Doença hepática pediátrica

Última data de atualização: 23-May-2023

Originalmente Escrito em Inglês

Doença hepática pediátrica

Visão geral

O fígado está situado no quadrante superior direito da cavidade abdominal, sob o diafragma e em cima do estômago, rim direito e intestinos. É composto por dois lóbulos primários, cada um com oito segmentos. Mil lóbulos compõem os segmentos.

Os lóbulos estão ligados a pequenos dutos, que se juntam a dutos maiores para criar o ducto hepático comum. A bile gerada pelas células hepáticas é transportada para a vesícula biliar e duodeno através do ducto hepático comum (a primeira parte do intestino delgado).

A doença hepática é definida como qualquer lesão ou condição que restrinja ou prejudique a função do fígado. Pode ser herdada ou adquirida (algo que se desenvolve por causa de infecção, comportamentos ou hábitos não saudáveis ou exposição a determinadas toxinas).

Crianças e adultos são afetados por mais de 100 diferentes formas de doença hepática. Na realidade, pelo menos 30 milhões de pessoas nos Estados Unidos foram diagnosticadas com algum tipo de doença hepática.

 

Sintomas comuns da doença hepática

Sintomas comuns da doença hepática

Consulte um médico se seu filho desenvolver algum dos seguintes sintomas, o que pode apontar para doença hepática:

  • Icterícia: Coloração amarela da pele e brancos dos olhos
  • Dor abdominal ou inchaço
  • Insônia.
  • Fezes cinzas ou de cor pálida
  • Sangue nas fezes ou urina
  • Perda de apetite
  • Náusea
  • Baixo ganho de peso
  • Hipertensão Portal  e varizes
  • Prurido (coceira)
  • Fadiga ou perda de resistência
  • Vômito
  • Vômito de sangue
  • Urina amarela

Depois de ingerir alguns produtos químicos, plantas ou até mesmo alguns medicamentos, o fígado de uma criança pode ficar irritado. Também pode ocorrer como resultado de uma doença crônica ou anormalidade, como hepatite ou atresia biliar.

 

Doença hepática comum em crianças

Doença hepática comum em crianças

Insuficiência hepática aguda:

  • O que é insuficiência hepática aguda?

Insuficiência hepática aguda é uma condição incomum e com risco de vida. Geralmente acontece de repente e pode ser bastante avassaladora. Você pode sempre obter ajuda e apoio das enfermeiras do hospital ou através da Equipe de Famílias da CLDF. Como os sintomas precoces são normalmente idênticos aos de doenças comuns, famílias e profissionais de saúde podem perdê-lo no início.

 

  • O que pode causar insuficiência hepática aguda?

Algumas causas possíveis incluem:

  • Infecções
  • Doenças metabólicas
  • Doença hepática autoimune
  • Distúrbios sanguíneos
  • Medicação (incluindo medicamentos alternativos)
  • Overdose de paracetamol (muitas vezes acidental)
  • Drogas recreativas, especialmente ecstasy
  • Substâncias venenosas
  • Complicações causadas por outra doença
  • Em muitos casos, não é possível encontrar uma causa específica.

 

  • Quais são os sinais e sintomas de insuficiência hepática aguda?

Os sinais e sintomas podem variar, mas muitas vezes incluem:

  • Sintomas gerais de mal estar.
  • Dor abdominal.
  • Náuseas e vômitos.
  • Perda de peso.
  • Icterícia.
  • Má coagulopatia sanguínea (coagulopatia) que pode causar hematomas e sangramentos.
  • Baixos níveis de açúcar no sangue (hipoglicemia).
  • Desequilíbrio de líquidos e sal, incluindo inchaço, por exemplo, inchaço abdominal e inchaço na perna inferior.
  • A encefalopatia (alterações dentro das funções do cérebro) pode causar sintomas que vão desde a perda de concentração e irritabilidade até sonolência.

 

  • Que testes podem ser necessários?

