ความผิดปกติของ Chiari

ความผิดปกติของ Chiari หมายถึงปัญหาโครงสร้างภายในกะโหลกศีรษะและฐาน cerebellum ปกติบริเวณ cerebellum และบริเวณก้านสมองจะอยู่เหนือรูในกะโหลกศีรษะที่ไขสันหลังผ่าน มันเรียกว่าความผิดปกติของ Chiari เมื่อส่วนหนึ่งของ cerebellum ขยายเข้าไปในคลองกระดูกสันหลังส่วนบนด้านล่าง magnum foramen 

เมื่อส่วนหนึ่งของกะโหลกศีรษะมีขนาดเล็กหรือผิดปกติมันจะกดที่สมอง นอกจากนี้ยังบังคับให้ cerebellum ลงไปในคลองกระดูกสันหลังทําให้เกิดความผิดปกติของ Chiari ความดันบนก้านสมองและ cerebellum อาจรบกวนการทํางานปกติควบคุม โดยภูมิภาคเหล่านี้ และขัดขวางการไหลของของเหลวในสมอง (CSF)

ประเภทของความผิดปกติของ Chiari

ต่อไปนี้เป็นความผิดปกติประเภทหลักของ Chiari

ความผิดปกติของ Chiari ประเภท I: 

โดยทั่วไปนี่เป็นประเภทที่พบบ่อยที่สุดในหมู่เด็ก ส่วนล่างของ cerebellum ไม่รวมก้านสมองยืดเป็นรู (foramen magnum) ในฐานกะโหลกศีรษะในรูปแบบนี้ เฉพาะไขสันหลังปกติเดินทางผ่านหลุมนี้ นี่เป็นรูปแบบการเสียรูปของ Chiari ชนิดเดียวที่ได้มา

ความผิดปกติของ Chiari ประเภท II:

นี่เป็นที่สังเกตได้เฉพาะในเด็กที่เกิดมาพร้อมกับ spina bifida การพัฒนาไขสันหลังไม่เพียงพอและการหุ้มป้องกันคือ spina bifida ความผิดปกติของ Chiari ประเภท II เรียกอีกอย่างว่าความผิดปกติของ Arnold-Chiari หรือ "คลาสสิก" ความผิดปกติของ Chiari ทั้งก้านสมองและ cerebellum ยืดเข้าไปใน foramen magnum ในประเภทความผิดปกติของ Chiari นี้.

ความผิดปกติของ Chiari ประเภท III:

โดยทั่วไปนี่เป็นรูปแบบที่รุนแรงที่สุดของความผิดปกติของ Chiari แต่เป็นสิ่งที่ผิดปกติมาก มันโดดเด่นด้วยส่วนที่ยื่นออกมาหรือ herniation ของ cerebellum และก้านสมองผ่าน foramen magnum เข้าไปในไขสันหลัง โดยปกติ, นี้ส่งผลให้เกิดปัญหาทางระบบประสาทที่สําคัญ.

ความผิดปกติของ Chiari ประเภท IV:

นี้มักจะเกิดขึ้นเนื่องจาก cerebellum ด้อยพัฒนา หรือไม่สมบูรณ์. บางครั้งมันเชื่อมโยงกับส่วนของกะโหลกศีรษะและไขสันหลังที่สัมผัส อย่างไรก็ตามการเสียรูปของ Iv Chiari เป็นประเภทที่ผิดปกติมาก

สัญญาณและอาการของความผิดปกติของ Chiari

เด็กและ ผู้ใหญ่บางคนที่มีความผิดปกติของ Chiari ไม่แสดง อาการหรืออาการใด ๆ แต่ขึ้นอยู่กับการบีบอัดเนื้อเยื่อและเส้นประสาทเช่นเดียวกับการสะสมความดัน CSF อาการอาจเปลี่ยนแปลงในบางคน

ต่อไปนี้เป็นอาการและอาการที่พบบ่อยของความผิดปกติของ Chiari;

