Синдром Рейно

Дата последнего обновления: 11-Feb-2022

11 минут чтения

Синдром Рейно представляет собой функциональное заболевание периферических сосудов, при котором мелкие артерии, также называемые артериолами, сужаются сильнее, чем обычно, при воздействии холода. Это явление обычно возникает в руках и ногах.

Синдром Рейно делится на два вида:

  • Первичный, когда очевидная причина не может быть обнаружена (также называемая болезнью Рейно);
  • Вторичный синдром Рейно, означающий, что может быть идентифицирована причина (также называемый феноменом Рейно).

 

Что такое синдром Рейно?

Синдром Рейно представляет собой обратимый спазм периферических артерий. Чаще всего изменение цвета (бледность с последующим цианозом и/или покраснением) связано с такими симптомами, как боль и парестезия. Изъязвление пальцев рук и ног является редким осложнением. Точно так же синдром Рейно может также поражать уши и нос.

 

Типы синдрома Рейно

Синдром Рейно был описан в 1862 году врачом Огюстом Габриэлем Морисом Рейно в его докторской диссертации. Выделяют два основных типа: первичный и вторичный.

Первичный (болезнь Рейно) возникает при отсутствии какого-либо другого заболевания, и его признаки и симптомы обычно (но не всегда) умеренные.

Вторичный синдром Рейно диагностируется при наличии другого заболевания. Хотя вторичный синдром Рейно встречается реже, он гораздо чаще вызывает серьезные проблемы со здоровьем. Часто связанный с заболеваниями, поражающими соединительные ткани организма, такими как волчанка или ревматоидный артрит, его клиническая картина включает язвы на коже и гангрену, которые возникают, когда клетки и ткани умирают из-за недостатка кровотока.

 

Анатомия и физиология терморегуляции

Гомеостаз контролирует температуру тела, поддерживая ее на уровне около 37°C, т. е. при температуре, при которой процветают ферменты в организме человека. Гипоталамус, расположенный в головном мозге, содержит рецепторы, чувствительные к температуре крови, образующие центр терморегуляции. Этот обширный набор рецепторов также получает информацию от кожи, которая посылает восходящие сигналы о температуре окружающей среды.

Типичной реакцией на воздействие чрезмерного тепла является выделение пота потовыми железами кожи. Это охлаждает тело за счет испарения, передавая тепловую энергию от кожи в окружающую среду. К коже притекает больше крови благодаря процессу вазодилатации – расширению кровеносных сосудов.

И наоборот, при воздействии холода скелетные мышцы быстро сокращаются и вызывают дрожь. Эти быстрые сокращения выделяют тепло, согревая тело. Попытка сохранить внутреннюю температуру тела достигается за счет сужения кожных капилляров – это называется вазоконстрикцией.

Еще одним фактором терморегуляции являются волосы на коже, которые обычно лежат ровно, но поднимаются при низких температурах. При сильном холоде нервные импульсы посылаются мышцам, выпрямляющим волосы, которые сокращаются, приподнимая волосы и эффективно улавливая слой изолирующего воздуха рядом с кожей.

Терморегуляция является прекрасным примером механизма отрицательной обратной связи. Она модулирует количество:

  • дрожи (выработка тепла за счет быстрых мышечных сокращений)
  • потоотделения (охлаждение за счет испарения воды)
  • притока крови к кожным капиллярам

Когда эта сложная система имеет патологические отклонения - возникает синдром Рейно.

 

Факторы риска

Факторы риска, как правило, различаются для первичного (болезнь Рейно) и вторичного заболевания (феномен Рейно), как показано в следующих разделах.

Факторы риска первичного синдрома включают:

  • Пол - женщины чаще страдают первичным синдромом Рейно, чем мужчины.
  • Возраст - первичный синдром Рейно обычно начинается в возрасте до 30 лет.
  • Семейный анамнез - первичный синдром Рейно может возникать у членов одной семьи.
  • Жизнь в холодном климате - низкие температуры часто вызывают приступы.

