Cirros

Översikt

Cirros är en tillstånd där din lever är ärrad och permanent skadad. Cirros har många tecken och symtom, såsom trötthet och svår klåda på huden. Läkare diagnostiserar cirros baserat på din sjukdomshistoria, en fysisk undersökning och resultatet av tester. Läkare har inte specifika behandlingar som kan bota cirros. Men de kan behandla många av de sjukdomar som orsakar cirros. Att behandla de underliggande orsakerna till cirros kan förhindra att din cirros försämras och hjälpa till att förhindra leverfel.

Vad är levercirros?

Cirros hänvisar till ett sen stadium av leveråkomma där friskt levervävnad ersätts av ärrvävnad. Detta leder till permanent skada på levern. Ärrvävnaden hindrar leverns normala funktion.

Friska leverceller skadas av olika sjukdomar och störningar, vilket leder till cellinflammation och till och med död. Detta följs av cellreparation och, som en följd av reparationsprocessen, vävnadsärrbildning.

Ärrvävnaden minskar leverns kapacitet att metabolisera näringsämnen, hormoner, läkemedel och naturliga gifter genom att blockera blodtillförseln till levern. Det minskar också leverns produktion av proteiner och andra komponenter. Slutligen påverkar cirros leverns förmåga att fungera korrekt och kan vara dödlig under dess sena stadier.

Orsaker till cirros

Cirros kan uppstå på grund av olika sjukdomar och störningar som påverkar levern. Följande är några möjliga orsaker:

• Långvarigt missbruk av alkohol

Den vanligaste orsaken till levercirros är överdriven och kronisk alkoholkonsumtion. Alkoholinducerad cirros kan utvecklas över tid.

Det är viktigt att komma ihåg att mängden alkohol som krävs för att orsaka leverskador varierar från person till person. Om en frisk kvinna konsumerar samma mängd alkohol som en frisk man är hon mer benägen att utveckla cirros. Barn är särskilt sårbara för alkoholens effekter. Vissa människor är också genetiskt benägna för alkoholrelaterade leverskador.

Personer med medicinska tillstånd, särskilt de som påverkar levern, kan vara mer sårbara för alkoholens effekter. Om du redan har hepatit B eller C, eller levercirros (av vilken orsak som helst), kan alkoholkonsumtionen försämra ditt tillstånd.

• Hepatit orsakad av ett kroniskt virus (hepatit B, C och D)

Hepatit är en bred term som avser inflammation i levern. Viral hepatit orsakas av ett virus, såsom hepatit B- eller C-viruset. Levercirros orsakas vanligtvis av kronisk hepatit C. Cirros kan också orsakas av hepatit B. Om du har något av dessa tillstånd ökar alkoholkonsumtionen dina chanser att utveckla cirros.

• Ansamlade fett i levern (icke-alkoholrelaterad fettleversjukdom)
• Ansamlad järn i kroppen (hemokromatos)
• Cystisk fibros
• Wilson's sjukdom, en sjukdom där koppar ansamlas i levern.
• Gallgångar som inte är ordentligt formade (biliär atresi)
• Alpha-1-antitrypsinbrist
• Ärftliga sjukdomar i sockeromsättningen (galaktosemi eller glykogenlagringsjukdom)
• En matsmältningsstörning orsakad av en genetisk mutation (Alagilles syndrom)
• Immunsystemet som orsakar leversjukdom (autoimmun hepatit)
• Skada på gallgångarna (primär biliär cirros)
• Ärrbildning och förhårdning av gallgångarna (primär skleroserande kolangit)
• Infektioner som syfilis och brucellos
• Läkemedel som metotrexat eller isoniazid

Riskfaktorer för cirrhos

Några av de riskfaktorer som kan bidra till cirrhos inkluderar följande;

• Överkonsumtion av alkohol: Generellt sett är cirrhos kopplat till överdriven alkoholkonsumtion.
• Övervikt: Fetma ökar risken för icke-alkoholisk fettleversjukdom och icke-alkoholisk steatohepatit, vilket båda kan resultera i cirrhos.
• Viral hepatit: Cirrhos utvecklas inte hos alla personer med kronisk hepatit. Det är dock en av de vanligaste orsakerna till leverproblem över hela världen.

