Upungufu wa damu

Neno dyscrasia ni neno lisilofaa ambalo madaktari mara nyingi hutumia kutaja hali ya matibabu au matatizo yanayohusiana na damu. Wanatumia hasa neno hili, hasa wakati hawana uhakika wa utambuzi na katika hali isiyoeleweka.

Kwa ujumla, dyscrasia ya damu inahusu hali ya afya inayohusiana na damu au magonjwa ya hematologic. Matatizo haya huathiri plasma au vipengele vya damu ya seli, tishu za limfu, na uboho. Mifano ya dyscrasia ya damu ni anemia na saratani, ikiwa ni pamoja na lymphoma na leukemia. Hali hizi kwa kawaida husababisha damu kuganda au kutokwa na damu nyingi.

Historia ya neno "Dyscrasia"

Neno dyscrasia linatokana na neno la Kigiriki cha Kale dyskrasia, ambalo linamaanisha "mchanganyiko mbaya." Daktari wa Kigiriki Galen (129-216 BK), ambaye alianzisha picha ya afya na ugonjwa kama muundo wa vipengele, sifa, ucheshi, na viungo, alibuni neno dyscrasia.

Eucrasia, au maelewano au usawa kati ya vipengele hivi muhimu, ilitazamwa kama hali ya afya katika mtazamo huu wa ulimwengu. Ukosefu wa majimaji ya mwili, au ucheshi nne: phlegm, damu, njano na bile nyeusi, ilichukuliwa kama ugonjwa. Dyscrasia ilikuwa jina lililopewa usawa. Neno hilo bado wakati mwingine hutumiwa katika dawa za kisasa kutaja ugonjwa wa damu usioeleweka, kama vile dyscrasia ya seli ya plasma.

Ilionyesha usawa wa ucheshi nne: damu, bile nyeusi, bile ya njano, na maji, kulingana na Wagiriki. Ucheshi huu ulidhaniwa kukaa mwilini, na usawa wowote kati yao ulidhaniwa kuwa chanzo kikuu cha magonjwa yote.

Kuelewa Dyscrasia ya Damu katika Uwanja wa Matibabu

Ufafanuzi wa dyscrasia ya damu sio maalum na wakati mwingine inaweza kuwa ya kutatanisha katika uwanja wa matibabu. Hii ni kwa sababu kwa kawaida hutumiwa kwa njia tofauti na zinazokinzana. Mara nyingi, madaktari hutumia neno la dyscrasia ya damu kuonyesha ugonjwa wowote unaoathiri damu, tishu za limfu, uboho, na protini za kuganda kwa damu.

Kwa upande mwingine, maneno yanaweza kutumika katika majaribio ya kliniki kuelezea matatizo mbalimbali. Inaweza pia kujumuisha madhara yanayohusiana na dawa ya uchunguzi inayoathiri tishu za damu.

Watoa huduma za matibabu wanaweza pia kutumia ufafanuzi wa damu kwa njia nyingine mbalimbali, ikiwa ni pamoja na;

Utambuzi usio na uhakika: Mara kwa mara, watoa huduma za matibabu hutumia neno damu dyscrasia wakati wa mchakato wa utambuzi kabla ya kufanya uamuzi halisi. Katika hali kama hiyo, neno hilo linaonyesha kuwa tatizo la kiafya linahusishwa na damu kwa kiasi fulani. Hata hivyo, vipimo au taratibu za ziada za uchunguzi zinahitajika.

Sababu za sasa au zinazoweza kusababisha hatari: Madaktari wanaweza kutumia neno la dyscrasia ya damu, hasa wakati uchunguzi wa sababu za hatari ni muhimu. Hii inatumika zaidi kwa matatizo yanayohusiana na kuganda kwa damu; kwa hivyo mtihani unaweza kufanywa ili kutathmini sababu za msingi. Hii ina maana kwamba madaktari wanashuku au kudhani kwamba kuna shida fulani ya msingi katika hali kama hiyo. Hii ni hasa kwa wagonjwa wenye matatizo ya kiharusi au kuganda kwa damu bila hali yoyote inayoonekana kuwa ya kuchochea.

Wasiwasi maalum: Wakati mwingine, madaktari wanaweza kutumia neno la dyscrasia ya damu kwa njia maalum. Kwa mfano, wanaweza kuitumia kuelezea matatizo fulani ya damu yanayohusiana na mwitikio mkubwa wa dawa. Inaweza pia kuashiria kundi fulani la uchunguzi, ikiwa ni pamoja na dyscrasias ya seli ya plasma.

Vipengele vya damu

Kuelewa maana ya dyscrasia ya damu na kile kinachohusisha ni muhimu kujua kuhusu vipengele vya damu na tishu za limfu. Miongoni mwao ni pamoja na;

Seli za damu

Seli za damu zina aina kuu tatu zinazopatikana zikizunguka ndani ya mfumo wa damu. Miongoni mwa mambo hayo ni pamoja na yafuatayo;

Seli nyekundu za damu (RBCs): Hizi zina jukumu la kukusanya oksijeni kwenye mapafu na kuibeba kwenye seli zote za mwili.

Seli nyeupe za damu (WBCs): Hizi hutumika kama mstari wa kwanza wa ulinzi mwilini dhidi ya maambukizi ya virusi, bakteria, na vimelea. Seli nyeupe za damu zimeainishwa zaidi katika makundi mawili, ikiwa ni pamoja na;

Mstari wa seli ya lymphoid; ambayo ina lymphocytes ya T na B (pia inajulikana kama seli za T na seli B) pamoja na seli za asili za kuua.
Mstari wa seli ya myeloid, ambayo inajumuisha neutrophils, basophils, na eosinophils.