 

Факторы риска вторичного синдрома Рейно включают:

  • Возраст – вторичный синдром Рейно обычно развивается у пациентов старше 30 лет.
  • Определенные заболевания и состояния, которые повреждают артерии или нервы, регулирующие тонус артерий в руках и ногах
  • Предшествующая травма рук или ног
  • Воздействие химических веществ на рабочем месте, например, винилхлорида, который используется в производстве пластмасс.
  • Определенные виды работ, выполняемые руками, такие как набор текста или использование вибрирующих инструментов.
  • Лекарства, например, от мигрени, рака, простуды/аллергии или артериального давления.
  • Табакокурение
  • Жители холодных стран (популяции северного полушария)

 

Причины синдрома Рейно

Причина первичного феномена Рейно до сих пор не установлена. Когда холодно, ваше тело изо всех сил старается сохранить тепло; следовательно, области, наиболее удаленные от сердца, такие как конечности, получат меньший приток крови. Это осуществляется за счет вазомоторной реакции, которая сужает сеть артериол, несущих кровь к этим местам.

При болезни Рейно эта обычно нормальная реакция отсутствует — артериолы сокращаются быстрее и больше, чем ожидалось, что приводит к онемению и изменению цвета (на белый или синий) пальцев рук и ног. Один приступ может длиться около 15 минут; его заключительная фаза характеризуется ощущением покалывания и другим изменением цвета — на этот раз красным — перед возвращением к норме. Не было обнаружено связи между какими-то определенными генами, контролирующими эту реакцию и болезнью Рейно.

 

Что вызывает вторичный синдром Рейно?

Синдром Рейно похож с патофизиологической точки зрения на болезнь Рейно, но он вызван определенными состояниями, такими как:

  • Болезни соединительной ткани – больные склеродермией часто страдают болезнью Рейно. Волчанка, ревматоидный артрит и синдром Шегрена также делают его более вероятным;
  • Заболевания артерий, в том числе атеросклероз (скопление бляшек в коронарных артериях); болезнь Бюргера, вызывающая воспаление сосудов рук и ног; первичная легочная гипертензия (высокое кровяное давление, поражающее кровеносные сосуды в легких).
  • Синдром запястного канала – сдавление срединного нерва может вызвать онемение, боль и повышенную чувствительность к холоду в руках;
  • Повторяющиеся движения или вибрации — игра на фортепиано или использование отбойного молотка.
  • Курение, сужающее сосуды;
  • Травма — сюда входят травмы рук или ног в результате переломов, операций или обморожения;
  • Некоторые лекарства, такие как препараты для лечения высокого кровяного давления (бета-блокаторы, лекарства от мигрени с эрготамином или суматриптаном, лекарства от СДВГ, некоторые виды химиотерапии, лекарства от простуды).

 

Является ли синдром Рейно аутоиммунным?

Хотя большинство случаев вторичного синдрома Рейно связано с аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит и волчанка, не было доказано, что болезнь Рейно является аутоиммунным заболеванием.

 

Сопутствующие заболевания у больных с синдромом Рейно

Некоторые из аутоиммунных заболеваний или заболеваний соединительной ткани, связанных с синдромом Рейно:

  • Волчанка (системная красная волчанка);
  • Склеродермия;
  • CREST-синдром (форма склеродермии);
  • Болезнь Бюргера;
  • Синдром Шегрена;
  • Ревматоидный артрит;
  • Окклюзионное сосудистое заболевание, такое как атеросклероз;
  • Полимиозит;
  • Заболевания крови, такие как криоглобулинемия;
  • Заболевания щитовидной железы;
  • Легочная гипертония.

 

Склеродермия и болезнь Рейно

У пациентов со склеродермией обычно синдром Рейно проявляется как ранний признак системного заболевания. Другие признаки и симптомы склеродермии варьируются в зависимости от пораженной части тела. Кожа поражается почти всегда, у большинства пациентов наблюдаются затвердевшие и стянутые участки кожи. Склеродермия вызывает синдром Рейно из-за избытка коллагена, который сужает мелкие кровеносные сосуды на пальцах рук и ног.

