IgA нефропатии (болезнь Бергера)

Что такое болезнь Бергера?

IgA - нефропатии также может быть отнесена к болезни Бергера. Это тип заболевания почек, который повреждает небольшие крошечные фильтры почек. IgA – нефропатии

возникает, когда антитела, известные как иммуноглобулин А (IgA), накапливаются в почках. Иммуноглобулин входит в состав нормальных областей иммунной системы организма, которые способствуют борьбе с инфекциями и микроорганизмами. Пациенты с IgA - нефропатией обычно имеют версию защитного механизма иммуноглобулина А.

Врач по имени Бергер был первым, кто описал болезнь, поэтому она также носит название болезнь Бергера.

IgA-нефропатия – это разновидность гломерулонефрита, характеризующаяся накоплением иммуноглобулина IgA в базальной мембране клубочков. Гематурия и почечная недостаточность вызваны иммуноопосредованным повреждением базальной мембраны.

В целом, IgA - нефропатия вызывает воспаление в почках, которое со временем может изменить нормальную функцию фильтрации крови. IgA-нефропатия часто варьируется среди пациентов; однако с годами она может постепенно прогрессировать.

Воспаление вызывает утечку крови и белка из почек, а со временем почки могут потерять функцию и в конечном итоге погибнуть. В определенных ситуациях болезнь, по-видимому, группируется в конкретных семьях и регионах мира. Это редкость среди лиц африканского происхождения. Некоторые специалисты считают, что наследственные факторы могут играть роль в развитии заболевания.

Эпидемиология

Хотя IgA - нефропатия является распространенным заболеванием, данные о распространенности являются неточными из-за необходимости биопсии почки для подтверждения диагноза. Не все пациенты подвергаются биопсии для подтверждения диагноза и вместо этого получают консервативное лечение.

В Соединенных Штатах IgA - нефропатия наблюдается примерно в 10% биопсий почек. IgA - нефропатия наблюдается в 40% биопсий почек в Азии и 20% биопсий почек в Европе.

Считается, что высокая заболеваемость связана с ранним выявлением гематурии во время скрининга и интенсивных схем лечения. Болезнь чаще встречается у детей и молодых людей, с преобладанием мужчин.

У мужчин чаще, чем у женщин, развивается IgA-нефропатия. Почти все исследования показывают, по крайней мере, мужское преобладание 2: 1, при этом заявленные соотношения достигают 6: 1. Белые пациенты в Северной Европе и Соединенных Штатах имеют больше мужских предпочтений.

IgA - нефропатия может поражать людей всех возрастов, хотя она чаще встречается во втором и третьем десятилетиях. На момент постановки диагноза восемьдесят процентов пациентов находятся в возрасте от 16 до 35 лет. У детей в возрасте до десяти лет это заболевание встречается редко.

Патофизиологии

Согласно современному мышлению, IgA - нефропатия вызвана несколькими стадиями. Первоначальным «ударом» является генетически уязвимый хозяин, который склонен к выработке несбалансированного иммунологического ответа. Следующим шагом является провоцирующее событие, которое приводит к иммунологическому нападению. Инфекции являются возможной причиной IgA - нефропатии.

Легкие инфекции слизистой оболочки, стойкое воздействие патогенов и неправильное обращение с комменсалами в кишечнике были предложены в качестве причин аберрантного иммунного ответа IgA - нефропатии.

Повреждение базальной мембраны вызывает ультрафильтрацию более крупных молекул, что приводит к гематурии. Механизм того, как некоторые люди имеют бессимптомную гематурию, в то время как другие страдают быстро растущим гломерулонефритом, который приводит к почечной недостаточности, неизвестен.

Причины IgA - нефропатии

IgA - нефропатии является аутоиммунным заболеванием, которое вызывает разрушение клубочковой базальной мембраны антителами. Обычно инфекционное состояние предшествует нефропатии, вызывая дисрегулируемый иммунный ответ, тогда как IgA - нефропатии не вызвана инфекционным заболеванием.

Большинство случаев с IgA - нефропатией являются идиопатическими, хотя началу или обострению заболевания часто предшествует инфекция дыхательных путей. Некоторые бактерии, такие как Haemophilus parainfluenzae, были связаны с ним.

