Doença do miocárdio

Visão geral

As doenças do miocárdio são prevalentes e variam de doenças primárias (cardiomiopatias) a secundárias (doença cardíaca hipertensiva, cardiomiopatia alcoólica, cardiomiopatia takotsubo e tipos mais incomuns de doenças secundárias do miocárdio, como distrofia muscular cardiomiopatia ou cardiomiopatia periparto.

Os distúrbios primários do miocárdio são geralmente herdados, enquanto as doenças secundárias do miocárdio são geralmente adquiridas. Formas subsequentes podem potencialmente ter uma base genética que promova o desenvolvimento secundário da doença do miocárdio. Doenças inflamatórias do miocárdio, como miocardite ou cardiomiopatia viral, são exemplos de um subtipo de doença cardíaca.

 

O que é doença do miocárdio?

Doença do Miocárdio Primária e Secundária 

Existem cinco tipos de doenças primárias do miocárdio, classificadas como distúrbios do miocárdio com função cardíaca reduzida, comumente conhecidas como cardiomiopatias.

• Cardiomiopatia hipertrófica (CMH)
• Cardiomiopatia dilatada (CMD)
• Cardiomiopatia restritiva (CMR)
• Cardiomiopatia arrítmica (CMA)
• Cardiomiopatia não classificada (CMNC)

 

A doença do miocárdio secundário é definida como doença cardíaca que ocorre após uma causa reconhecida. A correção da condição subjacente em tempo hábil pode resultar em reversão da cardiomiopatia. Existem nove etiologias distintas que podem ser distinguidas:

• Hipertensão
• Isquemia
• Doença valvular
• Álcool
• Cardiomiopatia metabólica
• Cardiomiopatia takotsubo
• Cardiomiopatia periparto
• Taquicardia

 

Infarto do miocárdio

Um infarto do miocárdio (IAM), às vezes conhecido como "ataque cardíaco", ocorre quando o suprimento de sangue para uma região do miocárdio é reduzido ou completamente interrompido. O infarto do miocárdio pode ser "silencioso" e passar despercebido, ou pode ser uma ocorrência catastrófica que resulta em declínio hemodinâmico e morte prematura.

A grande maioria dos infartos do miocárdio são causados pela doença arterial coronariana subjacente, que é a principal causa de mortalidade nos Estados Unidos. O miocárdio é privado de oxigênio devido ao bloqueio da artéria coronária. A privação prolongada de oxigênio do miocárdio pode resultar em morte celular cardíaca e necrose.

 

Fisiopatologia

O infarto agudo do miocárdio pode resultar da obstrução de uma ou mais grandes artérias coronárias epicárdicas por mais de 20 a 40 minutos. O bloqueio é muitas vezes trombótico e é causado pela ruptura de uma placa que se desenvolveu nas artérias coronárias. Por causa do bloqueio, há uma escassez de oxigênio no miocárdio, que causa ruptura dos sarcolemas e relaxamento da miofibrila.

Essas modificações estão entre as primeiras alterações ultraestruturais que ocorrem ao longo do processo do IAM, e são seguidas por anormalidades mitocondriais. A isquemia prolongada eventualmente leva à necrose liquefativa de tecido cardíaco. A necrose progride do subendocárdio para o subepicárdio. Acredita-se que o subepicárdio tenha maior circulação colateral, o que faz com que morra mais tarde.

A função cardíaca é prejudicada dependendo da região afetada pelo infarto. Devido à capacidade limitada de regeneração do miocárdio, a região infartada cura através da formação de cicatrizes, e o coração é frequentemente modificado, caracterizado por dilatação, hipertrofia segmental do tecido viável restante e disfunção cardíaca.

 

Apresentação clínica

O descompasso entre a oferta de oxigênio e a demanda causa isquemia do miocárdio e, em casos raros, infarto do miocárdio. O histórico do paciente, os resultados eletrocardiográficos e o aumento dos biomarcadores de soro contribuem para a identificação dos sintomas da isquemia. A isquemia do miocárdio pode causar dor no peito, dor na extremidade superior, desconforto mandibular ou epigástrico durante o exercício ou em repouso.

