Diskrasija v krvi

Izraz diskratija je nenatančen izraz, ki ga zdravniki pogosto uporabljajo za sklicevanje na bolezenska stanja ali motnje, povezane s krvjo. Uporabljajo predvsem ta izraz, še posebej, ko so negotovi za diagnozo in v nejasnih situacijah.

Na splošno se diskrasija v krvi nanaša na zdravstvena stanja, povezana s krvjo ali hematološke bolezni. Te motnje vplivajo na plazemske ali celične krvne komponente, brezlična tkiva in kostni mozeg. Primeri diskramije v krvi so anemija in raki, vključno z limfomom in levkemijo. Ta stanja običajno povzročijo strjevanje krvi ali prekomerno krvavitev.

Zgodovina izraza "Discrasia"

Beseda diskrazija izvira iz stare grške besede diskrazija, kar pomeni "slaba zmes". Grški zdravnik Galen (129–216.

Evkarašija ali harmonija ali ravnovesje med temi bistvenimi sestavinami je bila v tem pogledu na zdravje. Nesorazmerje telesnih tekočin ali štirih humorjev: flegm, kri, rumeni in črni žolč, je bilo obravnavano kot bolezen. Diskaranija je bilo ime, ki je bilo dano neravnovesju. Beseda se v sodobni medicini še vedno včasih uporablja za sklicevanje na nedefinirano bolezen krvi, kot je diskraza plazemskih celic.

Po mnenju Grkov je to pomenilo neravnovesje štirih humorjev: krvi, črnega žolča, rumenega žolča in vode. Ti humorji naj bi bili v telesu, vsako neravnovesje med njimi pa naj bi bilo primarni vir vse bolezni.

Razumevanje krvne diskrarije na medicinskem področju

Definicija diskriaje krvi je ne-specifična in je včasih lahko zmedena na zdravstvenem področju. To je zato, ker se običajno uporablja na različne in nasprotujoče si načine. V večini primerov, zdravniki uporabljajo izraz diskrazijo krvi za ponazoritev katere koli bolezni, ki vplivajo na kri, brezimno tkivo, kostni mozeg, in beljakovine strjevanja krvi.

Po drugi strani pa se lahko izrazi uporabijo v kliničnih preskušanjih za opis različnih zapletov. Lahko vključuje tudi stranske učinke, povezane s preiskovalnim zdravilom, ki vplivajo na krvna tkiva.

Zdravstveni izvajalci lahko uporabljajo tudi diskrasijo krvi opredeliti na druge različne načine, vključno;

Negotova diagnoza: Zdravniki pogosto uporabljajo izraz krvna diskradija med procesom diagnoze, preden sprejmejo natančno odločitev. V takih primerih izraz kaže, da je zdravstvena težava v določeni meri povezana s krvjo. Vendar pa so potrebni dodatni diagnostični testi ali postopki.

Prisotni ali potencialni dejavniki tveganja: Zdravniki lahko uporabljajo izraz diskrazijo krvi, še posebej, ko je potreben pregled dejavnikov tveganja. To večinoma velja za bolezni, povezane s strjevanjem krvi; zato se lahko preskus opravi za oceno vzrokov. To pomeni, da zdravniki sumijo ali domnevajo, da v takšni situaciji obstaja določena motnja. To je še posebej pri bolnikih z možgansko kapjo ali krvnimi strdki težave brez kakršnega koli očitnega spodbudnega stanja.

Posebni pomisleki: Včasih lahko zdravniki uporabljajo krvni diskrazijo izraz na poseben način. Na primer, lahko ga uporabljajo za opis nekaterih krvnih motenj, povezanih s hudo reakcijo na zdravila. Lahko pomeni tudi določeno diagnostično skupino, vključno z diskarasiji plazemskih celic.

Komponente krvi

Razumevanje pomena diskracije krvi in kar vključuje, je nujno vedeti o komponentah krvi in brezimnega tkivu. Vključujejo;

Krvne celice

Krvne celice so sestavljene iz treh glavnih vrst, ki se vrtijo znotraj krvnega obtoka. Vključujejo naslednje;

Rdeče krvne celice (RBC): Te imajo vlogo zbiranja kisika v pljučih in ga nosijo v vse celice telesa.

Bele krvne celice (WBCs): Ti služijo kot prva obrambna linija v telesu proti virusnim, bakterijskih in parazitskih okužb. Bele krvne celice so nadalje kategorizirane v dve skupini, vključno z;

Limfoidna celična linija; ki je sestavljen iz limfocitov T in B (imenovanih tudi T celice in celice B) ter naravnih celic za ubijanje.
Mieloidna celična linija, ki obsega nevtrofile, basofile in eozinofile.

Trombociti (trombociti): Ti so nujni za strjevanje krvi, skupaj z beljakovinami ali dejavniki strjevanja. Običajno se trombociti kopičijo na mestu poškodbe krvne žile ali kože. Deluje kot platforma za nastanek strdka med koagulacijo.