Os testes serão diferentes para cada criança, e a equipe clínica irá revisá-los com você: 

  • Podem ser realizados exames de sangue: incluindo testes de função hepática e ensaios de coagulação sanguínea. Seu filho provavelmente precisará de uma série de exames de sangue ao longo de muitos dias a semanas. Este é o método mais eficaz para determinar se o fígado está melhorando ou se deteriorando e organizando a próxima terapia.
  • Testes de urina.
  • Raios-X/ exames.
  • Uma biópsia hepática: pode ser uma biópsia transjugular, que é mais segura para crianças cujo sangue não está coagulando corretamente. Uma porção de fígado é extraída através de uma veia no pescoço da criança. Em alguns casos, são necessárias biópsias de pele e músculos.

 

  • Quando é necessário transplante de fígado para crianças com insuficiência hepática aguda?

Algumas crianças se recuperam completamente sem a necessidade de um transplante de fígado. Apesar de uma lesão considerável, o fígado tem o potencial de curar rapidamente, e a recuperação completa é ocasionalmente alcançável. Se o fígado do seu filho não pode curar sozinho e os médicos acreditam que um transplante de fígado é a melhor escolha, ele ou ela será encaminhado para o coordenador de transplante.

Eles registrarão seu filho e oferecerão mais informações sobre o procedimento de transplante. O cuidado e a terapia de apoio serão fornecidos indefinidamente. Seu filho terá que esperar por um fígado correspondente em termos de grupo sanguíneo e tamanho. A prioridade é dada às crianças que sofrem de insuficiência hepática grave. A maioria das crianças que recebem um transplante de fígado se recupera completamente, e embora possam precisar de medicação ao longo da vida, a grande maioria será capaz de viver uma vida normal.

 

Síndrome de Alagille:

  • O que é síndrome de Alagille?

A síndrome de Alagille é uma doença genética incomum. Pode prejudicar o fígado, coração, rins, olhos, rosto e ossos, entre outros órgãos. Um em cada 30.000 nascidos vivos é afetado pela síndrome de Alagille.

 

  • O que causa síndrome de Alagille?

Alagille é uma condição hereditária. Genes são construídos a partir do DNA e servem como instruções para o corpo. Características diferentes, como cabelo e cor dos olhos, são determinadas por genes. Eles também regulam como várias seções de nossos corpos se desenvolvem e operam. Uma mutação (mudança) em um gene chamado JAG1 afeta mais de nove em cada 10 pacientes com síndrome de Alagille.

 

  • Como a síndrome de Alagille é diagnosticada?

Se seu filho tem algumas das características da síndrome de Alagille, há uma série de testes que podem ser realizados para descobrir se a síndrome de Alagille é a causa.

Estes testes incluem:

  • Biópsia hepática – para ver se há menos dutos biliares do que o normal
  • Exames de sangue – para verificar se o fígado está funcionando corretamente
  • Testes cardíacos – para verificar se há alguma anormalidade cardíaca ou murmúrio
  • Ultrassom do abdômen
  • Exame ocular – para verificar anormalidades oculares
  • Raio-X – para procurar mudanças nos ossos da coluna vertebral

O diagnóstico pode ser desafiador em recém-nascidos, já que o transtorno pode se assemelhar a outros tipos de doença hepática, como a atresia biliar.

A mutação que causa a síndrome de Alagille é conhecida como "esporádica" em cerca de seis em cada dez pacientes. Isso significa que o gene não foi transmitido pelos pais e está presente por razões desconhecidas. O gene que causa a síndrome de Alagille é passado de pai para filho em quatro em cada dez casos.

 

  • Como é tratada a síndrome de Alagille?

Não há cura para a síndrome de Alagille, embora existam terapias que ajudem a aliviar os sintomas. As terapias primárias abordam os problemas hepáticos que surgem como resultado do número reduzido de ductos biliares dentro e ao redor do fígado. A seguir, algumas das abordagens mais frequentes para tratar a síndrome de Alagille. Eles incluem tomar suplementos e medicamentos vitamínicos, avaliar a dieta e, em situações raras, submeter-se a um transplante de fígado ou outras operações.

