Врожденные аномалии сосудов

Дата последнего обновления: 12-Jun-2023

Первоначально написано на английском языке

Врожденный сосудистый мальформация

В то время как большинство младенцев рождаются здоровыми, некоторые рождаются с различными заболеваниями, включая врожденные сосудистые пороки развития и аномалии. Врожденный сосудистый мальформация (CVM) - это форма родимого пятна или роста, которая присутствует при рождении. Они встречаются примерно в 1 проценте всех рождений младенцев. 

Поскольку сосудистые мальформации встречаются редко, точная диагностика состояния и лечение также затруднены. Это связано с тем, что большинство медицинских работников не диагностируют расстройства часто, чтобы быть более осведомленными об их прогнозе. Но, несмотря на это, поиск правильного лечения по-прежнему необходим для исправления проблемы и обеспечения того, чтобы ребенок рос и жить здорово.

 

Понимание врожденных сосудистых пороков развития

Врожденные сосудистые мальформации — это общий термин, который относится к сосудистым опухолям, сосудистым мальформациями другим сосудистым дефицитам. Он включает в себя врожденные сосудистые аномалии кровеносных сосудов, которые могут привести к косметическим или функциональным проблемам. Кроме того, они, как правило, варьируются от незначительных, плоских родимых пятен до сложных, трехмерных структур, расположенных глубоко в теле.

Некоторые наросты и родимые пятна развиваются на поверхности кожи и несколько легко устраняются. С другой стороны, другие могут поражать любой сосуд и возникать в любом отделе тела. Однако большинство из них включают конечности. Это означает, что они означают недостатки или проблемы развития, которые возникли во время роста эмбриона. Результат может включать вены, артерии, лимфатические, капилляры или комбинацию сосудов. Это основано на характере прогрессирования в течение времени, когда они развиваются.

 

Виды врожденных сосудистых мальформаций

Существуют различные виды врожденных сосудистых мальформаций. Они обычно классифицируются на основе типа кровеносного сосуда, который преимущественно нарушен. Некоторые аномалии влияют на детей в течение первого года, в то время как другие, как правило, становятся лучше в течение всего периода детства.

Эти типы врожденных сосудистых мальформаций включают;

  • Артериовенозные мальформации

Артериовенозные мальформации включают аномальную координацию вен и артерий, связанную с высокой циркуляцией крови. Они обычно считаются наиболее тяжелыми формами пороков развития, которые могут развиваться в любой части тела. Кроме того, они вызывают кровотечение, боль и сердечное давление. К счастью, они являются самыми редкими видами пороков развития.

  • Венозные пороки развития

Венозные пороки развития являются наиболее заметными, и они обычно проявляются в виде расширенных фиолетовых вен, которые сжимаются на коже. Порок развития может иногда развивать сгустки крови и становиться болезненным и опухшим. Если они растут в ногах, они также могут вызвать дискомфорт, особенно после длительных периодов ходьбы или стояния.

  • Лимфатические пороки развития

Лимфатические пороки развития также распространены среди младенцев при рождении. Они включают протоки, которые транспортируют лимфатическую жидкость из лимфатических узлов и тканей обратно к сердцу. Поскольку они состоят из эмбриологической основы, эти пороки развития развиваются в сочетании с венозными пороками развития.

 

Кроме того, к врожденным комбинированным синдромам, связанным с сосудистыми мальформациями, относятся:

Синдром Клиппеля-Треноне (KTS): это неврологическое состояние, которое обычно диагностируется, когда присутствуют два из этих состояний. Они включают медленно протекание венозных или лимфатических пороков развития, пятна портвейна и чрезмерный рост костных или мягких тканей. Венозные пороки развития KTS могут быть очень серьезными, затрагивая кости, мышцы и суставы, а также лежащий в основе жир и кожу. В результате существует высокий риск хронических рецидивирующих инфекций и свертывания в венах. 

Синдром Паркса-Вебера: это состояние аналогично синдрому Клиппеля-Треноне. Однако это влечет за собой усиленные артериовенозные мальформации ноги или руки. 

Синдром синего резинового невуса: это также можно назвать синдромом бобов. Это состояние, которое характеризуется наличием многочисленных, дискретных медленных венозных пороков в подлежащей ткани. Он также может включаться на коже, в кишечнике или других внутренних органах. 

Наследственные геморрагические телеангиэктазии (HHT): это также называется синдромом Ослера-Вебе-Ренду. Это наследственный заболевание, которое передается от родителей к потомству. HHT характеризуется мальформациями мелких артерий. Частые носовые кровотечения, а также кожные высыпания, особенно на ладонях стоп и рук, являются одними из симптомов. Поэтому важно получить адекватный уход и лечение, чтобы предотвратить распространение сгустков в мозг.

ГВОЗДИКА: Это означает врожденный липоматозный разрастание, сосудистые мальформации, эпидермальные невусы и деформации позвоночника. ГВОЗДИКА – это заболевание, связанное с разраставанием жировой ткани в организме и поражаемое в основном младенцев и маленьких детей. Обычно это происходит в туловище, конечностях и ступнях, шее и голове. У некоторых детей с этим заболеванием может развиться темно-красная или пурпурная сыпь, которая напоминает пятно портвейна. Кроме того, пациенты могут иметь деформации позвоночника, включая сколиоз или высокопотоковые артериовенозные мальформации с участием спинного мозга.

 

Что вызывает врожденные сосудистые пороки развития?

