Заболевания аортального клапана

Обзор

Аортальный клапан имеет две основные патологии: стеноз или недостаточность функции клапана (регургитация). Когда створки клапана становятся жесткими, отверстие сужается, а градиент давления через клапан увеличивается, что иногда приводит к уменьшению антероградного потока во время систолы.

Поэтому есть ряд клинических последствий, начиная с гипертрофии левого желудочка и заканчивая дилатацией, снижением сердечного выброса, аритмиями, ишемией и другими осложнениями. Аортальная недостаточность возникает, когда аортальный клапан не закрывается должным образом во время диастолы, что приводит к ретроградному току крови из аорты в левый желудочек.

Этиология

Причины аортального стеноза (АС)

Существует две распространенные причины аортального стеноза (АС):

Кальцинированный (возрастной) стеноз аорты
Врожденные двустворчатые аортальные клапаны.

Редко ревматическая болезнь сердца может вызвать аортальный стеноз и / или регургитацию аорты, хотя это более типично состояние митрального клапана, наблюдаемое в слаборазвитых странах. Наиболее распространенной причиной является кальцинированный стеноз аорты, который, как полагают, развивается со временем в результате нарастающего эндотелиального повреждения.

Причины регургитации аорты

Аортальная регургитация может развиваться как при хронических, так и при острых состояниях. Двумя причинами острой аортальной регургитации являются расслоение аорты с распространением на клапан или повреждение створок вследствие вирусного или неинфекционного эндокардита. Хроническая регургитация аорты чаще всего вызвана теми же заболеваниями, которые вызывают стеноз аорты, кальцификационное заболевание, врожденные проблемы с двустворчатым клапаном и синдром Марфана в развивающихся странах.

Другие менее распространенные причины включают проблемы с чрескожной баллонной вальвулопластикой аорты и транскатетерной заменой аортального клапана (TAVR), а также различные воспалительные заболевания, такие как системная красная волчанка, ревматоидный артрит и артериит Такаясу. Ревматическая болезнь сердца является наиболее распространенной причиной стойкой регургитации аорты в развивающихся странах.

Эпидемиология

Стеноз аорты – это заболевание, которое чаще встречается среди пожилых людей (от пятого до восьмого десятилетия жизни). Проспективное популяционное исследование показало, что заболеваемость аортальным стенозом составляла 0,2% в пятом десятилетии, 1,3% в шестом, 3,9% в седьмом и 9,8% в восьмом.

Когда выборку лиц с врожденными анатомическими аномалиями аортального клапана сравнивали с выборками с нормальной анатомией у тех, кто перенес операцию по поводу изолированного стеноза аорты, доля аберрантных клапанов уменьшалась с возрастом. У 2/3 послеоперационных лиц в возрасте до 50 лет был обнаружен двустворчатый клапан.

Напротив, у 1/3 пациентов были одностворчатые, у ⅔ — двустворчатые, а у 1/3 — типичная анатомия трехстворчатого клапана. У лиц старше 70 лет у 60% был трехстворчатый клапан, а у 40% - двустворчатый клапан.

Предполагаемая распространенность аортальной регургитации составляет 4,9%, причем заболеваемость увеличивается с возрастом до шестого десятилетия, когда она начинает снижаться. Эта цифра, однако, может быть искусственно заниженной, потому что до 75% пациентов со стенозом аорты могут иметь некоторую степень регургитации, которая остается незамеченной.

Патофизиология

Стеноз аорты приводит к сужению клапана из-за слияния створок или кальцификации, из-за чего клапан становится менее подвижным и блокирует устье. Кальцинированный стеноз аорты развивается в результате нарастающего повреждения эндотелия, которое вызывает воспаление и инфильтрацию макрофагов и других воспалительных клеток вначале. Это воспаление и повреждение заставляют профибротические факторы строить коллагеновый матрикс, который, как и рост костей, в конечном итоге кальцифицируется.

Наиболее типичные исходы аортального стеноза включают уменьшение антероградного потока из левого желудочка в аорту, что приводит к резервному копированию крови в левом желудочке и повышению давления в левом желудочке. Этот обратный поток может вызывать симптомы сердечной недостаточности, такие как дилатация левого предсердия и митральная регургитация, которые могут прогрессировать до отека легких и правосторонней сердечной недостаточности.

