В организме содержится от 4 до 5 литров крови, которая циркулирует в нашем организме все время, в течение всего дня, каждый день. Кровь необходима для жизни, потому что она циркулирует и доставляет важные питательные вещества и кислород к клеткам организма. Она также выводит из этих клеток продукты метаболизма.

Кровь уникальна по своему составу, она не может быть произведена или изготовлена. Единственный источник крови для пациентов, нуждающихся в переливании крови - это доноры крови.

Компоненты крови

Человеческая кровь состоит из четырех основных компонентов:

Плазма
Эритроциты
Белые кровяные клетки
Тромбоциты

Красные кровяные клетки (Эритроциты)

Они составляют от 40% до 45% объема крови. Они производятся в костном мозге со скоростью от четырех до пяти миллиардов в час. Срок жизни эритроцитов 120 дней, затем они заменяются.

Тромбоциты

Это самые маленькие кровяные тельца. В неактивном виде они выглядят как маленькие тарелки. Тромбоциты потрясающие. Они останавливают кровотечение всякий раз, когда возникает рана. Когда происходит травма, кровеносный сосуд посылает сигнал тромбоцитам, когда они получают сигнал, они перемещаются в область травмы и переходят в свою активную форму. Они собираются в виде кластеров и затыкают рану, пока она не заживет.

Плазма

Плазма - это жидкая часть крови. Она желтоватая и в основном состоит из воды, но также содержит некоторые белки, сахара, гормоны и соли. Она также отвечает за транспортировку воды и питательных веществ к тканям организма.

Белые кровяные клетки

Хотя они составляют всего 1% от объема крови, они очень важны. Лейкоциты - это линия защиты организма. Они необходимы для здорового организма и защиты от инфекций и болезней. Они постоянно вырабатываются костным мозгом. Они циркулируют по тканям и атакуют инородные тела, такие как бактерии и вирусы.

Гематология и онкология

Определение гематологии и онкологии

Как мы только что объяснили, кровь состоит из четырех компонентов. Они насыщают наши органы кислородом, атакуют инородные тела и останавливают кровотечение. Однако некоторые компоненты могут вызывать отклонения, которые в конечном итоге могут привести к раку крови.

Тогда в игру вступает гематология. Эта область медицины отвечает за изучение, диагностику и лечение болезней крови, а также рака крови.

Вам посоветуют обратиться к гематологу-онкологу в случаях:

Лейкемии
Лимфомы Ходжкина
Неходжкинской лимфомы
Множественной миеломы
Гемофилии
Железодефицитной анемии
Талассемии
Серповидно-клеточной анемии
Истинной полицитемии
Нарушения свертываемости
Болезни фон Виллебранда

Лейкемия

Лейкоз - это рак крови и костного мозга. Обычно лейкозные клетки представляют собой незрелые лейкоциты. Слово лейкемия происходит от греческого слова «белый».

В общем, рак определяется как неконтролируемое деление и рост аномальных клеток. Рак может развиться в любом месте тела. При лейкемии этот быстрый неконтролируемый рост клеток происходит в костном мозге костей. Затем эти аномальные клетки попадают в кровоток. В отличие от других видов рака, рак крови не превращается в массу или опухоль, которые можно увидеть с помощью визуализационных тестов.

Существует много типов лейкемии, одни чаще встречаются у детей, другие - у взрослых.

Что такое костный мозг?

Костный мозг - это мягкая губчатая ткань в центральной полости всех костей. Костный мозг - это пространство, где производятся все типы клеток и поставляются все типы питательных веществ и других ресурсов, чтобы помочь этим клеткам расти.

Сотни миллионов клеток крови производятся каждый день в костном мозге, чтобы обеспечить организм постоянным запасом свежих клеток.

Как они развиваются? И как это влияет на организм?

Формирование клеток начинается в костном мозге. Все клетки крови начинаются как гемопоэтические стволовые клетки. Затем они проходят несколько делений, пока не достигнут взрослой формы.