Врожденные сосудистые пороки развития обычно присутствуют при рождении и в основном становятся очевидными в разном возрасте. Медицинские эксперты только начинают понимать, как возникают эти пороки развития. В сочетании с наследственной геморрагической телеангиэктазией (HHT) легочная артериовенозная мальформация является генетически наследуемой.

На данный момент также проводится много исследований по потенциальной генетике различных пороков развития. Некоторые из них распознаются только как то, что происходит во время роста вен, артерий или лимфатических сосудов, без какой-либо фактической причины.

 

Симптомы врожденной сосудистой мальформации

Если CVM расположены в конечности, они могут проявляться в виде родимого пятна, заметной или прощупываемой массы кровеносных сосудов. Они могут влиять на формирование коллатерального кровеносного сосуда в пределах варикозных форм. Врожденные сосудистые пороки развития могут также стимулировать увеличение или удлинение конечностей, вызывая костную область роста конечности.

Локализованные массы могут варьироваться по размеру от маленьких до больших. Поверхность сосудов может быть подвержена повреждению и кровотечению или даже распадаться и изъязвляться. Артериовенозные мальформации могут быть связаны с ишемической болью. Ишемическая боль — это тип боли, который возникает, если кровообращение ограничено. Это приводит к тому, что нервы и ткани, которые их обслуживают, не получают достаточного количества крови.

 

Диагностика врожденных сосудистых мальформаций

Наиболее убедительным способом определения дефектов кровеносных сосудов было введение в них контрастного красителя в предыдущие годы. Цель этого состояла в том, чтобы сделать их заметными на рентгеновском снимке, методе, известном как ангиограмма.

Но сегодня редко возникает необходимость в использовании ангиограмм в качестве начальной процедуры. Это связано с тем, что большинство врожденных сосудистых пороков развития не требуют какой-либо формы лечения. Другие откладываются до тех пор, пока необходимость лечения не станет очевидной. В конце концов, они могут быть необходимы, но только если требуется операция. Даже тогда их лучше приобретать либо до, либо в период лечения.

К счастью, значительное улучшение было установлено в неинвазивных типах сосудистой визуализации. Цветное дуплексное сканирование, форма ультразвуковой визуализации, обычно используется для исследования локализованных поверхностных сосудистых мальформаций.

Поражения большой массы лучше анализировать с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ). Эта техника изображения в нескольких плоскостях или углах обзора. Кроме того, это помогает определить анатомический градус мальформации и, что наиболее важно, если он затрагивает соседние ткани. Например, кости, мышцы, суставы и нервы могут предотвратить или осложнить хирургическую процедуру.

 

Варианты лечения врожденных сосудистых мальформаций

Лечение врожденных сосудистых пороков развития предназначено для лечения и решения всех форм врожденных проблем. Эти CVM обычно лечатся по определенным показаниям. Это включает в себя хроническую боль, отек, изъязвление, сгустки крови и закупорку основных кровеносных сосудов, которые вызывают постепенную асимметрию конечностей через чрезмерный рост. 

Лечение также может быть для конкретных косметических показаний или если сосудистая масса громоздкая и вызывает плохую деформацию конечности или механически прерывает функцию конечности. Большинство детей с наиболее тяжелыми CVM, как правило, проявляются в начале своей жизни. Следовательно, сроки проведения операции могут быть запланированы в соответствии с ростом и развитием ребенка. При необходимости всегда предпочтительнее отложить операцию на детях младшего возраста.

Первоначально единственным вариантом лечения этих сосудистых аномалий было их удаление хирургическим путем. Тем не менее, от 10 до 15 процентов врожденных сосудистых мальформаций, которые достаточно велики, чтобы оправдать операцию, удаляются. Извлечение даже малейших из этих сосудистых мальформаций может привести к сильной кровопотере и представлять хирургический риск.

Хирургическая процедура все еще может быть подходящей для локализованных и открытых поражений. Тем не менее, методы на основе катетера были введены в последние десятилетия. Катетеры вставляются в очаги поражения, особенно из пахового сосуда. Это помогает блокировать неправильно сформированные кровеносные сосуды или эмболизировать с помощью различных инъекционных веществ, частиц или инструментов.

Процедуры эмболизации катетера могут быть использованы для лечения поражений без необходимости хирургического вмешательства. Кроме того, они помогают уменьшить большие CVM, что делает их более хирургически излечимыми. Лазерная терапия также может быть полезна для лечения небольших, локализованных родимых пятен или пятен портвейна. Дети с редким венозным пороком развития конечностей (синдром Клеппеля-Треноне) часто получают выгоду от бинтов и эластичной одежды, используемых для сжатия крупных вен. Хирургическая процедура или менее инвазивное лечение опухших поверхностных вен также могут быть эффективными после тщательного обследования.

 

Заключение

Врожденные сосудистые пороки развития не распространены, причем некоторые типы встречаются примерно у 1 процента или менее при рождении. Если у кого-то диагностирован сосудистый мальформация в более позднем возрасте, есть вероятность, что это произошло до рождения. Большинство типов CPM не вызывают никаких симптомов. Это до тех пор, пока они не будут изменены жизненными событиями, включая подростковый возраст, беременность и определенные операции, травмы или травмы.

CloudHospital специализируется на диагностике, лечении и лечении врожденных сосудистых пороков развития как у детей, так и у взрослых. Он работает с различными медицинскими экспертами, обладая значительными знаниями и навыками в борьбе с такими состояниями.