Plazma

Plazma je približno 55 odstotkov krvnega volumna v telesu in ima različne snovi, kot so:

Albumin (vrsta beljakovin)
Beljakovine za strjevanje krvi, kot sta fibrinogen in trombin, pa tudi faktorji strjevanja, vključno s faktorjem VIII in von Willebrand faktorjem (vWF)
Elektrolitov
Hormoni (telesni kemijski glasniki)
Imunoglobulini; protitelesa, ki pomagajo pri preprečevanju patogenov, ki povzročajo okužbe
Vitamini in minerali (hranila)
Odpadki

Kostni mozeg

Kostni mozeg najdemo v večjih kosteh v telesu, vključno z ilijačno grbo in prsno kostjo. To je regija, v kateri se krvne celice proizvajajo in negajo, preden vstopijo v sistem obtoka in tkiv.

Vsaka oblika krvnih celic izvira iz skupne oblike progenitorne celice znotraj kostnega mozga, znane kot krvotvorna matična celica. "Pluripotencialne celice" se med procesom, znanim kot hematopoezis, delitev na različne vrste celic.

Celice na različnih ravneh razlikovanja običajno najdemo v kostnem mozga. Na primer, nevtrofil se začne kot promielocit, postane mielocit, metamielocit, band nevtrofil, in sčasoma dozorel nevtrofil.

Običajno v krvnem obtok niso vidne nenevarne vrste belih krvnih celic, razen določenih pasov. To je razen nekaterih vrst levkemije, kroničnih okužb in mielodisplastična stanja.

Vzroki za diskrasijo krvi

Večina ljudi razume, kaj je krvna diskratija , vendar niso prepričani, kako pride do tega. Po mnenju zdravstvenih strokovnjakov so dejanski vzroki ali sprožilci krvne diskararije običajno nejasni. Vendar pa več dejavnikov tveganja povečuje možnost razvoja bolezni. Vključujejo naslednje;

Rak ali maligne bolezni: Nekatere vrste malignih obolenj, vključno z limfomom, multiplo mielomom in levkemijo, so običajno povezane z nenadzorovano rastjo vrste belih krvnih celic. Čeprav to lahko povzroči različne zdravstvene težave na celici, lahko spremeni tudi druge vrste krvnih celic. Na primer, ko se celice levkemije množijo, vpliva na kostni mozeg, kar povzroča omejeno proizvodnjo drugih celic.

Izpostavljenost okolju: Dolgotrajna izpostavljenost nekaterim okoljskim kemikalijam in sevanju povečuje tveganje za razvoj diskrarije v krvi.

Z zdravili povzročenim: Negativne reakcije na določena zdravila so glavni vzrok za diskracijo krvi. To se lahko pojavijo v predpisanih zdravilih, nedovoljenih zdravil, ali dodatkov (prehranske in vitaminske).

Okužbe: Medtem ko glavna vloga krvnih celic vključuje zaščito telesa pred okužbami, lahko te okužbe povzročijo tudi hude poškodbe.

Avtoimunske motnje: Nekatere vrste avtoimunih motenj lahko povzročijo protitelesa, ki spremenijo druge krvne celice.

Pomanjkanje mineralov in vitaminov: Če pride do pomanjkanja v vitalnih hranilih, lahko vpliva na normalno proizvodnjo krvnih celic. Nekatere od pogostih pomanjkljivosti vključujejo vitamin B12 in anemijo, ki se razvije zaradi pomanjkanja železa.

Genetika: V nekaterih primerih je genetika glavni vzrok za diskrasijo krvi. Lahko vključuje genske mutacije, kot so srpna bolezen ali dedna disposicija, vključno z anemijo ali pomanjkanjem B12.

Vrste in kategorije krvnih diskrarij

Diskrasia v krvi je pogosta ali redka in benigna ali maligna. Prav tako segajo od asimptomatskih ali blagih razmer do kroničnih in smrtno nevarnih primerov. Običajno se lahko diskrasije krvi delijo v različne kategorije, odvisno od vrst celic in mehanizmov.

Nasprotno, določene motnje vplivajo le na eno obliko krvnih celic. To večinoma vključuje zmanjšanje ali povečanje krvne vrste. Če pa stanje vpliva na vse glavne krvne celice, potem je znano kot pancitopenija.

Na splošno so to glavna razvrstitev in vrste diskrasias v krvi;

Bolezni rdečih krvnih celic in hemoglobina

V nekaterih primerih so rdeče krvne celice na različne različne načine nenormalne. Poleg pomanjkanja celic ali pretiranosti so lahko strukturno nenormalne ali povezane z nenormalno hemoglobini. Prisotnost anemije (omejena količina rdečih krvnih celic) lahko izhaja iz različnih dejavnikov. Vključuje zmanjšano proizvodnjo krvnih celic, izgubo zaradi hudih krvavitev, visoko uničenje, ali prerazporeditev.

