IgA nefropatie (boala Berger)

Ce este boala Berger?

IgA nefropatie poate fi, de asemenea, menționată ca boala Berger. Este un tip de afecțiune renală care dăunează micilor filtre mici ale rinichilor. IgA nefropatie apare atunci când anticorpii cunoscut sub numele de imunoglobulină A (IgA) se acumulează în rinichi. Imunoglobulina face parte din zonele normale ale sistemului imunitar al organismului care facilitează funcția de combatere a infecțiilor și a microorganismelor. Pacienții cu igA nefropatie au, de obicei, o versiune mecanism de apărare a imunoglobulinei A. 

Un medic numit Berger a fost primul care a descris boala, deci poartă și numele de boala Berger.

Nefropatie IgA este un fel de glomerulonefrita caracterizat prin acumularea de imunoglobulină IgA în membrana subsolului glomerular. Hematuria și insuficiența renală sunt cauzate de deteriorarea mediată imun a membranei subsolului.

În general, igA nefropatie provoacă inflamație în rinichi, care poate modifica funcția normală de filtrare a sângelui cu timpul. IgA nefropatie de multe ori variază în rândul pacienților; cu toate acestea, poate progresa treptat de-a lungul anilor. 

Inflamația face ca rinichii să se scurgă de sânge și proteine și, în timp, rinichii ar putea să-și piardă funcția și, în cele din urmă, să moară. În anumite situații, boala pare să se grupeze în anumite familii și regiuni ale lumii. Este mai puțin frecvente în rândul persoanelor de origine africană. Unii experți cred că factorii ereditari pot juca un rol în dezvoltarea bolii. 

Epidemiologie

Deși nefropatie IgA este o boală predominantă, datele privind prevalența este imprecisă din cauza necesității unei biopsii renale pentru a confirma diagnosticul. Nu toți pacienții sunt supuși unei biopsii pentru a confirma diagnosticul și, în schimb, sunt tratați conservator.

În Statele Unite, igA nefropatie este văzut în aproximativ 10% din biopsii renale. IgA nefropatie este văzută în 40% din biopsiile renale din Asia și 20% din biopsiile renale din Europa.

Incidența ridicată este considerată a fi atribuită identificării timpurii a hematuriei în timpul regimurilor de screening și tratament intensiv. Boala este mai frecventă la copii și adulți tineri, cu o preponderență masculină.

Masculii sunt mai predispuși decât femeile să dezvolte igA nefropatie. Aproape toate studiile relevă cel puțin o preponderență masculină de 2:1, cu raporturi raportate până la 6:1. Pacienții albi din Europa de Nord și Statele Unite au o preferință masculină mai mare.

IgA nefropatie poate afecta oameni de toate vârstele, deși este mai frecventă în a doua și a treia lor decenii. La momentul diagnosticului, optzeci la sută dintre pacienți au vârste cuprinse între 16 și 35 de ani. La tinerii sub vârsta de zece ani, condiția este mai puțin frecventă.

Fiziopatologia

Conform gândirii actuale, nefropatie IgA este cauzată de mai multe etape. "Lovitura" inițială este o gazdă vulnerabilă genetic care este înclinată să producă un răspuns imunologic dezechilibrat. Un pas următor este un eveniment precipitant care duce la un atac imunologic. Infecțiile sunt o posibilă cauză a nefropatiei IgA.

Infecții ușoare mucoasei, expunerea persistentă a agenților patogeni, și manipularea necorespunzătoare a commensals în intestin au fost toate propuse ca cauze ale igA nefropatie pe răspuns imun aberant.

Deteriorarea membranei subsolului provoacă ultrafiltrarea moleculelor mai mari, ducând la hematurie. Mecanismul modului în care unii oameni au hematurie asimptomatică, în timp ce alții suferă de glomerulonefrită în creștere rapidă care duce la insuficiență renală este necunoscut.

