Заболевания миокарда

Обзор

Заболевания миокарда распространены и варьируются от первичных (кардиомиопатии) до вторичных (гипертоническая болезнь сердца, алкогольная кардиомиопатия, кардиомиопатия Такоцубо и более необычные виды вторичных заболеваний миокарда, такие как мышечная дистрофия, кардиомиопатия или перинатальная кардиомиопатия).

Первичные нарушения миокарда обычно наследуются, тогда как вторичные заболевания миокарда обычно приобретаются. Последующие формы могут потенциально иметь генетическую основу, способствующую развитию вторичного заболевания миокарда. Воспалительные заболевания миокарда, такие как миокардит или вирусная кардиомиопатия, являются примерами подтипа сердечных заболеваний.

Что такое заболевание миокарда?

Первичное и вторичное заболевание миокарда

Существует пять типов первичных заболеваний миокарда, которые классифицируются как расстройства миокарда со сниженной функцией сердца, широко известные как кардиомиопатии.

• Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)
• Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)
• Рестриктивная кардиомиопатия (РКМ)
• Аритмическая кардиомиопатия (АКМ)
• Неклассифицированная кардиомиопатия (НКМ)

Вторичное заболевание миокарда определяется как сердечное заболевание, возникающее после известной причины. Своевременная коррекция основного состояния может привести к купированию кардиомиопатии. Можно выделить девять различных этиологий:

• Гипертония
• Ишемия
• Заболевания клапанов
• Алкоголь
• Метаболическая кардиомиопатия
• Кардиомиопатия Такоцубо
• Перипартальная кардиомиопатия
• Тахикардия

Инфаркт миокарда

Инфаркт миокарда (ИМ), иногда известный как «сердечный приступ», возникает, когда кровоснабжение области миокарда уменьшается или полностью прекращается. Инфаркт миокарда может быть «тихим» и остаться незамеченным, или это может быть катастрофическое явление, которое приводит к снижению гемодинамики и преждевременной смерти.

Подавляющее большинство инфарктов миокарда вызвано основным заболеванием коронарной артерии, которое является основной причиной смертности в Соединенных Штатах. Миокард лишен кислорода из-за закупорки коронарных артерий. Длительное кислородное голодание миокарда может привести к гибели и некрозу сердечных клеток.

Патофизиология

Острый инфаркт миокарда может возникнуть в результате обструкции одной или нескольких крупных эпикардиальных коронарных артерий в течение более 20-40 минут. Закупорка часто тромботическая и вызвана разрывом бляшки, которая развилась в коронарных артериях. Из-за закупорки в миокарде наблюдается нехватка кислорода, что вызывает сарколеммальный разрыв и расслабление миофибрилла.

Эти модификации являются одними из самых ранних ультраструктурных изменений, которые происходят на протяжении всего процесса ИМ, и за ними следуют митохондриальные аномалии. Длительная ишемия со временем приводит к разжижающему некрозу сердечной ткани. Некроз прогрессирует от субэндокарда к субэпикарду. Считается, что субэпикард имеет более высокую коллатеральную циркуляцию, что приводит к его более позднему отмиранию.

Функция сердца нарушается в зависимости от области, пораженной инфарктом. Из-за ограниченной способности миокарда к регенерации инфарктная область заживает через образование рубцов, и сердце часто модифицируется, характеризуясь дилатацией, сегментарной гипертрофией оставшейся жизнеспособной ткани и сердечной дисфункцией.

Клиническая картина 

Несоответствие между поступлением и спросом кислорода вызывает ишемию миокарда и, в редких случаях, инфаркт миокарда. Анамнез пациента, электрокардиографические результаты и повышенные биомаркеры сыворотки крови способствуют выявлению симптомов ишемии. Ишемия миокарда может вызвать боль в груди, боль в верхней конечности, дискомфорт в нижней челюсти или эпигастрии во время физических упражнений или в состоянии покоя.

