Doença da valva aórtica

Visão geral

A valva aórtica possui duas patologias básicas: função estenótica ou inadequada da valva (regurgitante). Quando os folhetos da valva endurecem, o orifício se estreita e o gradiente de pressão através da valva aumenta, às vezes resultando em diminuição do fluxo anterógrado durante o sístole.

Isso pode ter uma série de consequências clínicas, começando com hipertrofia ventricular esquerda e progredindo para dilatação, diminuição da produção cardíaca, arritmias, isquemia e outras complicações. A insuficiência aórtica ocorre quando a valva aórtica não fecha corretamente durante a diástole, permitindo o fluxo sanguíneo retrógrado da aorta para o ventrículo esquerdo.

 

Etiologia

Causas da estenose aórtica (EA)

Existem duas causas comuns de estenose aórtica (EA):

• Estenose aórtica calcificada (relacionada à idade) e 
• Valvas aórticas bicúspides congênitas.

Raramente, doenças cardíacas reumáticas podem causar estenose aórtica e/ou regurgitação aórtica, embora esta seja mais tipicamente uma condição de valva mitral observada em nações subdesenvolvidas. A causa mais prevalente é a estenose aórtica calcificada, que se pensa desenvolver ao longo do tempo como resultado do aumento dos danos endoteliais.

 

Causas da regurgitação aórtica

A regurgitação aórtica pode desenvolver-se em condições crônicas e agudas. Dissecção aórtica que se espalha para a valva ou lesão de folheto por endocardite viral ou não infecciosa são duas causas de regurgitação aórtica aguda. A regurgitação aórtica crônica é mais tipicamente causada pelas mesmas doenças que causam estenose aórtica, doença de calcificação, problemas congênitos da valva bicúspide e síndrome de Marfan em nações em desenvolvimento.

Outras causas menos comuns incluem problemas de valvuloplastia de balão aórtico percutâneo e substituição de valvas aórticas transcateter (TAVR), bem como uma variedade de doenças inflamatórias como lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide e arterite de Takayasu. A doença cardíaca reumática é a causa mais comum de regurgitação aórtica persistente nos países em desenvolvimento.

 

Epidemiologia

A estenose aórtica é uma doença mais comum entre os idosos (quinta a oitava décadas). Um estudo prospectivo de base populacional constatou que a incidência de estenose aórtica foi de 0,2% na quinta década, 1,3% na sexta, 3,9% na sétima e 9,8% na oitava.

Quando uma amostra de indivíduos com anomalias anatômicas congênitas da valva aórtica foi comparada com aquelas com anatomia normal naqueles que foram submetidos à cirurgia para estenose aórtica isolada, a proporção de valvas aberrantes reduziu com a idade. Dois terços dos indivíduos pós-cirurgia com menos de 50 anos apresentaram valva bicúspide.

Em contraste, um terço dos pacientes tinha anatomia unicúspide, dois terços bicúspide e um terço tinha anatomia tricúspide típica. Em indivíduos acima dos 70 anos, 60% tinham valva tricúspide e 40% tinham valva bicúspide.

A prevalência estimada de regurgitação aórtica é de 4,9%, com incidência aumentando com a idade até a sexta década, quando começa a diminuir. Esse número, no entanto, pode ser artificialmente baixo porque até 75% dos pacientes com estenose aórtica podem ter algum grau de regurgitação que não é detectado.

 

Fisiopatologia

A estenose aórtica faz com que a valva se estreite devido à fusão dos folhetos ou calcificações que fazem com que a valva seja menos móvel e bloqueie o orifício. A estenose aórtica calcificada desenvolve-se como resultado do aumento dos danos endoteliais, que causam inflamação e infiltração de macrófagos e outras células inflamatórias no início. Essa inflamação e dano fazem com que  fatores profibóticos construam uma matriz de colágeno, que, como o crescimento ósseo, eventualmente se torna calcificada.

Os desfechos mais típicos da estenose aórtica incluem uma redução do fluxo de anterógrado do ventrículo esquerdo para a aorta, o que resulta em uma reserva sanguínea no ventrículo esquerdo e pressões ventriculares esquerdas elevadas. Esse fluxo de volta pode produzir sintomas de insuficiência cardíaca, como dilatação atrial esquerda e regurgitação mitral, que pode progredir para edema pulmonar e insuficiência cardíaca do lado direito.

