Zamenjava aortnega ventila (AVR)

Pregled

Regurgitacija aortnega ventila (AVR) je opredeljena kot diastolični refluks aorte v levi pretisnik (LV). Za akutno AR je značilen znaten pljučni edem in hipotenzija in velja za kirurški nujni primer. Kronična huda AVR povzroči kombinacijo volumna LV in preobremenitve tlaka. Spremlja ga sistolični hipertenzija in širok pulzni tlak, ki pojasnjujejo periferne fizične simptome takšnih mejnih impulzov.

Sistolični hipertenzija povzroča povečanje po obremenitvi, kar vodi v progresivno dilatacijo LV in sistolični disfunkcijo. Ehokardiografija je najpomembnejši diagnostični test za AVR. Omogoča določanje vira AVR kot tudi resnost AR in njegov vpliv na velikost, funkcijo in hemodinamiko LV.

Mnogi posamezniki s kronično hudo AVR lahko živijo več let z normalno LV funkcijo in brez simptomov. Ti posamezniki ne zahtevajo operacije, vendar jih je treba pozorno spremljati za nastavitev simptomov ali LV dilacije/disfunkcije. Preden se frakcija LV izmeta pod 55% ali končni diastolični razsežnost LV doseže 55 mm, je treba preučiti operacijo.

Če ne obstajajo pomembne komorbidnosti ali druge kontraindikacije, morajo imeti simptomatični posamezniki operacijo. Glavni cilj zdravljenja na osnovi vazodilatatorja je preložitev operacije pri asimptomatskih bolnikih z normalno funkcijo LV ali zdravljenje bolnikov, pri katerih operacija ni možnost. 

Namen zdravljenja z vazodilatatorjem je bistveno znižati sistolični arterijski tlak. Prihodnja terapija se lahko osredotoči na molekularne poti, da se izognemo remodelingu LV in fibrozi. 

Epidemiologija AVR

Pogostnost kroničnega AVR in pojav akutnega AVR ostajata neznana. Tudi pri zdravih posameznikih je sledenje AVR z ehokardiografijo pogosta opazovanja. Zdi se, da vpliva na moške več kot ženske (13 odstotkov vs. 8,5 odstotka). Razširjenost AVR narašča s starostjo in je najpogostejši po 50. Pogostnost AVR v Združenih državah Amerike naj bi bila med 4,9 in 10 %. 

Kako se zdravilo AVR razvija in povzroča klinične simptome?

AVR povzroči povečanje volumna levega prekata. Povečanje končne diastolične volumne LV ima za rezultat dilatacijo LV in ekscentrično hipertrofijo. To omogoča izbočevanje večje volumne poteze. Skupni volumen možganske kapi, ki ga je LV izključil pri bolnikih z AVR, je vsota učinkovitega volumna možganske kapi in volumna reurgtanta. Zaradi tega je AVR povezan z večjo prednaloženjem. Po Laplaceovem pravilu, LV dilatacija dviga LV sistolični napetost. To skupaj z višjim sistolnim krvnim tlakom, ki je posledica povečanja celotnega obsega zamaha naprej, ima za rezultat večjo poobremenitev.

Kombinacija LV dilacije in hipertrofije kompenzira funkcijo LV. Ker pa čas prehiteva, zgoščevanje stene ne uspe dohajati hemodinamične obremenitve, kar ima za posledico zmanjšanje sistolične funkcije in frakcije izmeta.

LV dekompensira, kar ima za posledico zmanjšano skladnost in višji LV končni diastolični tlak in prostornino. Leva atrija, klin pljučne arterije, pljučna arterija, desni pretočni (RV) in desni atrialni tlaki naraščajo, ko bolezen napreduje, vendar se učinkovit (naprej) srčni izhod zmanjšuje. Zaradi pljučne zamašenosti se pojavijo simptomi srčnega popuščanja, kot so dispneja, ortopneja in paroksimalna nočna dispneja.

Večja LV masa zahteva povečano uporabo miokarda. Poleg tega se koronarni perfuzijski tlak zniža. Posledica tega sta miokardna ishemija in neugodje v prsnem košu.

Kompenzatorni mehanizmi LV se pri posameznikih z akutno hudo AR ne razvijejo dovolj hitro, da bi lahko ujemali obremenitev volumna regurgtanta. Hitri dvigi diastoličnih pritiskov LV lahko povzročijo nenaden pljučni edem in kardiogeni šok. Zaradi nenadnega akutnega dviga volumna in tlaka LV se lahko razvije tudi diastolični mitral regurgitation. 

