Обзор

Саркомы мягких тканей составляют <1% всех опухолей у взрослых и 15% опухолей у детей. Они представляют собой сложную, гетерогенную группу опухолей, которые могут возникать в любой части тела, что делает их диагностически сложными.

Саркомы могут распространяться на другие части тела, серьезно повреждая мягкие ткани или кости. Лечение саркомы мягких тканей зависит от типа, процедуры, размера и других факторов, в том числе от того, подходит ли ваше тело для химиотерапии или облучения. Давайте глубже взглянем на это редкое заболевание.

Что означает саркома?

Синовиальная саркома является одним из самых редких видов рака. Обычно он начинается в бедрах, коленях, ступнях или руках. Обычно это диагностируется после появления шишкиили какой-либо связанной боли.

Синовиальная саркома имеет соотношение мужчин и женщин 1,2:1. Это может быть вызвано рядом факторов риска. Но в большинстве случаев причиной являются наследственные заболевания.

Что такое саркома мягких тканей?

Наши мягкие ткани состоят из мышц, связок, жировой ткани,кровеносных сосудов и других тканей. Они соединяют и окружают органы, поддерживая другие структуры наших тел.

Опухоли мягких тканей могут быть безвредными. Саркома — это тип рака, который начинается в тканях и может быть обнаружен в любом месте тела. Тем не менее, они обычно встречаются в голове, руках, шее, животе и ногах.

Саркомы мягких тканей (СТС) являются одним из видов рака, которые могут поражать людей всех возрастов и возникать из любой части тела. Эти опухоли могут появляться различными способами, от агрессивных метастатических ангиосарком до доброкачественных липом. Для их оценки необходимы визуальные исследования и биопсия.

Эпидемиология

Саркомы мягких тканей встречаются редко, и в 2014 году в Соединенных Штатах было зарегистрировано всего 12 020 новых случаев и 4740 летальных исходов.На их долю приходится около 1% всех случаев рака в Соединенных Штатах и около 2% всех смертельных случаев, связанных с раком. Как указывалось ранее, они классифицируются на основе того, где они встречаются в организме и на какие конечности они влияют, причем СТСтуловища более распространена, чем внутрибрюшинные и забрюшинные случаи.

Когда дело доходит до конечностей, они чаще встречаются в проксимальных отделах конечностейпричем на бедро приходится 44 процента случаев. Рабдомиосаркома, гемангиома, нейрофиброма и альвеолярная саркома чаще встречаются у детей и молодых людей, и их возраст на момент постановки диагноза и гистологический подтип часто связаны. 

Каковы факторы риска развития саркомы мягких тканей?

Точная причина того, что вызывает большинство сарком мягких тканей, все еще исследуется. Тем не менее, есть некоторые факторы риска, которые также идентифицированы. Большинство из этих факторов риска являются наследственными состояниями из-за генных мутаций и влияют на гены в клетках мягких тканей.

Медицинские исследования указывают на следующие факторы риска развития саркомы мягких тканей:

1. Облучениево время лечения других видов рака: у пациентов может развиться саркома во время лечения рака молочной железы или лимфомы. Однако на ее долю приходится менее 5% всех сарком. Время между лучевым облучением и диагностикой саркомы составляет около 10 лет.
   
   
2. Семейные онкологическиесиндромы: это заболевания, вызванные генными мутациями. Люди часто рождаются с ним, и это может увеличить шансы развития саркомы мягких тканей. Основными типами семейных раковых синдромов, которые могут вызвать саркому мягких тканей, являются:
• Нейрофиброматоз  Также известна как болезнь фон Реклингхаузена. Она формирует подкожный нерв. У 5% людей с нейрофиброматозом развивается саркома.
  
  
• Синдром Гарднера, при котором возникают полипы в толстой и прямойкишке. Он также увеличивает риск развития рака толстой кишки и может вызвать проблемы за пределами толстой кишки.
  