• หายใจลําบาก
• หึ่งและดังขึ้นในหู (แพทย์เฉพาะทาง)
• ภาวะเศรษฐกิจตกต่ำ
• วิงเวียนศีรษะ
• ปัญหาการให้อาหารและไม่สามารถเพิ่มน้ําหนักได้
• ปิดปาก น้ําลายไหล หรืออาเจียนเกิน
• การประสานงานมือและปัญหาทักษะยนต์ที่ดี
• ปวดหัวโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจากจามไอหรือรัดอย่างฉับพลัน
• โรคนอนไม่หลับ
• ปวดคอ
• มึนงงหรือกล้ามเนื้ออ่อนแรง
• ปัญหาเกี่ยวกับการได้ยินหรือความสมดุล
• ปัญหาการกลืนหรือพูด
• ปัญหาการกลืน
• ความโค้งของกระดูกสันหลัง (scoliosis)
• อาเจียน

สาเหตุของความผิดปกติของ Chiari

มีหลายสาเหตุของความผิดปกติของ Chiari ปัญหาโครงสร้างในสมองและไขสันหลังซึ่งสามารถเกิดขึ้นได้ในขณะที่ทารกยังคงเติบโตในครรภ์ส่งผลให้เกิดความผิดปกติของ Chiari

นอกจากนี้นักวิจัยบางคนเชื่อว่าการขาดโครงสร้างภายในกะโหลกศีรษะ (ขนาดที่เล็กกว่ามาตรฐานในภูมิภาคที่ cerebellum พัก) ทําให้เกิดความดันและแออัดในสมอง สิ่งนี้ผลักดันให้ผ่าน foramen magnum ซึ่งเชื่อมต่อสมองและไขสันหลัง

ในบางสถานการณ์ความผิดปกติของ Chiari อาจเป็นทางพันธุกรรม (สืบทอดมาหลายชั่วอายุคน) นี่เป็นเพราะพวกเขาสามารถเกิดขึ้นได้ในสมาชิกมากกว่าหนึ่งคนในครอบครัว นอกจากนี้การขาดแคลนแร่ธาตุที่สําคัญในระหว่างตั้งครรภ์ตามที่นักวิจัยบางคนอาจนําไปสู่ความผิดปกติ

ความผิดปกติของ Chiari มีอยู่จริงตั้งแต่แรกเกิด อย่างไรก็ตามอาการอาจไม่ปรากฏขึ้นจนกว่าจะถึงในภายหลัง ความผิดปกติของ Chiari สามารถเกิดขึ้นได้ในคนที่ไม่ได้เกิดมาพร้อมกับสภาพ เนื้องอกความผิดปกติในกระดูกสันหลังและเลือดอาจทําให้ไขสันหลังหรือกะโหลกศีรษะเปลี่ยนรูปร่างในสถานการณ์เหล่านี้

การวินิจฉัยความผิดปกติของ Chiari

ความผิดปกติของ Chiari บางครั้งสามารถตรวจพบในอัลตราซาวนด์ก่อนคลอดก่อนที่เด็กจะเกิด การถ่ายภาพอัลตราซาวนด์เป็นขั้นตอนที่ใช้คลื่นเสียงเพื่อสร้างภาพของเนื้อเยื่ออ่อน

นักประสาทวิทยายังทําการตรวจร่างกายอย่างละเอียดเพื่อค้นหาความผิดปกติของ Chiari เขาหรือเธอจะตรวจสอบมือและเท้าของคุณสําหรับการเคลื่อนไหวความรู้สึกและความสมดุล ความบกพร่องของหน่วยความจํา, ขาดความรู้ความเข้าใจ, และปัญหาการเรียนรู้จะถูกตรวจสอบ.

แพทย์ของคุณสามารถสั่งซื้อการทดสอบการวินิจฉัยต่อไปนี้เพื่อตรวจสอบภาพที่ครอบคลุมของไขสันหลังและสมอง;

• การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (MRI): MRI สามารถใช้ในการดูเนื้อเยื่ออ่อนเช่นเดียวกับกระดูก นอกจากนี้ยังช่วยตรวจสอบไขสันหลังสมองและของเหลวในสมอง ในกรณีอื่น ๆ การทดสอบการถ่ายภาพนี้สามารถเปิดเผยขอบเขตที่ cerebellum ขยายเข้าไปในคลองกระดูกสันหลัง
• การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT): แพทย์สามารถใช้วิธีนี้เพื่อค้นหาความผิดปกติใด ๆ ในกระดูกที่ฐานกะโหลกศีรษะและในกระดูกสันหลัง นอกจากนี้ยังสามารถแสดงเงื่อนไขเช่นความเสียหายของสมองเนื้องอกในสมองและข้อบกพร่องของหลอดเลือด
• เอ็กซเรย์: อีกทางเลือกหนึ่งผู้ให้บริการทางการแพทย์สามารถแนะนําเทคนิคการเอ็กซเรย์เพื่อค้นหาความผิดปกติในศีรษะและลําคอ