Uma valva aórtica saudável mede de 3 a 4 cm de diâmetro; os sintomas geralmente não aparecem até que a área da valva seja inferior a 1,0 cm. Quanto mais estenótica a valva, mais difícil é manter a saída cardíaca adequada. O ventrículo esquerdo experimenta hipertrofia e remodelação, o que pode resultar em aumento da demanda de oxigênio ventricular esquerdo, o que, quando combinado com menor produção cardíaca, pode resultar em isquemia, arritmias e diminuição da perfusão cerebral.

A regurgitação aórtica causa fluxo sanguíneo retrógrado da aorta para o ventrículo esquerdo, aumento do volume ventricular esquerdo e dilatação da câmara. Isso causa um aumento na produção cardíaca no início e pode ser sustentado por um longo tempo.

Esse aumento na produção cardíaca, no entanto, causa distensão e maior pressão nas artérias periféricas, resultando em aumento da pressão sistólica periférica. Isso acaba piorando a regurgitação, causando uma rápida queda na pressão sistólica periférica e, em casos graves, colapso cardiovascular.

 

Sintomas da doença da valva aórtica

Uma história aprofundada e exame físico abrangente são necessários, e são frequentemente usados para fazer o primeiro diagnóstico de valvopatia aórtica. Sintomas de estenose aórtica ou regurgitação são frequentemente ausentes ou leves demais para o paciente reconhecer até que a doença tenha progredido para um nível severo. Como resultado, um exame físico cardíaco completo é necessário para detecção precoce.

Um murmúrio de ejeção sistólica pode ser ouvido melhor acima da borda esternal direita no segundo espaço intercostal com estenose aórtica. Quando a condição é moderada, este murmúrio atingirá o pico mais cedo durante o sístole, e à medida que a gravidade cresce, ele atingirá o pico mais tarde. Ele também tende a irradiar para as artérias carótidas, juntamente com um movimento ascendente da carótida lentamente crescente. A auscultação frequentemente indica um impulso apical persistente.

Um frêmito pode ser sentido ocasionalmente através das artérias carótidas e região aórtica em condições graves da doença. Outros achados de exame físico ligados a problemas de estenose aórtica e sequelas incluem aqueles associados à insuficiência cardíaca e remodelação do ventrículo esquerdo, como sons do terceiro e quarto batimentos cardíacos, estalos pulmonares, distensão venosa jugular e edema dos pés.

A regurgitação aórtica crônica pode causar um murmúrio sopro diastólico em decrescendo, que tem uma associação positiva com a gravidade da condição. Um impulso apical lateral e inferiormente deslocado está frequentemente presente e é mantido. A ocorrência de pulso Corrigan (martelo d’ água) ocorre com frequência. Este é um pulso delimitante e forte que rapidamente aumenta e colapsa.

Considere a dissecção aórtica como uma causa se um paciente aparecer com dor torácica muito significativa e anormalidades no exame físico, como uma diferença na pressão arterial entre as extremidades direita e esquerda. Se o paciente tiver histórico de infecção estreptocócica, febres, articulações inchadas e doloridas, nódulos de pele e um novo aparecimento de erupção cutânea, a doença cardíaca reumática tem alta probabilidade no diferencial.

A regurgitação aórtica crônica e os sintomas de estenose aórtica em estágio tardio são classificados em dois grupos: insuficiência cardíaca e perfusão coronária e sistêmica prejudicada. Os pacientes podem ter edema dos pés, falta de ar, ortopneia, dispneia noturna paroxística e dispneia exercional como resultado de pressões elevadas no ventrículo esquerdo.

Os pacientes podem alegar que precisam de travesseiros extras para dormir, pois ficar deitado faz com que eles fiquem sem fôlego. Além disso, os pacientes podem alegar que sua tolerância ao exercício diminuiu, com o número de blocos da cidade que podem andar antes de ficar sem fôlego ou tontos ficando cada vez menores. Em condições graves da doença, os pacientes podem ter síncope ou reclamar de sintomas anginosos.

 

Como as doenças da valva aórtica são diagnosticadas?

