Discrasia sanguínea

O termo discrasia é um termo impreciso que os médicos costumam usar para se referir a condições médicas ou distúrbios relacionados ao sangue. Eles usam este termo especialmente quando estão incertos sobre o diagnóstico e em situações pouco claras.

No geral, a discrasia sanguínea se refere a condições de saúde do sangue ou doenças hematológicas. Essas desordens afetam componentes sanguíneos plasmáticos ou celulares, tecidos linfáticos e medula óssea. Exemplos de discrasia sanguínea são anemia e cânceres, incluindo linfoma e leucemia. Essas condições normalmente causam coagulação sanguínea ou sangramento excessivo.

 

A história do termo "Discrasia"

A palavra discrasia vem da antiga palavra grega diskrasia, que significa "mistura ruim". O médico grego Galeno (129-216 d.C.), que estabeleceu um modelo de saúde e doença como uma estrutura de componentes, qualidades, humores e órgãos, cunhou o termo discrasia.

A eucrasia, ou harmonia ou equilíbrio entre esses componentes essenciais, foi vista como um estado de saúde nessa visão de mundo. A desproporção dos fluidos corporais, ou quatro humores: fleuma, sangue, bile amarela e preta, foi considerada como doença. Discrasia foi o nome dado ao desequilíbrio. A palavra ainda é usada às vezes na medicina moderna para se referir a uma doença sanguínea indefinida, como a discrasia celular plasmática.

De acordo com os gregos, indicava um desequilíbrio dos quatro humores: sangue, bile negra, bile amarela e água. Pensava-se que esses humores residiam no corpo, e qualquer desequilíbrio entre eles era considerado a principal fonte de toda a doença.

 

Entendendo a Discrasia sanguínea no campo médico

A definição de discrasia sanguínea não é específica e às vezes pode ser confusa no campo médico. Isso porque geralmente é usado de maneiras variadas e conflitantes. Na maioria dos casos, os médicos usam o termo discrasia sanguínea para ilustrar qualquer doença que afete o sangue, tecido linfático, medula óssea e proteínas de coagulação sanguínea.

Por outro lado, os termos podem ser usados em ensaios clínicos para descrever várias complicações. Pode também incluir os efeitos colaterais associados a uma medicação experimental que afeta os tecidos sanguíneos.

Os prestadores de serviços médicos também podem aplicar a definição de discrasia sanguínea de outras formas diversas, incluindo;

Diagnóstico incerto: Frequentemente, os médicos usam o termo discrasia sanguínea durante o processo de diagnóstico antes de tomar uma decisão exata. Nessas situações, o termo indica que o problema de saúde está associado ao sangue até certo ponto. No entanto, são necessários testes ou procedimentos diagnósticos adicionais. 

Fatores de risco presentes ou potenciais: Os médicos podem usar o termo discrasia sanguínea, especialmente quando é necessário um exame para fatores de risco. Isso se aplica principalmente a distúrbios relacionados à coagulação sanguínea; portanto, o teste pode ser feito para avaliar as causas subjacentes. Isso significa que os médicos suspeitam ou presumem que há uma certa desordem subjacente em tal situação. Isso é especialmente em pacientes com problemas de derrame ou coágulos sanguíneos sem qualquer condição aparente de solicitação. 

Preocupações particulares: Às vezes, os médicos podem usar o termo discrasia sanguínea de forma específica. Por exemplo, eles podem usá-lo para descrever certas doenças sanguíneas relacionadas a uma reação severa a medicamentos. Também pode implicar um grupo de diagnóstico específico, incluindo discrasias de células plasmáticas. 

 

Componentes sanguíneos

Entender o significado da discrasia sanguínea e o que envolve é essencial para saber sobre os componentes do sangue e do tecido linfático. Eles incluem:

• Células sanguíneas

As células sanguíneas consistem em três tipos principais encontradas flutuando dentro da corrente sanguínea. Eles incluem o seguinte;

Glóbulos vermelhos (GVs): Estes desempenham o papel de coletar oxigênio nos pulmões e transportá-lo para todas as células do corpo.

Glóbulos brancos (GBs): Estes servem como a primeira linha de defesa no corpo contra infecções virais, bacterianas e parasitárias. Os glóbulos brancos são categorizados em dois grupos, incluindo;

• A linha celular linfoide; que consiste em linfócitos T e B (também chamados de células T e células B), bem como células natural killer.
• A linha celular mieloide; que compreende neutrófilos, basófilos e eosinófilos.

Plaquetas (trombócitos): São essenciais para a coagulação sanguínea, juntamente com as proteínas ou fatores de coagulação. Normalmente, as plaquetas se acumulam no local de lesão do vaso sanguíneo ou cutânea. Atua como a plataforma para a formação de um coágulo durante a coagulação. 

