Tumor espinhal

Data da última atualização: 06-Jul-2023

Originalmente Escrito em Inglês

Tumor espinhal

Tumores primários, que surgem da coluna vertebral e suas estruturas circundantes, e tumores secundários (metastáticos) de órgãos distantes, que se espalham pela circulação sanguínea e linfática e são encontrados na coluna vertebral e seus tecidos circundantes, são os dois tipos de tumores da coluna vertebral estudados. A coluna vertebral é predisposta à metástase porque é fortemente vascularizada e tem uma estreita associação com sistemas regionais de drenagem linfática e venosa (particularmente o plexo venoso de Batson). O tipo de tumor mais prevalente na coluna vertebral são os tumores metastáticos (que representam 96% de todos os casos). Sabe-se que os adenocarcinomas, que surgem mais comumente no pulmão, mama, próstata, rim, trato gastrointestinal e tireoide, se espalham para a coluna vertebral. Foi demonstrado que entre 55% e 70% dos pacientes com câncer tiveram metástases ósseas antes da morte, com o número subindo para 85% no caso do câncer de mama. A cirurgia pode ser usada para tratar até 15% dos indivíduos com metástases sintomáticas da coluna vertebral. As colunas torácica e toracolombar são os locais mais comuns para metástase da coluna vertebral (70%) com a coluna lombar e o sacro representando mais de 25% das lesões metastáticas. A coluna cervical é um local menos comum para metástases.

A verdadeira incidência de tumores primários da coluna vertebral é desconhecida porque são incomuns e a maioria dessas lesões são assintomáticas. A incidência de hemangiomas e enosteosess, que antes se pensava serem os tumores primários mais frequentes da coluna vertebral, acredita-se ser entre 12% e 14%. Essa razão foi descoberta como dependente de lesões descobertas por acaso enquanto realizavam-se procedimentos diagnósticos por outras razões. O uso de procedimentos diagnósticos desnecessários será evitado se essas lesões assintomáticas, bastante frequentes na coluna vertebral e que não necessitam de tratamento, forem devidamente diagnosticadas. Com exceção de alguns tumores primários (osteoblastoma, cordoma) que tendem a afetar a coluna vertebral, as malignidades originárias do sistema esquelético raramente são vistas na coluna vertebral.  Tumores malignos primários da coluna vertebral são o tipo de tumor menos comum da coluna vertebral. Apenas 12% de todos os sarcomas de tecido ósseo e mole têm relação com a coluna.

 

Tipos de Tumor Espinhal

A dor nas costas é causada por quatro tipos de tumores espinhais: tumores de coluna vertebral, tumor intradural-extramedular (nas membranas que circundam a medula espinhal), tumor intramedular (dentro da medula espinhal) e tumor extradural (fora da medula espinhal) (entre as membranas e ossos da coluna vertebral). Existem alguns tumores espinhais que se desenvolvem nos nervos da medula espinhal, sendo os mais comuns ependimomas e vários gliomas.

Um tumor espinhal primário é uma malignidade que começa no tecido espinhal. Um tumor secundário da coluna vertebral é um tumor que migrou para a coluna de outro local. Tumores na mama, próstata, pulmão e outros órgãos podem migrar para a coluna. 

 

Causas do tumor espinhal

Causas do tumor espinhal

Tumor espinhal primário não tem causa reconhecida. Certas mutações genéticas hereditárias causam alguns tumores espinhais primários.

Vasos sanguíneos, vértebras, meninges, raízes nervosas e células da medula espinhal podem ser afetados à medida que um tumor cresce. O tumor pode potencialmente causar lesões comprimindo a medula espinhal ou raízes nervosas. O dano pode se tornar irreversível com o tempo.