Platelets (thrombocytes): Hizi ni muhimu kwa kuganda kwa damu, pamoja na protini au sababu za kuganda. Kwa kawaida, chembe sahani zitajengwa kwenye eneo la mshipa wa damu au jeraha la ngozi. Inafanya kazi kama jukwaa la uundaji wa clot wakati wa ushirikiano.

Plasma

Plasma hufanya takriban asilimia 55 ya kiasi cha damu mwilini na ina vitu mbalimbali, kama vile:

Albumin (aina ya protini)
Protini za kuganda kwa damu kama fibrinogen na thrombin, pamoja na sababu za kuganda, ikiwa ni pamoja na Factor VIII na von Willebrand factor (vWF)
Elektrolaiti
Homoni (wajumbe wa kemikali za mwili)
Immunoglobulins; kingamwili zinazosaidia kuzuia vimelea vinavyosababisha maambukizi
Vitamini na madini (nutrients)
Bidhaa taka

Uboho

Uboho hupatikana katika mifupa mikubwa mwilini, ikiwa ni pamoja na crest ya iliac na sternum. Ni eneo ambalo seli za damu hutengenezwa na kukuzwa kabla ya kuingia katika mfumo wa mzunguko wa mwili na tishu.

Kila aina ya seli ya damu hutokana na aina ya kawaida ya seli ya progenitor ndani ya uboho unaojulikana kama seli ya shina la hematopoietic. "Seli za pluripotential" hugawanyika katika aina mbalimbali za seli wakati wa mchakato unaojulikana kama hematopoiesis.

Seli katika viwango mbalimbali vya utofautishaji kwa kawaida hupatikana katika uboho. Kwa mfano, neutrophil huanza kama promyelocyte, inakuwa myelocyte, metamyelocyte, neutrophil ya bendi, na hatimaye neutrophil iliyokomaa.

Kwa kawaida, aina zisizokomaa za seli nyeupe za damu, isipokuwa bendi fulani, hazionekani katika mfumo wa damu. Hii ni mbali na aina fulani za leukemia, maambukizi sugu, na hali ya myelodysplastic.

Sababu za Dyscrasia ya Damu

Watu wengi wanaelewa nini ni dyscrasia ya damu lakini hawana uhakika jinsi inavyokuja kuwa. Kulingana na wataalamu wa afya, sababu halisi au vichocheo vya upungufu wa damu kwa kawaida havijulikani. Hata hivyo, sababu kadhaa za hatari huongeza uwezekano wa kupata ugonjwa huo. Miongoni mwa mambo hayo ni pamoja na yafuatayo;

Saratani au malignancies: Aina fulani za malignancies, ikiwa ni pamoja na lymphoma, myeloma nyingi, na leukemia, kwa kawaida huhusishwa na ukuaji usiodhibitiwa wa aina ya seli nyeupe za damu. Ingawa hii inaweza kusababisha matatizo mbalimbali ya kiafya kwenye seli, inaweza pia kubadilisha aina nyingine za seli za damu. Kwa mfano, seli za leukemia zinapozidi, huathiri uboho, na kusababisha uzalishaji mdogo wa seli zingine.

Mfiduo wa mazingira: Kuathirika kwa muda mrefu kwa baadhi ya kemikali za mazingira na mionzi huongeza hatari za kupata dyscrasia ya damu.

Dawa za kulevya: Athari hasi kwa baadhi ya dawa ndio chanzo kikubwa cha upungufu wa damu. Hii inaweza kutokea katika dawa iliyoagizwa, dawa haramu, au virutubisho (lishe na vitamini).

Maambukizi: Wakati jukumu kubwa la seli za damu linahusisha kulinda mwili dhidi ya maambukizi, maambukizi haya pia yanaweza kusababisha uharibifu mkubwa.

Matatizo ya autoimmune: Baadhi ya aina za matatizo ya autoimmune yanaweza kusababisha kingamwili zinazobadilisha seli zingine za damu.

Upungufu wa madini na vitamini: Iwapo upungufu utatokea katika virutubisho muhimu, unaweza kuathiri uzalishaji wa kawaida wa seli za damu. Baadhi ya upungufu wa kawaida ni pamoja na vitamini B12 na anemia ambayo huendelea kutokana na ukosefu wa madini ya chuma.

Maumbile: Wakati mwingine, maumbile ni sababu kubwa ya upungufu wa damu. Inaweza kujumuisha mabadiliko ya jeni kama ugonjwa wa seli mundu au tabia ya kurithi, ikiwa ni pamoja na upungufu wa anemia au B12.

Aina na Jamii za Dyscrasias ya Damu

Dyscrasias za damu ni za kawaida au adimu na za benign au malignant. Pia huanzia hali ya asymptomatic au upole hadi kesi sugu na za kutishia maisha. Kwa kawaida, dyscrasias ya damu inaweza kugawanywa katika makundi mbalimbali kulingana na aina za seli na taratibu.

Kinyume chake, matatizo fulani huathiri aina moja tu ya seli za damu. Hii inajumuisha kupungua au kuongezeka kwa aina ya seli za damu. Hata hivyo, iwapo hali hiyo itaathiri seli zote kuu za damu, basi hujulikana kama pancytopenia.

Kwa ujumla, hizi ndizo uainishaji na aina kuu za damu;

Seli nyekundu za damu na magonjwa ya hemoglobin

Wakati mwingine, seli nyekundu za damu huwa si za kawaida kwa njia mbalimbali tofauti. Mbali na upungufu wa seli au kupita kiasi, zinaweza kuwa zisizo za kawaida au zinazohusishwa na hemoglobins zisizo za kawaida. Uwepo wa anemia (kiasi kidogo cha seli nyekundu za damu) unaweza kutokana na sababu mbalimbali. Inajumuisha kupungua kwa uzalishaji wa seli za damu, hasara kutokana na kutokwa na damu nyingi, uharibifu mkubwa, au ugawaji.

