Huvud- och nacktumör

Huvud- och nacktumörer omfattar ett brett spektrum av maligna tumörer som kan förekomma i eller runt halsen, munnen, näsan och bihålorna. Huvud- och nacktumör är en term som används för att beskriva en grupp tumörer som uppstår mestadels från de övre aerodigestiva kanalernas ytskikt (UADT). Mun, struphuvud, svalg och nasofarynx utgör det övre aerodigestiva området. På grund av involveringen av UADT-slemfoder står skivepitelcancer för cirka 90% av alla huvud- och halscancer. Skivepitelcancer är en malign skivepiteltumör med signifikant differentiering och en tendens till primitiva och utbredda lymfkörtelmetastaser. Olika typer av spottkörteltumörer kan börja i huvud och nacke; men denna typ av huvud- och halscancer är ganska ovanlig. Huvud- och nacktumörer är indelade i fem separata cancergrupperingar, enligt en AIHW-analys från 2014. Denna klassificering är baserad på platsen där dessa tumörer börjar.

Fem typer av huvud- och halscancer klassificeras i 18 separata cancerställen av den internationella klassificeringen av sjukdomar (ICD-10). Cancer på obestämda platser (i läppen, munhålan och svalget) klassificeras ibland som en del av den 6: e gruppen av huvud- och halscancer. Som ett resultat är det möjligt för en patient att ha många typer av tumörer i olika delar av huvud och nacke samtidigt.

Typer av huvud- och halscancer

Varje år drabbas över 64 000 personer i USA av huvud- och nacktumör. Skivepitelcancer (epidermoid) står för mer än 90% av huvud- och nacktumörerna, med adenokarcinom, sarkom och lymfom som står för resten.

De vanligaste platserna för huvud- och halscancer är mun och hals.

Struphuvudet (inklusive supraglottis, glottis och subglottis)
Munhålan (tunga, mungolv, hård gom, buckal slemhinna och alveolära åsar)
Orofaryngealt utrymme (bakre och laterala faryngeala väggar, tungbas, tonsiller och mjuk gom)
Nasofarynx, näshålan och paranasala bihålor, hypofarynx och spottkörtlar är alla delar av nasofarynxen.

Tumörer i huvud och nacke kan också förekomma i andra delar av kroppen:

Intrakraniella tumörer hos vuxna och barn
Orbital och retinal tumörer
Akustiska neurom
Tumörer i huden

Huvud- och halscancerstatistik

I USA står huvud- och nacktumörer för ungefär 5% av alla maligniteter.

Huvud- och nacktumör är vanligare när människor blir äldre. Även om majoriteten av patienterna är mellan 50 och 70 år, ökar förekomsten av cancer (främst orofaryngeal) orsakad av humant papillomvirus (HPV) infektion hos yngre människor. Män är mer benägna än kvinnor att få huvud- och halscancer, på grund av det faktum att manliga rökare tenderar att vara fler än kvinnliga rökare och eftersom oral HPV-infektion är vanligare hos män.

År 2021 förväntas mer än 69 000 män och kvinnor i USA diagnostiseras med huvud- och nacktumörer, enligt forskare. Majoriteten av människor kommer att diagnostiseras med cancer i munnen, halsen eller röstlådan. Cancer i paranasala bihålor och näshålan, liksom cancer i spottkörtlarna, är mycket mindre frekventa.

Huvud- och nacktumör orsaker

De två viktigaste riskfaktorerna för huvud- och halscancer, särskilt tumörer i munhålan, hypofarynx och röstlåda, är alkohol- och tobaksbruk (inklusive rökexponering och rökfri tobak, ibland känd som "tuggtobak" eller "snus"). Människor som använder både nikotin och alkohol är mer benägna att få dessa cancerformer än människor som bara använder en av de två. Tobaks- och alkoholanvändning är de främsta orsakerna till skivepitelcancer i munnen och struphuvudet i huvud och nacke.

Infektion med cancerframkallande stammar av humant papillomvirus (HPV), särskilt HPV typ 16, är kopplad till orofaryngeala maligniteter i tonsillerna och tungans bas. Andelen orofaryngeal cancer som induceras av HPV-infektion växer i USA, medan förekomsten av orofaryngeal cancer på grund av andra orsaker minskar. Kronisk HPV-infektion är ansvarig för nästan tre fjärdedelar av alla orofaryngeala tumörer. Även om HPV kan hittas i andra huvud- och nacktumörer, verkar det vara den enda orsaken till orofaryngeal cancer. Orsakerna till detta är fortfarande okända.