 

deficiência de antitripsina alfa-1

  • O que é deficiência de antitripsina alfa-1?

No fígado, pessoas com deficiência de antitripsina alfa-1 criam uma versão ligeiramente diferente da proteína de antitripsina alfa-1. Esta aberrante antitripsina alfa-1 se acumula no fígado. Isso implica que ele não é transferido para outras regiões do corpo, portanto as pessoas normalmente têm baixos níveis de antitripsina alfa-1 no sangue, mas nem sempre é o caso. 

Isso pode resultar em danos pulmonares e hepáticos. Uma em cada 10 crianças com deficiência de antitripsina alfa-1 tem problemas hepáticos. Muitas pessoas com a síndrome desenvolvem cicatrizes hepáticas, embora a grande maioria não desenvolve doença hepática.

 

  • Quais são os sinais e sintomas da deficiência de antitripsina alfa-1?
  1. Falha no ganho de peso ou perda de peso.
  2. Cansaço constante ou letargia.
  3. Aprofundamento ou reaparecimento de icterícia.
  4. Um abdômen inchado. Isso pode ser devido a um baço aumentado ou uma coleção anormal de líquido. O aumento do fígado e do baço também podem ser sinais de alfa-1. Às vezes, a barriga do bebê pode ser obviamente maior do que o normal ou só pode ser notada quando um médico examina seu bebê.
  5. Sangramentos recorrentes no nariz.
  6. Vômitos de sangue.
  7. Sangue nas fezes. Pode ser preto ou vermelho.
  8. Tornozelos inchados, especialmente à noite.

 

  • Há alguma cura para a deficiência de antitripsina alfa-1?

Não há terapia ou cura específica para insuficiência de antitripsina alfa-1 no momento. Independentemente disso, o pessoal médico que cuida do seu filho irá monitorar e gerenciar quaisquer sintomas que surgirem como resultado disso. Pode ser importante alterar a dieta do seu filho. Um nutricionista vai lidar com isso. Aqui estão algumas coisas para ter em mente:

  • Os bebês geralmente se saem melhor com uma fórmula de leite específica do que apenas com leite comum ou leite materno. Os leites em particular são mais fáceis de absorver. Um nutricionista especializado pode aconselhá-lo sobre como aumentar a ingestão calórica do seu bebê adicionando alimentos extras para a dieta.
  • Crianças mais velhas podem exigir calorias adicionais, que podem ser fornecidas na forma de bebidas de alta caloria.
  • Mudanças na dieta são frequentemente necessárias, uma vez que recém-nascidos e crianças com fígados danificados produzem menos bile. Como resultado, eles frequentemente não digerem todos os alimentos que consomem. Eles podem perder peso ou lutar para adquirir peso.
  • Vitaminas extras, particularmente vitamina K, podem ser dadas às crianças para ajudar na sua coagulação sanguínea normalmente.

 

Doenças hepáticas autoimunes 

  • O que são doenças hepáticas autoimunes?

São um conjunto de distúrbios em que o sistema imunológico do corpo tem como alvo os sistemas de órgãos . Artrite reumatoide e doença inflamatória intestinal são dois exemplos de doenças autoimunes. Normalmente, o sistema imunológico detecta e elimina germes e vírus do corpo. Doenças autoimunes são causadas pelo sistema imunológico que produz proteínas especializadas chamadas auto-anticorpos que visam um determinado órgão e causam doenças autoimunes. Não se sabe o que faz com que o sistema imunológico opere dessa forma. Sugere-se que pode haver uma variedade de causas, incluindo:

  • Um problema com o sistema imunológico.
  • Os genes de um indivíduo.
  • Fatores ambientais.

 

  • Quais são os sintomas da doença hepática autoimune?

Os sintomas mais comuns são:

  • Cansaço e, em geral, sensação de mal-estar.
  • Perda de apetite.