В начале процесса деления они развиваются либо в миелоидные клетки, либо в лимфоидные клетки. Если они и дальше продолжают нормально развиваться, они пойдут следующим образом:

Миелоидные клетки развиваются в эритроциты, тромбоциты и определенные типы белых кровяных телец, которыми являются базофилы, эозинофилы и нейтрофилы.
Лимфоидные клетки развиваются в определенные типы белых кровяных телец, которые являются лимфоцитами и естественными клетками-киллерами.
Затем стволовые клетки делятся и умножаются на клетки крови необходимого типа. Они делятся на эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.

Однако при лейкемии одна из этих клеток начинает быстро неконтролируемым образом делиться на аномальные клетки крови, называемые клетками лейкемии. Затем эти аномальные клетки начинают занимать пространство внутри костного мозга. Это вредно во многих отношениях:

В отличие от других клеток крови, лейкозные клетки вредны и бесполезны.
У других типов клеток очень мало места и поддержки для продолжения роста и размножения.
Конечным результатом является то, что нормальных клеток крови производится и попадает в кровоток мало, и образуется большое количество лейкозных клеток. Без достаточного количества нормальных клеток органы тела не будут получать достаточно кислорода и питательных веществ.

Виды лейкемии

Врачи обычно классифицируют лейкоз в зависимости от скорости прогрессирования заболевания и типа пораженных клеток. есть две классификации. Тот, который связан со скоростью развития болезни, состоит из:

Острый лейкоз

В этом случае лейкозные клетки быстро делятся и болезнь очень быстро ухудшается. Люди с острым лейкозом чувствуют себя плохо в течение нескольких недель после образования лейкозных клеток. Это самый распространенный вид рака у детей.

Острые лейкозы отличаются менее зрелыми аномальными клетками, которые быстро растут и выходят из костного мозга в виде дефектных клеток, известных как «бласты». Эти бласты выталкивают здоровые клетки из костного мозга, что приводит к быстрому появлению симптомов. Бласты обычно составляют от 1% до 5% клеток костного мозга, и наличие более 20% бластов в костном мозге необходимо для диагностики острого лейкоза.

Хронический лейкоз

В этом типе клетки имеют признаки как зрелых, так и незрелых клеток. Некоторые из клеток могли созреть до такой степени, что они выполняют часть своей функции, но не в полной мере. Это заболевание прогрессирует медленнее, чем острый лейкоз. Пациенты не замечают никаких симптомов годами. Это чаще встречается у взрослых.

Хронические лейкозы растут медленно, и симптомы могут появиться спустя годы. В основном они состоят из более развитых и функционирующих клеток, и там не так много бластов.

Лейкоз классифицируется по типу клеток на:

Миелоидный лейкоз

Это означает, что лейкоз развился из линии миелоидных клеток. Его можно разделить на острый и хронический миелоидный лейкоз. Острый миелоидный тип - наиболее распространенный тип лейкемии, чаще встречается у пожилых людей.

Миелоидные клетки включают моноциты, макрофаги, нейтрофилы, базофилы, эозинофилы, эритроциты и мегакариоциты.

Лимфолейкоз

Это означает, что лейкоз развился из линии лимфоидных клеток. Его также можно разделить на острый и хронический. Острый тип чаще всего встречается у детей, подростков и молодых людей.

Лимфоидные клетки включают Т-клетки, В-клетки и естественные клетки-киллеры.

Таким образом, существует четыре основных подтипа лейкемии:

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ): ОЛЛ развивается, когда примитивные лейкоциты лимфоидного происхождения пролиферируют, но не созревают до нормальных В- и Т-клеток. Это самый распространенный лейкоз у детей, на который приходится до 80% случаев в этом возрастном диапазоне по сравнению с 20% случаев у взрослых.
Острый миелогенный лейкоз (ОМЛ): ОМЛ аналогичным образом отличается бластной гиперплазией, но на этот раз миелоидного происхождения. На его долю приходится половина всех случаев лейкемии, диагностированной у подростков и молодых людей. Это наиболее распространенный вид острого лейкоза у взрослых.
Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ): ХЛЛ развивается, когда зрелые, но аберрантные лимфоидные лейкоциты подвергаются гиперплазии, что приводит к образованию моноклональной популяции неправильно функционирующих лимфоцитов. Большинство случаев встречается у людей в возрасте от 60 до 70 лет.
Хронический миелогенный лейкоз (ХМЛ): ХМЛ характеризуется моноклональной популяцией самообновляющихся дефектных миелоидных клеток (например, нейтрофилов, базофилов, эозинофилов, макрофагов). В большинстве случаев это касается лиц в возрасте от 25 до 60 лет.

