Fenômeno de Raynaud

Visão geral

O corpo se ajusta a condições frias reduzindo o fluxo sanguíneo para a pele. Isso é feito por um processo termorregulador para evitar mais perda de calor e para manter a temperatura do corpo central estável. A restrição do fluxo sanguíneo ocorre durante temperaturas frias e estresse mental no fenômeno de Raynaud. A síndrome de Raynaud é caracterizada pela vasoconstrição das artérias digitais e artérias cutâneas. Maurice Raynaud identificou inicialmente este fenômeno em 1862, e Sir Thomas Lewis o estudou em 1930.

O fenômeno de Raynaud (RP), em geral, é uma reação vasoconstritora transitória e periférica a temperaturas frias ou estresse emocional. O fenômeno de Raynaud é classificado como primário ou secundário. 

A síndrome de Raynaud é caracterizada por vasos sanguíneos hipersensíveis nos dedos das mãos e dos pés. Eles são mais sensíveis ao frio e ao estresse. Os vasos sanguíneos se contraem significativamente, resultando em uma redução no fluxo sanguíneo e uma mudança de cor. Uma diminuição do fluxo sanguíneo frequentemente causa uma descoloração pálida ou branca. Como resultado do rápido fluxo de sangue nos dedos após o incidente, as digitais podem se tornar azuis e eventualmente vermelhos.

Um histórico e exame físico são usados para diagnosticar RP. Pacientes com doença primária de Raynaud geralmente têm um exame físico e de sangue normais. Os pacientes Raynaud secundário geralmente têm um exame físico e/ou sanguíneo anormal. Um método conhecido como capilarização de unha também pode ser usado para examinar as veias sanguíneas sob as unhas.

A doença de Raynaud pode ser tratada com mudanças de estilo de vida e drogas. Manter o corpo aquecido, especialmente o centro do corpo, é uma das mudanças de estilo de vida que podem ser feitas. Aquecedores de mão e luvas/luvas são frequentemente usados pelos pacientes para manter os dedos aquecidos. A redução do estresse e a cessação do tabagismo também são sugeridas como formas de reduzir os episódios de Raynaud.

Muitos pacientes podem controlar seus sintomas simplesmente mudando seu estilo de vida. No entanto, as drogas são ocasionalmente necessárias, e há várias alternativas disponíveis. Bloqueadores de canais de cálcio (anlodipino, nifedipino, felodipina, entre outros) e bloqueadores de angiotensina-receptor são exemplos de drogas para pressão arterial. Essas drogas funcionam aumentando o fluxo sanguíneo para os dedos dos pés e das mãos. Outras drogas, como sildenafil ou prostaciclinas, podem ser usadas para pessoas com sintomas mais graves ou que tenham adquirido problemas como úlceras nos dedos.

 

Tipos de fenômeno de Raynaud

Esta condição foi chamada em homenagem ao médico francês que a descobriu em 1862. Pode ser referido por uma variedade de nomes. Há dois tipos de fenômeno de Raynaud:

Raynaud primário: ocorre na ausência de qualquer outra doença. Os sintomas são frequentemente modestos.

Raynaud Secundário: é causada por outra condição. É frequentemente associado a uma desordem que tem como alvo os tecidos conjuntivos do seu corpo, como lúpus ou artrite reumatoide. É menos prevalente, mas tem maior risco de causar grandes problemas de saúde. Feridas na pele e gangrena são exemplos disso. Isso ocorre quando células e tecidos nos dedos dos pés e dedos morrem como resultado da falta de sangue.

 

O que causa a doença de Raynaud?

O fenômeno secundário de raynaud é causado por uma variedade de causas. Esclerodermia, lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Sjogren e síndrome antifosfolipídica são as condições mais prevalentes ligadas a ela.

O fenômeno secundário de raynaud pode ser causado por medicamentos como anti-migradores, alfa e beta, ciclosporina e beta não-seletivo.

