Киста почки

Обзор

У людей с простыми кистами почек внутри почек имеются заполненные жидкостью мешочки. Возможно наличие одной или нескольких кист в одной или обеих почках. Простые кисты почек не имеют известной этиологии, однако они становятся все более распространенными с возрастом. Кисты почек могут быть доброкачественными или злокачественными, очаговыми, многоочаговыми, односторонними или двусторонними, врожденными или приобретенными, причем последние являются более распространенными.

Определение кисты почки

Киста почки - это наиболее распространенный тип поражения почек. Кисты почек настолько распространены, что их видят примерно у 40% людей, проходящих визуализацию. Кистозное поражение почек может быть односторонним, двусторонним или очаговым. Кисты почек могут развиваться как следствие врожденного заболевания или как результат приобретенного состояния. Наиболее распространенной является приобретенная форма. Кисты почек могут быть доброкачественными или раковыми.

Номенклатура врожденных кист почек развивалась с течением времени, и в настоящее время эта классификация известна как классификация Поттера. Согласно классификации Поттера, тип I - инфантильная поликистозная болезнь почек, тип II - мультикистозная диспластическая болезнь почек, тип III - поликистозная болезнь почек у взрослых, а тип IV - обструктивная дисплазия почек. Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек - это другое название детской поликистозной болезни почек (ARPKD). ARPKD не имеет гендерных предпочтений, соотношение составляет 1:1.

В зависимости от тяжести заболевания, диагноз варьируется от неонатального до детского возраста. Мультикистозная диспластическая болезнь почек - это заболевание почек, которое развивается внутриутробно и не передается по наследству. Оно обычно одностороннее, с большей распространенностью с левой стороны. Диагноз часто ставится, когда ребенок еще находится в утробе матери или в самом начале жизни. Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек - это другое название поликистозной болезни почек у взрослых.

Пациент с АДПКД имеет нормальный вид почек при рождении, а в 20-30 лет у него начинают развиваться многочисленные двусторонние кисты. Это наиболее частая генетическая причина почечной недостаточности в конечной стадии, требующая диализа более чем у половины пациентов к 60 годам. Обструктивная кистозная дисплазия почек вызвана блокировкой развития, которая приводит к рассеянным кистам по всей поврежденной почке.

Эпидемиология

Распространенность приобретенных кист почек увеличивается с возрастом. Наиболее распространенными кистозными поражениями почек являются простые кисты почек. Ими страдают до 5% населения в целом. Среди лиц старше 50 лет эта частота возрастает до более чем 25%. Кисты почек могут составлять до 65-70% почечных образований в пожилом населении.

В ретроспективном исследовании магнитно-резонансной томографии, проведенном на 2000 пациентов, было показано, что у мужчин кисты почек встречаются чаще, чем у женщин. Также была выявлена большая частота среди пациентов с гипертонией и курением в анамнезе. 

Этиология 

Мутация в гене PKHD1 на хромосоме 6 вызывает аутосомно-рецессивное заболевание почек, которое приводит к развитию кист в собирательных протоках. Идиопатическая мультикистозная диспластическая болезнь почек является наиболее частым видом. Мутация в гене PKD1 на хромосоме 16 или в гене PKD2 на хромосоме 4 вызывает аутосомно-доминантное заболевание почек.

Обструктивная кистозная дисплазия почек вызывается закупоркой мочеточника, мочевого пузыря или уретры. Идиопатические кисты почек являются наиболее распространенным видом. Кисты почек могут возникать на фоне инфекции, в результате мультисистемных заболеваний, таких как болезнь фон-Гиппеля-Линдау и туберозный склероз, или в результате конечной стадии болезни почек.

Патофизиология

Мультикистозная диспластическая болезнь почек характеризуется нефункционирующей почечной тканью, которая разрастается в кисты в пораженной области. В конечном итоге это может привести к агенезии почки на стороне поражения. Обструктивная кистозная дисплазия почек вызвана закупоркой мочеточника, мочевого пузыря или уретры, что повышает давление в почке и вызывает образование кист.