 

Sintomas do tumor espinhal

Sintomas do tumor espinhal

Históricos médicos e exames físicos em pacientes com tumor espinhal nem sempre estão ligados à condição atual. No entanto, para fornecer ao médico algumas dicas sobre a doença, esses dados devem ser minuciosamente examinados e avaliados. A dor é o sintoma mais prevalente e proeminente em pacientes com tumor espinhal. Pacientes com tumor espinhal, como pacientes com quase outros tumores do sistema esquelético, acreditam que sua dor está relacionada a um incidente traumático recente, seja real ou assumido. Essa condição pode implicar uma fratura patológica, que é causada pelo colapso do corpo vertebral como resultado da degradação atual como resultado de um trauma leve. O indicador mais comum de um tumor espinhal é a dor que começa gradualmente, piora constantemente, é frequentemente persistente à noite, e finalmente incomoda o paciente mesmo quando eles estão em repouso. Uma fratura patológica é definida como dor aguda que começa sem qualquer trauma em um paciente que não teve sintomas anteriores. A dor em um tumor espinhal pode ser causada por uma variedade de fatores. Um tumor que se forma dentro do corpo vertebral e se expande causa remodelação óssea e afinamento do córtex no início, fratura patológica posterior e invasão estrutural paravertebral. A principal fonte de desconforto no início da doença é um periósteo esticado causado pelo alargamento cortical. Após a ocorrência da fratura, surgem desconfortos por compressão neural, prejuízos neurológicos e instabilidade. O desconforto na cintura e nas costas são muito frequentes na população em geral. A sensibilidade local é vista na maioria dos indivíduos com o tumor espinhal, que é um sinal não visto em problemas não traumáticos da coluna vertebral. Por causa da dor, tumores benignos em crianças podem causar escoliose secundária ou torcicolo. Uma postura cifótica pode ser encontrada no cenário de uma fratura patológica.

Sintomas radiculares são comuns em pessoas com tumor espinhal. Sintomas radiculares também podem ocorrer como resultado do tumor invadindo ou comprimindo a raiz nervosa, e fraturas patológicas podem causar desconforto radicular. É fundamental avaliar os processos que levaram ao desenvolvimento de uma deficiência neurológica em pacientes afetados. Um paciente com início rápido de paraparesia ou paraplegia que anteriormente tinha dor e um paciente que adquiriu um déficit neurológico em meses têm prognósticos e comportamento tumoral muito diferentes.

Outro fator a considerar ao examinar pacientes com tumor espinhal é a idade. Cânceres hematológicos e malignidades metastáticas, que são os tumores mais prevalentes da coluna vertebral, geralmente são vistos depois dos 50 anos de idade.

Tumores ósseos primários benignos como hemangiomas, granuloma eosinofílico, osteoma osteoide, osteoblastoma, cisto ósseo aneurismático e tumor de células gigantes devem ser considerados em primeiro plano em casos  de menores de 18 anos. Osteossarcoma e sarcoma de Ewing são os tumores malignos mais frequentes em pacientes jovens.

O histórico atual e provável de câncer e contato com o cancerígeno deve ser investigado ao examinar pacientes com tumor espinhal. Houve casos de pacientes que desenvolveram metástase espinhal anos após a conclusão do tratamento oncológico.

 

Diagnóstico do tumor espinhal

Raio-X do tumor espinhal 

Raio-X do tumor espinhal 

No caso de distúrbios da coluna vertebral, as radiografias simples devem ser sempre a primeira linha de imagem. Outras regiões da coluna vertebral e pelve, além da radiografia simples do local suspeito, devem ser verificadas em pacientes com suspeita de malignidades na coluna. Radiografias simples podem auxiliar a identificar aproximadamente 85% dos tumores benignos, bem como alguns tumores malignos e lesões metastáticas, que têm uma aparência mais específica. Em 45% dos indivíduos com metástases da coluna vertebral, são observados sinais radiográficos simples. Para que uma lesão destrutiva da coluna seja visível em radiografias simples, pelo menos 55% do osso trabecular deve ser perdido. Sinais radiográficos simples em muitas malignidades hematológicas podem não ser visíveis até o final da progressão da doença. Lesões metastáticas podem ter características osteoblásticas, osteolíticas ou radiográficas mistas. As metástases da coluna do carcinoma da próstata e da mama são tipicamente lesões osteoblásticas ou mistas, enquanto os carcinomas de tireoide e de pulmão, bem como o carcinoma das células renais, são tipicamente lesões metastáticas líticas.

