Миокардит

Миокардит является недодиагностированной причиной острой сердечной недостаточности, внезапной смерти и стойкой дилатационной кардиомиопатии, и он относится к клиническим и гистологическим симптомам самых разнообразных патогенных иммунологических процессов в сердце.

Пациенты с острым и хроническим миокардитом обычно имеют изменения в количестве и функции подмножеств лимфоцитов и макрофагов, а также повреждение, опосредованное антителами. Иммунологический ответ в сердце вызывает структурные и функциональные аномалии в кардиомиоцитах, что приводит к региональной или глобальной сократительной дисфункции, жесткости камеры или заболеванию проводящей системы. Воспаление может ухудшить способность сердца перекачивать кровь и вызывать быстрые или нерегулярные сердечные сокращения (аритмии).

Вирусные инфекции являются наиболее распространенной причиной миокардита в Соединенных Штатах и других промышленно развитых странах. Тяжелый миокардит ослабляет миокард, заставляя остальную часть тела получать недостаточное количество крови. Сгустки в сердце могут вызвать инсульт или сердечный приступ.

Эпидемиология

Точная заболеваемость неизвестна. Предполагается, что легкие или бессимптомные случаи миокардита могут быть нераспознанными и разрешаться спонтанно.

Миокардит поражает около 1,5 миллиона случаев во всем мире в год. Заболеваемость часто считается между 10 и 20 случаями на 100 000. Общая заболеваемость неясна и, скорее всего, недодиагностирована.

В Соединенных Штатах частоту миокардита трудно установить, так как многие случаи являются субклиническими. Заболеваемость и последствия миокардита остаются неясными, поскольку эпидемиологические исследования показывают, что большинство инфекций, вызванных вирусом Коксаки В, основной причиной миокардита, являются субклиническими и, следовательно, имеют доброкачественное течение. От 1% до 5% всех пациентов с острыми вирусными инфекциями могут включать миокард.

Большинство пациентов молоды и здоровы. Люди, которые восприимчивы, включают детей, беременных женщин и тех, у кого ослаблен иммунитет. В ∼ 10% внезапных смертей у молодых людей миокардит диагностируется при патологоанатомологическом исследовании.

Патофизиология миокардита

Миокардит начинается с прямой инвазии инфекционного агента и его последующей репликации внутри или вокруг миокарда, вызывая мионекроз.

В результате инвазии и размножения инфекционного агента разрушается сердечная ткань. Позже вещество-нарушитель активирует цитотоксические эффекты иммунитета хозяина, и клеточный иммунитет хозяина реагирует. Также может наблюдаться токсическое действие экзогенных или эндогенных химических веществ, продуцируемых системным патогеном непосредственно на миоцит.

Три стадии процесса заболевания:

• Острый: определяется прямой вирусной цитотоксичностью и очаговым или диффузным некрозом миокарда
• Подострое: определяется как увеличение аутоиммунного опосредованного повреждения активированными Т- и В-клетками с последующим образованием антител, что приводит к сердечным аутоантителам, а также воспалительным белкам. Концентрации анти-b-миозиновых антител выше у пациентов с миокардитом и дилатационной кардиомиопатией, чем в контрольных группах
• Хронический: определяется диффузным фиброзом миокарда и сердечной дисфункцией, которые могут привести к дилатационной кардиомиопатии и ее последствиям, таким как ХСН, желудочковые дисритмии и аномалии ЭКГ.

Гистопатология

Классическое гистологическое исследование биопсии эндомиокарда позволит выявить клеточные инфильтраты, которые обычно являются гистиоцитарными и мононуклеарными с или без связанного повреждения миоцитов. Конкретные результаты включают эозинофильный, гранулематозный и гигантоклеточный миокардит. Инфильтраты сильно изменчивы, часто связаны с мионекрозом различной степени. При подостром и хроническом миокардите интерстициальный фиброз может возникнуть в результате предыдущего инсульта цитоскелета миокарда.

Причины миокардита

Миокардит может быть результатом широкого спектра инфекционных патогенов, включая вирусы, бактерии, хламидии, риккетсии, грибки и простейшие, а также токсических реакций и реакций гиперчувствительности и может быть классифицирован как:

Инфекционные причины:

Вирусные: До 50% случаев миокардита классифицируются как идиопатические. В этих случаях подозревается вирусная этиология, но она не может быть достаточно доказана.