Outros sintomas são:

  • Náuseas (sentir-se doente) ou estar doente.
  • Dor abdominal.
  • Icterícia com urina escura e fezes pálidas (cocô).
  • Dor muscular.
  • Perda de peso.
  • Coceira.
  • Febre.
  • Sangramentos no nariz, gengivas e hematomas facilmente.
  • Amenorreia (início atrasado dos períodos ou eles param uma vez iniciado)
  • Diarreia (sintomas intestinais são mais comuns em colangite esclerosante autoimune)

Os sintomas posteriores que podem aparecer à medida que a condição avança, incluem:

  • Um abdômen inchado (ascite).
  • Inchaço, especialmente nos membros inferiores (edema).
  • Irritabilidade e confusão.

 

  • Como a doença hepática autoimune é diagnosticada?

Se uma criança ou jovem está apresentando os sintomas da doença hepática autoimune, há uma série de exames que são usados para confirmar um diagnóstico:

  • Exames de sangue.
  • Biópsia hepática.
  • Ultrassom.
  • Ressonância magnética-MRCP.
  • Endoscopia gastrointestinal superior e inferior se houver sintomas intestinais.



  • Como a doença hepática autoimune é tratada?

Prednisolona:

A prednisolona é um esteróide que é comumente usado como a primeira terapia. 

Quando a terapia começa, altas doses de esteróides são necessárias. Dependendo dos resultados dos exames de sangue e da gravidade dos sintomas, a dose será gradualmente reduzida. O objetivo geral do tratamento é usar o mínimo possível de medicamentos para lidar com a condição.

Os efeitos colaterais dos esteróides incluem:

  • Maior probabilidade de pegar uma infecção
  • Aumento do apetite e ganho de peso
  • Acne
  • Um risco de fraqueza óssea
  • Mudanças comportamentais
  • Crescimento mais lento
  • Diabetes em alguns indivíduos

 

Azatioprina

A azatioprina é outra medicação que pode ser usada para ajudar o trabalho de esteróides ou quando o esteróide tem grandes efeitos negativos. Ela, assim como a prednisolona, é uma droga que suprime a reação do sistema imunológico.

Se prednisolona e azatioprina não tratarem efetivamente a condição, outros medicamentos estão disponíveis. Se essas alternativas forem necessárias, sua equipe médica irá discuti-las com você.

 

Outros medicamentos

O ácido ursodeoxicólico (também conhecido como urso) é outro medicamento que é comumente administrado em crianças com ASC. O objetivo é aumentar o fluxo biliar através dos ductos biliares. Se a colite (inflamação do intestino grosso) estiver presente, muitos medicamentos, incluindo mesalazine, podem ser administrados. Se isso for necessário, sua equipe de saúde irá discuti-los com você.

 

  • Como a doença hepática autoimune é monitorada?

Aqueles com hepatite autoimune ou esclerose autoimune requerem exames de sangue regulares. Monitorar a condição é muito importante. Exames de sangue regulares são feitos para medir AST (aspartate aminotransferase) e ALT (alanina aminotransferase). Estas são enzimas que normalmente estão presentes no fígado e seus níveis podem ser usados para monitorar a saúde do fígado. Quando diagnosticado pela primeira vez, os testes podem ser feitos semanalmente para ver a rapidez com que o nível de esteróides pode ser reduzido. À medida que a condição se estabiliza, os exames de sangue serão necessários com menos frequência (a cada 3-6 meses).

 

Fibrose Cística e Doença Hepática

  • O que acontece com o fígado na fibrose cística?

Os pequenos ductos biliares são onde o dano do fígado começa. A bile gerada pelas células hepáticas nesses dutos torna-se mais pegajosa do que o normal, resultando em obstrução do ducto (isso ocasionalmente causa icterícia). O tecido hepático circundante é eventualmente ferido e cicatrizado, uma condição conhecida como fibrose biliar. Isso é semelhante ao mecanismo subjacente que ocorre nos pulmões. A fibrose aumenta com o tempo e finalmente se espalha pelo fígado. Isso faz com que o fígado endureça e o fluxo sanguíneo através dele se torne mais difícil.