У каждого человека есть две бобовидные почки, расположенные в брюшной полости за брюшиной с обеих сторон позвоночного столба. Каждая почка состоит из небольших крошечных кровеносных сосудов, которые играют важную роль в фильтрации шлаков из крови, протекающей через почки.
С другой стороны, иммуноглобулин (IgA) является значительным антителом, ответственным за борьбу с инфекциями и вредными патогенами. У пациентов с IgA - нефропатией иммуноглобулин А или IgA накапливается в клубочках. Со временем он вызывает воспаление и медленно влияет на нормальный процесс фильтрации.

Медицинские исследователи не уверены в фактической причине накопления IgA в почках. Тем не менее, они считают, что это обычно связано с;

Инфекции, такие как вирусные инфекции (ВИЧ) и бактериальные инфекции

IgA - нефропатия была зарегистрирована у пациентов с ВИЧ-инфекцией, как белых, так и чернокожих, несмотря на редкость типичной IgA - нефропатии среди чернокожего населения. Клинически у пациентов наблюдается гематурия, протеинурия и, возможно, почечная недостаточность.

Гистологически наблюдается мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит к коллапсирующему гломерулосклерозу с мезангиальными отложениями IgA. У нескольких человек наблюдались антитела IgA против вирусных белков, циркулирующих в их крови.

Генетика: Согласно исследованиям, IgA - нефропатия распространена в определенных семьях или этнических группах.

Заболевания печени, включая цирроз печени и хронический гепатит В или С

Отложение гломерулярного IgA является частым наблюдением у лиц с циррозом печени и встречается более чем в трети случаев. Нарушение клиренса IgA-содержащих комплексов клетками Купфера связано с заболеваниями печени, предрасполагающими лиц к накоплению IgA в почках.

Отложения гломерулярных IgA часто встречаются при поздних заболеваниях печени, хотя большинство взрослых не имеют клинических симптомов клубочкового заболевания, но до 30% детей могут иметь бессимптомную гематурию или протеинурию. Эти аномалии обычно исчезают после успешной трансплантации печени.

Целиакия

Отложение гломерулярного IgA может происходить у одной трети пациентов с глютеновой энтеропатией. Большинство из этих людей не имеют клинических симптомов болезни. Тем не менее, IgA - нефропатия и гиперчувствительность к глютену связаны между собой,, и удаление глютена из рациона этих людей привело к клиническому и иммунологическому улучшению их почечных заболеваний.

Симптомы болезни Бергера

Клинические симптомы IgAN разнообразны, начиная от бессимптомной микроскопической гематурии до быстро прогрессирующей GN.

На ранних стадиях человек с нефропатией IgA не всегда испытывает какие-либо признаки и симптомы. Иногда состояние может даже оставаться незамеченным в течение многих лет и десятилетий. Однако врачи иногда могут обнаружить заболевание во время регулярных анализов. Это если результаты показывают наличие эритроцитов и белков в моче, которые не могут быть легко замечены без использования микроскопа.

Несмотря на это, некоторые из распространенных симптомов и признаков IgA - нефропатии могут включать следующее;

Моча цвета чая или колы из-за наличия эритроцитов в моче.
Постоянные эпизоды чаевидного или колового цвета мочи. Иногда вы можете заметить видимую кровь в моче.
Отеки; отеки ног или рук
Гипертония или высокое кровяное давление
Боль в одной или двух сторонах спины, под ребрами
Моча связана с пеной, которая возникает из-за утечки белка в мочу; Протеинурия
Хроническая почечная недостаточность

Диагностика IgA - нефропатии

В большинстве случаев IgA - нефропатии обычно выявляется во время регулярного теста, если врач замечает кровь или белок в моче. В качестве альтернативы, следы крови в моче могут указывать на IgA - нефропатию Однако, чтобы исключить ситуацию, врач может провести ряд анализов и процедур. Это также может помочь определить тип заболевания почек.

Таким образом, диагностические тесты и процедуры IgA - нефропатии могут включать следующее;

Анализы мочи

Тщательный анализ мочи первого образца мочи является первым шагом в проверке диагноза.

Наличие белка или крови в моче обычно является наиболее распространенным признаком болезни IgA - нефропатии. Медицинский работник может обнаружить это при проведении общих плановых осмотров.. Поэтому, как только врач заметит кровь или белок в моче, он может порекомендовать сбор мочи в течение 24 часов. Это помогает проверить функции почек и дополнительно оценить предполагаемое состояние.