Följande är några av de andra erkända riskfaktorerna för huvud- och halscancer:

Paan (betel quid). Konsumtionen av paan (betel quid) i munnen, vilket är vanligt i Sydostasien, har kopplats till en högre risk för muncancer.
Yrkeshygieniska. Nasofaryngeal tumör är kopplad till yrkesmässig exponering för trädamm. Vissa yrkesexponeringar, såsom asbest och syntetfibrer, har kopplats till larynxcancer , men bevisen för denna korrelation är fortfarande ofullständiga. Vissa yrken i byggnads-, metall-, textil-, keramik-, skogsavverknings- och livsmedelsföretag kan öka risken för röstlådetumör. Trädamm, nickeldamm och formaldehydexponering på arbetsplatsen är alla kopplade till maligniteter i paranasala bihålor och näshålan.
Exponering för strålning. Strålning till huvud och nacke, oavsett om det gäller icke-cancerösa eller cancerösa sjukdomar, ökar risken för spottkörteltumörer.
Infektion med Epstein-Barr-virus. Nasofaryngeal tumör och tumörer i spottkörtlarna är kopplade till Epstein-Barr-virusinfektion.
Etnicitet. Nasofaryngeal tumör är kopplad till asiatiska anor, särskilt kinesiska rötter.
Underliggande genetiska störningar. Vissa genetiska sjukdomar, såsom Fanconi-anemi, ökar risken för premalignanta lesioner och maligniteter som bildas tidigt i livet.

Huvud- och nacktumörsymtom

En klump i nacken, ett sår i munnen eller halsen som inte läker och är besvärande, en ihållande ont i halsen, svårigheter att svälja och en förändring eller heshet i rösten är alla möjliga symtom på huvud- och nacktumör. Andra, mindre farliga sjukdomar kan också orsaka dessa symtom. Något av dessa symtom bör kontrolleras av en läkare eller tandläkare.

Tumörer i vissa delar av huvud och nacke kan orsaka följande symtom:

Munhålan. Onormal blödning eller smärta; en vit eller röd fläck på tandköttet, tungan eller munslemhinnan; en tillväxt eller svullnad i käken som får proteser att passa felaktigt eller bli irriterande.
Halsen (svalget). Smärta vid sväljning; ihållande smärta i nacke eller hals; smärta eller ringningar i öronen; eller svår hörsel.
Röstlåda (struphuvud). Andnings- eller talsvårigheter, sväljbesvär eller öronvärk är alla möjliga symtom.
Näshålan och paranasala bihålor. Blockeringar i bihålorna som inte löser sig; kroniska sinusinfektioner som inte löser sig med antibiotikabehandling; blödning genom näsan; ihållande huvudvärk, svullnad eller andra ögonproblem; smärta i de övre tänderna; eller protesproblem.
Spottkörtlar. Svullnad under hakan eller runt underkäken, domningar eller förlamning av ansiktsmusklerna eller ihållande smärta i ansiktet, hakan eller nacken.

Huvud- och nacktumördiagnos

Klinisk utvärdering
Biopsi
Avbildningsstudier och endoskopi som används för att bestämma tumörens omfattning

Den bästa metoden för att upptäcka tumörer tidigt, innan de blir symptomatiska, är att ha en rutinmässig fysisk undersökning (som inkluderar en fullständig muntlig undersökning). Borstbiopsisatser är kommersiellt tillgängliga och kan användas för att screena för orala tumörer. Eventuell ont i halsen, heshet eller otalgi som varar längre än två till tre veckor ska skickas till en huvud- och nackproffs, som sannolikt kommer att göra en flexibel fiberoptisk laryngoskopi för att bedöma struphuvudet och svalget.

En biopsi krävs vanligtvis för en definitiv diagnos. En halsmassa biopsideras med finnålsaspiration , vilket tolereras väl, är korrekt och, förutom en öppen biopsi, inte har någon inverkan på framtida möjliga behandlingar. En snittbiopsi eller en borstbiopsi används för att bedöma orala skador. Endoskopiska biopsier av nasofaryngeala, orofaryngeala eller larynxskador utförs.

Bildstudier som CT-skanning, MR eller PET-skanning används för att identifiera storleken på huvudtumören, om den har spridit sig till omgivande strukturer och om den har spridit sig till lymfkörtlarna i nacken.

