Bloddyskrasi
Termen dyskrasi är en oprecis term som läkare ofta använder för att hänvisa till blodrelaterade medicinska tillstånd eller störningar. De använder främst denna term, särskilt när de är osäkra på diagnosen och i oklara situationer.
Sammantaget avser bloddyskrasi blodrelaterade hälsotillstånd eller hematologiska sjukdomar. Dessa störningar påverkar plasma eller cellulära blodkomponenter, lymfvävnader och benmärg. Exempel på bloddyskrasi är anemi och cancer, inklusive lymfom och leukemi. Dessa tillstånd orsakar normalt blodkoagulering eller överflödig blödning.
Historien om termen "Dyscrasia"
Ordet dyskrasi kommer från det antika grekiska ordet dyskrasia, vilket betyder "dålig blandning". Den grekiska läkaren Galenos (129–216 e.Kr.), som etablerade en bild av hälsa och sjukdom som en struktur av komponenter, kvaliteter, humor och organ, myntade termen dyskrasi.
Eukrasia, eller harmoni eller balans mellan dessa väsentliga komponenter, betraktades som ett hälsotillstånd i denna världsbild. Disproportionen av kroppsvätskor, eller fyra humorer: slem, blod, gul och svart galla, betraktades som sjukdom. Dyskrasi var namnet på obalansen. Ordet används fortfarande ibland i modern medicin för att hänvisa till en odefinierad blodsjukdom, såsom plasmacellsdyskrasi.
Det indikerade en obalans mellan de fyra humorerna: blod, svart galla, gul galla och vatten, enligt grekerna. Dessa humorer ansågs finnas i kroppen, och varje obalans mellan dem ansågs vara den främsta källan till all sjukdom.
Förstå bloddyskrasi inom medicinskt område
Definitionen av bloddyskrasi är ospecifik och kan ibland vara förvirrande inom det medicinska området. Detta beror på att det vanligtvis används på olika och motstridiga sätt. I de flesta fall använder läkare termen bloddyskrasi för att illustrera alla sjukdomar som påverkar blodet, lymfvävnaden, benmärgen och blodkoagulationsproteinerna.
Å andra sidan kan termerna användas i kliniska prövningar för att beskriva olika komplikationer. Det kan också inkludera de biverkningar som är förknippade med ett prövningsläkemedel som påverkar blodvävnaderna.
Medicinska leverantörer kan också tillämpa bloddyskrasi definiera på andra olika sätt, inklusive;
Osäker diagnos: Ofta använder medicinska leverantörer termen bloddyskrasi under diagnosprocessen innan de fattar ett exakt beslut. I sådana situationer indikerar termen att hälsoproblemet är förknippat med blod i viss utsträckning. Ytterligare diagnostiska tester eller procedurer krävs dock.
Nuvarande eller potentiella riskfaktorer: Läkarna kan använda bloddyskrasi termen, särskilt när en undersökning för riskfaktorer är nödvändig. Detta gäller främst blodkoagulationsrelaterade störningar; därför kan testet göras för att bedöma de bakomliggande orsakerna. Detta innebär att läkarna misstänker eller antar att det finns en viss underliggande störning i en sådan situation. Detta är särskilt hos patienter med stroke eller blodproppar problem utan någon uppenbar uppmaning tillstånd.
Särskilda problem: Ibland kan läkare använda bloddyskrasitermen på ett specifikt sätt. Till exempel kan de använda den för att beskriva vissa blodsjukdomar relaterade till en allvarlig reaktion på mediciner. Det kan också innebära en viss diagnostisk grupp, inklusive plasmacelldyskrasier.
Blodkomponenter
Att förstå bloddyskrasi betydelse och vad det innebär är viktigt att veta om blod- och lymfvävnadskomponenterna. De inkluderar;
- Blodceller
Blodceller består av tre huvudtyper som finns roterande i blodomloppet. De inkluderar följande;
Röda blodkroppar (RBC): Dessa spelar rollen att samla syre i lungorna och bära det till alla kroppens celler.
Vita blodkroppar (WBC): Dessa fungerar som den första försvarslinjen i kroppen mot virus-, bakterie- och parasitinfektioner. Vita blodkroppar kategoriseras vidare i två grupper, inklusive;
- Den lymfoida cellinjen; som består av T- och B-lymfocyter (även kallade T-celler och B-celler) samt naturliga dödande celler.
- Den myeloida cellinjen, som består av neutrofiler, basofiler och eosinofiler.
Blodplättar (trombocyter): Dessa är viktiga för blodkoagulering, tillsammans med koagulationsproteinerna eller faktorerna. Normalt kommer blodplättar att byggas upp på platsen för blodkärlet eller hudskadan. Det fungerar som plattformen för bildandet av en blodpropp under koagulering.