Здоровый аортальный клапан имеет диаметр от 3 до 4 см; симптомы обычно не проявляются до тех пор, пока площадь клапана не составит менее 1,0 см. Чем более стенозирован клапан, тем сложнее поддерживать соответствующий сердечный выброс. Левый желудочек испытывает гипертрофию и ремоделирование, что может привести к увеличению потребности левого желудочка в кислороде, что в сочетании с более низким сердечным выбросом может привести к ишемии, аритмии и снижению перфузии мозга.

Регургитация аорты вызывает ретроградный кровоток из аорты в левый желудочек, увеличение объема левого желудочка и расширение камеры. Сначала это вызывает повышение сердечного выброса и может поддерживаться в течение длительного времени.

Однако это увеличение сердечного выброса вызывает растяжение и более высокое давление в периферических артериях, что приводит к увеличению периферического систолического давления. Это в конечном итоге ухудшает регургитацию, вызывая быстрое падение периферического систолического давления и, в тяжелых случаях, сердечно-сосудистый коллапс.

Симптомы заболевания аортального клапана

Для постановки первого диагноза вальвулопатии аорты необходимы подробный анамнез и всесторонний медицинский осмотр. Симптомы аортального стеноза или регургитации часто отсутствуют или слишком слабо выражены, чтобы пациент мог их распознать, пока болезнь не прогрессирует до тяжелого уровня. В результате для раннего выявления требуется тщательный физический осмотр сердца.

Шум систолического выброса обычно может быть лучше слышен над правой стернальной границей во втором межреберном пространстве со стенозом аорты. Когда состояние умеренное, этот шум будет достигать пика рано во время систолы, а по мере нарастания тяжести он достигнет пика позже. Он также имеет тенденцию иррадиировать в сонные артерии в сочетании с медленно увеличивающимся движением сонных артерий вверх. Аускультация часто указывает на постоянный апикальный импульс.

Острые ощущения иногда могут ощущаться через сонные артерии и аортальную область в тяжелых условиях заболевания. Другие результаты физического осмотра, связанные с проблемами и последствиями аортального стеноза, включают те, которые связаны с сердечной недостаточностью и ремоделированием левого желудочка, такие как третий и четвертый сердечные тоны, легочные хрипы, набухание яремных вен и отек стопы.

Хроническая аортальная регургитация может вызвать дующий диастолический шум, который имеет положительную связь с тяжестью состояния. Боковой и неполностью смещенный апикальный импульс часто присутствует и поддерживается. Возникновение импульса Корригана (гидроудара) происходит часто. Это скачущий и сильный пульс, который быстро нарастает и спадает.

Рассмотрите расслоение аорты как причину, если пациент появляется с очень значительной болью в груди и аномалиями физического осмотра, такими как разница в артериальном давлении между правой и левой конечностями. Если у пациента была история стрептококковой инфекции, лихорадки, опухших и воспаленных суставов, узелков кожи и новая сыпь, ревматическая болезнь сердца будет иметь большое значение для дифференциала.

Симптомы хронической аортальной регургитации и поздней стадии аортального стеноза подразделяются на две группы: сердечная недостаточность и нарушение коронарной и системной перфузии. У пациентов могут быть отек педали, одышка, ортопноэ, пароксизмальная ночная одышка и одышка при физической нагрузке в результате повышенного давления в левом желудочке.

Пациенты могут заявлять, что им нужны дополнительные подушки для сна, потому что лежание на месте приводит к тому, что они задыхаются. Кроме того, пациенты могут утверждать, что их толерантность к физическим нагрузкам снизилась, а количество городских кварталов, которые они могут пройти, прежде чем у них появится одышка или головокружение, уменьшается. При тяжелых состояниях заболевания у пациентов могут быть обмороки или жалобы на симптомы стенокардии.

Как диагностируются заболевания аортального клапана?