Vilka är de olika stadierna av cirrhos?

Cirrhos är också känt som sjukdom i slutstadiet av levern. Detta betyder helt enkelt att det inträffar efter de andra stadierna av leverskador, vilka kan inkludera inflammation (hepatit), fettavlagringar (steatos) och mild ärrbildning.

Många personer med cirrhos kan leva i många år utan att behöva genomgå en levertransplantation. Detta beror på leverns förmåga att fungera relativt bra även när den är allvarligt skadad.

Cirrhos klassificeras som kompenserad eller dekompenserad.

• Kompenserad cirrhos är när levern hanterar skadan och upprätthåller sina viktiga funktioner.
• Levern kan inte utföra alla sina funktioner adekvat vid dekompenserad cirrhos. Allvarliga symptom och komplikationer associerade med dekompenserad leversjukdom eller cirrhos inkluderar portal hypertension, blödande varicer, ascites och hepatisk encefalopati.

Det finns också system för att gradera svårighetsgraden av cirrhos. Child-Pugh-poängen är ett av dessa och den använder symptom som encefalopati och ascites, samt blodprovresultat för bilirubin, albumin och koagulering för att gradera cirrhos från A (relativt mild) till C (svår). Andra system, som MELD (modell för sjukdom i slutstadiet av levern), används för att hjälpa till att besluta vilka patienter som mest akut behöver en levertransplantation. Det använder sig av bilirubin, kreatinin och koagulationstester från blodprov (INR).

Symtom och Tecken på Cirrhos

Symtom och tecken på cirrhos uppstår när levern inte kan:

• Filtrera blodet
• Bilda koagulationsproteiner
• Bryta ner toxiner
• Underlätta upptaget av fett och fettlösliga vitaminer

Många personer med cirrhos har inga symtom och verkar vara friska under flera år. En tredjedel av personer utvecklar aldrig symtom. Andra upplever trötthet och allmän sjukdomskänsla, förlorar aptiten och tappar i vikt:

• Deras fingertoppar kan svälla upp (kallas clubbing).
• Gulsot kan utvecklas, vilket gör huden och ögonvitorna gula och urinen mörk som cola.
• När fett och fettlösliga vitaminer absorberas dåligt, kan avföringen vara ljusfärgad, mjuk, spänd, oljig och ovanligt illaluktande (kallas steatorré).

Många personer lider av undernäring och undervikt på grund av förlust av aptit och dålig absorption av fett och vitaminer. En rödaktig lila hudutslag med små prickar eller större fläckar kan utvecklas på grund av blödningar från små blodkärl i huden.

Personer som har haft nedsatt leverfunktion under lång tid kan uppleva klåda över hela kroppen, samt små gula fettknölar som deponeras i huden eller ögonlocken. Om cirrhos orsakas av kroniskt alkoholmissbruk eller en kronisk leversjukdom kan följande symtom uppstå:

• Musklerna krymper (atrofi).
• Handflatorna blir röda (kallas palmar erytem).
• Senorna i handen krymper, vilket får fingrarna att krulla ihop sig (kallas Dupuytrens kontraktur).
• Små spindelvävsliknande blodkärl (spiderangiomer) syns på huden.
• Spottkörtlar i kinderna sväller upp.
• Nerverna utanför hjärnan och ryggmärgen (perifera nerver) fungerar dåligt (kallas perifer neuropati).
• Eftersom den skadade levern inte kan bryta ner östrogener (kvinnliga hormoner), kan män få förstorade bröst (gynekomasti) och krympta testiklar (testikelatrofi). Hår i armhålorna tunnas ut.

Diagnos av cirros

Diagnos av cirros börjar vanligtvis med en noggrann sjukhistoria och fysisk undersökning. Läkaren tar en omfattande sjukhistoria som kan inkludera långvarigt missbruk av alkohol, exponering för hepatit C, autoimmun sjukdom i släkten och andra riskfaktorer.