- Plasma
Plasma utgör cirka 55 procent av blodvolymen i kroppen och har en mängd olika ämnen, såsom:
- Albumin (typ av protein)
- Blodkoagulationsproteiner som fibrinogen och trombin, liksom koagulationsfaktorer, inklusive faktor VIII och von Willebrand-faktor (vWF)
- Elektrolyter
- Hormoner (kroppens kemiska budbärare)
- Immunoglobuliner; antikroppar som hjälper till att hålla bort patogener som orsakar infektioner
- Vitaminer och mineraler (näringsämnen)
- Avfallsprodukter
- Benmärg
Benmärg finns i stora ben i kroppen, inklusive iliac crest och sternum. Det är den region där blodkroppar tillverkas och vårdas innan de kommer in i kroppens cirkulationssystem och vävnader.
Varje blodcellsform härstammar från en vanlig form av stamcell i benmärgen som kallas en hematopoetisk stamcell. De "pluripotentiala cellerna" delar sig i olika typer av celler under en process som kallas hematopoiesis.
Celler på olika nivåer av differentiering finns vanligtvis i benmärgen. Till exempel börjar en neutrofil som en promyelocyt, blir en myelocyt, metamyelocyt, bandneutrofil och så småningom en mogen neutrofil.
Normalt är de omogna typerna av vita blodkroppar, förutom vissa band, inte synliga i blodomloppet. Detta är bortsett från vissa typer av leukemi, kroniska infektioner och myelodysplastiska tillstånd.
Orsaker till bloddyskrasi
De flesta förstår vad som är bloddyskrasi men är inte säkra på hur det blir. Enligt medicinska experter är de faktiska orsakerna eller utlösarna av bloddyskrasi vanligtvis oklara. Men flera riskfaktorer ökar möjligheten att utveckla sjukdomen. De inkluderar följande;
Cancer eller maligniteter: Vissa typer av maligniteter, inklusive lymfom, multipelt myelom och leukemi, är vanligtvis förknippade med okontrollerad tillväxt av en typ av vita blodkroppar. Även om detta kan resultera i olika hälsoproblem på cellen, Det kan också förändra andra blodceller typer. Till exempel, när leukemicellerna multipliceras, påverkar det benmärgen och orsakar begränsad produktion av andra celler.
Miljöexponeringar: Långvarig exponering för vissa miljökemikalier och strålning ökar riskerna för att utveckla bloddyskrasi.
Läkemedelsinducerad: Negativa reaktioner på vissa läkemedel är den främsta orsaken till bloddyskrasi. Detta kan uppstå i en ordinerad medicinering, olagliga droger eller kosttillskott (näringsmässiga och vitamin).
Infektioner: Medan blodcellernas huvudsakliga roll innebär att skydda kroppen mot infektioner, kan dessa infektioner också orsaka allvarliga skador.
Autoimmuna störningar: Vissa typer av autoimmuna störningar kan orsaka antikroppar som förändrar andra blodkroppar.
Mineral- och vitaminbrist: Om en brist uppstår i viktiga näringsämnen kan det påverka den normala produktionen av blodkroppar. Några av de vanliga bristerna inkluderar vitamin B12 och anemi som utvecklas på grund av järninsufficiens.
Genetik: I vissa fall är genetik den främsta orsaken till bloddyskrasi. Det kan inkludera genmutationer som sicklecellsjukdom eller ärftlig disposition, inklusive anemi eller B12-brist.
Typer och kategorier av bloddyskrasi
Bloddyskrasi är antingen vanliga eller sällsynta och godartade eller maligna. De sträcker sig också från asymptomatiska eller milda tillstånd till kroniska och livshotande fall. Vanligtvis kan bloddyskrasier delas in i olika kategorier beroende på typer av celler och mekanismer.
Tvärtom påverkar vissa störningar bara en enda form av blodkroppar. Detta inkluderar oftast en minskning eller en ökning av blodcellstypen. Men om tillståndet påverkar alla större blodkroppar, då det är känt som pancytopeni.
I allmänhet är dessa de viktigaste bloddyskrasiklassificeringarna och typerna;
Röda blodkroppar och hemoglobinsjukdomar
I vissa fall tenderar de röda blodkropparna att vara onormala på olika olika sätt. Bortsett från cellbrist eller överdrivenhet kan de vara strukturellt onormala eller associerade med onormala hemoglobiner. Förekomsten av anemi (en begränsad mängd röda blodkroppar) kan bero på olika faktorer. Det inkluderar minskad blodcellsproduktion, förlust på grund av svår blödning, hög förstörelse eller omfördelning.
