Дискразия крови

Дата последнего обновления: 17-Jul-2023

Первоначально написано на английском языке

Дискразия крови

Термин «дискразия» является неточным термином, который врачи часто используют для обозначения заболеваний или расстройств, связанных с кровью. В основном они используют этот термин, особенно когда не уверены в диагнозе и в неясных ситуациях.

В целом, дискразия крови относится к состояниям здоровья, связанным с кровью, или к гематологическим заболеваниям. Эти расстройства поражают плазменные или клеточные компоненты крови, лимфатические ткани и костный мозг. Примерами дискразии крови являются анемия и рак, включая лимфому и лейкемию. Эти состояния обычно вызывают свертывание крови или чрезмерное кровотечение.

 

История термина «дискразия»

Слово «дискразия» происходит от древнегреческого слова «дискразия», что означает «плохая смесь». Греческий врач Гален (129–216 гг. н.э.), установивший картину здоровья и болезни как структуру компонентов, качеств, соков и органов, ввел термин дискразия.

Евразия, или гармония или равновесие между этими существенными составляющими, рассматривалась в этом мировоззрении как состояние здоровья. Диспропорция телесных жидкостей, или четырех гуморов: слизи, крови, желтой и черной желчи, считалась болезнью. Дискразией называли дисбаланс. Это слово до сих пор иногда используется в современной медицине для обозначения неопределенного заболевания крови, такого как дискразия плазматических клеток.

Согласно грекам, это указывало на дисбаланс четырех жидкостей: крови, черной желчи, желтой желчи и воды. Считалось, что эти жидкости находятся в теле, и любой дисбаланс между ними считался основным источником всех болезней.

 

Понимание дискразии крови в области медицины

Определение дискразии крови неспецифично и иногда может сбивать с толку. Это потому, что он обычно используется разными и противоречивыми способами. В большинстве случаев врачи используют термин «дискразия крови» для иллюстрации любого заболевания, поражающего кровь, лимфатическую ткань, костный мозг и белки свертывания крови.

С другой стороны, термины могут использоваться в клинических испытаниях для описания различных осложнений. Это также может включать побочные эффекты, связанные с исследуемым лекарством, влияющим на ткани крови.

Медицинские работники также могут применять определение дискразии крови в отдельных случаях:

Неопределенный диагноз. Медицинские работники часто используют термин «дискразия крови» в процессе постановки диагноза, прежде чем принять точное решение. В таких ситуациях термин указывает на то, что проблема со здоровьем в какой-то степени связана с кровью. Однако необходимы дополнительные диагностические тесты или процедуры.

Существующие или потенциальные факторы риска: Врачи могут использовать термин «дискразия крови», особенно когда необходимо обследование на наличие факторов риска. В основном это относится к нарушениям свертываемости крови; следовательно, тест может быть сделан для оценки основных причин. Это означает, что врачи подозревают или предполагают наличие определенного основного расстройства в такой ситуации. Это особенно важно у пациентов с инсультом или проблемами со свертыванием крови без каких-либо явных причин.

Особые опасения: иногда врачи могут использовать термин «дискразия крови» особым образом. Например, они могут использовать его для описания определенных заболеваний крови, связанных с тяжелой реакцией на лекарства. Это также может подразумевать определенную диагностическую группу, включая дискразии плазматических клеток.

 

Компоненты крови

Понимание значения дискразии крови и того, что она включает, важно знать о компонентах крови и лимфатической ткани. Они включают:

  • Кровяные клетки

Клетки крови состоят из трех основных типов:

  • Красные кровяные тельца (эритроциты): они собирают кислород в легких и переносят его ко всем клеткам организма.
  • Белые кровяные тельца (лейкоциты): служат первой линией защиты организма от вирусных, бактериальных и паразитарных инфекций. Лейкоциты далее подразделяются на две группы:

Лимфоидная клеточная линия; состоит из Т- и В-лимфоцитов (также называемых Т-клетками и В-клетками), а также естественных клеток-киллеров.

Миелоидная клеточная линия, состоящая из нейтрофилов, базофилов и эозинофилов.

Тромбоциты (кровяные пластинки): они необходимы для свертывания крови вместе с белками или факторами свертывания крови. Обычно тромбоциты накапливаются в месте повреждения кровеносного сосуда или кожи. Он выступает платформой для образования сгустка при коагуляции.