Mifano ya hali ya seli nyekundu za damu ni pamoja na;

Hemoglobinopathies: Haya ni magonjwa yanayohusiana na hemoglobin, ikiwa ni pamoja na hali ya maumbile kama vile ugonjwa wa selimundu. Pia inajumuisha hali zilizopatikana kama vile anemia ya sideroblastic.
Matatizo ya lishe: Ina upungufu wa madini ya chuma unaosababishwa na upungufu wa folate au vitamini B12.
Aplastic anemia: Ingawa ni nadra, seli nyekundu za damu zinaweza kuzalishwa kwa kiasi kidogo kutokana na uharibifu wa uboho.
Magonjwa ya utando wa seli nyekundu
Upungufu wa enzyme ya seli nyekundu ya damu
Polycythemia: Hii inahusisha ongezeko la uzalishaji wa seli nyekundu za damu kama hatua ya kukabiliana na ugonjwa wa mapafu na masuala mengine ya kiafya.
Hemolytic anemias: Hutokea kwa sababu ya kuvunjika kwa seli nyekundu za damu

Upungufu

Anemia inaelezewa kama kushuka kwa wingi wa seli nyekundu za damu (RBCs). RBC husafirisha oksijeni kutoka kwenye mapafu hadi kwenye tishu na kaboni dioksidi kutoka kwenye tishu kurudi kwenye mapafu. Kupungua kwa idadi ya RBC zinazobeba oksijeni na kaboni dioksidi huathiri uwezo wa mwili wa kubadilishana gesi katika anemia. Kupungua kunaweza kuwa kwa sababu ya kupoteza damu, kuongezeka kwa kuvunjika kwa RBC (hemolysis), au kupungua kwa kizazi cha RBC.

Anemia, kama homa, ni dalili inayohitaji utafiti zaidi ili kugundua sababu. Kufanya mazoezi ya madaktari wakati mwingine hukosa anemia kali. Hii ni sawa na kupuuza kuchunguza chanzo cha homa.

Epidemiolojia

Mkusanyiko wa Hb uliochaguliwa kwa kikomo cha chini cha maadili ya kawaida huathiri kuenea kwa anemia katika masomo ya idadi ya watu wenye afya, wasio wajawazito. Kwa wanaume na wanawake watu wazima, Shirika la Afya Duniani (WHO) lilichagua 12.5 g / dL.

Mipaka ya 13.5 g / dL kwa wanaume na 12.5 g / dL kwa wanawake labda inawezekana zaidi nchini Marekani. Kwa kutumia idadi hii, takriban 4% ya wanaume na 8% ya wanawake wana maadili ambayo ni ya chini kuliko viwango vilivyopewa.

Majibu ya kisaikolojia kwa anemia hutofautiana kulingana na ukali wa jeraha na aina ya anemia. Maendeleo ya taratibu ya dalili yanaweza kuruhusu taratibu za fidia kufanyika.

Anemia inayosababishwa na upungufu mkubwa wa damu husababisha kupungua kwa uwezo wa kubeba oksijeni pamoja na kupungua kwa ujazo wa intravascular, na kusababisha hypoxia na hypovolemia.

Etiologies ya kimwili ya anemia ni pamoja na yafuatayo:

Kiwewe
Nzito
Frostbite
Valves bandia na nyuso

Magonjwa sugu na etiolojia mbaya ni pamoja na yafuatayo:

Ugonjwa wa figo
Ugonjwa wa hepatic
Maambukizi sugu
Neoplasia
Magonjwa ya mishipa ya collagen

Etiolojia za kuambukiza ni pamoja na zifuatazo:

Virusi; Hepatitis, mononucleosis ya kuambukiza, cytomegalovirus
Bakteria; Clostridia, gram-negative sepsis
Protozoal ; Malaria, leishmaniasis, toxoplasmosis

Upungufu wa chuma Anemia

Wakati akiba ya chuma ya mwili inapoanguka chini sana ili kuendeleza usanisi wa kawaida wa seli nyekundu za damu (RBC), anemia ya upungufu wa madini ya chuma hutokea. Sababu inaweza kuwa ukosefu wa chuma cha lishe, ufyonzaji duni wa chuma, kutokwa na damu, au kupoteza chuma cha mwili kwenye mkojo. Usawa wa chuma mwilini kwa kawaida hudhibitiwa kwa uangalifu ili kuhakikisha kuwa chuma cha kutosha kinafyonzwa ili kufidia hasara ya mwili ya chuma.

Ishara na dalili

Wagonjwa walio na upungufu wa madini ya chuma anemia wanaweza kuripoti yafuatayo:

Uchovu
Maumivu ya mguu juu ya kupanda ngazi
Kutamani barafu kunyonya au kutafuna
Ufaulu duni shuleni
Uvumilivu baridi
Tabia iliyobadilika
Dysphagia na vyakula imara (kutoka esophageal webbing)
Dalili za ugonjwa wa moyo au mapafu

Vipimo muhimu ni pamoja na vifuatavyo:

CBC
Upungufu wa damu pembeni
Serum iron, jumla ya uwezo wa kufunga chuma (TIBC), na ferritin ya serum
Tathmini ya hemosiderinuria, na hemoglobinuria
Hemoglobin electrophoresis na kipimo cha hemoglobin A2 na hemoglobin ya fetasi
Reticulocyte hemoglobin yaliyomo

Usimamizi

Matibabu ya upungufu wa chuma anemia inajumuisha kurekebisha etiolojia ya msingi na kujaza maduka ya chuma. Tiba ya chuma ni kama ifuatavyo:
Chumvi ya sulfate ya mdomo ni fomu yenye ufanisi zaidi
Ufyonzaji bora na ugonjwa wa chini umedaiwa kwa chumvi nyingine za chuma
Sumu kwa ujumla ni sawa na kiasi cha chuma kinachopatikana kwa ngozi
Chuma cha wazazi kinapaswa kuhifadhiwa kwa watu ambao hawawezi kunyonya chuma cha mdomo au ambao wana anemia mbaya zaidi licha ya kipimo sahihi cha chuma cha mdomo.
Wagonjwa ambao wana damu nyingi kali au ambao wako katika hatari ya hypoxia na / au ukosefu wa kutosha wanapaswa kupata transfusions za RBC zilizojaa kama mapumziko ya mwisho.