Cauzele igA nefropatie 

IgA nefropatie este o boală autoimună care determină membrana subsolului glomerular să fie distruse de anticorpi. De obicei, o afecțiune infecțioasă precede nefropatie, provocând un răspuns imun dereglat, în timp ce nefropatia IgA nu este cauzată de o boală infecțioasă.

Majoritatea cazurilor cu igA nefropatie sunt idiopatice, deși începutul sau agravarea bolii este frecvent precedată de o infecție a tractului respirator. Unele bacterii, cum ar fi Haemophilus parainfluenzae, au fost legate de aceasta.

• Fiecare persoană are doi rinichi în formă de fasole situați în abdomen în spatele peritoneului pe ambele părți ale coloanei vertebrale. Fiecare rinichi cuprinde mici vase de sânge mici, care joacă un rol major în filtrarea deșeurilor din sânge pe măsură ce acestea curg prin rinichi. 
• Pe de altă parte, imunoglobulina (IgA) este un anticorp semnificativ responsabil pentru combaterea infecțiilor și a agenților patogeni dăunători. Pentru pacienții cu nefropatie IgA, imunoglobulina A sau IgA se îngrămădește în glomeruli. În timp, provoacă inflamații și afectează lent procesul normal de filtrare. 

Cercetătorii medicali nu sunt siguri de cauza reală a acumulărilor de IgA în rinichi. Cu toate acestea, ei cred că este de obicei legată de; 

• Infecții cum ar fi infecțiile virale (HIV) și infecțiile bacteriene

IgA nefropatie a fost raportată la pacienții cu infecție cu HIV, atât alb și negru, în ciuda rarității tipic IgA nefropatie în populația de culoare.  Clinic, pacienții au hematurie, proteinurie, și, eventual, insuficiență renală.

Histologic, se observă glomerulonefrita proliferativă mesangială până la glomeruloscleroza care se prăbușește cu depozite mesangiale de IgA. Mai multe persoane au prezentat anticorpi IgA împotriva proteinelor virale care circulă în sângele lor.

• Genetica: Conform cercetărilor, IgA nefropatie este predominantă în anumite familii sau grupuri etnice

• Boli hepatice, inclusiv ciroză hepatică și hepatită cronică B sau C

Depunerea igA glomerulară este o observație frecventă la persoanele cu ciroză, care apare în mai mult de o treime din cazuri. Clearance-ul afectat al complexelor care conțin IgA de către celulele Kupffer este asociat cu boala hepatică, predispunând indivizii la acumularea igA în rinichi.

Depozitele de IgA glomerulare sunt frecvente în bolile hepatice târzii, deși majoritatea adulților nu au simptome clinice ale bolii glomerulare, dar până la 30% dintre copii pot avea hematurie asimptomatică sau proteinurie. Aceste anomalii dispar, în general, în urma unui transplant de ficat de succes.

• Boala celiacă

Depunerea igA glomerulară poate apărea la până la o treime dintre pacienții cu enteropatie glutenă. Majoritatea acestor oameni nu au simptome clinice ale bolii. Cu toate acestea, igA nefropatie și hipersensibilitate la gluten sunt legate, și eliminarea glutenului din dieta acestor persoane "a dus la îmbunătățirea clinică și imunologică a bolii lor renale.

Simptomele bolii Berger

Simptomele clinice ale IgAN sunt diverse, variind de la hematurie microscopică asimptomatică la GN rapid progresivă.

În stadiile incipiente, o persoană cu igA nefropatie nu are întotdeauna nici un semn și simptome. Uneori, condiția poate trece chiar neobservată timp de până la ani și decenii. Cu toate acestea, medicii pot detecta uneori boala în timpul testelor regulate. Acest lucru se întâmplă dacă rezultatele arată prezența celulelor roșii din sânge și a proteinelor în urină care nu pot fi observate cu ușurință fără a utiliza un microscop. 