Эпидемиология лейкемии

Это десятый по распространенности рак ежегодно по количеству впервые диагностированных случаев.
У мужчин заболеваемость больше, чем у женщин (уровень заболеваемости 6,1 на 100 000 против 4,3 на 100 000), как и уровень смертности (4,2 против 2,8 на 100 000 у мужчин по сравнению с женщинами).
Хотя это заболевание считается детским, обычно оно больше поражает взрослых. Удивительно, но вероятность развития этого рака увеличивается с возрастом. Это чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
Хронический лейкоз имеет одномодальное возрастное распределение, при этом заболеваемость и смертность увеличиваются с возрастом. ОЛЛ и ОМЛ, которые являются серьезными заболеваниями, поражающими как детей, так и взрослых, имеют бимодальное возрастное распределение.
Во всем мире общее число случаев лейкемии выросло на 26% в период с 2005 по 2015 год, причем на рост населения и возраст приходится почти все, кроме 3% этого роста.

Причины лейкемии

Лейкемия возникает при изменении ДНК одной клетки в костном мозге. Она мутирует, поэтому не развивается и не функционирует нормально. Когда эта аномальная клетка размножается, все дочерние клетки также мутируют и становятся аномальными.

Несколько факторов риска связаны с более высоким риском развития лейкемии:

Во всем мире общее число случаев лейкемии выросло на 26% в период с 2005 по 2015 год, причем на рост населения и возраст приходится почти все, кроме 3% этого роста.
Воздействие бензола является фактором риска лейкемии у взрослых, особенно ОMЛ.
Химиотерапия, особенно алкилирующие препараты и ингибиторы топоизомеразы, повышает вероятность развития острого лейкоза в более позднем возрасте.
Наличие в анамнезе любого гематологического злокачественного новообразования увеличивает вероятность заражения лейкозом другого подтипа.
Вирусные инфекции (например, вирус Т-клеточного лейкоза человека и вирус Эпштейна-Барра) были связаны со ВСЕМИ подтипами.
Некоторые генетические нарушения (например, синдром Дауна, анемия Фанкони, синдром Блума и синдром Ли-Фраумени) связаны с повышенным риском ОМЛ и ОЛЛ.

Патофизиология

Лейкоз развивается в результате злокачественной трансформации плюрипотентных (т. Е. Способных продуцировать как миелоидные, так и лимфоидные предшественники) гемопоэтических стволовых клеток. В редких случаях он также может содержать более специализированные стволовые клетки с ограниченной способностью к самообновлению.

Эти злокачественные клетки при остром лейкозе обычно представляют собой незрелые, малодифференцированные аберрантные лейкоциты (бласты), которые могут быть лимфобластами или миелобластами. Эти бласты могут подвергаться клональному росту и пролиферации, что приводит к замене и вмешательству в нормальное образование и функционирование продуктов крови злокачественными клетками, что приводит к клиническим симптомам.

Симптомы лейкемии

Острый лейкоз

Острый лейкоз обычно проявляется без предупреждения, однако наиболее частыми симптомами являются жар, усталость и кровотечение. Гепатоспленомегалия, лимфаденопатия и заболевания опорно-двигательного аппарата (особенно в позвоночнике и длинных костях) также могут быть индикаторами наличия заболевания. Взрослые также могут испытывать более выраженные симптомы, связанные с анемией, такие как одышка, или симптомы, связанные с тромбоцитопенией, такие как обильные синяки или обильные менструации.

Хронический лейкоз

Взрослые почти полностью поражены подтипами хронического лейкоза. Многие люди не имеют симптомов на момент постановки диагноза и обнаруживаются случайно, когда общий анализ крови выявляет значительный лейкоцитоз.