Huvud- och nacktumör Staging

Storleken och placeringen av den primära tumören (T), antalet och storleken på metastaser till livmoderhalslymfknutorna (N) och bevis på avlägsna metastaser (M) används för att iscensätta huvud- och nacktumörer. HPV-statusen beaktas också när det gäller orofaryngeal cancer. Avbildning med CT, MR eller båda, liksom PET-skanning, krävs ofta för iscensättning.

Resultaten av den fysiska undersökningen och tester som utförts före operationen används för att bestämma klinisk iscensättning (cTNM). Patologisk iscensättning (pTNM) bestäms av de patologiska egenskaperna hos den ursprungliga tumören och antalet positiva noder som upptäckts under operationen.

Extranodal förlängning ingår i kategorin "N" för tumör som har spridit sig till nacknoderna. Extranodal förlängning diagnostiseras kliniskt när det finns bevis på grov extranodal förlängning under en medicinsk utvärdering, samt avbildningstester som bekräftar observationen. Histologiska bevis på tumör i en lymfkörtel som sträcker sig genom lymfkörtelkapseln in i den omgivande fibrösa vävnaden, med eller utan samtidig stromareaktivitet, kallas patologisk extranodal förlängning.

Behandling för huvud- och halscancer

Kirurgi och strålning är de vanligaste behandlingarna för huvud- och nacktumör. Dessa behandlingar kan användas ensamma eller i samband med kemoterapi, och de kan användas med eller utan kemoterapi. Många tumörer beter sig identiskt med kirurgi och strålbehandling oavsett plats, vilket gör att andra faktorer som patientpreferens eller platsspecifik sjuklighet kan påverka behandlingsvalet.

Men på specifika platser överträffar en modalitet klart de andra. Till exempel är kirurgi att föredra framför strålbehandling för oral tumör i tidigt stadium eftersom strålbehandling orsakar mandibulär osteoradionekros. Endoskopisk kirurgi blir mer populär; I vissa huvud- och nacktumörer har den botemedel som är jämförbara med eller bättre än öppen kirurgi eller strålning, och den har mycket mindre sjuklighet. Endoskopiska tekniker används oftast för larynxkirurgi, och snitten görs vanligtvis med en laser. Endoskopiska tekniker används också för att behandla vissa sinonasala tumörer.

Om strålbehandling väljs som primär behandling, ges den till den primära platsen samt livmoderhalslymfknutorna på båda sidor. Huvudplatsen, histologiska kriterier och risk för nodal sjukdom påverkar alla om lymfatiker behandlas med strålbehandling eller kirurgi. Tumörer i tidigt stadium kräver sällan lymfkörtelbehandling, medan mer avancerade tumörer gör det. Platser med mycket lymfatik (som orofarynx och supraglottis) behöver ofta lymfkörtelstrålbehandling oavsett tumörstadium, medan platser med lite lymfatik (som struphuvudet) vanligtvis inte gör det (för tidigt skede). Intensitetsmodulerad strålbehandling (IMRT) riktar sig mot ett litet område av kroppen med strålning, vilket potentiellt minimerar biverkningar samtidigt som tumörkontrollen bibehålls.

Tumör i avancerat stadium (steg III och IV) behöver ofta ett multimodalt tillvägagångssätt som inkluderar en kombination av kemoterapi, strålbehandling och kirurgi. Ben- eller broskinvasion kräver kirurgiskt avlägsnande av huvudplatsen och i de flesta fall regionala lymfkörtlar (på grund av den höga potentialen för nodalmetastasering). Om den primära platsen behandlas kirurgiskt behandlas högriskegenskaper såsom många lymfkörtlar med malignitet eller extrakapsulär spridning med postoperativ strålbehandling till livmoderhalslymfknutorna. Eftersom bestrålade vävnader läker dåligt är postoperativ strålning vanligtvis att föredra framför preoperativ strålning.

Ny forskning har visat att kombination av kemoterapi med adjuvant nackstrålbehandling förbättrar regional tumörkontroll och överlevnad. Men eftersom denna teknik har allvarliga biverkningar, såsom förvärrad dysfagi och benmärgssuppression, är det viktigt att tänka noga på om man ska lägga till kemoterapi eller inte.