Thalassemia

Thalassemias ni kundi la magonjwa ya kurithi ambayo usanisi wa minyororo ya globin hupungua au haupo. Beta thalassemia husababishwa na mabadiliko katika jeni ya beta-globin ambayo huzuia uzalishaji wa mnyororo wa beta-globin.

Thalassemia kawaida haisababishi dalili zozote kwa wabebaji, lakini inaweza kusababisha anemia kwa watu ambao usanisi wa mnyororo wa globin umepungua sana.

Wagonjwa walio na alpha- au beta-thalassemia ni asymptomatic, lakini wana anemia ya wastani ya hypochromic, ambayo mara nyingi hutambuliwa vibaya au kukosea na anemia ya upungufu wa chuma. Ili kupata utambuzi sahihi, ni muhimu kutambua uwezekano wa thalassemia kwa kuchukua historia kamili ya familia na kufanya vipimo sahihi. Watu ambao wana sifa ya thalassemia wanaweza kuwa katika hatari ya kuzaa mtoto ambaye ameathirika sana, na wanapaswa kutajwa kwa ushauri wa maumbile ikiwa ni lazima. Vivyo hivyo, utoaji wa mtoto mwenye thalassemia kali unahitaji ushauri wa maumbile na upimaji wa ujauzito katika siku zijazo.

Ishara na dalili za thalassemia

Kutokana na anemia ya muda mrefu ya hemolytic na erythropoiesis isiyofaa, wagonjwa wenye thalassemia wanaweza kupata matatizo mbalimbali, ikiwa ni pamoja na jaundice, splenomegaly, uharibifu wa mifupa, osteoporosis, fractures, ukuaji retardation, extramedullary hematopoietic pseudotumors, shinikizo la damu la mapafu, thromboembolism, overload ya chuma, na shinikizo la damu la mapafu.

Aina kali za beta thalassemia zina sifa ya matokeo yafuatayo ya kimwili:

Pallor, Scleral Icterus
Hepatosplenomegaly
Mabadiliko makubwa ya bony kama matokeo ya uzalishaji usiofaa wa erythroid (kwa mfano, bosi wa mbele, mifupa maarufu ya uso, malocclusion ya meno)
Neuropathy/paralysis kutokana na hematopiesis ya ziada
Ukuaji wa ukuaji na kimo kifupi

Usimamizi

Wagonjwa wenye beta kali thalassemia huhitaji kuongezewa seli nyekundu mara kwa mara (thalassemia major) au kwa msingi unaohitajika (thalassemia minor) (thalassemia intermedia). Msongo wa mawazo kama vile ugonjwa, ujauzito, upasuaji, na nyakati za ukuaji wa haraka ni vichocheo vya kawaida. Baadhi ya watu hutegemea transfusion-tegemezi baadaye maishani.

Vivyo hivyo, wagonjwa wenye alpha thalassemia kali ambao wanahitaji kuongezewa seli nyekundu (HbH illness) wanapaswa kuendelea kuangaliwa.

Wagonjwa walio na splenomegaly kali, kuongezeka kwa pancytopenia, au hypersplenism wanapaswa kuondolewa spleens zao. Matatizo makubwa zaidi yanayohusiana na splenectomy ni pamoja na ugonjwa wa baada ya splenectomy na thrombosis, ambayo ni hatari sana kwa watu walio na beta thalassemia intermedia.

Dalili za matatizo ya seli nyekundu za damu kwa kawaida hugunduliwa wakati kuna uwepo wa anemia. Wanaweza kujumuisha;

Palpitation au kuongezeka kwa mapigo ya moyo
Kuzimia au kichwa chepesi
Upungufu wa pumzi
Uchovu
Ngozi ya pale

Matatizo

Tissue hypoxia ni matokeo hatari zaidi ya anemia kali. Mshtuko, hypotension, na coronary na pulmonary failure zote ni matatizo yanayowezekana. Hii hutokea mara nyingi zaidi kwa wazee ambao wana matatizo ya msingi ya kupumua na moyo.

Prognosis

Ubashiri kwa kawaida huamuliwa na sababu ya msingi ya anemia. Ukali wa anemia, asili yake, na kasi ambayo inaendelea, hata hivyo, yote inaweza kuwa na athari kwa ubashiri. Vilevile, umri wa mgonjwa na uwepo wa magonjwa mengine ya kuambukiza huwa na athari katika matokeo.

Sickle Cell Anemia

Ugonjwa wa seli mundu (SCD) na tofauti zake ni magonjwa ya kurithi yanayosababishwa na aina ya hemoglobin inayoitwa hemoglobin S. (HbS)

Ishara na dalili

Nchini Marekani, uchunguzi wa HbS sasa unahitajika wakati wa kuzaliwa. Watoto wachanga kimsingi hulindwa wakati wa miezi 6 ya kwanza ya maisha na viwango vya juu vya hemoglobin ya fetasi (Hb F). Ugonjwa wa selimundu (SCD) kwa ujumla huanza utotoni na kujionyesha kwa njia zifuatazo:

Maumivu makali na sugu

Mgogoro wa Vaso-occlusive ni udhihirisho wa kliniki ulioenea zaidi wa SCD, na migogoro ya maumivu ni tabia ya kliniki inayotofautisha zaidi ya SCD.

Maumivu ya mifupa

Kwa kawaida hupatikana katika misimamo mikali ya mifupa mirefu, kutokana na infarction ya uboho.

