Malformação vascular congênita

Enquanto a maioria dos bebês nasce saudável, alguns nascem com várias condições de saúde, incluindo malformações vasculares congênitas e anormalidades. A malformação vascular congênita (CVM) é a forma de marca de nascença ou crescimento presente ao nascer. Eles ocorrem em aproximadamente 1% do nascimento de todos os bebês. 

Uma vez que as malformações vasculares são raras, o diagnóstico preciso da condição e do tratamento também é difícil. Isso porque a maioria dos prestadores de serviços médicos não diagnosticam os transtornos muitas vezes para serem mais conhecedores sobre seu prognóstico. Mas, independentemente disso, encontrar um tratamento adequado ainda é essencial para corrigir o problema e garantir que a criança cresça e viva de forma saudável.

Entendendo malformações vasculares congênitas

Malformações vasculares congênitas são um termo geral que se refere a tumores vasculares, malformações vascularese outras deficiências vasculares. Inclui as anormalidades vasculares congênitas dos vasos sanguíneos que podem resultar em problemas cosméticos ou funcionais. Além disso, eles tendem a variar de pequenas marcas de nascença planas a estruturas complexas tridimensionais localizadas nas profundezas do corpo.

Alguns crescimentos e marcas de nascença se desenvolvem na superfície da pele e são um pouco fáceis de resolver. Por outro lado, outros podem afetar qualquer vaso e ocorrer em qualquer seção do corpo. No entanto, a maioria deles inclui extremidades. Isso significa que eles significam deficiências ou problemas de desenvolvimento que surgiram durante o crescimento do embrião. O resultado pode envolver as veias, artérias, linfáticos, capilares ou uma combinação dos vasos. Isso se baseia na natureza da progressão durante o tempo em que se desenvolvem.

Tipos de Malformações Vasculares Congênitas

Existem vários tipos de malformações vasculares congênitas. Eles são geralmente categorizados com base no tipo de vaso sanguíneo que é predominantemente prejudicado. Algumas anormalidades afetam as crianças durante o primeiro ano, enquanto outras tendem a melhorar ao longo do período infantil.

Estes tipos de malformações vasculares congênitas incluem;

• Malformações arteriovenosas

Malformações arteriovenosas envolvem coordenação anormal das veias e artérias associadas à alta circulação de sangue. Eles são normalmente considerados as formas mais severas de malformações que podem se desenvolver em qualquer parte do corpo. Além disso, causam sangramento, dor e pressão cardíaca. Felizmente, eles são os tipos mais incomuns de malformação.

• Malformações venosas

Malformações venosas são as mais proeminentes, e geralmente se manifestam como veias roxas dilatadas que são compressíveis na pele. A malformação às vezes pode desenvolver coágulos sanguíneos e se tornar dolorosa e inchada. Se crescerem nas pernas, também podem desencadear desconforto, especialmente depois de longos períodos de caminhada ou de pé.

• Malformações linfáticas

Malformações linfáticas também são comuns entre os bebês ao nascer. Eles incluem os dutos que transportam fluido linfático dos linfonodos e tecidos de volta para o coração. Uma vez que consistem em uma base embriológica, essas malformações se desenvolvem em combinação com malformações venosas.

Além disso, as síndromes combinadas congênitas associadas à malformação vascular incluem;

Síndrome de Klippel-Trenaunay (KTS): Esta é uma condição neurológica que geralmente é diagnosticada quando duas dessas condições estão presentes. Eles incluem malformações venosas ou linfáticas de fluxo lento, manchas de vinho do porto e crescimento excessivo de tecido ósseo ou mole. Malformações venosas KTS podem ser muito severas, afetando ossos, músculos e articulações, bem como a gordura e a pele subjacentes. Como resultado, há um alto risco de infecções crônicas recorrentes e coagulações dentro das veias. 

Síndrome de Parkes-Weber: Esta condição é análoga à Síndrome de Klippel-Trenaunay. No entanto, implica malformações arteriovenosas de fluxo aumentado da perna ou braço. 

Síndrome de Nevo de Borracha Azul: Isso também pode ser referido como Síndrome do Feijão. É uma condição que é caracterizada pela presença de numerosas malformações venosas de fluxo lento discretas no tecido subjacente. Também pode incluir na pele, nos intestinos ou em outros órgãos internos. 

Telangiectasias Hemorrágicas Hereditárias (HHT): Isso também é referido como Síndrome de Osler-Webe-Rendu. É uma doença hereditária que é transferida de pais para filhos. O HHT é caracterizado por malformações de artérias de ponta pequena. Sangramentos frequentes nasais, bem como erupções cutâneas, especialmente nas palmas das mãos e mãos, estão entre os sintomas. Por isso, é importante obter cuidados e tratamentos adequados para evitar que os coágulos se espalhem em direção ao cérebro.

Isso significa crescimento excessivo lipomatoso congênito, malformações vasculares, nevi epidérmico e deformidades espinhais. Cloves é uma doença associada ao crescimento excessivo do tecido gorduroso no corpo e afeta principalmente bebês e crianças pequenas. Normalmente ocorre no tronco, membros e pés, pescoço e cabeça. Algumas crianças com a condição podem desenvolver uma erupção cutânea vermelha ou arroxeada profunda que se assemelha a uma mancha de vinho do porto. Além disso, os pacientes podem ter deformidades na coluna vertebral, incluindo escoliose ou malformações arteriovenosas de alto fluxo envolvendo a medula espinhal.