В некоторых случаях могут наблюдаться гепатоспленомегалия и лимфаденопатия, но кровотечение и синяки встречаются реже, проявляя характеристики, аналогичные подтипам острого лейкоза.

Вот некоторые из наиболее распространенных признаков и симптомов:

Мало энергии
Быстрая утомляемость
Слабость
Бледный оттенок кожи
Высокая температура
Частые инфекции
Сбивчивое дыхание
Ночные поты
Необъяснимая потеря веса
Увеличение лимфатических узлов в области шеи, подмышек, паха, желудка и увеличение селезенки или печени.
Легкие синяки и кровотечения, такие как кровотечение из носа и кровоточивость десен
Боль в костях и суставах
Боль или чувство распирания под ребрами слева.

Но вы должны иметь в виду, что если у вас хронический тип лейкемии, у вас может не быть каких-либо заметных признаков или симптомов.

Диагностика лейкемии

Для подтверждения диагноза, а затем и для постановки диагноза требуется несколько тестов. Полный анализ крови (CBC), полная метаболическая панель (CMP), тест функции печени (LFT) и панель коагуляции - все это полезные начальные исследования, за которыми часто следуют мазок периферической крови и образцы костного мозга.

Для диагностики острых лейкозов часто необходимы аспирация костного мозга и биопсия. При хронических лейкозах часто бывает достаточно анализа периферической крови, а инвазивная биопсия костного мозга может не потребоваться.

Лечение лейкемии

Для начала терапии больных лейкозом следует направить к гематологу-онкологу. Лечение лейкемии сильно различается в зависимости от подтипа и переменных пациента (например, возраста, сопутствующих заболеваний). Большинство методов лечения включают химиотерапию в качестве основного продукта; однако лучевая терапия, моноклональные антитела и трансплантация стволовых клеток - все эти возможности также применимы.

Примечательно, что поддерживающая терапия имеет решающее значение во время индукционной химиотерапии острых лейкозов. Поскольку химиотерапия истощает нормальные клетки крови, повышается риск инфекции и кровотечения; в результате могут потребоваться антибактериальные препараты и переливание крови.

Пациенту во время индукции назначают антибиотики, противогрибковые препараты, лекарства от тошноты и переливание продуктов крови. Также показаны вакцины против гриппа и пневмонии.

Дифференциальная диагностика

Поскольку лейкоз - это широкий диагноз с неспецифическими симптомами, дифференциальный диагноз также является обширным. Необходимо исключить инфекции, побочные эффекты лекарств, дефицит витаминов / микронутриентов и другие миелодиспластические заболевания, которые могут вызывать аномалии в линиях клеток крови.

При обнаружении отклонений в анализе крови обратите внимание на следующее:

Недостаток B12 и фолиевой кислоты
Недостаток меди
Вирусные инфекции (например, ВИЧ, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барра)
Лекарственные препараты (химиотерапевтические средства, вальпроевая кислота, ганцикловир, микофенолятмофетил)
Аутоиммунные состояния (например, системная красная волчанка)

Прогноз

Долгосрочная выживаемость при лейкемии сильно различается в зависимости от подтипа лейкемии, цитогенетических и молекулярных данных, возраста пациента и сопутствующих заболеваний. В целом 5-летняя выживаемость при лейкемии выросла с 33% в 1975 году до 59% в 2005 году.

Осложнения лейкемии

Синдром лизиса опухоли (TLS)

TLS - это химиотерапевтическое осложнение, которое может возникнуть при быстрой гибели опухолевых клеток. Обширная гибель клеток высвобождает внутриклеточные материалы в кровоток, перегружая почки и приводя к опасно высоким уровням сывороточного калия, фосфора, мочевой кислоты и азота мочевины в крови.

Диссеминированная внутрисосудистая коагуляция (ДВС)

ДВС-синдром - это последствие лейкемии, при котором белки, регулирующие свертывание крови, становятся гиперактивными, что приводит как к тромбозу, так и к кровотечению. ДВС-синдром часто связан с острым промиелоцитарным лейкозом, однако его также можно обнаружить при других формах лейкемии.