 

  • Плазма

Плазма составляет около 55 процентов объема крови в организме и содержит множество веществ, таких как:

  • Альбумин (белок)
  • Белки свертывания крови, такие как фибриноген и тромбин, а также факторы свертывания крови, включая фактор VIII и фактор фон Виллебранда (vWF)
  • Электролиты
  • Гормоны (химические мессенджеры организма)
  • Иммуноглобулины; антитела, которые помогают удерживать патогены, вызывающие инфекции
  • Витамины и минералы (питательные вещества)
  • Отходы

 

  •  Костный мозг

Костный мозг находится в основных костях тела, включая гребень подвздошной кости и грудину. Это область, в которой клетки крови производятся и питаются, прежде чем они попадут в систему кровообращения и ткани организма.

Каждая форма клеток крови происходит от общей формы клетки-предшественника в костном мозге, известной как гемопоэтическая стволовая клетка. «Плюрипотентные клетки» делятся на различные типы клеток в ходе процесса, известного как гемопоэз.

В костном мозге обычно обнаруживаются клетки разного уровня дифференцировки. Например, нейтрофил начинается как промиелоцит, затем становится миелоцитом, метамиелоцитом, палочкоядерным нейтрофилом и, в конце концов, зрелым нейтрофилом.

В норме незрелые типы лейкоцитов, за исключением определенных полос, не видны в кровотоке. Это не считая некоторых видов лейкемии, хронических инфекций и миелодиспластических состояний.

 

Причины дискразии крови

Большинство людей понимают, что такое дискразия крови, но не уверены, как она возникает. По мнению медицинских экспертов, настоящие причины или триггеры дискразии крови обычно неясны. Однако несколько факторов риска увеличивают вероятность развития заболевания:

Рак или злокачественные новообразования: некоторые виды злокачественных новообразований, включая лимфому, множественную миелому и лейкемию, обычно связаны с неконтролируемым ростом определенного типа лейкоцитов. Хотя это может привести к различным проблемам со здоровьем клетки, это также может изменить другие типы клеток крови. Например, размножение лейкозных клеток влияет на костный мозг, вызывая ограниченное производство других клеток.

Воздействие окружающей среды: длительное воздействие определенных химических веществ и радиации из окружающей среды увеличивает риск развития дискразии крови.

2-Blood-Dyscrasias-5f7fecc5-aab1-4b8c-811e-e28a33b8b928.jpg

Лекарственная индукция: негативные реакции на некоторые лекарства являются основной причиной дискразии крови. Это может быть вызвано прописанными лекарствами, запрещенными препаратами или добавками (пищевыми и витаминными).

Инфекции. Хотя основная роль клеток крови заключается в защите организма от инфекций, инфекции также могут вызывать серьезные повреждения.

Аутоиммунные заболевания. Некоторые типы аутоиммунных заболеваний могут вызывать появление антител, которые изменяют другие клетки крови.

Дефицит минералов и витаминов. Если возникает дефицит жизненно важных питательных веществ, это может повлиять на нормальное производство клеток крови. Некоторые из распространенных дефицитов включают витамин B12 и анемию, которая развивается из-за дефицита железа.

Генетика: в некоторых случаях генетика является основной причиной дискразии крови. Это может включать генные мутации, такие как серповидно-клеточная анемия или наследственная предрасположенность, включая анемию или дефицит B12.

 

Типы и категории дискразий крови

Дискразии крови бывают либо обычными, либо редкими, доброкачественными или злокачественными. Они также варьируются от бессимптомных или легких состояний до хронических и опасных для жизни случаев. Как правило, дискразии крови можно разделить на различные категории в зависимости от типов клеток и механизмов.

Напротив, некоторые заболевания влияют только на одну форму клеток крови. В основном это включает уменьшение или увеличение типа клеток крови. Однако, если это состояние влияет на все основные клетки крови, оно известно как панцитопения.

Основная классификация типов дискразий крови:

Заболевания эритроцитов и гемоглобина

Нарушения эритроцитов могут быть совершенно разными. Помимо дефицита или избытка клеток, они могут быть структурно аномальными или связаны с аномальными гемоглобинами. Наличие анемии (низкое количество эритроцитов) может быть следствием разных факторов. Он включает в себя снижение образования клеток крови, потерю из-за сильного кровотечения, сильное разрушение или перераспределение.

Примеры нарушения эритроцитов включают:

  • Гемоглобинопатии: это заболевания, связанные с гемоглобином, включая генетические состояния, такие как серповидно-клеточная анемия. Сюда также входят приобретенные состояния, такие как сидеробластная анемия.
  • Нарушения питания: железодефицитная анемия, вызванная дефицитом фолиевой кислоты или витамина B12.
  • Апластическая анемия. Несмотря на редкость, эритроциты могут вырабатываться в ограниченном количестве из-за повреждения костного мозга.
  • Заболевания мембран эритроцитов
  • Дефицит ферментов эритроцитов
  • Полицитемия: это связано с увеличением производства эритроцитов в ответ на заболевание легких и другие проблемы со здоровьем.
  • Гемолитические анемии: возникают из-за разрушения эритроцитов.