Вирусы являются инфекционными патогенами, наиболее часто замешанными в сообщениях об остром миокардите, включая аденовирус, арборвирус, цитомегаловирус, эховирус, энтеровирус (Коксаки В), вирус Эпштейна-Барра, вирус гепатита В, вирус гепатита С, вирусы герпеса (вирус герпеса человека-6), ВИЧ / СПИД, вирусы гриппа А и В, парвовирус (парвовирус B-19), вирус эпидемического паротита, полиовирус, вирус бешенства, респираторно-синцитиальный вирус, вирус рубеолы, вирус краснухи и вирус ветряной оспы. Миокардит является наиболее распространенной сердечной патологической находкой при вскрытии больных, инфицированных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), с распространенностью 50% и более.

Бактериальные: Corynebacterium diphtheriae может вызывать миокардит, связанный с брадикардией у неиммунизированных детей. Многие другие бактериальные причины идентифицированы, включая Brucella, Chlamydia (особенно Chlamydia pneumonia и Chlamydia psittacosis), Francisella tularensis, Haemophilus influenzae, гонококк, Clostridium, Legionella pneumophila (болезнь легионеров), Mycobacterium (туберкулез), Neisseria meningitidis, Salmonella, Staphylococcus, Streptococcus A (ревматическая лихорадка) и Streptococcus pneumoniae.

Грибковые: Инвазивные грибковые заболевания стали гораздо более распространенными в последние десятилетия из-за роста числа людей с ослабленным иммунитетом. Антибиотики широкого спектра действия, кортикостероиды и цитотоксические препараты, инвазивные медицинские процедуры и инфекция вируса иммунодефицита человека (ВИЧ) являются важными факторами риска тяжелых грибковых заболеваний. Грибковый миокардит обычно возникает в условиях диссеминированной грибковой инфекции. Кандидоз является наиболее распространенной причиной грибкового миокардита наряду с другими грибковыми причинами, такими как Actinomyces, Aspergillus, Blastomyces, Cryptococcus и Histoplasma.

Паразиты: Trypanosoma cruzi, причина болезни Шагаса, была основной причиной миокардита в некоторых сельских районах Южной и Центральной Америки. Entamoeba histolytica (амебиаз), Leishmania, Plasmodium falciparum (малярия), Trypanosoma brucei (африканская сонная болезнь), Toxoplasma gondii (токсоплазмоз) участвуют в развитии тяжелого миокардита.

Неинфекционные причины:

Аутоиммунные заболевания: Дерматомиозит, воспалительные заболевания кишечника, синдром Шёгрена, системная волчанка эритематозная, артериит Такаясу, синдром Чурга-Стросса, коллагено-сосудистые заболевания, гипереозинофильный синдром с эозинофильной эндомиокардиальной болезнью и болезнь Кавасаки являются основными аутоиммунными расстройствами, участвующими в патогенезе миокардита. Пациенты с системными воспалительными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, имеют повышенный уровень сердечно-сосудистой смертности по сравнению с населением в целом. частота неишемической кардиомиопатии, такой как миокардит, по оценкам, составляет до 39% у этих пациентов.

Лекарственное средство: реакция гиперчувствительности к препарату, включая неспецифическую кожную сыпь, недомогание, лихорадку и эозинофилию, в большинстве случаев отсутствуют. Клозапин, сульфаниламидные антибиотики, метилдопа и некоторые противосудорожные препараты были связаны с гиперчувствительным миокардитом.

Симптомы миокардита

Острый миокардит часто сначала диагностируется как неишемическая дилатационная кардиомиопатия у пациента с симптомами, которые присутствовали в течение нескольких недель или нескольких месяцев. Тем не менее, симптомы варьируются от доклинической болезни до внезапной смерти, с новым началом предсердных или желудочковых аритмий, полной блокадой сердца или острым синдромом, подобным инфаркту миокарда.

У пациентов может наблюдаться боль в груди, одышка, сердцебиение, усталость, снижение толерантности к физической нагрузке или обморок. Боль в груди при остром миокардите может имитировать типичную стенокардию и быть связана с электрокардиографическими изменениями, включая подъем сегмента ST. В качестве альтернативы, боль в груди при остром миокардите может быть результатом ассоциированного перикардита или иногда спазма коронарной артерии.

Вирусный продром, включающий лихорадку, сыпь, миалгии, артралгии, усталость и респираторные или желудочно-кишечные симптомы, часто предшествует началу миокардита от нескольких дней до нескольких недель. В Европейском исследовании эпидемиологии и лечения воспалительных заболеваний сердца 72% из 3055 пациентов с подозрением на миокардит сообщили одышке, 32% имели дискомфорт в груди и 18% имели аритмии.