Indiferent, unele dintre comune IgA nefropatie simptome și semne pot include următoarele; 

• Ceaiul sau urina de culoarea cola datorită prezenței celulelor roșii din sânge în urină.
• Episoade constante de ceai sau urină de culoarea cola. Uneori, este posibil să observați sânge vizibil în urină.
• Edem; umflarea picioarelor sau a mâinilor
• Hipertensiune arterială sau hipertensiune arterială
• Durere fie în una, fie în cele două părți ale spatelui, sub coaste
• Urină asociată cu spumă care apare din cauza scurgerilor de proteine în urină; Proteinurie
• Insuficiență renală cronică

Diagnosticarea IgA nefropatie

În cele mai multe cazuri, igA nefropatie este de obicei detectat în timpul unui test regulat în cazul în care medicul observă sânge sau proteine în urină. Alternativ, urme de sânge în urină poate indica IgA nefropatie. Cu toate acestea, pentru a exclude situația, medicul poate efectua o serie de teste și proceduri. Acest lucru poate ajuta, de asemenea, la identificarea tipului de boală renală. 

Testele și procedurile de diagnosticare a nefropatiei IgA pot include astfel următoarele; 

• Teste de urină

O analiză amănunțită a urinei a unei probe de urină primul gol este primul pas în verificarea diagnosticului.

Prezența proteinelor sau a sângelui în urină este, de obicei, cel mai frecvent semn al bolii igA nefropatie. Furnizorul de servicii medicale poate detecta acest lucru atunci când efectuează controale generale de rutină. Prin urmare, odată ce medicul observă sânge sau proteine în urină, ei pot recomanda colectarea urinei 24 de ore. Acest lucru ajută la verificarea funcțiilor renale și la evaluarea în continuare a afecțiunii suspectate. 

Deteriorarea glomerulară este indicată de prezența celulelor roșii și a mulajelor de celule roșii. Proteinuria este diagnosticată prin măsurarea raportului proteină-creatinină în urină sau excreția proteinelor urinare de 24 de ore. Pentru a evalua funcția renală, se măsoară creatinina serică și eGFR.

O biopsie renală este utilizată pentru a confirma diagnosticul. Histologia renală este studiată folosind microscopia ușoară, microscopia electronică și imunofluorescența. Standardul de aur pentru diagnostic este imunofluorescența, care arată depuneri de IgA în membrana subsolului glomerular. 

• Teste de sânge

Scopul testelor de sânge este de a verifica dacă cauza urmelor de sânge și proteine din urină este nefropatie IgA. Rezultatele testelor vor indica o creștere a nivelului sanguin al produsului rezidual creatininei dacă aveți boala. 

• Biopsia renală

Aceasta este cea mai eficientă procedură pe care medicii sugerează adesea să confirme diagnosticul de nefropatie IgA. O biopsie renală implică îndepărtarea unor probe mici de țesut renal folosind un ac specializat. Medicul va examina apoi proba în continuare sub microscop. 

• Testul de clearance iotalamat

Acest test de diagnostic implică utilizarea unui agent de contrast specializat pentru a evalua funcțiile renale. Acesta poate include cât de bine filtrează deșeurile. Medicul poate recomanda uneori teste de clearance-ul iotalamat în cazul în care alte proceduri nu sunt eficiente. 

Proteinurie

Proteinuria fără hematurie microscopică este mai puțin frecventă în nefropatie IgA. Proteinuria ușoară este foarte frecventă.

Proteinuria din gama nefrotică este rară, care apare la doar 5% dintre pacienții cu igA nefropatie și este mai frecventă la copii și adolescenți. Proteinuria din gama nefrotică poate fi găsită la începutul progresiei bolii, precum și la persoanele cu boală severă.

Depunerea igA cu leziuni glomerulare proliferative pe scară largă sau constatări microscopice ușoare cu schimbare minimă este frecventă la pacienții cu proteinurie severă și sindrom nefrotic.