Primeri bolezni rdečih krvnih celic vključujejo;

Hemoglobinopathies: To so bolezni, povezane s hemoglobinom, vključno z genetskimi boleznimi, kot so srpne celice bolezni. Vključuje tudi pridobljene pogoje, kot so sideroblastična anemija.
Prehranske motnje: Sestavljena je iz anemije pomanjkanja železa, ki jo povzroča pomanjkanje folata ali vitamina B12.
Aplastična anemija: Čeprav redke, se lahko rdeče krvne celice proizvajajo v omejeni količini zaradi poškodbe kostnega mozga.
Bolezni membrane rdečih celic
Pomanjkanje encimov rdečih krvnih celic
Polycythemia: To vključuje povečanje proizvodnje rdečih krvnih celic kot odziv na pljučne bolezni in drugih zdravstvenih vprašanj.
Hemolitične anemije: Pojavi se zaradi razčlenitev rdečih krvnih celic

Slabokŕvnost

Anemija je opisana kot padec mase rdečih krvnih celic (RBC). RBC prenaša kisik iz pljuč v tkiva in ogljikov dioksid iz tkiv nazaj v pljuča. Zmanjšanje števila RBC, ki prenašajo kisik in ogljikov dioksid, vpliva na sposobnost telesa za izmenjavo plinov v anemiji. Zmanjšanje je lahko posledica izgube krvi, povečane razčlenitve RBC (hemolize) ali zmanjšane generacije RBC.

Anemija, kot vročina, je simptom, ki zahteva nadaljnje raziskave za odkrivanje vzroka. Zdravniki včasih pogrešajo blago anemijo. To je enako zanemarjanju za preiskavo vzroka za zvišano temperaturo.

Epidemiologija

Koncentracija HB, izbrana za spodnjo mejo normalnih vrednosti, vpliva na razširjenost anemije v populacijskih študijah zdravih, ne nosečih oseb. Za odrasle samce in samice je Svetovna zdravstvena organizacija (WHO) izbrala 12,5 g/dL.

Omejitve 13,5 g/dL za moške in 12,5 g/dL za ženske so verjetno bolj izvedljive v Združenih državah Amerike. S tem številom ima približno 4 % moških in 8 % žensk vrednosti, ki so nižje od danih ravni.

Fiziološki odziv na anemijo se razlikuje glede na resnost poškodbe in vrsto anemije. Postopni razvoj simptomov lahko omogoča kompenzacijo mehanizmov.

Anemija, ki jo povzroči akutna izguba krvi, povzroči zmanjšanje zmogljivosti prenašanja kisika in zmanjšanje intravaskularnega volumna, kar ima za posledico hipoksijo in hipovolemijo.

Fizikalne etiologije anemije vključujejo naslednje:

Poškodba
Opekline
Ozebline
Protetični ventili in površine

Kronične bolezni in maligne etiologije vključujejo naslednje:

Ledvična bolezen
Jetrna bolezen
Kronične okužbe
Neoplazija
Kolagenske žilne bolezni

Nalezljiva etiologija vključuje naslednje:

Virusne; Hepatitis, nalezljiva mononukleoza, citomegalovirus
Bakterijske; Klostridija, gram-negativna sepza
Protozoal; Malarija, leishmaniasis, toksoplasmoza

Anemija zaradi pomanjkanja železa

Ko zaloge železa v telesu padejo preniske, da bi vzdržele normalno sintezo rdečih krvnih celic (RBC), se pojavi anemija pomanjkanja železa. Razlog za to je pomanjkanje dietnega železa, slabo absorpcijo železa, krvavitev ali izgubo telesnega železa v urinu. Ravnotežje železa v telesu je običajno skrbno urejeno, da se zagotovi, da se absorbira dovolj železa, da se kompenzira telesne izgube železa.

Znaki in simptomi

Bolniki z anemijo zaradi pomanjkanja železa lahko poročajo o naslednjem:

Utrujenost
Krči v nogah na plezalnih stopnicah
Hrepeni po ledu, da bi sesal ali žvečil
Slabo šolsko uspešnost
Hladna nestrpnost
Spremenjeno vedenje
Disfagija s trdnim živilom (iz požiralnika spletnih strani)
Simptomi komorbidne srčne ali pljučne bolezni

Koristni preskusi vključujejo naslednje:

Cbc
Periferna krvavitev
Serumsko železo, skupna zmogljivost vezave železa (TIBC) in feritin v serumu
Ocena hemosiderinurije in hemoglobinurije
Hemoglobin elektroforeza in merjenje hemoglobina A2 in fetalnega hemoglobina
Vsebnost retikulocita hemoglobina

Menedžment

Zdravljenje anemije pomanjkanja železa je sestavljeno iz odprave etiologije in dolivanja trgovin z železom. Zdravljenje z železom je naslednje:
Ustni železovi sulfat soli so najučinkovitejša oblika
Boljša absorpcija in manjša morbidnost sta bila zahtevana za druge soli železa
Toksičnost je na splošno sorazmerna s količino železa, ki je na voljo za absorpcijo
Parenteralno železo je treba pridržati za posameznike, ki ne morejo absorbirati peroralne železa ali imajo poslabšanje anemije kljub ustreznim peroralnih oddaj železa.
Bolniki, ki imajo precejšnjo akutno krvavitev ali so izpostavljeni tveganju za hipoksijo in/ali koronarno insuficienco, morajo biti v zadnji sili spakirane transfuzije RBC.