Isquemia miocárdica também pode se manifestar como dispneia ou cansaço, ambos são equivalentes isquêmicos. A dor no peito é frequentemente retroesternal e é descrita como uma sensação de pressão ou peso. O desconforto frequentemente irradia para o ombro esquerdo, pescoço ou braços sem causa evidente, podendo ser intermitente ou contínuo. A agonia dura mais de 20 minutos.

Normalmente não é afetado por mudanças de postura ou movimento ativo da área. Sudorese, náusea, desconforto estomacal, dispneia e síncope são alguns dos outros sintomas que podem estar presentes. O IAM às vezes pode desenvolver-se atipicamente, com achados modestos como palpitações ou apresentações mais catastróficas, como parada cardíaca, o IAM pode aparecer ocasionalmente sem sintomas.

 

Avaliação

Características clínicas, anormalidades do ECG e biomarcadores cardíacos são os três componentes da avaliação do IAM.

• ECG

O ECG de repouso de 12 derivações é a técnica de diagnóstico de primeira linha para síndrome coronariana aguda (SCA). Deve ser adquirido dentro de 10 minutos após a chegada do paciente ao serviço de emergência. O IAM agudo é frequentemente acompanhado de alterações dinâmicas na forma de onda ECG. Se o ECG inicial não for diagnóstico, o monitoramento serial do ECG pode oferecer pistas vitais para o diagnóstico. Gravações de ECG em série ou contínuas podem ajudar na determinação do estado de reperfusão ou reclusão. A reperfusão geralmente resulta em uma diminuição significativa e rápida na elevação do segmento ST. 

 

 Manejo Agudo

Todos os pacientes com sintomas de isquemia com duração inferior a 12 horas e elevação persistente do segmento ST devem receber tratamento de reperfusão. Se o tratamento puder ser realizado dentro de 120 minutos após o diagnóstico de ECG, recomenda-se intervenção coronária percutânea primária (ICPP) sobre fibrinólise. Se a ICPP não for uma possibilidade urgente (>120 minutos), a fibrinólise deve começar dentro de 10 minutos do STEMI, uma vez que todas as contra indicações tenham sido descartadas.

Se a transferência para uma instalação de ICPP for possível dentro de 60 a 90 minutos após um bolus de droga fibrinolítica e o paciente cumprir critérios de reperfusão, uma ICPP normal ou uma ICPP de resgate podem ser organizadas. Se a fibrinólise for pretendida, devem ser utilizadas drogas específicas de fibrina, como tenecteplase, alteplase ou reteplase.

 

Miocardite

A miocardite é uma inflamação do miocárdio do músculo cardíaco. A miocardite aguda é geralmente causada por uma infecção viral, no entanto, também pode ser causada por etiologias não infecciosas. A miocardite é classificada como aguda, subaguda ou crônica, e pode afetar uma área específica do coração ou ser generalizada.

Existem dois tipos de causas de miocardite aguda: infecciosa e não infecciosa. Em metade dos casos, nenhuma causa pode ser encontrada; portanto, a miocardite é geralmente idiopática. Em pacientes com uma causa conhecida, a etiologia mais prevalente é viral (semelhante à pericardite), com enterovírus, particularmente Coxsackie B, sendo a mais comum. O vírus da imunodeficiência humana (HIV), adenovírus e hepatite C são exemplos de outras infecções virais.

Outras causas infecciosas incluem parasitas (por exemplo, Trypanosoma cruzi), bacteriano (por exemplo, difteria ou TUBERCULOSE), helmintos e infecções fúngicas. Doenças inflamatórias granulomatosas (por exemplo, sarcoidose ou miocardite de células gigante), lúpus eritematoso sistêmico, miocardite eosinofílica, polimiosite e dermatomiosite, e doença vascular de colágeno são todas causas não infecciosas de miocardite. 

Sintomas de miocardite

A miocardite aguda tem uma ampla gama de manifestações clínicas, desde choque assintomático até choque cardiogênico leve e até morte cardíaca rápida. Não há características clínicas patognomônicas. A apresentação tradicional se assemelha à insuficiência cardíaca, incluindo sintomas como dispneia, ortopedia e edema na perna.