Vid fysisk undersökning kan symtom på cirros upptäckas, såsom;

• Blekhet
• Gulsot (gula ögon)
• Rodnad i handflatorna
• Skakningar i händerna
• Förstorad mjälte eller lever

Dessutom kan läkaren beställa mer diagnostiska tester för att fastställa ditt leverproblem. Exempel på dessa tester inkluderar;

• Laboratorietester

Läkaren eller gastroenterologen kan begära blodprov för att söka efter indikatorer på leversjukdom och funktionsfel. Detta inkluderar höga nivåer av bilirubin och vissa enzymer som signalerar lever skada. Kreatininnivåer i blodet mäts också för att bestämma njurfunktionen.

Vid behov kommer läkaren att testa för hepatitvirus samt testa blodets förmåga att koagulera med hjälp av internationellt normaliserat förhållande (INR).

Beroende på resultaten av blodproverna kan din läkare upptäcka den primära orsaken eller utlösaren av cirros. Blodprover kan också hjälpa till att bestämma allvaret av leversjukdomen cirros.

• Imagingtest

Läkaren kan rekommendera magnetisk resonanselastografi (MRE) som en avancerad icke-invasiv bildteknik för att upptäcka leverförhårdnader eller -stelhet. Andra bildtekniker, som datortomografi (CT), magnetisk resonanstomografi (MRI) eller ultraljud, kan också användas.

• Biopsi

En biopsi (avlägsnande av vävnadsprov) är inte alltid nödvändig för diagnos av leversjukdomar, men läkaren kan rekommendera den för att bestämma allvaret, omfattningen och källan till leverskador.

• Endoskopi

Endoskopi upptäcker och behandlar varicer i matstrupen eller magen som annars skulle brista och blöda. En liten kamera och lampa (endoskop) förs ned i matstrupen och magen. Sedering används vanligtvis under testet.

• Övervakning

Om cirros bekräftas utförs ultraljud var sjätte månad, med eller utan blodprov som kan indikera en levertumör (alfa-fetoprotein). Om ultraljud visar avvikelser som tyder på cancer utför läkare magnetisk resonanstomografi (MRI) eller CT efter att ha injicerat ett ämne som är synligt på MRI- eller röntgenstrålar (kontrastmedel).

När cirros bekräftas kan endoskopi av den övre matsmältningskanalen (införande av en flexibel visningstub) krävas för att kontrollera varicer, särskilt om blod- och bildtester visar tecken på portal hypertension. Denna endoskopi utförs varannan till var tredje år. Om varicer upptäcks görs den oftare.

Blodprov som bedömer levern görs regelbundet.

Behandling av cirros

Tidigare ansågs det att en lever med cirros inte kunde botas. Detta beror vanligtvis på att de flesta sjukdomar som orsakar ärrbildning av levern (fibros) är långvariga och svåra att "bota". Behandlingen av hepatit B och C ger dock hopp om utveckling av nya läkemedel för att bekämpa ärrbildning i levern. Mer forskning behöver dock göras innan några nya behandlingar blir allmänt tillgängliga.

Behandlingen av cirros bestäms av orsaken och allvaret i leverns skada. Målen med behandlingen är att minska framsteg av ärrvävnad i levern, samt att behandla och förebygga symtom och komplikationer av cirros. Om du har allvarlig leverskada kan du behöva läggas in på sjukhus.

Det kan vara möjligt att minska leverns skada i tidig cirros genom att åtgärda den underliggande orsaken. Behandlingsalternativen är;

• Behandlingsprogram för alkoholberoende

Cirros på grund av för mycket alkoholkonsumtion bör sluta dricka till varje pris. Om det är svårt att sluta dricka alkohol kan läkaren föreslå ett behandlingsprogram för alkoholberoende. Det är viktigt att sluta dricka alkohol om du har cirros eftersom även liten alkoholkonsumtion är farlig för levern.

• Viktminskning

Cirros på grund av icke-alkoholrelaterad fetma kan förbättras om patienten minskar i vikt och håller blodsockret under kontroll.