 

• Plasma

O plasma representa cerca de 55% do volume sanguíneo no corpo e tem uma variedade de substâncias, tais como:

• Albumina (tipo de proteína)
• Proteínas de coagulação sanguínea como fibrinogênio e trombina, bem como fatores de coagulação, incluindo fator VIII e fator von Willebrand (vWF)
• Eletrólitos
• Hormônios (mensageiros químicos do corpo)
• Imunoglobulinas; anticorpos que ajudam a manter fora os patógenos que causam infecções
• Vitaminas e minerais (nutrientes)
• Produtos residuais do metabolismo

 

• Medula óssea

A medula óssea é encontrada nos grandes ossos do corpo, incluindo a crista ilíaca e esterno. É a região em que as células sanguíneas são fabricadas e nutridas antes de entrarem no sistema de circulação e tecidos do corpo.

Cada forma de célula sanguínea se origina de uma célula progenitora comum dentro da medula óssea conhecida como célula-tronco hematopoiética. As "células pluripotentes" se dividem em vários tipos de células durante um processo conhecido como hematopoiese.

Células em vários níveis de diferenciação são geralmente encontradas na medula óssea. Por exemplo, um neutrófilo começa como um promielócito, torna-se um mielócito, metamielócito, bastonete, e eventualmente um neutrófilo maduro.

Normalmente, os tipos imaturos de glóbulos brancos, exceto certos bastonetes, não são visíveis na corrente sanguínea. Isso se diferencia de alguns tipos de leucemia, infecções crônicas e condições mielodisplásicas.

 

Causas da Discrasia sanguínea

A maioria das pessoas entende o que é discrasia sanguínea, mas não têm certeza de como é. De acordo com especialistas médicos, as causas ou gatilhos reais da discrasia sanguínea geralmente não são claras. No entanto, vários fatores de risco aumentam a possibilidade de desenvolver a doença. Eles incluem o seguinte;

Câncer ou malignidades: Certos tipos de malignidades, incluindo linfoma, mieloma múltiplo e leucemia, geralmente estão associados ao crescimento descontrolado de um tipo de glóbulos brancos. Embora isso possa resultar em vários problemas de saúde na célula, também pode alterar outros tipos de células sanguíneas. Por exemplo, à medida que as células de leucemia se multiplicam, ela afeta a medula óssea, causando produção limitada de outras células.

Exposições ambientais: Exposição prolongada a certos produtos químicos ambientais e radiação aumenta os riscos de desenvolver discrasia sanguínea.

Induzidas por drogas: Reações negativas a certas drogas são a principal causa de discrasia sanguínea. Isso pode surgir em um medicamento prescrito, drogas ilícitas ou suplementos (nutricionais e vitaminas).

Infecções: Embora o papel principal das células sanguíneas envolva proteger o corpo contra infecções, essas infecções também podem causar danos graves.

Doenças autoimunes: Alguns tipos de doenças autoimunes podem causar anticorpos que alteram outras células sanguíneas.

Deficiências minerais e vitaminas: Se uma deficiência ocorrer em nutrientes vitais, pode afetar a produção normal de células sanguíneas. Algumas das deficiências comuns incluem vitamina B12 e anemia que se desenvolve devido à insuficiência de ferro.

Genética: Em alguns casos, a genética é a principal causa da discrasia sanguínea. Pode incluir mutações genéticas como doença falciforme ou disposição hereditária, incluindo anemia ou deficiência de B12.

 

Tipos e Categorias de Discrasias de Sangue

Discrasias sanguíneas são comuns ou raras e benignas ou malignas. Eles também variam de condições assintomáticas ou leves a casos crônicos e com risco de vida. Normalmente, as discrasias sanguíneas podem ser divididas em várias categorias, dependendo dos tipos de células e mecanismos.

Por outro lado, certos distúrbios afetam apenas uma única forma de células sanguíneas. Isso inclui principalmente uma diminuição ou um aumento no tipo de células sanguíneas. No entanto, se a condição afeta todas as principais células sanguíneas, então é conhecida como pancitopenia.

Em geral, estas são as principais classificações e tipos de discrasias sanguíneas;

Doenças de glóbulos vermelhos e hemoglobina

Em alguns casos, os glóbulos vermelhos tendem a ser anormais de várias maneiras variadas. Além da deficiência ou excesso de células, elas podem ser estruturalmente anormais ou associadas a hemoglobinas anormais. A presença de anemia (uma quantidade limitada de glóbulos vermelhos) pode resultar de diferentes fatores. Inclui redução da produção de células sanguíneas, perda devido a sangramento severo, alta destruição ou redistribuição.