  
• Синдром Ли-Фраумени, при котором восприимчивость к раку молочной железы, мозга или крови высока. Люди с этим заболеванием очень восприимчивы к радиации и могут в конечном итоге развить саркому в новых частях тела во время лечения.
  
  
• Ретинобластома  Это наиболее распространенный тип рака глаз у детей.
  
  
• Синдром Вернера — это состояние, которое заставляет детей развивать возрастные заболевания, такие как катаракта, изменения кожи, артерий (закупоренные артерии) и повышенный риск саркомы мягких тканей.
  
  
3. Воздействие химических веществ, вызывающих рак В частности, винилхлорид подвержен высокому риску развития саркомы. Воздействие поликремниевых углеводородов, асбеста и диоксинов также может увеличить риск.
   
   
4. Повреждение лимфатической системы , вызванное слюной (прозрачная жидкость, которая содержит клетки иммунной системы), накапливается, вызванное поврежденными лимфатическими узлами во время лучевой терапии. Это может привести к отеку и известно как лимфедема.

Каковы типы саркомы мягких тканей?

Несмотря на наличие более 30 видов, саркома мягких тканей является широкой категорией в зависимости от стволовой ткани. К ним относятся:

• Мышечная ткань
• Фиброзная ткань
• Периферическая нервная ткань
• Суставная ткань
• Кровеносные сосуды и лимфа

Наиболее часто идентифицируемыми типами являются плеоморфная саркома (UPS), стромальная опухоль желудочно-кишечного тракта (GIST), липосаркома, лейомиосаркома, саркома Юинга и ревматическая саркома. Однако в Индии двумя основными типами являются саркома Юинга и синовиальная саркома.

Что такое саркома Юинга?

Саркома Юинга является редким раком. Это опухоль в кости или мягких тканях. Это происходит в центральных областях, таких как таз, бедренная кость, плечевая кость, ребра и шейные позвонки. Симптомы включают комки в ногах и руках, которые растут в течение недель или месяцев.

Саркома Юинга встречается у подростков и молодых людей с соотношением мужчин и женщин 1:6. Из-за своего сложного характера его часто трудно диагностировать.

Каковы симптомы саркомы мягких тканей?

Саркома мягких тканей может не проявлять ранних признаков или симптомов из-за ее сложного характера. Тем не менее, вот некоторые симптомы, о которых вы должны знать:

1. Новые шишкиувеличенного размера
2. Постоянные и дегенеративные боли в животе
3. Кровь в рвотных массах или стуле
4. Липкая черная кишка (из-за кровотечения внутри желудка)

Однако шишки и бугоркина теле не обязательно означают саркому. Лучше всего проконсультироваться с медицинским специалистом, если вы испытываете что-либо из вышеперечисленного.

Как диагностируется саркома мягких тканей?

Величина массы при физическом осмотре, а также потенциал для нейрососудистого поражения являются факторами предоперационной визуализации и биопсии. Как и при СТС конечностей, врач должен также оценить возможность узлового поражения или отдаленных метастазов, а также относительную респектабельность и потенциальные послеоперационные функциональные ограничения.

Многочисленные тесты используются для выявления сарком мягких тканей. Обычно это начинается с того, что медицинские работники определяют, является ли опухоль раковой или доброкачественной и распространилась ли она в организме.

После осмотра шишки, в частности, делается компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) для получения детального представления об опухоли.

Для подтверждения диагноза и определения типа опухоли проводится биопсия. Образец биопсии можно получить, взяв ткань из опухоли с помощью иглы.В некоторых случаях образцы тканей могут быть получены во время операции. Образец ткани исследуется под микроскопом патологоанатомом. Помимо диагностики, этот специалист может определить использование саркомы, оценив количество делящихся клеток (митозов) в образце. Рак со многими митозами имеет худший прогноз и может потребовать лечения. (активный)

Если поставлен диагноз злокачественной опухоли мягких тканей (саркомы), следующим шагом является определение стадии рака, которая является мерой того, как далеко распространился рак. Процедура будет зависеть от:

• Размера опухоли
• Уровень опухоли (клетки делятся быстро и ненормально, выглядят ненормально под микроскопом.)
• Находятся ли раковые клетки в близлежащих лимфатических узлах?
• Распространился ли рак за пределы исходного участка на другие части тела? Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ-КТ) может быть сделана для выявления распространения опухоли. (подготовка)

ПЭТ-сканирование дает более точную картину того, где находится рак. Поскольку ПЭТ просматривает все тело, это полезно, когда врач считает, что рак, возможно, распространился на другие части тела.