Exempel på röda blodkroppar villkor inkluderar;
- Hemoglobinopatier: Dessa är hemoglobinrelaterade sjukdomar, inklusive genetiska tillstånd som sicklecellsjukdom. Det inkluderar också förvärvade tillstånd som sideroblastisk anemi.
- Näringsstörningar: Den består av järnbristanemi orsakad av folat- eller vitamin B12-brist.
- Aplastisk anemi: Även om det är sällsynt kan de röda blodkropparna produceras i en begränsad mängd på grund av benmärgsskador.
- Röda cellmembran sjukdomar
- Röda blodkroppar enzym brister
- Polycytemi: Detta innebär en ökning av produktionen av röda blodkroppar som ett svar på lungsjukdom och andra hälsoproblem.
- Hemolytiska anemier: Uppstår på grund av nedbrytning av de röda blodkropparna
Anemi
Anemi beskrivs som en minskning av massan av röda blodkroppar (RBC). RBC transporterar syre från lungorna till vävnaderna och koldioxid från vävnaderna tillbaka till lungorna. En minskning av antalet RBC som transporterar syre och koldioxid påverkar kroppens förmåga att utbyta gaser vid anemi. Minskningen kan bero på blodförlust, ökad RBC-nedbrytning (hemolys) eller minskad RBC-generering.
Anemi, som feber, är ett symptom som kräver ytterligare forskning för att upptäcka orsaken. Praktiserande läkare saknar ibland mild anemi. Detta är identiskt med att försumma att undersöka orsaken till feber.
Epidemiologi
Den Hb-koncentration som valts för den nedre gränsen för normala värden påverkar förekomsten av anemi i befolkningsstudier av friska, icke-gravida personer. För både vuxna män och kvinnor valde Världshälsoorganisationen (WHO) 12,5 g/dL.
Gränser på 13.5 g / dL för män och 12.5 g / dL för kvinnor är förmodligen mer genomförbara i USA. Med hjälp av dessa siffror har ungefär 4% av männen och 8% av kvinnorna värden som är lägre än de givna nivåerna.
Det fysiologiska svaret på anemi varierar beroende på skadans svårighetsgrad och typen av anemi. Den gradvisa utvecklingen av symtom kan göra det möjligt att kompensera mekanismer.
Anemi orsakad av akut blodförlust resulterar i en minskning av syrebärande kapacitet samt en minskning av intravaskulär volym, vilket resulterar i hypoxi och hypovolemi.
Fysiska etiologier av anemi inkluderar följande:
- Trauma
- Brännskador
- Förfrysning
- Protesventiler och ytor
Kronisk sjukdom och maligna etiologier inkluderar följande:
- Njursjukdom
- Leversjukdom
- Kroniska infektioner
- Neoplasi
- Kollagen kärlsjukdomar
Infektiösa etiologier inkluderar följande:
- Viral; Hepatit, infektiös mononukleos, cytomegalovirus
- Bakteriella; Clostridia, gramnegativ sepsis
- Protozoal ; Malaria, leishmaniasis, toxoplasmos
Järnbristanemi
När kroppens järnreserver faller för lågt för att upprätthålla normal syntes av röda blodkroppar (RBC) uppstår järnbristanemi. Orsaken kan vara brist på järn i kosten, dålig järnabsorption, blödning eller förlust av kroppsligt järn i urinen. Järnbalansen i kroppen regleras vanligtvis noggrant för att säkerställa att tillräckligt med järn absorberas för att kompensera för kroppsliga förluster av järn.
Tecken och symtom
Patienter med järnbristanemi kan rapportera följande:
- Trötthet
- Benkramper på att gå i trappor
- Sugen på is att suga eller tugga
- Dåliga skolresultat
- Kall intolerans
- Förändrat beteende
- Dysfagi med fasta livsmedel (från matstrupen)
- Symtom på komorbid hjärt- eller lungsjukdom
Användbara tester inkluderar följande:
- Cbc
- Perifert blodutstryk
- Serumjärn, total järnbindningskapacitet (TIBC) och serumferritin
- Utvärdering för hemosiderinuri och hemoglobinuri
- Hemoglobinelektrofores och mätning av hemoglobin A2 och fosterhemoglobin
- Retikulocythemoglobininnehåll
Ledning
- Behandling av järnbristanemi består av att korrigera den underliggande etiologin och fylla på järnförråd. Järnterapi är som följer:
- Orala järnsulfatsalter är den mest effektiva formen
- Bättre absorption och lägre sjuklighet har hävdats för andra järnsalter
- Toxiciteten är i allmänhet proportionell mot mängden järn som är tillgängligt för absorption
- Parenteralt järn bör reserveras för personer som inte kan absorbera oralt järn eller som har förvärrad anemi trots lämpliga orala järndoser.