 

Анемия

Анемия описывается как падение массы эритроцитов. Эритроциты переносят кислород от легких к тканям и углекислый газ от тканей обратно в легкие. Снижение количества эритроцитов, переносящих кислород и углекислый газ, влияет на способность организма к газообмену при анемии. Снижение может быть связано с кровопотерей, повышенным распадом эритроцитов (гемолизом) или снижением образования эритроцитов.

Анемия, как и лихорадка, является симптомом, который требует дальнейших исследований для выявления причины. Практикующие врачи иногда пропускают легкую анемию. Это равносильно пренебрежению расследованием причины лихорадки.

 

Эпидемиология

Концентрация Hb, выбранная в качестве нижнего предела нормальных значений, влияет на распространенность анемии в популяционных исследованиях здоровых небеременных лиц. Как для взрослых мужчин, так и для женщин Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) выбрала 12,5 г/дл.

Пределы в 13,5 г/дл для мужчин и 12,5 г/дл для женщин, вероятно, более приемлемы в Соединенных Штатах. Примерно 4% мужчин и 8% женщин имеют значения ниже заданных уровней.

Физиологическая реакция на анемию варьируется в зависимости от тяжести и вида анемии. Постепенное развитие симптомов позволяет работать компенсаторным механизмам.

Анемия, вызванная острой кровопотерей, приводит к снижению способности к переносу кислорода, а также к уменьшению внутрисосудистого объема, что приводит к гипоксии и гиповолемии.

 

Причины анемии:

  • Травмы
  • Ожоги
  • Обморожение
  • Протезы клапанов

 

К хроническим заболеваниям и злокачественной этиологии относятся:

  • Почечная недостаточность
  • Заболевание печени
  • Хронические инфекции
  • Неоплазия
  • Коллагеновые сосудистые заболевания

 

Инфекционная этиология включает следующее:

  • Вирусные: Гепатит, инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирус
  • Бактериальные: Клостридии, грамотрицательный сепсис
  • Протозойные: Малярия, лейшманиоз, токсоплазмоз

 

Железодефицитная анемия

Когда запасы железа в организме становятся слишком низкими для поддержания нормального синтеза эритроцитов, возникает железодефицитная анемия. Причиной может быть нехватка железа в пище, плохое всасывание железа, кровотечение или потеря железа с мочой. Баланс железа в организме обычно тщательно регулируется, чтобы обеспечить усвоение достаточного количества для компенсации потерь.

 

Признаки и симптомы

Пациенты с железодефицитной анемией могут жаловаться на следующее:

  • Слабость
  • Судороги ног при подъеме по лестнице
  • Патологические пристрастия в пище, например прием в пищу льда или глины
  • Плохая успеваемость в школе
  • Непереносимость холода
  • Измененное поведение
  • Дисфагия при приеме твердой пищи (из-за воспаления пищевода)
  • Симптомы сопутствующего сердечного или легочного заболевания

К обследованию относят следующее:

  • Общий анализ крови
  • Мазок периферической крови
  • Железо сыворотки, общая железосвязывающая способность (ОСЖСС) и ферритин сыворотки
  • Оценка гемосидеринурии и гемоглобинурии
  • Электрофорез гемоглобина и измерение гемоглобина А2 и фетального гемоглобина
  • Содержание гемоглобина в ретикулоцитах

 

Ведение пациента с анемией

  • Лечение железодефицитной анемии заключается в коррекции основной этиологии и восполнении запасов железа. Терапия железом заключается в следующем:
  • Пероральные соли сульфата железа являются наиболее эффективной формой.
  • Для других солей железа характерны худшая абсорбция и более низкая усвояемость.
  • Токсичность обычно пропорциональна количеству железа, доступного для всасывания.
  • Парентеральное введение железа следует назначать лицам, которые не могут усваивать пероральное железо или у которых анемия ухудшается, несмотря на соответствующие пероральные дозы железа.
  • Пациентам со значительным острым кровотечением или с риском развития гипоксии и/или коронарной недостаточности в крайнем случае следует провести переливание эритроцитарной массы.