Anemia: sugu, na hemolytic

Mgogoro wa aplastiki

Maambukizi ya parvovirus B19 husababisha madhara makubwa (B19V)

Mlolongo wa splenic

Kuanza kwa anemia inayotishia maisha huambatana na upanuzi wa haraka wa spleen na hesabu ya juu ya reticulocyte.

Maambukizi

Bakteria wa kupumua waliofungwa, hasa Streptococcus pneumoniae, ni spishi hatari zaidi; Maambukizi ya watu wazima husababishwa zaidi na bakteria aina ya gram-hasi, hasa Salmonella.

Ukuaji wa ukuaji

Ugonjwa wa mguu wa mkono:

Kwa watoto, dactylitis hii inaonyesha kama mikono yenye maumivu na iliyovimba na / au miguu.

Ugonjwa wa kifua kikali:

Watu wazima kwa kawaida ni afebrile, dyspneic, na wana maumivu makali ya kifua na ugonjwa wa multilobar / lower lobe; watoto wadogo wana maumivu ya kifua, homa, kikohozi, tachypnea, leukocytosis, na mapafu hujipenyeza kwenye lobes za juu; na watu wazima kwa kawaida ni afebrile, dyspneic, na wana leukocytosis na infiltrates ya mapafu katika lobes za juu.

Shinikizo la damu la mapafu: matatizo makubwa ya SCD

Avascular necrosis ya kichwa cha femoral au humeral: husababishwa na tukio la mishipa

Ushiriki wa mfumo mkuu wa neva (CNS): Matatizo makubwa zaidi ni kiharusi

Ushiriki wa Ophthalmologic:

Ptosis, mabadiliko ya mishipa ya retina, retinitis proliferative

Ushiriki wa moyo: Kutanuka kwa ventrikali zote mbili na atrium ya kushoto

Ushiriki wa utumbo: Cholelithiasis ni kawaida kwa watoto; Ini linaweza kuhusika

Ushiriki wa genitourinary: priapism ni shida inayojulikana ya SCD

Ushiriki wa dermatologic

Polycythemia Vera

Polycythemia vera (PV) ni ugonjwa wa seli shina ambao husababisha panhyperplastic, malignant, na neoplastic bone marrow. Tabia inayoonekana zaidi ni kuongezeka kwa wingi wa seli nyekundu za damu kama matokeo ya uzalishaji wa seli nyekundu za damu zisizodhibitiwa. Hii inaambatana na kuongezeka kwa uzalishaji wa seli nyeupe za damu (myeloid) na chembe sahani (megakaryocytic).

Ishara na dalili za polycythemia Vera

Utoaji wa hewa ya oksijeni isiyoharibika unaosababishwa na upungufu wa damu unaweza kusababisha dalili zifuatazo:

Kichwa
Vertigo
Angina pectoris
Ufafanuzi wa vipindi
Kizunguzungu
Tinnitus
Usumbufu wa kuona

Usimamizi wa polycythemia vera

Hatua za matibabu ni kama ifuatavyo:

Phlebotomy - Kuweka hematocrit chini ya 45%
Aspirini
Hydroxyurea
Splenectomy kwa wagonjwa walio na splenomegaly au vipindi vya mara kwa mara vya infarction splenic

Hali ya seli nyeupe za damu

Matatizo haya wakati mwingine yanaweza kuhusisha kutotosha au kuzidi kwa aina moja au zote za seli nyeupe za damu. Inaweza pia kujumuisha utendaji usio wa kawaida wa seli za kawaida za sasa. Mifano ya matatizo meupe yanayohusiana na seli za damu ni;

Magonjwa ya proliferative: Seli nyeupe za damu nyeupe zipo hasa katika uboho na damu katika leukemias. Kwa upande mwingine, lymphomas zina seli zinazofanana lakini zaidi katika tishu za lymphoid, kama vile lymph nodes. Leukemia kali au sugu inaweza kuathiri seli katika hatua yoyote ya ukuaji, kutoka kwa milipuko hadi seli nyeupe za damu zilizokomaa.

Leukopenia: Upungufu wa seli nyeupe za damu unaweza kutokea kutokana na sababu mbalimbali. Ni pamoja na chemotherapy, baadhi ya dawa zinazosababisha uharibifu wa seli nyeupe za damu, na maambukizi hasa yanayoendelea, hasa baada ya maambukizi makali.

Leukocytosis: Aina nyingi za maambukizi zinahusishwa na ongezeko la hesabu ya seli nyeupe za damu. Kwa maambukizi ya vimelea, aina moja ya seli nyeupe za damu zinazojulikana kama eosinophils kwa kawaida huinuliwa.

Dalili za matatizo ya seli nyeupe za damu kwa kawaida huhusiana na eneo la maambukizi. Hii ni kwa sababu maambukizi huwa yanaendelea wakati viwango vya seli nyeupe za damu viko chini. Dalili hizi zinaweza kujumuisha;

Kukohoa damu
Vidonda vya koo
Maumivu ya sinus
Upungufu wa pumzi
Kichefuchefu na kutapika
Kuharisha na maumivu ya tumbo
Maumivu

Neutropenia

Neutropenia ni kupungua kwa kuzunguka neutrophils katika damu.

Kwa sababu neutrophils zina jukumu muhimu katika ulinzi wa maambukizi, urefu na ukali wa neutropenia unahusiana kwa karibu na matukio ya jumla ya maambukizi yote, pamoja na yale ambayo ni tishio la maisha.

Hatari ya maambukizi ya opportunistic huongezeka kama neutrophils hupungua, na hatari ya maambukizi makali huongezeka wakati neutrophils huanguka katika safu ya neutropenic (500 / L). Wagonjwa wenye agranulocytosis, ambayo ni ukosefu halisi wa neutrophils katika damu ya pembeni, ni hatari sana kwa maambukizi, na neutrophils kwa ujumla chini ya 100 / L.