Ишемия миокарда также может проявляться в виде одышки или усталости, оба из которых являются ишемическими эквивалентами. Боль в груди часто является ретростернальной и описывается как чувство давления или тяжести. Дискомфорт часто иррадиирует в левое плечо, шею или руки без видимой причины, и он может быть прерывистым или непрерывным. Агония часто длится дольше 20 минут.

На него обычно не влияют изменения в осанке или активное движение области. Потливость, тошнота, дискомфорт в желудке, одышка и обморок — вот некоторые из других симптомов, которые могут присутствовать. ИМ иногда может развиваться атипично, со скромными проявлениями, такими как учащенное сердцебиение или более катастрофические проявления, такие как остановка сердца. ИМ может иногда появляться без симптомов.

Оценка

Клинические характеристики, отклонения на ЭКГ и сердечные биомаркеры являются тремя компонентами оценки ИМ.

• Электрокардиограмма

ЭКГ покоя в 12 отведениях является диагностическим методом первой линии для острого коронарного синдрома (ОКС). Он должен быть приобретен в течение 10 минут после прибытия пациента в отделение неотложной помощи. Острый ИМ часто сопровождается динамическими изменениями в форме волны ЭКГ. Если первоначальная ЭКГ не является диагностической, последовательный мониторинг ЭКГ может дать жизненно важные ключи к диагнозу. Последовательные или непрерывные записи ЭКГ могут помочь в определении состояния реперфузии или повторной окклюзии. Реперфузия обычно приводит к значительному и быстрому снижению подъема сегмента ST. 

 Неотложная помощь

Все пациенты с симптомами ишемии продолжительностью менее 12 часов и стойким подъемом сегмента ST должны получить реперфузионное лечение. Если лечение может быть проведено в течение 120 минут после постановки диагноза ЭКГ, рекомендуется первичное чрескожное коронарное вмешательство (ЧКВ) вместо фибринолиза. Если ЧКВ не является срочной возможностью (>120 минут), фибринолиз следует начинать в течение 10 минут после ИМпST после исключения всех противопоказаний.

Если перевод в учреждение ЧКВ достижим в течение 60-90 минут после фибринолитического болюса препарата и пациент соответствует критериям реперфузии, может быть организованообычное ЧКВ или экстренное ЧКВ. Если предполагается фибринолиз, следует использовать специфические для фибрина препараты, такие как тенектеплаза, альтеплаза или ретеплаза.

Миокардит

Миокардит – это воспаление миокарда сердечной мышцы. Острый миокардит чаще всего вызван вирусной инфекцией, однако он также может быть вызван неинфекционной этиологией. Миокардит классифицируется как острый, подострый или хронический, и он может поражать определенную область сердца или быть широко распространенным.

Существует два типа причин острого миокардита: инфекционные и неинфекционные. В половине случаев причину установить не удается; следовательно, миокардит обычно идиопатический. У пациентов с известной причиной наиболее распространенной этиологией является вирусная (похожая на перикардит), причем энтеровирусы, особенно Коксаки В, являются наиболее распространенными. Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), аденовирус и гепатит С являются примерами других вирусных инфекций.

Другие инфекционные причины включают паразитарные (например, Trypanosoma cruzi), бактериальные (например, дифтерия или туберкулез), гельминты и грибковые инфекции. Неинфекционными причинами миокардита являются гранулематозные воспалительные заболевания (например, саркоидоз или гигантоклеточный миокардит), системная красная волчанка, эозинофильный миокардит, полимиозит и дерматомиозит, а также поражение сосудов коллагеном. Случаи, связанные с кокаином, также были описаны в литературе.

Симптомы миокардита 

Острый миокардит имеет широкий спектр клинических проявлений, от бессимптомного до легкого кардиогенного шока и даже быстрой сердечной смерти. Патогномоничных клинических характеристик нет. Традиционное представление напоминает сердечную недостаточность, включая такие симптомы, как одышка, ортопноэ и отек ног.