Kateri so možni vzroki za AVR?

AR je posledica aorte letak mal-coaptation, ki jih povzročajo anomalije v aorti letaki, njihove podporne strukture, kot so aorta koren in anulus, ali oboje.

Primarna bolezen ventila:

Pogosti vzroki vključujejo bolezen kalcificnega aortnega ventila, ki je običajno povezana z aorto stenozo (AS), vendar je lahko povezana z določeno stopnjo AR; infektivni endokarditis, ki spreminja anatomijo navodil; in solza ali raztrganina v naraščajoči aorti, ki vodi v aorto cusp prolapse zaradi izgube komissural podpore.

Ar lahko povzroči prirojeno bikuspid aorten ventil (BAV) zaradi pomanjkljivega zaprtja ali prolapsa ventila, medtem ko je AS pogostejša posledica BAV. Manj pogosti vzroki za prirojeno AR vključujejo unicommissural in kvadrikuspid ventilov, kot tudi fenestrated ventil rupture.

Prolaps aorte se razvije pri nekaterih bolnikih s pretočno septalno okvaro (VSD). Revmatična bolezen povzroča vlaknasto infiltracijo AV cusps, ki povzroča odvlek, preprečuje normalno odpiranje med sistole in zaprtje med diastole. Zlivanje komisumov lahko povzroči mešano AS in AVR. Revmatično bolezen mitralnih ventilov pogosto spremlja bolezen revmatskega aortnega ventila.

Progresivni AVR lahko povzroči tudi miksomatozno degeneracijo aortnega ventila. Sekundarni AVR lahko nastane zaradi zgoščevanja in brazgotine AV navodil, ki jih povzroča membranska subaortična stenoza. AVR je bil dokumentirani tudi kot zaplet perkutane aorte balon valvotomija in transkateter aorte ventil zamenjavo postopkov.

Valvular AVR postaja vse boljvalenten zaradi strukturne degradacije bioprostetskega ventila. Aorta cusp avulsion ali rupture je redek vzrok za akutno AVR. Drugi manj pogosti vzroki AVR vključujejo sistemski lupus eritematoza, Takayasu bolezen, Whipple bolezen, revmatoidni artritis, ankilozni spondilitis, Jaccoud artropathy, sifilis, Crohn bolezen, in apetit zatiranje zdravil.

Primarna bolezen korenin aorte:

Aorta anularna dilatacija povzroči, da se AV letaki ločujejo, kar povzroči AVR. Spremembe, povezane s starostjo, cistična mediala nekroza, ki je pogosto povezana z Marfanovim sindromom, ali osteogeneza imperfecta lahko vse proizvaja degenerativne spremembe aorte korenine. Ankilozacijski spondilitis, Behcetova bolezen, psoriatični artritis, artritis, povezan z reaktivnim artritisom, ulcerativni kolitis, relapsni polihondritis, in orjaški celični arteritis so povezani z dilacijo aortnega korena.

Huda, kronična sistemska hipertenzija lahko razširi aorto anulus, kar povzroči napredek AVR. Retrogradna aorta disekcija lahko vključuje in moti aorto anulus, kar ima za posledico AVR.

Kakšni so simptomi in fizični znaki pri tistih z AVR?

Po anamnezo:

Kronični simptomi AVR se pojavljajo postopoma, včasih več desetletij. Eksercijska dispneja, ortopneja, paroksimalna nočna dispneja, angina pektoris, palpitacije in udarjanje glave so vsi simptomi. Nočna angina se pojavi, ko srčni utrip upočasni med spanjem, kar vodi arterijski diastolični pritisk, da pade na nevarno nizke ravni.

S fizičnim pregledom:

Zaradi sistoličnih hipertenzije in zmanjšanega diastolnega tlaka je AVR povezan s razširjenim pulznim tlakom. Apični LV impulz je hiperdinamičen in lateralno in slabo razseljenih. Močno sistolično vznemirjenje se lahko občuti v bližini baze srca, nadsežnega zareze in nad karotidnimi arterijami. Ogromni prostornini sprednjega zamaha in nizek diastolični tlak aorte jo povzročijo.