Neutropenia inaweza kusababishwa na mambo mbalimbali, ya kurithi na kupatikana (angalia Etiolojia). Maambukizi, dawa (kupitia sumu ya moja kwa moja au athari za kinga), na autoimmune ni sababu za kawaida za neutropenia iliyopatikana.

Ishara na dalili

Dalili za kawaida za neutropenia ni pamoja na zifuatazo:

Homa ya kiwango cha chini
Kinywa kikali
Maumivu kwa kumeza
Maumivu ya gingival na uvimbe
Ngozi kuchubuka
Sinusitis ya mara kwa mara na otitis
nimonia (kikohozi, dyspnea)
Maumivu ya kudumu na muwasho

Utambuzi

Kabla ya kuendelea na kazi kamili, ondoa sababu za kuambukiza na zinazosababishwa na dawa za neutropenia, na kisha kupata tafiti zifuatazo za maabara:

Hesabu kamili ya damu
Hesabu tofauti ya seli nyeupe za damu
Upasuaji wa pembeni, na ukaguzi wa mwanapatholojia
Tamaduni za damu
Serum creatinine na damu urea nitrogen
Elektrolaiti
Hepatic transaminase enzymes na jumla ya bilirubini

Usimamizi

Zifuatazo ni tahadhari za jumla za kufuata kwa wagonjwa wa neutropenic:

Kuondoa dawa au mawakala wowote wanaokosea; Ikiwa utambulisho wa wakala wa causative haujulikani, acha utawala wote wa dawa hadi etiolojia itakapoamuliwa.
Tumia usafi makini wa kinywa kuzuia maambukizi ya mucosa na meno
Kusimamia stool softeners kwa constipation
Tumia huduma ya kutosha ya jeraha na abrasion; Maambukizi ya ngozi yanapaswa kushughulikiwa na watu ambao wana uzoefu wa kutibu maambukizi kwa wagonjwa wa neutropenic.

Matatizo ya platelet

Hali hizi zinahusishwa na kutotosheleza (thrombocytopenia) au kupita kiasi (thrombocytosis) ya platelets. Pia inajumuisha utendaji usio wa kawaida wa sahani za kawaida. Jukumu la msingi la chembe sahani linahusisha kutengeneza mgando wa damu ili kuzuia kuvuja damu. Hata hivyo, kuingiliana na matatizo ya kuganda na kutokwa na damu kunaweza kutokea. Aidha, matatizo haya hupatikana au ya kurithi.

Thrombocytopenia, pia huitwa hesabu ya chini ya platelet, inaweza kutokea kama matokeo ya mambo yafuatayo:

Kupungua kwa uzalishaji wa sahani. Hii kwa kawaida husababishwa na matatizo ya uboho, baadhi ya dawa, ikiwa ni pamoja na chemotherapy, maambukizi mbalimbali ya virusi.
Uharibifu wa platelet ulioinuliwa kutokana na upungufu wa kinga (immune thrombocytopenia), ikiwa ni pamoja na idiopathic thrombocytopenic purpura.
Kupoteza damu kutokana na kutokwa na damu nyingi
Sequestration, ambayo ni dhahiri na spleen iliyopanuka inayosababishwa na ugonjwa wa ini wa pombe na hali zingine zinazohusiana.

Baadhi ya aina za saratani na matatizo ya uchochezi, ikiwa ni pamoja na thrombocythemia muhimu, inaweza kusababisha thrombocytosis au thrombocythemia. Hii inahusu ongezeko la hesabu ya sahani.

Upungufu wa platelet ambao huingilia kazi za kawaida unaweza kutokea kwa sababu ya figo au ini kushindwa kufanya kazi. Magonjwa ya maumbile kama ugonjwa wa Wiskott-Aldrich pia yanaweza kusababisha ugonjwa wa platelet. Matatizo haya yanaweza kuharibu uwezo wa platelets kujumlisha au kuunganisha pamoja (adhesion defects) na taratibu nyingine muhimu.

Dalili zinazohusiana na ugonjwa wa platelets ni pamoja na;

Kuchubuka kwa urahisi
Kutokwa na damu puani
Petechiae
Vipindi vizito vya hedhi
Kutokwa na damu kwenye kibofu cha mkojo

Matatizo ya uboho

Sababu nyingine kubwa ya upungufu wa damu ni ugonjwa unaohusiana na uboho. Katika baadhi ya matukio, seli zisizo za kawaida huwa zinapenyeza seli zisizo za kawaida, na kubadilisha uzalishaji wa seli za damu zenye afya. Kwa kawaida, hii husababisha kutotosheleza kwa seli zote za damu na inaweza kudhihirika na yafuatayo;

Hali zinazohusiana na saratani ya damu, pamoja na ugonjwa wa myelodysplastic na leukemia, kwenye uboho
Uvimbe, kama saratani ya matiti inayoendelea na metastasize kwenye uboho
Myelofibrosis; inahusisha uingizwaji wa uboho na tishu za nyuzinyuzi au kovu
Matatizo fulani ya tishu unganishi

Kushindwa kwa uboho kunaweza pia kutokea kama matokeo ya dawa fulani, mfiduo wa kemikali, magonjwa yaliyokithiri, na mambo mengine yanayohusiana.

Dalili za matatizo ya uboho zinaweza kujumuisha;

Kupanuka kwa lymph nodes
Homa isiyoelezeka
Jasho la usiku
Kupunguza uzito usioelezeka
Ini lililotanuka au spleen

Matatizo ya kutokwa na damu

Magonjwa ya kutokwa na damu yameainishwa katika makundi makuu manne, yakiwemo;

Upungufu wa sababu za ushirikiano
Upungufu wa fibrinolytic
Matatizo ya platelet
Upungufu wa mishipa

Kasoro za sababu za ushirika, ikiwa ni pamoja na hemophilia, husababishwa na hali ya maumbile ya sababu za kuganda. Sababu hizi zinatakiwa damu kuganda kwa kawaida au kama kawaida. Tatizo hili linaweza kuwa la kawaida au lisilo la kawaida, na pia linaweza kuwa kali au kusababisha kifo.