Также может пострадать пищеварительная система. У пациентов со склеродермией часто возникают изжога или дисфагия. Если пораженная часть желудочно-кишечного тракта расположена ниже, симптомы могут включать спазмы, вздутие живота, диарею или запор. Это аутоиммунное заболевание может стать опасным для жизни, если оно влияет на функцию сердца, легких или почек.

Тип болезни Рейно, связанный со склеродермией, может быть чрезвычайно тяжелым, вплоть до необратимого повреждения ткани на кончиках пальцев, образования язв на коже, а в некоторых случаях даже требует ампутации.

 

Симптомы синдрома Рейно

  • Пальцы с синдромом Рейно

Симптомы на пальцах обычно появляются, когда кожа достигает более низкой температуры, например, в холодную погоду или на работе. При устранении раздражителя все эти эффекты могут быть обращены вспять. Возврат к нормальному цвету и ощущению ускоряется при согревании рук.

Первая фаза приступа представлена ​​бледностью и низкой температурой пальцев рук вследствие сужения сосудов. Далее следуют цианотические изменения или, в тяжелых случаях, пальцы чернеют. Это явный признак недостатка кислорода в тканях.

Затем пальцы становятся ярко-красными из-за расширения кровеносных сосудов и восстановления кровотока. Это связано с ощущением покалывания, пульсации, онемения и боли, которая может быть сильной.

Эти классические изменения цвета не являются обязательными — у некоторых пациентов появляются приступы бледности и холода пальцев, которые могут вызывать дискомфорт. В большинстве случаев страдают только пальцы рук, но в других случаях страдают и пальцы ног. Редко поражаются другие конечности, включая нос, мочки ушей, соски или язык. Эти эпизоды могут длиться от минут до часов.

Пациенты, которые наблюдают изменения цвета, обычно имеют четкое разграничение пальцев: трехфазное (бледность, цианоз и постгреющая эритема из-за реактивной гиперемии), двухфазное (цианоз, эритема) или однофазное (только бледность или цианоз). Эти изменения обычно симметричны по сравнению с другой рукой. Синдром Рейно чаще всего поражает три средних пальца (реже большой палец) и не проявляется проксимальнее пястно-фаланговых суставов. При первичном синдроме Рейно эпизоды редко бывают достаточно серьезными, чтобы вызвать повреждение тканей.

 

  • Стопы с синдромом Рейно

Для людей, страдающих синдромом Рейно, ноги могут быть одной из наиболее пораженных областей.

Физический и эмоциональный стресс часто провоцирует приступы. Примеры физического стресса включают погружение в холодную воду или ходьбу на большие расстояния, особенно в более прохладной среде. Ноги холодеют, немеют и даже болят из-за спазма сосудов. Их цвет постепенно меняется от белого до голубого. По мере стихания приступа у пациентов могут возникать парестезии в нижних конечностях по мере того, как кровеносные сосуды приходят в норму.

Несмотря на то, что приступы болезни Рейно обычно не вызывают необратимых повреждений, они могут быть фактором, способствующим образованию язв стопы у некоторых пациентов, особенно у больных диабетом. Крайне важно, чтобы пациенты при синдроме Рейно хорошо заботились о пальцах ног. Поврежденная кожа может вызвать язвы и инфекцию из-за снижения способности к заживлению из-за нарушения кровообращения. Без лечения может развиться гангрена, потеря пальца ноги или ампутация стопы.

 

Диагноз

Диагноз феномена Рейно можно поставить по ряду признаков, таких как четко очерченная бледность пальцев или пальцев ног, за которыми следует по крайней мере одно изменение цвета, либо цианоз, либо эритема, которым обычно предшествует воздействие холодно.

Признаки, указывающие на первичный синдром Рейно, следующие:

  • Возраст начала заболевания < 40 лет (в 2/3 случаев);
  • Умеренные симметричные приступы с поражением обеих рук;
  • Отсутствие некроза тканей или гангрены;
  • Идиопатический.

 

Признаки, указывающие на вторичный синдром Рейно, следующие:

  • Возраст начала заболевания > 30 лет;
  • Сильные болевые приступы, которые могут быть асимметричными и односторонними;
  • ишемическое повреждение;
  • Анамнез может указывать на основное заболевание.