На клубочковое повреждение указывает наличие эритроцитов и слепков эритроцитов. Протеинурия диагностируется путем измерения соотношения белка к креатинину в моче или 24-часовой экскреции белка с мочой. Для оценки функции почек измеряют уровень креатинина и eGFR в сыворотке крови.

Биопсия почки используется для подтверждения диагноза. Гистология почек изучается с помощью световой микроскопии, электронной микроскопии и иммунофлуоресценции. Золотым стандартом диагностики является иммунофлуоресценция, которая показывает отложения IgA в базальной мембране клубочков.

Анализы крови

Целью анализов крови является проверка того, является ли причиной крови и белковых следов в моче IgA - нефропатия Результаты анализов укажут на повышение уровня в крови продукта жизнедеятельности креатинина, если у вас есть заболевание.

Биопсия почки

Это самая эффективная процедура, которую врачи часто предлагают для подтверждения диагноза IgA - нефропатии. Биопсия почки включает в себя удаление небольших образцов почечной ткани с помощью специализированной иглы. Затем врач исследует образец под микроскопом.

Тест на клиренс йоталамата

Этот диагностический тест включает в себя использование специализированного контрастного вещества для оценки функций почек. Это может включать в себя то, насколько хорошо они фильтруют отходы. Врач может иногда рекомендовать тесты на клиренс йоталамата, если другие процедуры не эффективны.

Протеинурия

Протеинурия без микроскопической гематурии редко встречается при IgA - нефропатии. Легкая протеинурия очень распространена.

Протеинурия нефротического диапазона встречается редко, встречается только у 5% пациентов с IgA - нефропатией и чаще встречается у детей и подростков. Протеинурия в нефротическом диапазоне может быть обнаружена на ранней стадии прогрессирования заболевания, а также у лиц с тяжелым заболеванием.

Отложение IgA с широко распространенными пролиферативными клубочковыми поражениями или минимальными изменениями легких микроскопических результатов часто встречается у пациентов с тяжелой протеинурией и нефротическим синдромом.

Острое повреждение почек

Острое поражение почек с отеками, гипертонией и олигурией встречается менее чем у 5% пациентов. Он может развиваться из любого из следующих двух различных механизмов:

Острое тяжелое иммунное повреждение может проявляться некротическим гломерулонефритом и образованием полумесяца
В качестве альтернативы, при грубой гематурии наблюдается только легкое повреждение клубочков, а повреждение почек предположительно связано с трубчатой окклюзией эритроцитами; это обратимо, и функция почек восстанавливается с помощью поддерживающей меры

Лечение IgA - нефропатии

Первым шагом в лечении IgA - нефропатии является подтверждение диагноза с последующей биопсией почки. Вторичные причины IgA - нефропатии должны быть исключены. Протеинурия, eGFR, артериальное давление и гистологический вид играют определенную роль в терапевтической стратегии. Целью лечения является содействие ремиссии и предотвращение развития проблем.

В принципе, не существует специфического лечения или определенного курса лечения IgA - нефропатии В зависимости от характера состояния врач может назначить несколько лекарств. Это должно помочь замедлить прогресс заболевания при одновременном управлении сопутствующими симптомами. В других случаях они могут рекомендовать мониторинг состояния, чтобы они могли определить, продвигается ли оно или ухудшается.

Всем пациентам должно быть обеспечено поддерживающее лечение, которое включает в себя ингибирование ренин-ангиотензиновой системы и ограничение соли в рационе. Тонзиллэктомия рекомендуется только для людей, у которых есть рецидивирующие инфекции миндалин .

Общие типы лекарств для лечения IgA – нефропатии могут включать следующее;

Препараты от высокого артериального давления

Цель лекарств от высокого артериального давления - помочь управлять уровнем артериального давления и ограничить потерю белка. В таких случаях врач часто назначает блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА) или ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ).

Трансплантация почки является вариантом для тех, кто переходит на конечную стадию почечной недостаточности (ESRD). Опасность IgA – нефропатии в пересаженной почке сохраняется. В аллотрансплантатах лечение ингибитором ангиотензинпревращающего фермента или блокатором рецепторов ангиотензина может замедлить течение рецидивирующего заболевания.

