Апластическая анемия

Апластическая анемия — это заболевание, при котором организм не производит достаточное количество новых клеток крови. Это вызывает усталость и делает вас более восприимчивыми к инфекциям, а также кровотечениям, которые вы вышли из-под контроля.

Апластическая анемия является редким, но серьезным и опасным для жизни расстройством, вызванным необъяснимой неспособностью костного мозга производить клетки крови. Повреждение стволовых клеток или определенных факторов окружающей среды может привести к сбою производства клеток костного мозга. В результате развивается апластическая анемия. 

Более того, апластическая анемия может ударить в любом возрасте. Это может произойти внезапно или постепенно и имеет тенденцию ухудшаться со временем. Он также может варьироваться от легкого до серьезного.

Признаки и симптомы апластической анемии

Апластическая анемия может протекать бессимптомно. Тем не менее, признаки и симптомы апластической анемии, которые могут присутствовать, если уровни клеток крови падают до опасно низких уровней:

• Кровоточивость носа и десен
• Затрудненное дыхание
• Синяки, которые необъяснимы или возникают легко
• Головокружение и головная боль
• Чрезмерное кровотечение от порезов
• Утомление
• Лихорадка
• Инфекции, которые происходят часто или в течение длительного периода
• Бледный тон кожи
• Быстрый или неустойчивый сердечный ритм
• Высыпания на коже

Причины апластической анемии

Клетки крови, включая белые кровяные клетки, красные кровяные клетки и тромбоциты, производятся стволовыми клетками в костном мозге. Однако эти стволовые клетки повреждаются у пациентов с апластической анемией. Следовательно, костный мозг либо остается пустым, либо имеет ограниченное количество клеток крови.

Одна из распространенных причин апластической анемии включает в себя атаку иммунной системы стволовыми клетками костного мозга. Другими факторами, которые могут повлиять или повредить костный мозг и нарушить выработку клеток крови, являются:

Химиотерапия и лучевая терапия: эти методы лечения, борющиеся с раком, уничтожают раковые клетки. С другой стороны, они также могут влиять на здоровые клетки, такие как стволовые клетки костного мозга. Эти методы лечения могут вызвать апластическую анемию в качестве временного побочного эффекта. 

Некоторые лекарства: Апластическая анемия может возникнуть из-за некоторых лекарств, включая препараты ревматоидного артрита и некоторые антибиотики.

Воздействие токсичных химических веществ: Некоторые токсичные химические вещества, в том числе присутствующие в пестицидах и инсектицидах, а также бензол, компонент бензина, связаны с апластической анемией. Тем не менее, это состояние может улучшиться, если вы держитесь подальше от химических веществ, которые вызывают болезнь. 

Аутоиммунные заболевания: аутоиммунное расстройство, при котором иммунная система организма поражает здоровые клетки, может включать стволовые клетки костного мозга. Следовательно, может возникнуть апластическая анемия. 

Беременность: во время беременности иммунная система вашего организма может атаковать костный мозг, вызывая апластическую анемию.

Вирусная инфекция: некоторые вирусные инфекции костного мозга могут способствовать возникновению апластической анемии. Гепатит, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барра и парвовирус B19 являются вирусами, которые связаны с апластической анемией.

Диагностика апластической анемии

Ваш врач или гематолог может провести следующие тесты и процедуры во время диагностики апластической анемии:

• Анализы крови

Белые кровяные клетки, красные кровяные клетки и уровни тромбоцитов обычно находятся в определенном диапазоне. Однако все эти уровни клеток крови обычно низки у пациентов с апластической анемией.

• Биопсия костного мозга

Во время биопсии костного мозга медицинский работник извлекает небольшой образец костного мозга с помощью иглы из большей кости в организме, такой как бедренная кость. Чтобы исключить другие состояния, связанные с клетками крови, врач исследует образец под микроскопом. Апластическая анемия приводит к тому, что костный мозг имеет меньше клеток крови, в отличие от обычного. Биопсия костного мозга необходима для подтверждения диагноза апластической анемии.

Лечение апластической анемии

Лечение апластической анемии обычно варьируется от одного человека к другому в зависимости от серьезности состояния и возраста. Тяжелая апластическая анемия, характеризующаяся очень низким количеством клеток крови, может быть опасной для жизни и требует немедленной госпитализации. 

В целом, варианты лечения апластической анемии могут включать;

• Переливание крови

Переливание крови, хотя и не является лекарством от апластической анемии, может помочь справиться с кровотечением и облегчить симптомы. Он включает в себя замену клеток крови, которые костный мозг недостаточно производит. Вы можете получать эритроциты или тромбоциты.

Красные кровяные тельца увеличивают количество красных кровяных телец и помогают в лечении анемии и усталости. С другой стороны, тромбоциты помогают в предотвращении чрезмерного кровотечения.

В то время как нет общего ограничения на количество переливаний крови, которые вы можете получить, иногда могут возникать осложнения при многократных переливаниях. Перелитые эритроциты имеют железо, которое может накапливаться в организме и наносить вред жизненно важным органам, если их не лечить. К счастью, лекарства могут помочь организму устранить избыток железа.

• Трансплантация стволовых клеток

Для пациентов с тяжелой апластической анемией трансплантация для восстановления стволовых клеток костного мозга с донором может быть единственным эффективным выбором лечения. Трансплантация стволовых клеток также известна как трансплантация костного мозга. Обычно это вариант лечения для людей, которые молоды и имеют подходящего донора, обычно брата или сестру.