Leziuni renale acute

Leziuni renale acute cu edem, hipertensiune arterială, și oligurie, apare la mai puțin de 5% dintre pacienți. Se poate dezvolta din oricare dintre următoarele două mecanisme distincte:

• Leziunile imune acute severe se pot manifesta ca glomerulonefrită necrozantă și formarea semilunii
• Alternativ, se observă numai leziuni glomerulare ușoare cu hematurie brută, iar leziunile renale se datorează probabil ocluziei tubulare de către RBCs; acest lucru este reversibil, iar funcția renală se recuperează cu măsură de susținere

IgA Nefropatie Tratamentul 

Pasul inițial în tratarea nefropatiei IgA este confirmarea diagnosticului, urmată de o biopsie renală. Cauzele secundare ale nefropatiei IgA trebuie excluse. Proteinuria, eGFR-ul, tensiunea arterială și aspectul histologic joacă un rol în strategia terapeutică. Scopul tratamentului este de a promova remiterea și de a preveni dezvoltarea problemelor.

Practic, nu există nici un tratament specific sau un anumit curs de tratament igA nefropatie. În funcție de natura afecțiunii, medicul poate administra mai multe medicamente. Acest lucru este de a ajuta la încetinirea progresului bolii în timp ce gestionarea simptomelor asociate. În alte cazuri, ei pot recomanda monitorizarea condiției pentru a le permite să determine dacă avansează sau se înrăutățește. 

Toți pacienții trebuie să beneficieze de tratament de susținere, care include inhibarea sistemului renină-angiotensină și restricționarea sării în dietă. Amigdalectomia este recomandată numai persoanelor care au infecții amigdale recurente.

Tipurile comune de medicamente pentru a aborda IgA nefropatie pot include următoarele; 

• Medicamente pentru hipertensiune arterială

Scopul medicamentelor pentru hipertensiune arterială este de a ajuta la gestionarea nivelului tensiunii arteriale și de a limita pierderea de proteine. În astfel de cazuri, medicul administrează adesea blocante ale receptorilor de angiotensină (ARBs) sau inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei (ACE).  

Transplantul renal este o opțiune pentru cei care avansează la boala renală în stadiu terminal (ESRD). Pericolul nefropatiei IgA în rinichiul transplantat rămâne. În allografts, tratamentul cu un inhibitor al enzimei de conversie a angiotensinei sau blocant al receptorilor de angiotensină poate încetini cursul bolii recurente.

• Imunosupresoare

Uneori, medicul poate recomanda medicamente cu corticosteroizi, inclusiv prednison și medicamente similare puternice. Acest lucru ajută la suprimarea răspunsului sistemului imunitar al organismului și îl împiedică să atace sau să reacționeze împotriva glomerulilor. Cu toate acestea, este esențial să rețineți că medicamentul este de obicei asociat cu efecte secundare adverse. Aceasta poate include hipertensiune arterială, un risc mai mare de infecție, sau creșterea nivelului de zahăr din sânge. 

• Acizi grași Omega-3

Deficiențele acizilor grași esențiali au fost observate în nefropatie IgA, iar uleiul de pește este ridicat în acizi grași polinesaturați omega-3 cu lanț lung. Ca urmare, prostaglandinele și leucotrienele sunt modificate și mai puțin eficace din punct de vedere fiziologic, iar agregarea plachetară este scăzută. Deși nu există dovezi care să susțină utilizarea uleiului de pește ca terapie de sine stătătoare, unii medici îl amestecă cu alte tratamente.

Puteți lua în considerare întotdeauna aceste grăsimi pentru a ajuta cu igA condiții de nefropatie. Acizii grași Omega-3 sunt prezenți în cea mai mare parte în suplimentele de ulei de pește și pot ajuta la ușurarea inflamației și durerii în glomeruli. În plus, aceasta nu provoacă efecte secundare adverse. Cu toate acestea, este esențial să se consulte mai întâi cu medicul înainte de a lua Suplimente. 

• Statina medicamente terapeutice

Pentru a gestiona colesterolul ridicat, medicii administrează adesea medicamente care reduc colesterolul. Scopul acestor medicamente implică controlul și încetinirea progresului leziunilor renale. 

• Medicamente diuretice

Scopul acestui medicament implică îndepărtarea lichidului suplimentar din sânge. Acest lucru îmbunătățește în cele din urmă controlul general al tensiunii arteriale. 

