การวินิจฉัยและการจัดการโรคโลหิตจางแบบอะพลาสติก

การวินิจฉัยและการจัดการโรคโลหิตจางแบบอะพลาสติก

วันที่อัพเดทล่าสุด: 27-Aug-2023

ต้นฉบับเขียนเป็นภาษาอังกฤษ

โรคโลหิตจาง Aplastic

โรคโลหิตจาง Aplastic เป็นเงื่อนไขทางการแพทย์ที่ร่างกายไม่ได้ผลิตเซลล์เม็ดเลือดใหม่เพียงพอ มันทําให้เกิดความเมื่อยล้าและทําให้คุณไวต่อการติดเชื้อมากขึ้นเช่นเดียวกับเลือดออกที่อยู่นอกเหนือการควบคุม

โรคโลหิตจาง Aplastic เป็นโรคที่หายาก แต่ร้ายแรงและเป็นอันตรายถึงชีวิตที่เกิดจากความล้มเหลวของไขกระดูกโดยไม่ทราบสาเหตุในการผลิตเซลล์เม็ดเลือด ความเสียหายต่อเซลล์ต้นกําเนิดหรือปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมบางอย่างอาจทําให้การผลิตเซลล์ไขกระดูกล้มเหลว เป็นผลให้หนึ่งพัฒนาโรคโลหิตจาง aplastic 

นอกจากนี้โรคโลหิตจาง aplastic สามารถโจมตีได้ทุกเพศทุกวัย มันสามารถเกิดขึ้นได้อย่างฉับพลันหรือค่อยเป็นค่อยไปและมีแนวโน้มที่จะแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไป นอกจากนี้ยังสามารถช่วงจากอ่อนถึงร้ายแรง

 

การวินิจฉัยและการจัดการโรคโลหิตจางแบบอะพลาสติก โรงพยาบาล




สัญญาณและอาการของโรคโลหิตจาง Aplastic

โรคโลหิตจาง Aplastic อาจไม่มีอาการ อย่างไรก็ตามสัญญาณและอาการของโรคโลหิตจาง aplasticที่อาจมีอยู่หากระดับของเซลล์เม็ดเลือดลดลงสู่ระดับต่ําที่เป็นอันตราย:

  • มีเลือดออกจมูกและเหงือก
  • หายใจลําบาก
  • รอยช้ําที่ไม่ทราบสาเหตุหรือเกิดขึ้นได้ง่าย
  • เวียนศีรษะและปวดศีรษะ
  • มีเลือดออกมากเกินไปจากการตัด
  • ความเหนื่อย
  • ไข้
  • การติดเชื้อที่เกิดขึ้นบ่อยครั้งหรือเป็นระยะเวลานาน
  • สีผิวซีด
  • จังหวะการเต้นของหัวใจที่รวดเร็วหรือผิดปกติ
  • ผื่นบนผิวหนัง

 

สาเหตุของโรคโลหิตจาง Aplastic

เซลล์เม็ดเลือดรวมถึงเซลล์เม็ดเลือดขาวเซลล์เม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือดผลิตโดยเซลล์ต้นกําเนิดภายในไขกระดูก อย่างไรก็ตามเซลล์ต้นกําเนิดเหล่านี้ได้รับความเสียหายในผู้ป่วยโรคโลหิตจาง aplastic ดังนั้นไขกระดูกยังคงว่างเปล่าหรือมีเซลล์เม็ดเลือดจํานวน จํากัด

หนึ่งในสาเหตุโรคโลหิตจาง aplasticทั่วไปเกี่ยวข้องกับการโจมตีของระบบภูมิคุ้มกันโดยเซลล์ต้นกําเนิดไขกระดูก ปัจจัยอื่น ๆ ที่อาจส่งผลกระทบต่อหรือทําลายไขกระดูกและทําให้การผลิตเซลล์เม็ดเลือดบกพร่องคือ:

การรักษาด้วยเคมีบําบัดและการฉายรังสี: การรักษาที่ต่อสู้กับมะเร็งเหล่านี้ทําลายเซลล์มะเร็ง ในทางกลับกันพวกเขายังอาจส่งผลกระทบต่อเซลล์ที่มีสุขภาพดีเช่นเซลล์ต้นกําเนิดไขกระดูก การรักษาเหล่านี้อาจทําให้เกิดโรคโลหิตจาง aplastic เป็นผลข้างเคียงชั่วคราว 

ยาบางชนิด: โรคโลหิตจาง Aplastic สามารถเกิดขึ้นได้เนื่องจากยาบางชนิดรวมถึงยาโรคไขข้ออักเสบและยาปฏิชีวนะบางชนิด

การสัมผัสสารเคมีที่เป็นพิษ: สารเคมีที่เป็นพิษบางชนิดรวมถึงสารเคมีที่มีอยู่ในสารกําจัดศัตรูพืชและยาฆ่าแมลงเช่นเดียวกับเบนซินซึ่งเป็นส่วนประกอบของน้ํามันเบนซินเกี่ยวข้องกับโรคโลหิตจาง aplastic อย่างไรก็ตามเงื่อนไขนี้อาจดีขึ้นหากคุณปิดสารเคมีที่ก่อให้เกิดการเจ็บป่วย 

โรคภูมิต้านตนเอง: ความผิดปกติของภูมิต้านทานตนเองโดยระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายจะโจมตีเซลล์ที่มีสุขภาพดีอาจรวมถึงเซลล์ต้นกําเนิดไขกระดูก ดังนั้นโรคโลหิตจาง aplastic สามารถเกิดขึ้นได้ 

การตั้งครรภ์: ในระหว่างตั้งครรภ์ระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายอาจโจมตีไขกระดูกทําให้เกิดโรคโลหิตจาง aplastic

การติดเชื้อไวรัส: การติดเชื้อไวรัสบางอย่างของไขกระดูกสามารถนําไปสู่การเกิดโรคโลหิตจาง aplastic ไวรัสตับอักเสบ, cytomegalovirus, ไวรัส Epstein-Barr, และ parvovirus B19 เป็นไวรัสที่เกี่ยวข้องกับโรคโลหิตจาง aplastic.

 

การวินิจฉัยโรคโลหิตจาง Aplastic

แพทย์หรือนักโลหิตวิทยาของคุณสามารถทําการทดสอบและขั้นตอนต่อไปนี้ในระหว่างการวินิจฉัยโรคโลหิตจาง aplastic:

  • การตรวจเลือด

เซลล์เม็ดเลือดขาวเซลล์เม็ดเลือดแดงและระดับเกล็ดเลือดมักจะอยู่ในช่วงเฉพาะ อย่างไรก็ตาม, ทุกระดับของเซลล์เม็ดเลือดเหล่านี้มักจะต่ําในผู้ป่วยที่มีโรคโลหิตจาง aplastic.

  • การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูก

ในระหว่างการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกผู้ให้บริการทางการแพทย์จะแยกตัวอย่างไขกระดูกขนาดเล็กโดยใช้เข็มจากกระดูกที่ใหญ่กว่าในร่างกายเช่นกระดูกสะโพก เพื่อแยกแยะเงื่อนไขอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับเซลล์เม็ดเลือดแพทย์จะตรวจสอบตัวอย่างภายใต้กล้องจุลทรรศน์ โรคโลหิตจาง Aplastic ทําให้ไขกระดูกมีเซลล์เม็ดเลือดน้อยลงซึ่งแตกต่างจากปกติ การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกเป็นสิ่งจําเป็นเพื่อยืนยันการวินิจฉัยโรคโลหิตจาง aplastic

 

การวินิจฉัยและการจัดการโรคโลหิตจางแบบอะพลาสติก โรงพยาบาล




การวินิจฉัยและการจัดการโรคโลหิตจางแบบอะพลาสติก โรงพยาบาล




การรักษาโรคโลหิตจาง Aplastic

การรักษาโรคโลหิตจาง Aplastic มักจะแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคลขึ้นอยู่กับความร้ายแรงของสภาพและอายุ โรคโลหิตจาง aplastic รุนแรง, โดดเด่นด้วยจํานวนเซลล์เม็ดเลือดต่ํามาก, สามารถเป็นอันตรายต่อชีวิตและจําเป็นทันทีรักษาตัวในโรงพยาบาล. 