O que causa malformações vasculares congênitas?

Malformações vasculares congênitas geralmente estão presentes ao nascer e, em sua maioria, tornam-se evidentes em várias idades. Especialistas médicos estão apenas começando a compreender como essas malformações vêm a ser. Quando combinada com telangiectasia hemorrágica hereditária (HHT), a malformação arteriovenosa pulmonar é geneticamente herdável.

No momento, também há muita pesquisa sendo conduzida sobre a genética potencial de várias malformações. Alguns só são reconhecidos como algo que acontece durante o crescimento das veias, artérias ou vasos linfáticos, sem nenhuma causa real.

Sintomas de Malformação Vascular Congênita

Se os CVMs estiverem situados em uma extremidade, eles podem se manifestar como uma marca de nascença, uma massa de vasos sanguíneos visível ou palpável. Eles podem influenciar a formação de vasos sanguíneos colaterais dentro das formas de varizes. Malformações vasculares congênitas também podem estimular o alargamento ou alongamento dos membros, desencadeando a área de crescimento ósseo do membro.

As massas localizadas podem variar de tamanho que varia de pequeno a grande. A superfície dos vasos pode ser suscetível a danos e sangramentos ou até mesmo desintegrar e ulcerar. Malformações arteriovenosas podem estar associadas à dor isquêmica. Dor isquêmica é um tipo de dor que ocorre se a circulação for limitada. Isso faz com que os nervos e os tecidos que os servem não recebam sangue suficiente.

Diagnosticando Malformação Vascular Congênita

A maneira mais conclusiva de determinar os defeitos dos vasos sanguíneos foi injetar corante de contraste neles nos anos anteriores. O objetivo disso era torná-los perceptíveis no raio-x, uma técnica conhecida como angiograma.

Mas hoje, raramente é necessário empregar angiogramas como procedimento inicial. Isso ocorre porque a maioria das malformações vasculares congênitas não requerem qualquer forma de tratamento. Outros são adiados até que a necessidade de tratamento se torne aparente. Eventualmente, eles podem ser necessários, mas apenas se uma operação for necessária. Mesmo assim, são melhor adquiridos antes ou durante o período de tratamento.

Felizmente, uma melhora substancial foi estabelecida nos tipos não invasivos de imagem vascular. Um escaneamento duplex de cor, uma forma de ultrassom, é comumente usado para pesquisar malformações vasculares superficiais localizadas.

Lesões de massa grande são melhor analisadas por meio de ressonância magnética (RM). Esta técnica é de imagens em vários planos ou ângulos de visualização. Além disso, ajuda a identificar o grau anatômico da malformação e, mais criticamente, se envolve tecidos adjacentes. Por exemplo, ossos, músculos, articulações e nervos podem prevenir ou complicar o procedimento cirúrgico.

Opções de tratamento de malformação vascular congênita

O tratamento de malformação vascular congênita é projetado para tratar e abordar todas as formas de questões congênitas. Esses CVMs geralmente são tratados para determinadas indicações. Isso inclui dor crônica, inchaço, ulceração, coágulos sanguíneos e bloqueio dos principais vasos sanguíneos que causam assimetria gradual dos membros através do crescimento excessivo. 

O tratamento também pode ser para indicações cosméticas específicas ou se a massa vascular é complicada e causa um membro mal disforme ou interrompe a função da extremidade mecanicamente. A maioria das crianças com os CVMs mais graves tendem a se manifestar no início de sua vida. Assim, o horário da operação pode ser agendado de acordo com o crescimento e desenvolvimento da criança. Se necessário, é sempre preferível adiar a cirurgia em crianças mais novas.

Inicialmente, a única opção para tratar essas anormalidades vasculares era removê-las cirurgicamente. No entanto, 10 a 15% das malformações vasculares congênitas que são grandes o suficiente para justificar a cirurgia são removidas. Extrair até mesmo a menor dessas malformações vasculares pode resultar em perda de sangue grave e representar um risco cirúrgico.

Um procedimento cirúrgico ainda pode ser adequado para lesões localizadas e abertas. No entanto, técnicas baseadas em cateter foram introduzidas nas últimas décadas. Cateteres são inseridos nas lesões, particularmente de um vaso da virilha. Isso ajuda a bloquear os vasos sanguíneos malformados ou embolizados usando várias substâncias injetáveis, partículas ou instrumentos.

Os procedimentos de embolização do cateter podem ser utilizados para tratar lesões sem necessidade de cirurgia. Além disso, ajudam a encolher cvm maiores, tornando-os mais cirurgicamente tratáveis. A laserterapia também pode ser útil para o tratamento de pequenas marcas de nascença localizadas ou manchas de vinho do porto. Crianças com uma malformação venosa incomum dos membros (Síndrome de Kleppel-Trenaunay) muitas vezes se beneficiam de ataduras e roupas elásticas usadas para comprimir as veias grandes. O procedimento cirúrgico ou tratamento menos invasivo das veias superficiais inchadas também pode ser eficaz após um exame minucioso.

Conclusão

Malformações vasculares congênitas não são comuns, com certos tipos encontrados em cerca de 1% ou menos ao nascer. Se alguém é diagnosticado com malformação vascular mais tarde na vida, as chances são de que ocorreu antes do nascimento. A maioria dos tipos de CVMs não causam sintomas. Isso até que eles sejam alterados por eventos de vida, incluindo adolescência, gravidez e certas cirurgias, lesões ou traumas.

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