Exemplos de condições de glóbulos vermelhos incluem;

• Hemoglobinopatias: São doenças relacionadas à hemoglobina, incluindo condições genéticas como a doença falciforme. Também inclui condições adquiridas, como anemia sideroblástica. 
• Distúrbios nutricionais: Consiste em anemia ferropriva, causada por folato ou deficiência de vitamina B12.
• Anemia aplástica: Embora rara, os glóbulos vermelhos podem ser produzidos em uma quantidade limitada devido a danos na medula óssea.
• Doenças da membrana celular vermelha
• Deficiências de enzimas de glóbulos vermelhos
• Policitemia: Envolve um aumento na produção de glóbulos vermelhos como resposta a doenças pulmonares e outros problemas de saúde.
• Anemias hemolíticas: Ocorre devido à quebra dos glóbulos vermelhos

 

Anemia

A anemia é descrita como uma queda na massa de glóbulos vermelhos (GVs). Os GVs transportam oxigênio dos pulmões para os tecidos e dióxido de carbono dos tecidos de volta para os pulmões. Uma redução no número de GVs que transportam oxigênio e dióxido de carbono afeta a capacidade do corpo de trocar gases na anemia. A redução pode ser devido à perda de sangue, aumento da destruição de GVs (hemólise) ou diminuição da geração de GVs.

Anemia, como a febre, é um sintoma que requer mais pesquisas para descobrir a causa. Alguns médicos às vezes deixam passar anemias leves. Isso é idêntico ao descuido de investigar a causa da febre.

 

Epidemiologia

A concentração de Hb escolhida para o menor limite de valores normais afeta a prevalência de anemia em estudos populacionais de pessoas saudáveis e não grávidas. Tanto para homens adultos quanto para mulheres, a Organização Mundial da Saúde (OMS) escolheu 12,5 g/dL.

Limites de 13,5 g/dL para homens e 12,5 g/dL para mulheres são provavelmente mais adequados nos Estados Unidos. Usando esses números, cerca de 4% dos homens e 8% das mulheres têm valores inferiores a estes níveis.

A resposta fisiológica à anemia varia dependendo da gravidade da lesão e do tipo de anemia. O desenvolvimento gradual dos sintomas pode permitir a compensação de mecanismos.

A anemia causada pela perda aguda de sangue resulta em uma diminuição da capacidade de transporte de oxigênio, bem como uma diminuição no volume intravascular, resultando em hipóxia e hipovolemia.

 

Etiologias físicas de anemia incluem o seguinte:

• Traumatismo
• Queimaduras
• Congelamento
• Válvulas e superfícies protéticas

 

Doenças crônicas e etiologias malignas incluem o seguinte:

• Doença renal
• Doença hepática
• Infecções crônicas
• Neoplasia
• Doenças colágeno-vasculares

 

Etiologias infecciosas incluem o seguinte:

• Viral; Hepatite, mononucleose infecciosa, citomegalovírus
• Bacteriana; Clostridia, sepse gram-negativa
• Protozoário; Malária, leishmaniose, toxoplasmose

 

Anemia por Deficiência de Ferro

Quando as reservas de ferro do corpo caem além da capacidade de sustentar a síntese normal de glóbulos vermelhos (GV), ocorre anemia ferropriva. A razão pode ser a falta de ferro dietético, má absorção de ferro, sangramento ou perda de ferro corporal na urina. O equilíbrio no corpo é geralmente regulado de forma cuidadosa para garantir que ferro suficiente seja absorvido para compensar as perdas corporais.

 

Sinais e sintomas

Pacientes com anemia por deficiência de ferro podem relatar o seguinte:

• Fadiga
• Cãibras nas pernas ao subir escadas
• Desejo por chupar ou mastigar gelo
• Desempenho escolar ruim
• Intolerância ao frio
• Comportamento alterado
• Disfagia com alimentos sólidos (por anéis esofágicos)
• Sintomas de doença cardíaca ou pulmonar coexistente

Os testes úteis incluem os seguintes:

• Contagem de células totais
• Esfregaço de sangue periférico
• Ferro sérico, capacidade total de ligação de ferro (CTLF) e ferritina sérica
• Avaliação para hemossiderina e hemoglobinúria
• Eletroforese de hemoglobina e medição de hemoglobina A2 e hemoglobina fetal
• Contagem de reticulócitos

 

Manejo

• O tratamento da anemia ferropriva consiste em corrigir a etiologia subjacente e reabastecer os estoques de ferro. A terapia de ferro é a seguinte:
• Sais de sulfato ferroso oral são a forma mais eficaz
• Melhor absorção e menor morbidade têm sido apontadas para outros sais de ferro
• A toxicidade é geralmente proporcional à quantidade de ferro disponível para absorção
• O ferro parenteral deve ser reservado para indivíduos que não conseguem absorver ferro oral ou que têm piora da anemia, apesar das doses de ferro oral apropriadas.
• Pacientes que estão com sangramento agudo substancial ou que estão em risco de hipoxia e/ou insuficiência coronária devem receber transfusões de bolsas de GV como último recurso.

