Паралич Белла
Обзор
Паралич Белла (ПБ) — это разновидность лицевого паралича, который вызывает неспособность контролировать лицевые мышцы на пораженной стороне лица в течение короткого периода времени. Тяжесть симптомов может варьироваться от незначительной до тяжелой. Мышечные подергивания, слабость или полная потеря способности двигать одной или, в редких ситуациях, обеими сторонами лица являются примерами симптомов.
Другие симптомы включают опущение века, изменение вкуса и болезненность вокруг уха. Симптомы обычно появляются в течение 48 часов. Паралич Белла может вызвать гиперакузию, которая представляет собой повышенную чувствительность к звуку.
Неясно, что вызывает паралич Белла. Диабет, недавняя инфекция верхних дыхательных путей и беременность являются факторами риска. Это вызвано нарушением черепного нерва VII (лицевого нерва). Многие люди предполагают, что это результат вирусной инфекции, вызывающей отек. Внешний вид человека используется для постановки диагноза, а другие альтернативные объяснения исключаются. Опухоли головного мозга, инсульты, синдром Рамзи Ханта типа 2, миастения и болезнь Лайма относятся к числу заболеваний, которые могут вызвать паралич лица.
Болезнь обычно проходит сама по себе, причем большинство людей достигают нормального или почти нормального функционирования. Было доказано, что кортикостероиды улучшают результаты, тогда как противовирусные препараты могут обеспечить небольшое преимущество. Для предотвращения высыхания глаза следует использовать глазные капли или повязку. Хирургическое вмешательство часто не рекомендуется. Как правило, симптомы улучшения появляются в течение 14 дней, при этом полное выздоровление происходит в течение шести месяцев. Некоторые люди могут не выздороветь полностью или могут иметь рецидив симптомов.
Наиболее распространенной причиной одностороннего паралича лицевого нерва является паралич Белла (70%). Это затрагивает от 1 до 4 человек из каждых 10 000 каждый год. Приблизительно 1,5% страдают этим заболеванием в какой-то момент своей жизни. Чаще всего это заболевание поражает взрослых в возрасте от 15 до 60 лет. Мужчины и женщины подвержены заболеванию в равной степени.
Эпидемиология паралича Белла
Ежегодная заболеваемость составляет от 15 до 20 случаев на 100 000 человек, при 40 000 новых случаев в год, а пожизненный риск составляет один к шестидесяти. Частота рецидивов колеблется от 8% до 12%. Даже если не проводить терапию, 70% пациентов полностью выздоравливают. Паралич не имеет гендерных или расовых предпочтений, и он может развиться в любом возрасте, но он чаще встречается в среднем и позднем возрасте, со средним возрастом начала заболевания - 40 лет. Диабет, беременность, преэклампсия, ожирение и гипертония являются факторами риска.
Патофизиология паралича Белла
Паралич Белла вызван дисфункцией лицевого нерва (черепного нерва VII), который управляет лицевыми мышцами. Невозможность двигать мышцами мимики характеризует лицевой паралич. Паралич носит инфрануклеарный характер и связан с нижним двигательным нейроном.
Считается, что когда лицевой нерв воспаляется, создается давление на нерв, где он выходит из черепа в своем костном канале (стиломастоидное отверстие), что препятствует передаче неврологических импульсов или повреждение нерва. Пациенты с лицевым параличом, которые имеют основную этиологию, не считаются больными параличом Белла.
Опухоли, менингит, инсульт, сахарный диабет, травма головы и воспалительные состояния черепно-мозговых нервов являются возможными причинами лицевого паралича (саркоидоз, бруцеллез и т. д.). Неврологические проявления при этих расстройствах редко ограничиваются лицевым нервом. Дети с лицевым параличом могут родиться. Двусторонний лицевой паралич был связан с острой ВИЧ-инфекцией у нескольких человек.
Образец эндоневрической жидкости был использован в некоторых исследованиях для идентификации вируса простого герпеса типа 1 (ВПГ-1) у большинства пациентов, классифицированных как паралич Белла. Другие исследования, с другой стороны, обнаружили ВПГ-1 в 31 случае (18% от общего числа 176 случаев, классифицированных как паралич Белла) и опоясывающий герпес в 45 случаях из 176 случаев, диагностированных как паралич Белла (26%).
Кроме того, инфекция ВПГ-1 связана с демиелинизацией нервов. Этот процесс повреждения нерва отличается от предыдущего тем, что повреждение нерва вызвано отеком, отеком и сдавлением нерва в небольшом костном канале. Демиелинизация может быть вызвана косвенно неизвестным иммунным ответом, а не непосредственно инфекцией.