Лечение рекомендуется только после того, как была рассмотрена процедура, тип и другие важные факторы.

Каковы стадии саркомы мягких тканей?

Ваш врач сначала определяет тип саркомы, которая у вас есть, а затем оценивает его на основе того, как рак мог развиться или распространитьсяна другие части вашего тела. Затем указывается стадия, на которой она находится.

Саркомы классифицируются по шкале от G1 до G3, причем G1 - это низкая стадия,и почти похожая на нормальные клетки, G2 или средняя стадия, и G3, или опухоль высокой стадии, которая можетлегко распространяться на другие части вашего тела.

Распространенными стадиями саркомы мягких тканей являются:

Стадия 1: Опухоль небольшого размера и низкой степени.

Стадия 2: Опухоль маленькая, но более высокой степени.

Стадия 3: Опухоль больше и имеет более высокую степень. 

Стадия 4: Рак распространился на другие части тела.

Размер опухоли обычно измеряется в сантиметрах (см) или дюймах. Для обозначения размера опухоли в см можно использовать обычные продукты питания. В том числе: 

• Орехи (1 см), 
• Арахис (2 см),
• Виноград (3 см), 
• Грецкие орехи (4 см),
• Лимоны (5 см или 2 дюйма),
• Яйца (6 см)
• Персики (7 см) и
• Грейпфрут (10 см или 4 дюйма)

Варианты лечения саркомы мягких тканей

Существуют различные подходы к лечению различных типов саркомы мягких тканей. Часто именно комбинация методов лечения наиболее подходит для пациента. Тем не менее, существует четыре типа стандартных методов лечения:

• Хирургия

• Облучение

• Химиотерапия

• Изолированная регионарная терапия

Липоматозные опухоли

Адипоцитарные опухоли являются доброкачественными опухолями, которые могут образовываться в любом участкетела и вызывать симптомы в основном через массовое воздействие. Они обычно инкапсулированы, однородны и свободны от узелков или перегородок, хотя они могут включать кальцинаты или кровотечение из-за травмы. Для лечения используется иссечение за пределами капсулы опухоли.Существует некоторое клиническое совпадениес липосаркомой, наиболее распространенной саркомой мягких тканей и потенциально злокачественным типом. Липосаркомы — это опухоли, которые имеют диаметр более 10 см, имеют обширные внутренние перегородки и содержат менее 75 процентов жировой ткани. Забрюшинные саркомы составляют 45 процентов всех сарком.

Липосаркома лечится хирургическим иссечением с широкими краями. Локальный рецидив является регулярным явлением. Целью является полное иссечение забрюшинных липосарком. Хорошо дифференцированные липосаркомы часто имеют низкий риск отдаленных метастазов, но дедифференцированные липосаркомы конечностей выигрывают от неоадъювантного лучевого лечения.

Саркома туловища и конечностей

Баланс между сохранением функции конечностей и лечением опухоли является деликатным. Хеморезистантный рак распространен, и исследования эффективности неоадъювантной и адъювантной химиотерапии показали смешанные результаты. С точки зрения достаточной резекции, некоторые исследования предлагают хирургический край в 1 см.

Десмоидные опухоли

Фибробластные опухоли редкого типа. Около 80% случаев являются спонтанными, тогда как остальные связаны с семейным аденоматозным полипозом (FAP). Беременность и перенесенные травмысвязаны в нескольких случаях. У женщин риск развития этих заболеваний в 2-3 раза выше, чем у мужчин,и они чаще всего диагностируются в возрасте от 30 до 40 лет. Они могут исходить из конечностей, внутрибрюшинного пространства, живота или грудной стенки.