 

Talassemia

As talassemias são um grupo de doenças hereditárias em que a síntese das cadeias de globina é diminuída ou ausente. A beta talassemia é causada por mutações no gene beta-globina que impedem a produção da cadeia beta-globina.

A talassemia normalmente não causa sintomas nos portadores, mas pode causar anemia em indivíduos cuja síntese da cadeia de globina é significativamente reduzida.

Pacientes com traço alfa ou beta-talassemia são assintomáticos, mas têm anemia hipocrômica microcítica moderada, que é frequentemente mal diagnosticada ou confundida com anemia ferropriva. Para obter um diagnóstico preciso, é crucial reconhecer a probabilidade de traço talassêmico, pesquisar histórico familiar completo e fazer testes adequados. Indivíduos que têm o traço de talassemia podem estar em risco de gerar uma criança com doença grave, e devem ser encaminhadas para aconselhamento genético, se necessário. Da mesma forma, o parto de uma criança com talassemia grave requer aconselhamento genético e pré-natal.

 

Sinais e sintomas de talassemia

Devido à anemia hemolítica persistente e eritropoiese ineficaz, pacientes com talassemia podem desenvolver uma variedade de complicações, incluindo icterícia, esplenomegalia, deformidade óssea, osteoporose, fraturas, retardo de crescimento, pseudotumores hematopoiéticos extramedulares, hipertensão pulmonar, tromboembolismo, sobrecarga de ferro e hipertensão pulmonar.

Formas severas de beta talassemia são caracterizadas pelos seguintes achados físicos:

• palidez, icterícia escleral
• hepatoesplenomegalia
• Alterações ósseas significativas como resultado da produção eritroide inadequada (por exemplo, protuberância frontal, ossos faciais proeminentes, mal oclusão dentária)
• Neuropatia/paralisia devido à hematopoiese extramedular
• Retardo de crescimento e baixa estatura

 

Manejo

Pacientes com beta talassemia grave requerem transfusões de células vermelhas regularmente (talassemia maior) ou conforme necessário (talassemia menor, talassemia intermédia). Estressores como doença, gravidez, cirurgia e tempos de desenvolvimento rápido são os gatilhos mais comuns. Algumas pessoas se tornam dependentes de transfusão conforme envelhecem.

Da mesma forma, pacientes com alfa talassemia grave que precisam de transfusões de células vermelhas (doença de HbH) devem ser continuamente observados.

Pacientes com esplenomegalia grave, piora da pancitopenia ou hiperesplenismo devem ter seus baços removidos. As complicações mais graves associadas à esplenectomia incluem sepse pós-esplenectomia e trombose, que são especialmente perigosas em indivíduos com beta talassemia intermédia.

 

Os sintomas de distúrbios dos glóbulos vermelhos são geralmente detectados quando há a presença de anemia. Eles podem incluir:

• Palpitação ou aumento da frequência cardíaca
• Desmaio ou tontura
• Dificuldade em respirar
• Fadiga
• Pele pálida

 

Complicações

A hipóxia tecidual é a consequência mais perigosa da anemia grave. Choque, hipotensão e insuficiência coronariana e pulmonar são complicações possíveis. Isso ocorre com mais frequência em pessoas mais velhas que têm problemas respiratórios e cardiovasculares subjacentes.

 

Prognóstico

O prognóstico é geralmente determinado pela causa básica da anemia. A gravidade da anemia, sua origem e a velocidade com que ela se desenvolve, no entanto, podem ter um impacto no prognóstico. Da mesma forma, a idade do paciente e a presença de outras doenças concomitantes têm impacto no resultado.

 

Anemia falciforme

Doença falciforme (DF) e suas variações são doenças hereditárias causadas por um tipo mutante de hemoglobina chamada hemoglobina S. (HbS)

 

Sinais e sintomas

Nos Estados Unidos, a triagem do HbS é requisitada ao nascer. Os bebês são protegidos principalmente durante os primeiros 6 meses de vida por altos níveis de hemoglobina fetal (Hb F). A doença falciforme (DF) geralmente começa na infância e se mostra das seguintes maneiras:

• Dor aguda e crônica

A crise vaso-oclusiva é a manifestação clínica mais prevalente da DF, e as crises de dor são a característica clínica mais diferenciadora.

• Dor óssea

Normalmente encontrado em ossos longos das extremidades, devido a um infarto da medula óssea.

• Anemia: crônica e hemolítica

 

• Crise aplástica

Infecção por parvovírus B19 causa uma séria consequência (B19V)

• Sequestro esplênico

O início da anemia com risco de vida é acompanhado por uma expansão rápida do baço e uma alta contagem de reticulócitos.