การรักษาความผิดปกติของ Chiari

ความผิดปกติของ Chiari ที่ไม่ก่อให้เกิดอาการใด ๆ และไม่ส่งผลกระทบต่อกิจกรรมประจําวันของบุคคลอาจต้องการการตรวจสอบเป็นประจําและการถ่ายภาพวินิจฉัยเช่น Chiari malformation MRI และ CT เพื่อบรรเทาอาการปวดศีรษะปวดและไม่สบายที่เกี่ยวข้องแพทย์อาจให้ยาแก่คุณ

ในกรณีส่วนใหญ่ขั้นตอนการผ่าตัดเป็นตัวเลือกเดียวสําหรับการบรรเทาอาการหรือหยุดความก้าวหน้าของความเสียหายของระบบประสาทส่วนกลาง นอกจากนี้ยังสามารถช่วยรักษาเสถียรภาพและเพิ่มอาการ อย่างไรก็ตามความผิดปกติอาจจําเป็นมากกว่าหนึ่งการดําเนินการในการจัดการที่ประสบความสําเร็จ การผ่าตัดเหล่านี้รวมถึง;

• การบีบอัดฟอสซ่าหลัง

นี้มักจะเป็นวิธีที่แพร่หลายมากที่สุดสําหรับการรักษาความผิดปกติของ Chiari. มันเกี่ยวข้องกับการลบส่วนหนึ่งของด้านหลังของกะโหลกศีรษะที่เรียกว่า fossa หลังเพื่อลดความดันภายในสมองและให้พื้นที่เพียงพอ

• ลามิเติล

ศัลยแพทย์อาจต้องนํากระดูกส่วนเล็ก ๆ ที่ครอบคลุมกระดูกสันหลังออกเพื่อให้มีพื้นที่มากขึ้นสําหรับไขสันหลังและฟื้นฟูการไหลของของเหลวในสมอง อย่างไรก็ตามสิ่งนี้ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของความผิดปกติของ Chiari

• อิเล็กโทรคาวเทอต

ศัลยแพทย์สามารถใช้ไฟฟ้าได้เล็กน้อยเพื่อลดพื้นที่เล็ก ๆ ของสมองที่เรียกว่าต่อมทอนซิล cerebellar ทําให้มีพื้นที่มากขึ้นและช่วยให้ของเหลวในสมองระบายออก ต่อมทอนซิลใน cerebellum หดโดยไม่ส่งผลให้เกิดการบาดเจ็บทางระบบประสาทหรือความเสียหายใด ๆ

• ดูราพลาสตี้

การผ่าตัดขยายการบีบอัดประเภทนี้เกี่ยวข้องกับการเปิด dura mater ซึ่งเป็นเยื่อหุ้มเซลล์ที่อยู่นอกสมอง ศัลยแพทย์จะเย็บในแพทช์เพื่อขยายเมมเบรนและให้สมองมีพื้นที่มากขึ้น เทคนิคนี้ขยายพื้นที่ผิวของสมองและลดความดัน

ภาวะแทรกซ้อนของความผิดปกติของ Chiari

ความผิดปกติของ Chiari อาจเป็นเงื่อนไขที่ก้าวหน้าสําหรับบางคนซึ่งนําไปสู่ความเสี่ยงและภาวะแทรกซ้อนที่สําคัญ ในบางกรณีอาจไม่มีอาการเลยและไม่จําเป็นต้องได้รับการรักษา

ต่อไปนี้เป็นบางส่วนของภาวะแทรกซ้อนที่เชื่อมโยงกับความผิดปกติของ Chiari;