 

Талассемия

4-Blood-dyscrasia-12ef3426-5f50-4f19-9f91-6c28f16d3fd1.jpg

Талассемии представляют собой группу наследственных заболеваний, при которых синтез глобиновых цепей снижен или отсутствует. Бета-талассемия вызывается мутациями в гене бета-глобина, которые препятствуют образованию цепи бета-глобина.

Талассемия обычно не вызывает никаких симптомов у носителей, но может вызывать анемию у людей, у которых значительно снижен синтез глобиновой цепи.

У пациентов с альфа- или бета-талассемией симптомы отсутствуют, но у них имеется умеренная микроцитарная гипохромная анемия, которую часто неправильно диагностируют или принимают за железодефицитную анемию. Чтобы поставить точный диагноз, крайне важно распознать вероятность талассемии, собрав полный семейный анамнез и проведя надлежащие тесты. Лица с признаками талассемии могут подвергаться риску рождения тяжелобольного ребенка, и при необходимости их следует направлять на генетическое консультирование. Точно так же рождение ребенка с тяжелой формой талассемии требует генетического консультирования и пренатального тестирования в будущем.

 

Признаки и симптомы талассемии

Вследствие длительной гемолитической анемии и неэффективного эритропоэза у больных талассемией могут развиваться различные осложнения, включая желтуху, спленомегалию, деформации костей, остеопороз, переломы, задержку роста, экстрамедуллярные гемопоэтические псевдоопухоли, легочную гипертензию, тромбоэмболию, перегрузку железом и легочную недостаточность.

Тяжелые формы бета-талассемии характеризуются следующими данными:

  • бледность, иктеричность склер
  • гепатоспленомегалия
  • Значительные костные изменения в результате неадекватной выработки эритроцитов (например, выступающие лобные кости, выступающие лицевые кости, неправильный прикус зубов)
  • Невропатия/паралич из-за экстрамедуллярного кроветворения
  • Задержка роста, низкий рост

 

Ведение пациентов с талассемией

Пациентам с тяжелой бета-талассемией требуется регулярное переливание эритроцитарной массы (большая талассемия) или по мере необходимости (малая талассемия). Стрессовые факторы, такие как болезнь, беременность, хирургическое вмешательство и время быстрого развития, являются наиболее распространенными триггерами. Некоторые люди становятся зависимыми от переливания крови в более позднем возрасте.

Точно так же следует постоянно наблюдать за пациентами с тяжелой альфа-талассемией, которым требуется переливание эритроцитарной массы (болезнь HbH).

У пациентов с тяжелой спленомегалией, ухудшением панцитопении или гиперспленизмом следует удалить селезенку. К наиболее серьезным осложнениям, связанным со спленэктомией, относятся постспленэктомический сепсис и тромбоз, которые особенно опасны у лиц с промежуточной бета-талассемией.

 

Симптомы нарушений эритроцитов обычно обнаруживаются при наличии анемии. Они могут включать;

  • Сердцебиение или учащение пульса
  • Обморок или легкомысленность
  • Одышка
  • Слабость
  • Бледность кожи

 

Осложнения

Тканевая гипоксия является наиболее опасным последствием тяжелой анемии. Возможными осложнениями являются шок, гипотензия, коронарная и легочная недостаточность. Это чаще происходит у пожилых людей, у которых есть сопутствующие респираторные и сердечно-сосудистые заболевания.

 

Прогноз

Прогноз обычно определяется основной причиной анемии. Однако тяжесть анемии, ее происхождение и скорость, с которой она развивается, могут влиять на прогноз. Точно так же на результат влияет возраст пациента и наличие других сопутствующих заболеваний.

 

Серповидноклеточная анемия

Серповидноклеточная анемия (SCD) и ее разновидности — это наследственные заболевания, вызванные мутантным типом гемоглобина, называемым гемоглобином S (HbS).

 

Признаки и симптомы

В Соединенных Штатах скрининг HbS теперь требуется при рождении. Младенцы в первую очередь защищены в течение первых 6 месяцев жизни высоким уровнем фетального гемоглобина (Hb F). Серповидно-клеточная анемия обычно начинается в детстве и проявляется следующим образом:

  • Острые и хронические боли

Вазоокклюзионный криз — наиболее распространенное клиническое проявление СКА, а болевые кризы — наиболее отличительная клиническая характеристика.

  • Боль в костях

Обычно обнаруживается в конечностях длинных костей вследствие инфаркта костного мозга.

  • Анемия: хроническая и гемолитическая

Апластический криз

Заражение парвовирусом В19 вызывает тяжелые последствия (В19В)

  • Секвестрация селезенки

Начало угрожающей жизни анемии сопровождается быстрым увеличением селезенки и высоким числом ретикулоцитов.