Thalassemia

Thalassemias so skupina dednih bolezni, pri katerih je sinteza globinskih verig zmanjšana ali odsoten. Beta talasemijo povzročajo mutacije beta-globin gena, ki preprečujejo proizvodnjo verige beta-globin.

Thalassemia običajno ne povzroča nobenih simptomov pri nosilcih, lahko pa povzroči anemijo pri posameznikih, katerih sinteza globin-verige je bistveno zmanjšana.

Bolniki z alfa- ali beta-thalassemia so asimptomatski, vendar imajo zmerno mikrocitično hipokromijo, ki je pogosto napačno diagnosticirano ali zmotno z anemijo pomanjkanja železa. Da bi dobili natančno diagnozo, je ključnega pomena, da prepoznate verjetnost thalassemia z ob polno družinsko zgodovino in delati ustrezne teste. Posamezniki, ki imajo thalassemia je lahko tveganje za proizvodnjo otroka, ki je resno prizadene, in je treba napotiti na genetsko svetovanje, če je potrebno. Podobno porod otroka s hudo talasemijo zahteva genetsko svetovanje in prenatalno testiranje v prihodnosti.

Znaki in simptomi thalassemia

Zaradi dolgotrajne hemolitične anemije in neučinkovite eritropoeze Pacijenti sa talasemijom se lahko razvijaju raznorazne komplikacije, vključno sa zlatunica, splenomegalija, deformacije kostiju, osteoporoza, frakture, retardacija prirasta, ekstramedularni hematopoetični pseudotumori, pljučna hipertenzija, tromboembolija, preotezanje gvoždja, i pulmonalna hipertenzija.

Za hude oblike beta talasemijo so značilne naslednje fizične ugotovitve:

pallor, skleralna ikterus
hepatosplenomegalija
Znatne kostne spremembe zaradi neustrezne proizvodnje erythroid (npr. čelnega bossinga, pomembnih kosti obraza, malokluzije zob)
Nevropatija/paraliza zaradi ekstramedularne hematopeze
Zaostalost rasti in kratek stas

Menedžment

Bolniki s hudo beta talasemijo redno zahtevajo transfuzijo rdečih celic (thalassemia major) ali po potrebni osnovi (thalassemia minor) (thalassemia intermedia). Stresorji, kot so bolezen, nosečnost, kirurgija, in časi hitrega razvoja so najpogostejši sprožilci. Nekateri ljudje postanejo transfuzijsko odvisni kasneje v življenju.

Na enak način je treba bolnike s hudo alfa talasemijo, ki potrebujejo transfuzijo rdečih celic (HbH bolezen), stalno spremljati.

Bolnikom s hudo splenomegalijo, poslabšanjem pancitopenije ali hipersplenizmom je treba odstraniti vranice. Med najbolj resne zaplete, povezane s splenectomijo, spadata sepsis po splenectomiji in tromboza, ki sta še posebej nevarna pri posameznikih z beta thalassemia intermedia.

Simptomi bolezni rdečih krvnih celic se običajno zaznajo, ko je prisotnost anemije. Lahko vključujejo;

Palpitacija ali povečan srčni utrip
Omedlelost ali brezglavost
Kratka sapa
Utrujenost
Bleda koža

Zapleti

Tkivna hipoksija je najnevarnejša posledica hude anemije. Šok, hipotenzija, koronarna in pljučna odpoved so vse možne zaplete. To se pogosteje pojavi pri starejših, ki imajo težave z dihali in srčno-žilnimi težavami.

Prognoza

Prognoza je običajno določena z vzrokom anemije. Resnost anemije, njen izvor in hitrost, s katero se razvija, pa lahko vsi vplivajo na prognozo. Podobno vplivata na rezultat starost bolnika in prisotnost drugih sočasnih bolezni.

Anemija s stisnjene celice

Sr srpena celica (SCD) in njegove spremembe so dedna bolezen, ki jo povzroča mutantna vrsta hemoglobina, imenovana hemoglobin S. (HbS)

Znaki in simptomi

V Združenih državah Amerike je hbs presejalni program zdaj potreben ob rojstvu. Dojenčki so v prvih 6 mesecih življenja primarno zaščiteni z visoko stopnjo fetalnega hemoglobina (Hb F). Sr srčkana bolezen (SCD) se na splošno začne v otroštvu in se kaže na naslednje načine:

Akutna in kronična bolečina

Vasookluzivna kriza je najbolj prevalentna klinična manifestacija SCD, bolečine pa so najbolj razlikovanje klinične značilnosti SCD.

Bolečine v kosteh

Običajno najdemo v okončinah dolgih kosti, zaradi infarkta kostnega mozga.