O diagnóstico é inicialmente assumido com base no histórico subjetivo do paciente ou em uma descoberta acidental no exame físico. Uma ecocardiografia 2D com estudos Doppler seria o teste padrão-ouro se houver suspeita de doença valvar. Durante uma ecocardiografia, três parâmetros-chave são avaliados para avaliar a competência da valva aórtica: velocidade do jato aórtico, gradiente médio de pressão da valva aórtica e área da valva aórtica.

 

Radiografia torácica 

Em indivíduos com EA, o tamanho cardíaco é geralmente normal, com arredondamento da borda e ápice do ventrículo esquerdo devido à hipertrofia. Na fluoroscopia, valva aórtica e calcificação radicular aórtica são melhor vistas nas projeções laterais. As projeções anteroposterior e posteroanterior raramente as revelam.

Em indivíduos com valvas bicúspides, a aorta ascendente proximal pode ser dilatada. Cardiomegalia é uma característica tardia em pacientes com EA. O coração é aumentado em indivíduos com insuficiência cardíaca, e a vasculatura pulmonar está congestionada. O átrio direito e o ventrículo direito também podem ser aumentados em insuficiência cardíaca grave.

 

Electrocardiografia

O sinal mais comum na eletrocardiografia (ECG) em indivíduos com EA é a hipertrofia do ventrículo esquerdo (VE), que é frequentemente associada a anormalidades de repolarização secundária. Isso está presente em 85% dos pacientes graves de EA. No entanto, a ausência de EA não exclui isso.

Problemas de hipertrofia atrial esquerda e condução, incluindo bloco de ramificação do feixe esquerdo e direito, também são prevalentes. Isso pode ser devido à calcificação se espalhando para o sistema de condução circundante. O eixo pode ser movido para a esquerda ou para a direita. A fibrilação atrial também pode ocorrer, especialmente em idosos e pessoas com pressão alta.

 

Ecocardiografia

Para ajudar a diagnosticar e determinar a gravidade da EA, a ecocardiografia é a modalidade de imagem escolhida. A ecocardiografia bidimensional mostra a forma da valva aórtica e pode frequentemente determinar se é tricúspide ou bicúspide. A gravidade da doença da valva  aórtica calcificada varia de esclerose aórtica sem bloqueio de saída ventricular à EA grave.

A esclerose aórtica é uma condição frequente que afeta pessoas com mais de 65 anos. Distingue-se na ecocardiografia por focos localizados de espessamento da valva, muitas vezes no centro de folhetos, com moderação comissural e movimento normal do folheto.

 

Tomografia Computadorizada

Tanto o feixe de elétrons quanto a tomografia computadorizada cardíaca multislice (TC) demonstraram  se correlacionar com avaliação ecocardiográfica e desfecho clínico. Embora a função da TC na terapia clínica não esteja bem definida, ela está bem estabelecida na avaliação da existência e gravidade da dilatação da raiz aórtica e da aorta ascendente em pacientes com aneurismas aórticos concomitantes.

 

Ressonância Magnética Cardíaca

A ressonância magnética cardíaca (RMC) pode identificar e medir com precisão a área anatômica da valva. O uso de RMC codificada para velocidade para avaliar a velocidade através de valvas aórticas estenóticas está sendo estudado. Assim como na tomografia cardíaca, o papel dessa modalidade na terapia da EA não está claramente definido no momento, mas tem um papel bem estabelecido na análise da arquitetura da raiz aórtica e da  aorta ascendente.

 

Cateterismo cardíaco

Como a avaliação ecocardiográfica da gravidade da EA é tão precisa, o cateterismo cardíaco é agora mais comumente utilizado para determinar a existência de doença arterial coronariana (DAC) concomitante em vez de caracterizar anormalidades hemodinâmicas. Avaliações hemodinâmicas invasivas, por sua vez, são úteis em indivíduos nos quais diagnósticos não invasivos são ambíguos ou oferecem dados contraditórios sobre a gravidade da EA.

 

Teste de exercícios

Muitos indivíduos com EA estão alheios a sintomas que aparecem gradualmente e são incapazes de distinguir o cansaço e a dispneia da idade e do descondicionamento físico. Outros pacientes alteram seu estilo de vida para evitar o aparecimento de sintomas. O teste de atividade pode ter um papel na geração de sintomas ou uma resposta aberrante da pressão arterial ao exercício em pessoas aparentemente assintomáticas com EA grave. Esse teste deve ser feito sob a orientação de um médico e não deve ser feito em pessoas que estão experimentando sintomas.