Причины паралича Белла
Неясно, что вызывает паралич Белла. Диабет, недавняя инфекция верхних дыхательных путей и беременность являются факторами риска.
Считается, что некоторые вирусы, такие как вирус простого герпеса varicella и вирус Эпштейна-Барра, вызывают хроническую (или латентную) инфекцию, не вызывая симптомов. Реактивация ранее латентной вирусной инфекции была предложена в качестве этиологии острого паралича Белла. Травма, условия окружающей среды, метаболические или эмоциональные проблемы могут вызвать эту новую активацию.
В 4–14% случаев было обнаружено семейное наследование. Возможно, существует связь с мигренью.
В декабре 2020 года FDA (Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов) США рекомендовало, чтобы получатели вакцин Pfizer и Moderna от COVID-19 контролировались на наличие симптомов паралича Белла после того, как среди участников клинических испытаний было зарегистрировано несколько случаев, хотя данных было недостаточно для определения причинно-следственной связи.
Признаки и симптомы паралича Белла
Паралич Белла отличается односторонним опущением лица, которое появляется в течение 72 часов. Это может произойти с обеих сторон в редких ситуациях (1%), что приводит к полному параличу лица.
Моргание и закрытие глаз, улыбка, хмурость, слезотечение, слюноотделение, вспыхивание ноздрей и поднятие бровей контролируются лицевым нервом. Вкусовые ощущения также передаются от передних двух третей языка через барабанный нерв (ветвь лицевого нерва). В результате люди с параличом Белла могут иметь потерю вкусовых ощущений в передней трети языка на пораженной стороне.
Хотя лицевой нерв иннервирует стапедиусную мышцу среднего уха (через барабанную ветвь), чувствительность к звуку, при которой нормальные звуки воспринимаются как чрезвычайно громкие (гиперакузия), и дисакус мыслимы, но редко клинически очевидны.
Хотя паралич Белла классифицируется как мононеврит (включающий только один нерв), пациенты могут испытывать «множество неврологических симптомов», таких как «покалывание лица, умеренная или сильная головная боль / боль в шее, проблемы с памятью, проблемы с равновесием, парестезии ипсилатеральных конечностей, слабость ипсилатеральной конечности и чувство неуклюжести», которые «необъяснимы дисфункцией лицевого нерва».
Как диагностируется паралич Белла?
Оценка основывается на истории болезни и физическом осмотре. Чтобы охарактеризовать степень слабости лицевого нерва, может быть использована система классификации лицевого нерва Хауса-Бракмана. Эта система оценок варьируется от I (отсутствие слабости) до VI (полная слабость). Нет необходимости в лабораторных или радиографических испытаниях, если презентация совместима с БП.
Если есть какие-либо необычные признаки, люди должны быть исследованы на предмет основной причины их симптомов. Аналогичным образом, тестирование на болезнь Лайма основано на истории клещевой болезни. Рутинное тестирование на болезнь Лайма не рекомендуется при отсутствии дополнительных симптомов заболевания, таких как укус клеща, кожная сыпь или артрит.
Диабетическое тестирование не должно проводиться, так как паралич лицевого нерва не квалифицируется как диабетическая невропатия. Нет соглашения о лучшем времени для визуализации болезни Лайма, однако большинство сайтов выступают за то, чтобы сделать это после двух месяцев отсутствия улучшения лицевого паралича.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) является предпочтительным методом визуализации. МРТ лицевого нерва может выявить воспаление, а также исключить другие расстройства, такие как шваннома, гемангиома или поражение, занимающее пространство.
У пациентов с тяжелым БП тесты на нервную проводимость и электромиография (ЭМГ) могут помочь в определении результатов.
ЭМГ используется в электронейрографии для измерения разницы потенциалов, генерируемых мышцами лица с обеих сторон.
При подозрении на потерю слуха следует провести слуховые вызванные потенциалы и аудиографию.
Дифференциальная диагностика паралича Белла
Когда возникает лицевой паралич, многие люди ошибочно принимают его за симптом инсульта; однако существует несколько существенных различий. Инсульт обычно сопровождается несколькими другими симптомами, такими как онемение или паралич в руках и ногах. Кроме того, в отличие от паралича Белла, при инсульте пациенты часто могут контролировать верхнюю половину своего лица. У человека, перенесшего инсульт, как правило, наблюдается некоторое сморщивание бровей.
