Discraziunea de sânge

Watch video content

Termenul de discrâzie este un termen imprecis pe care medicii îl folosesc adesea pentru a se referi la afecțiuni sau tulburări medicale legate de sânge. Ei folosesc în principal acest termen, mai ales atunci când sunt nesiguri de diagnostic și în situații neclare. 

În general, discraziunea de sânge se referă la afecțiuni de sănătate legate de sânge sau boli hematologice. Aceste tulburări afectează componentele plasmatice sau celulare ale sângelui, țesuturile limfatice și măduva osoasă. Exemplele de disccrazie sanguină sunt anemia și cancerele, inclusiv limfomul și leucemia. Aceste condiții provoacă în mod normal coagularea sângelui sau sângerări în exces. 

Istoria termenului "Tergitrazie"

Cuvântul disconie provine de la cuvântul grecesc antic dyskrasia, care înseamnă "amestec rău". Medicul grec Galen (129-216 d.Hr.), care a stabilit o imagine a sănătății și a bolii ca structură de componente, calități, umori și organe, a inventat termenul de tergiversare.

Eucrasia, sau armonia sau echilibrul între aceste componente esențiale, a fost privită ca o stare de sănătate în această viziune asupra lumii. Disproporția de fluide corporale, sau patru umori: flegma, sânge, bilă galbenă și neagră, a fost considerată boală. Discraziunea a fost numele dat dezechilibrului. Cuvântul este încă uneori folosit în medicina modernă pentru a se referi la o boală de sânge nedefinită, cum ar fi discraziunea celulelor plasmatice.

Acesta a indicat un dezechilibru al celor patru umori: sânge, bilă neagră, bilă galbenă și apă, potrivit grecilor. Aceste umori au fost considerate a locui în organism, și orice dezechilibru între ele a fost considerat a fi sursa primară a tuturor bolilor.

Înțelegerea discraziei de sânge în domeniul medical 

Definiția discraziei de sânge este nespecifică și poate fi uneori confuză în domeniul medical. Acest lucru se datorează faptului că este de obicei folosit în moduri diferite și contradictorii. În cele mai multe cazuri, medicii folosesc termenul de tergiversare a sângelui pentru a ilustra orice boală care afectează sângele, țesutul limfatic, măduva osoasă și proteinele de coagulare a sângelui. 

Pe de altă parte, termenii pot fi utilizați în studiile clinice pentru a descrie diverse complicații. Acesta poate include, de asemenea, efectele secundare asociate cu un medicament experimental care afectează țesuturile sanguine. 

Furnizorii de servicii medicale pot aplica, de asemenea, discrazzie de sânge defini în alte moduri diferite, inclusiv; 

Diagnostic incert: Frecvent, furnizorii de servicii medicale folosesc termenul de acrazie de sânge în timpul procesului de diagnosticare înainte de a lua o decizie exactă. În astfel de situații, termenul indică faptul că problema de sănătate este asociată cu sângele într-o anumită măsură. Cu toate acestea, sunt necesare teste sau proceduri de diagnosticare suplimentare. 

Factori de risc prezenți sau potențiali: Medicii pot folosi termenul de amânare a sângelui, mai ales atunci când este necesară o examinare a factorilor de risc. Acest lucru se aplică mai ales tulburărilor legate de coagularea sângelui; prin urmare, testul poate fi făcut pentru a evalua cauzele care stau la baza. Acest lucru înseamnă că medicii suspectează sau presupun că există o anumită tulburare care stau la baza într-o astfel de situație. Acest lucru este în special la pacienții cu accident vascular cerebral sau probleme de cheaguri de sânge, fără nici o condiție aparentă prompting. 

Preocupări particulare: Uneori, medicii pot folosi termenul de amânare a sângelui într-un mod specific. De exemplu, îl pot folosi pentru a descrie anumite tulburări de sânge legate de o reacție severă la medicamente. Aceasta poate implica, de asemenea, un anumit grup de diagnostic, inclusiv discrazii de celule plasmatice. 

Componente sanguine 

Înțelegerea sensului discraziei de sânge și a ceea ce implică este esențială pentru a ști despre componentele sângelui și ale țesutului limfatic. Acestea includ; 

• Celule sanguine 

Celulele sanguine constau din trei tipuri principale găsite rotative în fluxul sanguin. Acestea includ următoarele; 

Celule roșii din sânge (RBCs): Acestea joacă rolul de a colecta oxigenul în plămâni și de a-l transporta în toate celulele corpului. 

Celule albe din sânge (WBC):  Acestea servesc ca prima linie de apărare în organism împotriva infecțiilor virale, bacteriene și parazitare. Celulele albe din sânge sunt clasificate în continuare în două grupe, inclusiv;

• Linia celulară limfoidă; care constă din limfocite T și B (denumite și celule T și celule B), precum și celule naturale de ucidere. 
• Linia celulară mieloidă, care cuprinde neutrofile, bazofile și eozinofile. 