Palpitações e síncopes também são possíveis. Em uma investigação de casos clinicamente suspeitos, cerca de um quarto dos pacientes apresentaram diminuição da fração de ejeção ventricular esquerda (FEVE), arritmias ventriculares prolongadas ou sintomas de má produção cardíaca.

Quando o pericárdio é implicado, como na pericardite, o desconforto torácico com sintomas semelhantes à pericardite se desenvolve. Como a miocardite viral é a causa mais prevalente, o paciente pode descrever um pródromo viral (febre, artralgia, letargia) de 1 a 2 semanas antes do desenvolvimento de sintomas de insuficiência cardíaca.

Outros sinais de um agente infeccioso, como a disfagia na doença de Chagas (produzida por Trypanosoma cruzi) ou sintomas neurológicos em pacientes com difteria, também podem surgir. Além disso, indivíduos com etiologia não infecciosa frequentemente apresentam sinais de sua doença sistêmica subjacente, como comprometimento da pele ou renal em pacientes com doenças de tecido conjuntivo.

A miocardite não está relacionada com nenhum exame físico específico. Os achados do exame físico podem variar de normal a insuficiência cardíaca, incluindo galope S3, distensão venosa jugular, edema periférico e taquicardia. Além disso, indivíduos com dilatação ventricular podem ter um murmúrio de regurgitação mitral, também conhecido como um murmúrio pansistólico apical.

Uma fricção pericardial pode ser bem-vinda, especialmente se a pericardite estiver presente. Em etiologias não infecciosas, outros resultados podem apontar para uma condição subjacente. Os indivíduos com miocardite eosinofílica também terão uma erupção maculopapular prurítica. Quando o pericárdio está implicado, pode-se notar uma fricção na auscultação cardíaca. 

 

Diagnóstico de miocardite aguda

A miocardite aguda é difícil de diagnosticar, pois outras entidades clínicas podem imitar o diagnóstico. A aparência clínica variada da miocardite aguda complica ainda mais as coisas. A miocardite aguda deve ser suspeitada em indivíduos com sinais clínicos e sintomas da doença, independentemente do trabalho, particularmente em pacientes jovens (25-50 anos) sem histórico de doença cardíaca. Pistas para a etiologia subjacente, como um pródromo viral ou evidências de doença do tecido conjuntivo, podem ajudar no diagnóstico.

Um ECG, ecocardiografia, troponina sérica e peptídeo natriurético do tipo B devem ser realizados como parte do primeiro exame para miocardite aguda (BNP). A elevação da troponina, que é frequentemente grave, é encontrada em mais da metade dos pacientes. No quadro clínico correto, o BNP pode ser usado para procurar sinais de insuficiência cardíaca e tensão ventricular, o que pode indicar miocardite. O ECG frequentemente revela alterações inespecíficas de ST; no entanto, também pode revelar taquicardia sinusal ou arritmias ventriculares.

Alterações semelhantes à pericardite, como a elevação generalizada de ST, também podem ser observadas em pacientes com envolvimento pericárdico. Uma ecocardiografia pode ajudar a determinar a extensão da insuficiência cardíaca e descartar outras razões, como a doença valvular.

Uma radiografia torácica não é sensível nem específica para miocardite, embora possa revelar um coração aumentado, congestão vascular pulmonar ou derrame pleural. A angiografia da tomografia computadorizada pode ser recomendada para descartar causas alternativas de desconforto torácico. Nas circunstâncias corretas, a angiografia coronária percutânea é útil em indivíduos com alto risco de doença arterial coronariana para ajudar a descartar uma causa isquêmica de disfunção cardíaca.

A ressonância magnética cardíaca é promissora e pode ajudar na distinção entre etiologias isquêmicas e não isquêmicas de cardiomiopatia dilatada. Um hemograma com eosinofilia no diferencial também pode indicar miocardite eosinofílica. A taxa de sedimentação de eritrócito (ESR) e a proteína C-reativa (PCR) são comumente aumentadas, mas não especificamente. O teste de anticorpos virais pode ser realizado no contexto apropriado; no entanto, a especificidade é limitada, o que frequentemente resulta em um atraso no diagnóstico com pouca mudança no cuidado.