- Patienter som har betydande akut blödning eller som löper risk för hypoxi och/eller koronarinsufficiens bör få packade RBC-transfusioner som en sista utväg.
Thalassemi
Thalassemierna är en grupp ärftliga sjukdomar där syntesen av globinkedjor minskar eller saknas. Beta-talassemi orsakas av mutationer i beta-globingenen som förhindrar beta-globinkedjeproduktion.
Talassemi orsakar vanligtvis inga symtom hos bärare, men det kan orsaka anemi hos individer vars globinkedjesyntes minskas avsevärt.
Patienter med alfa- eller beta-talassemi är asymptomatiska, men de har måttlig mikrocytisk hypokromisk anemi, som ofta feldiagnostiseras eller misstas med järnbristanemi. För att få en korrekt diagnos är det viktigt att känna igen sannolikheten för talassemi genom att ta en fullständig familjehistoria och göra ordentliga tester. Individer som har talassemi drag kan vara i riskzonen för att producera ett barn som är allvarligt drabbade, och bör hänvisas till genetisk rådgivning om det behövs. På samma sätt kräver leverans av ett barn med svår talassemi genetisk rådgivning och prenatal testning i framtiden.
Tecken och symtom på talassemi
På grund av långvarig hemolytisk anemi och ineffektiv erytropoies kan patienter med talassemi utveckla en mängd olika komplikationer, inklusive gulsot, splenomegali, bendeformiteter, osteoporos, frakturer, tillväxthämning, extramedullär hematopoetisk pseudotumör, lunghypertension, tromboembolism, järnöverbelastning och lunghypertension.
Svåra former av beta-talassemi kännetecknas av följande fysiska fynd:
- pallor, skleral icterus
- hepatosplenomegali
- Betydande beniga förändringar till följd av otillräcklig erytroidproduktion (t.ex. frontal bossing, framträdande ansiktsben, dental malocclusion)
- Neuropati/förlamning på grund av extramedullär hematopies
- Tillväxthämning och kortväxthet
Ledning
Patienter med svår beta-talassemi kräver regelbundet röda blodkroppar transfusioner (thalassemia major) eller vid behov (thalassemia minor) (thalassemia intermedia). Stressfaktorer som sjukdom, graviditet, kirurgi och tider med snabb utveckling är de vanligaste utlösarna. Vissa människor blir transfusionsberoende senare i livet.
På samma sätt bör patienter med svår alfa-talassemi som behöver röda blodkroppar (HbH-sjukdom) kontinuerligt övervakas.
Patienter med svår splenomegali, förvärrad pancytopeni eller hypersplenism bör få mjälten borttagen. De allvarligaste komplikationerna i samband med splenektomi inkluderar sepsis efter splenektomi och trombos, som är särskilt farliga hos individer med beta-talassemi intermedia.
Symptomen på röda blodkroppar upptäcks vanligtvis när det finns anemi. De kan inkludera;
- Hjärtklappning eller ökad hjärtfrekvens
- Svimning eller yrsel
- Andnöd
- Trötthet
- Blek hud
Komplikationer
Vävnadshypoxi är den farligaste konsekvensen av svår anemi. Chock, hypotoni och kranskärls- och lungfel är alla möjliga komplikationer. Detta förekommer oftare hos äldre personer som har underliggande andnings- och kardiovaskulära problem.
Prognos
Prognosen bestäms vanligtvis av den bakomliggande orsaken till anemi. Svårighetsgraden av anemi, dess ursprung och den hastighet med vilken den utvecklas kan dock alla påverka prognosen. På samma sätt påverkar patientens ålder och förekomsten av andra samtidiga sjukdomar resultatet.
Sicklecellanemi
Sicklecellsjukdom (SCD) och dess variationer är ärftliga sjukdomar orsakade av en mutant typ av hemoglobin som kallas hemoglobin S. (HbS)
Tecken och symtom
I USA krävs nu HbS-screening vid födseln. Spädbarn skyddas främst under de första 6 månaderna av livet av höga nivåer av fosterhemoglobin (Hb F). Sicklecellsjukdom (SCD) börjar vanligtvis i barndomen och visar sig på följande sätt:
- Akut och kronisk smärta
Vaso-ocklusiv kris är den vanligaste kliniska manifestationen av SCD, och smärtkriser är den mest differentierande kliniska egenskapen hos SCD.
- Bensmärta
Vanligtvis finns i extremiteterna av de långa benen, på grund av ett benmärgsinfarkt.
- Anemi: kronisk och hemolytisk
- Aplastisk kris
Infektion med parvovirus B19 orsakar en allvarlig konsekvens (B19V)
- Mjälte sekvestrering
Starten av livshotande anemi åtföljs av snabb mjälteutvidgning och ett högt retikulocytantal.