Trombocite (trombocite): Acestea sunt esențiale pentru coagularea sângelui, împreună cu proteinele sau factorii de coagulare. În mod normal, trombocitele se vor acumula la locul vasului de sânge sau leziuni ale pielii. Acționează ca platformă pentru formarea unui cheag în timpul coagulării. 

• Plasmă 

Plasma reprezintă aproximativ 55 la sută din volumul de sânge în organism și are o varietate de substanțe, cum ar fi: 

• Albumină (tip de proteină)
• Proteine de coagulare a sângelui, cum ar fi fibrinogenul și trombina, precum și factorii de coagulare, inclusiv factorul VIII și factorul von Willebrand (vWF)
• Electroliţi 
• Hormoni (mesagerii chimici ai organismului)
• Imunoglobuline; anticorpi care ajută la menținerea agenților patogeni care provoacă infecții  
• Vitamine și minerale (nutrienți)
•  Deșeuri

• Măduvă 

Măduva osoasă se găsește în oasele majore din organism, inclusiv creasta iliacă și stern. Este regiunea în care celulele sanguine sunt fabricate și hrănite înainte de a intra în sistemul de circulație și țesuturile organismului. 

Fiecare formă de celule sanguine provine dintr-o formă comună de celule progenitoare în măduva osoasă cunoscută sub numele de celulă stem hematopoietică. "Celulele pluripotentiale" se divid in diferite tipuri de celule in timpul unui proces cunoscut sub numele de hematopoieza. 

Celulele la diferite niveluri de diferențiere se găsesc de obicei în măduva osoasă. De exemplu, un neutrofil începe ca un promielocit, devine un mielocite, metamielocicite, neutrofile de bandă și, în cele din urmă, un neutrofil maturat.

În mod normal, tipurile imature de celule albe din sânge, cu excepția anumitor benzi, nu sunt vizibile în sânge. Acest lucru este în afară de unele tipuri de leucemie, infecții cronice, și condiții mielodisplazice. 

Cauzele discrazie de sânge

Cei mai mulți oameni înțeleg ce este discraziunea de sânge, dar nu sunt sigur cum se ajunge să fie. Potrivit experților medicali, cauzele reale sau declanșatorii aterizării sângelui sunt de obicei neclare. Cu toate acestea, mai mulți factori de risc cresc posibilitatea de a dezvolta boala. Acestea includ următoarele; 

Cancer sau tumori maligne: Anumite tipuri de tumori maligne, inclusiv limfom, mielom multiplu și leucemie, sunt de obicei asociate cu creșterea necontrolată a unui tip de celule albe din sânge. În timp ce acest lucru poate duce la diverse probleme de sănătate pe celula, Se poate modifica, de asemenea, alte tipuri de celule sanguine. De exemplu, pe măsură ce celulele leucemice se înmulțesc, afectează măduva osoasă, provocând o producție limitată de alte celule.

Expunerile la mediu: Expunerea prelungită la anumite substanțe chimice și radiații din mediu crește riscurile de a dezvolta discraziune a sângelui.

Induse de droguri: Reacțiile negative la anumite medicamente sunt cauza majoră a aterizării sângelui. Acest lucru poate apărea într-un medicament prescris, droguri ilicite, sau suplimente (nutriționale și vitamine).

Infecții: În timp ce rolul major al celulelor sanguine implică protejarea organismului împotriva infecțiilor, aceste infecții pot provoca, de asemenea, daune grave.

Tulburări autoimune: Unele tipuri de tulburări autoimune pot provoca anticorpi care modifică alte celule sanguine.

Deficiențe minerale și vitamine: Dacă apare o deficiență în nutrienții vitali, aceasta ar putea afecta producția normală de celule sanguine. Unele dintre deficiențele comune includ vitamina B12 și anemia care se dezvoltă din cauza insuficienței de fier.

Genetica: În unele cazuri, genetica este cauza majoră a discraziei sângelui. Acesta poate include mutații genetice cum ar fi boala de celule secera sau dispoziție ereditară, inclusiv anemie sau deficit de B12.

Tipuri și categorii de discrazii de sânge 

Discraziile de sânge sunt fie frecvente, fie rare și benigne sau maligne. De asemenea, acestea variază de la afecțiuni asimptomatice sau ușoare până la cazuri cronice și care pun viața în pericol. De obicei, discraziile de sânge pot fi împărțite în diferite categorii, în funcție de tipurile de celule și mecanisme. 

Dimpotrivă, anumite tulburări afectează doar o singură formă de celule sanguine. Aceasta include mai ales o scădere sau o creștere a tipului de celule sanguine. Cu toate acestea, în cazul în care starea afectează toate celulele sanguine majore, atunci este cunoscut sub numele de pancitopenie. 

În general, acestea sunt principalele clasificări și tipuri de discrazii de sânge; 

Bolile celulelor roșii din sânge și ale hemoglobinei

În unele cazuri, celulele roșii din sânge tind să fie anormale în diferite moduri diferite. În afară de deficitul de celule sau excesivitatea, acestea pot fi anormale structural sau asociate cu hemoglobine anormale. Prezența anemiei (o cantitate limitată de celule roșii din sânge) poate rezulta din diferiți factori. Acesta include reducerea producției de celule sanguine, pierderea din cauza sângerării severe, distrugerea ridicată sau redistribuirea. 