Os homens são desproporcionalmente afetados por ocupações que os expõem à exposição vibracional de máquinas vibrantes. Isso é referido como síndrome de vibração mão-braço. Outras causas relacionadas ao trabalho do fenômeno de raynaud secundário incluem exposição ao cloreto de polivinil, danos frios causados pelo emprego e trabalho com munições.

A doença vascular obstrutiva é uma causa comum do fenômeno de Raynaud em adultos com mais de 60 anos. A tromboangeíte obliterante, microembolia, angiopatia diabética e aterosclerose são todas causas de doença vascular obstrutiva.

As infecções associadas ao fenômeno raynaud secundário incluem parvovírus B19, citomegalovírus, hepatite B e hepatite C. 

Outras causas do fenômeno raynaud secundário incluem fibromialgia, polissemia, fístula arteriovenosa, encefalite miálgica ou malignidade.

 

Quão comum é o fenômeno de Raynaud?

O fenômeno de Raynaud é mais comum em mulheres (aproximadamente 20% a 30%), especialmente em populações mais jovens (adolescentes até 20 anos). A proporção entre homens e mulheres é de nove para um.

 

Como o fenômeno de Raynaud se desenvolve?

O fenômeno de Raynaud é causado por três processos. Estes incluem redução do fluxo sanguíneo, constrição dos vasos sanguíneos, reações neurogênicas e respostas inflamatórias e imunológicas.

Com base em estímulos ambientais, o sistema somatosensorial auxilia na percepção da temperatura. Temperaturas frias estimulam fibras nervosas aferentes, que ativam o A-delta e fibras C não-mielinizadas. Isso finalmente ativa o receptor frio TRPM8 (canal de íon potencial receptor transitório), que detecta alterações nas temperaturas frias. A ativação do TRPM8 causa vasoconstrição cutânea, termogênese e evasão a frio.

O sistema nervoso simpático libera neuropeptídeos vasoconstritores e norepinefrina em resposta às temperaturas frias, resultando em vasoconstrição do músculo liso da arteríola e redução do fluxo sanguíneo para a pele. As células endoteliais secretam a endotelina-1, que induz a vasoconstrição no fenômeno secundário de Raynaud.

Um aumento da sensibilidade adrenérgica alfa-2 nas artérias digitais e cutâneas causa uma resposta vasoconstritora às temperaturas frias e ao estresse emocional no fenômeno primário de Raynaud. O sistema nervoso simpático afeta receptores alfa-2 adrenérgicos na artéria distal músculos lisos dos dígitos. O uso de inibidores de receptores adrenérgicos alfa-2 em indivíduos com episódios induzidos a frio reduziu a intensidade do ataque, de acordo com estudos.

A condição subjacente é a causa que afeta a resposta vascular normal às temperaturas frias no fenômeno secundário Raynaud. Normalmente, a função endotelial das artérias digitais e cutâneas é perturbada, resultando em vasoconstrição e isquemia tecidual. Na esclerodermia sistêmica, por exemplo, a fibrose vascular leva à disfunção endotelial e isquemia tecidual.

 

Sintomas e sinais físicos do fenômeno de Raynaud

Ao avaliar um paciente com provável fenômeno Raynaud, os médicos devem perguntar sobre a idade de início do paciente, a localização das regiões afligidas, a existência de simetria, a presença de ulcerações digitais e a intensidade dos episódios.

Para excluir o fenômeno secundário de Raynaud, outros sintomas sistêmicos devem ser evocados. Uma vez confirmado o fenômeno de Raynaud, as variáveis desencadeantes devem ser determinadas. Exposição a temperaturas frias, estimulação simpática do sistema nervoso por estresse mental, ou ser assustado podem ser gatilhos.

Certas variáveis aumentam o risco de aumento na frequência de ataques, bem como um aumento na gravidade e desconforto. Estresse, sexo feminino, baixa temperatura e a existência de uma doença concomitante do tecido concomitante são exemplos disso. O fenômeno Raynaud aparece tardiamente, particularmente nos 30 e 40 anos, quanto maior a chance de desenvolver uma condição de tecido conjuntivo.