Симптомы кисты почек

Внешний вид пациента с кистозной болезнью почек различается в зависимости от основной причины заболевания. Физикальное обследование обычно имеет значение только в случаях наследственного заболевания почек, которое проявляется в виде пальпируемой массы у новорожденного или ребенка. Пациенты с ADPKD (Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек) часто появляются с дискомфортом во флангах, почечной недостаточностью, гипертонией или пальпируемыми образованиями.

Кистозная болезнь почек редко бывает достаточно большой, чтобы ее можно было прощупать при физическом обследовании. Кисты почек часто обнаруживаются случайно во время УЗИ или поперечного сканирования по различным причинам. Для понимания возможных наследственных факторов у пациента с кистой почки необходим полный семейный анамнез.

Диагностика кисты почек

Для выявления кист почек могут использоваться ультразвуковое исследование, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). В большинстве случаев для диагностики детской поликистозной болезни почек используется ультразвуковое исследование in utero. Из-за слабой почечной функции плода у матери часто наблюдается олигогидрамниоз. Вскоре после родов проводится УЗИ, которое выявляет увеличенные почки с множественными крошечными почечными кистами на двух сторонах.

Для дальнейшей оценки почек можно использовать МРТ, которая часто демонстрирует диффузное повышение сигнала Т2. Мультикистозная диспластическая болезнь почек часто диагностируется внутриутробно, а не у новорожденных, и проявляется в виде множества не сообщающихся почечных кист. Для диагностики поликистоза почек у взрослых часто используется ультразвуковое исследование или компьютерная томография (КТ).

Наличие более двух кист с каждой стороны к 30 годам помогает в постановке диагноза. Обструктивная кистозная дисплазия почек выявляется при беременности, когда больная почка имеет нормальный или маленький размер и множество рассеянных кист.

Ультразвуковую оценку кисты почки можно разделить на две категории: простую и сложную. Простая киста почки - это анэхогенное образование с хорошо очерченными краями и потенциальным задним акустическим усилением. В минимально осложненной кисте может присутствовать несколько септ. Осложненная киста имеет толстые септы или стенки, а также гипоэхогенность или признаки внутреннего материала.

Приобретенные одиночные или мультифокальные кисты почек классифицируются по классификации Bosniak (Босняк) на КТ с контрастным усилением и могут быть скорректированы для использования при МРТ. 

• Поражение Bosniak I (Босняк) представляет собой круглую простую кисту с незаметными стенками. Нет необходимости в дополнительном обследовании, а риск злокачественного перерождения составляет менее 1%.
• При наличии нескольких тонких септ диаметром менее 1 мм, тонкой кальцификации или сильно ослабленного очага диаметром менее 3 см без усиления, поражение Bosniak II имеет низкую сложность. Поражения Bosniak II не требуют последующего наблюдения и имеют менее 1% вероятности развития рака.
• Поражение Bosniak (Босняка) IIF имеет низкий уровень сложности, повышенное количество тонких септ, возможно, "кажущееся" усиление при отсутствии истинного измеренного усиления или сильно ослабленное поражение более 3 см. Эти поражения требуют дальнейшего обследования с помощью КТ или ультразвука. Точных сроков проведения обследования нет, однако в большинстве литературных источников говорится, что его следует проводить через 6 месяцев после постановки диагноза, а затем каждый год в течение последующих 5 лет, если нет прогрессирования. Очаг Босняка IIF имеет 5% вероятность стать раковым. 
• Поражение по Bosniak (Босняку) III представляется неопределенным, с толстыми септами и, возможно, узелками или выявляемым усилением стенки более чем на десять единиц Хаунсфилда. Предпочтительным методом лечения является биопсия и частичная нефрэктомия, а не абляция. Вероятность того, что поражение Босняка III является раковым, составляет 55%.
• Поражение Bosniak (Босняка) IV определяется как солидное образование с кистозными или некротическими компонентами. Такие образования описываются как безусловно раковые. Предпочтительным методом лечения является нефрэктомия, частичная или полная. Вероятность того, что поражение Bosniak IV является раковым, составляет сто процентов.

Простая киста на МРТ демонстрирует низкий сигнал Т1, высокий сигнал Т2, без признаков усиления после контрастирования.