Obiectivul general al utilizării acestor medicamente este de a ajuta la evitarea sau prevenirea necesității transplanturilor de rinichi sau a dializei. Cu toate acestea, în anumite circumstanțe, ar putea fi necesare transplanturi de rinichi sau dializă, mai ales dacă afecțiunea este avansată. 

Dietă

O dietă cu conținut scăzut de antigen, care include limitarea glutenului alimentar și eliminarea cărnii și a produselor lactate, a fost sfătuită să reducă expunerea la antigenul mucoasei. Cu toate acestea, nu a fost demonstrat pentru a susține funcția renală.

Dietele cu conținut scăzut de proteine au fost sugerate ca o modalitate de a opri dezvoltarea mai multor nefropatii. Nu au existat studii majore care să investigheze în mod specific impactul dietelor cu conținut scăzut de proteine în întârzierea pierderii funcției renale în nefropatie IgA.

Transplant renal

La persoanele cu igA nefropatie, transplantul de rinichi este benefic, cu toate acestea, starea reapare frecvent în urma transplantului (20-60 la sută ). Ratele mai mari de recurență în transplantul de la donatori vii înrudiți implică predispoziție ereditară la boală și pericol semnificativ, în special dacă boala este agresivă cu semilune, iar tratamentul este dificil.

Măsuri de gestionare a igA nefropatie

Deși nu există un tratament specific sau modalități de abordare a nefropatiei IgA, gestionarea acesteia poate fi cea mai bună alternativă. Gestionarea igA nefropatie, de asemenea, vă permite să trăiască o viață mai sănătoasă și pentru a preveni riscurile asociate și complicații. 

Cel mai bun mod de a încetini progresul bolii igA nefropatie este prin modificări dieta sau ajustări. De exemplu, puteți lua în considerare; 

• Reducerea aportului de sodiu 
• Limitarea cantității de aport de proteine în dieta obișnuită
• Consumarea unei diete cu colesterol mai mic sau grăsimi saturate
• Ajustarea dietei regulate prin includerea surselor de acizi grași omega-3, cum ar fi nucile, uleiul de canola, suplimentele de ulei de pește, semințele de in și uleiul din ficat de cod. 

Deși pacienții cu igA nefropatie pot gestiona afecțiunea, experții medicali nu au găsit modalități eficiente de prevenire a acesteia. Cu toate acestea, persoanele cu antecedente familiale de astfel de boli ar trebui să consulte un furnizor de asistență medicală. Prin aceasta, ei pot afla pașii esențiali de făcut pentru a se asigura că rinichii rămân sănătoși. Acesta poate fi gestionarea tensiunii arteriale și menținerea colesterolului din sânge la niveluri mai sănătoase. 

Diagnostic diferențial

Din punct de vedere clinic, diagnosticul este de obicei evident, iar testele îl pot confirma rapid. Diagnosticul diferențial include nefrită lupus, sindrom nefrotic, glomerulonefrită membranoproliferativă și purpură Henoch-Schönlein.

Hematuria poate fi cauzată de cancere variind de la rinichi la uretra, precum și traume locale, urolitiază și chiar infecții ale tractului urinar. Deoarece aceste boli se manifestă într-o astfel de varietate de moduri, rareori oferă provocări de diagnosticare.

Prognosticul bolii Buerger

IgA nefropatie este cea mai frecventă cauză a CKD și insuficiență renală.

IgA nefropatie are frecvent un curs benigne. Alții dezvoltă treptat boala renală în stadiu terminal (ESRD), prevalența ESRD crescând odată cu vârsta. Pe baza clasificării Oxford, prognosticul este oarecum previzibil. În plus, la prezentare, proteinuria din gama nefrotică, hipertensiunea arterială, un nivel ridicat al creatininei serice și fibroza intestinală extinsă a rinichilor indică un prognostic rău.