 

Tratamento da miocardite 

O manejo é geralmente favorável, mas também envolve o tratamento de qualquer causa discernível. Pacientes com insuficiência cardíaca devem receber cuidados de rotina, que podem incluir beta  bloqueadores, inibidores de enzimas conversoras de angiotensina ou bloqueadores de receptores de angiotensina II, bem como diuréticos, se necessário. O tratamento imunossupressor não tem sido clinicamente benéfico e, como resultado, não deve ser utilizado com frequência, exceto em pacientes com doenças inflamatórias autoimunes sistêmicas ou granulomatosas subjacentes.

Embora a etiologia viral seja a causa mais reconhecida, a eficácia da medicação antiviral é incerta, e a terapia antiviral de rotina não é indicada. Medicamentos anti-inflamatórios não esteróides devem ser evitados na situação aguda, pois podem dificultar a reparação do miocárdio. Dispositivos de suporte mecânico, como uma bomba intra-aórtica ou dispositivos de assistência ventricular esquerda, podem ser utilizados em situações extremas, com transplantes cardíacos considerados.

Nesses casos, é fundamental considerar a transferência para hospitais de atenção terciária para assistência cirúrgica, se necessário. Os pacientes podem desenvolver disritmias ou trombos nas câmaras atrial ou ventricular esquerda, necessitando de anticoagulação. Por fim, os pacientes devem ser aconselhados a minimizar sua atividade física e evitar o álcool, especialmente durante o período agudo, uma vez que pode impulsionar a replicação viral. A vigilância a longo prazo com ecocardiografia seriada é aconselhável.

 

Cardiomiopatia periparto

A cardiomiopatia periparto é definida como função sistólica ventricular esquerda prejudicada dentro de um mês de nascimento ou dentro dos primeiros cinco meses pós-parto na ausência de doença cardíaca pré-existente e na ausência de outra razão identificada para a disfunção cardíaca.

A apresentação típica é com sintomas de falha ventricular esquerda, embora muitas dessas características sejam indistinguíveis das mudanças normais na gravidez, portanto variantes menores podem passar despercebidas. Além da desnutrição, infecção viral, resposta imunológica aberrante e suscetibilidade hereditária, foi proposto um componente inflamatório. 

A condição se repete em gestações sucessivas, dificultando a explicação das etiologias indicadas anteriormente. A cardiomiopatia periparto é provavelmente causada por uma propensão ao DCM, que é exacerbada pelo aumento da carga circulatória da gravidez.

Na cardiomiopatia periparto, a medicação padrão para insuficiência cardíaca pode ser iniciada, no entanto, o uso de inibidores de ECA e antagonistas do receptor de angiotensina é proibido após o primeiro trimestre devido a danos fetais potenciais. Em circunstâncias graves, no entanto, os possíveis perigos para o feto devem ser avaliados com a necessidade crucial de preservar a função ventricular, a fim de proporcionar tanto à mãe quanto ao feto a maior chance de um resultado clínico favorável.

 A gravidez também está ligada a um risco significativo de tromboembolia, uma vez que é uma condição hipercoagulável por definição, que é exacerbada pela presença de diminuição da função ventricular em caso de cardiomiopatia periparto, e a profilaxia é, portanto, aconselhada.

Apesar da terapia ideal, a função do VE pode normalizar em apenas 50% dos pacientes e progredir para insuficiência cardíaca em estágio terminal em 15%. A possibilidade de recidiva em futuras gestações requer aconselhamento do paciente, a fim de prevenir ataques adicionais de insuficiência cardíaca sintomática e avanço da disfunção ventricular.

 

Cardiomiopatia hipertrófica

As marcas da cardiomiopatia hipertrófica (CMH) incluem o aumento ventricular esquerdo inexplicável na ausência de doenças cardíacas ou sistêmicas subjacentes. Desordem dos  miócitos, incidência familiar e relação com morte cardíaca abrupta são marcadores mais distintos (SCD).