S1 je normalen, ker je S2 bodisi dvignjen (zaradi razširjene korenine aorte) bodisi znižan (ko so zgoščena letaka aorte). Visoko frekvenčno, pihano, decrescendo diastolično šum je mogoče najbolje slišati v tretji medkostalni vrzeli na levi medkožni obrobi. Šum AR je lažje odkriti ob koncu izteka, ko se bolnik nagne naprej.

Šum se poveča s čečenjem ali izometrično aktivnostjo in se zmanjša s postopki zniževanja krvnega tlaka. Z zmernim AVR je ta šum zgodnje diastolični in napreduje v holodiastolični s hudo AVR.

Periferni znaki hudih kroničnih AVR rezultatov razširjenega pulznega tlaka so opisani spodaj:

• Austin Flint šum: Nizko čvekanje sredi diastoličnih šumov se je najbolje slišalo na aksimu. Vzrok naj bi bil prezgodnji zapiranje mitralnega ventila zaradi letala AR.
• Beckerjev znak: Prisotnost vidnega utripa mrežničnih arterij skozi oftalmoskop
• Bisferiens impulz: Bifazni utrip zaradi krvnega toka v zgodnji diastoli
• Corriganski znak: Impulz z vodnim kladivom z nenadno raztego in hitrim kolapsom.
• de Musset znak: Glava bobbing z vsakim z arterijsko pulzacijo.
• Znak Duroziez: Sistolični šum se sliši nad stegnenico, ko je stisnjena proksimalno in diastolični šum, ko je distalno stisnjena s stetoskopom.
• Gerhardt znak: Pulzacije vranice so zaznane v prisotnosti splenomegalije.
• Znak hriba: Krvni tlak v spodnjih okončinah je večji od krvnega tlaka v zgornjem delu okončina
• Znak Mayne: Padec diastolnega krvnega tlaka več kot 15 mmHg na dvig roke
• Mullerjev znak: Sistolični utrip uvula
• Quincke znak: Kapilarno utripanje (izpiranje in paling najbolje viden v korenini nohta, ko se pritisk na konico nohta).
• Rosenbachov znak: Pulzacijo jeter
• Traube znak: Sistolični in diastolični zvoki, ki se slišijo nad stegnenico
• Treba je opisati, da imajo ti znaki razlikujejo občutljivost in posebnosti. Dokazi o vplivu resnosti aorte regurgitacije na pojav teh znakov so redkost.

Pri akutnem AVR so simptomi in fizične ugotovitve povezane z zmanjšano volumno možganske kapi. Bolniki, ki so prisotni s tahikardijo, tahipnejo in pljučnim edemom. Ker so ugotovitve fizičnega pregleda akutnega AR subtlerja kot tiste kronične AR, je diagnozo težko narediti, ko bolnik predstavlja dispnejo in šok. Visok indeks suma je bistven za hitro diagnozo.

Kako je zdravilo AVR ovrednoteno in diagnosticiranje?

Delo aorte regurgitacija vključuje naslednje teste.

• Ehokardiografija

Primarna diagnostična tehnika je ehokardiografija, ki daje natančno oceno arhitekture aortnega ventila, anatomije korenin aorte in LV.

Za kronični AVR je značilna leva pretočno dilacija. Do kasnejših faz je sistolična funkcija normalna, kar kaže padec EF ali povečanje končne sistolne dimenzije.

S hudo AVR je srednja širina reaktivnega reaktivca večja od 65 % iztočnega trakta LV (LVOT), volumen reurgiranja je 60 ml/utrip, Učinkovita rerurgitantska orifička površina je večja od 0,30, frakcija reurgatora je 50%, vena contracta je večja od 0,6 cm, a u proksimalnom silanom prsnom aorti se pojavi i preoživljanje diastoličnih toka.

Pri posameznikih s hudo AVR, neprekinjeno-val Doppler profil AVR jet označuje hitro pojemanje časa. Visok naklon pomeni, da se pritiski med aorto in LV hitreje izenačujejo med diastole.

V akutni in kronični AVR je mogoče videti visoko frekvenčno diastolično flapiranje sprednjega mitralnega letaka, ki je posledica vpliva rekurgitantnega reaktivca.

Za diagnosticiranje akutne AR (TE) se lahko uporabi transtorakalni 2-dimenzionalni in M-način ehokardiografija (TTE) in/ali transezofagalni ehokardiogram (TEE).