 

Лабораторные исследования

Клинические данные могут быть подтверждены сосудистыми лабораторными исследованиями, в ходе которых измеряются цифровые пульсовые волны и давление.

Диагностические анализы крови также могут быть использованы при заболеваниях коллагеновых сосудов (например, измерение скорости оседания эритроцитов или С-реактивного белка, антинуклеарных и анти-ДНК антител, ревматоидного фактора, антицентромерных антител, антител к циклическому цитруллинированному пептиду и анти- антитела к склеродермии 70).

 

Осложнения

Как правило, осложнения возникают только у пациентов с вторичным синдромом Рейно. Они могут включать:

  • затрудненное заживление порезов и ссадин;
  • повышенную уязвимость к инфекциям;
  • изъязвление;
  • атрофию тканей;
  • рубцевание;
  • гангрену.

 

Лечение синдрома Рейно

Терапия первичного синдрома Рейно чаще всего характеризуется изменением образа жизни. Хотя изменения образа жизни очень эффективны, медикаментозная терапия используется чаще, чем поведенческие методы лечения, из-за удобства.

Терапия вторичного феномена Рейно должна быть адаптирована к основному заболеванию. Пациентам с вторичным феноменом Рейно чаще требуется фармакологическая терапия. Если окажется, что болезнь не реагирует другие меры (а также на лечение основного заболевания) и инвалидность постепенно прогрессирут, пациенты могут выбрать шейную или местную симпатэктомию. Этот хирургический акт часто устраняет симптомы, но с временными результатами - облегчение может длиться от 1 до 2 лет.

Первоначальное лечение синдрома Рейно у большинства пациентов включает обучение и изменение образа жизни для поддержания тепла тела и предотвращения других триггеров, таких как стресс. Если окажется, что фармакологическое лечение оказалось безуспешным, можно начать с дигидропиридиновых БКК, которые являются предпочтительными препаратами первой линии. Альтернативные варианты для пациентов, которые имеют противопоказания или не переносят БКК, включают монотерапию либо ингибитором фосфодиэстеразы (ФДЭ) типа 5, топическим нитратом, блокатором рецепторов ангиотензина или ингибитором обратного захвата серотонина.

 

Общие меры

Пациенты должны быть проинформированы о ситуациях, которые могут вызвать приступ, например, когда они кладут руку в холодильник или морозильник, держат в руках ледяной напиток и входят в зону с кондиционированием воздуха, например, в отдел замороженных продуктов в супермаркете или купаются в холодной воде. Это позволяет избежать известных триггеров, в зависимости от нашего понимания патофизиологии этого заболевания. Пока нет рандомизированных клинических испытаний для изучения этого подхода.

 

Стратегии сохранения тепла всего тела и пальцев

Как правило, пациентам с феноменом Рейно рекомендуется использовать стратегии, поддерживающие тепло не только рук и ног (например, перчатки, толстые носки), но и всего тела. Некоторые из этих стратегий включают ношение теплого термобелья, многослойную одежду и ношение головных уборов. Также важно обеспечить надлежащее отопление дома и на рабочем месте.

Зимние перчатки, химические грелки для рук и толстые шерстяные носки помогут согреть пальцы рук и ног.

 

Перчатки при синдроме Рейно

Несколько типов перчаток, в том числе перчатки с подогревом от батареи и перчатки, перевязанные серебряной нитью, рекомендуются людям с феноменом Рейно, чтобы уменьшить частоту приступов. Единственное рандомизированное исследование по оценке индивидуальных перчаток, особенно перчаток с керамической пропиткой, выявило серьезные методологические недостатки, что затрудняет интерпретацию результатов.

Пациентов также следует научить тому, как предотвратить обострение приступа Рейно. К ним относятся погружение рук в теплую воду или размещение их в теплом месте (например, в подмышечной впадине), а также вращение рук по типу ветряной мельницы. Также можно использовать движение, подобное фрисби. Потирание рук также может помочь согреть их и улучшить кровоток. После согревания типичный приступ длится от 15 до 20 минут.