Lesões radiopacas que se estendem além do retângulo que define as bordas do corpo vertebral são geralmente lesões malignas iniciais da coluna vertebral, como osteossarcoma e condrossarcoma. Uma pequena sombra limitando o aparecimento de um pedículo em uma radiografia anteroposterior, conhecida como sinal de coruja piscando, sugere que a massa tumoral se espalhou do corpo vertebral para a área paraespinhal.  A presença de uma ou mais lesões líticas é outra evidência radiográfica comum para o tumor espinhal. A destruição óssea é indicada por lesões líticas. No entanto, a natureza do tumor na coluna vertebral, bem como todos os tumores ósseos, pode ser determinada pelo padrão de destruição. A destruição geográfica indica uma progressão mais lenta do tumor, lesões roídas por traças indicam uma progressão mais rápida do tumor, e a destruição permeativa indica uma rápida progressão do tumor. O colapso do corpo vertebral, também conhecido como fratura por compressão, é outra característica radiográfica comum. Em circunstâncias em que as radiografias simples são negativas ou questionáveis, a cintilografia óssea é o método de diagnóstico mais útil. Radioisótopos são usados na cintilografia óssea, que é um processo de diagnóstico. Embora a cintilografia óssea tenha uma baixa especificidade, exceto em algumas malignidades como o osteoma osteoide, é uma ferramenta de diagnóstico valiosa devido à sua alta sensibilidade e capacidade de escanear todo o corpo, o que não está disponível com outros métodos diagnósticos. Também pode ser usada para orientar a biópsia e identificar a doença primária em cânceres metastáticos com origens primárias pouco claras.

 

Tomografia do Tumor Espinhal 

Na avaliação dos tecidos mineralizados, a tomografia computadorizada (TC) é o método mais vantajoso. A tomografia, superior à radiografia convencional em termos de sua capacidade de examinar estruturas anatômicas complicadas como a coluna vertebral em três dimensões, pode ser usada para analisar até mesmo estruturas anatômicas complexas como a coluna vertebral. No entanto, a afinidade e eficácia inadequadas do método em tumores de tecido mole são limitações.

 

Ressonância magnética do tumor espinhal

Ressonância magnética do tumor espinhal

No exame da medula óssea e do canal espinhal, relação tumoral com estruturas neurovasculares e vasculatura tumoral, a ressonância magnética (RM) supera todos os outros métodos diagnósticos nas malignidades da coluna vertebral. A ressonância magnética é uma boa ferramenta para examinar níveis adjacentes com imagens sagitais grandes e transversais em indivíduos com envolvimento do canal espinhal. A deterioração neurológica em níveis adjacentes ou distantes tem sido observada em 12% das metástases da coluna vertebral com invasão do canal espinhal. A capacidade da ressonância magnética de distinguir entre fraturas de compressão osteoporótica e fraturas patológicas da coluna vertebral é crucial. As fraturas patológicas mostram baixa intensidade de sinal em escaneamentos ponderados por T1 e alta intensidade de sinal em escaneamentos com peso T2, embora as compressões osteoporóticas mostrem baixa intensidade de sinal em ambos os exames, apesar da falta de consenso até agora.  Devido ao edema e ao congestionamento dentro do osso trabecular, as fraturas de compressão osteoporótica na condição aguda (3-6 semanas após a fratura) apresentariam baixa intensidade de sinal em tomografias ponderadas por T1 e alta intensidade de sinal em escaneamentos ponderados em T2. O padrão de sinal de medula óssea deve ser investigado nessas circunstâncias. Tumores intra e extradural, bem como tumores intra e extramedular, podem ser distinguidos usando ressonância magnética aumentada pelo contraste de gadolínio.

 

Biópsia do Tumor Espinhal

A biópsia é o passo final e mais importante no diagnóstico do tumor espinhal, especialmente aqueles com origem primária pouco clara. Todas as técnicas de diagnóstico devem ser utilizadas racionalmente antes do planejamento da biópsia, e a localização precisa da lesão deve ser identificada. Aspiração de agulha fina, biópsia de corte verdadeiro, biópsia incisional ou excisional são todas opções para biópsias tumorais espinhais. Métodos percutâneos, como biópsia de agulha fina e biópsia de corte real, são utilizados. É importante lembrar que as células tumorais contaminam as rotas da biópsia, portanto, as biópsias devem ser feitas longe das estruturas neurovasculares através de pequenas incisões que podem eventualmente ser removidas ao lado da massa tumoral em um procedimento cirúrgico definitivo.