Иммунодепрессанты

Иногда врач может рекомендовать кортикостероидные препараты, включая преднизон и аналогичные сильнодействующие лекарства. Это помогает подавить реакцию иммунной системы организма и предотвращает ее атаку или реакцию против клубочков. Тем не менее, важно отметить, что препарат обычно связан с неблагоприятными побочными эффектами. Это может включать высокое кровяное давление, более высокий риск заражения или повышенный уровень сахара в крови.

Омега-3 жирные кислоты

Дефицит незаменимых жирных кислот наблюдался при IgA – нефропатии, а рыбий жир богат длинноцепочечными омега-3 полиненасыщенными жирными кислотами. В результате простагландины и лейкотриены изменяются и менее физиологически эффективны, а агрегация тромбоцитов снижается. Хотя нет никаких доказательств в поддержку использования рыбьего жира в качестве самостоятельной терапии, некоторые врачи смешивают его с другими методами лечения.

Вы всегда можете рассмотреть эти жиры, чтобы помочь при IgA – нефропатии

Омега-3 жирные кислоты в основном присутствуют в добавках рыбьего жира и могут помочь облегчить воспаление и боль в клубочках. Кроме того, это не вызывает никаких побочных эффектов. Тем не менее, важно сначала проконсультироваться с врачом, прежде чем принимать добавки.

Статиновые лечебные препараты

Чтобы справиться с высоким уровнем холестерина, врачи часто назначают препараты, снижающие уровень холестерина. Цель этих лекарств включает в себя контроль и замедление прогресса повреждения почек.

Диуретики

Цель этого лекарства включает в себя удаление лишней жидкости в крови. Это в конечном итоге усиливает общий контроль артериального давления.

Общая цель использования этих лекарств заключается в том, чтобы помочь избежать или предотвратить необходимость пересадки почки или диализа. Однако при определенных обстоятельствах может потребоваться пересадка почки или диализ, особенно если состояние прогрессирует.

Диета

Диета с низким содержанием антигена, которая включает в себя ограничение диетического глютена и исключение мяса и молочных продуктов, была рекомендована для снижения воздействия антигена слизистой оболочки. Тем не менее, не было продемонстрировано, что он поддерживает функцию почек.

Диеты с низким содержанием белка были предложены как способ остановить развитие нескольких нефропатий. Не было никаких крупных испытаний, которые специально изучали бы влияние диет с низким содержанием белка на задержку потери функции почек при IgA – нефропатии

Трансплантация почки

У людей с IgA – нефропатии трансплантация почки эффективна,, однако состояние обычно повторяется после трансплантации (20-60 процентов). Более высокие показатели рецидивов при трансплантации от живых родственных доноров подразумевают наследственную предрасположенность к болезни и значительную опасность, особенно если болезнь агрессивна с полумесяцами и лечение является сложным.

Меры по лечению IgA – нефропатии

Хотя не существует конкретного лечения или способов устранения IgA – нефропатии, лечение ею может быть лучшей альтернативой. Лечение IgA – нефропатии также позволяет вам жить более здоровой жизнью и предотвращать связанные с этим риски и осложнения.

Лучший способ замедлить прогресс IgA – нефропатии - это изменения или корректировки диеты. Например, вы можете рассмотреть;

Снижение потребления натрия
Ограничение количества потребления белка в обычном рационе
Потребление диеты с низким уровнем холестерина или насыщенных жиров
Корректировка регулярной диеты путем включения источников омега-3 жирных кислот, таких как грецкие орехи, рапсовое масло, добавки рыбьего жира, льняное семя и жир печени трески.

Хотя пациенты с IgA – нефропатией могут справиться с этим заболеванием, медицинские эксперты не нашли эффективных способов его предотвращения. Тем не менее, люди с семейной анамнезом такого заболевания должны проконсультироваться с врачом. Благодаря этому они могут выяснить основные шаги, которые необходимо предпринять, чтобы гарантировать, что почки остаются здоровыми. Это может быть управление кровяным давлением и поддержание уровня холестерина в крови на более здоровом уровне.

Дифференциальная диагностика

Клинически диагноз, как правило, очевиден, и тесты могут быстро подтвердить его. Дифференциальный диагноз включает волчаночный нефрит, нефротический синдром, мембранопролиферативный гломерулонефрит и пурпуру Геноха-Шёнлейна.