- Infektion
Inkapslade andningsbakterier, särskilt Streptococcus pneumoniae, är den farligaste arten; vuxna infektioner orsakas mestadels av gramnegativa bakterier, främst Salmonella.
- Tillväxthämning
- Hand-fot syndrom:
Hos barn manifesterar sig denna daktylit som bilateralt smärtsamma och svullna händer och / eller fötter.
- Akut bröstsyndrom:
Vuxna är vanligtvis afebrila, dyspné, och har svår bröstsmärta med multilobar / nedre lob sjukdom; små barn har bröstsmärta, feber, hosta, takypné, leukocytos och lunginfiltrat i de övre loberna; och vuxna är vanligtvis afebrila, dyspné och har leukocytos och lunginfiltrat i de övre loberna.
- Pulmonell hypertoni: en allvarlig komplikation av SCD
- Avaskulär nekros i lårbenet eller humeralhuvudet: orsakad av vaskulär ocklusion
- Centrala nervsystemet (CNS) engagemang: Allvarligaste komplikationen är stroke
- Oftalmologisk inblandning:
Ptos, retinala vaskulära förändringar, proliferativ retinit
- Hjärtinblandning: Dilatation av både ventriklar och vänster atrium
- Mag-tarm engagemang: Kolelithiasis är vanligt hos barn; lever kan bli involverad
- Genitourinary involvering: priapism är en välkänd komplikation av SCD
- Dermatologisk inblandning
Polycytemi Vera
Polycytemi vera (PV) är en stamcellssjukdom som orsakar panhyperplastisk, malign och neoplastisk benmärg. Den mest märkbara egenskapen är en ökad absolut röd blodkroppsmassa som ett resultat av oreglerad produktion av röda blodkroppar. Detta åtföljs av ökad produktion av vita blodkroppar (myeloid) och blodplättar (megakaryocytiska).
Tecken och symtom på polycytemi Vera
Nedsatt syretillförsel orsakad av blodslam kan leda till följande symtom:
- Huvudvärk
- Yrsel
- Angina pectoris
- Återkommande claudicatio
- Yrsel
- Tinnitus
- Synstörningar
Hantering av polycytemi vera
Behandlingsåtgärder är följande:
- Phlebotomy - För att hålla hematokrit under 45%
- Aspirin
- Hydroxyurea
- Splenektomi hos patienter med splenomegali eller upprepade episoder av mjältinfarkt
Vita blodkroppar tillstånd
Dessa störningar kan ibland innebära insufficiens eller överskott av en eller alla typer av vita blodkroppar. Det kan också inkludera onormal funktion av de nuvarande normala cellerna. Exempel på vita blodkroppar-relaterade sjukdomar är;
Proliferativa sjukdomar: Cancerösa vita blodkroppar finns huvudsakligen i benmärgen och blodet i leukemier. Å andra sidan innehåller lymfom liknande celler men mestadels i lymfoid vävnad, såsom lymfkörtlar. Akuta eller kroniska leukemier kan påverka celler i alla stadier av tillväxt, från blaster till mogna vita blodkroppar.
Leukopeni: Brist på vita blodkroppar kan uppstå på grund av olika skäl. De inkluderar kemoterapi, vissa läkemedel som orsakar skador på vita blodkroppar och särskilda infektioner som utvecklas, särskilt efter akut infektion.
Leukocytos: De flesta former av infektioner är förknippade med en ökning av antalet vita blodkroppar. För parasitinfektioner är en form av vita blodkroppar som kallas eosinofiler vanligtvis förhöjda.
Symtomen på vita blodkroppar är normalt relaterade till infektionsstället. Detta beror på att infektioner tenderar att utvecklas när nivåerna av vita blodkroppar är lägre. Dessa symtom kan inkludera;
- Hosta upp blod
- Halsont
- Sinus smärta
- Andnöd
- Illamående och kräkningar
- Diarré och buksmärtor
- Huvudvärk
Neutropeni
Neutropeni är en minskning av cirkulerande neutrofiler i blodet.
Eftersom neutrofiler spelar en viktig roll i infektionsskyddet är längden och svårighetsgraden av neutropeni nära besläktad med den totala förekomsten av alla infektioner, inklusive de som är livshotande.
Risken för opportunistisk infektion ökar när neutrofiler minskar och risken för allvarlig infektion ökar när neutrofiler faller i det neutropena intervallet (500 / L). Patienter med agranulocytos, som är den virtuella frånvaron av neutrofiler i perifert blod, är särskilt sårbara för infektion, med neutrofiler i allmänhet mindre än 100 / L.