Большинство исследований острого миокардита сообщают о небольшом преобладании у пациентов мужского пола, что может быть связано с защитным эффектом естественных гормональных вариаций на иммунные реакции у женщин.

Клиническая картина миокардита у детей отличается от таковой у взрослых. дети часто имеют более насыщенное предлыжение и могут быть потребовываемой продвинутой поддержке кровообращения и дыхания на ранних стадиях их заболевания. Наиболее распространенными результатами во время первоначального представления в отделение неотложной помощи были респираторный дистресс, тахикардия, летаргия, лихорадка, гепатомегалия и аномальные сердечные звуки, включая шум. Из-за широкого спектра клинических проявлений медики должны включать миокардит в дифференциальную диагностику многочисленных сердечных нарушений.

Сыпь, периферическая эозинофилия, лихорадка или временная связь с недавно начатыми лекарствами предполагают возможную гиперчувствительность миокардита. Пациенты с острой дилатационной кардиомиопатией, связанной с тимомой, аутоиммунными заболеваниями, желудочковой тахикардией или высокодифференцированной блокадой сердца должны быть оценены на предмет гигантоклеточного миокардита.

Кроме того, миокардит, а также детская кардиомиопатия являются основными причинами внезапной смерти. Новое долгосрочное исследование детского миокардита показало, что наибольшее влияние миокардита может быть не очевидно до 6-12 лет после постановки диагноза, когда дети умирают или нуждаются в трансплантации сердца при хронической дилатационной кардиомиопатии.

Распространенные клинические сценарии, связанные с миокардитом:

• Возможный субклинический острый миокардит: преходящее повышение уровня тропонина (биомаркер сердечной травмы) или изменения ЭКГ после острого вирусного заболевания, нежелтельной лекарственной реакции или редко вакцинации. У 5·5 на 10000 больных может развиться клинический миокардит. Долгосрочный риск развития сердечной недостаточности или аритмии неизвестен.
• Острая сердечная недостаточность с дилатационной кардиомиопатией: Пациенты могут проявляться одышкой, усталостью, пароксизмальной ночной одышкой, ортопной и неспособностью переносить физические упражнения. Пациенты обычно имеют расширенный желудочек, с симптомами, которые возникают примерно от 2 недель до нескольких месяцев после желудочно-кишечных или верхних дыхательных инфекций.
• Миокардит, напоминающий сердечный приступ: миокардит может имитировать острый коронарный синдром, при этом функция сердца в значительной степени сохраняется. Когда воспаление возникает в перикарде, презентация может имитировать острый инфаркт миокарда, но без значительного заболевания коронарной артерии на ангиографии, и боль ухудшается при наклоне назад и лучшем наклоне вперед.
• Обморок от желудочковых аритмий или блокады сердца: у 6% пациентов с необъяснимой атриовентрикулярной блокадой сердца был миокардит.
• Сердечная недостаточность, связанная с прогрессирующей или хронической дилатационной кардиомиопатией: до 40% людей с персистирующей ДКМ, которые имеют симптомы сердечной недостаточности, несмотря на нормальное медицинское лечение, имеют миокардит, определяемый иммуногистологическими критериями.

Диагностика миокардита

При подозрении на миокардит следует исключить более распространенные причины сердечно-сосудистых заболеваний, такие как порок клапанов сердца.

Пациенты с клинически подозреваемым острым миокардитом должны сесть следующие диагностические тесты:

Электрокардиограмма:

Хотя широко используется в качестве скринингового инструмента, чувствительность электрокардиограммы (ЭКГ) при миокардите не очень высока. ЭКГ у людей с миокардитом показывает различные изменения, в том числе:

• Неспецифическое изменение Т-волны (наиболее распространенное).
• Синусовая тахикардия.
• Аритмии: предсердный или желудочковый эктопический биение, предсердная тахикардия и сложные желудочковые аритмии.
• Аномалии реполяризации: неспецифический сегмент ST, изменения Т-волны и подъем сегмента ST имитируют инфаркт миокарда.
• Сердечный блок: блок ответвления правого пучка и блок AV.
• Низкий R-волна с плохой прогрессией, которая более заметна, когда вовлечен перикард.

Лабораторные исследования:

• Неспецифические сывороточные маркеры воспаления, включая высокий СОЭ, высокий СРБ и лейкоцитоз.
• Повышенные сывороточные концентрации тропонина I и T встречаются чаще, чем повышенные уровни CK или CK-MB. Более высокие уровни тропонина Т является прогностического маркера плохого исхода

Рентген грудной клетки:

Может проявляться кардиомегалия, перикардиальный выпот или и то, и другое. Дополнительные результаты могут включать интерстициальные инфильтраты и плевральные выпоты.