Инфекционное заболевание

Иммуносупрессия, вызванная химиотерапией, трансплантацией стволовых клеток или лейкемией, повышает риск тяжелых инфекций. У пациента с ослабленным иммунитетом лихорадка с нейтропенией требует срочной оценки причины инфекции и начала лечения антибиотиками широкого спектра действия.

Рак

У людей, переживших лейкоз, больше шансов получить другие злокачественные новообразования. Например, исследование выживших после злокачественных новообразований в детстве показало, что совокупная заболеваемость любым раком после лейкемии за 30 лет составила 5,6 процента.

Средняя продолжительность между первоначальным злокачественным новообразованием и заболеваемостью последующим раком составила девять лет. Различные подтипы лейкемии или лимфомы являются наиболее распространенными вторичными новообразованиями среди лиц, переживших лейкоз у детей.

Чтобы вы могли получить полную картину и понять все, что связано с гематологическим раком, мы пригласили доктора Сори Ким, ведущего врача в больнице Пучхон Святой Марии, Корея, ответить на любые ваши вопросы с точки зрения эксперта.

Интервью:

1- Что такое гематология?

Гематологическая онкология занимается лечением рака крови. Мы проводим диагностику, составляем планы лечения, обучаем пациента и опекуна, оказываем помощь в хосписе после лечения. Мы заботимся обо всех шагах, необходимых для лечения гематологического рака.

2- Какую роль в этом раке играют не врачи, а другие медицинские работники?

Лечение рака проводится не одним врачом, а командой. Нам нужно много специалистов. Есть медицинские онкологи, такие как мы, которые используют химиотерапию для лечения, есть хирургические онкологи и есть онкологи-радиологи, которые лечат лучевой терапией. Кроме того, есть дерматологи, занимающиеся лечением кожи. А также патологоанатомы, которые могут точно определить болезнь. Есть врачи, которые анализируют изображения, такие как компьютерная томография, для обнаружения опухолей (радиологи). Кроме того, есть специалисты по паллиативной медицине, которые помогают с уходом в хосписе. Чтобы лечить пациентов правильно, у нас есть 34 отделения и 14 специалистов, которые вместе лечат онкологические заболевания. Врачи-онкологи выступают в роли дирижера, координируя все необходимые усилия для лечения пациента.

3- Какую роль в лечении рака играют другие поставщики медицинских услуг, помимо врачей?

Чтобы лечить онкологических больных, нам нужна не только помощь врачей, но и команда поддерживающих специалистов. Медперсонал помогает пациенту в самых разных делах. Кроме всего, он действуют как связующее звено с пациентом и выступают в качестве его защитника. Специалисты по питанию помогают пациенту в процессе лечения. Социальные работники рассматривают экологические и социальные факторы, чтобы помочь пациенту различными способами. Мы предоставляем полный пакет услуг из множества точек, которые могут помочь пациенту беспрепятственно достичь своих целей.

4- Какую роль играет многопрофильная комиссия по опухолям в случае лечения?

В настоящее время в большинстве больниц, занимающихся лечением рака, имеется многопрофильная команда по опухолям. Многие специалисты из самых разных областей участвуют во время мозговых штурмов о том, как лучше всего лечить больного раком. Уровень ухода и планирования меняется на более высокий, и различные специалисты высказывают свое мнение, что приводит к повышению уровня ухода за пациентом в целом.

5- Приведите примеры лечения многопрофильными командами?

Совсем недавно мужчине в возрасте 50 лет был первоначально поставлен неправильный диагноз, но группа специалистов, включая кардиолога, смогла установить, что рак первоначально начался в сердце. Благодаря химиотерапии мы достигли полной ремиссии и в настоящее время ведем здоровый образ жизни. Также у нас был пациент, приехавший из Казахстана с раком простаты. Во время урологических обследований мы поговорили с его опекуном, который находился на расстоянии 4200 миль друг от друга, который был неотъемлемой частью разработки плана лечения. Кроме того, с пациентом, который приехал из Камеруна, мы поговорили с его опекунами за 8000 миль, чтобы разработать план лечения, которого мы успешно вылечили и который вернулся домой. Помимо этих случаев, встречи специалистов по раку легких, раке толстой кишки, раку головы и шеи, раку печени и т. д. способствуют повышению квалификации и помощи в процессе работы многопрофильной команды по опухолям.