Neutropeni kan orsakas av en mängd olika faktorer, både ärvda och förvärvade (se Etiologi). Infektion, mediciner (genom direkt toxicitet eller immunologiska effekter) och autoimmuna är de vanligaste orsakerna till förvärvad neutropeni.
Tecken och symtom
Vanliga symtom på neutropeni inkluderar följande:
- Låggradig feber
- Öm mun
- Smärta vid sväljning
- Gingival smärta och svullnad
- Hudabscesser
- Återkommande bihåleinflammation och otit
- lunginflammation (hosta, dyspné)
- Perirektal smärta och irritation
Diagnos
Innan du fortsätter med en omfattande workup, uteslut smittsamma och läkemedelsinducerade orsaker till neutropeni och få sedan följande laboratorieundersökningar:
- Fullständigt blodtal
- Differentiellt antal vita blodkroppar
- Perifer smet, med granskning av en patolog
- Blodkulturer
- Serumkreatinin och ureakväve i blodet
- Elektrolyter
- Levertransaminasenzymer och totalt bilirubin
Ledning
Följande är allmänna försiktighetsåtgärder att följa hos neutropena patienter:
- Ta bort eventuella kränkande läkemedel eller medel; Om identifieringen av orsaksmedlet är okänd, avbryt all läkemedelsadministration tills etiologin är bestämd.
- Använd noggrann munhygien för att förhindra infektioner i slemhinnan och tänderna
- Administrera avföringsmjukgörare för förstoppning
- Använd adekvat sår- och nötningsvård; Hudinfektioner ska hanteras av personer som har erfarenhet av att behandla infektioner hos neutropena patienter.
Trombocytstörningar
Dessa tillstånd är förknippade med insufficiens (trombocytopeni) eller överdriven (trombocytos) av blodplättar. Det inkluderar också oregelbunden funktion av de normala blodplättarna. Blodplättarnas primära roll innebär att man bildar blodproppar för att förhindra blödning. Överlappning med koagulations- och blödningsstörningar kan emellertid uppstå. Dessutom är dessa störningar antingen förvärvade eller ärftliga.
Trombocytopeni, även kallad lågt antal blodplättar, kan uppstå som ett resultat av följande faktorer:
- Minskad trombocytproduktion. Detta orsakas vanligtvis av benmärgssjukdomar, vissa läkemedel, inklusive kemoterapi, olika virusinfektioner.
- Förhöjd trombocytskada på grund av immunbrister (immuntrombocytopeni), inklusive idiopatisk trombocytopen purpura.
- Förlust av blod på grund av överdriven blödning
- Sequestration, vilket är uppenbart med förstorad mjälte orsakad av alkoholisk leversjukdom och andra relaterade tillstånd.
Vissa typer av cancer och inflammatoriska störningar, inklusive essentiell trombocytemi, kan orsaka trombocytos eller trombocytemi. Detta hänvisar till en ökning av antalet blodplättar.
Trombocytavvikelser som stör standardfunktionerna kan uppstå på grund av njur- eller leversvikt. Genetiska sjukdomar som Wiskott-Aldrich syndrom kan också orsaka trombocytstörning. Dessa problem kan försämra trombocyternas förmåga att aggregera eller binda samman (vidhäftningsdefekter) och andra viktiga mekanismer.
Symptomen i samband med trombocyter sjukdom inkluderar;
- Lätt blåmärken
- Näsa blödning
- Petechiae
- Tunga menstruationer
- Blödning i urinblåsan
Benmärgsbesvär
En annan viktig orsak till bloddyskrasi är benmärgsrelaterad sjukdom. I vissa fall tenderar onormala celler att infiltrera de onormala cellerna, vilket förändrar produktionen av friska blodkroppar. Vanligtvis resulterar detta i en insufficiens av alla blodkroppar och kan vara uppenbart med följande;
- Blodcancerrelaterade tillstånd, inklusive myelodysplastiska syndrom och leukemi, i benmärgen
- Tumörer, som bröstcancer som avancerar och metastaserar till benmärgen
- Myelofibros; innebär att benmärg ersätts med fibrös eller ärrvävnad
- Vissa störningar i bindväven
Benmärgssvikt kan också uppstå som ett resultat av vissa läkemedel, kemisk exponering, extrema sjukdomar och andra relaterade faktorer.
