Феномен Рейно

Обзор

Организм приспосабливается к холодным условиям, уменьшая приток крови к коже. Это делается как процесс терморегулирования, чтобы предотвратить дальнейшую потерю тепла и поддерживать стабильную температуру тела. Ограничение кровотока происходит при низких температурах и психическом стрессе при феномене Рейно. Феномен Рейно характеризуется сужением сосудов пальцевых артерий и кожных артериол. Морис Рейно первоначально идентифицировал этот феномен в 1862 году, а сэр Томас Льюис изучал его в 1930 году.

Феномен Рейно (ФР), в целом, представляет собой преходящую и периферическую сосудосуживающую реакцию на холодные температуры или эмоциональный стресс. Феномен Рейно классифицируется как первичный или вторичный.

Синдром Рейно характеризуется гиперчувствительностью кровеносных сосудов в пальцах рук и ног. Они более чувствительны к холоду и стрессу. Кровеносные сосуды значительно сужаются, что приводит к снижению кровотока и изменению цвета кожи. Снижение кровотока часто приводит к бледному или белому цвету кожи. В результате быстрого притока крови в пальцы после инцидента пальцы могут стать синими и в конечном итоге красными.

Анамнез и физическое обследование используются для диагностики ФР. Пациенты с первичной болезнью Рейно обычно проходят нормальный физический осмотр и анализ крови. Пациенты с вторичной болезнью Рейно обычно имеют аномальный физический анализ и / или анализ крови. Метод, известный как капилляроскопия ногтевой складки, также может быть использован для изучения кровяных вен под ногтями.

Болезнь Рейно можно лечить как с помощью изменений образа жизни, так и с помощью лекарств. Поддержание тепла тела, особенно центра тела, является одним из изменений образа жизни, которые могут быть сделаны. Грелки для рук и варежки / перчатки часто используются пациентами, чтобы держать пальцы в тепле. Снижение стресса и отказ от курения также предлагаются в качестве способов уменьшения эпизодов Рейно.

Многие пациенты могут контролировать свои симптомы, просто изменив свой образ жизни. Тем не менее, лекарства иногда требуются, и есть несколько доступных альтернатив. Блокаторы кальциевых каналов (амлодипин, нифедипин, фелодипин и другие) и блокаторы ангиотензин-рецепторов являются примерами лекарств от артериального давления. Эти препараты работают, усиливая приток крови к пальцам рук и ног. Другие препараты, такие как силденафил или простациклины, могут использоваться для людей с более серьезными симптомами или у которых есть приобретенные проблемы, такие как язвы на пальцах.

Виды феномена Рейно

Это состояние было названо в честь французского врача, который обнаружил его в 1862 году. Оно может называться различными именами. Существует два вида феномена Рейно:

Первичный феномен Рейно: возникает при отсутствии какой-либо другой болезни. Симптомы часто бывают скромными.

Вторичный феномен Рейно: это вызвано другим состоянием. Это часто связано с расстройством, которое нацелено на соединительные ткани вашего тела, такие как волчанка или ревматоидный артрит. Это заболевание менее распространено, но имеет более высокий риск возникновения серьезных проблем со здоровьем. Кожные язвы и гангрена являются примерами этого. Они возникают, когда клетки и ткани в пальцах ног и пальцев умирают в результате недостатка крови.

Что вызывает болезнь Рейно?

Вторичный феномен Рейно вызывается различными причинами. Склеродермия, системная красная волчанка, синдром Шегрена и антифосфолипидный синдром являются наиболее распространенными заболеваниями, связанными с ним.

Вторичный феномен Рейно может быть вызван такими препаратами, как антимигрейные препараты, интерферон альфа и бета, циклоспорин и неселективные бета-блокаторы.

Мужчины в непропорционально большой степени страдают от профессий, которые подвергают их открытому вибрационному воздействию от вибрационных машин. Это называется синдромом вибрации кисти-руки. Другие связанные с профессиональной деятельностью причины вторичного явления Рейно включают воздействие поливинилхлорида, поражение холодом на производстве и работа с боеприпасами.

Обструктивное заболевание сосудов является частой причиной феномена Рейно у взрослых старше 60 лет. Облитерирующий тромбоангиит, микроэмболы, диабетическая ангиопатия и атеросклероз являются причинами обструктивного заболевания сосудов.

Инфекции, связанные с вторичным феноменом Рейно, включают парвовирус B19, цитомегаловирус, гепатит В и гепатит С.

Другие причины вторичного феномена Рейно включают фибромиалгию, полицитемию, артериовенозный свищ, миалгический энцефалит или злокачественные новообразования.

Насколько распространен феномен Рейно?