Диагноз первоначально предполагается на основе либо субъективной истории пациента, либо случайного обнаружения при физическом осмотре. 2D-эхокардиография с доплеровскими исследованиями является золотым стандартом при подозрении на порок сердца. Во время эхокардиографии оцениваются три ключевых параметра для оценки компетентности аортального клапана: скорость аортальной струи, средний градиент давления аортального клапана и область аортального клапана.

Рентгенография грудной клетки

У людей с АС размер сердца, как правило, нормальный, с округлыми краями и вершины левого желудочка из-за гипертрофии левого желудочка. При рентгеноскопии кальцификация аортального клапана и корня аорты лучше всего видна в боковых проекциях. В переднезадней и заднепередней проекциях их выявляют редко.

У лиц с двустворчатыми клапанами проксимальная восходящая аорта может быть расширена. Кардиомегалия является поздней характеристикой у пациентов с АС. Сердце увеличено у людей с сердечной недостаточностью, а легочная сосудистая система перегружена. Правое предсердие и правый желудочек также могут быть увеличены при тяжелой сердечной недостаточности.

Электрокардиография

Наиболее распространенным признаком электрокардиографии (ЭКГ) у лиц с АС является гипертрофия ЛЖ, которая часто связана с аномалиями вторичной реполяризации. Это присутствует у 85% пациентов с тяжелой АС. Однако отсутствие АС не исключает этого.

Также распространены гипертрофия левого предсердия и проблемы с проводимостью, включая блокаду левой и правой ножки пучка Гиса. Это может быть связано с распространением кальцификации в окружающую систему проводимости. Ось можно перемещать влево или вправо. Фибрилляция предсердий также может возникать, особенно у пожилых людей и людей с высоким кровяным давлением.

Эхокардиография

Чтобы помочь диагностировать и определить тяжесть АС, эхокардиография является предпочтительным методом визуализации. Двумерная эхокардиография показывает форму аортального клапана и часто может определить, является ли он трехстворчатым или двустворчатым. Тяжесть заболевания кальцификального аортального клапана варьируется от склероза аорты без закупорки желудочкового оттока до тяжелой АС.

Склероз аорты является частым состоянием, которое поражает лиц старше 65 лет. Отличается на эхокардиографии локализованными очагами утолщения клапана, часто в центре створок, с сохранением спаек и нормальным движением створок.

Компьютерная томография

Было продемонстрировано, что как электронно-лучевая, так и многоспиральная компьютерная томография сердца (КТ) коррелируют с эхокардиографической оценкой и клиническим результатом. Хотя функция КТ в клинической терапии четко не определена, она хорошо известна при оценке наличия и тяжести корня аорты и восходящей дилатации аорты у пациентов с сопутствующими аневризмами аорты.

Магнитно-резонансная томография сердца

Магнитно-резонансная томография сердца (CMR) может идентифицировать и точно измерить область анатомического клапана. В настоящее время изучается использование CMR с кодированием скорости для оценки скорости через стенотические аортальные клапаны. Как и в случае с сердечной КТ, роль этого метода в терапии АС в настоящее время четко не определена, но его роль в исследовании корня аорты и архитектуры восходящего отдела аорты хорошо известна.

Катетеризация сердца

Поскольку эхокардиографическая оценка тяжести АС настолько точна, катетеризация сердца в настоящее время чаще используется для определения наличия сопутствующего заболевания коронарной артерии (ИБС), а не для характеристики гемодинамических аномалий. С другой стороны, инвазивная гемодинамическая оценка полезна у лиц, у которых неинвазивная диагностика неоднозначна или дает противоречивые данные о тяжести АС.

Тестирование с физической нагрузкой

Многие люди с АС не обращают внимания на симптомы, которые появляются постепенно, и не могут отличить усталость и одышку от возраста и физического ухудшения. Другие пациенты изменяют свой образ жизни, чтобы избежать появления симптомов. Тестирование физической активности может играть роль в появлении симптомов или аберрантной реакции артериального давления на физическую нагрузку у людей с кажущимся бессимптомным течением тяжелого АС. Такое тестирование должно проводиться под руководством врача и не должно проводиться на людях, у которых есть симптомы.