Как только донор стволовых клеток найден, поврежденный костный мозг сначала истощается с помощью лучевой терапии или химиотерапии. Затем кровь фильтруется, чтобы удалить здоровые стволовые клетки у донора. После этого здоровые стволовые клетки внутривенно вводятся в кровоток. Оттуда они перемещаются в полости костного мозга и начинают производить новые клетки крови.

Во время этой процедуры необходимо длительное пребывание в стационаре. Вам будут даны лекарства, которые помогут остановить или предотвратить отторганию донорных стволовых клеток после трансплантации.

Однако трансплантация стволовых клеток связана с некоторыми рисками и осложнениями. Организм может отвергнуть трансплантацию, что приведет к потенциально смертельным осложнениям. Кроме того, не каждый пациент имеет право на трансплантацию или находит подходящего донора.

• Антибиотики и противовирусные препараты

Апластическая анемия имеет тенденцию ослаблять иммунную систему организма, делая вас более восприимчивыми к инфекциям.

Люди, страдающие апластической анемией, должны обратиться к врачу, как только они заметят какие-либо признаки инфекции, такие как лихорадка. Это приводит к тому, что инфекция ухудшается, и это может привести к летальному исходу. Чтобы помочь избежать инфекций, врач может порекомендовать антибиотики или противовирусные препараты для людей с тяжелой апластической анемией.

• Стимуляторы костного мозга

Некоторые лекарства и факторы стимуляции колоний, такие как филграстим (Neupogen) и пегфилграстим (Neulasta), элтромбопаг (Promacta), сарграмостим (Leukine) и эпоэтин альфа (Epogen / Procrit), вызывают производство новых клеток крови из костного мозга. Иммуносупрессивные препараты часто сочетаются с факторами роста.

• Иммунодепрессанты

Некоторые пациенты не могут получить трансплантацию стволовых клеток или имеют апластическую анемию, вызванную аутоиммунным заболеванием. В таких случаях лечение может включать лекарства для подавления или изменения иммунной системы организма (иммунодепрессанты).

Циклоспорин (Neoral, Gengraf, Sandimmune), а также антитимоцитарный глобулин, ингибируют активность иммунных клеток, что наносит вред костному мозгу. Это помогает в восстановлении вашего костного мозга и производстве новых клеток крови. Циклоспорин и антитимоцитарный глобулин часто используются в сочетании. Кортикостероидные препараты, включая метилпреднизолон (Medrol и Solu-Medrol), обычно используются в сочетании с этими препаратами.

Хотя они эффективны, эти лекарства еще больше ослабляют иммунную систему. Также возможно, что анемия повторится, как только вы прекратите принимать эти лекарства.

• Поддерживающая терапия

Поддерживающая терапия, а также продолжение наблюдения имеют важное значение для контроля и лечения апластической анемии. Пациенты с апластической анемией, которые нуждаются в регулярных переливаниях или инфузионных препаратах, могут извлечь выгоду из центрального венозного катетера. Это трубка, которая транспортирует лекарства в вену в грудной клетке.

Пациентам с дефицитом определенных элементов крови может потребоваться немедленная помощь с инфузией продуктов крови. К ним относятся упакованные эритроциты для устранения или предотвращения сердечно-легочных осложнений. Тромбоцитная терапия должна быть направлена на то, чтобы поддерживать стабильное количество тромбоцитов, чтобы избежать спонтанного кровотечения.

Осложнения апластической анемии

Пациенты с апластической анемией могут испытывать осложнения в результате своего состояния и лечения. Организм пациента может время от времени отторгать новую трансплантацию костного мозга. Это известно как болезнь трансплантата против хозяина или GVHD.

Это состояние может сделать человека чрезвычайно больным и вызвать такие симптомы, как:

• Волдыри на коже
• Тошнота и рвота
• Понос
• Повреждение печени

Согласно недавнему исследованию, примерно 15 процентов пациентов с апластической анемией, которые проходят иммуносупрессивную терапию, получают миелодиспластические синдромы или острый миелоидный лейкоз. Эти нарушения могут проявляться спустя годы после первоначальной диагностики пациента.

Другие люди могут не реагировать на лечение апластической анемии. Если это происходит, они становятся очень восприимчивыми к инфекциям, которые могут быть смертельными.

Жизнь с апластической анемией

Тесное сотрудничество с вашим лечащим врачом и соблюдение графика лечения имеет важное значение, когда дело доходит до контроля апластической анемии. Сообщите своему врачу о любых симптомах, которые вы испытываете. Поскольку вы более восприимчивы к инфекциям, вам нужно сделать следующее;

• Держитесь на безопасном расстоянии от больных людей.
• Держитесь подальше от больших толп.
• Часто мойте руки.
• Воздержитесь от употребления продуктов, которые не были тщательно приготовлены.
• Регулярно чистите зубы.
• Получайте прививку от гриппа, по крайней мере, каждый год.
• Создайте эффективный фитнес-план с вашим лечащим врачом.

Заключение

Апластическая анемия - это заболевание, которое влияет на стволовые клетки в костном мозге. Костный мозг производит красные кровяные клетки, белые кровяные клетки и тромбоциты, все из которых жизненно важны в организме.

Человек, у которого есть апластическая анемия, может иметь серьезные симптомы анемии. Химиотерапия и лучевая терапия, трансплантация стволовых клеток и иммунотерапия являются одними из методов лечения.