• ไฮโดรเซฟาลัส

นี่คือการสะสมของ CSF ส่วนเกินในสมอง. ความผิดปกติของ Chiari สามารถขัดขวางการไหลของของเหลวตามธรรมชาติทําให้เกิดความดันภายในกะโหลกศีรษะ สิ่งนี้อาจทําให้เกิดความพิการทางจิตหรือกะโหลกศีรษะขนาดใหญ่หรือพิการ หากปล่อยทิ้งไว้ไฮโดรเซฟาลูที่รุนแรงอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ Hydrocephalus สามารถพัฒนาด้วยรูปแบบใด ๆ ของความผิดปกติของ Chiari แม้ว่า Type II เป็นที่แพร่หลายมากที่สุด

• ซีริงโกลมีเลีย

นี่คือเงื่อนไขโดยซีสต์ท่อที่เต็มไปด้วย CSF ที่เรียกว่า syrinx พัฒนาในคลองกลางของไขสันหลัง ซีรินซ์ที่ขยายตัวจะทําลายแกนกลางของไขสันหลังและกดดันเส้นประสาท เป็นผลให้มันทําให้เกิดความอ่อนแอความเจ็บปวดความแข็งและแม้แต่ความไร้ความสามารถที่จะรู้สึกถึงความเย็นหรือร้อนโดยเฉพาะอย่างยิ่งรอบมือ

• สปินา บิฟิดา

Spina bifida เป็นการปิดกระดูกสันหลังที่ขาดและเยื่อหุ้มรอบไขสันหลัง Myelomeningocele เป็นเรื่องธรรมดาในคนที่มีความผิดปกติของ Chiari ประเภท II นอกจากนี้ไขสันหลังของเด็กยังคงเปิดในส่วนหนึ่งของด้านหลังเช่นเดียวกับกระดูกสันหลังส่วนล่าง ไขสันหลังและเยื่อหุ้มยื่นออกมาผ่านช่องเปิดภายในกระดูกสันหลังสร้างกระเป๋าที่ด้านหลังของเด็ก นี้สามารถส่งผลให้เกิดปัญหาทางระบบประสาท, รวมทั้งอัมพาต, กล้ามเนื้ออ่อนแอ, หรือ scoliosis.

• กลุ่มอาการสายโยง

สิ่งนี้จะพัฒนาเมื่อไขสันหลังติดกับเนื้อเยื่อรอบด้านล่างของกระดูกสันหลังอย่างไม่ถูกต้อง ดังนั้นจึงป้องกันไม่ให้ไขสันหลังหมุนได้อย่างอิสระในคลองกระดูกสันหลัง ปัญหารุนแรงขึ้นเมื่อเด็กโตขึ้น มันสามารถนําไปสู่ความเสียหายกลับไม่ได้กับเส้นประสาทที่ควบคุมกล้ามเนื้อที่ขาและรอบ ๆ ร่างกายส่วนล่าง ผู้เยาว์ที่มี myelomeningocele มีแนวโน้มที่จะพัฒนาสายโยงในอนาคต

• ความโค้งของกระดูกสันหลัง

คนที่มี syringomyelia หรือ Chiari ประเภท malformation ฉันมีอัตราที่สูงของการพัฒนาความโค้งของกระดูกสันหลัง ไขสันหลังสามารถโค้งงอไปทางซ้ายหรือขวา scoliosis หรือโค้งไปข้างหน้า (kyphosis)

บทสรุป

ความผิดปกติของโครงสร้างในกะโหลกศีรษะทําให้ส่วนของสมองกดกับคลองกระดูกสันหลังส่งผลให้ Chiari มีรูปร่างผิดปกติ ความผิดปกติของ Chiari มีอยู่จริงตั้งแต่แรกเกิดแม้ว่าอาการอาจไม่ปรากฏจนกระทั่งต่อมาในชีวิต อาการที่แพร่หลายที่สุดคืออาการปวดหัว

รูปแบบความรุนแรงและอาการที่เกี่ยวข้องสามารถมีอิทธิพลต่อการรักษาความผิดปกติของ Chiari ตัวเลือกการรักษาทั่วไปรวมถึงการตรวจสอบเป็นประจํายาและขั้นตอนการผ่าตัด ในสถานการณ์อื่น ๆ การรักษาไม่จําเป็น