Exemple de condiții de celule roșii din sânge includ; 

• Hemoglobinopatii: Acestea sunt boli legate de hemoglobină, inclusiv afecțiuni genetice, cum ar fi boala celulelor secera. De asemenea, include afecțiuni dobândite, cum ar fi anemia sideroblastică. 
• Tulburări nutriționale: Se compune din anemie cu deficit de fier cauzată de acid folic sau deficit de vitamina B12. 
• Anemie aplastică: Deși rară, celulele roșii din sânge pot fi produse într-o cantitate limitată din cauza leziunilor măduvei osoase. 
• Boli ale membranei celulelor roșii 
• Deficiențe ale enzimelor celulelor roșii din sânge
• Policitemia: Aceasta implică o creștere a producției de celule roșii din sânge ca răspuns la boli pulmonare și alte probleme de sănătate. 
• Anemii hemolitice: Apare din cauza descompunerii celulelor roșii din sânge

Anemie

Anemia este descrisă ca o scădere a masei de celule roșii din sânge (RBCs). RBCs transportă oxigenul din plămâni în țesuturi și dioxidul de carbon din țesuturi înapoi în plămâni. O reducere a numărului de RBCs care transportă oxigen și dioxid de carbon afectează capacitatea organismului de a face schimb de gaze în anemie. Reducerea s-ar putea datora pierderii de sânge, creșterii defalcării RBC (hemoliză) sau scăderii generării RBC.

Anemia, ca o febră, este un simptom care necesită cercetări suplimentare pentru a descoperi cauza. Medicii practicanți ratează uneori anemie ușoară. Acest lucru este identic cu neglijarea de a investiga cauza unei febre.

Epidemiologie

Concentrația de Hb aleasă pentru limita inferioară a valorilor normale afectează prevalența anemiei în studiile populației persoanelor sănătoase, care nu sunt însărcinate. Atât pentru bărbații adulți, cât și pentru femei, Organizația Mondială a Sănătății (OMS) a ales 12,5 g/dL.

Limitele de 13,5 g/dL pentru bărbați și 12,5 g/dL pentru femei sunt probabil mai fezabile în Statele Unite. Folosind aceste numere, aproximativ 4% dintre bărbați și 8% dintre femei au valori mai mici decât nivelurile date. 

Răspunsul fiziologic la anemie variază în funcție de severitatea leziunii și de tipul de anemie. Dezvoltarea treptată a simptomelor poate permite efectuarea unor mecanisme de compensare.  

Anemia cauzată de pierderea acută de sânge duce la o scădere a capacității de transport a oxigenului, precum și la o scădere a volumului intravascular, ducând la hipoxie și hipovolemie.

Etiologiile fizice ale anemiei includ următoarele:

• Traumă
• Arsuri
• Degerături
• Supape și suprafețe protetice

Boala cronică și etiologiile maligne includ următoarele:

• Boala renală
• Boala hepatică
• Infecții cronice
• Neoplazia
• Colagen boli vasculare

Etiologiile infecțioase includ următoarele:

• Viral; Hepatită, mononucleoză infecțioasă, citomegalovirus
• Bacteriene; Clostridia, sepsis gram-negativ
• Protozoare ; Malarie, leishmaniasis, toxoplasmoză

Anemia cu deficit de fier

Când rezervele de fier ale organismului scad prea jos pentru a susține sinteza normală a celulelor roșii din sânge (RBC), apare anemia cu deficit de fier. Motivul ar putea fi lipsa fierului alimentar, absorbția slabă a fierului, sângerarea sau pierderea fierului corporal în urină. Echilibrul de fier în organism este de obicei atent reglate pentru a se asigura că suficient fier este absorbit pentru a compensa pierderile corporale de fier.

Semne și simptome

Pacienții cu anemie cu deficit de fier pot raporta următoarele:

• Oboseală
• Crampe la picioare pe scările de alpinism
• Pofta de gheață pentru a suge sau mesteca
• Performanță școlară slabă
• Intoleranță la frig
• Comportament modificat
• Disfagie cu alimente solide (de la webbing esofagian)
• Simptomele bolii cardiace sau pulmonare comorbide

Testele utile includ următoarele:

• CBC
• Frotiu de sânge periferic
• Fier seric, capacitate totală de legare a fierului (TIBC) și feritină serică
• Evaluare pentru hemosiderinurie și hemoglobinurie
• Electroforeza hemoglobinei și măsurarea hemoglobinei A2 și a hemoglobinei fetale
• Conținutul de hemoglobină reticulocitelor

Gestiune

• Tratamentul anemiei cu deficit de fier constă în corectarea etiologiei subiacente și completarea magazinelor de fier. Terapia cu fier este după cum urmează:
• Sărurile orale de sulfat feros sunt cea mai eficientă formă
• O mai bună absorbție și morbiditate mai mică au fost revendicate pentru alte săruri de fier
• Toxicitatea este, în general, proporțională cu cantitatea de fier disponibilă pentru absorbție
• Fierul parenteral trebuie rezervat persoanelor care nu pot absorbi fierul oral sau care au anemie agravantă, în ciuda dozelor orale adecvate de fier.
• Pacienții care au sângerări acute substanțiale sau care sunt la risc de hipoxie și/sau insuficiență coronariană ar trebui să obțineți ambalate transfuzii RBC ca o ultimă soluție.