 

Preparo

Doença aórtica crônica é estadiada de A a D. 

• Um paciente no Estágio A (em risco) não tem alteração na hemodinâmica da valva e nenhum sintoma, mas tem pelo menos um fator de risco, como uma valva bicúspide, uma valva esclerótica, um histórico de febre reumática, etc.
• O estágio B (progressivo) envolve anormalidades hemodinâmicas moderadas com ou sem disfunção diastólica ventricular precoce e a presença de fatores de risco estabelecidos, mas o paciente permanece assintomático.
• O estágio C1 (grave assintomático) é definido por alterações hemodinâmicas graves na ecocardiografia, a existência de disfunção diastólica ventricular esquerda, nenhuma redução na função ventricular esquerda e nenhum sintoma na vida cotidiana (no entanto, os sintomas podem ser precipitados com o teste de estresse do exercício).
• C2 tem as mesmas características hemodinâmicas que C1, mas para uma porcentagem de ejeção ventricular inferior esquerda (menos de 50%).
• O estágio D1 (grave sintomático) é caracterizado por um gradiente alto (Vmax menos de 4m/s), disfunção diastólica esquerda, hipertrofia ventricular esquerda e talvez hipertensão pulmonar, bem como sintomas de angina ou insuficiência cardíaca no exercício.
• D2 (grave sintomático) tem baixo fluxo/gradiente, baixa fração de ejeção ventricular esquerda (Vmax mais de 4m/s), fração de ejeção ventricular esquerda baixa (menos de 50%) e sintomas em repouso.
• D3 (severamente sintomática) é o estágio final e é distinguida por um gradiente baixo com fração de ejeção ventricular esquerda normal (também conhecida como baixo fluxo paradoxal), onde a fração de ejeção é inferior a 50%, mas o volume de derrame é inferior a 35 mL/min, resultando em uma pequena câmara ventricular esquerda e enchimento diastólico restritivo. Estenose aórtica estágio D3 também tem sintomas em repouso. 

 

Gestão

Não há tratamento médico que possa impedir o progresso da doença aórtica aórtica assintomática. O manejo consiste em uma abordagem dupla que se concentra na otimização de outras comorbidades cardíacas, como hipertensão arterial, doença arterial coronariana, disfunção ventricular esquerda, fibrilação atrial e outras arritmias, bem como avaliação serial vigilante para monitorar a progressão da doença e detecção precoce dos sintomas.

Pacientes com doença da valva aórtica leve estágio B devem fazer ecocardiogramas a cada 3 a 5 anos, enquanto aqueles com doença da valva aórtica moderada devem fazê-los a cada 1 a 2 anos. A ecocardiografia é necessária a cada 6 a 12 meses para indivíduos com doença assintomática grave estágio C1. Independentemente do estágio, o surgimento de novos sintomas sempre requer uma avaliação rápida.

A substituição da valva na estenose aórtica é aconselhada para indivíduos assintomáticos com doença de alto grau (evidenciado por histórico e/ou testes de estresse) ou pacientes assintomáticos com EA grave (C2) e uma fração de ejeção ventricular esquerda inferior a 50%. Pacientes com estenose significativa (C ou D) que estão sendo submetidos a outras cirurgias cardíacas são candidatos à substituição da valva. 

A substituição da valva aórtica é indicada para pacientes sintomáticos com regurgitação aórtica (RA) grave (D), independentemente da função sistólica DO VE, pacientes assintomáticos com RA grave crônicA e evidências de disfunção sistólica do VE(menos de 50% de fração de ejeção), e pacientes com RA grave (C ou D) durante cirurgia cardíaca para qualquer outra indicação.

Pacientes cuja expectativa de vida projetada após a substituição da valva seja menor que um ano e/ou cuja qualidade de vida não tem previsão de melhora não são candidatos à substituição da valva. No entanto, se a expectativa de vida do paciente exceder um ano e as projeções incluem um aumento na qualidade de vida, há duas opções para substituição da valva aórtica: cirúrgica ou transcateter. A substituição da valva aórtica transcateter só é usada para tratar estenose aórtica, não regurgitação aórtica.