• Srčno magnetno resonanco

Srčna MRI (CMR) je nadomestna diagnostična metoda, ki je še posebej uporabna pri posameznikih, ki kljub ehokardiografiji zahtevajo nadaljnjo oceno zaradi neustreznih akustičnih oken. To je najbolj natančna noninvazivna metoda za določanje LV končnega sistolnega volumna, diastolnega volumna in mase. Za natančno oceno resnosti AVR se lahko uporabita antegradna in retrogradna volumna toka v naraščajoči aorti.

• Srčna kateterizacija

Če pride do nesoglasja med klinično predstavitvijo in neinvazivnim slikanjem, lahko angiografija ponudi informacije o resnosti AVR, hemodinamiki in arhitekturi koronarne arterije. Vključuje hitro vbrizgavanje kontrastnega materiala v koren aorte in snemanje desnih in levih sprednjih posnemljivih projekcij.

Kako se zdravilo AVR zdravi?

Akutni AVR:

Za hudo akutno AVR je priporočljiva nujna operacija. Zdravljenje je omejeno in se uporablja le za kratko stabilizacijo bolnika. Za povečanje pretoka naprej se za zmanjšanje po obremenitvi uporabljajo intravenski diuretiki in vazodilatatorji (kot je natrijev nitroprusside). Za izboljšanje srčne izhod, se lahko uporabijo inotropi, kot sta dopamin ali dobutamin. Beta blokatorjem se izogibamo, ker znižujejo CO in upočasnjujejo srčni utrip, kar daje LV več časa diastolični napolnitvi. Kontrapulsacija balonov znotraj aorte ni priporočljiva.

Kirurški poseg se lahko odloži pri bolnikih z akutnim AVR, ki ga povzroča aktivni infuktivni endokarditis, ki so bili hemodinamično stabilni 5 do 7 dni po začetku antibiotikov. Če pa pride do hemodinamične nestabilnosti ali razvoja abscesa, je treba postopek izvesti.

Kronični AVR:

Spremljanje v celotnem poteku bolezni: Asimptomatske posameznike z blago ali zmerno AVR in normalno velikostjo srca je treba klinično in ehokardiografsko oceniti vsakih 12 ali 24 mesecev. Asimptomatske bolnike s trdovratno hudo AVR in normalno funkcijo LV je treba oceniti vsakih 6 mesecev.

Medicinska terapija: V zdravilu AVR je malo indikacev za zdravljenje. Zdravljenje z vazodilatatorjem je treba uporabiti za zdravljenje sistemske arterijske hipertenzije, povezane s kroničnim AVR. Pri uporabi zaviralcev dihidropriridinskih kalcijevih kanalcev ali zaviralcev angiotenzin-konvertigenčnih encimov/zaviralcev receptorjev angiotenzina (ACEIs/ARB) je najbolje uporabljati dihidropridin.

• Uprizoritev kronične AR: Kronični AR je razvrščen v 4 faze na podlagi smernice ACC/AHA za zdravljenje bolnikov z valvularno srčno boleznijo 2020:
• Faza A: Bolniki, ki so izpostavljeni tveganju za ar. Ti bolniki ne imajo hemodinamičnih posledic ali simptomov.
• Stopnja B: Progresivni AR. Bolniki imajo blago do zmerno AR, vendar normalno LV sistolično funkcijo in brez kliničnih simptomov.
• Stopnja C: Asimptomatska huda AR. Bolniki bodo imeli ar jet širino večjo ali enako 65% levega ventrikularne odtočni trakt (LVOT). Stopnja C se podrazredi naprej, odvisno od sistoličnih funkcij LV kot:

1. C1: Normalna LVEF (>50%) in blago do zmerno dilacijo LV (LVESD <50 mm).
2. C2: Zmanjšan LVEF (<50%) s hudo dilacijo LV (LVESD >50 mm).

• Stopnja D: Simptomatska huda AR. Izsledki hudega AR-jeta na ehokardiografiji. Lahko ima normalno ali nenormalno LVEF. Simptomi vključujejo eksercijo dispnejo, angino ali srčno popuščanje.

Kirurško zdravljenje: Smernice zdravljenja za AR temeljijo na priporočilih Ameriškega združenja za srce 2020/American College of Cardiology. Zamenjava aortnega ventila (AVR) je prednostna terapija za posameznike s hudo simptomatsko kronično AR in hudo asimmptomatsko kronično AVR s sistolično odpovedjo LV (LVEF 50 odstotkov).