Гематурия может быть вызвана раком, начиная от почек до уретры, а также местной травмой, мочекаменной болезнью и даже инфекциями мочевыводящих путей. Поскольку эти заболевания проявляются по-разному, они редко создают диагностические проблемы.

Прогноз болезни Бюргера

IgA – нефропатии является наиболее распространенной причиной ХБП и почечной недостаточности.

IgA – нефропатии часто протекает доброкачественно. У других заболевания почек терминальной стадии (ESRD) развивается постепенно, причем распространенность ESRD растет с возрастом. Основываясь на Оксфордской классификации, прогноз несколько предсказуем. Кроме того, при выражении нефротического диапазона протеинурия, гипертония, высокий уровень креатинина в сыворотке крови и обширный кишечный фиброз почек указывают на плохой прогноз.

Предикторы плохих почечных исходов включают следующее:

Высокий уровень креатинина в сыворотке крови (>120 ммоль/л) при поступлении
Гипертония (диастолическая >95 мм рт.ст. или необходимость антигипертензивного лечения)
Протеинурия: экскреция белка с мочой < 1 г / 24 ч связана с 56% почечной выживаемостью и >3,5 г / 24 ч с 7% почечной выживаемостью
Обширный интерстициальный фиброз и канальцевая атрофия при биопсии почек

Осложнения IgA – нефропатии

Болезнь IgA – нефропатии поражает людей по-разному. В то время как некоторые могут испытывать серьезные симптомы и осложнения, другие могут иметь состояние в течение нескольких лет, не испытывая никаких проблем. Большинство случаев IgA – нефропатии могут оставаться незамеченными или недиагностированными в течение очень длительного периода.

Однако, в зависимости от характера заболевания, степени и общего состояния здоровья, некоторые люди могут иметь различные осложнения, в том числе;

Несмотря на то, что только у небольшого числа людей с Гломерулонефритом IgA развивается ESRD, Гломерулонефрит IgA является распространенной причиной ESRD.
Высокий уровень холестерина: IgA – нефропатии обычно связана с холестерином. Поскольку уровень холестерина становится высоким, это увеличивает риск сердечного приступа.
Высокое кровяное давление: накопление IgA может вызвать серьезные повреждения почек; со временем это может повысить уровень артериального давления. Поскольку кровяное давление становится выше, это может привести к большему количеству повреждений почек, которые могут быть необратимыми.
Острая почечная недостаточность: IgA – нефропатии влияет на функции почек, включая фильтрационную способность крови. Это приводит к тому, что продукты жизнедеятельности быстро накапливаются в крови, что приводит к острой почечной недостаточности.
Хронические заболевания почек: Состояние IgA – нефропатии
может постепенно препятствовать нормальной функции почек. Со временем почки больше не будут функционировать, что приведет к хроническому заболеванию почек. В таком случае для выживания может потребоваться пересадка почки или постоянный диализ.
Нефротический синдром: это состояние здоровья, связанное с рядом проблем, которые возникают из-за повреждений клубочков. Эти проблемы включают повышенный уровень холестерина и липидов, высокий уровень белка в моче, снижение уровня белка крови, отек ног, живота или век.

Подробнее о почечной недостаточности

Дифференциация нефропатии от мочекаменной болезни

Нефролитиаз является распространенным заболеванием, связанным с наличием литиаза или камней в почках или в мочевыводящих путях.

Подробнее о Мочевыводящей каменной болезни Факты

Смертность/Заболеваемость

В большинстве ситуаций это состояние считается безвредным. Тем не менее, многие люди подвержены риску постепенного развития ESRD, который происходит примерно у 15% пациентов в течение 10 лет и 20% в течение 20 лет, в зависимости от того, как характеризуется болезнь.

Терминальная стадия почечной недостаточности хорошо известна как фактор риска развития рака почки в нативной почке пациентов, нуждающихся в заместительной почечной терапии.

Подробнее о Раке почки Факты

Заключение

IgA – нефропатии (болезнь Бергера) является заболеванием почек, от которого страдает большинство людей в мире. Это в основном происходит из-за накопления отложений IgA в почках и обычно приводит к повреждению почечной ткани. Хотя это состояние прогрессирует относительно медленнее у большинства людей, оно может быть связано с неблагоприятными осложнениями в долгосрочной перспективе. Это включает в себя высокое кровяное давление, острую и хроническую почечную недостаточность и смерть