Постановка

Хроническая болезнь аорты имеет стадию от A до D.

Пациент на стадии А (в группе риска) не имеет изменения гемодинамики клапана и никаких симптомов, но имеет, по крайней мере, один фактор риска, такой как двустворчатый клапан, склеротический клапан, история ревматической лихорадки и т. д.
Стадия В (прогрессирующая) включает умеренные гемодинамические аномалии с ранней диастолической дисфункцией левого желудочка или без нее и наличием установленных факторов риска, но пациент остается бессимптомным.
Стадия С1 (бессимптомная тяжелая) определяется тяжелыми гемодинамическими изменениями на эхокардиографии, наличием диастолической дисфункции левого желудочка, отсутствием снижения функции левого желудочка и отсутствием симптомов в повседневной жизни (однако симптомы могут быть ускорены при тестировании с физической нагрузкой).
C2 имеет те же гемодинамические характеристики, что и C1, но с более низким процентом выброса левого желудочка (менее 50 процентов).
Стадия D1 (симптоматическая тяжелая) характеризуется высоким градиентом (Vmax менее 4 м / с), левой диастолической дисфункцией, гипертрофией левого желудочка и, возможно, легочной гипертензией, а также симптомами стенокардии или сердечной недостаточности при физической нагрузке.
D2 (симптоматически тяжелая) имеет низкий поток/градиент, низкую фракцию выброса левого желудочка (Vmax более 4 м/с), низкую фракцию выброса левого желудочка (менее 50%) и симптомы в состоянии покоя.
D3 (тяжелая симптоматика) является заключительной стадией и отличается низким градиентом с нормальной фракцией выброса левого желудочка (он же парадоксальный низкий поток), где фракция выброса составляет менее 50%, но ударный объем составляет менее 35 мл/мин, что приводит к небольшой камере левого желудочка и ограничительному диастолическому заполнению. Аортальный стеноз стадии D3 также имеет симптомы в состоянии покоя.

Лечение

Не существует медицинского лечения, которое может предотвратить прогрессирование бессимптомного заболевания аортального клапана. Лечение состоит из двустороннего подхода, который фокусируется на оптимизации других сердечных сопутствующих заболеваний, таких как гипертония, ишемическая болезнь сердца, дисфункция левого желудочка, фибрилляция предсердий и другие аритмии, а также на последовательной постоянной оценке для мониторинга прогрессирования заболевания и раннего выявления симптомов.

Пациентам с пороком аортального клапана легкой стадии В следует проводить эхокардиограмму каждые 3–5 лет, а пациентам с умеренным пороком аортального клапана — каждые 1–2 года. Эхокардиография требуется каждые 6-12 месяцев для лиц с тяжелым бессимптомным заболеванием стадии С1. Независимо от стадии, появление новых симптомов всегда требует быстрой оценки.

Замена клапана при аортальном стенозе рекомендуется для бессимптомных лиц с высокодифференцированным заболеванием (о чем свидетельствует анамнез и / или стресс-тесты) или бессимптомных пациентов с тяжелой АС (С2) и фракцией выброса левого желудочка менее 50%. Пациенты со значительным стенозом (C или D), которые подвергаются другим кардиохирургическим операциям, являются кандидатами на замену клапана.

Замена аортального клапана показана для симптоматических пациентов с тяжелой АР независимо от систолической функции ЛЖ (D), бессимптомных пациентов с хронической тяжелой АР и признаками систолической дисфункции ЛЖ (EF менее 50%), а также пациентам с тяжелой АР (С или D) во время проведения кардиохирургии по любым другим показаниям.