Talasemie

Talasemiile sunt un grup de boli ereditare în care sinteza lanțurilor globinei este scăzută sau absentă. Beta talasemie este cauzată de mutații în gena beta-globina care împiedică producția de lanț beta-globină.

Talasemie de obicei provoacă nici un simptom la purtători, dar poate provoca anemie la persoanele a căror sinteza globin-lanț este redus semnificativ.

Pacienții cu alfa- sau beta-talasemie sunt asimptomatici, dar au anemie hipocromă microcitară moderată, care este frecvent diagnosticată greșit sau confundată cu anemia cu deficit de fier. Pentru a obține un diagnostic precis, este esențial să recunoașteți probabilitatea talasemiei prin luarea unui istoric familial complet și efectuarea de teste adecvate. Persoanele care au trăsătura talasemiei pot fi expuse riscului de a produce un copil care este grav afectat, și ar trebui să fie menționate pentru consiliere genetică, dacă este necesar. În mod similar, nașterea unui copil cu talasemie severă necesită consiliere genetică și testare prenatală în viitor.

Semne și simptome de talasemie

Datorită anemiei hemolitice pe termen lung și a eritropoiezei ineficiente, pacienții cu talasemie pot dezvolta o varietate de complicații, inclusiv icter, splenomegalie, deformări osoase, osteoporoză, fracturi, întârzierea creșterii, pseudotumori hematopoietici extramedulari, hipertensiune pulmonară, tromboembolism, supraîncărcare cu fier și hipertensiune pulmonară.

Forme severe de beta talasemie se caracterizează prin următoarele constatări fizice:

• paloare, icter scleral
• hepatosplenomegalie
• Modificări osoase semnificative ca urmare a producției inadecvate de eritroizi (de exemplu,, bossing frontal, oase faciale proeminente, malocluzie dentară)
• Neuropatie/paralizie datorată hematopiezei extramedulare
• Întârzierea creșterii și statura scurtă

Gestiune

Pacienții cu talasemie beta severă necesită transfuzii de celule roșii în mod regulat (talasemie majoră) sau pe o bază după cum este necesar (talasemie minoră) (talasemie intermedia). Factorii de stres, cum ar fi boala, sarcina, chirurgia și perioadele de dezvoltare rapidă sunt cei mai frecvenți factori declanșatori. Unii oameni devin dependenți de transfuzie mai târziu în viață.

În același mod, pacienții cu talasemie alfa severă care au nevoie de transfuzii de celule roșii (boala HbH) trebuie urmăriți în mod continuu.

Pacienții cu splenomegalie severă, agravarea pancitopeniei sau hipersplenism ar trebui să aibă splinele îndepărtate. Cele mai grave complicații asociate cu splenectomia includ sepsisul post-splenectomie și tromboza, care sunt deosebit de periculoase la persoanele cu intermedia beta talasemie.

Simptomele tulburărilor celulelor roșii din sânge sunt de obicei detectate atunci când există prezența anemiei. Acestea pot include; 

• Palpitații sau creșterea frecvenței cardiace
• Leșin sau delir 
• Dificultăți de respirație 
• Oboseală 
• Piele palidă 

Complicaţii

Hipoxia tisulară este cea mai periculoasă consecință a anemiei severe. Șocul, hipotensiunea arterială și insuficiența coronariană și pulmonară sunt toate complicațiile posibile. Acest lucru se întâmplă mai frecvent la persoanele în vârstă care au probleme respiratorii și cardiovasculare subiacente.

Prognosticul

Prognosticul este de obicei determinat de cauza care stă la baza anemiei. Severitatea anemiei, originea acesteia și viteza cu care se dezvoltă, cu toate acestea, pot avea un impact asupra prognosticului. În mod similar, vârsta pacientului și prezența altor boli concomitente au un impact asupra rezultatului.

Secera de celule Anemie

Boala celulelor secera (SCD) și variațiile sale sunt boli ereditare cauzate de un tip mutant de hemoglobină numit hemoglobina S. (HbS)

Semne și simptome

În Statele Unite, screening-ul HbS este acum necesar la naștere. Sugarii sunt protejați în primul rând în primele 6 luni de viață de niveluri ridicate de hemoglobină fetală (Hb F). Boala celulelor secera (SCD), în general, începe în copilărie și se arată în următoarele moduri:

• Durere acută și cronică

Criza vaso-ocluzivă este cea mai răspândită manifestare clinică a SCD, iar crizele de durere sunt cea mai diferențiatoare caracteristică clinică a SCD.

• Dureri osoase

De obicei, găsite în extremitățile oaselor lungi, din cauza unui infarct de măduvă osoasă.