O fenômeno de Raynaud afeta mais comumente os dedos (áreas distais). Um ataque do fenômeno Raynaud é caracterizado pelo aparecimento de dígitos frios e pela demarcação de áreas "brancas", muitas vezes conhecidas como palidez da pele ou ataque branco. Em vez de um ataque branco, alterações cianóticas na pele, muitas vezes conhecidas como um ataque azul, podem ocorrer. O ataque branco ou azul normalmente dura cerca de 20 minutos. Após uma explosão do fenômeno Raynaud, a reperfusão vascular com subsequentes reaquecimentos se segue. Isso causa eritema na região onde ocorreu a erupção. É referido como hiperemia reativa.

O fenômeno Raynaud começa com um único dígito e depois se espalha simetricamente para dígitos adicionais em ambas as mãos. Normalmente, o polegar é poupado. Se o polegar for atingido, isso pode indicar o fenômeno secundário de Raynaud. Também pode causar vasoespasmo cutâneo na face, orelhas, joelhos ou mamilos.

Episódios de fenômeno raynaud são comumente associados com alfinetes e agulhas, dormência ou dores nos dedos ou desconforto como resultado da vasoconstrição. A ulceração digital das pontas dos dedos pode ocorrer devido à vasoconstrição prolongada com isquemia de tecido subsequente se o episódio do fenômeno Raynaud for grave, como é comum com o fenômeno secundário Raynaud.

Em casos extremos dos episódios fenômenos de Raynaud, pode ocorrer gangrena ou perda do dígito. Os ataques do fenômeno Raynaud são muitas vezes menos graves no fenômeno Raynaud inicial do que no fenômeno secundário Raynaud.

Outra condição de pele notada durante um episódio de Raynaud é livedo reticularis. Devido a pequenos coágulos dos vasos sanguíneos, isso causa mancha roxa ou um padrão reticular na pele. O reaquecimento pode reverter esse resultado, porém razões secundárias como síndrome antifosfolipídica, vasculite, doença de aglutinina fria ou doença vascular periférica não podem reverter esse resultado.

 

Como o fenômeno de Raynaud é avaliado?

É fundamental distinguir a doença de Raynaud (primária de Raynaud) do fenômeno de Raynaud (secundário de Raynaud). Examinar sinais de artrite ou vasculite, bem como uma série de testes laboratoriais, pode ajudar a distingui-los.

O exame capilar da dobra de unha, muitas vezes conhecido como "capilaridade", é uma das formas mais sensíveis para diagnosticar objetivamente RP com problemas de tecido conjuntivo e distinguir um secundário de uma variante primária. Se secundária à esclerose sistêmica, a termografia é uma tecnologia que pode auxiliar na previsão da esclerose sistêmica. Um histórico médico completo e o seguinte trabalho de diagnóstico tentarão identificar ou descartar quaisquer causas secundárias.

• As pressões da artéria digital são medidas nas artérias dos dedos antes e depois das mãos terem sido resfriadas. Uma diminuição de pelo menos 15 mmHg é diagnóstica (positiva).
• Ultrassom doppler para avaliar o fluxo sanguíneo.
• Hemograma pode revelar uma anemia normocítica sugerindo a anemia de doença crônica ou insuficiência renal.
• Exame de sangue para ureia e eletrólitos pode revelar comprometimento renal.
• Testes de função da tireoide podem revelar hipotireoidismo.
• Testes para fator reumatoide, taxa de sedimentação de eritrócito, proteína C-reativa e triagem de autoanticorpos podem revelar doenças causais específicas ou um processo inflamatório. Anticorpos anti centrômeros são comuns em esclerose sistêmica limitada (síndrome de CREST).
• A vasculatura da dobra de unha (capilaridade) pode ser examinada sob um microscópio.