  • Инфекции

Инкапсулированные респираторные бактерии, особенно Streptococcus pneumoniae, являются наиболее опасными видами; Инфекции взрослых в основном вызываются грамотрицательными бактериями, в основном Salmonella.

  • Замедление роста
  • Ладонно-подошвенный синдром:

У детей этот дактилит проявляется двусторонней болезненностью и отечностью кистей и/или стоп.

  • Острый респираторный синдром:

У маленьких детей боль в груди, лихорадка, кашель, тахипноэ, лейкоцитоз и легочные инфильтраты в верхних долях легких; у взрослых обычно нет лихорадки, одышки, лейкоцитоза и легочных инфильтратов в верхних долях.

  • Легочная гипертензия: серьезное осложнение серповидно-клеточной анемии
  • Аваскулярный некроз головки бедренной или плечевой кости: вызван окклюзией сосудов
  • Поражение центральной нервной системы (ЦНС): наиболее тяжелым осложнением является инсульт.
  • Офтальмологическое вмешательство:

Птоз, сосудистые изменения сетчатки, пролиферативный ретинит

  • Поражение сердца: расширение обоих желудочков и левого предсердия.
  • Поражение желудочно-кишечного тракта: у детей часто встречается желчнокаменная болезнь; печень может быть вовлечена
  • Вовлечение мочеполовой системы: приапизм является хорошо известным осложнением СКА.
  • Дерматологическое поражение

 

Истинная полицитемия

Истинная полицитемия (ИП) представляет собой заболевание стволовых клеток, вызывающее пангиперпластический, злокачественный и неопластический костный мозг. Наиболее заметной характеристикой является увеличение абсолютной массы эритроцитов в результате нерегулируемой продукции эритроцитов. Это сопровождается повышенной продукцией лейкоцитов (миелоидных) и тромбоцитов (мегакариоцитарных).

 

Признаки и симптомы истинной полицитемии

Нарушение доставки кислорода, вызванное застоем крови, может привести к следующим симптомам:

  • Головная боль
  • Головокружение
  • Стенокардия
  • Перемежающаяся хромота
  • Шум в ушах
  • Нарушения зрения

 

Лечение истинной полицитемии

Меры лечения следующие:

  • Флеботомия (кровопускание) – для поддержания гематокрита ниже 45%.
  • Аспирин
  • Гидроксимочевина
  • Спленэктомия у больных со спленомегалией или повторными эпизодами инфаркта селезенки

 

Дискразии лейкоцитов

3-Blood-Dyscrasias-5f6a79f7-e390-4d3c-b6c2-ad0ec364cbc3.jpg

Эти расстройства иногда могут включать недостаточность или избыток одного или всех типов лейкоцитов. Это может также включать ненормальное функционирование нормальных клеток. Примеры нарушений, связанных с лейкоцитами:

Пролиферативные заболевания: Раковые лейкоциты присутствуют в основном в костном мозге и крови при лейкозах. С другой стороны, лимфомы содержат подобные клетки, но в основном в лимфоидной ткани, такой как лимфатические узлы. Острые или хронические лейкозы могут поражать клетки на любой стадии роста, от бластов до зрелых лейкоцитов.

Лейкопения: Дефицит лейкоцитов может возникать по разным причинам. К ним относятся химиотерапия, некоторые лекарства, вызывающие повреждение лейкоцитов, и определенные инфекции, которые развиваются, особенно после острой инфекции.

Лейкоцитоз: большинство форм инфекций связаны с увеличением количества лейкоцитов. При паразитарных инфекциях обычно повышена одна форма лейкоцитов, известная как эозинофилы.

Симптомы нарушений лейкоцитов обычно связаны с местом заражения. Это связано с тем, что инфекции имеют тенденцию развиваться, когда уровень лейкоцитов ниже. Эти симптомы могут включать:

  • Кашель с кровью
  • Боли в горле
  • Боли в костях
  • Одышка
  • Тошнота и рвота
  • Диарея и боль в животе
  • Головные боли

 

Нейтропения

Нейтропения – это снижение количества циркулирующих нейтрофилов в крови.

Поскольку нейтрофилы играют важную роль в защите от инфекции, продолжительность и тяжесть нейтропении тесно связаны с общей частотой всех инфекций, в том числе угрожающих жизни.

Риск оппортунистической инфекции возрастает по мере снижения количества нейтрофилов, а риск тяжелой инфекции возрастает, когда количество нейтрофилов падает до уровня нейтропении (500/л). Пациенты с агранулоцитозом, который представляет собой фактическое отсутствие нейтрофилов в периферической крови, особенно уязвимы для инфекции, при этом нейтрофилы обычно менее 100/л.