 

Tratamento do tumor espinhal

Cirurgia do Tumor espinhal

Cirurgia do Tumor espinhal

O principal objetivo do tratamento para tumores na coluna é o controle local da doença e pelo menos um ano de sobrevivência para metástases da coluna vertebral. O tratamento mais eficaz para a dor e problemas neurológicos produzidos pela instabilidade espinhal é a cirurgia. As indicações para a cirurgia incluem instabilidade espinhal, colapso vertebral com ou sem déficits neurológicos, malignidades resistentes à radioterapia, dor excruciante sem resposta à terapia convencional e comprometimento neurológico antes, durante ou depois da radioterapia. A descompressão da compressão tumoral na medula espinhal, o estabelecimento de uma coluna sólida livre de tumores e a morbidade mínima são os princípios gerais da cirurgia do tumor espinhal.

Os métodos cirúrgicos paliativos em tumores metastáticos da coluna vertebral incluem descompressão posterior do canal espinhal com instrumentação posterior, restauração da perda óssea do corpo vertebral com técnicas de aumento de cimento e espondilectomia total com estabilização anterior e posterior. Além desses métodos cirúrgicos, pode ser utilizada laminectomia total/parcial, ressecção total/parcial do corpo vertebral, ressecção fragmentada e curetagem para tratar um tumor espinhal primário.

A espondilectomia total, também conhecida como vertebrectomia, é uma extensa técnica de excisão para tumores da coluna vertebral que pode ser feita em um ou dois estágios. Em uma espondilectomia total em dois estágios, a instrumentação posterior é usada primeiro, seguida de laminectomia total via secção de pedículo bilateral. O paciente é então colocado em uma posição supina e o corpo vertebral é removido usando uma abordagem anterior. Raízes e vasos nervosos segmentais, bem como discos caudais e cranianos, são ligados e dissecados durante a espondilectomia total. O defeito anterior deve ser reparado assim que o corpo vertebral tiver sido removido. Tomita et al. estabeleceram uma espondilectomia completa em bloco. Após dissecção forçada do corpo vertebral de estruturas próximas e vasos principais que ficam anteriores à coluna vertebral, o corpo vertebral é removido por uma abordagem posterior.

No tumor espinhal, a ressecção radical é difícil. A remoção total do corpo vertebral de nível afetado, bem como esse nível do saco dural, medula espinhal e nervos espinhais, é necessária sob princípios oncológicos cirúrgicos. Apesar de ser extremamente mórbida, esta cirurgia raramente é realizada como uma operação de salvamento.

 

Tumor Espinhal Benigno

Tumor Espinhal Benigno

Os tumores benignos primários mais frequentes incluem osteoma osteoide, osteoblastoma, osteochondroma, tumor de células gigantes do osso, cisto ósseo aneurismático, granuloma eosinofílico e neurofibroma. O tumor benigno primário é mais comum do que tumores malignos primários. A recaída é comum em tumores agressivos benignos, incluindo tumores de células gigantes do osso, osteoblastoma e cisto ósseo aneurismático. Como resultado, medicamentos adjuvantes locais e ressecção marginal devem ser utilizados no tratamento operatório desses tumores.

Os osteocondromas, como outros tumores benignos da coluna vertebral, surgem dos elementos posteriores e se tornam sintomáticos quando o canal espinhal está comprometido ou as raízes nervosas são comprimidas. É importante lembrar que se a capa da cartilagem dos osteochondromas não for totalmente removida, o tumor pode retornar.

Um tumor benigno primário comum é o osteoma osteoide. O osteoma osteoide é frequente em adolescentes e adultos jovens com escoliose secundária dolorosa e dor que aumenta à noite e é aliviada por anti-inflamatórios não esteroides, particularmente acetilsalicilato. Todo o nidus é removido no tratamento do osteoma osteoide. Após o tratamento, os sintomas desaparecem completamente.