 

  • Como é feito o diagnóstico?

A maioria das crianças e jovens com fibrose cística tem check-ups regulares que incluem:

Exame físico: Podem ser encontrados sinais de doença hepática durante um exame de rotina. Estes incluem:

  1. Alargamento do fígado (hepatomegalia).
  2. Alargamento do baço (esplenomegalia) ou baço e fígado (hepatoesplenomegalia).
  3. Isso é raro e geralmente só é visto quando a doença hepática é muito avançada.
  4. Veias visíveis na parede abdominal que sugerem má vazão sanguínea através do fígado (hipertensão portal).

 

Exames de sangue: podem ser úteis no monitoramento da função hepática, embora possam permanecer normais apesar do avanço da doença hepática. Saiba mais sobre exames de fígado.

 

Ultrassonografia abdominal: revela o tamanho e textura do fígado, o fluxo sanguíneo através dele, e quaisquer anormalidades evidentes dos canais biliares, como o alargamento e a presença de pedras ou obstruções. Também permite uma medição precisa do baço e da vesícula biliar. Se uma doença hepática for detectada após os testes anteriores, uma biópsia hepática pode ser indicada. Isso pode ajudar na determinação da quantidade de danos do fígado.

 

  • Quais são os principais efeitos da doença hepática em crianças com fibrose cística?
  1. Hipertensão portal (aumento da pressão dos vasos sanguíneos causada por cicatrizes no fígado).
  2. Baço ampliado
  3. Perturbação do funcionamento normal do fígado. Isso pode incluir crescimento ruim, redução da absorção de vitaminas solúveis em gordura dietética A, D, E e K, ascites, e uma tendência aumentada de contusão ou sangramento

 

Síndrome de Gilbert

  • O que causa a síndrome de Gilbert?

Quando ambos os pais passam um gene defeituoso, a doença é herdada. Na realidade, o gene responsável pela síndrome de Gilbert é generalizado na população do Reino Unido (afetando cerca de 4 em cada 100 pessoas). Muitas pessoas não têm sintomas da doença. Os pais são frequentemente infectados com a doença, mas podem não apresentar sintomas de icterícia. O gene afetado é conhecido como UGT1A1.

Na síndrome de Gilbert, uma pequena mutação no gene causa menos da enzima (proteína) que geralmente remove bilirrubina do corpo para ser produzida. Isso causa um aumento nos níveis de bilirrubina no sangue. É então detectado na pele e no branco dos olhos, resultando em uma leve descoloração amarela conhecida como icterícia. A doença parece afligir os meninos com mais frequência do que as meninas e é frequentemente identificada na adolescência.

 

  • Quais são os sintomas da síndrome de Gilbert?

Icterícia ocasional é o sintoma mais comum. Às vezes isso pode ser acompanhado por outros sintomas, tais como:

  • Desconforto abdominal vago
  • Geralmente existe o sentimento de cansaço. Isso pode ser piorado por infecção, excesso de esforço, estresse ou períodos de dieta/jejum
  • Pode ter tido icterícia quando bebê.
  • Pode haver outros membros da família com síndrome de Gilbert.
  • Episódios de icterícia podem ser desencadeados por:
  • Desidratação
  • Jejum
  • Não dormir o suficiente
  • Ter uma infecção
  • Estar estressado
  • Esforço físico
  • Ter feito cirurgia
  • Menstruação (períodos)

 

  • Como a síndrome de Gilbert é diagnosticada?
  1. Usando um histórico médico completo, incluindo qualquer histórico familiar de doença hepática.
  2. Avaliação clínica e testes (incluindo exames de sangue). Na maioria das situações, a síndrome de Gilbert seria diagnosticada se os testes de função hepática fossem normais, exceto por um nível de bilirrubina não julgado maior do que o normal.
  3. Se o diagnóstico da síndrome de Gilbert não for óbvio, o gene pode ser examinado.