Феномен Рейно чаще встречается у женщин (примерно от 20% до 30%), особенно в молодом возрасте (подростки до 20 лет). Соотношение мужчин и женщин составляет девять к одному.

Как развивается феномен Рейно?

Феномен Рейно вызван тремя процессами. К ним относятся снижение кровотока, сужение кровеносных сосудов, нейрогенные реакции, а также воспалительные и иммунологические реакции.

Основываясь на стимулах окружающей среды, соматосенсорная система помогает в восприятии температуры. Холодные температуры стимулируют афферентные нервные волокна, которые активируют А-дельта и немиелинизированные С-волокна. Это в конечном итоге активирует холодный рецептор TRPM8 (транзиторный рецепторный потенциальный ионный канал), который обнаруживает изменения холодных температур. Активация TRPM8 вызывает кожное сужение сосудов, термогенез и избегание холода.

Симпатическая нервная система высвобождает сосудосуживающие нейропептиды и норадреналин в ответ на низкие температуры, что приводит к сужению сосудов гладкой мускулатуры артериол и снижению притока крови к коже. Эндотелиальные клетки секретируют эндотелин-1, который индуцирует сужение сосудов при вторичном феномене Рейно.

Повышение альфа-2 адренергической чувствительности в пальцевых и кожных артериях вызывает сосудосуживающую реакцию на холодные температуры и эмоциональное напряжение при первичном феномене Рейно. Симпатическая нервная система воздействует на альфа-2 адренергические рецепторы на дистальную артерию гладкой мускулатуры пальцев рук. Согласно исследованиям, использование ингибиторов альфа-2 адренергических рецепторов у людей с приступами, вызванными холодом, снижало интенсивность приступа.

Основное заболевание является причиной, которая влияет на нормальную реакцию сосудов на холодные температуры при вторичном феномене Рейно. Как правило, нарушается эндотелиальная функция пальцевых и кожных артерий, что приводит к сужению сосудов и ишемии тканей. При системной склеродермии, например, фиброз сосудов приводит к эндотелиальной дисфункции и ишемии тканей.

Симптомы и физические признаки феномена Рейно

При обследовании пациента с вероятным феноменом Рейно врачи должны узнать о возрасте начала заболевания пациента, расположении пораженных областей, наличии симметрии, наличии цифровых изъязвлений и интенсивности эпизодов.

Чтобы исключить вторичный феномен Рейно, необходимо выяснить другие системные симптомы. Как только феномен Рейно будет подтвержден, должны быть определены провоцирующие факторы. Воздействие низких температур, стимуляция симпатической нервной системы от психического стресса или испуг могут быть провоцирующими факторами.

Определенные переменные повышают риск увеличения частоты приступов, а также увеличения тяжести и дискомфорта. Стресс, женский пол, низкая температура и наличие сопутствующего заболевания соединительной ткани являются примерами этого. Чем позже появляется феномен Рейно, особенно в 30-х и 40-х годах, тем больше вероятность развития состояния соединительной ткани.

Феномен Рейно чаще всего поражает пальцы рук (дистальные области). Приступ феномена Рейно характеризуется появлением холодных пальцев и разграничением «белых» областей, часто известных как бледность кожи или белым приступом. Вместо белого приступа могут произойти цианотические изменения кожи, часто известные как синий приступ. Белый или синий приступ обычно длится около 20 минут. После вспышки феномена Рейно происходит реперфузия сосудов с последующим согреванием. Это вызывает эритему в области, где произошла вспышка. Это называется реактивной гиперемией.

Приступ феномена Рейно начинается с одного пальца, а затем симметрично распространяется на другие пальцы обеих рук. Как правило, большой палец не поражается. Если поражен большой палец, это может указывать на вторичный феномен Рейно. Это также может вызвать кожный спазм сосудов в лице, ушах, коленях или сосках.

Приступы феномена Рейно обычно связаны с ощущением булавок и игл, онемением или болями в пальцах или дискомфортом в результате сужения сосудов. В результате длительной вазоконстрикции с последующей ишемией тканей может возникнуть цифровое изъязвление кончиков пальцев рук и ног, если приступ феномена Рейно протекает тяжело, что характерно для вторичного феномена Рейно.

В крайних случаях приступы феномена Рейно может произойти гангрена или потеря пальцев. Приступы феномена Рейно часто менее серьезны в первоначальном феномене Рейно, чем во вторичном феномене Рейно.

Еще одно кожное заболевание, наблюдаемое во время приступов феномена Рейно, — это livedo reticularis. Из-за незначительных сгустков кровеносных сосудов это вызывает фиолетовое пятно или ретикулярный рисунок на коже. Согревание может обратить этот результат, однако вторичные причины, такие как антифосфолипидный синдром, васкулит, простудная агглютининовая болезнь или заболевание периферических сосудов, не могут.