Болезнь Лайма составляет около 25% случаев лицевого паралича в местах, где она распространена. Болезнь Лайма наиболее часто встречается в Новой Англии и среднеатлантических штатах, а также в некоторых частях Висконсина и Миннесоты. Распространение сыпи, которая может сопровождаться головными болями, болями в теле, вялостью или лихорадкой, обычно является начальным проявлением примерно 80% инфекций Лайма, обычно через одну или две недели после укуса клеща.
Лицевой паралич возникает через несколько недель в 10-15% инфекций Лайма и может быть первым симптомом выявленного заболевания, потому что сыпь Лайма не чешется и не является болезненной. Основываясь на недавней истории активного отдыха в вероятных местах обитания клещей в теплые месяцы, недавней истории сыпи или симптомов, таких как головная боль и лихорадка, и влияет ли паралич на обе стороны лица (гораздо чаще встречается в болезни Лайме, чем при параличе Белла), следует оценить вероятность того, что лицевой паралич вызван болезнью Лайма.
Если эта вероятность больше, чем незначительная, следует провести серологический тест на болезнь Лайма, а если он превышает 10%, следует начать эмпирическую антибактериальную терапию без кортикостероидов и повторно оценить после завершения лабораторного тестирования на болезнь Лайма. Было показано, что кортикостероиды оказывают негативное влияние на исход лицевого паралича, вызванного болезнью Лайма.
Вовлечение лицевого нерва в вирусные инфекции герпеса является одним из состояний, которое может быть трудно исключить при дифференциальной диагностике. Развитие крошечных волдырей, или везикул, на наружном ухе, значительный дискомфорт в челюсти, ухе и лице и / или шее и проблемы со слухом являются основными различиями при этом расстройстве, однако эти результаты могут иногда отсутствовать (опоясывающий синус герпес).
Синдром Рамзи Ханта типа 2 определяется как реактивация существующей инфекции опоясывающего герпеса, которая приводит к лицевому параличу в параличе Белла. Пациенты с параличом Белла имеют значительно лучший прогноз, чем пациенты с синдромом Рамсея Ханта типа 2.
Лечение паралича Белла
Было продемонстрировано, что стероиды улучшают выздоровление при параличе Белла, хотя противовирусные препараты этого не сделали. Защита глаз необходима людям, которые не могут закрыть глаза. Лечение при беременности сопоставимо с лечением при небеременности.
Стероиды:
Преднизон и другие кортикостероиды, такие как преднизолон, ускоряют выздоровление через 6 месяцев и, следовательно, рекомендуются. Ранняя терапия (в течение 3 дней после начала) необходима для получения положительного эффекта, с 14% более высоким шансом на выздоровление.
Противовирусные препараты:
Согласно одному исследованию, противовирусные препараты (такие как ацикловир) не могут улучшить выздоровление при параличе Белла по сравнению с одними стероидами при легкой и тяжелой болезни. Другое исследование обнаружило преимущество в сочетании с кортикостероидами, хотя данные не были достаточно убедительными, чтобы подтвердить этот результат.
Он также неясен при тяжелом заболевании. Одно исследование 2015 года не обнаружило никакого воздействия, независимо от интенсивности. Другое исследование обнаружило незначительное преимущество в сочетании со стероидами.
Их часто рекомендуют из-за возможной связи между параличом Белла и вирусами простого герпеса и ветряной оспы. Тем не менее, вероятность того, что они дадут преимущество менее 7%, не исключена.
Защита глаз:
Когда при параличе Белла нарушается рефлекс моргания и препятствует полному закрытию глаза, рекомендуется часто наносить слезоточивые глазные капли или глазные мази, а во время сна и отдыха защищать глаза патчами или заклеивать их пластырем.
Физиотерапия:
Физиотерапия может помочь некоторым людям с параличом Белла поддерживать мышечный тонус в поврежденных мышцах лица и активировать лицевой нерв. Перед выздоровлением крайне важно выполнять упражнения на восстановление мышц и лечение мягких тканей, чтобы помочь избежать длительных контрактур парализованных мышц лица. Тепло может быть применено к пораженной стороне лица, чтобы облегчить дискомфорт. Нет высококачественных данных, подтверждающих роль электрической стимуляции в лечении паралича Белла.
Хирургия:
Хирургическое вмешательство может улучшить результаты у пациентов, которые не восстановились после паралича лицевого нерва. Существует несколько подходов. Хирургия улыбки, также известная как реконструкция улыбки, представляет собой хирургическое лечение, которое может помочь людям с параличом лицевого нерва восстановить свою улыбку. Потеря слуха является одним из побочных эффектов, который затрагивает 3-15% людей. После оценки соответствующих рандомизированных и квазирандомизированных контролируемых исследований Кокрейновский обзор не смог определить, является ли ранняя операция полезной или вредной. Американская академия неврологии не выступала за хирургическую декомпрессию.