Компьютерная томография 

Компьютерная томография почек может выявить кисты и злокачественные опухоли. КТ создает изображения мочевыделительной системы с помощью рентгеновских лучей и компьютерных технологий. Хотя КТ без контрастного вещества является наиболее типичным методом обследования мочевыделительной системы, врач может сделать вам инъекцию контрастного вещества. Контрастное вещество - это краситель или другой материал, который помогает визуализирующим исследованиям более четко увидеть предметы в вашем теле. Для проведения КТ вы откидываетесь на стол, который задвигается в туннелеобразное оборудование, фиксирующее рентгеновские лучи.

Лечение кисты почек

Простые кисты почек, вызывающие симптомы или препятствующие нормальному прохождению крови или мочи через почку, могут потребовать лечения методом склеротерапии, при котором киста прокалывается длинной иглой под контролем ультразвука. Чтобы киста затвердела, ее дренируют и заполняют спиртосодержащим раствором. Склеротерапия обычно проводится в амбулаторных условиях под местной анестезией. Вам не придется оставаться в больнице на ночь, если вам сделают эту операцию.

Если киста достаточно большая, может потребоваться процедура, называемая лапароскопией. Эти процедуры проводятся с помощью лапароскопа, который представляет собой трубку с крошечной освещенной видеокамерой на одном конце. Эта операция проводится хирургом и требует общей анестезии. Во время операции кисту дренируют и либо удаляют, либо прижигают, чтобы предотвратить ее возвращение. Возможно, вам придется остаться в больнице на один-два дня, если вам сделают эту операцию.

Лечение детской поликистозной болезни почек в основном поддерживающее, включая диализ и трансплантацию, хотя в целом прогноз у пациентов плохой. Спорным методом лечения мультикистозной диспластической болезни почек является нефрэктомия пораженной стороны.

Если нефрэктомия не проводится, рекомендуется последующее обследование из-за минимальной вероятности злокачественных изменений. Пока контралатеральная почка функционирует нормально, пациенты будут иметь нормальную продолжительность жизни. Поликистоз почек у взрослых является наиболее распространенной генетической причиной болезни почек в конечной стадии, что приводит к необходимости диализа и трансплантации у подавляющего большинства пациентов к середине жизни до начала 60-х годов. Для лечения обструктивной кистозной дисплазии почек проводится удаление закупорки.

Поражения, идентифицированные как Bosniak (Босняк) I и II, не требуют дополнительной оценки. Bosniak (Босняк) IIF предполагает последующее УЗИ или КТ. Bosniak (Босняк) III предполагает хирургическую операцию, которая включает биопсию и частичную нефрэктомию или абляцию. Bosniak (Босняк) IV рекомендует нефрэктомию, частичную или полную.

Если вы старше 50 лет, есть большая вероятность того, что у вас есть кисты почек и вы об этом не знаете. Вы можете не знать об этом, потому что у вас нет никаких симптомов. Кроме того, большинство кист почек не вызывают никаких осложнений. Проконсультируйтесь с врачом, если у вас есть какие-либо симптомы (дискомфорт в спине или животе, кровь в моче и т.д.). Он или она может посоветовать вам курс терапии или методы облегчения ваших проблем.

Как медицинские специалисты лечат осложнения простых кист почек?

Простые кисты почек, которые не вызывают симптомов, обычно не лечатся медицинскими специалистами. Однако вам может потребоваться регулярно проходить ультразвуковое обследование, чтобы отслеживать любые изменения или проблемы, связанные с простыми кистами почек.

Простые кисты почек, вызывающие такие симптомы, как дискомфорт или препятствующие прохождению крови или мочи, будут лечиться медицинскими специалистами. Согласно некоторым исследованиям, дренирование или удаление кист может помочь при высоком кровяном давлении, вызванном простыми кистами почек. Исследователи не знают, как и почему это происходит.

Склеротерапия

Склеротерапия - это процедура, используемая для дренирования кист. Медицинский работник вводит длинную иглу через кожу в кисту, используя ультразвук в качестве ориентира. Киста дренируется, и врач вводит спиртовой раствор. Это средство затвердевает внутри кисты, уменьшая вероятность того, что она снова наполнится жидкостью. Эта операция обычно проводится в амбулаторных условиях под местной анестезией.

Хирургия

Если киста большая, может потребоваться лапароскопическая операция. Кисту дренируют, а затем хирург удаляет или сжигает наружные ткани кисты. Для этой операции может потребоваться общая анестезия в больнице. Возможно, вам придется остаться в больнице на день или два.