Genética

A descoberta da base genética da CMH levou ao conceito de que a CMH é uma doença do sarcômero, a unidade contrátil da célula. Primeiro, foram descobertas mutações no gene da cadeia pesada B-miosina, e mais tarde, outras proteínas sarcoméricas foram descobertas ter um papel na CMH.

Foi demonstrado que a hipertrofia macroscópica do miocárdio não é necessária para diagnóstico ou prognóstico, uma vez que mutações na troponina T, por exemplo, podem resultar em hipertrofia relativamente modesta ou não enquanto estão relacionadas com uma alta incidência de SCD. Acredita-se que a CMH seja agora uma condição genética, herdada principalmente autossômica dominantemente com penetração imperfeita e relacionada à idade.  

 

Fisiopatologia

A significância terapêutica da divisão da CMH em tipos obstrutivos e não obstrutivos baseia-se na existência ou ausência de um gradiente do trato de saída do VE durante o repouso e/ou a provocação seguinte. Quando tal gradiente existe, geralmente causa um alto murmúrio de ejeção sistólica apical. O bloqueio aumenta as pressões intraventriculares, o que prejudica a função do VE, aumentando o estresse da parede miocárdio e a demanda de oxigênio.

O bloqueio é induzido pelo movimento anterior sistólico (SAM) da válvula mitral e contato sistólico médio com o septo ventricular e pode ser encontrado sub-aórtico ou na cavidade média. O SAM é a hipótese de ser causado por um aparelho valvular aberrante que é livre o suficiente para permitir o movimento ou uma força hemodinâmica com um componente anterior durante a sístole.

 

Tratamento da CMH

Tratamento médico

Pacientes assintomáticos de CMH só devem ser tratados se forem observados sintomas de disfunção diastólica. Verapamil é a terapia preferida, pois melhora o enchimento diastólico e relaxamento ventricular, reduzindo as pressões de enchimento diastólicas.

A terapia médica de primeira linha para pacientes sintomáticos é um bloqueador de canal de cálcio ou um betabloqueador. Verapamil é a medicação preferida, mas diltiazem pode ser usado como alternativa. Em segundo lugar, quando os sintomas são graves, os beta-bloqueadores podem ser tomados sozinhos ou em conjunto com um bloqueador de canal de cálcio. 

Diuréticos podem ser dados em indivíduos extremamente sintomáticos, mas com extrema cautela porque uma ligeira redução na pressão de preenchimento ventricular pode prejudicar substancialmente o volume de derrame e a produção cardíaca em pacientes com CMH. Uma combinação de bloqueadores de canais de cálcio e betabloqueadores é possível.

A amiodarona pode ser utilizada em pacientes com taquiarritmia ventricular ou fibrilação atrial supraventricular, podendo potencialmente melhorar os sintomas e prognósticos. O disopiramida tem um efeito inotrópico negativo, causando vasoconstrição periférica, e pode aliviar os sintomas quando a disfunção diastólica é grave.

 

Tratamento invasivo da CMH obstrutiva

Quando a terapia medicinal é ineficaz, a deposição invasiva do septo miocárdio pode ser explorada em indivíduos com um gradiente significativo de saída. Ablação septal de álcool percutâneo ou miectomia septal cirúrgica são duas opções de tratamento.

 

Miectomia cirúrgica

Embora a miectomia cirúrgica tenha mostrado excelentes resultados a longo prazo, 15-20% dos pacientes podem experimentar remodelagem ventricular e dilatação do ventrículo esquerdo. Desde a introdução da ablação alcoólica, a miectomia cirúrgica tem sido reservada para pacientes com CMH que tenham doença concomitante que requer correção cirúrgica por conta própria, como enxerto de bypass da artéria coronária ou reparos de válvulas, e em que a miectomia cirúrgica pode ser realizada como parte da operação.

 

Ablação septal

A ablação septal pode ser explorada em indivíduos que possuem gradientes do trato de saída maiores que 30 – 50 mmHg em repouso ou 60-100 mmHg após provocação. Um pequeno infarto do miocárdio é causado pela injeção de 1-3 mL de álcool puro no primeiro ou segundo ramo septal por 5 minutos. Além disso, o álcool causa hipocinesia septal, o que contribui para a diminuição do gradiente do trato de saída. Embora o gradiente possa desaparecer instantaneamente, o procedimento pode levar semanas ou meses. Os pacientes podem ser tratados uma segunda vez se o bloqueio do trato de saída persistir.