• Infeção

As bactérias respiratórias encapsuladas, notadamente Streptococcus pneumoniae, são as espécies mais perigosas; infecções adultas são causadas principalmente por bactérias gram-negativas, principalmente Salmonella.

• Retardo de crescimento

 

• Síndrome mão-pé:

Em crianças, essa dactilite se manifesta como mãos e/ou pés bilateralmente dolorosos e inchados.

• Síndrome torácica aguda:

Os adultos são geralmente afebris, dispneicos e têm dor torácica severa com doença multilobar/lobo inferior; crianças pequenas têm dor no peito, febre, tosse, taquipneia, leucocitose e infiltrações pulmonares nos lobos superiores; e os adultos são geralmente afebris, dispneicos, e têm leucocitose e infiltrados pulmonares nos lobos superiores

• Hipertensão pulmonar: uma complicação grave da DF

 

• Necrose avascular da cabeça femoral ou umeral: causada por oclusão vascular

 

• Envolvimento do sistema nervoso central (CNS): A complicação mais grave é o derrame

 

• Envolvimento oftalmológico:

Ptose, alterações vasculares de retina, retinite proliferativa

 

• Envolvimento cardíaco: Dilatação de ambos os ventrículos e do átrio esquerdo

 

• Envolvimento gastrointestinal: A colelitíase é comum em crianças; o fígado pode ser afetado

 

• Envolvimento geniturinário: priapismo é uma complicação bem conhecida da DF

 

• Envolvimento dermatológico

 

Policitemia Vera

Policitemia vera (PV) é uma doença de célula-tronco que causa medula óssea hiperplásica, maligna e neoplásica. A característica mais notável é o aumento da massa absoluta de glóbulos vermelhos como resultado da produção não regulamentada destes. Isso é acompanhado pelo aumento da produção de glóbulos brancos (mieloide) e plaquetas (megacariócitos).

 

Sinais e sintomas da Policitemia Vera

A entrega de oxigênio prejudicada pelo sangue viscoso pode resultar nos seguintes sintomas:

• Dor de cabeça
• Vertigem
• Angina de peito
• Claudicação intermitente
• Tontura
• Zumbido
• Distúrbios visuais

 

Manejo da policitemia vera

As medidas de tratamento são as seguintes:

• Flebotomia – Para manter hematócrito abaixo de 45%
• Aspirina
• Hidroxiureia
• Esplenectomia em pacientes com episódios de esplenomegalia ou repetidos infartos esplênicos

 

Condições dos glóbulos brancos

Esses distúrbios às vezes podem envolver insuficiência ou excesso de um ou todos os tipos de glóbulos brancos. Também pode incluir o funcionamento anormal das células normais atuais. Exemplos de distúrbios relacionados com glóbulos brancos são;

Doenças proliferativas: Os glóbulos brancos cancerígenos estão presentes principalmente na medula óssea e no sangue em leucemias. Por outro lado, os linfomas contêm células semelhantes, mas principalmente em tecidos linfoides, como linfonodos. Leucemias agudas ou crônicas podem afetar as células em qualquer estágio de crescimento, desde blastos até glóbulos brancos amadurecidos. 

Leucopenia: A deficiência de células brancas pode ocorrer devido a várias razões. Elas incluem quimioterapia, certas drogas que causam danos aos glóbulos brancos, e infecções particulares que se desenvolvem, especialmente após infecção aguda. 

Leucocitose: A maioria das formas de infecções estão associadas ao aumento da contagem de glóbulos brancos. Para infecções parasitárias, uma forma de glóbulo branco conhecida como eosinófilos é geralmente elevada.

Os sintomas de distúrbios dos glóbulos brancos estão normalmente relacionados com o local da infecção. Isso ocorre porque as infecções tendem a se desenvolver quando os níveis de glóbulos brancos são mais baixos. Esses sintomas podem incluir;

• Tosse com sangue
• Dor de garganta
• Dor sinusal
• Dificuldade em respirar
• Náuseas e vômitos
• Diarreia e dor abdominal
• Cefaleias

 

Neutropenia

Neutropenia é uma diminuição nos neutrófilos circulantes no sangue.

Como os neutrófilos desempenham um papel importante na proteção contra infecções, a magnitude e a gravidade da neutropenia estão intimamente relacionados com a incidência total de todas as infecções, incluindo aquelas que são fatais.

O risco de infecção oportunista aumenta à medida que os neutrófilos diminuem, e o risco de infecção grave aumenta quando os neutrófilos caem na faixa neutropênica (500/L). Pacientes com agranulocitose, que é a ausência virtual de neutrófilos no sangue periférico, são particularmente vulneráveis à infecção, com neutrófilos geralmente inferiores a 100/L.