Также возможны учащенное сердцебиение и обмороки. В одном исследовании клинически подозреваемых случаев около четверти пациентов показали снижение фракции выброса левого желудочка (ФВЛЖ), длительные желудочковые аритмии или симптомы плохого сердечного выброса.

Когда вовлечен перикард, как при миоперикардите, развивается дискомфорт в груди с перикардиоподобными симптомами. Поскольку вирусный миокардит является наиболее распространенной причиной, пациент может описать вирусный продром (лихорадка, артралгия, вялость) за 1-2 недели до развития симптомов сердечной недостаточности.

Также могут возникнуть другие признаки инфекционного агента, такие как дисфагия при болезни Шагаса (продуцируемая Trypanosoma cruzi) или неврологические симптомы у пациентов с дифтерией. Кроме того, люди с неинфекционной этиологией часто проявляют признаки основного системного заболевания, такие как поражение кожи или почек у пациентов с заболеваниями соединительной ткани.

Миокардит не связан с какими-либо конкретными результатами физического обследования. Результаты физического обследования могут варьироваться от нормальных до сердечной недостаточности, включая галоп S3, яремное венозное растяжение, периферический отек и тахикардию. Кроме того, у людей с дилатацией желудочков может быть шум митральной регургитации, также известный как апикальный пансистолический шум.

Шум трения перикарда может приветствоваться, особенно при наличии перикардита. В неинфекционных этиологиях другие результаты могут указывать на основное состояние. У людей с эозинофильным миокардитом также будет зудящая макулопапулезная сыпь. Когда перикард вовлечен, может быть отмечено трение при аускультации сердца. 

Диагностика острого миокардита

Острый миокардит трудно диагностировать, так как другие клинические проявления могут имитировать диагноз. Различное клиническое появление острого миокардита еще больше осложняет ситуацию. Острый миокардит следует подозревать у лиц с клиническими признаками и симптомами заболевания, независимо от стадии заболевания, особенно у молодых пациентов (в возрасте 25-50 лет) без истории сердечных заболеваний. Подсказки к основной этиологии, такие как вирусная продрома или признаки заболевания соединительной ткани, могут помочь в диагностике.

ЭКГ, эхокардиография, сывороточный тропонин и натрийуретический пептид B-типа должны быть выполнены в рамках первого обследования на острый миокардит (BNP). Повышение уровня тропонина, которое часто бывает тяжелым, встречается более чем у половины пациентов. В правильной клинической картине BNP можно использовать для поиска признаков сердечной недостаточности и желудочкового напряжения, которые могут свидетельствовать о миокардите. ЭКГ часто выявляет неспецифические изменения сегмента ST; однако он может также выявить синусовую тахикардию или желудочковые аритмии.

Изменения, сходные с перикардитом, такие как генерализованное повышение ST, также могут наблюдаться у пациентов с поражением перикарда. Эхокардиография может помочь определить степень сердечной недостаточности и исключить другие причины, такие как заболевание клапанов.

Рентгенограмма грудной клетки не является ни чувствительной, ни специфической для миокардита, хотя она может выявить увеличенное сердце, застой легочных сосудов или плевральный выпот. КТ-ангиография может быть рекомендована, чтобы исключить альтернативные причины дискомфорта в груди. При правильных обстоятельствах чрескожная коронарография полезна у лиц с высоким риском развития ишемической болезни сердца, чтобы помочь исключить ишемическую причину сердечной дисфункции.

Магнитно-резонансная томография сердца является перспективной и может помочь в различении ишемической и неишемической этиологии дилатационной кардиомиопатии. Общий анализ крови с эозинофилией в дифференциале также может указывать на эозинофильный миокардит. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и С-реактивный белок (СРБ) обычно увеличиваются, но неспецифично. Тестирование на вирусные антитела может быть выполнено в соответствующем контексте; однако специфичность ограничена, что часто приводит к задержке диагностики с незначительными изменениями в лечении.