Kombinerad kemoterapi och strålbehandling används ofta för att behandla avancerat skivepitelcancer utan beninvolvering. Att kombinera kemoterapi och strålbehandling, trots att det presenteras som organsparande, fördubblar sannolikheten för akut toxicitet, inklusive signifikant dysfagi. För försvagade patienter med svår sjukdom som inte tål biverkningarna av kemoterapi och är för riskabla för generell anestesi kan strålning administreras ensam.

Kemoterapi används sällan som en förstahandsbehandling för cancer. Primär kemoterapi används endast för kemokänsliga tumörer som Burkitt lymfom eller individer med omfattande metastaser (t.ex. lever- eller lunginvolvering). Cisplatin, fluorouracil och metotrexat är bland de läkemedel som används för att lindra smärta och krympa tumörer hos patienter som inte kan behandlas med konventionella behandlingar. Svaret kan vara gynnsamt först, men det är inte långvarigt, och tumören återkommer nästan alltid. För vissa patienter används riktade läkemedel som cetuximab alltmer istället för vanliga kemoterapibehandlingar, men effektdata är otillräckliga.

Eftersom tumörbehandlingar i huvud och nacke är så komplicerade krävs tvärvetenskaplig dosplanering. Varje patient bör granskas av en tumörstyrelse bestående av representanter från alla behandlande yrken, såväl som radiologer och patologer, för att uppnå enighet om det bästa behandlingsalternativet. Ett team av öron-, näs- och hals- och rekonstruktiva kirurger, strålnings- och medicinska onkologer, logopeder, tandläkare och nutritionister är mest lämpade att ordna behandling när den har bestämts.

Eftersom användningen av fria vävnadsöverföringsflikar har möjliggjort funktionell och kosmetisk rekonstruktion av deformiteter för att avsevärt förbättra patientens livskvalitet efter procedurer som tidigare orsakade överdriven sjuklighet, spelar plastik- och rekonstruktiva kirurger en allt viktigare roll. Fibula (vanligtvis används för att rekonstruera käken), den radiella underarmen (används ofta för tungan och mungolvet) och det främre laterala låret är också vanliga givarplatser (används ofta för larynx- eller faryngeal rekonstruktion).

Huvud- och nacktumöråterfallsbehandling

Att hantera återkommande tumörer efter behandling är svårt och förknippat med risker. Efter behandling indikerar en palpabel massa eller sårskadad lesion vid den ursprungliga platsen med ödem eller smärta starkt en ihållande tumör. CT (med tunna skivor) eller MR krävs för sådana patienter.

Alla ärrplan och rekonstruktiva klaffar, liksom eventuella kvarvarande tumörer, avlägsnas vid lokal återkommande efter kirurgisk ingrepp. Strålbehandling, kemoterapi eller en kombination av de två kan användas, men deras effektivitet är begränsad. Kirurgi är den bästa behandlingen för patienter som återkommer efter strålbehandling. Ytterligare strålbehandlingar kan gynna vissa patienter, men denna strategi medför en betydande risk för biverkningar och bör användas med försiktighet. Pembrolizumab och nivolumab, immunkontrollpunktshämmare, är godkända för återkommande eller metastatiska tumörer som är resistenta mot platinabaserad kemoterapi, men effektbevis som visar förbättring är begränsade till små studier.

Huvud och nacke tumörbehandling biverkningar

Varje cancerbehandling har potential för problem och biverkningar. Eftersom många behandlingar har jämförbara botemedel är modalitetsvalet mestadels beroende av faktiska eller upplevda skillnader i biverkningar.

Även om kirurgi vanligtvis anses vara orsaken till den högsta sjukligheten, kan olika behandlingar utföras med liten eller ingen effekt på estetik eller funktion. Proteser, transplantat, regionala pedikelflikar och komplexa fria klaffar, bland andra mer komplexa rekonstruktiva operationer och tekniker, kan ofta återställa funktion och utseende till nästan normala nivåer.

Slöhet, signifikant illamående och kräkningar, mukosit, övergående håravfall, gastroenterit, hematologisk och immunologisk undertryckning och infektion är alla giftiga konsekvenser av kemoterapi.

Strålbehandling för huvud- och nacktumör har ett antal biverkningar. En dos på cirka 40 Gray förstör permanent funktionen hos någon spottkörtel inom fältet, vilket leder till xerostomi, vilket kraftigt ökar risken för karies. I vissa fall kan nyare strålbehandlingar som intensitetsmodulerad strålbehandling (IMRT) minska eller eliminera farliga doser till parotidkörtlarna.