 

Образ жизни

Никотин обычно способствует вторичному синдрому Рейно, но его часто упускают из виду. Отказ от курения — одно из первых изменений в образе жизни, которые должны сделать пациенты с болезнью Рейно. Курение имеет ряд побочных эффектов, включая вазоконстрикцию и изменения в заживлении ран. Всестороннее исследование с участием более 600 человек с системным склерозом показало, что курение было связано со значительным ухудшением симптомов феномена Рейно, и что тяжесть симптомов уменьшилась после отказа от курения.

Повышенный симпатический тонус сужает терморегуляторные сосуды; поэтому пациенты должны контролировать или ограничивать воздействие эмоционального стресса. Это, в сочетании с воздействием холода, представляет собой невероятно мощный триггер для приступа Рейно. Из-за отсутствия исследований по этому вопросу было сложно определить точное влияние стресса и тревоги на тяжесть симптомов.

Следует упомянуть несколько примеров исследований: в лабораторном исследовании пациентов с первичным феноменом Рейно температура пальцев снижалась, когда испытуемые были свидетелями стрессовой ситуации, связанной с холодом; амбулаторное исследование более чем 300 пациентов с первичным феноменом Рейно обнаружило связь между тревогой и тяжестью симптомов.

На сегодняшний день поведенческая терапия, такая как биологическая обратная связь или релаксационная терапия, не подтверждена клиническими испытаниями в качестве лечения синдрома Рейно.

 

Отказ от сосудосуживающих препаратов

По возможности следует поощрять пациентов избегать препаратов, усугубляющих вазоспазм. Практически нет официальных исследований, в которых изучалось бы влияние различных фармацевтических препаратов на феномен Рейно; тем не менее, поскольку известно, что терапевтические механизмы некоторых лекарств вызывают вазоспазм, этого лечения следует избегать. Несколько классов лекарств были связаны со спазмом сосудов, в том числе следующие:

  • Противозастойные средства для верхних дыхательных путей, отпускаемые без рецепта (например, фенилэфрин, псевдоэфедрин);
  • Амфетамины, таблетки для похудения и травы с эфедрой;
  • Препараты, используемые при синдроме дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ) (метилфенидат и декстроамфетамин);
  • Некоторые лекарства используются при мигренозных головных болях, в том числе агонисты серотонина (например, суматриптан) или эрготамин.

 

Прогноз

Пациенты с первичным феноменом Рейно обычно имеют очень благоприятный прогноз, без смертности и незначительной заболеваемости. С другой стороны, ишемия поврежденной части тела иногда может вызвать некроз.

У пациентов с вторичным феноменом Рейно прогноз определяется основным заболеванием. У этих людей прогноз пораженного пальца или пальцев определяется степенью ишемии и эффективностью методов восстановления кровотока.

Пациенты со вторичным синдромом Рейно чаще испытывают тяжелые приступы и имеют заболевание, которое продолжается или ухудшается. У пациентов с системными ревматическими заболеваниями, особенно с системным склерозом (системная склеродермия), может развиться персистирующая ишемия, требующая интенсивного, но не всегда эффективного лечения. Первичный феномен Рейно может пройти сам по себе. Однако у пациентов с вторичным феноменом Рейно ремиссия встречается редко.

 

Выводы

Синдром Рейно определяется как обратимый спазм сосудов рук и ног в ответ на холод или эмоциональный стресс. В отличие от вторичного синдрома Рейно, первичный синдром Рейно редко приводит к гангрене или потере ткани. Первичный феномен Рейно - это легкое заболевание, которое обычно носит временный характер, улучшается или исчезает у одной трети или более пациентов в течение семи-четырнадцати лет наблюдения.

Как фармакологическая терапия, так и изменение образа жизни при синдроме Рейно, направлено ​​на повышение качества жизни при одновременном предотвращении ишемического повреждения тканей.

Если вы страдаете от синдрома Рейно, убедитесь, что вы избегаете курения, воздействия холода и других триггеров.

Статьи

Другие статьи