Лечение миокардита 

Лечение, как правило, поддерживает, но оно также включает в себя лечение любой заметной причины. Пациенты с сердечной недостаточностью должны получать рутинную помощь, которая может включать бета-блокаторы, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента или блокаторы рецепторов ангиотензина II, а также диуретики при необходимости. Иммуносупрессивное лечение не было доказано клинически полезным и, как следствие, не должно использоваться часто, за исключением пациентов с основными системными аутоиммунными или гранулематозными воспалительными заболеваниями.

Хотя вирусная этиология является наиболее часто признанной причиной, эффективность противовирусных препаратов неопределенна, и обычная противовирусная терапия не показана. Нестероидных противовоспалительных препаратов следует избегать в острой ситуации, поскольку они могут препятствовать восстановлению миокарда. Механические вспомогательные устройства, такие как внутриаортальная помпа или вспомогательные устройства левого желудочка, могут использоваться в экстремальных ситуациях с учетом трансплантации сердца.

В этих случаях крайне важно рассмотреть вопрос о переводе в больницы третичного уровня для оказания хирургической помощи, если это необходимо. У пациентов могут развиться дисритмии или тромб в левой предсердной или желудочковой камерах, что требует антикоагулянтной терапии. Наконец, пациентам следует рекомендовать свести к минимуму их физическую активность и избегать алкоголя, особенно в острый период, поскольку он может повысить репликацию вируса. Рекомендуется длительное наблюдение с серийной эхокардиографией.

Перипартальная кардиомиопатия

Перипартальная кардиомиопатия определяется как нарушение систолической функции левого желудочка в течение одного месяца после рождения или в течение первых пяти месяцев после родов при отсутствии ранее существовавшего сердечного заболевания и при отсутствии другой выявленной причины сердечной дисфункции.

Типичное проявление с симптомами левожелудочковой недостаточности, хотя многие из этих характеристик неотличимы от нормальных изменений во время беременности, поэтому незначительные варианты могут остаться незамеченными. Помимо неправильного питания, вирусной инфекции, аберрантного иммунологического ответа и наследственной восприимчивости, был предложен воспалительный компонент. 

Состояние повторяется при последовательных беременностях, что затрудняет объяснение ранее указанной этиологии. Перинатальная кардиомиопатия, скорее всего, вызвана склонностью к ДКМ, которая усугубляется повышенной кровеносной нагрузкой беременности.

При перипартальной кардиомиопатии может быть начато стандартное лечение сердечной недостаточности, однако использование ингибиторов АПФ и антагонистов рецепторов ангиотензина запрещено после первого триместра из-за потенциального вреда плоду. Однако в тяжелых обстоятельствах возможные опасности для плода следует оценивать с учетом критической необходимости сохранения функции желудочков, чтобы обеспечить как матери, так и плоду наибольшие шансы на благоприятный клинический результат.

 Беременность также связана со значительным риском тромбоэмболии, поскольку это гиперкоагулируемое состояние по определению, которое усугубляется наличием сниженной функции желудочков в случае перинатальной кардиомиопатии, и поэтому рекомендуется профилактика.

Несмотря на оптимальную терапию, функция ЛЖ может нормализоваться всего у 50% пациентов и прогрессировать до терминальной стадии сердечной недостаточности у 15%. Возможность рецидива при будущих беременностях требует консультирования пациентов с целью предотвращения дополнительных приступов симптоматической сердечной недостаточности и прогрессирования желудочковой дисфункции.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Отличительные признаки гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) включают необъяснимое увеличение левого желудочка при отсутствии основных сердечных или системных заболеваний. Расстройство миоцитов, семейная заболеваемость и связь с внезапной сердечной смертью являются еще одними отличительными маркерами (SCD).