• Anemie: cronică și hemolitică

• Criza aplastică

Infecția cu parvovirus B19 provoacă o consecință gravă (B19V)

• Sechestrarea splenică

Începutul anemiei care pune viața în pericol este însoțit de o expansiune rapidă a splinei și de un număr mare de reticulocite.

• Infecție

Bacteriile respiratorii încapsulate, în special Streptococcus pneumoniae, sunt cele mai periculoase specii; infecțiile adulților sunt cauzate în cea mai mare parte de bacterii gram-negative, în principal Salmonella.

• Întârzierea creșterii

• Sindromul mână-picior:

La copii, această dactilită se manifestă ca fiind bilateral dureroasă și umflată a mâinilor și/sau picioarelor.

• Sindromul toracic acut:

Adulții sunt de obicei afebrile, dispneici și au dureri toracice severe cu boala multilobară / lobul inferior; copiii mici au dureri în piept, febră, tuse, tahipnee, leucocitoză și infiltrate pulmonare în lobii superiori; și adulții sunt de obicei afebrile, dispneici și au leucocitoză și infiltrate pulmonare în lobii superiori.

• Hipertensiunea pulmonară: o complicație gravă a SCD

• Necroza avasculară a capului femural sau humeral: cauzată de ocluzia vasculară

• Implicarea sistemului nervos central (SNC): Cea mai severă complicație este accidentul vascular cerebral

• Implicarea oftalmologică:

Ptoză, modificări vasculare retiniene, retinită proliferativă

• Implicarea cardiacă: Dilatarea ambelor ventricule și atriului stâng

• Implicarea gastro-intestinală: Litiaza biliară este frecventă la copii; ficatul se poate implica

• Implicarea genito-urinară: priapismul este o complicație binecunoscută a SCD

• Implicarea dermatologică

Policitemia Vera

Policitemia vera (PV) este o boală de celule stem care provoacă măduva osoasă panhiperplastică, malignă și neoplazică. Caracteristica cea mai vizibilă este o creștere absolută a masei de celule roșii din sânge ca urmare a producției nereglementate de celule roșii din sânge. Acest lucru este însoțit de creșterea producției de celule albe din sânge (mieloide) și trombocite (megacariocitice).

Semne și simptome de policitemie Vera

Afectarea livrării de oxigen cauzată de sludging de sânge poate duce la următoarele simptome:

• Cefalee
• Amețeală
• Angina pectorală
• Claudicație intermitentă
• Amețeală
• Tinitus
• Tulburări vizuale

Managementul policitemiei vera

Măsurile de tratament sunt după cum urmează:

• Flebotomie – Pentru a menține hematocritul sub 45%
• Aspirină
• Hidroxiureea
• Splenectomia la pacienții cu splenomegalie sau episoade repetate de infarct splenic

Condiții de celule albe din sânge

Aceste tulburări pot implica uneori insuficiență sau exces de unul sau toate tipurile de celule albe din sânge. Aceasta poate include, de asemenea, funcționarea anormală a celulelor normale prezente. Exemple de tulburări legate de celule albe din sânge sunt; 

Boli proliferative: Celulele albe canceroase din sânge sunt prezente în principal în măduva osoasă și sânge în leucemii. Pe de altă parte, limfoamele conțin celule similare, dar mai ales în țesutul limfoid, cum ar fi ganglionii limfatici. Leucemiile acute sau cronice pot afecta celulele în orice stadiu de creștere, de la explozii la celule albe din sânge maturate. 

Leucopenie: Deficitul de celule albe din sânge poate apărea din diferite motive. Acestea includ chimioterapie, anumite medicamente care provoacă leziuni ale celulelor albe din sânge și infecții particulare care se dezvoltă, mai ales după infecția acută. 

Leucocitoza: Cele mai multe forme de infecții sunt asociate cu o creștere a numărului de celule albe din sânge. Pentru infecții parazitare, o formă de celule albe din sânge cunoscut sub numele de eozinofile este de obicei crescute.

Simptomele tulburărilor de celule albe din sânge sunt în mod normal legate de locul infecției. Acest lucru se datorează faptului că infecțiile tind să se dezvolte atunci când nivelurile de celule albe din sânge sunt mai mici. Aceste simptome pot include; 

• Tuse cu sânge 
• Gât 
• Dureri sinusale
• Dificultăți de respirație 
• Greață și vărsături 
• Diaree și dureri abdominale
• Dureri 

Neutropenie

Neutropenia este o scădere a neutrofilelor circulante în sânge.

Deoarece neutrofilele joacă un rol important în protecția împotriva infecțiilor, lungimea și severitatea neutropeniei sunt strâns legate de incidența totală a tuturor infecțiilor, inclusiv a celor care pun viața în pericol.

Riscul de infecție oportunistă crește pe măsură ce neutrofilele scad, iar riscul de infecție severă crește atunci când neutrofilele intră în intervalul neutropenic (500/L). Pacienții cu agranulocitoză, care este absența virtuală a neutrofilelor în sângele periferic, sunt deosebit de vulnerabili la infecții, cu neutrofile în general mai mici de 100/L.