โดยทั่วไปตัวเลือกการรักษาสําหรับโรคโลหิตจาง aplastic อาจรวมถึง;

  • การถ่ายเลือด

การถ่ายเลือดแม้ว่าจะไม่ใช่การรักษาโรคโลหิตจาง aplastic สามารถช่วยจัดการเลือดออกและบรรเทาอาการ มันเกี่ยวข้องกับการแทนที่เซลล์เม็ดเลือดที่ไขกระดูกผลิตไม่เพียงพอ คุณสามารถรับเซลล์เม็ดเลือดแดงหรือเกล็ดเลือด

เซลล์เม็ดเลือดแดงเพิ่มจํานวนเม็ดเลือดแดงและช่วยในการรักษาโรคโลหิตจางและความเหนื่อยล้า ในทางกลับกันเกล็ดเลือดช่วยในการป้องกันเลือดออกมากเกินไป

ในขณะที่ไม่มีการ จํากัด ทั่วไปกับจํานวนการถ่ายเลือดที่คุณสามารถได้รับภาวะแทรกซ้อนด้วยการถ่ายหลายครั้งสามารถเกิดขึ้นได้ในบางครั้ง เซลล์เม็ดเลือดแดงที่หลอมเปลี่ยนถ่ายมีธาตุเหล็กซึ่งสามารถสะสมในร่างกายและเป็นอันตรายต่ออวัยวะสําคัญหากไม่ได้รับการรักษา โชคดีที่ยาสามารถช่วยให้ร่างกายกําจัดธาตุเหล็กส่วนเกินได้

  • การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกําเนิด

สําหรับผู้ป่วยโรคโลหิตจาง aplastic รุนแรงการปลูกถ่ายเพื่อฟื้นฟูเซลล์ต้นกําเนิดไขกระดูกกับผู้บริจาคอาจเป็นทางเลือกเดียวที่มีประสิทธิภาพในการรักษา การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกําเนิดเป็นที่รู้จักกันเป็นการปลูกถ่ายไขกระดูก โดยปกติจะเป็นตัวเลือกการรักษาสําหรับผู้ที่อายุยังน้อยและมีผู้บริจาคที่ตรงกันโดยปกติจะเป็นพี่น้อง

เมื่อพบผู้บริจาคเซลล์ต้นกําเนิดไขกระดูกที่เสียหายจะหมดลงก่อนโดยใช้การรักษาด้วยรังสีหรือเคมีบําบัด เลือดจะถูกกรองเพื่อเอาเซลล์ต้นกําเนิดที่มีสุขภาพดีออกจากผู้บริจาค หลังจากนั้นเซลล์ต้นกําเนิดที่มีสุขภาพดีจะถูกฉีดเข้ากระแสเลือดทางหลอดเลือดดํา จากนั้นพวกเขาเดินทางไปยังไขกระดูกและเริ่มผลิตเซลล์เม็ดเลือดใหม่

จําเป็นต้องพักรักษาตัวในโรงพยาบาลเป็นเวลานานในระหว่างขั้นตอนนี้ คุณจะได้รับยาเพื่อช่วยหยุดหรือป้องกันไม่ให้เซลล์ต้นกําเนิดที่บริจาคถูกปฏิเสธหลังจากการปลูกถ่าย