Дифференциальный диагноз

Если у пациента имеются симптомы кисты почки, такие как дискомфорт в животе или задержка мочи, дифференциальная диагностика будет обширной. Поскольку почки являются двусторонними структурами, практически каждый орган может быть вовлечен в дискомфорт, вызванный кистой почки. Однако важно отметить, что большинство почечных кист протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно. Дифференциальный диагноз симптоматической кисты включает, но не ограничивается этим:

• Камни в почках
• Пиелонефрит
• Новообразование надпочечника
• Новообразование почки
• Инфаркт селезенки
• Грыжа
• Травма
• Заболевание желчного пузыря

Прогноз

Прогноз почечных кист сильно варьируется в зависимости от их генеза. Простые кисты Босняка I типа имеют менее 1% случаев злокачественного перерождения, но кисты Босняка IV типа имеют более высокую вероятность злокачественного перерождения и худший прогноз. При рецессивной (детской) поликистозной болезни почек около 30% пациентов не переживают первую неделю после рождения, а тем, кто выживает, требуется пожизненный диализ или пересадка почки, а также часто кистозное заболевание печени.

Развитие доминантной (взрослой) поликистозной болезни почек происходит по-разному, но если она переходит в конечную стадию болезни почек, пациенту потребуется диализ или пересадка почки.

Осложнения

Как уже говорилось ранее, прогноз кист почек и осложнения, которые могут возникнуть в результате кист, а также их лечение сильно различаются в зависимости от этиологии кисты. Кисты Босняка I типа могут быть безопасно обследованы и поэтому не представляют опасности осложнений, однако кисты Босняка IV типа могут потребовать обширной операции, которая имеет высокий риск таких последствий, как повреждение близлежащих тканей, например, печени, селезенки или желудка.

Пациенты с рецессивной (детской) поликистозной болезнью почек, выжившие в первые несколько недель после рождения, а также пациенты с доминантной (взрослой) поликистозной болезнью почек, перешедшие в конечную стадию болезни почек, будут нуждаться в пожизненном диализе или пересадке почки. Инфекции или повреждения сосудистых структур могут затруднить диализ.

Пациенты, которым проводится трансплантация, подвергаются повышенному риску инфекций из-за иммуносупрессии, а также из-за осложнений, которые возникают при значительных хирургических вмешательствах, связанных с операцией по пересадке.

Клинические испытания для простых кист почек

Клинические испытания являются компонентом клинических исследований и важны для всех медицинских достижений. В ходе клинических испытаний изучаются новые подходы к профилактике, выявлению и лечению заболеваний. Клинические испытания также используются исследователями для изучения других элементов лечения, таких как повышение качества жизни людей с хроническими заболеваниями.

Заключение

Наиболее распространенным поражением почек является почечная киста. Кисты почек настолько распространены, что их видят примерно у 40% людей, которые проходят визуализацию. Кистозное заболевание почек может быть односторонним, двусторонним или очаговым. Кисты почек могут развиваться как следствие врожденного заболевания или как результат приобретенного состояния. Наиболее распространенной является приобретенная форма. Кисты почек могут быть доброкачественными или раковыми.

Хотя не существует метода предотвращения образования почечных кист, очень важно информировать пациентов, которые приобрели или унаследовали их, о природе их кист. Пациенты, у которых случайно обнаружили кисты Босняка типа I или II, должны быть проинформированы о низком риске развития рака и отсутствии необходимости в плановом наблюдении. Пациенты с кистами Босняка типа IIF должны быть проконсультированы о необходимости посещения последующих визитов, чтобы убедиться, что киста не развивается.

Пациентов с кистами Босняка типа II или IV следует проинформировать о риске развития рака и разработать план долгосрочного наблюдения как для иссечения кисты, так и для послеоперационного лечения. Пациенты с рецессивной (детской) поликистозной болезнью почек должны быть проинформированы о пожизненной необходимости диализа для их ребенка, а также о перспективе донорства почки в будущем.

Пациенты с доминантной (взрослой) поликистозной болезнью почек, которые переходят в конечную стадию болезни почек, также должны быть проинформированы о диализе и перспективе донорства почки в будущем.