Ugonjwa wa Von Willebrand

Ugonjwa wa Von Willebrand (vWD) ni ugonjwa wa kawaida, wa kurithi, wa maumbile na kliniki tofauti wa hemorrhagic unaojulikana na ukosefu au uharibifu wa protini inayojulikana kama von Willebrand factor (vWF)

Platelets na seli za endothelial hutoa vWF kutoka kwa granules za kuhifadhi. Ina kazi mbili muhimu katika hemostasis. Kwa kuanzia, inapatanisha uzingatiaji wa platelet kwa maeneo ya uharibifu wa mishipa. Pia hufunga na kuimarisha sababu ya protini ya procoagulant VIII (FVIII).

Ugonjwa wa Von Willebrand umegawanyika katika makundi makuu matatu, kama ifuatavyo:

Aina ya 1 - Upungufu wa kiasi cha vWF

Aina ya 2 - Upungufu wa ubora wa vWF

Aina ya 3 - Jumla ya upungufu wa vWF

Nosebleeds na hematomas ni dalili zilizoenea zaidi za vWD. Kutokwa na damu kwa muda mrefu kutokana na kukatwa kidogo, kutokwa na damu kwenye mdomo, na kasoro za kila mwezi zote hutokea mara kwa mara. Tazama pia Uwasilishaji.

Desmopressin (DDAVP), recombinant vWF, na vWF / factor VIII (vWF / FVIII) makini ni chaguo kuu za matibabu kwa wagonjwa walio na vWD. Kwa kuongezea, dawa za antifibrinolytic (kama vile asidi ya aminocaproic na asidi ya tranexamic) zinaweza kutumika kwa mdomo au intravenously kutibu damu ndogo ya mucocutaneous.

Dalili za upungufu wa damu zinazohusiana na matatizo ya kutokwa na damu huambatana na zile za matatizo ya platelet na hutofautiana kulingana na ukali wa hali. Watu wenye tatizo dogo wanaweza kuwa wameongeza damu kufuatia upasuaji au matibabu ya meno. Watu wenye magonjwa makali zaidi wanaweza kupata damu ya hiari au ya bahati mbaya, kama kwenye viungo.

Matatizo ya kuganda kwa damu (thrombosis)

Baadhi ya damu dyscrasias husababisha damu kuganda haraka badala ya kutokwa na damu. Matatizo hayo yanaweza kurithiwa au kusababishwa na hali kama vile ugonjwa wa figo, saratani, dawa zenye estrogen, au hali ya autoimmune, ikiwa ni pamoja na ugonjwa wa antiphospholipid.

Saratani, kupumzika kitandani, upasuaji wa awali, na kusafiri, miongoni mwa mengine, ni baadhi ya sababu za hatari za kuganda kwa damu. Ikiwa mgando wa damu utatokea kwa watu wenye afya njema na bila sababu zozote za hatari, uwezekano wa hali ya kuganda lazima upatikane.

Vihatarishi vya Dyscrasia ya Damu

Baadhi ya mambo yanayoweza kuongeza uwezekano wa kupata dyscrasia ya damu mara nyingi hutofautiana kulingana na ugonjwa maalum. Mtu mwenye historia ya familia ya magonjwa hayo yuko katika hatari kubwa ya kupata maumbile. Wakati huo huo, kuwa na historia ya familia ya saratani ya damu pia huongeza uwezekano wa kuipata.

Vihatarishi vingine vinavyoweza kusababisha upungufu wa damu ni:

Lishe duni
Kuzeeka
Hali ya autoimmune
Magonjwa ya figo, ini au tezi
Ugonjwa wa moyo
Shinikizo la damu
Cholesterol ya juu
Ukosefu wa uadilifu
Fetma
Mimba
Mfiduo wa muda mrefu kwa baadhi ya kemikali na madawa ya kulevya
Sigara
Upasuaji
Kiwewe

Utambuzi wa Dyscrasias ya Damu

Kulingana na dalili za msingi na sababu inayoweza kutokea, utambuzi wa dyscrasias ya damu unaweza kujumuisha taratibu kadhaa. Mtoa huduma ya msingi mara nyingi hugundua hali hiyo wakati wa mashauriano ya kawaida.

Vipimo vya kawaida vya uchunguzi na utaratibu wa dyscrasia ya damu vinaweza kujumuisha;

Tathmini ya historia ya mgonjwa

Utambuzi wa dyscrasias ya damu kwa kawaida huanza kwa kutathmini kwa kina historia ya mgonjwa. Hii ni pamoja na kuuliza maswali kuhusu dalili, uwezekano wa kufichuliwa, dawa, historia ya matibabu ya awali, pamoja na historia ya familia. Viashiria vya mapema vya upungufu wa damu, ikiwa ni pamoja na mtiririko mzito wa hedhi, wakati mwingine vinaweza kwenda bila kutambuliwa. Hata hivyo, unapaswa kuhakikisha kuwa unamjulisha daktari juu ya kitu chochote kisicho cha kawaida katika historia ya matibabu.

Uchunguzi wa kimwili

Wakati wa uchunguzi wa kimwili, daktari anaweza kugundua dalili za damu za dyscrasias kama kuchubuka na ngozi ya pale. Uchambuzi wa kina wa lymph nodes utafanywa. Hii ni pamoja na lymph nodes shingoni na zile zilizo chini ya armpits na collarbone.