Как оценивается феномен Рейно?

Важно отличать болезнь Рейно (первичную болезнь Рейно) от феномена Рейно (вторичной болезни Рейно). Обследование на наличие признаков артрита или васкулита, а также серия лабораторных тестов могут помочь отличить их.

Капиллярное исследование ногтевой складки, часто известное как «капилляроскопия», является одним из наиболее чувствительных способов объективной диагностики РП с проблемами соединительной ткани и отличия вторичного от первичного варианта. Если термография вторична по отношению к системному склерозу, это технология, которая может помочь в прогнозировании системного склероза. Тщательная история болезни и последующая диагностическая работа попытаются выявить или исключить любые вторичные причины.

Давление цифровых артерий измеряется в артериях пальцев до и после охлаждения рук. Снижение не менее чем на 15 мм рт.ст. является диагностическим (положительным).
Допплерография для оценки кровотока.
Полный анализ крови может выявить нормоцитарную анемию, предполагающую анемию хронического заболевания или почечной недостаточности.
Анализ крови на мочевину и электролиты может выявить нарушения функции почек.
Тесты функции щитовидной железы могут выявить гипотиреоз.
Тесты на ревматоидный фактор, скорость оседания эритроцитов, С-реактивный белок и скрининг аутоантител могут выявить специфические возбудительные заболевания или воспалительный процесс. Антицентромерные антитела распространены при ограниченном системном склерозе (синдром CREST).
Сосудистая клетка ногтевой складки (капилляроскопия) может быть исследована под микроскопом.

Лечение феномена Рейно

Вторичные болезни Рейно, как правило, контролируются путем устранения основной причины и, как и при первичной болезни Рейно, избегая провоцирующих факторов, таких как холод, эмоциональный и экологический стресс, вибрации и повторяющиеся движения, а также курение (включая пассивное курение) и симпатомиметические препараты.

Домашнее лечение болезни Рейно

Эти меры также могут помочь вам контролировать свое состояние:

Избегайте дыма: Не курите, а также избегайте пассивного курения. Это может привести к сужению кровеносных сосудов, что приведет к снижению температуры кожи.
Выполняйте физические упражнения: Это улучшит ваше кровообращение. Если у вас вторичная болезнь Рейно, обратитесь к врачу, прежде чем заниматься спортом на открытом воздухе в холодную погоду.
Управляйте стрессом: Если держать его под контролем, это поможет сократить количество приступов.
Поддерживайте постоянную температуру: по возможности избегайте перехода из холодного помещения в теплое. По возможности избегайте отдела замороженных продуктов в продуктовом магазине.
Одевайтесь для холода: Носите многослойную одежду, перчатки и плотные носки. Купите химические грелки для карманов, перчаток и носков.
Избегайте некоторых лекарств: Противоотечные средства с фенилэфрином, таблетки для похудения, лекарства от мигрени с эрготамином, травяные препараты с эфедрой и лекарства от артериального давления клонидин (Catapres) могут сузить ваши кровеносные сосуды.
Смачивайте руки: Или обдайте их теплой водой, когда почувствуете начало приступа.

Лекарства

Лекарства могут быть полезны при умеренных или тяжелых заболеваниях.

Вазодилататоры: Блокаторы кальциевых каналов, такие как дигидропиридины нифедипин или амлодипин, в идеале в составах с медленным высвобождением, часто используются в качестве терапии первой линии. Они имеют частые побочные эффекты головной боли, гиперемии и отека лодыжки, хотя они, как правило, недостаточно серьезны, чтобы оправдать прекращение терапии. Мало доказательств свидетельствует о том, что блокаторы кальциевых каналов лишь незначительно полезны для снижения частоты приступов. Другие исследования, однако, показывают, что CCB могут быть полезны для снижения интенсивности атак, дискомфорта и нарушений, связанных с феноменом Рейно. Люди, чья болезнь связана с эритромелалгией, часто не могут использовать вазодилататоры для лечения, потому что они вызывают «вспышки», которые заставляют конечности становиться ярко-красными из-за избыточного кровотока.

Аспирин: Людям с тяжелым заболеванием, склонным к образованию язв или тромботическим событиям в крупных артериях, может быть назначен аспирин.

Симпатолитические средства: такие как альфа-адреноблокатор празозин, могут обеспечить временное облегчение вторичного феномена Рейно.

Лозартан: при местном применении нитратов возможно снижение тяжести и частоты приступов, а ингибиторы фосфодиэстеразы силденафил и тадалафил могут уменьшить их тяжесть.