Neutropenia poate fi cauzată de o varietate de factori, atât moșteniți, cât și dobândiți (a se vedea Etiologia). Infecția, medicamentele (prin toxicitate directă sau efecte imunologice) și autoimune sunt cele mai frecvente cauze ale neutropeniei dobândite.

Semne și simptome

Simptomele comune ale neutropeniei includ următoarele:

• Febră de grad scăzut
• Durere în gură
• Durere cu înghițire
• Dureri gingivale și umflături
• Abcese cutanate
• Sinuzita recurentă și otita
• pneumonie (tuse, dispnee)
• Dureri și iritații perirectale

Diagnostic

Înainte de a continua cu o lucrare cuprinzătoare, excludeți cauzele infecțioase și induse de medicamente ale neutropeniei și apoi obțineți următoarele studii de laborator:

• Hemoleucograma completă
• Număr diferențial de celule albe din sânge
• Frotiu periferic, cu revizuire de către un patolog
• Culturi de sânge
• Creatinina serică și azotul ureic din sânge
• Electroliţi
• Enzimele transaminazelor hepatice și bilirubina totală

Gestiune

Următoarele sunt precauții generale de urmat la pacienții neutropenici:

• Îndepărtați orice medicamente sau agenți ofensatori; dacă identificarea agentului cauzal este necunoscută, întrerupeți administrarea tuturor medicamentelor până la determinarea etiologiei.
• Utilizați o igienă orală atentă pentru a preveni infecțiile mucoasei și dinților
• Administrati dedurizatori de scaun pentru constipatie
• Utilizați îngrijirea adecvată a plăgilor și abraziunii; infecțiile cutanate trebuie tratate de persoanele care au experiență în tratarea infecțiilor la pacienții neutropenici.

Tulburări plachetare

Aceste afecțiuni sunt asociate cu insuficiența (trombocitopenia) sau excesivă (trombocitoză) a trombocitelor. De asemenea, include funcționarea neregulată a trombocitelor normale. Rolul principal al trombocitelor implică formarea cheagurilor de sânge pentru a preveni sângerarea. Cu toate acestea, pot apărea suprapuneri cu tulburări de coagulare și sângerare. În plus, aceste tulburări sunt fie dobândite sau ereditare. 

Trombocitopenia, denumită și număr scăzut de trombocite, poate apărea ca urmare a următorilor factori: 

• Reducerea producției de trombocite. Acest lucru este de obicei cauzat de tulburări ale măduvei osoase, anumite medicamente, inclusiv chimioterapie, diverse infecții virale. 
• Leziuni crescute ale trombocitelor datorate deficiențelor imune (trombocitopenie imună), inclusiv purpură trombocitopenică idiopatică. 
• Pierderea de sânge din cauza sângerării excesive
• Sechestrarea, care este evidentă cu splina mărită cauzată de boala hepatică alcoolică și alte condiții conexe.  

Unele tipuri de cancer și tulburări inflamatorii, inclusiv trombocitemie esențială, pot provoca trombocitoză sau trombocitemie. Aceasta se referă la o creștere a numărului de trombocite. 

Anomaliile plachetare care interferează cu funcțiile standard pot apărea din cauza insuficienței renale sau hepatice. Boli genetice cum ar fi sindromul Wiskott-Aldrich poate provoca, de asemenea, tulburări de trombocite. Aceste probleme pot afecta capacitatea trombocitelor de a agrega sau de a lega împreună (defecte de aderență) și alte mecanisme cruciale. 

Simptomele asociate cu tulburarea de trombocite includ; 

• Vânătăi ușoare
• Sângerări nazale 
• Petechiae 
• Perioade menstruale grele
• Sângerarea în vezică 

Tulburări ale măduvei osoase

O altă cauză majoră a discraziilor de sânge este boala legată de măduva osoasă. În anumite cazuri, celulele anormale tind să se infiltreze în celulele anormale, modificând producția de celule sanguine sănătoase. De obicei, acest lucru duce la o insuficiență a tuturor celulelor sanguine și poate fi evident cu următoarele;  

• Afecțiuni legate de cancerul de sânge, inclusiv sindroame mielodisplazice și leucemie, în măduva osoasă 
• Tumorile, cum ar fi cancerul de sân care avansează și metastazează în măduva osoasă
• Mielofibroză; implica inlocuirea maduvei osoase cu tesut fibros sau cicatricial
• Anumite tulburări ale țesutului conjunctiv

Insuficiența măduvei osoase poate apărea, de asemenea, ca urmare a anumitor medicamente, expuneri chimice, boli extreme și alți factori înrudiți. 

Simptomele tulburărilor măduvei osoase pot include; 

• Ganglionii limfatici extinse
• Febră inexplicabilă
• Transpirații nocturne 
• Pierdere în greutate inexplicabilă
• Ficat mărit sau splină 

Tulburări de sângerare

Bolile hemoragice sunt clasificate în patru categorii principale, inclusiv; 

• Deficiențe ale factorilor de coagulare
• Anomalii fibrinolitice 
• Tulburări plachetare 
• Anomalii vasculare

Defectele factorului de coagulare, inclusiv hemofilia, sunt cauzate de o afecțiune genetică a factorilor de coagulare. Acești factori sunt necesari pentru ca sângele să se coaguleze în mod natural sau ca de obicei. Această problemă poate fi comună sau mai puțin frecvente, și poate fi, de asemenea, ușoară sau fatală. 