Anemija: kronično , in hemolitično

Aplastična kriza

Okužba s parvovirusom B19 povzroča resno posledico (B19V)

Sekvencija vranice

Začetek smrtno nevarne anemije spremlja hitro širjenje vranice in visoko število retikulocitov.

Okužba

Enkapsulirane dihalne bakterije, zlasti Streptococcus pneumoniae, so najbolj nevarne vrste; okužbe odraslih večinoma povzročajo gram-negativne bakterije, predvsem Salmonela.

Retardacija rasti

Sindrom dlani:

Pri otrocih se ta daktilitis kaže kot dvostransko boleče in otekle roke in/ali noge.

Akutni sindrom prsnega koša:

Odrasli so običajno afebrile, dispneični, in imajo hude bolečine v prsih z multilobarno/boleznijo spodnjega režnja; majhni otroci imajo bolečine v prsih, vročino, kašelj, tahipnejo, levkocitozo in pljučne infiltrate v zgornjih režnju; in odrasli so običajno afebrile, dispneični, in imajo levkocitozo in pljučne infiltrate v zgornjih režnjevih.

Pljučna hipertenzija: resen zaplet scd

Avaskularna nekroza stegnenice ali humeralne glave: povzročen z okluzijo žile

Vključenost centralnega živčnega sistema (CNS): Najbolj hud zaplet je možganska kap

Oftalmološko vključevanje:

Ptoza, mrežnične žilne spremembe, proliferativni retinitis

Srčno vključevanje: Dilacija obeh prekata in levega atrij

Gastrointestinalna vključenost: Holelitiaza je pogosta pri otrocih; jeter lahko postanejo vključena

Genitourinary vključenost: priapism je znan zaplet SCD

Dermatološko vključevanje

Polycythemia Vera

Polycythemia vera (PV) je bolezen matičnih celic, ki povzroča panhiperplastično, maligno in neoplastično kostni mozeg. Najbolj značilna značilnost je povečana absolutna masa rdečih krvnih celic, ki je posledica neregulirane proizvodnje rdečih krvnih celic. To spremlja povečana proizvodnja belih krvnih celic (mieloida) in trombocitov (megakaryocytic).

Znaki in simptomi polycythemia Vera

Okvara dostava kisika, ki jo povzroča blatenje krvi, lahko povzroči naslednje simptome:

Glavobol
Vrtoglavica
Angina pektoris
Vmesna klavzula
Omotica
Tinitus
Motnje vida

Upravljanje polycythemia vera

Ukrepi zdravljenja so naslednji:

Flebotomijo – Za ohraniti hematokrit pod 45%
Aspirin
Hidroksiureja
Splenektomija pri bolnikih s splenomegalijo ali ponavljajočimi se epizodami

Bolezni belih krvnih celic

Te motnje lahko včasih vključujejo neučinkovitost ali presežek ene ali vseh vrst belih krvnih celic. Vključuje lahko tudi nenormalno delovanje sedanjih normalnih celic. Primeri bolezni, povezanih z belimi krvnimi celicami, so;

Proliferativne bolezni: Rakave bele krvne celice so prisotne predvsem v kostnem mozegu in krvi v levkemijah. Po drugi strani limfomi vsebujejo podobne celice, večinoma pa v limfoidnem tkivu, kot so limfni členi. Akutne ali kronične levkemije lahko vplivajo na celice v kateri koli fazi rasti, od eksplozij do zorenih belih krvničk.

Levkopenija: Pomanjkanje belih krvnih celic se lahko pojavi zaradi različnih razlogov. Vključujejo kemoterapijo, določena zdravila, ki povzročajo poškodbe belih krvnih celic, in posebne okužbe, ki se razvijejo, še posebej po akutni okužbi.

Levkocitoza: Večina oblik okužb je povezana s povečanjem števila belih krvnih celic. Pri parazitskih okužbah je običajno povišana ena oblika belih krvnih celic, znanih kot eozinofili.

Simptomi bolezni belih krvnih celic so običajno povezani z mestom okužbe. To je zato, ker se okužbe razvijejo, ko so ravni belih krvnih celic nižje. Ti simptomi lahko vključujejo;

Izkašljanje krvi
Vneto grlo
Bolečina v sinusu
Kratka sapa
Slabost in bruhanje
Driska in bolečine v trebuhu
Glavoboli

Nevtropenija

Nevtropenija je zmanjšanje obtoka nevtrofilcev v krvi.

Ker imajo nevtrofili pomembno vlogo pri zaščiti pred okužbami, sta dolžina in resnost nevtropenije tesno povezani s skupno incidenco vseh okužb, vključno s tistimi, ki ogrožajo življenje.

Tveganje za oportunistično okužbo narašča, ko se nevtrofili upadajo, tveganje za hudo okužbo pa narašča, ko nevtrofilci padejo v nevtropensko območje (500/L). Bolniki z agranulocitozo, ki je navidezna odsotnost nevtrofilcev v periferni krvi, so še posebej ranljivi za okužbo, z nevtrofili na splošno manj kot 100/L.