A coluna vertebral é o local mais frequente para osteoblastoma em todo o esqueleto. Embora o osteoblastoma tenha histopatologia idêntica ao osteoma osteoide, ele tem características clínicas e radiológicas distintas. Osteoblastomas, como outros tumores benignos, geralmente surgem dos componentes posteriores. O osteoblastoma, ao contrário do osteoma osteoide, pode desenvolver-se no canal espinhal e comprimir o saco dural. Os osteoblastomas são tratados com excisão intralesional ou ressecção marginal, dependendo do grau histológico. Em raras circunstâncias, a radiação pós-operatória pode ser possível em termos de gestão local.

O tumor benigno mais comum da coluna vertebral é o hemangioma. Hemangiomas afetam principalmente o corpo vertebral e são lesões assintomáticas. Hemangiomas são vistos em 11% da população geral, de acordo com dados de autópsia.  Hemangiomas também podem induzir sintomas durante o terceiro trimestre de gravidez.

Em pacientes com menos de 20 anos, cistos ósseos aneurismáticos (ABC) são frequentes nos componentes posteriores da coluna vertebral. O ABC tem uma propensão a envolver múltiplos segmentos. As lesões do ABC estão em constante crescimento e expansão, sejam elas ativas ou agressivas (estágios 2-3). O ABC é tratado com embolização ou ressecção extensa após embolização. O ABC tem uma taxa global de recorrência de 30%.

O sacro é mais tipicamente afetado por tumores ósseos de células gigantes (GCT) do que outras regiões da coluna vertebral. Devido à sua localização dentro do corpo vertebral, a obtenção de margens cirúrgicas limpas no tratamento cirúrgico de GCTs é desafiadora. Como a ressecção fragmentada é acompanhada por um risco de recorrência de 50% na terapia cirúrgica de GCT, as margens cirúrgicas devem visar uma ampla ressecção. Devido à alta probabilidade de transformação sarcomatosa, a radiação pós-operatória para controle local é controversa. O osteossarcoma secundário é a consequência mais comum dessa transformação. Mesmo que o GCT seja um tumor benigno, pode se espalhar para os pulmões.

O granuloma eosinofílico é um tumor benigno que mais comumente afeta crianças e adolescentes. O corpo vertebral achata uniformemente e rapidamente como resultado do granuloma eosinofílico. Vértebra plana é a característica radiológica deste tipo de envolvimento vertebral do corpo. Ele sempre resolve por conta própria. O tratamento tradicional é a prevenção da cifose com observação e, em algumas situações, órtese.

 

Tumor Espinhal Maligno

Tumor Espinhal Maligno

Osteossarcoma, sarcoma de Ewing e condrossarcoma são os três sarcomas do sistema musculoesquelético primário mais comuns encontrados na coluna vertebral. Esses tumores podem aparecer em qualquer lugar ao longo da coluna vertebral. Crianças e adolescentes são mais propensos a desenvolver osteossarcoma e sarcoma de Ewing, mas adultos e idosos são mais propensos a desenvolver condrossarcomas.

Pacientes entre 7 e 20 anos são mais propensos a desenvolver sarcoma de Ewing. Devido à natureza inflamatória dos sarcomas de Ewing, é possível que seja mal interpretado como uma infecção, atrasando sua detecção. Inchaço, dor localizada, febre e elevação na taxa de sedimentação são sintomas comuns nos pacientes com sarcoma de Ewing. Apenas 6% dos pacientes com sarcoma de Ewing têm envolvimento da coluna vertebral. O sarcoma de Ewing é mais tipicamente encontrado na pelve em pacientes com envolvimento com esqueleto axial. Em contraste com ossos longos, onde a resposta periosteal e a destruição permeativa são comuns, o principal achado radiológico do envolvimento da coluna vertebral no sarcoma de Ewing são lesões líticas acompanhadas de massas de tecido mole no corpo vertebral. O sarcoma de Ewing pode ser distinguido da espondilolistese pela preservação de discos contíguos. Na maioria das infecções pediátricas da coluna vertebral, a doença começa no espaço discal e progride para as placas finais vertebrais, mas no sarcoma de Ewing, o envolvimento começa no osso trabecular do corpo vertebral, com o envolvimento da placa final aparecendo mais tarde na invasão dos tumores.  No sarcoma de Ewing, uma ressecção ampla com margens cirúrgicas claras é possível após o tratamento neoadjuvante. Em casos de margens cirúrgicas contaminadas, deve-se dar radiação pós-operatória. 