Нейтропения может быть вызвана различными факторами, как наследственными, так и приобретенными (см. Этиология). Инфекция, лекарственные препараты (посредством прямого токсического или иммунологического воздействия) и аутоиммунные заболевания являются наиболее распространенными причинами приобретенной нейтропении.

 

Признаки и симптомы

Общие симптомы нейтропении включают следующее:

  • Невысокая лихорадка
  • Боль в полости рта
  • Боль при глотании
  • Боль и отек десен
  • Абсцессы кожи
  • Рецидивирующие синуситы и отиты
  • Пневмония (кашель, одышка)
  • Периректальная боль и раздражение

 

Диагностика

Прежде чем приступить к комплексному обследованию, исключите инфекционные и лекарственные причины нейтропении, а затем проведите следующие лабораторные исследования:

  • Полный анализ крови
  • Дифференциальный подсчет лейкоцитов
  • Периферический мазок с осмотром патологоанатома
  • Посев крови
  • Креатинин сыворотки и азот мочевины крови
  • Электролиты
  • Печеночные трансаминазы и общий билирубин

 

Ведение пациентов с нейтропенией

Ниже приведены общие меры предосторожности для пациентов с нейтропенией:

  • Удалите любые провоцирующие лекарства или агенты; если идентификация триггера невозможна, прекратите введение всех препаратов до определения этиологии.
  • Соблюдайте тщательную гигиену полости рта, чтобы предотвратить инфекции слизистой оболочки и зубов.
  • Введение размягчителей стула при запорах
  • Используйте адекватный уход за ранами и ссадинами; кожными инфекциями должны заниматься люди, имеющие опыт лечения инфекций у пациентов с нейтропенией.

 

Тромбоцитарные нарушения

Эти состояния связаны с недостаточностью (тромбоцитопения) или избытком (тромбоцитоз) тромбоцитов. Это также включает неправильное функционирование нормальных тромбоцитов. Основная роль тромбоцитов заключается в формировании тромбов для предотвращения кровотечения. Однако могут возникать перекрытия с нарушениями свертываемости крови и кровотечения. Кроме того, эти расстройства бывают приобретенными или наследственными.

Тромбоцитопения, также называемая низким уровнем тромбоцитов, может возникнуть в результате следующих факторов:

  • Снижение продукции тромбоцитов. Обычно это вызвано поражением костного мозга, приемом некоторых лекарственных препаратов, в том числе химиотерапией, различными вирусными инфекциями.
  • Повышенное повреждение тромбоцитов вследствие иммунодефицита (иммунная тромбоцитопения), включая идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру.
  • Потеря крови из-за чрезмерного кровотечения
  • Секвестрация, которая проявляется увеличением селезенки, вызванной алкогольной болезнью печени и другими связанными состояниями.
  • Некоторые виды рака и воспалительные заболевания, включая эссенциальную тромбоцитемию, могут вызывать тромбоцитоз или тромбоцитемию. Это относится к увеличению количества тромбоцитов.

Аномалии тромбоцитов, которые мешают стандартным функциям, могут возникать из-за почечной или печеночной недостаточности. Генетические заболевания, такие как синдром Вискотта-Олдрича, также могут вызывать нарушения тромбоцитов. Эти проблемы могут нарушать способность тромбоцитов агрегировать или связываться друг с другом (дефекты адгезии) и другие важные механизмы.

Симптомы, связанные с нарушением тромбоцитов, включают:

 

Заболевания костного мозга

Другой важной причиной дискразий крови является заболевание костного мозга. В некоторых случаях аномальные клетки имеют тенденцию проникать в клетки костного мозга, изменяя выработку здоровых клеток крови. Обычно это приводит к недостаточности всех клеток крови. Частые причины нарушения работы костного мозга следующие:

  • Состояния, связанные с раком крови, включая миелодиспластические синдромы и лейкемию в костном мозге
  • Опухоли, такие как рак молочной железы, которые прогрессируют и метастазируют в костный мозг.
  • Миелофиброз; предполагает замещение костного мозга фиброзной или рубцовой тканью
  • Некоторые заболевания соединительной ткани

Отказ костного мозга также может произойти в результате приема определенных лекарств, химического воздействия, экстремальных заболеваний и других сопутствующих факторов.