Они, как правило, растут медленно, хотя они могут быть довольно агрессивными. Они используют сигнальный путь WNT. Они могут варьироваться по клиническому виду от бессимптомного твердого образования до болезненного образования,вызывающей закупорку кишечника или ишемию. Они обычно выглядятоднородными и твердыми на рентгенографии, с четкой или инфильтрирующей границей. Эти опухоли имеют значительную частоту рецидивов даже после иссечения.

Ангиосаркома

Злокачественная опухоль, которая возникает из эндотелия, выстилающего артерии крови и может появиться практически в любой части тела. Саркомы мягких тканей составляют 2% всех видов раковых заболеваний,причем 40% из них вызваны радиацией. Они чаще всего поражают кожу головы, голову, шею (кожу головы) и внутренние органы, и они обычно возникают наседьмом или восьмом десятилетии жизни. Регионарное лимфатическое узловое поражение является распространенным явлением.

Гистологически они могут быть хорошо дифференцированы или плохо дифференцированы. Опять же, хирургическое иссечение с отрицательными полями является целью лечения. Считается, что опухоли диаметром более 5 см и эпителиод имеют плохой прогноз. Эти опухоли часто локально прогрессируют и не подлежат иссечению на момент выявления;тем не менее, было показано, что химиолучевое лечение приносит определеннуюпользу.

Забрюшинные и висцеральные саркомы

Забрюшинные саркомы составляют около 15% всех сарком мягких тканей, со средним размером опухоли 15 см на момент выявленияСредний возраст на момент выявлениясоставляет 54 года, при этом соотношение мужчин и женщин составляет 50:50. В зависимости от размеров и локализации опухоли существует ряд клинических проявлений. Многие из них протекают бессимптомно и обнаруживаются только случайно.

Дискомфорт в животе, потеря веса, ранняя сытость, тошнота, рвота, боль в спине или боку, парестезия и слабость - все это возможные симптомы. КТ является предпочтительным методом исследования. Грубая резекция, с неоадъювантной или адъювантной химиолучевой терапией или без нее, является предпочтительной терапией. Липосаркома является наиболее распространенным подтипом. Стромальная опухоль желудочно-кишечного тракта является наиболее распространенным внутрибрюшинным подтипом. Примерно у 70% пациентов несмотря на хорошую хирургическую резекцию, возникают рецидивы.

Гастроинтестинальная стромальная опухоль (GIST)

Наиболее распространенным видом саркомы висцеральных мягких тканей являются опухоли GIST. Большинство из них встречаются редко. Они возникают в интерстициальных клетках желудочно-кишечного миентерического сплетения Кахала и могут появляться в любом месте желудочно-кишечного тракта. Желудок, тонкая кишка и прямая кишка являются наиболее распространенными участками.

Они работают как кардиостимулирующие клетки кишечника.Опухоли GIST имеют маркер CD117 (также известный как ген KIT), который кодирует трансмембранный рецептор c-kit тирозинкиназы. Традиционно это гладкомышечное веретенообразное клеточное новообразование. Они могут протекать бессимптомно или симптоматически в клиническом плане, включая боль, тошноту, гематемоз и желудочно-кишечную (ЖКТ) кровопотерю.

Они представлены эндоскопически в виде гладкой подслизистой опухоли, которая может препятствовать висцеральному просвету. Он выглядит хорошо инкапсулированным на рентгенограммах, с пятнистым некрозом внутри опухоли, вызывающим гетерогенные области усиления. Метастазы распространены, причем печень и перитонеальная поверхность являются типичными местами.

Локализованные поражения доставляются в операционную для полного иссечения и эмпирической лимфаденэктомии с отрицательными краями. Иматиниб используется в качестве адъювантной терапии после резекции и в качестве неоадъювантной терапии при неоперабельном или местно-распространенном заболевании.

