos os pacientes haviam se recuperado completamente. Apenas 4% dos pacientes tiveram uma recuperação decente, enquanto o resto teve uma recuperação ruim. Outro estudo descobriu que paralisias parciais quase normalmente desaparecem completamente dentro de um mês. Pacientes que recuperam a mobilidade durante as duas primeiras semanas quase muitas vezes se recuperam completamente. 

Quando a remissão não ocorre até a terceira ou na semana posterior, uma proporção muito maior de indivíduos tem sequelas. Uma terceira pesquisa descobriu que pacientes jovens, menores de 10 anos, tinham um prognóstico melhor, enquanto os pacientes com mais de 61 anos apresentavam pior prognóstico.

Perda persistente de paladar (ageusia), espasmo facial crônico, desconforto facial e infecções córneas são sérias repercussões potenciais da doença. Outro problema pode surgir se o nervo facial ferido se regenera incompletamente ou incorretamente. O nervo pode ser visto como uma coleção de conexões nervosas individuais menores que se ramificam para seus respectivos destinos.

Os nervos são normalmente capazes de seguir o curso original para o seu destino após a regeneração, mas certos nervos podem se desviar, resultando em uma condição conhecida como sincinesia. O recrescimento dos nervos que controlam os músculos relacionados ao olho, por exemplo, pode desviar e regenerar conexões que atingem os músculos da boca. Dessa forma, o movimento de um impacta o movimento do outro. Quando uma pessoa fecha um olho, o canto da boca levanta instintivamente.

Cerca de 9% das pessoas têm problemas crônicos após a paralisia de Bell, na maioria das vezes sincinesia, espasmo, contratura, zumbido ou perda auditiva durante o movimento facial, ou síndrome de lágrima-de-crocodilo. Essa condição, também conhecida como reflexo gustato lacrimal ou síndrome de Bogorad, faz com que o paciente chore ao comer. Supõe-se que isso esteja ligado à má regeneração do nervo facial, um ramo do qual controla as glândulas lacrimais e salivares. A transpiração gustatória também é possível.

Conclusão

A paralisia de Bell (PB) é a paralisia periférica mais frequente do sétimo nervo craniano, tendo um início repentino e unilateral. A causa mais prevalente de paralisia do nervo facial unilateral é a paralisia de Bell (70%). Afeta de 1 a 4 pessoas a cada 10.000 por ano. Aproximadamente 1,5 % é afligido em algum momento de sua vida. A maioria afeta adultos entre 15 e 60 anos. Homens e mulheres são igualmente afetados.

O diagnóstico é de exclusão, e geralmente é determinado com base em um exame físico. O nervo facial tem ramos que funcionam intracranianamente, intertemporalmente, e extratempormente. O nervo facial é responsável por funções motoras e parassimpáticas, bem como sensação de paladar nos dois terços anteriores da língua. Também regula as glândulas salivares e lacrimais. Os músculos da face superior e inferior são controlados pela função motora do nervo facial periférico. Como resultado, o diagnóstico de PB requer muita atenção à força dos músculos da testa.

A condição geralmente melhora por conta própria, com a maioria das pessoas alcançando função normal ou quase normal. Corticosteróides têm sido mostrados para melhorar os resultados, enquanto os medicamentos antivirais podem fornecer uma pequena vantagem. Colírios de olho devem ser usados para evitar que o olho seque.

A cirurgia muitas vezes não é aconselhada. Normalmente, os sintomas de melhora aparecem dentro de 14 dias, com a cicatrização total ocorrendo dentro de seis meses. Algumas pessoas podem não se recuperar totalmente ou podem ter recidiva dos sintomas.