Nevtropenija je lahko posledica različnih dejavnikov, tako podedovali kot pridobili (glejte Etiologija). Okužba, zdravila (z neposredno toksičnostjo ali imunološkimi učinki), in avtoimuni so najpogostejši vzroki pridobljene nevtropenije.

Znaki in simptomi

Pogosti simptomi nevtropenije vključujejo naslednje:

zvišana telesna temperatura
Vneta usta
Bolečina s požiranjem
Gingivalna bolečina in oteklina
Kožni absces
Ponavljajoči se sinusitis in otitis
pljučnica (kašelj, dispneja)
Perirektalna bolečina in draženje

Diagnozo

Preden nadaljujete s celovitim delom, izključite nalezljiv in z zdravilom povzročen vzrok za nevtropenijo, nato pa vzemite naslednje laboratorijske študije:

Popolna krvna preiskava
Število različnih belih krvnih celic
Periferna razmaza, s pregledom patologa
Krvne kulture
Serumski kreatinin in dušik sečnine v krvi
Elektrolitov
Jetrni transaminazi encimi in skupni bilirubin

Menedžment

Pri nevtropenih bolnikih so naslednji splošni previdnostni ukrepi:

Odstranite katero koli zdravilo ali sredstva za uvlačevanje; če identifikacija obtožnega sredstva ni znana, prekinite uporabo vseh zdravil, dokler se ne določi etiologija.
Uporabite previdno ustno higieno za preprečevanje okužb sluznice in zob
Dajanje mehčnikov za blato za zaprtje
Uporabite ustrezno nego rane in odrgnine; kožne okužbe morajo zdraviti ljudje, ki imajo izkušnje z zdravljenjem okužb pri nevtropenih bolnikih.

Motnje trombocitov

Ta stanja so povezana z insufficienco (trombocitopenija) ali prekomerno (trombocitozo) trombocitov. Vključuje tudi nepravilno delovanje normalnih trombocitov. Primarna vloga trombocitov vključuje oblikovanje krvnih strdkov za preprečevanje krvavitev. Vendar pa se lahko pojavijo prekrivanja z motnjami strjevanja in krvavitve. Poleg tega so te motnje pridobljene ali dedno.

Trombocitopenija, ki je tudi nizka število trombocitov, se lahko pojavi kot posledica naslednjih dejavnikov:

Zmanjšana proizvodnja trombocitov. To je običajno posledica bolezni kostnega mozga, nekatera zdravila, vključno s kemoterapijo, različne virusne okužbe.
Povišane poškodbe trombocitov zaradi imunskih pomanjkljivosti (imunska trombocitopenija), vključno z idiopatsko trombocitopensko purpuro.
Izguba krvi zaradi prekomernih krvavitev
Sekvenstracija, ki je očitna s povečano vranico, ki jo povzroča alkoholna bolezen jeter in druga sorodna stanja.

Nekatere vrste raka in vnetne motnje, vključno z esencialne trombocitemije, lahko povzroči trombocitozo ali trombocitemijo. To se nanaša na povečanje števila trombocitov.

Nenormalnosti trombocitov, ki motijo standardne funkcije, se lahko pojavijo zaradi odpovedi ledvic ali jeter. Genetske bolezni, kot je Wiskott-Aldrichov sindrom, lahko povzročijo tudi motnje trombocitov. Te težave lahko ovirajo sposobnost trombocitov, da se združijo ali povežejo skupaj (adhesion defects) in druge ključne mehanizme.

Simptomi, povezani z motnjo trombocitov, vključujejo;

Lahke modrice
Krvavitev iz nosu
Petechiae
Težka menstrualna obdobja
Krvavitev v mehurju

Bolezni kostnega mozga

Še en večji vzrok za diskrasijo krvi je bolezen, povezana s kostnim mozegom. V nekaterih primerih se nenormalne celice infiltrijo v nenormalne celice, kar spremeni proizvodnjo zdravih krvnih celic. Običajno, to ima za rezultat neučinkovitost vseh krvnih celic in se lahko kaže z naslednjim;

Bolezni, povezane z rakom v krvi, vključno z mielodisplastičnimi sindromi in levkemijo, v kostnem
Tumorji, kot rak dojke, ki napredujejo in metastazirajo v kostni mozeg
mielofibroza; vključuje zamenjavo kostnega mozga z vlaknatim ali brazgotinim tkivom
Nekatere motnje v povezovalnem tkivu

Odpoved kostnega mozga se lahko pojavi tudi kot posledica nekaterih zdravil, kemičnih izpostavljenosti, ekstremnih bolezni, in drugih povezanih dejavnikov.