 

Cardiomiopatia infiltrativa

Amiloidose

A amiloidose é uma condição causada pela deposição de fibrilas com uma estrutura secundária específica de uma configuração de folha beta-plissada no tecido, resultando em alterações histológicas distintas. Depoimentos amiloides podem se desenvolver em praticamente todos os órgãos, embora até que grandes depoimentos estejam presentes, eles são normalmente não diagnosticados clinicamente.

 

Tipos de amiloidose

As formas de AL (principal) e AA (secundária) de amiloidose são as mais comuns. A amiloidose é uma discrasia de células plasmáticas que pode surgir independentemente ou em conjunto com mieloma múltiplo. A amiloidose AA é uma complicação de estados de doença inflamatória crônica, como artrite reumatoide, com depoimentos consistindo de fragmentos de amilóide sérico A, um reagente de fase aguda.

A amiloidose hereditária, causada por mutações no gene da teretina, tornou-se mais bem reconhecida na década anterior. Algumas mutações só são encontradas no miocárdio. Sua prevalência aumenta com a idade, com preferência masculina, embora seu prognóstico seja melhor do que o do tipo AL. A amiloidose sistêmica senil é causada pelo acúmulo de transtítína normal do tipo selvagem. Esse tipo de amiloidose é caracterizado clinicamente por uma cardiomiopatia infiltrativa, embora o desenvolvimento seja gradual e o prognóstico seja melhor do que em outros tipos adquiridos.

 

Amiloidose cardíaca

A amiloidose cardíaca é um tipo de cardiomiopatia infiltrativa que piora com o tempo. A principal variedade é a mais comum, afetando cerca de um terço da metade de todos os pacientes, com depósitos detectáveis mesmo na ausência de sintomas clínicos. A amiloidose secundária é menos comumente relacionada com a infiltração cardíaca, ocorrendo em cerca de 5% das ocorrências, e é menos provável que esteja associada à disfunção ventricular devido ao tamanho menor e à colocação mais vantajosa dos depósitos. 

Em um quarto dos indivíduos, a amiloidose familiar está ligada a sintomas clínicos de envolvimento cardíaco, muitas vezes manifestando-se além dos 35 anos com um envolvimento específico do sistema de condução cardíaca. O grau de depósitos em amiloidose senil pode variar de envolvimento atrial isolado a infiltração ventricular generalizada.

 

Manifestações clínicas

Além da presença de amiloidose conhecida da AL, doença do tecido conjuntivo ou outras doenças inflamatórias crônicas, a amiloidose cardíaca deve ser considerada nos seguintes casos:

• Cardiomiopatia restritiva de origem desconhecida
• Hipertrofia ventricular esquerda com um ECG de baixa tensão inversa
• Insuficiência cardíaca congestiva de origem desconhecida, não respondendo à gestão médica contemporânea.

Conclusão 

A doença do miocárdio é uma das cargas médicas mais significativas que as populações mundiais desenvolvidas enfrentam. Diabetes e obesidade estão em ascensão nos mundos desenvolvidos e em desenvolvimento, o que implica que esse problema vai piorar com o tempo.

Cardiomiopatias são distúrbios que afetam o miocárdio. Elas são distintas na forma de não serem causadas por doenças hipertensivas, congênitas, valvulares ou pericárdicas, e são apenas raramente causadas por doenças isquêmicas do coração.

Esse tipo de doença cardíaca é frequentemente distinguível, tanto em termos de sintomas gerais quanto de padrões de fluxo sanguíneo, permitindo que um diagnóstico seja feito. A cardiomiopatia é uma das principais fontes de morbidade e mortalidade, evidenciada pelo aumento da conscientização sobre o transtorno e pela melhoria das ferramentas de diagnóstico. Pode ser responsável por até 30% de todas as mortes por doenças cardíacas em várias partes do mundo.