อย่างไรก็ตามการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกําเนิดเกี่ยวข้องกับความเสี่ยงและภาวะแทรกซ้อนบางอย่าง ร่างกายอาจปฏิเสธการปลูกถ่าย, ส่งผลให้เกิดภาวะแทรกซ้อนที่อาจเป็นอันตรายถึงชีวิต. นอกจากนี้ไม่ใช่ผู้ป่วยทุกคนที่มีคุณสมบัติในการปลูกถ่ายหรือหาผู้บริจาคที่เหมาะสม

  • ยาปฏิชีวนะและยาต้านไวรัส

โรคโลหิตจาง Aplastic มีแนวโน้มที่จะทําให้ระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายอ่อนแอลงทําให้คุณไวต่อการติดเชื้อมากขึ้น

ผู้ที่มีโรคโลหิตจาง aplastic ต้องไปพบแพทย์ทันทีที่พวกเขาสังเกตเห็นสัญญาณการติดเชื้อใด ๆ เช่นไข้ สิ่งนี้ทําให้การติดเชื้อแย่ลงและนี่อาจถึงแก่ชีวิตได้ เพื่อหลีกเลี่ยงการติดเชื้อแพทย์อาจแนะนํายาปฏิชีวนะหรือยาต้านไวรัสสําหรับผู้ที่มีโรคโลหิตจาง aplastic รุนแรง

  • สารกระตุ้นไขกระดูก

ยาบางชนิดและปัจจัยกระตุ้นอาณานิคมเช่น filgrastim (Neupogen) และ pegfilgrastim (Neulasta), eltrombopag (Promacta), sargramostim (Leukine), และ epoetin alfa (Epogen / Procrit) กระตุ้นการผลิตเซลล์เม็ดเลือดใหม่จากไขกระดูก ยาเสพติดภูมิคุ้มกันมักจะรวมกับปัจจัยการเจริญเติบโต

  • ภูมิคุ้มกัน

ผู้ป่วยบางรายไม่สามารถรับการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกําเนิดหรือเป็นโรคโลหิตจาง aplastic ที่เกิดจากโรคภูมิต้านตนเอง ในกรณีเช่นนี้การรักษาอาจรวมถึงยาเพื่อยับยั้งหรือเปลี่ยนแปลงระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย (ภูมิคุ้มกัน)

Cyclosporine (Neoral, Gengraf, Sandimmune) เช่นเดียวกับ globulin ต่อต้าน thymocyte ยับยั้งการทํางานของเซลล์ภูมิคุ้มกันที่เป็นอันตรายต่อไขกระดูก สิ่งนี้ช่วยในการฟื้นฟูไขกระดูกของคุณและการผลิตเซลล์เม็ดเลือดใหม่ Cyclosporine และ globulin ต่อต้าน thymocyte มักใช้ร่วมกัน. ยาเสพติด Corticosteroids, รวมทั้ง methylprednisolone (Medrol และ Solu-Medrol), มักใช้ร่วมกับยาเหล่านี้.

ในขณะที่พวกเขามีประสิทธิภาพ, ยาเหล่านี้อ่อนแอระบบภูมิคุ้มกันมากยิ่งขึ้น. นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ว่าโรคโลหิตจางจะเกิดขึ้นอีกเมื่อคุณหยุดใช้ยาเหล่านี้

  • การดูแลสนับสนุน

การดูแลสนับสนุนเช่นเดียวกับการติดตามอย่างต่อเนื่องเป็นสิ่งจําเป็นในการควบคุมและรักษาโรคโลหิตจาง aplastic ผู้ป่วยโรคโลหิตจาง aplastic ที่ต้องการการถ่ายเลือดปกติหรือยาเสพติดผสมอาจได้รับประโยชน์จากสายสวนหลอดเลือดดํากลาง. นี่คือหลอดที่ขนส่งยาไปยังหลอดเลือดดําภายในหน้าอก