Boala Von Willebrand

Boala Von Willebrand (vWD) este o boală hemoragică comună, ereditară, diversă genetic și clinic, caracterizată printr-o lipsă sau funcționare defectuoasă a proteinei cunoscute sub numele de factorul von Willebrand (vWF)

Trombocitele și celulele endoteliale eliberează vWF din granulele de stocare. Are două funcții importante în hemostază. Pentru început, mediază aderența plachetară la zonele de afectare vasculară. De asemenea, se leagă și stabilizează factorul procoagulant procoagulant VIII (FVIII).

Boala Von Willebrand este împărțită în trei categorii majore, după cum urmează:

Tipul 1 – Deficiență cantitativă parțială vWF

Tipul 2 – Deficiență calitativă vWF

Tipul 3 - Deficiență totală vWF

Sângerările nazale și hematoamele sunt cele mai răspândite simptome ale vWD. Sângerări prelungite de la tăieturi minore, sângerare cavitatea bucală, și nereguli lunare sunt toate frecvente. Vedeți de asemenea Presentation.

Concentratele de desmopresină (DDAVP), vWF recombinante și vWF/factor VIII (vWF/FVIII) sunt principalele opțiuni terapeutice pentru pacienții cu vWD. În plus, medicamentele antifibrinolitice (cum ar fi acidul aminocaproic și acidul tranexamic) pot fi utilizate pe cale orală sau intravenoasă pentru a trata sângerările mucocutanate minore. 

Simptomele discraziei de sânge asociate cu tulburările de sângerare coincid cu cele ale tulburărilor plachetare și variază în funcție de severitatea afecțiunii. Persoanele cu afecțiuni minore pot avea sângerări crescute în urma unei operații chirurgicale sau a unui tratament stomatologic. Persoanele cu boli mai severe pot prezenta hemoragii spontane sau accidentale, cum ar fi la nivelul articulațiilor. 

Tulburări de coagulare a sângelui (tromboză) 

Anumite discrazii de sânge declanșează sângele să se coaguleze rapid, mai degrabă decât să sângereze. Astfel de tulburări pot fi moștenite sau cauzate de condiții, cum ar fi boli de rinichi, cancer, estrogen care conțin medicamente, sau boli autoimune, inclusiv sindromul antifosfolipidic.

Cancerul, repausul la pat, intervențiile chirurgicale anterioare și călătoriile, printre altele, sunt unii dintre factorii de risc pentru cheagurile de sânge. Dacă cheagurile de sânge se întâmplă la persoanele sănătoase și fără factori de risc, trebuie găsită probabilitatea unei afecțiuni de  coagulare.

Factorii de risc de tergiversare de sânge 

Unii dintre factorii care pot crește șansele de a dobândi discraziunea sângelui diferă adesea în funcție de boala specifică. O persoană cu antecedente familiale de astfel de boli prezintă un risc ridicat de afecțiuni genetice. În același timp, având un istoric familial de cancer de sânge, de asemenea, crește probabilitatea de a dezvolta aceasta. 

Alți factori de risc potențiali pentru discraziunea sângelui sunt:

• O dietă săracă 
• Îmbătrânire  
• Afecțiuni autoimune
• Boli ale rinichilor, ficatului sau tiroidei 
• Boli de inima
• Hipertensiune arterială
•  Colesterol ridicat
• Imobilitate 
• Obezitate
• Graviditate 
• Expunerea prelungită la anumite substanțe chimice și medicamente 
• Fumat 
• Chirurgie 
• Traumă

Diagnosticul de discrazii de sânge

În funcție de simptomele care stau la baza și cauza potențială, diagnosticul de discrazii de sânge poate include mai multe proceduri. Furnizorul de asistență medicală primară descoperă adesea afecțiunea în timpul unei consultații de rutină. 

Testele comune de diagnostic și procedura de amânare a sângelui pot include astfel; 

• Evaluarea istoricului pacientului

Diagnosticul discraziilor de sânge începe, de obicei, prin evaluarea temeinică a istoricului pacientului. Aceasta include punerea de întrebări despre simptome, posibile expuneri, medicamente, istoricul medical anterior, precum și istoricul familial. Indicatorii timpurii ai discraziilor sanguine, inclusiv fluxul menstrual greu, pot trece uneori neobservați. Cu toate acestea, trebuie să vă asigurați că informați medicul despre ceva neobișnuit din istoricul medical. 

• Examenul fizic

În timpul unui examen fizic, medicul poate observa simptome de discrazii de sânge , cum ar fi vânătăi și piele palidă. Se va efectua o analiză aprofundată a ganglionilor limfatici. Aceasta include ganglionii limfatici din gât și cei de sub axile și claviculă.