Эхокардиография:

Эхокардиография может быть использована для оценки размера камеры сердца, толщины миокарда, систолической и диастолической функции. Его основная функция заключается в исключении альтернативных причин сердечной недостаточности. Пациент может иметь один или несколько из следующих рентгенологических результатов:

• Желудочки: расширение, увеличение сферичности желудочков, снижение фракции выброса, нарушение сократимости, желудочковые тромбы и аномалии движения стенки регионар.
• Перикардиальный выпот: локализованная или окружная жидкость, окружающая желудочки.

МРТ сердца:

МРТ сердца позволяет обнаружить внутриклеточный и интерстициальный отек, гиперемию и капиллярную утечку, выпот перикарда, некроз и фиброз миокарда.

Биопсия миокарда:

Гистологические данные воспаления миокарда с повреждением миоцитов или без него являются золотым стандартом диагностики миокардита и могут свидетельствоть о фокальном некрозе с лимфоцитарной инфильтрацией, чаще всего имеет вирусную этиологию.

Можно ли вылечить миокардит?

У многих людей миокардит улучшается самостоятельно или при лечении, приводя к полному выздоровлению. Лечение миокардита фокусируется на управлении основной причиной и присутствующими симптомами.

Терапия сердечной недостаточности:

Стандартные лекарства от сердечной недостаточности, которые включают диуретики, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента или антагонисты рецепторов ангиотензина, а также добавление -блокаторов, эффективно работают для большинства пациентов с острым миокардитом, у которых присутствует дилатационная кардиомиопатия.

Внутривенные вазодилататоры могут использоваться для поддержки пациентов с высоким давлением наполнения, тогда как внутривенные инотропные препараты могут использоваться для лечения пациентов с тяжелыми симптомами.

Противовирусное лечение:

Большинство пациентов с острым миокардитом выявляются через много недель после вирусной инфекции, поэтому противовирусное лечение, назначенное после установления миокардита, вряд ли будет очень полезны.

С другой стороны, лечение интерфероном привело к эрадикации вирусных геномов и улучшению функции левого желудочка у лиц с хронической дилатационной кардиомиопатией и персистируемыми вирусными геномами.

Иммунодепрессанты:

Долгосрочная выживаемость у пациентов с гигантоклеточным или эозинофильным миокардитом усиливается терапией циклоспорином и кортикостероидами, а отмена иммуносупрессии в этой группе иногда приводила к повышенному риску рецидивирующего, часто летального исхода.

Антиаритмическое лечение:

Полноценный AV-блок и тахиаритмии можно лечить подходящими медикаментами и, при необходимости, размещением временного или постоянного кардиостимулятора. Аритмии обычно проходят через несколько недель. Если аритмии продолжаются после начальной воспалительной фазы, пациентам с симптоматической или стойкой желудочковой тахикардией может потребоваться антиаритмическое лечение, имплантированный кардиовертер-дефибриллятор или трансплантация сердца.

Заключение

Миокардит является редким, возможно, смертельным заболеванием, которое вызывает различные симптомы как у детей, так и у взрослых. В развитых странах вирусная инфекция является наиболее распространенной причиной миокардита, но другие причины включают бактериальные и протозойные инфекции, токсины, лекарственные реакции, аутоиммунные заболевания, гигантоклеточный миокардит и саркоидоз.

Острая травма повреждает миоциты, что стимулирует врожденную и плечевую иммунную системы, что приводит к острому воспалению. Иммунный ответ постепенно снижается у большинства пациентов, и миокард заживает.

Симптомы варьируются от доклинической болезни до внезапной смерти, с новым началом предсердных или желудочковых аритмий, полной блокадой сердца или острым синдромом, подобным инфаркту миокарда. С другой стороны, постоянное воспаление миокарда вызывает продолжающееся разрушение миоцитов и хроническую симптоматическую сердечную недостаточность или даже смерть.

Диагноз, как правило, определяется на основе клинической картины, лабораторного теста, такого как сердечные маркеры и неинвазивная визуализация, включая ЭКГ и МРТ сердца.

Большинство пациентов хорошо реагируют на обычное лечение сердечной недостаточности, но в экстремальных ситуациях может потребоваться механическая помощь кровообращения или трансплантация сердца. За исключением лиц с гигантоклеточным миокардитом, прогноз при остром миокардите обычно благоприятный. Стойкий, хронический миокардит обычно прогрессирует, однако он может реагировать на иммуносупрессию.