Predictorii rezultatelor renale slabe includ următoarele:

• Nivel ridicat al creatininei serice (>120 mmol/L) la prezentare
• Hipertensiune arterială (diastolică >95 mm hg sau necesitatea tratamentului antihipertensiv)
• Proteinurie: Excreția urinară a proteinelor < 1 g/24 oră este asociată cu 56% supraviețuire renală și >3,5 g/24 oră cu 7% supraviețuire renală
• Fibroză interstițială extinsă și atrofie tubulară pe biopsie renală

Complicațiile IgA nefropatie

Boala igA nefropatie afectează oamenii în moduri diferite. În timp ce unele pot prezenta simptome severe și complicații, altele pot avea condiție de mai mulți ani, fără a se confruntă cu nici o problemă. Cele mai multe cazuri de igA nefropatie poate trece neobservat sau nediagnosticate pentru o perioadă foarte lungă de timp. 

Cu toate acestea, în funcție de natura bolii, amploarea și starea generală de sănătate, unele persoane pot diverse complicații, inclusiv;

• În ciuda faptului că doar un număr mic de persoane cu glomerulonefrită IgA dezvoltă ESRD, glomerulonefrita IgA este o cauză comună a ESRD.
• Colesterol ridicat: IgA nefropatie este de obicei asociat cu colesterolul. Pe măsură ce nivelul colesterolului devine ridicat, crește riscul de a suferi un atac de cord. 
• Hipertensiune arterială: Acumularea de IgA poate provoca daune severe la rinichi; cu timpul, Acest lucru poate crește nivelul tensiunii arteriale. Pe măsură ce tensiunea arterială devine mai mare, aceasta poate duce la mai multe leziuni renale, care pot fi ireversibile.
• Insuficiență renală acută: IgA nefropatie afectează funcțiile renale, inclusiv capacitatea de filtrare a sângelui. Acest lucru face ca produsul rezidual să se acumuleze rapid în sânge, ducând la insuficiență renală acută. 
• Boala renală cronică: Starea de nefropatie IgA poate împiedica treptat funcțiile normale ale rinichiului. Cu timpul, rinichii nu vor mai functiona ducand la boli cronice de rinichi. Într-un astfel de caz, transplantul de rinichi sau dializa permanentă pot fi necesare pentru a supraviețui. 
• Sindromul nefrotic: Aceasta este o afecțiune de sănătate asociată cu o serie de probleme care apar din cauza daunelor glomeruli. Aceste probleme includ creșterea colesterolului și a lipidelor, niveluri ridicate de proteine în urină, niveluri reduse de proteine din sânge, umflarea picioarelor, abdomenului sau pleoapelor. 

Vezi mai multe despre Totul despre insuficiența renală

Diferențierea nefropatiei de urolitiază

Nefrolitiaza este o boală comună asociată cu prezența litiazei sau a pietrelor în rinichi sau în tractul excretor.

Vezi mai multe despre Faptele bolii pietrei urinare

Mortalitate/Morbiditate

În cele mai multe situații, această condiție este considerat a fi inofensive. Cu toate acestea, mulți oameni sunt expuși riscului de dezvoltare treptată a ESRD, care apare la aproximativ 15% dintre pacienți în decurs de 10 ani și 20% în decurs de 20 de ani, în funcție de modul în care este caracterizată boala.

Boala renală în stadiu terminal este bine recunoscută ca fiind un factor de risc pentru dezvoltarea cancerului renal în rinichiul nativ al pacienților care necesită terapie de substituție renală.

A se vedea mai multe despre fapte de cancer de rinichi

Concluzie 

IgA nefropatie (boala Berger) este o boală de rinichi care afectează majoritatea oamenilor din lume. Aceasta apare în principal din cauza acumularea de depozite igA în rinichi și, de obicei, duce la deteriorarea țesutului renal. Deși această afecțiune progresează într-un ritm relativ mai lent la majoritatea oamenilor, ea poate fi asociată cu complicații adverse pe termen lung. Aceasta include hipertensiune arterială, insuficiență renală acută și cronică și moartă.