Symptomen på benmärgssjukdomar kan inkludera;
- Förstorade lymfkörtlar
- Oförklarlig feber
- Nattliga svettningar
- Oförklarlig viktminskning
- Förstorad lever eller mjälte
Blödningsrubbningar
Blödningssjukdomar klassificeras i fyra huvudkategorier, inklusive;
- Brister i koagulationsfaktorer
- Fibrinolytiska abnormiteter
- Trombocytstörningar
- Vaskulära abnormiteter
Koagulationsfaktordefekter, inklusive hemofili, orsakas av ett genetiskt tillstånd av koagulationsfaktorer. Dessa faktorer krävs för att blodet ska koagulera naturligt eller som vanligt. Detta problem kan vara vanligt eller ovanligt, och det kan också vara milt eller dödligt.
von Willebrands sjukdom
Von Willebrands sjukdom (vWD) är en vanlig, ärftlig, genetiskt och kliniskt varierad hemorragisk sjukdom som kännetecknas av brist eller funktionsfel i proteinet som kallas von Willebrand-faktor (vWF)
Blodplättar och endotelceller frigör vWF från lagringsgranuler. Den har två viktiga funktioner i hemostas. Till att börja med förmedlar det trombocytvidhäftning till områden med vaskulär skada. Det binder också till och stabiliserar prokoagulerande proteinfaktor VIII (FVIII).
Von Willebrands sjukdom är indelad i tre huvudkategorier, enligt följande:
Typ 1 – Partiell kvantitativ vWF-brist
Typ 2 – Kvalitativ vWF-brist
Typ 3 - Total vWF-brist
Näsblod och hematom är de vanligaste symptomen på vWD. Långvarig blödning från mindre nedskärningar, blödning i munhålan och månatliga oegentligheter är alla vanliga. Se även Presentation.
Desmopressin (DDAVP), rekombinant vWF och vWF/faktor VIII (vWF/FVIII) koncentrat är de viktigaste terapeutiska valen för patienter med vWD. Dessutom kan antifibrinolytiska läkemedel (såsom aminokapronsyra och tranexamsyra) användas oralt eller intravenöst för att behandla mindre mukokutan blödning.
Bloddyskrasi symtom i samband med blödningsstörningar sammanfaller med trombocytstörningar och varierar beroende på tillståndet svårighetsgrad. Personer med mindre tillstånd kan ha ökad blödning efter en kirurgisk operation eller tandbehandling. Personer med svårare sjukdomar kan uppleva spontana eller oavsiktliga blödningar, som i leder.
Blodkoagulationsstörningar (trombos)
Vissa bloddyskrasier får blodet att koagulera snabbt snarare än att blöda. Sådana störningar kan ärvas eller orsakas av tillstånd som njursjukdom, cancer, östrogenhaltiga läkemedel eller autoimmuna tillstånd, inklusive antifosfolipidsyndrom.
Cancer, sängläge, tidigare operation och resor är bland annat några av riskfaktorerna för blodproppar. Om blodproppar inträffar hos annars friska människor och utan några riskfaktorer måste sannolikheten för ett koagulationstillstånd hittas.
Riskfaktorer för bloddyskrasi
Några av de faktorer som kan öka chanserna att förvärva bloddyskrasi skiljer sig ofta beroende på den specifika sjukdomen. En person med en familjehistoria av sådana sjukdomar har en hög risk för genetiska tillstånd. Samtidigt ökar sannolikheten för att utveckla den att ha en familjehistoria av blodcancer.
Andra potentiella riskfaktorer för bloddyskrasi är:
- En dålig kost
- Åldrande
- Autoimmuna tillstånd
- Sjukdomar i njure, lever eller sköldkörtel
- Hjärtsjukdom
- Högt blodtryck
- Högt kolesterol
- Orörlighet
- Fetma
- Graviditet
- Långvarig exponering för vissa kemikalier och läkemedel
- Rökning
- Kirurgi
- Trauma
Diagnos av bloddyskrasi
Beroende på de underliggande symtomen och den potentiella orsaken kan diagnosen bloddyskrasi innehålla flera procedurer. Primärvården upptäcker ofta tillståndet under en rutinkonsultation.
De vanliga diagnostiska testerna och förfarandet för bloddyskrasi kan således inkludera;
- Bedömning av patientens historia
Bloddyskrasidiagnos börjar vanligtvis med att noggrant bedöma patientens historia. Detta inkluderar att ställa frågor om symtom, möjliga exponeringar, droger, tidigare sjukdomshistoria samt familjehistoria. Tidiga indikatorer på bloddyskrasi, inklusive kraftigt menstruationsflöde, kan ibland gå obemärkt förbi. Du bör dock se till att du informerar läkaren om något ovanligt i sjukdomshistorien.
- Läkarundersökning
Under en fysisk undersökning kan läkaren märka bloddyskrasi symtom som blåmärken och blek hud. En grundlig analys av lymfkörtlarna kommer att utföras. Detta inkluderar lymfkörtlarna i nacken och de under armhålorna och nyckelbenet.