Лейомиосаркома

Гладкомышечные опухоли, которые могут возникнуть из любого участка тела, являются злокачественными. Это второй по распространенности подтип саркомы мягких тканей. Они случаются в шестом и седьмом веках. У женщин забрюшинное пространство и матка являются наиболее распространенными участками, хотя у мужчин они могут встречаться повсеместно. Это разнообразные, хорошо очерченные опухоли, имеющие кистозные или некротические участки центра при грубом исследовании.

Прогноз при саркоме мягких тканей

В целом, люди с местными саркомами мягких тканей имеют очень хороший прогноз с высокими показателями излечения. Главной особенностью отличного прогноза является то, что опухоль полностью удаляется хирургическим путем и не распространилась за пределы опухоли. Дети, как правило, имеют лучший прогноз, чем взрослые, как приместных, так и приметастатических опухолей.

Лечебная резекция может быть выполнена на ограниченных и ранних стадиях поражения с высокой долгосрочной выживаемостью, хотя рецидивы встречаются часто.Даже после 10-15 лет существует опасность рецидива, и пациенты должны находиться под постоянным наблюдением.

Рецидивы наиболее распространены в первые пять лет. Лечение неосуществимо для пациентов с прогрессирующим заболеванием, и среднее время выживания варьируется в зависимости от подтипа. Химиотерапия имеет низкий уровень ответа прибольшинстве сарком. Гистологический подтип, степень и реакция пациента влияют на исход заболевания.

Осложнения

Опухоль имеет несколько последствий, включая миграцию саркомы в окружающие ткани и нервно-сосудистые нарушения.

• Нейротоксичность, бесплодие, сердечная токсичность, бесплодие и истончение костей, вызванные химиотерапией
• Обезображивание,нетрудоспособность, дискомфорт и плохой косметический вид - всё это может возникнуть после операции.
• Радиация может привести к сухости, обветриванию, аваскулярности кожи и медленному заживлению.Существует также возможность развития вторичных раковых опухолей.

Профилактика саркомы мягких тканей  

Несуществует известного способа профилактики саркомы, однако ВИЧ-инфекция, по-видимому, увеличивает риск развития некоторых видов сарком. Вы должны избегать поведения, которое может привести к ВИЧ-инфекции.

Если ваша профессия подвергается воздействию веществ, которые могут вызвать саркомы мягких тканей, используйте соответствующее защитное оборудование, чтобы свести к минимуму ваше воздействие.

Благодаря достижениям в области медицинской науки и продолжающимся исследованиям и разработкам в области лечения саркомы, саркома мягких тканей, хотя и является редким типом рака, может лечиться при раннем обнаружении. В целом, 5-летняя выживаемость при саркоме мягких тканей состовляет65%. Важно понимать, что не у всех есть факторы риска развития саркомы мягких тканей, особенно из-за ее редкого характера. Тем не менее, поговорите со своим врачом, если вы заметили видимую шишкуили неуправляемую боль.

Заключение

Саркомы представляют собой разнообразную категорию редкихвидов рака, которые в основном начинаются в эмбриональной мезодерме. Они обычно проявляются как бессимптомная масса в конечности, хотя они могут появляться в любом месте тела, особенно в туловище, ретропеаритонеуме, голове и шее. Предварительная рентгенологическая визуализация имеет важное значение для определения местной степени опухоли, постановки болезни, направления биопсии и оказания помощи в диагностике. Рекомендуемая техника биопсии при саркомах мягких тканей - это биопсия с помощью стержневой иглы.Несмотря на успехи в достижении локального контроля с помощью обширных местных резекций и лучевой терапией, метастазы и смертность остаются существенной проблемой у 50% пациентов с саркомой мягких тканей высокого риска. Легкие являются наиболее распространенным местом метастазирования, и обычно это происходит через два-три года после окончания лечения. Прогресс в понимании молекулярных особенностей этих злокачественных новообразований должен привести к созданию молекулярных лекарств, которые могут быть включены в регулярные методы лечения в ближайшем будущем.