Генетика

Открытие генетической основы ГКМП привело к концепции, что ГКМП является заболеванием саркомера, сократительной единицы клетки. Сначала были обнаружены мутации в сердечном гене тяжелой цепи B-миозина, а позже были обнаружены другие саркомерные белки, играющие роль в ГКМП.

Было продемонстрировано, что макроскопическая гипертрофия миокарда не требуется для диагностики или прогноза, поскольку мутации в тропонине Т, например, могут привести к относительно скромной гипертрофии или её отсутствию, будучи связанными с высокой заболеваемостью SCD (серповидноклеточной анемией). В настоящее время ГКМП считается генетическим заболеванием, наследуемым в основном аутосомно-доминантно с возрастом пенетрантностью.

Патофизиология

Терапевтическое значение разделения ГКМП на обструктивный и необструктивный типы основано на наличии или отсутствии градиента оттока ЛЖ во время отдыха и/или после провокации. Когда такой градиент существует, он обычно вызывает громкий шум апикального систолического выброса. Блокировка повышает внутрижелудочковое давление, что ухудшает функцию ЛЖ, повышая напряжение стенки миокарда и потребность в кислороде.

Закупорка индуцируется систолическим передним движением (SAM) митрального клапана и средне-систолическим контактом с желудочковой перегородкой и может быть обнаружена либо в подаортальной, либо в средней полости. Предполагается, что SAM вызван либо аберрантным клапанным аппаратом, который достаточно свободен, чтобы позволить движение, либо гемодинамической силой с передним компонентом во время систолы.

Лечение ГКМП

Лечение

Бессимптомные пациенты с ГКМП должны лечиться только в том случае, если наблюдаются симптомы диастолической дисфункции. Верапамил является предпочтительной терапией, так как он улучшает диастолическое наполнение и расслабление желудочков при одновременном снижении давления диастолического наполнения.

Медикаментозной терапией первой линии для симптоматических пациентов является блокатор кальциевых каналов или бета-блокаторы. Верапамил является предпочтительным лекарством, но дилтиазем можно использовать в качестве альтернативы. Во-вторых, когда симптомы тяжелые, бета-блокаторы можно принимать отдельно или в сочетании с блокатором кальциевых каналов. 

Диуретики могут назначаться лицам с крайне выраженными симптомами, но с особой осторожностью, потому что небольшое снижение давления наполнения желудочков может существенно ухудшить ударный объем и сердечный выброс у пациентов с ГКМП. Возможна комбинация блокаторов кальциевых каналов и бета-адреноблокаторов.

Амиодарон можно использовать пациентам с желудочковой тахиаритмией или фибрилляцией наджелудочковых предсердий, и он может потенциально улучшить симптомы и прогноз. Дизопирамид обладает отрицательным инотропным действием, вызывая периферическое сужение сосудов, и может облегчить симптомы, когда диастолическая дисфункция является тяжелой.

Инвазивное лечение обструктивного ГКМП

Когда медикаментозная терапия неэффективна, инвазивное раздувание перегородки миокарда может быть исследовано у лиц со значительным градиентом оттока. Чрескожная алкогольная абляция перегородки или хирургическая септальная миэктомия являются двумя вариантами лечения.

Хирургическая миэктомия 

Хотя хирургическая миэктомия показала отличные долгосрочные результаты, у 15-20% пациентов может наблюдаться ремоделирование желудочков и дилатация левого желудочка. С момента введения алкогольной абляции хирургическая миэктомия была зарезервирована для пациентов с ГКМП, у которых есть сопутствующее заболевание, которое само по себе требует хирургической коррекции, такой как аортокоронарное шунтирование или восстановление клапана, и у которых хирургическая миэктомия может быть выполнена как часть операции.

Септальная абляция 

Септальная абляция может быть исследована у лиц, которые имеют градиенты оттока более 30-50 мм рт.ст. в состоянии покоя или 60-100 мм рт.ст. после провокации. Небольшой инфаркт миокарда вызывают введением 1-3 мл чистого спирта в первую или вторую септальную ветвь в течение 5 минут. Кроме того, алкоголь вызывает гипокинез перегородки, что способствует снижению градиента оттока тракта. Хотя градиент может исчезнуть мгновенно, процедура может занять недели или месяцы. Пациенты могут лечиться во второй раз, если закупорка оттока путей сохраняется.