- Utvärdering av blodkroppar
Läkarna kan begära ett blodprov för att undersöka och utvärdera bloddyskrasier. De kan till exempel rekommendera ett fullständigt blodtal (CBC) för att bedöma antalet vita blodkroppar, röda blodkroppar och blodplättar. Varje liten skillnad i räkningen kan betyda andelen olika vita blodkroppar i kroppen.
Å andra sidan kan mängden omogna eller onormala vita blodkroppar ibland vara högre. Detta kan indikera blodrelaterad cancer eller en kronisk infektion.
Blodcellsindex är fördelaktiga för att förstå allt om blodkroppar. Små röda blodkroppar, till exempel, är märkbara med järnbristanemi. Å andra sidan är stora röda blodkroppar synliga med vitamin B12-bristrelaterad anemi.
Ett retikulocytantal kan vara avgörande för att bedöma de bakomliggande orsakerna till anemi. Detta inkluderar om det är ett resultat av en minskning av produktionen av röda blodkroppar eller en ökning av nedbrytningen av massor av celler.
Ett perifert blodutstryk för morfologi är en annan kritisk bloddyskrasiundersökning. Det kan upptäcka avvikelser i någon form av blodkroppar. Det kan också bestämma förekomsten av celler som normalt inte finns i blodomloppet.
- Benmärg utvärdering
Läkarna kan välja benmärgsbiopsi eller aspiration för att få tillräckliga data om benmärgshälsa. Metoden är också viktig vid diagnos av vissa former av leukemi. Om cancer upptäcks utförs ytterligare undersökningar, inklusive biomarkörtestning, på cellerna.
- Koagulationsstudie
Om läkaren misstänker ett blödningstillstånd kommer han eller hon att berätta om du har ett trombocyttillstånd eller någon form av blödningsstörning. Detta är baserat på dina fysiska undersökningsresultat och sjukdomshistoria.
Trombocytfunktionstester kan omfatta blödningstid, som är en trombocytfunktionsanalys, eller en trombocytaggregationsundersökning. En protrombintid och en partiell tromboplastintid kan användas i en koagulationsstudie. Andra tester som Von Willebrand-faktorantigen kan utföras när en koagulationsfaktoravvikelse detekteras.
Behandling av bloddyskrasi
Bloddyskrasi omvårdnad och behandlingsalternativ beror vanligtvis på den bakomliggande orsaken. Ibland innebär det bästa alternativet att behandla orsaken till sjukdomen. I andra fall kräver emellertid frånvaron av en blodkoagulationsfaktor eller blodcellsbrist direkt behandling.
Innan du tar itu med den bakomliggande orsaken till anemi kan en blodtransfusion vara nödvändig för att behandla kronisk anemi. Dessutom är trombocyttransfusion viktigt för att förhindra eller stoppa blödning om det totala antalet blodplättar är lågt.
För lägre antal vita blodkroppar är läkemedel för att underlätta produktionen av friska vita blodkroppar nödvändiga. Medan den vanliga komplikationen i samband med minskat antal vita blodkroppar är en infektion, är det viktigt att vidta förebyggande åtgärder. Detta hjälper till att minimera riskerna för kroniska infektioner.
I allmänhet är behandlingar viktiga för att stimulera blodkoagulering hos patienter med blödningsstörningar. Dessutom hjälper de till att minimera koagulationsrisker hos patienter med blodkoagulationsstörningar. För blödningsförhållanden är det nödvändigt att ersätta de förlorade eller saknade blodproppsfaktorerna och färskfryst plasma.
Möjliga komplikationer i samband med bloddyskrasi
Prognosen för bloddyskrasi, liksom risken för komplikationer, skiljer sig avsevärt beroende på typ av sjukdom. Ett problem med blodet kan å andra sidan allvarligt påverka det allmänna välbefinnandet och de andra kroppsvävnaderna.
Alla kroppsceller är beroende av blodet för att ge färskt syre och transportera bort avfall. Men om blodet inte kan flöda ordentligt börjar komplikationer uppstå.
Slutsats
Bloddyskrasi avser onormala tillstånd eller störningar relaterade till blodet. De utvecklar och påverkar normalt de blodbildande vävnaderna, inkluderar benmärgen, lymfvävnaderna och blodkomponenterna. Störningar i de vita blodkropparna, röda blodkroppar och blodplättar är de viktigaste typerna av bloddyskrasi. Det kan också inkludera blödnings- och koagulationsstörningar.
Att förstå ursprunget och symtomen i samband med bloddyskrasi är viktigt. Detta hjälper dig att identifiera tillståndet tidigt och börja behandlingen så snart som möjligt. Bloddyskrasi är ett potentiellt livshotande tillstånd. Därför bör effektiva åtgärder vidtas, särskilt om du löper stor risk att utveckla den.