 

Diagnóstico Diferencial

O diagnóstico diferencial para indivíduos com sintomas da doença da valva aórtica inclui, mas não se limita a, o seguinte:

• Cardiomiopatia obstrutiva hipertrófica
• Cardiomiopatia restritiva
• Cardiomiopatia constritiva
• Insuficiência cardíaca congestiva com fração de ejeção reduzida (HFrEF)
• Doença arterial coronariana
• Fibrilação atrial
• Vibração atrial
• Doença isquêmica do coração
• Derrame pericárdio
• Hipertensão pulmonar
• Doença pulmonar obstrutiva crônica
• Doenças pulmonares restritivas
• Anemia sintomática

 

Prognóstico

O tempo de desenvolvimento dos sintomas tem um impacto substancial no prognóstico. Pacientes assintomáticos, mas que não se tornam sintomáticos, têm maior expectativa de vida. Pacientes com doença aórtica aórtica grave que não têm substituição de valva têm um prognóstico muito ruim, com sobrevida aos 3 anos variando de 40 a 60%, enquanto aqueles que tiveram substituição da valva tiveram uma taxa de sobrevivência de 80 a 90%.

 

Doenças cardíacas valvares durante a gravidez

Durante a gravidez, ocorrem mudanças hemodinâmicas significativas. Durante o primeiro trimestre, o volume de plasma aumenta e pode atingir até 50% acima da linha de base até o segundo trimestre. O volume de plasma então atinge um platô para o resto da gravidez. A frequência cardíaca aumenta de 10 a 20 batimentos por minuto sobre a linha de base. Hormônios endógenos e contração uterina causam uma diminuição na resistência vascular periférica e uma ampliação da pressão do pulso. O útero gravídico pode ocluir a veia cava inferior, causando edema periférico, fraqueza e hipotensão.

Em mulheres com função VE reduzida ou baixa reserva cardíaca, o aumento da carga de volume pode causar dispneia e insuficiência cardíaca. Lesões valvares estenóticas são mais difíceis de tolerar do que as regurgitantes. A maior frequência cardíaca associada à gravidez reduz o tempo para preenchimento diastólico, o que pode ser bastante difícil para muitas mulheres, particularmente aquelas com esclerose múltipla (EM). É bastante incomum para mulheres com EM procurar assistência médica pela primeira vez durante a gravidez.

Durante o nascimento, contrações uterinas resultam na descarga de até 500 mL de sangue na circulação. A mulher perde cerca de 400 mL de sangue durante um parto vaginal típico. O risco de perda de sangue durante uma cesariana é muito maior, com uma média de 800 mL.

Por causa da autotransfusão do útero e porque o bebê não comprime mais a veia cava inferior, há um aumento abrupto no retorno venoso após o nascimento. Além disso, a autotransfusão de sangue continua por 24 a 72 horas após o nascimento. Como resultado, o perigo de edema pulmonar persiste por vários dias após o nascimento.

Pacientes com lesões valvares moderadas a graves devem ser encaminhadas a um especialista cardiovascular para assistência à gravidez e cuidados ao parto. Os perigos da cirurgia devem ser, idealmente, comunicados à paciente antes da concepção.

 

Conclusão

A doença da valva aórtica é caracterizada tanto pela regurgitação, ou pelo fluxo retrógrado através da valva aórtica, quanto pela estenose, ou constrição do orifício, que limita o fluxo anterógrado através da valva. Embora a patologia possa levar vários anos para se desenvolver, os sintomas podem não surgir até que a doença seja grave; neste momento, a morbidade e mortalidade da doença valvar aórtica são bastante elevadas. As indicações e sintomas precoces de disfunção da valva aórtica devem ser identificados por especialistas médicos.

A dificuldade em detectar e tratar estenose aórtica decorre da ampla gama de sintomas não específicos do paciente, o que cria uma disparidade significativa. Quando não há comorbidades cardíacas e o paciente não vê um cardiologista regularmente, a responsabilidade frequentemente é do médico da atenção primária em realizar um exame físico abrangente que inclui a auscultação do coração como o primeiro passo para detectar a doença silenciosa da valva aórtica.

Se os sintomas ou resultados do exame físico do paciente levantarem suspeita, uma ecocardiografia e consulta com um cardiologista são necessárias para o estadiamento correto.

O tratamento de comorbidade por médicos, enfermeiros e outros especialistas da atenção primária é fundamental para garantir que o paciente esteja pronto para a cirurgia, se necessária.