6- Что такое персонифицированная медицина и как она используется в лечении некоторых пациентов?

Персонифицированная медицина - это новая парадигма лечения рака. Мы используем информацию, касающуюся собственной генетической, клинической и экологической информации пациента, для разработки индивидуализированной диагностики и лечения, а также для последующего наблюдения после операции. Сегодняшняя технология очень точна и может адаптировать генетические маркеры каждого пациента при лечении рака. Давным-давно раковые пациенты лечились в стандартных для их состояний форматах, но сегодня мы используем геномику для снятия отпечатков всех необходимых маркеров, чтобы адаптировать специально разработанное лечение для каждого пациента. В зависимости от биомаркеров MSI пациента мы лечим каждого пациента индивидуально, используя индивидуальную терапию, основанную на химиотерапии, которая учитывает его иммунную систему. В нашей больнице мы используем биомаркеры MSI для уточнения наших методов лечения с учетом потребностей пациента и соответствующей корректировки терапии. Молодая пациентка с раком груди, которая находилась в тяжелом состоянии, смогла добиться хороших результатов благодаря генетическому консультированию и выявлению биомаркеров. Мы выяснили, что в ее семье есть члены, которые болели раком груди и яичников, благодаря нашему диагнозу. Когда мы были готовы определить индивидуальный процесс лечения, мы применили лучевую терапию и химиотерапию для достижения положительных результатов. Мы расширили базу знаний о диагностике и лечении рака, а также о любых генетических мутациях. Таким образом, мы можем предлагать индивидуальные процедуры, учитывающие гораздо больше информации, а также выбор пациентом различных вариантов, которые у нас есть сегодня.

7- Какие меры предосторожности или усилия следует предпринять пациенту, который лечится от рака?

Даже если у вас диагностирован рак, не теряйте надежды. Постарайтесь думать, что вы можете жить с раком, и мыслите позитивно. Если вы позволите нам диагностировать и лечить, я верю, что будут хорошие результаты. Подобно тому, как требуется время, чтобы оправиться от раны при падении, требуется больше времени, чтобы адаптироваться после лечения рака. Если есть проблемы, доверьте нам, что мы позаботимся о них вместе и в конечном итоге добьемся хороших результатов. Я хочу облегчить этот процесс, нам необходимо сотрудничество в получении клинических анализов, анализов крови, изображений и т. Д. Также нам нужна прозрачность в отношении любых потенциальных лекарств, которые можно употреблять без рецепта. Это поможет нам больше сосредоточиться на пациенте и лечении. Лечение рака быстро продвигается. Мы в авангарде новостей разработки. Мы относимся к пациентам так, как если бы они были нашими друзьями или семьей. Мы считаем, что наша преданность нашим пациентам показывает хорошие результаты, которыми мы гордимся.

Заключение

Гематологические злокачественные новообразования - это опухоли, поражающие кровь, костный мозг и лимфатическую систему. Лимфома, лейкемия, миелома, миелодиспластические синдромы и миелопролиферативные новообразования являются наиболее распространенными типами. Существуют и другие подтипы лимфомы и лейкемии, а также более редкие гематологические злокачественные новообразования, которые имеют свою собственную классификацию.

Острая органная недостаточность и агрессивность патогенов - единственные факторы, предсказывающие краткосрочный исход. В результате не представляется приемлемым помещать пациентов с нетерминальными гематологическими злокачественными новообразованиями в отделение интенсивной терапии исключительно на основании прогноза их основного гематологического злокачественного новообразования.

Для достижения успешного лечения, уменьшения нежелательных явлений и поддержания качества жизни необходимо привлекать специалистов в области здравоохранения из многих специальностей и дисциплин - врачей, медсестер, физиотерапевтов, диетологов и т. Д. Общение, ориентированное на пациента лечение, и совместное принятие решений имеют решающее значение для достижения положительных результатов лечения пациентов.