Симптомы заболеваний костного мозга могут включать:

  • Увеличенные лимфатические узлы
  • Необъяснимая лихорадка
  • Ночная потливость
  • Необъяснимая потеря веса
  • Увеличение печени или селезенки

 

Нарушения свертываемости крови

Кровотечения подразделяются на четыре основные категории:

  • Дефицит факторов свертывания
  • Фибринолитические нарушения
  • Тромбоцитарные нарушения
  • Сосудистые аномалии

Дефекты факторов свертывания крови, включая гемофилию, обусловлены генетическим состоянием факторов свертывания крови. Эти факторы необходимы для естественного или обычного свертывания крови. Эта проблема может быть распространенной или достаточно редкой, а также может быть легкой или смертельной.

 

Болезнь фон Виллебранда

Болезнь Виллебранда (БВ) — распространенное наследственное, генетически и клинически разнообразное геморрагическое заболевание, характеризующееся отсутствием или нарушением функции белка, известного как фактор Виллебранда (ФВ, vWF).

Тромбоциты и эндотелиальные клетки высвобождают ФВ из запасных гранул. Он выполняет две важные функции гемостаза. Во-первых, он опосредует прилипание тромбоцитов к областям повреждения сосудов. Он также связывается и стабилизирует прокоагулянтный белок фактор VIII (FVIII).

Болезнь фон Виллебранда подразделяется на три основные категории:

Тип 1 – Частичный количественный дефицит vWF

Тип 2 – Качественный дефицит vWF

Тип 3 - Тотальный дефицит vWF

Носовые кровотечения и гематомы являются наиболее распространенными симптомами БВ. Часто наблюдаются длительные кровотечения из мелких порезов, кровотечения из полости рта и нерегулярные месячные. См. также Презентация.

Десмопрессин (DDAVP), рекомбинантный vWF и концентраты vWF/фактора VIII (vWF/FVIII) являются основными терапевтическими препаратами для пациентов с болезнью Виллебранда. Кроме того, антифибринолитические препараты (такие как аминокапроновая кислота и транексамовая кислота) можно использовать перорально или внутривенно для лечения незначительных кожно-слизистых кровотечений.

 

Симптомы дискразии крови, связанные с нарушениями свертываемости крови, совпадают с симптомами нарушений тромбоцитов и варьируют в зависимости от тяжести состояния. У людей с легким заболеванием может быть повышенное кровотечение после хирургической операции или лечения зубов. У людей с более тяжелыми заболеваниями могут возникать спонтанные или случайные кровотечения, например, в суставы.

 

Нарушения свертываемости крови (тромбоз)

Некоторые дискразии крови вызывают быстрое свертывание крови, а не кровотечение. Такие расстройства могут быть унаследованы или вызваны такими состояниями, как заболевание почек, рак, прием эстрогенсодержащих препаратов или аутоиммунные состояния, включая антифосфолипидный синдром.

Рак, постельный режим, предыдущая операция и путешествия, среди прочего, являются одними из факторов риска образования тромбов. Если сгустки крови возникают у здоровых в других отношениях людей и без каких-либо факторов риска, необходимо определить вероятность состояния свертывания крови.

 

Факторы риска дискразии крови

Некоторые из факторов, которые могут повысить вероятность приобретения дискразии крови, часто различаются в зависимости от конкретного заболевания. Человек с семейным анамнезом генетических заболеваний находится в группе высокого риска их развития. Наличие в семейном анамнезе рака крови также увеличивает вероятность его развития.

Другими потенциальными факторами риска дискразии крови являются:

  • Плохая диета
  • Старение
  • Аутоиммунные состояния
  • Заболевания почек, печени или щитовидной железы
  • Болезни сердца
  • Повышенное артериальное давление
  • Высокий уровень холестерина
  • Малоподвижный образ жизни
  • Ожирение
  • Беременность
  • Длительное воздействие некоторых химических веществ и лекарств
  • Курение
  • Хирургические операции
  • Травма

 

Диагностика дискразий крови

5-Blood-dyscrasia-ed3469e6-8822-4a0a-9e61-017db4f1c6fe.jpg

В зависимости от основных симптомов и потенциальной причины диагностика дискразии крови может включать несколько процедур. Врач первичного звена часто обнаруживает заболевание во время плановой консультации.

Общие диагностические тесты и процедура дискразии крови могут включать:

  • Оценку анамнеза пациента

Диагностика дискразий крови обычно начинается с тщательной оценки анамнеза пациента. Это включает в себя вопросы о симптомах, возможном воздействии препаратов, предыдущей истории болезни, а также семейной истории. Ранние признаки дискразии крови, включая обильные менструальные выделения, иногда могут оставаться незамеченными. Тем не менее, вы должны убедиться, что вы сообщаете врачу обо всем необычном в истории болезни.