 

Tratamento do fenômeno de Raynaud

O Raynaud secundário é geralmente controlado abordando a causa base, e, como acontece com raynaud primário, evitar gatilhos como estresse frio, emocional e ambiental, vibrações e movimentos repetitivos, e tabagismo (incluindo tabagismo passivo) e drogas simpaticomiméticas.

Tratamento domiciliar para Raynaud

Essas etapas também podem ajudá-lo a controlar sua condição:

• Evite a fumaça:  Não fume, e evite fumo passivo. Pode fazer com que seus vasos sanguíneos se contraiam, diminuindo a temperatura da pele.
• Exercício: Aumentará sua circulação. Se você tem a doença secundária de Raynaud, consulte seu médico antes de fazer um exercício ao ar livre em tempo frio.
• Gerenciar o estresse:  Mantê-lo sob controle pode ajudar a reduzir o número de ataques.
• Mantenha a temperatura constante: Se possível, evite ir de um ambiente frio para um espaço quente. O máximo possível, evite o departamento de alimentos congelados do supermercado.
• Vista-se para o frio:  Use camadas, luvas e meias pesadas. Compre aquecedores químicos para seus bolsos, luvas e meias.
• Evite alguns medicamentos:  Descongestionantes com fenilefrina, pílulas dietéticas, medicamentos para enxaqueca com ergotamina, medicamentos à base de plantas com efedra, e a medicação para pressão arterial clonidina (Catapres) podem estreitar seus vasos sanguíneos.
• Mergulhe as mãos: Ou corra água morna sobre elas quando sentir um ataque começando.

 

Medicamentos

Medicamentos podem ser úteis para doenças moderadas ou graves.

Vasodilatadores: Bloqueadores de canais de cálcio, como as diidropiridinas nifedipina ou anlodipino, idealmente em formulações de liberação lenta, são frequentemente usados como terapia de primeira linha. Eles têm os efeitos adversos frequentes de dor de cabeça, rubor e edema no tornozelo, embora estes geralmente não são severos o suficiente para justificar a interrupção da terapia. As poucas evidências sugerem que bloqueadores de canais de cálcio são apenas marginalmente benéficos na redução da frequência de ataques. Outros estudos, no entanto, sugerem que os CCBs podem ser úteis na redução da intensidade de ataques, desconforto e comprometimento associados ao fenômeno de Raynaud. Pessoas cuja doença está ligada à eritromelalgia são frequentemente incapazes de utilizar vasodilatadores para tratamento porque causam 'crises', o que faz com que as extremidades fiquem vermelhas devido ao excesso de fluxo sanguíneo.

Aspirina:  Pessoas com doença grave propensas à ulceração ou grandes eventos trombóticos da artéria podem ser prescritas aspirina.

Agentes simpáticos: como o bloqueador alfa-adrenérgico, podem fornecer alívio temporário ao fenômeno secundário de Raynaud.

Losartana: com nitratos tópicos, podem reduzir a gravidade e a frequência dos ataques, e os inibidores de fosfodiesterase sildenafil e tadalafil podem reduzir sua gravidade.

Bloqueadores de receptores de angiotensina ou ECA: esses inibidores podem ajudar o fluxo sanguíneo para os dedos, e algumas evidências mostram que os bloqueadores receptores de angiotensina (muitas vezes losartana) reduzem a frequência e a gravidade dos ataques, e possivelmente melhor do que a nifedipina.

O prostaglandin iloprost: é usado para gerenciar isquemia crítica e hipertensão pulmonar no fenômeno de Raynaud, e o antagonista do receptor de endotelina bosentan é usado para gerenciar hipertensão pulmonar grave e prevenir úlceras de dedo em esclerodermia.

Estatinas: Elas têm um efeito protetor nos vasos sanguíneos, e ISRSs como fluoxetina podem ajudar os sintomas, mas os dados são fracos.

Inibidores PDE5: são usados fora do rótulo para tratar isquemia severa e úlceras nos dedos e nos dedos dos pés para pessoas com fenômeno secundário de Raynaud; a partir de 2016, seu papel de forma mais geral no de Raynaud não era claro.