Dessutom försämrar doser av > 60 Gray blodflödet av ben, särskilt i käken, och osteoradionekros kan resultera. Tanduttagsställen degenererar i detta tillstånd, sloughing ben och mjukvävnad. Som ett resultat bör allt nödvändigt tandarbete, såsom skalning, fyllningar och extraktioner, slutföras före strålbehandling. Alla tänder som är i dåligt skick och inte kan räddas bör extraheras.

Oral mukosit och dermatit i den överliggande huden är också möjliga biverkningar av strålbehandling, vilket kan leda till dermal fibros. Smakförlust och minskad luktkänsla är vanligt men vanligtvis bara tillfälligt.

Huvud- och nacktumörprognos

Tumörstorleken, initial plats, ursprung och närvaro av regionala eller avlägsna metastaser påverkar alla prognosen för huvud- och halscancer. I allmänhet, om en tumör detekteras tidigt och behandlas snabbt och på lämpligt sätt, är prognosen utmärkt.

Huvud- och nacktumörer invaderar initialt det lokala området och sprider sig sedan till de omgivande livmoderhalslymfknutorna. Spridningen av tumör till de regionala lymfatikerna är kopplad till tumörstorlek, omfattning och aggressivitet, och det minskar den totala överlevnaden med hälften. Patienter med tumör i avancerat stadium är mer benägna att utveckla avlägsna metastaser (oftast till lungorna). Avlägsna metastaser har en betydande inverkan på överlevnaden och är praktiskt taget alltid obotliga.

Botningsgraden minskar också dramatiskt vid avancerade lokala sjukdomar (ett kriterium för avancerat T-stadium) med invasion av muskler, ben eller brosk. Perineural spridning, som indikeras av smärta, förlamning eller domningar, föreslår en mycket aggressiv tumör, är kopplad till nodalmetastasering och har en dålig prognos jämfört med en liknande lesion som inte har perineural invasion.

5-årsöverlevnad för stadium I-tumörer kan vara så hög som 90 procent, 70 till 80 procent för steg II-tumörer, 50 till 75 procent för steg III-tumörer och upp till 50 procent för vissa steg IV-tumörer med adekvat behandling. Beroende på den primära platsen och orsaken varierar överlevnadsgraden avsevärt. Jämfört med andra tumörer har stadium I larynxcancer en hög överlevnad. Jämfört med orofaryngeal cancer orsakad av cigaretter eller alkohol har HPV-relaterade orofaryngeala cancerformer en mycket bättre prognos. Eftersom prognosen för HPV-positiva och HPV-negativa orofaryngeala maligniteter skiljer sig åt, bör alla orofaryngeala tumörer screenas för HPV regelbundet.

Förebyggande av huvud- och nacktumör

Människor som är i riskzonen för huvud- och nacktumörer, särskilt de som röker, bör tala med sin läkare om alternativ att sluta röka och sänka risken.

HPV-relaterade huvud- och nacktumörer kan minskas genom att undvika oral HPV-infektion. Food and Drug Administration gav HPV-vaccinet Gardasil 9 snabbt godkännande i juni 2020 för förebyggande av orofaryngeal och andra huvud- och nacktumörer orsakade av HPV-stammarna 16, 18 och 58 hos personer i åldern 10 till 45.

Även om det inte finns något standardiserat eller rutinmässigt screeningtest för huvud- och nacktumörer, kan tandläkare leta efter kännetecken för cancer i munhålan under en rutinkontroll.

Slutsats

Trots att huvud- och nacktumör är kopplad till smärta, missbildning, dysfunktion, känslomässigt lidande och död, har den senaste utvecklingen resulterat i betydande förbättringar av resultaten. Immunkontrollpunktshämmare introducerades för behandling av återkommande eller avancerade huvud- och nacktumörer, och vissa patienter såg en signifikant förbättring. Förbättringar i standardterapi, såsom minimalt invasiva, organsparande kirurgiska ingrepp, genombrott i strålning och botande multimodala terapier, har förbättrat funktionen samtidigt som sjukligheten och dödligheten minskar. Ökad medvetenhet och upptäckt av humant papillomvirus (HPV) -associerad orofaryngeal cancer, liksom minskningar av tobaksrelaterade maligniteter i huvud och nacke, förändrar förståelsen av sjukdomen, dess hantering och prognosen för dem som drabbas.