  • Физикальное обследование

Во время физического осмотра врач может заметить симптомы дискразии крови, такие как кровоподтеки и бледность кожи. Будет проведен тщательный анализ лимфатических узлов. Сюда входят лимфатические узлы на шее, под мышками и ключицей.

  • Оценку клеток крови

Врачи могут запросить образец крови для изучения и оценки дискразий крови. Например, они могут порекомендовать общий анализ крови (CBC) для оценки количества лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Любая небольшая разница в количестве может означать диспропорцию различных клеток крови в организме.

Количество незрелых или аномальных форм лейкоцитов иногда может быть выше. Это может указывать на связанный с кровью рак или хроническую инфекцию.

Индексы клеток крови полезны для понимания всего о клетках крови. Маленькие эритроциты, например, характерны при железодефицитной анемии. С другой стороны, большие эритроциты появляются при анемии, связанной с дефицитом витамина B12.

Подсчет ретикулоцитов может иметь жизненно важное значение для оценки основных причин анемии. Это включает в себя диагностику, является ли это результатом снижения выработки эритроцитов или увеличения распада большого количества клеток.

Мазок периферической крови для морфологии является еще одним важным исследованием дискразии крови. Он может обнаруживать аномалии в любых клетках крови. Кроме того, он может определить наличие клеток, которых в норме нет в кровотоке.

  • Оценку костного мозга

Врачи могут выбрать биопсию костного мозга или аспирацию, чтобы получить достаточно данных о здоровье костного мозга. Метод важен и при диагностике некоторых форм лейкозов. При обнаружении рака, проводятся дальнейшие исследования, включая тестирование биомаркеров.

  • Исследование коагуляции

Если врач подозревает кровотечение, он или она скажет, есть ли у вас тромбоцитарное заболевание или какая-либо форма нарушения свертываемости крови. Это основано на результатах вашего медицинского осмотра и истории болезни.

Функциональные тесты тромбоцитов могут включать время кровотечения, которое представляет собой анализ функции тромбоцитов, или исследование агрегации тромбоцитов. В исследовании коагуляции можно использовать протромбиновое время и частичное тромбопластиновое время. Другие тесты, такие как антиген фактора фон Виллебранда, могут быть проведены при обнаружении аномалии фактора свертывания крови.

 

Лечение дискразий крови

Варианты лечения дискразии крови обычно зависят от основной причины. Иногда лучшая альтернатива предполагает лечение причины заболевания. Однако в других случаях отсутствие фактора свертывания крови или дефицит клеток крови требует непосредственного лечения.

Перед устранением основной причины анемии может потребоваться переливание крови для лечения хронической анемии. Кроме того, переливание тромбоцитов необходимо для предотвращения или остановки кровотечения в случае низкого общего количества тромбоцитов.

Для снижения количества лейкоцитов необходимы препараты, способствующие выработке здоровых лейкоцитов. Хотя распространенным осложнением, связанным со снижением количества лейкоцитов, является инфекция, необходимо принимать профилактические меры. Это помогает свести к минимуму риск хронических инфекций.

В целом лечение имеет важное значение для стимуляции свертывания крови у пациентов с нарушениями свертываемости крови. Кроме того, они помогают свести к минимуму риск свертывания крови у пациентов с нарушениями свертывания крови. При кровотечениях необходима замена утраченных или отсутствующих факторов свертывания крови свежезамороженной плазмой.

 

Возможные осложнения, связанные с дискразией крови

Прогноз при дискразии крови, как и риск осложнений, значительно различаются в зависимости от типа заболевания. Проблемы с кровью могут серьезно повлиять на общее самочувствие и другие ткани организма.

Все клетки тела зависят от крови, которая обеспечивает свежий кислород и выводит отходы жизнедеятельности. Однако, если кровь не может течь должным образом, начинают возникать осложнения.

 

Выводы

Дискразии крови относятся к аномальным состояниям или нарушениям, связанным с кровью. Они могут поражать кроветворные ткани, включая костный мозг, лимфатические ткани и компоненты крови. Нарушения лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов являются основными типами дискразий крови. Также они могут включать кровотечения и нарушения свертываемости крови.

Понимание происхождения и симптомов, связанных с дискразией крови, имеет важное значение. Это поможет вам выявить состояние на ранней стадии и начать лечение как можно скорее. Дискразия крови является потенциально опасным для жизни состоянием. Следовательно, должны быть приняты эффективные меры, особенно если вы подвержены высокому риску его развития.