• Läkemedel mot hepatitbehandling

Genom precis behandling av virusen kan läkemedel minska skadan på andra leverceller på grund av hepatit B eller C.

• Läkemedel för att behandla andra orsaker och symtom på cirros

Vissa former av levercirros kan bromsas med läkemedel. Medicinering kan till exempel kraftigt minska framsteg av primär biliär cirros, särskilt de som upptäcks tidigt.

• Portal hypertension

Vissa blodtryckssänkande läkemedel kan hjälpa till att undvika allvarlig blödning genom att sänka trycket i venerna som matar levern (portal hypertension). Med regelbundna intervaller kommer läkaren att göra en övre endoskopi för att kontrollera om det finns svullna vener (varicer) i magen eller matstrupen som kan blöda.

Om du får varicer behöver du troligtvis medicin för att förhindra blödning. Om varicerna blöder eller är mest benägna att blöda kan en procedur (bandligering) behövas för att stoppa blödningen eller begränsa risken för ytterligare blödning. En liten slang (transjugulär intrahepatisk portosystemisk shunt) kan sättas in i venen för att hjälpa till att sänka blodtrycket i levern.

Om endoskopi misslyckas med att stoppa blödningen, passerar man en Sengstaken-tub ner i halsen och in i magen. Denna anordning består av två ballonger som, när de fylls med luft, applicerar tryck på varicerna och hjälper till att kontrollera blödningen. Vid denna procedur är personen kraftigt sövd.

• För mycket vätska i kroppen

Kontroll av ascites eller svullnad kan vara möjligt med en låg natriumdiet och mediciner för att stoppa vätskeansamling i kroppen. Om vätskesamlingen är allvarligare kan det krävas dräneringstekniker eller kirurgi för att lindra trycket.

• Infektioner

Läkare kan rekommendera antibiotika eller andra läkemedel för att behandla infektioner. Vaccinationer mot lunginflammation, influensa och hepatit är också möjliga behandlingsalternativ.

• Hepatisk encefalopati

Många människor med cirros har episoder av hepatisk encefalopati, oftast på en låg nivå. Det kan visa sig i öppna stadier (där det är synligt) som sömnstörningar, mild förvirring, subtila personlighetsförändringar och något lägre prestation i tester som att rita en stjärna och koppla samman punkter.

Det kan också orsaka problem med rörelse (kallad ataxi) och tal, sluddrigt tal, tremor och flappande händer när man sträcker ut armarna (kallad asterixis). Hos vissa personer kan sömnighet fortskrida till medvetslöshet och till och med koma, vilket kan vara dödligt.

Laktulos är den primära behandlingen för encefalopati (en söt sirapaktig medicin). Det fungerar inte bara som ett laxermedel utan hjälper också till att avlägsna toxiner som ansamlas i kroppen när levern inte fungerar. Individer ges tillräckligt med laktulos för att ha en eller två lösa tarmrörelser per dag. Andra laxermedel och/eller lavemang kan också administreras. De flesta episoderna av encefalopati orsakas av problem som en infektion, förstoppning, uttorkning, en medicinering eller en blödning. Det är avgörande att patienter söker medicinsk hjälp så att källan till en episod kan identifieras och behandlas.

• Leversjukdom

Patienter med cirros kan utveckla leversjukdom, oftast hepatocellulär cancer (HCC). Målet är att hitta och behandla leversjukdomen så snart som möjligt.

Behandlingen kan innefatta avlägsnande av den cancervävnad som finns i levern. Andra behandlingar som syftar till att kontrollera cancer kan innefatta injektioner av kemoterapi, radiofrekvensablation och oralmedicin. Vissa patienter kan vara kandidater för en levertransplantation.

• Ascites och perifer ödem

Ascites (vätska som samlas i bukhålan och orsakar en buktning över magen) och perifert ödem (svullnad i fötter och ben) är mycket vanliga hos personer med avancerad cirros. Ascites kan vara smärtsamt och göra det svårt att andas och äta normalt. Dessutom finns det en risk för infektion i vätskan, känd som spontan bakteriell peritonit (SBP), vilket kan vara dödligt om det inte behandlas med antibiotika.