A neutropenia pode ser causada por uma variedade de fatores, tanto herdados quanto adquiridos (ver Etiologia). Infecção, medicamentos (através de toxicidade direta ou efeitos imunológicos), e autoimune são as causas mais comuns de neutropenia adquirida.

 

Sinais e sintomas

Os sintomas comuns de neutropenia incluem o seguinte:

• Febre de baixo grau
• Boca dolorida
• Dor ao deglutir
• Dor e edema gengival
• Abscessos de pele
• Sinusite recorrente e otite
• Pneumonia (tosse, dispneia)
• Dor e irritação perirretal

 

Diagnóstico

Antes de prosseguir com um exame abrangente, exclua as causas de neutropenia infecciosas e induzidas por drogas e, em seguida, obtenha os seguintes estudos laboratoriais:

• Contagem de sangue completa
• Contagem diferencial de glóbulos brancos
• Esfregaço periférico, com revisão por um patologista
• Culturas sanguíneas
• Creatinina sérica e nitrogênio ureico sanguíneo
• Eletrólitos
• Enzimas transaminase hepáticas e bilirrubina total

 

Manejo

A seguir, precauções gerais a seguir em pacientes neutropênicos:

• Remover quaisquer medicamentos ou agentes agressores; se a identificação do agente causador for desconhecida, interrompa toda a administração de medicamentos até que a etiologia seja determinada.
• Ter higiene bucal cuidadosa para prevenir infecções da mucosa e dos dentes
• Administrar amolecedor de fezes para prisão de ventre
• Ter cuidados adequados com feridas e abrasões; infecções de pele devem ser tratadas por pessoas que têm experiência no tratamento de pacientes neutropênicos.

 

Distúrbios das plaquetas

Essas condições estão associadas à insuficiência (trombocitopenia) ou ao excesso (trombocitose) de plaquetas. Também inclui o funcionamento irregular das plaquetas normais. O papel principal das plaquetas envolve a formação de coágulos sanguíneos para evitar sangramento. No entanto, sobreposição com coagulação e distúrbios hemorrágicos podem ocorrer. Além disso, esses transtornos podem ser adquiridos ou hereditários.

Trombocitopenia, também denominada baixa contagem de plaquetas, pode ocorrer como resultado dos seguintes fatores:

• Produção reduzida de plaquetas. Isso geralmente é causado por distúrbios da medula óssea, certas drogas, incluindo quimioterapia, várias infecções virais.
• Danos elevados de plaquetas devido a deficiências imunológicas (trombocitopenia imunológica), incluindo purpura trombocitopênica idiopática.
• Perda de sangue devido ao sangramento excessivo
• Sequestro, que é evidente com o baço aumentado, causado por doença hepática alcoólica e outras condições relacionadas.

Alguns tipos de cânceres e distúrbios inflamatórios, incluindo trombocitemia essencial, podem causar trombocitose ou trombocitemia. Isso se refere a um aumento na contagem de plaquetas.

Anormalidades das plaquetas que interferem nas funções padrão podem ocorrer devido à insuficiência renal ou hepática. Doenças genéticas como a síndrome de Wiskott-Aldrich também podem causar desordem plaquetária. Esses problemas podem prejudicar a capacidade das plaquetas de agregar ou unir (defeitos de adesão) e outros mecanismos cruciais.

Os sintomas associados ao transtorno das plaquetas incluem;

• Contusões ao menor trauma
• Sangramento nasal
• Petéquias
• Períodos menstruais pesados
• Sangramento na bexiga

 

Distúrbios da medula óssea

Outra causa importante de discrasias sanguíneas é a doença relacionada à medula óssea. Em certos casos, células anormais tendem a se infiltrar nas células anormais, alterando a produção de células sanguíneas saudáveis. Geralmente, isso resulta em uma insuficiência de todas as células sanguíneas e pode ser evidente com o seguinte;

• Condições relacionadas ao câncer sanguíneo, incluindo síndromes mielodisplásicas e leucemia, na medula óssea
• Tumores, como câncer de mama que avançam e metástases para a medula óssea
• Mielofibrose; envolve a substituição da medula óssea por tecido fibroso ou cicatriz
• Certos distúrbios do tecido conjuntivo

A falência da medula óssea também pode ocorrer como resultado de certas drogas, exposições químicas, doenças extremas e outros fatores relacionados.