• Evaluarea celulelor sanguine

Medicii pot solicita o probă de sânge pentru a examina și evalua acraziile de sânge. De exemplu, ei pot recomanda o hemoleucogramă completă (CBC) pentru a evalua numărul de celule albe din sânge, celule roșii din sânge și trombocite. Orice mică diferență în numărătoarea poate semnifica proporția diferitelor celule albe din sânge din organism. 

Pe de altă parte, cantitatea de celule albe din sânge imature sau anormale poate fi uneori mai mare. Acest lucru ar putea indica cancer legat de sânge sau o infecție cronică. 

Indicii celulelor sanguine sunt benefici în înțelegerea tuturor celulelor sanguine. Celulele rosii din sange, de exemplu, sunt vizibile cu anemie cu deficit de fier. Pe de altă parte, celulele roșii mari din sânge sunt vizibile cu anemie legată de deficiența de vitamina B12. 

Un număr de reticulocite ar putea fi vitale în evaluarea cauzelor care stau la baza anemiei. Aceasta include dacă este un rezultat al unei reduceri a producției de celule roșii din sânge sau o creștere în defalcarea de o multime de celule.

Un frotiu de sânge periferic pentru morfologie este un alt examen critic de acrazie de sânge. Acesta poate detecta anomalii în orice fel de celule sanguine. De asemenea, poate determina existența celulelor care nu sunt prezente în mod normal în sânge.

• Evaluarea măduvei osoase

Medicii pot opta pentru biopsia maduvei osoase sau aspiratia pentru a obtine date suficiente privind sanatatea maduvei osoase. Metoda este, de asemenea, importantă în diagnosticul anumitor forme de leucemie. Dacă se detectează cancer, se efectuează examinări suplimentare, inclusiv teste biomarker, pe celule.

• Studiu de coagulare

În cazul în care medicul suspectează o afecțiune de sângerare, el sau ea va spune dacă aveți o afecțiune plachetară sau o formă de tulburare de sângerare. Acest lucru se bazează pe rezultatele examenului fizic și istoricul medical. 

Testele funcției plachetare pot cuprinde timpul de sângerare, care este un test al funcției plachetare sau un examen de agregare plachetară. Un timp de protrombină și un timp parțial de tromboplastină pot fi utilizate într-un studiu de coagulare. Alte teste, cum ar fi antigenul factorului Von Willebrand, pot fi efectuate atunci când se detectează o anomalie a factorului de coagulare. 

Tratamentul discraziilor de sânge  

Discrasia de sânge care alăptează și opțiunile de tratament, de obicei, depinde de cauza care stau la baza. Uneori, cea mai bună alternativă implică tratarea cauzei bolii. Cu toate acestea, în alte cazuri, absența unui factor de coagulare a sângelui sau a deficitului de celule sanguine necesită tratament direct. 

Înainte de a aborda cauza care stă la baza anemiei, o transfuzie de sânge ar putea fi necesară pentru a trata anemia cronică. De asemenea, transfuzia de trombocite este esențială pentru prevenirea sau oprirea sângerării în cazul în care numărul total de trombocite este scăzut. 

Pentru scăderea numărului de celule albe din sânge, sunt necesare medicamente pentru a facilita producerea de celule albe sănătoase din sânge. În timp ce complicația comună asociată cu reducerea numărului de celule albe din sânge este o infecție, este esențial să se ia măsuri preventive. Acest lucru ajută la minimizarea riscurilor de infecții cronice. 

În general, tratamentele sunt esențiale în stimularea coagulării sângelui la pacienții cu tulburări de sângerare. În plus, acestea ajută la minimizarea riscurilor de coagulare la pacienții cu tulburări de coagulare a sângelui. Pentru condițiile de sângerare, este necesară înlocuirea factorilor de cheag de sânge pierduți sau lipsă și a plasmei proaspete congelate. 

Complicatii posibile asociate cu discraziunea de sange 

Prognosticul discraziei sângelui, precum și riscul de complicații, diferă considerabil în funcție de tipul de boală. O problemă cu sângele, pe de altă parte, poate avea un impact grav asupra bunăstării generale și a celorlalte țesuturi ale corpului. 

Toate celulele corpului depind de sânge pentru a furniza oxigen proaspăt și pentru a transporta deșeurile departe. Cu toate acestea, dacă sângele nu este în măsură să curgă în mod corespunzător, încep să apară complicații.

Concluzie 

Discraziile de sânge se referă la condiții anormale sau tulburări legate de sânge. Acestea se dezvoltă în mod normal și afectează țesuturile care formează sânge, includ măduva osoasă, țesuturile limfatice și componentele sanguine. Tulburările celulelor albe din sânge, ale celulelor roșii din sânge și ale trombocitelor sunt principalele tipuri de discrazii sanguine. Acesta poate include, de asemenea, tulburări de sângerare și coagulare. 

Înțelegerea originii și a simptomelor asociate cu discraziunea sângelui este esențială. Acest lucru vă va ajuta să identificați starea din timp și să începeți tratamentul cât mai curând posibil. Discraziunea de sânge este o afecțiune care poate pune viața în pericol . Prin urmare, ar trebui luate măsuri eficiente, mai ales dacă aveți un risc ridicat de a-l dezvolta.