Simptomi bolezni kostnega mozga lahko vključujejo;

Povečani bezgavke
Neznana zvišana telesna temperatura
Nočno potenje
Nepojavljiva izguba telesne mase
Povečana jetra ali vranica

Motnje krvavitve

Krvavitvene bolezni so razvrščene v štiri glavne kategorije, vključno z;

Pomanjkljivosti koagulacijskih faktorjev
Fibrinolitične nepravilnosti
Motnje trombocitov
Žilne nepravilnosti

Okvare koagulacijskega faktorja, vključno s hemofilijo, so posledica genetskega stanja faktorjev strjevanja. Ti dejavniki so potrebni, da se kri strdka naravno ali kot običajno. Ta težava je lahko pogosta ali občasna, lahko pa je tudi blaga ali usodna.

Von Willebrand bolezen

Von Willebrand bolezen (vWD) je pogosta, dedna, genetsko in klinično raznolika hemoragična bolezen, za kar je značilno pomanjkanje ali okvara beljakovine, znane kot von Willebrandov faktor (vWF)

Trombociti in endotelialne celice sproščajo vWF iz zrnc za shranjevanje. Ima dve pomembni funkciji v hemostazi. Za začetek, posredovanje trombocitov v območjih žilnih poškodb. Veže se tudi na prokoagulantni proteinski faktor VIII (FVIII) in ga stabilizira.

Von Willebrand bolezen je razdeljena v tri glavne kategorije, kot sledi:

Tip 1 – Delna količinska pomanjkljivost VWF

Tip 2 – Kvalitativna pomanjkljivost VWF

Vrsta 3 - Skupna pomanjkljivost vWF

Krvavitve iz nosu in hematomi so najbolj prevalentni simptomi vWD. Dolgotrajne krvavitve zaradi manjših urezov, peroralnih krvavitev v votlini in mesečne nepravilnosti so pogoste. Glejte tudi Predstavitev.

Desmopressin (DDAVP), rekombinantni vWF in koncentrati vWF/faktor VIII (vWF/FVIII) so glavne terapevtske izbire za bolnike z vWD. Poleg tega se lahko antifibrinolitična zdravila (kot sta aminokaproična kislina in traneksamska kislina) uporabljajo v obliki oralno ali intravensko za zdravljenje manjših mukokutanih krvavitev.

Simptomi diskriaze v krvi, povezani z motnjami krvavitve, sovdaj sodeč z motnjami trombocitov in se razlikujejo glede na resnost stanja. Osebe z manjšim stanjem lahko po kirurškem posegu ali zobozdravstvenem zdravljenju povečajo krvavitve. Ljudje s hujšimi boleznimi lahko doživijo spontane ali naključne krvavitve, kot v sklepe.

Bolezni strjevanja krvi (tromboza)

Nekatere diskrarije v krvi sprožijo kri, da se hitro strdi in ne krvavi. Takšne motnje lahko podedujejo ali povzročijo bolezni ledvic, rak, zdravila, ki vsebujejo estrogen, ali avtoimunska stanja, vključno z antifosfolipidnim sindromom.

Rak, počitek v postelji, prejšnja operacija, in potovanje, med drugim, so nekateri dejavniki tveganja za krvni strdki. Če se krvni strdki zgodijo pri sicer zdravih ljudi in brez dejavnikov tveganja, je treba najti verjetnost strjevanja stanja.

Dejavniki tveganja za diskrasijo krvi

Nekateri dejavniki, ki lahko povečajo možnosti za pridobitev krvne diskratija pogosto razlikujejo glede na specifično bolezen. Oseba s družinsko anamnezo takšnih bolezni je v visokem tveganju za genetska stanja. Hkrati, imajo družinsko zgodovino raka krvi tudi povečuje verjetnost, da ga razvije.

Drugi možni dejavniki tveganja za diskrasijo v krvi so:

Slabo prehrano
Staranje
Avtoimunski pogoji
Bolezni ledvic, jeter ali ščitnice
Bolezni srca
Visok krvni tlak
Visok holesterol
Nepremičnost
Debelost
Nosečnost
Dolgotrajna izpostavljenost nekaterim kemikalijam in zdravilom
Kajenje
Kirurgija
Poškodba

Diagnoza krvne diskarase

Glede na simptome in potencialni vzrok, diagnoza diskrasia krvi lahko vključuje več postopkov. Ponudnik primarne oskrbe pogosto med rutinskim posvetovanjem odkrije stanje.

Pogosti diagnostični testi in postopek diskracije krvi lahko tako vključujejo;

Ocena bolnikove zgodovine

Diagnoza diskrasia v krvi se običajno začne s temeljitim ocenjevanjem zgodovine bolnika. To vključuje spraševanje o simptomih, možnih izpostavljenostih, zdravilih, prejšnji anamnezo, kot tudi o družinski zgodovini. Zgodnji kazalniki krvnih diskrasij, vključno s težkim menstrualnim tokom, lahko včasih gredo nezameženo. Vendar se morate prepričati, da zdravnika obvestite o nečesu nenavadnem v anamnezi.

Fizični pregled

Med fizičnim pregledom lahko zdravnik opazi simptome diskrasias v krvi, kot so modrice in bleda koža. Izvedena bo temeljita analiza brezizhodnih voščil. To vključuje brezžičnice v vratu in tiste pod pazduho in ključnico.