Os sintomas de distúrbios da medula óssea podem incluir;

• Linfonodos aumentados
• Febre inexplicável
• Suores noturnos
• Perda de peso inexplicável
• Fígado ou baço aumentados

 

Distúrbios hemorrágicos

As doenças hemorrágicas são classificadas em quatro categorias principais, incluindo;

• Deficiências de fatores de coagulação
• Anormalidades fibrinolíticas
• Distúrbios plaquetários
• Anormalidades vasculares

Os defeitos do fator de coagulação, incluindo a hemofilia, são causados por uma condição genética de fatores de coagulação. Esses fatores são necessários para que o sangue coagule naturalmente ou como de costume. Esse problema pode ser comum ou incomum, e leve ou fatal.

 

Doença de Von Willebrand

A doença de Von Willebrand (DvW) é uma doença hemorrágica comum, hereditária, genética e clinicamente diversificada caracterizada pela falta ou mau funcionamento da proteína conhecida como fator von Willebrand (FvW)

Plaquetas e células endoteliais liberam FvW de grânulos de armazenamento que tem duas funções importantes na hemostasia. Para começar, media a adesão plaquetária às áreas de danos vasculares. Também se liga e estabiliza o fator proteico procoagulante VIII (FVIII).

A doença de Von Willebrand é dividida em três categorias principais, da seguinte forma:

Tipo 1 – Deficiência quantitativa parcial de FvW

Tipo 2 – Deficiência de FvW qualitativa

Tipo 3 - Deficiência total de FvW

Sangramentos nasais e hematomas são os sintomas mais prevalentes da DvW. Sangramento prolongado de pequenos cortes, sangramento da cavidade oral e irregularidades menstruais são todos frequentes. Veja também Apresentação.

Os concentrados de desmopressina (DDAVP), FvW recombinante e FvW/fator VIII (FvW/FVIII) são as principais opções terapêuticas para pacientes com DvW. Além disso, medicamentos antifibrinolíticos (como ácido aminocapoíco e ácido tranexâmico) podem ser usados oralmente ou por via intravenosa para tratar sangramentos mucocutâneos menores.

 

Os sintomas de discrasia sanguínea associados a distúrbios hemorrágicos coincidem com os de distúrbios plaquetários e variam de acordo com a gravidade da condição. Pessoas com condição menor podem ter sangramento aumentado após uma cirurgia ou tratamento dentário. Pessoas com doenças mais graves podem sofrer hemorragias espontâneas ou acidentais, como nas articulações.

 

Distúrbios de coagulação sanguínea (trombose)

Certas discrasias sanguíneas fazem o sangue coagular rapidamente ao invés de sangrar. Tais distúrbios podem ser herdados ou causados por condições como doença renal, câncer, drogas contendo estrogênio ou condições autoimunes, incluindo síndrome antifosfolipídica.

Câncer, repouso, cirurgia prévia e viagens, entre outros, são alguns dos fatores de risco para coágulos sanguíneos. Se coágulos sanguíneos acontecerem em pessoas saudáveis e sem fatores de risco, a probabilidade de um distúrbio de coagulação também é de se considerar.

 

Fatores de Risco para Discrasia Sanguínea

Fatores de risco que aumentam as chances de adquirir uma discrasia sanguínea diferem dependendo da doença. Uma pessoa com histórico familiar de tais doenças tem alto risco de possuir condições genéticas. Ao mesmo tempo, ter um histórico familiar de câncer hematológico também aumenta a probabilidade de desenvolvê-lo.

Outros fatores de risco potenciais para discrasia sanguínea são:

• Uma dieta ruim
• Envelhecimento
• Condições autoimunes
• Doenças do rim, fígado ou tireoide
• Cardiopatia
• Pressão alta
• Colesterol alto
• Imobilidade
• Obesidade
• Gravidez
• Exposição prolongada a certos produtos químicos e drogas
• Tabagismo
• Cirurgia
• Traumatismo

 

Diagnóstico de Discrasias sanguíneas

Dependendo dos sintomas subjacentes e da causa potencial, o diagnóstico de discrasia sanguínea pode incluir vários procedimentos. O prestador de cuidados primários frequentemente descobre a condição durante uma consulta de rotina.

Os testes diagnósticos comuns e os procedimentos para discrasia sanguínea podem incluir:

• Avaliação do histórico do paciente

O diagnóstico de discrasia sanguínea começa ao avaliar minuciosamente a história do paciente. Isso inclui fazer perguntas sobre sintomas, possíveis exposições, medicamentos, histórico médico anterior, bem como histórico familiar. Indicadores iniciais de discrasias sanguíneas, incluindo o fluxo menstrual pesado, às vezes podem passar desapercebidos. No entanto, você deve ter certeza de informar o médico de qualquer coisa incomum no histórico médico.

• Exame físico

Durante um exame físico, o médico pode notar sintomas de discrasias sanguíneas como hematomas e pele pálida. Uma análise minuciosa dos linfonodos será realizada. Isso inclui os linfonodos no pescoço e aqueles sob as axilas e clavículas.