Пациенты, чья прогнозируемая ожидаемая продолжительность жизни после замены клапана короче одного года и / или качество жизни которых, по прогнозам, не улучшится, не являются кандидатами на замену клапана. Однако, если ожидаемая продолжительность жизни пациента превышает один год и прогнозы включают повышение качества жизни, существует два варианта замены аортального клапана: хирургический или транскатетерный. Транскатетерная замена аортального клапана используется только для лечения аортального стеноза, а не аортальной регургитации.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз для лиц с симптомами заболевания аортального клапана включает, но не ограничивается следующим:

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия
Рестриктивная кардиомиопатия
Констриктивная кардиомиопатия
Застойная сердечная недостаточность со сниженной фракцией выброса (HFrEF)
Ишемическая болезнь сердца
Мерцательная аритмия
Трепетание предсердий
Перикардиальный выпот
Легочная гипертензия
Хроническая обструктивная болезнь легких
Рестриктивные заболевания легких
Симптоматическая анемия

Прогноз

Время развития симптомов оказывает существенное влияние на прогноз. У пациентов с бессимптомным течением болезни ожидаемая продолжительность жизни выше. Пациенты с тяжелой симптоматической болезнью аортального клапана, у которых не было протезирования клапана, имеют очень плохой прогноз: выживаемость в течение 3 лет колеблется от 40% до 60%, тогда как у тех, у кого была замена клапана, показатель выживаемости составлял от 80% до 90%.

Клапанные заболевания сердца во время беременности

Во время беременности происходят значительные гемодинамические изменения. В течение первого триместра объем плазмы увеличивается и может достигать до 50% от исходного уровня ко второму триместру. Затем объем плазмы достигает плато в течение оставшейся части беременности. Частота сердечных сокращений повышается на 10-20 ударов в минуту по сравнению с исходным уровнем. Эндогенные гормоны и сокращение матки вызывают снижение периферического сосудистого сопротивления и расширение пульсового давления. Беременная матка может закупоривать нижнюю полую вену, вызывая периферические отеки, слабость и гипотонию.

У женщин со сниженной функцией ЛЖ или низким сердечным резервом повышенная объемная нагрузка может вызвать одышку и сердечную недостаточность. Стенотические поражения клапанов переносятся тяжелее, чем регургитативные. Более высокая частота сердечных сокращений, связанная с беременностью, сокращает время для диастолического пломбирования, что может быть довольно трудным для многих людей, особенно с рассеянным склерозом. Женщины с рассеянным склерозом довольно редко впервые обращаются за медицинской помощью во время беременности.

Во время родов сокращения матки приводят к выделению до 500 мл крови в кровоток. Женщина теряет примерно 400 мл крови во время типичных вагинальных родов. Риск кровопотери во время кесарева сечения намного выше, в среднем 800 мл.

Из-за аутотрансфузии из матки и из-за того, что ребенок больше не сдавливает нижнюю полую вену, происходит резкое увеличение венозного возврата после рождения. Кроме того, аутотрансфузия крови продолжается в течение 24-72 часов после рождения. В результате опасность отека легких сохраняется в течение нескольких дней после рождения.

Пациенты с умеренными и тяжелыми поражениями клапанов должны быть направлены к сердечно-сосудистому специалисту для оказания помощи в беременности и родах. Опасность операции в идеале должна быть доведена до пациента до зачатия.

Заключение

Заболевание аортального клапана характеризуется как регургитацией, или ретроградным потоком через аортальный клапан, так и стенозом, или сужением отверстия, что ограничивает антероградный поток через клапан. Хотя патология может развиваться несколько лет, симптомы могут не возникать до тех пор, пока болезнь не станет тяжелой; в это время заболеваемость и смертность от заболеваний клапанов аорты достаточно высоки. Врачи-специалисты должны выявить ранние признаки и симптомы дисфункции аортального клапана.

Трудность в выявлении и лечении аортального стеноза связана с широким спектром неспецифических симптомов пациента, что создает значительное несоответствие. Когда нет сердечных сопутствующих заболеваний и пациент не посещает кардиолога на регулярной основе, врач первичной медико-санитарной помощи часто несет ответственность за проведение комплексного физического осмотра, который включает аускультацию сердца в качестве первого шага в выявлении тихого заболевания аортального клапана.

Если симптомы пациента или результаты физикального осмотра вызывают подозрение, для правильной постановки требуется эхокардиография и консультация кардиолога.

Лечение сопутствующих заболеваний врачами первичной медико-санитарной помощи, медсестрами и другими экспертами имеет решающее значение для обеспечения готовности пациента к операции в случае необходимости.