Инфильтративная кардиомиопатия

Амилоидоз

Амилоидоз - это состояние, вызванное отложением фибрилл со специфической вторичной структурой бета-плиссированной листовой конфигурации в ткани, что приводит к отличительным гистологическим изменениям. Амилоидные отложения могут развиваться практически в каждом органе, хотя до тех пор, пока не появятся большие отложения, они, как правило, клинически не диагностируются.

Виды амилоидоза

AL (основная) и AA (вторичная) формы амилоидоза являются наиболее распространенными. Амилоидоз AL представляет собой плазматоклеточную дискрасию, которая может возникать самостоятельно или в сочетании с множественной миеломой. Амилоидоз АА является осложнением хронических воспалительных заболеваний, таких как ревматоидный артрит, с отложениями, состоящими из фрагментов сывороточного амилоида А, реагента острой фазы.

Наследственный амилоидоз, который вызван мутациями в гене кранстиретина, стал более хорошо известен в предыдущем десятилетии. Некоторые мутации обнаруживаются только в миокарде. Его распространенность увеличивается с возрастом, предпочтительно у мужчин, хотя его прогноз лучше, чем у типа AL. Старческий системный амилоидоз вызван накоплением нормального транстиретина дикого типа. Этот вид амилоидоза клинически характеризуется инфильтративной кардиомиопатией, хотя развитие происходит постепенно и прогноз лучше, чем при других приобретенных типах.

Сердечный амилоидоз

Сердечный амилоидоз – это разновидность инфильтративной кардиомиопатии, которая ухудшается со временем. Основная разновидность является наиболее распространенной, затрагивая от одной трети до половины всех пациентов, с отложениями, обнаруживаемыми даже при отсутствии клинических симптомов. Вторичный амилоидоз реже связан с сердечной инфильтрацией, встречаясь примерно в 5% случаев, и с меньшей вероятностью связан с желудочковой дисфункцией из-за меньшего размера и более выгодного размещения отложений. 

У четверти людей семейный амилоидоз связан с клиническими симптомами сердечного поражения, часто проявляющимися после 35 лет со специфическим вовлечением сердечной проводящей системы. Степень отложений при старческом амилоидозе может варьироваться от изолированного поражения предсердий до широко распространенной желудочковой инфильтрации.

Клинические проявления

Помимо наличия известного амилоидоза AL, заболевания соединительной ткани или других хронических воспалительных заболеваний, сердечный амилоидоз следует рассматривать в следующих случаях:

• Рестриктивная кардиомиопатия неизвестного происхождения
• Гипертрофия левого желудочка с обратной низковольтной ЭКГ
• Застойная сердечная недостаточность неизвестного происхождения, не поддающаяся современному медицинскому лечению.

Заключение 

Заболевание миокарда является одним из самых серьезных медицинских бремен, с которыми сталкиваются развитые страны мира. Диабет и ожирение растут как в развитых, так и в развивающихся странах, подразумевая, что эта проблема со временем будет усугубляться.

Кардиомиопатии – это расстройства, которые влияют на миокард. Они отличаются тем, что не вызваны гипертоническими, врожденными, клапанными или перикардиальными заболеваниями, и они лишь редко вызываются ишемической болезнью сердца.

Этот тип сердечных заболеваний часто различим, как с точки зрения общих симптомов, так и моделей кровотока, что позволяет поставить диагноз. Кардиомиопатия является основным источником заболеваемости и смертности, о чем свидетельствует повышение осведомленности о расстройстве и улучшение диагностических инструментов. Он может быть причиной до 30% всех смертельных случаев от сердечно-сосудистых заболеваний в различных частях мира.