Embora o osteossarcoma seja o tumor maligno primário mais frequente do osso, raramente afeta a coluna vertebral. A coluna vertebral é a fonte de cerca de 3% de todos os osteossarcomas. A ocorrência mais frequente de osteossarcoma clássico é na segunda década de vida. Osteossarcomas secundários, resultantes da transformação sarcomatosa de doenças pré-sarcomatosas, como a doença de Paget de displasia óssea e fibrosa, podem ter um segundo pico de ocorrência na sexta década de vida. A coluna vertebral e a pelve são os locais mais comuns dos osteossarcomas de Paget. O tratamento para osteossarcomas da coluna vertebral é idêntico ao das osteossarcomas das extremidades. Nos últimos 45 anos, o tratamento com osteossarcoma progrediu. Antes da década de 1970, a taxa de sobrevivência de 5 anos para osteossarcomas era de 15%, com 75-80% de pacientes vivendo sem indicação de doença. Atualmente, o osteossarcoma é tratado com duas rodadas de quimioterapia neoadjuvante, seguida de ressecção ampla ou radical e pelo menos mais quatro rodadas de quimioterapia. O prognóstico de um tumor é determinado por sua resposta à quimioterapia.

Condrossarcomas são mais prevalentes na coluna vertebral do que os outros sarcomas primários. O condrossarcoma é resistente à quimioterapia e radioterapia devido à natureza extremamente avascular do tecido da cartilagem, portanto o tratamento cirúrgico com margens cirúrgicas amplas ou radicais é o determinante fundamental do prognóstico. O principal objetivo do tratamento cirúrgico deve ser a ressecção radical.

Cordoma é um tumor que cresce a partir de remanescentes das células da notocorda e não surge do sistema musculoesquelético. Apesar de não ser um tumor esquelético primário, o cordoma afeta a coluna vertebral e é particularmente destrutivo para o sacro e vértebras lombares inferiores. Um dos tumores sacrais mais prevalentes é o cordoma. O sacro representa 65% dos cordomas, enquanto a base do crânio representa 20%, e o resto do esqueleto axial representa 15%. Cordomas são mais comumente encontrados na linha média e na metade caudal do sacro. Os sintomas mais típicos são prisão de ventre, coccigodinia, hemorroidas e incontinência urinária. Em um exame retal digital, metade dos cordomas sacrais são palpáveis. O cordoma é melhor avaliado pela Ressonância Magnética por se tratar de um tumor de tecido mole. Como as margens cirúrgicas são tão importantes no prognóstico do cordoma, a ressecção ampla deve ser o objetivo, particularmente no tratamento do cordoma sacral.

 

Conclusão

Tumor espinhal

O maior componente do esqueleto axial que suporta órgãos importantes é a coluna vertebral. As malignidades mais comuns que afetam a coluna vertebral são tumores metastáticos. Tumores ósseos benignos são os cânceres mais comuns que afetam a coluna vertebral, seguidos por tumores metastáticos. Sarcomas ósseos primários são os tumores menos comuns que afetam a coluna. Pode ser difícil dizer a diferença entre tumores primários e metastáticos na coluna. Na coluna vertebral, tumores metastáticos de origem pouco clara também são comuns. A localização das lesões primárias é importante no manejo do tumor espinhal metastático. Como resultado, no caso de metástases iniciais desconhecidas, a biópsia é um passo vital que influencia as opções de tratamento. É importante lembrar que lesões metastáticas envolvendo a coluna vertebral fazem parte da malignidade sistêmica.  O alívio da dor com a manutenção das funções mecânicas e neurológicas da coluna vertebral deve ser o objetivo do tratamento para tumores metastáticos. A eliminação da doença local, mantendo as habilidades mecânicas e neurológicas da coluna vertebral, deve ser o objetivo do tratamento do tumor primário. Todas as operações diagnósticas e intervencionistas em tumores primários ou metastáticos da coluna vertebral, bem como a gestão geral do paciente, devem ser feitas em abordagem multidisciplinar, como em todos os procedimentos cirúrgicos oncológicos.