Мальформация Арнольда - Киари

Дата последнего обновления: 12-May-2023

Изначально написано на английском

Порок развития Киари

Мальформация Киари относится к структурным проблемам в черепе и основании мозжечка. Мозжечок и области ствола мозга обычно находятся над отверстием в черепе, через которое проходит спинной мозг. Это известно как мальформация Киари, когда часть мозжечка простирается в верхний спинномозговой канал ниже большого ямника. 

Когда часть черепа маленькая или неправильно сформированная, она давит на мозг. Он также заставляет мозжечок опускаться в спинномозговой канал, вызывая пороки развития Киари. Давление на ствол мозга и мозжечок может нарушить нормальные функции, регулируемые этими областями, и препятствовать потоку спинномозговой жидкости (СМЖ).

Виды мальформации Киари

Ниже приведены основные типы пороков развития Киари;

Мальформация Киари типа I: 

Как правило, это самый распространенный тип среди детей. Нижний отдел мозжечка, исключая ствол мозга, тянется в отверстие (foramen magnum) в основании черепа в таком виде. Только спинной мозг нормально проходит через это отверстие. Это единственный приобретенный тип мальформации Киари.

Мальформация Киари ТИПА II:

Это наблюдается исключительно у детей, которые родились с расщелиной спины. Недостаточное развитие спинного мозга и экранированием является расщелин позвоночника. Мальформация Киари типа II также известна как мальформация Арнольда-Киари или «классическая» мальформация Киари. И ствол мозга, и мозжечок простираются в большее число вовсе в этом типе мальформации Киари.

Мальформация Киари III типа:

В основном, это самый тяжелый вид мальформации Киари, но очень редкий тип. Он характеризуется выпячиванием или грыжой мозжечка и ствола головного мозга через большее число в спинной мозг. Как правило, это приводит к значительным неврологическим проблемам.

Мальформация Киари IV типа:

Обычно это происходит из-за недоразвитого или неполного мозжечка. Иногда это связано с участками черепа и спинного мозга, которые подвергаются воздействию. Тем не менее, мальформация Киари IV типа является очень редким типом.

Признаки и симптомы мальформации Киари

Некоторые дети и взрослые с мальформацией Киари не проявляют никаких признаков или симптомов. Но, основываясь на компрессии тканей и нервов, а также на накоплении давления ликвора, симптомы могут измениться у некоторых людей.

Ниже приведены общие признаки и симптомы мальформации Киари;

  • Трудности с дыханием
  • Жужжание и звон в ушах (шум в ушах)
  • Депрессия
  • Головокружение
  • Проблемы с кормлением и неспособность набрать вес
  • Рвота, слюнотечение или рвота в избытке
  • Проблемы с координацией рук и мелкой моторику
  • Головная боль, особенно после резкого чихания, кашля или напряжения
  • Бессонница
  • Боль в шее
  • Онемение или мышечная слабость
  • Проблемы со слухом или балансировкой
  • Трудности с глотанием или речью
  • Проблемы с глотанием
  • Искривление позвоночника (сколиоз)
  • Рвота

Причины мальформации Киари

Существует несколько причин мальформации Киари. Структурная проблема в головном и спинном мозге, которая может возникнуть, когда ребенок все еще растет в утробе матери, приводит к пороку развития Киари.

Кроме того, некоторые исследователи считают, что структурный недостаток внутри черепа (меньший, чем стандартный размер в области, где покоится мозжечок) вызывает давление и скученность мозга. Это подталкивает его к прохождению через магнум ям, которое соединяет головной и спинной мозг.

При определенных обстоятельствах пороки развития Киари могут быть наследственными (передаются из поколения в поколение). Это связано с тем, что они могут встречаться у более чем одного члена семьи. Кроме того, нехватка жизненно важных минералов во время беременности, по мнению некоторых исследователей, может способствовать расстройству.

Пороки развития Киари практически всегда присутствуют при рождении; однако симптомы могут появиться только позже. Пороки развития Киари также могут возникать у людей, которые не родились с этим заболеванием. Опухоли, аномалии в позвоночнике и гематомы могут привести к изменению формы спинного мозга или черепа в этих обстоятельствах.

Диагностика мальформации Киари

Мальформация Киари иногда может быть обнаружена на пренатальном УЗИ еще до рождения ребенка. Ультразвуковая визуализация - это процедура, которая использует звуковые волны для создания изображений мягких тканей.

Неврологи также проводят тщательное физическое обследование для поиска порока развития Киари. Он или она осмотрит ваши руки и ноги на наличие движения, ощущений и равновесия. Также исследуются нарушения памяти, когнитивный дефицит и проблемы с обучением.

Ваш врач может заказать следующие диагностические тесты, чтобы проверить всестороннее изображение спинного и головного мозга;

  • Магнитно-резонансная томография (МРТ): МРТ может быть использована для просмотра мягких тканей, а также костей. Это также помогает исследовать спинной мозг, головной мозг и спинномозговую жидкость. В других случаях этот тест визуализации может выявить степень, в которой мозжечок распространяется в спинномозговой канал.
  • Компьютерная томография (КТ): Врачи могут использовать этот метод для поиска любых нарушений в костях у основания черепа и в позвоночнике. Он также может показать такие состояния, как повреждение головного мозга, опухоли головного мозга и дефекты кровеносных сосудов.
  • Рентген: В качестве альтернативы, медицинский работник может предложить рентгеновскую технику для поиска аномалий в голове и шее.