Альтернативная медицина:
Поскольку текущие исследования имеют низкое качество, эффективность иглоукалывания остается неопределенной (плохой дизайн первичного исследования или неадекватная практика отчетности). При тяжелом течении болезни имеются очень предварительные данные о гипербарическом кислородном лечении.
Возможные последствия и прогноз паралича Белла
Даже те, кто не проходит терапию, большинство людей с параличом Белла начинают восстанавливать нормальную функцию лица в течение 3 недель. В исследовании 1982 года, когда не было доступной терапии, 85 процентов из 1011 пациентов демонстрировали ранние симптомы выздоровления в течение трех недель после начала лечения. У оставшихся 15% выздоровление наступило через 3-6 месяцев.
По крайней мере, после одного года наблюдения или до восстановления более двух третей (71%) всех пациентов полностью выздоровели. Только у 4% пациентов восстановление прошло нормально, в то время как у остальных было плохое восстановление. Другое исследование показало, что частичные параличи, как правило, полностью исчезают в течение месяца. Пациенты, которые восстанавливают подвижность в течение первых двух недель, почти часто полностью выздоравливают.
Когда ремиссия не наступает до третьей или более поздней недели, у гораздо большего числа людей наблюдаются последствия. Третье исследование показало, что молодые пациенты, в возрасте до 10 лет, имели лучший прогноз, в то время как пациенты старше 61 года имели худший прогноз.
Постоянная потеря вкуса (агевзия), хронический спазм лица, дискомфорт в области лица и инфекции роговицы являются серьезными потенциальными последствиями болезни. Другая проблема может возникнуть, если поврежденный лицевой нерв регенерирует неполностью или неправильно. Нерв можно рассматривать как совокупность меньших отдельных нервных связей, которые разветвляются к соответствующим местам назначения.
Нервы обычно способны следовать первоначальному курсу к месту назначения после регенерации, но некоторые нервы могут отклоняться, что приводит к состоянию, известному как синкинез. Например, восстановление нервов, контролирующих мышцы, связанные с глазами, они могут отклоняться в сторону и восстанавливать связи, идущие к мышцам рта. Таким образом, движение одного из них влияет на движение другого. Когда человек закрывает один глаз, угол рта инстинктивно поднимается.
Около 9% людей имеют хронические проблемы после паралича Белла, чаще всего это синкинез, спазм, контрактура, шум в ушах или потеря слуха во время движения лица или синдром крокодиловой слезы. Это состояние, также известное как густатолезный рефлекс или синдром Богорада, заставляет пациента плакать во время еды. Предполагается, что это связано с плохой регенерацией лицевого нерва, ветвь которого контролирует слезные и слюнные железы. Также возможно появление гастральной потливости.
Заключение
Паралич Белла (ПБ) является наиболее частым периферическим параличом седьмого черепного нерва, имеющим внезапное и одностороннее начало. Наиболее распространенной причиной одностороннего паралича лицевого нерва является паралич Белла (70%). Это затрагивает от 1 до 4 человек из каждых 10 000 каждый год. Приблизительно 1,5% страдают от этого заболевания в какой-то момент своей жизни. Чаще всего это заболевание поражает взрослых в возрасте от 15 до 60 лет. Мужчины и женщины подвержены заболеванию в равной степени.
Диагноз является методом исключения, и он обычно определяется на основе физического осмотра. Лицевой нерв имеет ветви, которые проходят интракраниально, интратемпорально и экстратемпорально. Лицевой нерв отвечает за двигательные и парасимпатические функции, а также вкусовые ощущения в передних двух третях языка. Он также регулирует работу слюнных и слезных желез. Верхние и нижние мышцы лица контролируются двигательной функцией периферического лицевого нерва. В результате, для диагностики ПБ необходимо обратить пристальное внимание на силу мышц лба.
Состояние обычно улучшается само по себе, причем большинство людей достигают нормальной или почти нормальной функции. Было показано, что кортикостероиды улучшают результаты, тогда как противовирусные препараты могут обеспечить небольшое преимущество. Для предотвращения высыхания глаза следует использовать глазные капли или повязку.
Хирургическое вмешательство часто не рекомендуется. Как правило, симптомы улучшения появляются в течение 14 дней, а полное заживление происходит в течение шести месяцев. Некоторые люди могут не выздороветь полностью или могут иметь рецидив симптомов.