 

Cirurgia

Um tratamento de simpatectomia torácica endoscópica pode ser realizado em situações extremas. Os nervos que causam a contração dos vasos sanguíneos estão cirurgicamente cortados aqui. A cirurgia microvascular das regiões afligidas é outra opção, embora só deva ser utilizada como último recurso.

A toxina botulínica é uma terapia relativamente moderna para a doença grave de Raynaud. Um estudo prévio de 19 indivíduos com fenômeno severo de Raynaud variando entre 15 e 72 anos descobriu que 16 pacientes (84%) apresentavam alívio da dor em repouso; 13 pacientes relataram alívio imediato da dor, e mais três apresentaram melhora progressiva da dor ao longo de 1-2 meses. Todos os 13 indivíduos com úlceras persistentes recuperados em menos de 60 dias. Apenas 21% dos pacientes necessitaram de novas injeções.

Um grupo de especialistas em reumatologia e dermatologia produziu critérios de consenso internacional para o diagnóstico da síndrome primária de Raynaud.

 

A doença de Raynaud pode matá-lo?

Não, por mais graves que sejam os casos, podem bloquear o suprimento de sangue para sua pele, causando danos teciduais. Feridas na pele (úlceras) ou tecido morto podem resultar de uma artéria totalmente bloqueada (gangrena). É incomum, mas se isso acontecer, o médico pode ter que amputar um dedo ou dedo do pé.

 

Prognóstico do fenômeno de Raynaud

O prognóstico da síndrome primária de Raynaud é muitas vezes muito favorável, sem mortalidade e pouca morbidade. No entanto, uma minoria desenvolve gangrena. O prognóstico do raynaud secundário depende da doença subjacente, e quão eficazes são as manobras de restauração do fluxo sanguíneo.

 

Conclusão

A síndrome de Raynaud, também conhecida como fenômeno de Raynaud, é uma desordem médica na qual espasmos de artéria minúsculas produzem episódios de diminuição do fluxo sanguíneo para acabar com as artérias. É nomeado em homenagem ao médico Auguste Gabriel Maurice Raynaud, que originalmente relatou isso em sua tese de doutorado em 1862. Dedos das mãos e, menos frequentemente, dedos dos pés estão normalmente envolvidos. 

O nariz, as orelhas e os lábios raramente são afetados. A região afligida do corpo muitas vezes se torna branca, depois azul como resultado dos episódios. Dormência ou desconforto são frequentemente experimentados. A região fica vermelha e queima à medida que o fluxo sanguíneo recomeça. Crises geralmente duram alguns minutos, mas podem ficar por várias horas.

O transtorno afeta cerca de 4% da população. A forma primária geralmente aparece entre as idades de 15 e 30 anos e é mais comum em mulheres. O tipo secundário afeta principalmente os idosos. Em climas mais frios, ambos os tipos são prevalentes.

Estresse mental ou frio são gatilhos comuns para episódios. A doença primária de Raynaud, também conhecida como idiopática, indica que ela ocorre por si só, não tem etiologia conhecida, e não tem relação com nenhuma outra condição. O secundário Raynaud surge como resultado de outra condição e se manifesta mais tarde; os episódios são extremamente dolorosos, assimétricos e acompanhados de lesões cutâneas. 

A síndrome de Raynaud secundário pode surgir como resultado de uma desordem de tecido conjuntivo, como esclerodermia ou lúpus, lesões nas mãos, vibração contínua, tabagismo, distúrbios da tireoide e certas drogas, como pílulas anticoncepcionais. Os sintomas são frequentemente usados para fazer um diagnóstico.

O tratamento primário é evitar o frio. Outras medidas incluem a interrupção do uso de nicotina ou estimulante. Os medicamentos para tratamento de casos que não melhoram incluem bloqueadores de canais de cálcio e iloprost. Poucas evidências apoiam a medicina alternativa. Doenças graves podem, em casos raros, levar a complicações, especificamente feridas de pele ou gangrena.