Лечение мальформации Киари

Мальформация Киари, которая не вызывает никаких симптомов и не влияет на повседневную деятельность человека, может просто потребовать рутинного мониторинга и диагностической визуализации, такой как МРТ и КТ мальформации Киари. Чтобы облегчить связанные с этим головные боли, боль и дискомфорт, врач может дать вам лекарства.

В большинстве случаев хирургическая процедура является единственным вариантом для облегчения симптомов или остановки прогрессирования повреждения центральной нервной системы. Это также может помочь стабилизировать и усилить симптомы. Тем не менее, расстройство может потребовать более одной операции для успешного управления. Эти операции включают:

  • Декомпрессия задней ямки

Это, как правило, наиболее распространенный метод лечения мальформации Киари. Он включает в себя удаление части задней части черепа, известной как задняя ямка, чтобы уменьшить давление в мозге и дать ему достаточно места.

  • Ламинэктомия

Хирургу, возможно, придется вытащить небольшой участок костей, который покрывает позвоночник, чтобы дать больше места для спинного мозга и восстановить поток спинномозговой жидкости. Это, однако, зависит от тяжести мальформации Киари.

  • Электрокоагретехника

Хирурги могут использовать небольшой процент электричества, чтобы уменьшить небольшую область мозга, известную как мозжечковые миндалины. Это делает больше пространства и позволяет спинномозговой жидкости стекать. Миндалины в мозжечке втягиваются, не приводя к какой-либо неврологической травме или повреждению.

  • Дурапластика

Этот тип декомпрессионной хирургии включает в себя открытие твердой мозговой оболочки, мембраны, расположенной вне мозга. Затем хирург сшьет пластырь, чтобы расширить мембрану и дать мозгу больше пространства. Эта техника расширяет площадь поверхности мозга и снижает давление.

Осложнения мальформации Киари

Мальформация Киари может быть прогрессирующим состоянием для некоторых людей, что приводит к значительным рискам и осложнениям. В некоторых случаях симптомов может не быть вообще, и лечение не требуется.

Ниже приведены некоторые из осложнений, связанных с мальформацией Киари;

  • Гидроцефалии

Это накопление избыточного ликвора в головном мозге. Мальформация Киари может препятствовать естественному потоку жидкости, что приводит к давлению внутри черепа. Это может вызвать умственную отсталость или больший или деформированный череп. Если не лечить, тяжелая гидроцефалия может быть опасной для жизни. Гидроцефалия может развиваться при любой форме мальформации Киари, хотя тип II является наиболее распространенным.

  • Сирингомиелии

Это состояние, при котором заполненная ликвором трубчатая киста, известная как сиринкс, развивается в центральном канале спинного мозга. Расширяющийся сиринкс повреждает ядро спинного мозга и оказывает давление на нервы. В результате это вызывает слабость, боль, скованность и даже неспособность чувствовать крайности холода или жара, особенно вокруг рук.

  • Расщелище спины

Расщелин позвоночника - это недостаточное закрытие позвоночника и мембран, окружающих спинной мозг. Миеломенингоцеле распространено у людей со ii типом мальформации Киари. Кроме того, спинной мозг ребенка остается открытым в одной части спины, а также в нижней части позвоночника. Спинной мозг и мембраны выступают через отверстие внутри позвоночника, образуя мешочек на спине ребенка. Это может привести к неврологическим проблемам, включая паралич, мышечную слабость или сколиоз.

  • Синдром привязанного пуповины

Это развивается, когда спинной мозг неправильно прикрепляется к тканям, окружающим нижнюю часть позвоночника. Следовательно, он предотвращает свободное вращение спинного мозга в спинномозговом канале. Проблема усугубляется по мере роста ребенка. Таким образом, это может привести к необратимому повреждению нервов, регулирующих мышцы в ногах и вокруг нижней части тела. Несовершеннолетние с миеломенингоцеле более склонны к развитию привязанного шнура в будущем.

  • Искривление позвоночника

Люди, у которых есть сирингомиелия или мальформация Киари типа I, имеют высокий уровень развития искривления позвоночника. Спинной мозг может сгибаться влево или вправо, сколиоз или изгибаться вперед (кифоз).

Заключение

Структурная аномалия в черепе заставляет часть мозга давить на спинномозговой канал, что приводит к мальформации Киари. Пороки развития Киари практически всегда присутствуют при рождении, даже если симптомы могут появиться только в более позднем возрасте. Наиболее распространенным симптомом является головная боль.

Форма, тяжесть и связанные с ней симптомы могут влиять на лечение мальформации Киари. Общие варианты лечения включают рутинный мониторинг, лекарства и хирургические процедуры. В других обстоятельствах лечение не требуется.