Natriumbegränsning är den primära behandlingen för ascites och ödem (lågsaltkost och diuretika, såsom spironolakton och furosemid). Det kan vara fördelaktigt att rådfråga en dietist om hur man hanterar en sådan begränsad diet. Vissa patienter kan dra nytta av att dränera vätskan i buken med en nål och slang. Detta är vanligtvis nödvändigt varje några veckor. Patienter som anses ha en högre risk för infektion kan få profylaktiska (förebyggande) antibiotika att ta varje dag.

Levertransplantation

När levern slutar fungera i mer avancerade stadier av cirros kan en levertransplantation vara ett alternativ för behandling. En levertransplantation är en process där din lever ersätts med en frisk från en avliden donator eller en del av en levande donators lever.

En av de vanligaste anledningarna till att genomföra en levertransplantation är cirros. Kandidaterna för en levertransplantation genomgår en serie tester för att se om de är i god form för en framgångsrik operation.

Komplikationer vid cirros

Cirros kan leda till en rad ytterligare komplikationer, några av dem kan vara dödliga. Dessa kan inkludera följande:

• Ödem eller ascites: Ödem är en ansamling av vätska i benen, medan ascites är en ansamling av vätska i bukhålan. En lågsalt diet och vattendrivande mediciner kan hjälpa till att behandla dem. Ibland kan vätskan behöva dräneras flera gånger i extrema fall. Kirurgi kan också behövas i vissa fall.
• Varicer och portal hypertension: Detta syftar på stora, utbuktande vener i matstrupen och magen. De kan öka blodtrycket i portådern, som transporterar blod från mjälten och tarmen till levern. Dessa varicer kan brista och orsaka stora blodförluster och koagulering.
• Hepatocellulärt karcinom: Detta är den vanligaste formen av levercancer och den tredje vanligaste dödsorsaken i världen.
• Hepatopulmonärt syndrom (HPS): Detta är en kombination av leversjukdom, dilaterade blodkärl i lungorna och felaktig gasutbyte.
• Hepatorenalt syndrom uppstår när leversvikt fortskrider till njursvikt. I denna syndrom producerar och utsöndrar kroppen mindre urin, vilket leder till en ansamling av toxiska ämnen i blodet. Personer som lider av hepatorenalt syndrom får med tiden svårigheter att andas. Detta njurproblem kan fortsätta att utvecklas till en punkt där dialys krävs.
• Eftersom den skadade levern inte längre kan avlägsna giftiga ämnen från blodet, kan leverfunktionssvikt också orsaka försämrad hjärnfunktion (en tillstånd som kallas hepatic encefalopati). Dessa giftiga ämnen cirkulerar sedan genom blodomloppet och samlas i hjärnan.

Prognos för Cirrhosis

Cirrhosis är nästan alltid permanent och kan fortskrida om inte den underliggande orsaken behandlas. Det är ofta svårt att förutsäga hur snabbt sjukdomen kommer att fortskrida. Prognosen för patienter med cirrhosis beror på orsaken, svårighetsgraden, närvaron av andra symptom och sjukdomar och effektiviteten av behandlingen.

Att sluta dricka alkohol förhindrar ytterligare leverärrbildning. Cirrhosis försämras om personer fortsätter att dricka alkohol, även i små mängder, vilket orsakar allvarliga komplikationer. När en stor komplikation (såsom blodkräkningar, vätskeansamling i buken eller försämring av hjärnfunktionen) uppstår, är prognosen dyster.

Slutsats

Cirrhosis i levern utvecklas som en sen komplikation av lever sjukdom. Cirrhosis påverkar leverns förmåga att fungera korrekt. Många av de processer och funktioner som håller dig vid liv är beroende av levern.

Även om ärrbildning på grund av leversjukdom är permanent, är det fortfarande möjligt att överleva under en lång tid. Det finns också en chans att stoppa eller sakta ner sjukdomens progression beroende på den underliggande orsaken. Cirrhosis kan orsakas av olika faktorer, varav många är botbara eller kontrollerbara.