Блокаторы рецепторов ангиотензина или АПФ: эти ингибиторы могут помочь притоку крови к пальцам, и некоторые данные показывают, что блокаторы рецепторов ангиотензина (часто лозартан) снижают частоту и тяжесть приступов и, возможно, лучше, чем нифедипин.

Илопрост простагландина: применяется для лечения критической ишемии и легочной гипертензии при феномене Рейно, а антагонист эндотелиновых рецепторов бозентан используется для лечения тяжелой легочной гипертензии и профилактики язв пальцев при склеродермии.

Статины: они оказывают защитное действие на кровеносные сосуды, а СИОЗС, такие как флуоксетин, могут помочь симптомам, но данные об этом слабые.

Ингибиторы ФДЭ5: они используются не по назначению для лечения тяжелой ишемии и язв в пальцах рук и ног у людей с вторичным феноменом Рейно; по состоянию на 2016 год их роль в целом в Рейно была неясна.

Хирургия

Эндоскопическая торакальная симпатэктомия может быть выполнена в экстремальных ситуациях. Здесь хирургическим путем перерезаются нервы, вызывающие сокращение кровеносных сосудов в пальцах. Микрососудистая хирургия пораженных областей является еще одним вариантом, хотя ее следует использовать только в крайнем случае.

Ботулинический токсин является относительно современной терапией тяжелой болезни Рейно. Предыдущее исследование 19 человек с тяжелой формой болезни Рейно в возрасте от 15 до 72 лет показало, что 16 пациентов (84 процента) имели облегчение боли в состоянии покоя; 13 пациентов сообщили о немедленном облегчении боли, и еще у трех наблюдалось прогрессирующее улучшение боли в течение 1-2 месяцев. Все 13 человек с персистирующими язвами пальцев выздоровели менее чем за 60 дней. Только 21% пациентов нуждались в дальнейших инъекциях.

Группа специалистов в области ревматологии и дерматологии разработала Международные консенсусные критерии диагностики первичного синдрома Рейно.

Может ли болезнь Рейно убить вас?

Нет, однако тяжелые случаи могут блокировать кровоснабжение вашей кожи, вызывая повреждение тканей. Кожные язвы или мертвые ткани могут возникнуть в результате полностью заблокированной артерии (гангрены). Это редкость, но если это произойдет, врачу, возможно, придется ампутировать палец на руке или ноге.

Прогноз феномена Рейно

Прогноз первичного синдрома Рейно часто очень благоприятный, без смертности и небольшой заболеваемости. Однако у меньшинства развивается гангрена. Прогноз вторичного синдрома Рейно зависит от основного заболевания и от того, насколько эффективны маневры восстановления кровотока.

Заключение

Синдром Рейно, также известный как феномен Рейно, - это медицинское заболевание, при котором спазм крошечной артерии вызывает эпизоды снижения кровотока к концу артериол. Он назван в честь врача Огюста Габриэля Мориса Рейно, который первоначально описал его в своей докторской диссертации в 1862 году. Обычно поражаются пальцы рук и, реже, ног.

Нос, уши и губы поражаются редко. Пораженные участки тела часто становятся белыми, а затем синими в результате приступов. Часто возникает онемение или дискомфорт. При возобновлении кровотока область поражения краснеет и горит. Приступы обычно длятся несколько минут, но могут продолжаться и несколько часов.

Этим расстройством страдает около 4% населения. Первичная форма обычно возникает в возрасте от 15 до 30 лет и чаще встречается у женщин. Вторичный тип в основном поражает пожилых людей. В более холодном климате оба типа более распространены.

Холод или психический стресс являются частыми провокаторами приступов. Первичная болезнь Рейно, также известная как идиопатическая, означает, что она возникает сама по себе, не имеет известной этиологии и не связана с каким-либо другим заболеванием. Вторичная болезнь Рейно возникает в результате другого заболевания и проявляется в более позднем возрасте; приступы мучительно болезненны, асимметричны и сопровождаются поражением кожи.

Вторичный синдром Рейно может возникнуть в результате заболевания соединительной ткани, такого как склеродермия или волчанка, травм рук, постоянной вибрации, курения, заболеваний щитовидной железы и некоторых лекарств, таких как противозачаточные таблетки. Симптомы часто используются для постановки диагноза.

Основное лечение заключается в избегании холода. Другие меры включают прекращение употребления никотина или стимуляторов. Лекарства для лечения случаев, которые не улучшаются, включают блокаторы кальциевых каналов и илопрост. Мало доказательств в пользу альтернативной медицины. Тяжелая форма заболевания в редких случаях может привести к осложнениям, в частности к язвам на коже или гангрене.