AVR je tudi upravičena izbira za posameznike s hudo AVR, ki so asimptomatični in imajo normalno LV funkcijo (LVEF 50 odstotkov), vendar imajo precejšnjo dilatacijo LV (LVESD indeks >25 mm/m2 ali LVESD >50 mm).

AVR je mogoče raziskati tudi pri bolnikih s hudo AVR, ki so asimptomatski in imajo normalno LV sistolično funkcijo v počitku (LVEF 50 odstotkov, stopnja C1), vendar imajo povečanje znatne LV dilatacija (LV končno diastolična dimenzija >65 mm) glede na minimalno kirurško tveganje postopka.

Kljub dejstvu, da smernice priporočajo valvularno operacijo pri simptomih, levi pretočni sistolični disfunkciji ali levi pretočni dilataciji, nove študije, ki kažejo dokaze subklinične disfunkcije miokarda in ireverzibilne miokardne fibroze pri bolnikih s kronično AR, kličejo trenutna priporočila o času posega pod vprašaj. 

Prognoza AVR

Akutni AVR:

Operativno tveganje pri akutni hudi regurgitaciji aorte je bistveno večje kot pri kronični hudi regurgitaciji aorte. Bolniki z akutnim AVR imajo pogosto oteževalna stanja, kot so nalezljivo endokarditis ali seciranje anevrizem, ki zmanjšuje njihovo prognozo.

Kronični AVR:

Tudi če je AVR resna, je asimmptomatska kronična AVR pogosto povezana s splošno pozitivno prognozo za več let. Kvantitativne meritve AVR resnosti, pa tudi velikosti LV in sistolične funkcije, so dobri napovedovalci kliničnih prognoz. Če je disfunkcija LV odkrita zgodaj, preden EF znatno pade, pred dilacijo LV, in preden se pojavijo simptomi, je bolj verjetno, da bo reverzibilna. Operacija je potrebna, preden pride do trajnih sprememb, ker operacija izboljšuje srčno smrt pri visoko tveganih posameznikih.

Ko bolnik z AVR postane simptomatičen, se njegovo stanje hitro poslabša. Kongeštivno srčno popuščanje, akutni pljučni edem in nenadna smrt so vse možnosti. Samo 30% posameznikov s simptomi razreda III ali IV NYHA preživi štiri leta brez operacije.

Zapleti AVR

Zgodnje faze kroničnega AR so subklinične, in morda ni indikatov ali simptomov. Vendar, kot bolezen napreduje, ima vpliv na srčno hemodinamiko in delovanje. Lahko povzroči progresivno levo pretočno sistolično disfunkcijo, kongestivno srčno popuščanje, ishemično kardiomiopatijo, aritmijo in morda nenadno smrt. Pri posameznikih s kongektivnimi simptomi ali intoleranco za vadbo, prednosti operacije presegajo nevarnosti; zato je operacija ventila dobro upravičena za preprečevanje težav.

Sklep

Regurgitacija aortnega ventila (AVR) je valvularna srčna bolezen, za kar je značilno neustrezno zaprtje aorte ventila, kar ima za posledico refluks krvi iz aorte v levi pretisnik (LV) med diastole.

Aortna regurgitacija je lahko akutna (zaradi bakterijskega endokarditisa ali aorte disekcije) ali kronična (zaradi prirojenega bikuspidnega ventila ali revmatske vročine), lahko pa jo povzroči okvara valvularne vrednosti ali aorta nenormalnost.

Večina primerov akutnega AVR povzroči hitro zmanjšanje funkcije LV, sledita pljučni edem in dekompenzija srca. Kronični AR se lahko dolgo časa kompenzira in postane simptomatičen šele, ko pride do levega srčnega popuščanja.

Na avskultacijo se slišita S3 in visoko zasukani, decrescendo zgodnji diastolični šum. Razširjen pulzni tlak je še ena od značilnih diagnostičnih funkcij. Najpomembnejše diagnostično orodje, tako za ugotavljanje diagnoze kot za oceno stopnje bolezni, je ehokardiografija.

Konservativna terapija za asimptomatske posameznike obsega obvladovanje simptomov in telesno aktivnost, kot je tolerisano. Bolniki, ki so simptomatsko ali imajo bistveno zniženo funkcijo LV zahtevajo kirurški poseg, najpogosteje zamenjavo aorte ventila.