Tathmini ya seli za damu

Madaktari wanaweza kuomba sampuli ya damu kuchunguza na kutathmini dyscrasias ya damu. Kwa mfano, wanaweza kupendekeza hesabu kamili ya damu (CBC) kutathmini idadi ya seli nyeupe za damu, seli nyekundu za damu, na chembe sahani. Tofauti yoyote kidogo katika hesabu inaweza kuashiria uwiano wa seli mbalimbali nyeupe za damu mwilini.

Kwa upande mwingine, kiwango cha chembechembe nyeupe zisizokomaa au zisizo za kawaida wakati mwingine zinaweza kuwa juu zaidi. Hii inaweza kuashiria saratani inayohusiana na damu au maambukizi sugu.

Faharasa za seli za damu zina manufaa katika kuelewa yote kuhusu seli za damu. Seli nyekundu za damu za dakika, kwa mfano, zinaonekana na anemia ya upungufu wa madini ya chuma. Kwa upande mwingine, seli kubwa nyekundu za damu zinaonekana na anemia inayohusiana na upungufu wa vitamini B12.

Hesabu ya reticulocyte inaweza kuwa muhimu katika kutathmini sababu za msingi za anemia. Hii ni pamoja na kama ni matokeo ya kupungua kwa uzalishaji wa seli nyekundu za damu au kuongezeka kwa kuvunjika kwa seli nyingi.

Upungufu wa damu ya pembeni kwa ajili ya mofimu ni uchunguzi mwingine muhimu wa damu ya dyscrasia. Inaweza kugundua hali isiyo ya kawaida katika aina yoyote ya seli za damu. Pia, inaweza kubaini uwepo wa seli ambazo kwa kawaida hazipo kwenye mfumo wa damu.

Tathmini ya uboho

Madaktari wanaweza kuchagua biopsy ya uboho au tamaa ya kupata data ya kutosha kuhusu afya ya uboho. Njia hii pia ni muhimu katika utambuzi wa aina fulani za leukemia. Ikiwa saratani itagunduliwa, uchunguzi zaidi, ikiwa ni pamoja na upimaji wa biomarker, hufanywa kwenye seli.

Utafiti wa ushirikiano

Iwapo daktari atashuku hali ya kutokwa na damu, atajua kama una tatizo la chembe sahani au aina fulani ya tatizo la kutokwa na damu. Hii ni kulingana na matokeo yako ya uchunguzi wa kimwili na historia ya matibabu.

Vipimo vya kazi ya platelet vinaweza kuwa na wakati wa kutokwa na damu, ambayo ni assay ya kazi ya platelet, au uchunguzi wa ukusanyaji wa sahani. Wakati wa prothrombin na wakati wa sehemu ya thromboplastin inaweza kutumika katika utafiti wa ushirikiano. Vipimo vingine kama Von Willebrand factor antijeni inaweza kufanywa wakati sababu ya kuganda anomaly inagunduliwa.

Matibabu ya Dyscrasias ya damu

Chaguzi za uuguzi na matibabu ya damu kwa kawaida hutegemea sababu ya msingi. Wakati mwingine, njia mbadala bora inahusisha kutibu chanzo cha ugonjwa huo. Hata hivyo, katika hali nyingine, kukosekana kwa sababu ya kuganda kwa damu au upungufu wa seli za damu kunahitaji matibabu ya moja kwa moja.

Kabla ya kushughulikia sababu ya msingi ya anemia, kuongezewa damu kunaweza kuwa muhimu kutibu anemia sugu. Pia, kuongezewa sahani ni muhimu kuzuia au kuacha kutokwa na damu ikiwa hesabu ya jumla ya sahani ni ndogo.

Kwa hesabu ya chini ya seli nyeupe za damu, dawa za kuwezesha uzalishaji wa seli nyeupe nyeupe za damu ni muhimu. Wakati matatizo ya kawaida yanayohusishwa na kupungua kwa hesabu ya seli nyeupe za damu ni maambukizi, ni muhimu kuchukua hatua za kuzuia. Hii inasaidia kupunguza hatari za maambukizi sugu.

Kwa ujumla, matibabu ni muhimu katika kuchochea kuganda kwa damu kwa wagonjwa wenye matatizo ya kutokwa na damu. Aidha, husaidia kupunguza hatari za kuganda kwa wagonjwa wenye matatizo ya kuganda kwa damu. Kwa hali ya kutokwa na damu, kuchukua nafasi ya sababu za kuganda kwa damu iliyopotea au kukosa na plasma safi iliyohifadhiwa ni muhimu.

Matatizo yanayowezekana yanayohusiana na Dyscrasia ya Damu

Ubashiri wa upungufu wa damu, pamoja na hatari ya matatizo, hutofautiana sana kulingana na aina ya ugonjwa. Tatizo la damu, kwa upande mwingine, linaweza kuwa na athari kubwa kwa ustawi wa jumla na tishu nyingine za mwili.

Seli zote za mwili hutegemea damu kutoa oksijeni safi na kusafirisha taka mbali. Hata hivyo, kama damu haiwezi kutiririka vizuri, matatizo huanza kujitokeza.

Hitimisho

Dyscrasias ya damu hurejelea hali isiyo ya kawaida au matatizo yanayohusiana na damu. Kwa kawaida hutengeneza na kuathiri tishu zinazotengeneza damu, ni pamoja na uboho, tishu za limfu, na vipengele vya damu. Matatizo ya seli nyeupe za damu, seli nyekundu za damu, na chembe sahani ni aina kuu za dyscrasias za damu. Inaweza pia kujumuisha matatizo ya kutokwa na damu na kuganda.

Kuelewa asili na dalili zinazohusiana na upungufu wa damu ni muhimu. Hii itakusaidia kutambua hali hiyo mapema na kuanza matibabu haraka iwezekanavyo. Dyscrasia ya damu ni hali inayoweza kuhatarisha maisha . Kwa hivyo, hatua madhubuti zinapaswa kuchukuliwa, hasa ikiwa uko katika hatari kubwa ya kuiendeleza.