ผู้ป่วยที่ขาดองค์ประกอบเลือดโดยเฉพาะอาจต้องการความช่วยเหลือทันทีด้วยผลิตภัณฑ์เลือดที่ผสม เหล่านี้รวมถึงเซลล์เม็ดเลือดแดงบรรจุที่อยู่หรือป้องกันภาวะแทรกซ้อนของหัวใจ. การรักษาด้วยเกล็ดเลือดควรมีจุดมุ่งหมายเพื่อให้เกล็ดเลือดนับมีเสถียรภาพเพื่อหลีกเลี่ยงการมีเลือดออกที่เกิดขึ้นเอง

 

ภาวะแทรกซ้อนของโรคโลหิตจาง Aplastic

ผู้ป่วยโรคโลหิตจาง Aplastic อาจพบภาวะแทรกซ้อนเป็นผลมาจากสภาพและการรักษาของพวกเขา ร่างกายของผู้ป่วยอาจปฏิเสธการปลูกถ่ายไขกระดูกใหม่ในบางครั้ง นี้เรียกว่า graft-versus-host โรคหรือ GVHD.

เงื่อนไขนี้อาจทําให้คนป่วยมากและก่อให้เกิดอาการเช่น:

  • แผลพุพองที่ผิวหนัง
  • คลื่นไส้อาเจียน
  • ท้องร่วง
  • ความเสียหายต่อตับ

จากการศึกษาเมื่อเร็ว ๆ นี้ประมาณร้อยละ 15 ของผู้ป่วยโรคโลหิตจาง aplastic ที่ได้รับการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันได้รับกลุ่มอาการ myelodysplastic หรือโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว myeloid เฉียบพลัน ความผิดปกติเหล่านี้สามารถประจักษ์เองหลายปีหลังจากการวินิจฉัยเบื้องต้นของผู้ป่วย

คนอื่น ๆ อาจล้มเหลวในการตอบสนองต่อการรักษาโรคโลหิตจาง aplastic หากสิ่งนี้เกิดขึ้นพวกเขาจะอ่อนแอต่อการติดเชื้อที่อาจถึงแก่ชีวิตได้

 

อาศัยอยู่กับโรคโลหิตจาง Aplastic

การทํางานอย่างใกล้ชิดกับผู้ให้บริการทางการแพทย์ของคุณและการปฏิบัติตามตารางการรักษาเป็นสิ่งจําเป็นเมื่อมันมาถึงการควบคุมโรคโลหิตจาง aplastic แจ้งให้ผู้ให้บริการของคุณทราบถึงอาการใด ๆ ที่คุณกําลังประสบ เนื่องจากคุณไวต่อการติดเชื้อมากขึ้นคุณจึงต้องทําสิ่งต่อไปนี้

  • รักษาระยะห่างที่ปลอดภัยจากคนป่วย
  • อยู่ห่างจากฝูงชนขนาดใหญ่
  • ล้างมือบ่อยๆ
  • งดเว้นจากการรับประทานอาหารที่ไม่สุกอย่างทั่วถึง
  • แปรงฟันเป็นประจํา
  • รับไข้หวัดของคุณยิงอย่างน้อยทุกปี
  • สร้างแผนการออกกําลังกายที่มีประสิทธิภาพกับผู้ให้บริการทางการแพทย์ของคุณ

 

บทสรุป

โรคโลหิตจาง Aplastic เป็นเงื่อนไขทางการแพทย์ที่มีผลต่อเซลล์ต้นกําเนิดในไขกระดูก ไขกระดูกผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงเซลล์เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดซึ่งทั้งหมดมีความสําคัญในร่างกาย

ผู้ที่มีโรคโลหิตจาง aplastic อาจมีอาการรุนแรงของโรคโลหิตจาง การรักษาด้วยเคมีบําบัดและการฉายรังสีการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกําเนิดและการบําบัดด้วยภูมิคุ้มกันเป็นการรักษาบางอย่าง