• Avaliação de células sanguíneas

Os médicos podem solicitar uma amostra de sangue para examinar e avaliar discrasias sanguíneas. Por exemplo, eles podem recomendar uma contagem sanguínea completa para avaliar o número de glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas. Qualquer pequena diferença na contagem pode significar a proporção de vários glóbulos brancos no corpo.

Por outro lado, a quantidade de glóbulos brancos imaturos ou anormais às vezes pode ser maior. Isso pode indicar câncer relacionado ao sangue ou uma infecção crônica.

Índices de células sanguíneas são benéficos na compreensão de células sanguíneas. Os glóbulos vermelhos pequenos, por exemplo, são perceptíveis na anemia por deficiência de ferro. Por outro lado, grandes glóbulos vermelhos são visíveis com anemia relacionada à deficiência de vitamina B12.

Uma contagem de reticulócitos pode ser vital para avaliar as causas subjacentes da anemia. Isso inclui se é resultado de uma redução na produção de glóbulos vermelhos ou um aumento na decomposição de muitas células.

Uma mancha de sangue periférica para morfologia é outro exame crítico de discrasia sanguínea. É possível detectar anormalidades em qualquer tipo de célula sanguínea. Além disso, também é possível determinar a existência de células que normalmente não estão presentes na corrente sanguínea.

• Avaliação da medula óssea

Os médicos podem optar por biópsia ou aspiração de medula óssea para obter dados suficientes sobre a saúde dela. O método também é importante no diagnóstico de certas formas de leucemia. Se o câncer for detectado, novos exames, incluindo testes de biomarcadores, são realizados nas células.

• Estudo de coagulação

Caso o médico suspeite uma condição hemorrágica, ele ou ela dirá se você tem uma condição plaquetária ou algum tipo de distúrbio hemorrágico. Isso é baseado nos resultados do exame físico e no histórico médico.

Os testes de função plaquetária podem incluir o tempo de sangramento, que é um exame de função da plaqueta, ou um exame de agregação das plaquetas. Um tempo de protrombina e um tempo parcial de tromboplastina podem ser usados em um estudo de coagulação. Outros testes como o antígeno do fator Von Willebrand podem ser conduzidos quando uma anomalia do fator de coagulação é detectada.

 

Tratamento de Discrasias sanguíneas

Os cuidados e tratamentos da discrasia sanguínea geralmente dependem da causa básica. Às vezes, a melhor alternativa envolve o tratamento da causa da doença. No entanto, em outros casos, a ausência de um fator de coagulação sanguínea ou deficiência de células sanguíneas requer tratamento direto.

Antes de abordar a causa básica da anemia, uma transfusão de sangue pode ser necessária para tratar anemia crônica. Além disso, a transfusão de plaquetas é essencial para prevenir ou parar o sangramento caso a contagem geral de plaquetas seja baixa.

Para reduzir a contagem de glóbulos brancos, são necessárias drogas para facilitar a produção de células saudáveis. Embora a complicação comum associada à redução da contagem de glóbulos brancos seja uma infecção, é essencial tomar medidas preventivas. Isso ajuda a minimizar os riscos de infecções crônicas.

Em geral, os tratamentos são essenciais para estimular a coagulação sanguínea em pacientes com distúrbios hemorrágicos. Além disso, ajudam a minimizar os riscos de coagulação em pacientes com distúrbios de coagulação sanguínea. Para condições de sangramento, substituir os fatores de coagulação sanguínea perdidos ou ausentes, e o plasma congelado fresco são necessários.

 

Possíveis complicações associadas à discrasia sanguínea

O prognóstico da discrasia sanguínea, bem como o risco de complicações, difere consideravelmente dependendo do tipo de doença. Um problema com o sangue, por outro lado, pode ter um impacto severo no bem-estar geral e nos outros tecidos do corpo.

Todas as células do corpo dependem do sangue para fornecer oxigênio fresco e transportar resíduos metabólicos. No entanto, se o sangue não consegue fluir adequadamente, começam a surgir complicações.

 

Conclusão

Discrasias sanguíneas referem-se a condições anormais ou distúrbios relacionados ao sangue. Elas normalmente se desenvolvem e afetam os tecidos formadores de sangue, incluindo a medula óssea, tecidos linfáticos e componentes sanguíneos. Distúrbios dos glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas são os principais tipos de discrasias sanguíneas. Também podem incluir distúrbios de sangramento e coagulação.

Entender a origem e os sintomas associados à discrasia sanguínea é essencial. Isso ajudará você a identificar a condição precocemente e iniciar o tratamento o mais rápido possível. A discrasia sanguínea é uma condição potencialmente ameaçadora de vida. Portanto, medidas efetivas devem ser tomadas, especialmente se você tem um alto risco de desenvolvê-la.