 

Hepatite B

  • O que é hepatite B?

O termo hepatite refere-se à inflamação hepática. O fígado é um órgão vital no corpo que desempenha várias funções. Se o fígado ficar inflamado ou ferido, ele pode não funcionar corretamente.

 

  • Como meu filho contraiu hepatite B?

A hepatite B é transmitida quando o sangue de um indivíduo infectado entra no corpo de outro. Mesmo que uma pessoa seja assintomática, o vírus pode ser transmitido.

Não pode ser transmitida por toque casual, como compartilhar utensílios ou bebidas, aconchego, segurar a mão ou amamentar (a menos que os mamilos estejam rachados ou sangrando). A hepatite B não pode ser transmitida por beijos casuais, embora exista o perigo se os lábios da pessoa infectada tiverem feridas frias, úlceras, gengivas sangrando, feridas ou escoriações.

A hepatite B pode ser transmitida de mãe para filho ou de pessoa para pessoa.

 

  • Como posso evitar que meu filho passe a infecção para outras pessoas?

Certifique-se de que seu filho saiba o que precisa fazer:

  • Aplique um curativo impermeável a quaisquer cortes ou feridas.
  • Se você se cortou ou teve um sangramento no nariz, não deixe ninguém tocar no seu sangue.
  • Não compartilhe suas escovas de dentes com mais ninguém.
  • Você deve limpar qualquer derramamento de sangue que você possa ter.
  • Não compartilhe lâminas ou cortadores de cabelo.
  • Não compartilhe nenhum equipamento de injeção de drogas, ronco ou fumo, como agulhas, seringas, colheres, água, filtros, canudos, notas ou cachimbos de crack.

 

  • Que tratamento está disponível?

Atualmente não há tratamento para hepatite B, embora mais pesquisas estejam sendo realizadas. O tratamento visa gerenciar o vírus da hepatite B, reduzindo os níveis virais no sangue e aumentando a resposta do sistema imunológico. Isso reduz a chance da infecção se espalhar e protege as células hepáticas.

 

Hepatite C

  • O que é hepatite C?

Há várias cepas do vírus da hepatite C. Cada grupo é referido como um genótipo. Há subgrupos dentro de cada categoria. É fundamental entender seu genótipo, já que vários genótipos respondem de forma diferente aos tratamentos. Os seguintes genótipos são mais frequentes no Reino Unido:

  • Genótipo 1 (1a, 1b).
  • Genótipo 2 (2a, 2b).
  • Genótipo 3 (3a, 3b).

 

  • Tratamento para Hepatite C

Nos últimos anos, houve inúmeros avanços no tratamento da hepatite C. Muitos pacientes hoje têm uma condição tratável e curável. Alguns dos medicamentos mais recentes ainda não estão acessíveis em crianças, embora se espera que sejam muito em breve. Danos graves no fígado são incomuns em crianças e adolescentes, mas pode se tornar uma preocupação quando um indivíduo entra na idade adulta. Algumas pessoas podem ser capazes de eliminar espontaneamente o vírus, embora isso seja menos provável em crianças que foram infectadas ao nascer ou quando eram muito jovens.

 

Conclusão

Doença hepática pediátrica

Seu fígado é o maior órgão do seu corpo. Auxilia na digestão dos alimentos, no armazenamento de energia e na remoção de toxinas do corpo. Existem muitos tipos de doenças hepáticas:

  • Doenças causadas por vírus, como hepatite A, hepatite B e hepatite C
  • Doenças causadas por drogas, venenos. Exemplos incluem doença hepática gordurosa e cirrose.
  • Doenças herdadas, antitripsina alfa-1

Inchaço da barriga e pernas, hematomas facilmente, alterações na cor de suas fezes e urina, e icterícia, ou amarelamento da pele e dos olhos, são todos sintomas de doença hepática. Há ocasiões em que não há sintomas. Exames de imagem e função hepática podem detectar danos no fígado e ajudar no diagnóstico de doenças hepáticas.