Ocena krvnih celic

Zdravniki lahko zahtevajo vzorec krvi za pregled in oceno diskrazijo krvi. Na primer, lahko priporoči popolno krvno sliko (CBC) za oceno števila belih krvnih celic, rdečih krvnih celic in trombocitov. Vsaka rahlo razlika v štetju lahko pomeni delež različnih belih krvnih celic v telesu.

Po drugi strani pa je lahko količina nenormalnih ali nenormalnih belih krvničk včasih višja. To lahko kaže na raka, povezanega s krvjo, ali kronično okužbo.

Indeksi krvnih celic so koristni pri razumevanju vseh o krvnih celicah. Minute rdeče krvne celice, na primer, so opazili z anemijo pomanjkanja železa. Po drugi strani pa so velike rdeče krvne celice vidne z anemijo, povezano z vitaminom B12.

Število retikulocitov je lahko ključnega pomena pri ocenjevanju vzrokov za anemijo. To vključuje, ali je posledica zmanjšanja proizvodnje rdečih krvnih celic ali povečanja razgradnje veliko celic.

Periferna krvavica za morfologijo je še en kritični pregled diskracije krvi. Lahko zazna nepravilnosti v vseh vrstah krvnih celic. Prav tako lahko določi obstoj celic, ki običajno niso prisotne v krvotok.

Ocena kostnega mozga

Zdravniki se lahko odločijo za biopsijo kostnega mozga ali silijo, da bi dobili zadostne podatke o zdravju kostnega mozga. Metoda je pomembna tudi pri diagnozi določenih oblik levkemije. Če se rak odkrije, se na celicah opravijo nadaljnji pregledi, vključno s testiranjem biomarkerja.

Koagulacijo študija

V primeru, da zdravnik sumi stanje krvavitve, bo povedal, ali imate stanje trombocitov ali kakšno obliko krvavitve motnje. To temelji na rezultatih fizičnega pregleda in anamnezo.

Testi trombocitov lahko obsegajo čas krvavitve, ki je test funkcije trombocitov, ali pregled agregacije trombocitov. V koagulacijski študiji lahko uporabimo protrombinski čas in delni tromboplastinski čas. Drugi testi, kot je Von Willebrand faktor antigen, se lahko izvedejo, ko se odkrije anomalija faktorja strjevanja.

Zdravljenje diskrasias krvi

Možnosti zdravstvene nege in zdravljenja v krvi so običajno odvisne od vzroka. Včasih najboljša alternativa vključuje zdravljenje vzroka bolezni. Vendar pa v drugih primerih odsotnost faktorja strjevanja krvi ali pomanjkanja krvnih celic zahteva neposredno zdravljenje.

Pred obravnavo vzroka za anemijo bo morda potrebna transfuzija krvi za zdravljenje kronične anemije. Prav tako je transfuzija trombocitov nujna za preprečevanje ali ustavitev krvavitev v primeru nizkega števila trombocitov.

Za nižjo število belih krvnih celic so potrebna zdravila za lažjo proizvodnjo zdravih belih krvničk. Medtem ko je pogost zaplet, povezan z zmanjšano število belih krvnih celic je okužba, je bistvenega pomena, da sprejmejo preventivne ukrepe. To pomaga zmanjšati tveganja za kronične okužbe.

Na splošno so zdravljenja bistvenega pomena za spodbujanje strjevanja krvi pri bolnikih z motnjami krvavitve. Poleg tega pomagajo zmanjšati tveganja za strjevanje krvi pri bolnikih z motnjami strjevanja krvi. Za krvavitvene pogoje je potrebno zamenjati izgubljene ali manjkajoče faktorje krvnih strdkov in svežo zamrznjeno plazmo.

Možni zapleti povezani s krvno diskracijo

Prognoza krvne diskrasije, kot tudi tveganje za zaplete, se precej razlikuje glede na vrsto bolezni. Po drugi strani pa lahko vprašanje s krvjo močno vpliva na splošno počutje in druga telesna tkiva.

Vse telesne celice so odvisne od krvi, da zagotovijo svež kisik in transport odpadkov stran. Če pa kri ne more pravilno teči, se začnejo pojavijo zapleti.

Sklep

Diskrasia v krvi se nanaša na nenormalna stanja ali motnje, povezane s krvjo. Običajno se razvijejo in vplivajo na tkivo, ki tvori kri, vključujejo kostni mozeg, brezlična tkiva in komponente krvi. Bolezni belih krvnih celic, rdečih krvnih celic in trombocitov so glavne vrste diskrarij v krvi. Vključuje lahko tudi motnje krvavitve in strjevanja.

Razumevanje izvora in simptomov, povezanih s krvno diskrasijo, je bistvenega pomena. To vam bo pomagalo ugotoviti stanje zgodaj in začeti zdravljenje čim prej. Krvava diskrasija je potencialno življenjsko nevarno stanje. Zato je treba sprejeti učinkovite ukrepe, zlasti če obstaja veliko tveganje, da ga razvijete.