ต่อมน้ําเหลืองที่ไม่ใช่ฮอดจ์กิน

มะเร็งต่อมน้ําเหลืองที่ไม่ใช่ฮอดจ์กินเป็นกลุ่มมะเร็งที่แตกต่างกันของระบบต่อมน้ําเหลือง มะเร็งต่อมน้ําเหลืองที่ไม่ใช่ฮอดจ์กินแบ่งออกเป็นกลุ่มย่อยแต่ละกลุ่มมีระบาดวิทยาสาเหตุภูมิคุ้มกันทางพันธุกรรมลักษณะทางคลินิกและการตอบสนองต่อการรักษา จากการพยากรณ์โรคของโรคมันจัดเป็น 'ไม่เลือก' หรือ 'ก้าวร้าว

โรคเหล่านี้ได้รับการจัดประเภทเป็นเนื้องอก B-cell และ T-cell โดยการจําแนกประเภทของมะเร็งทางโลหิตวิทยาและมะเร็งต่อมน้ําเหลืองขององค์การอนามัยโลก มะเร็งต่อมน้ําเหลือง B-cell คิดเป็นประมาณ 90% ของมะเร็งต่อมน้ําเหลืองทั้งหมดด้วยมะเร็งต่อมน้ําเหลือง follicular และกระจายมะเร็งต่อมน้ําเหลือง B-cell ขนาดใหญ่เป็นสองประเภทโรคทางจุลชีววิทยาที่พบบ่อยที่สุด

ประมาณ 55,000 ถึง 60,000 รายใหม่ของผู้ป่วยต่อมน้ําเหลืองที่ไม่ใช่ฮอดจ์กินได้รับการวินิจฉัยเป็นประจําทุกปีในสหรัฐอเมริกาซึ่งเป็นตัวเลขที่เพิ่มขึ้นเกือบสองเท่าในช่วง 3 ทศวรรษที่ผ่านมา

ต่อมน้ําเหลืองที่ไม่ใช่ฮอดจ์กินคืออะไร?

มะเร็งต่อมน้ําเหลืองที่ไม่ใช่ฮอดจ์กิน (NHL) เป็นเนื้องอกของเนื้อเยื่อต่อมน้ําเหลืองที่เกิดจากสารตั้งต้นของเซลล์ B เซลล์ B ที่โตเต็มที่สารตั้งต้นของเซลล์ T และเซลล์ T ที่โตเต็มที่

เม็ดเลือดเหลืองที่ได้รับผลกระทบเหล่านี้เริ่มทวีคูณในลักษณะที่ผิดปกติและเริ่มรวบรวมในบางส่วนของระบบน้ําเหลืองเช่นต่อมน้ําเหลือง เม็ดเลือดเหลืองที่ได้รับผลกระทบเหล่านี้สูญเสียคุณสมบัติในการต่อสู้กับการติดเชื้อทําให้ร่างกายมนุษย์ไวต่อการติดเชื้อมากขึ้น

ต่อมน้ําเหลือง Follicular, ต่อมน้ําเหลือง Burkitt, กระจายเซลล์ B ขนาดใหญ่ต่อมน้ําเหลือง, น้ําเหลืองเซลล์แมนเทิล, ต่อมน้ําเหลืองโซนชายขอบ, และต่อมน้ําเหลือง CNS หลักเป็นเนื้องอกเซลล์ B ผู้ใหญ่ที่พบบ่อยที่สุด. ผู้ใหญ่ T เซลล์ต่อมน้ําเหลืองและเชื้อรา Mycosis เป็นเซลล์ต่อมน้ําเหลือง T ที่แพร่หลายมากที่สุด

ระบาดวิทยามะเร็งต่อมน้ําเหลืองที่ไม่ใช่ฮอดจ์กิน

มีรูปแบบทางภูมิศาสตร์ในอุบัติการณ์ของแต่ละชนิดย่อยโดยต่อมน้ําเหลือง follicular เป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นในประเทศตะวันตก T เซลล์ต่อมน้ําเหลืองพบได้บ่อยในเอเชีย

โดยรวมแล้วไม่ใช่ Hodgkin lymphoma พบมากที่สุดในผู้ที่มีอายุ 65 ถึง 74 ปีโดยมีอายุเฉลี่ย 67 ปี อุบัติการณ์สูงสุดในเด็กเกิดขึ้นระหว่างอายุสี่ถึงเจ็ดปีและเพศชาย: อัตราส่วนหญิงอยู่ที่ประมาณ 2 ต่อ 1

มะเร็งต่อมน้ําเหลืองที่ไม่ใช่ฮอดจ์กินเป็นการวินิจฉัยมะเร็งในเด็กที่พบมากที่สุดเป็นอันดับห้าในเด็กอายุต่ํากว่า 15 ปีและคิดเป็นประมาณร้อยละ 7 ของโรคมะเร็งในวัยเด็กในโลกที่พัฒนาแล้ว ทุกปีมีการระบุผู้ป่วยเด็กรายใหม่ประมาณ 800 รายในสหรัฐอเมริกาโดยมีความถี่ 10 ถึง 20 รายต่อปี มะเร็งต่อมน้ําเหลืองคุณภาพสูงเช่นมะเร็งต่อมน้ําเหลืองและมะเร็งต่อมน้ําเหลืองขนาดเล็กที่ไม่แยกเป็นชนิดที่พบมากที่สุดของ NHL ที่พบในเด็กและเยาวชน

มะเร็งต่อมน้ําเหลืองหายากในทารก (≤1 เปอร์เซ็นต์) และคิดเป็นประมาณ 4, 14, 22 และ 25 เปอร์เซ็นต์ของเนื้องอกในเด็กอายุ 1 ถึง 4, 5 ถึง 9, 10 ถึง 14 และ 15 ถึง 19 ปีตามลําดับ มีความโดดเด่นของผู้ชายและคนผิวขาวได้รับผลกระทบมากกว่าชาวแอฟริกันอเมริกัน

ต่อมน้ําเหลือง Burkitt ที่เกิดจากไวรัส Epstein-Barr บ่อยขึ้นในแอฟริกา ต่อมน้ําเหลือง Burkitt เป็นโรคเฉพาะถิ่นที่เกิดขึ้นในเส้นศูนย์สูตรแอฟริกาและนิวกินี ในสหรัฐอเมริกาและยุโรปตะวันตกพบต่อมน้ําเหลือง Burkitt เป็นระยะ ๆ แต่พบได้บ่อยในแอฟริกามากกว่าในสหรัฐอเมริกาประมาณ 50 เท่า

ในสหรัฐอเมริกามะเร็งต่อมน้ําเหลือง Burkitt คิดเป็น 30% ของมะเร็งต่อมน้ําเหลืองในเด็กและ< 1% ของมะเร็งต่อมน้ําเหลืองที่ไม่ใช่ Hodgkin ผู้ใหญ่ กรณีเป็นระยะ ๆ พบได้บ่อยในหมู่คนผิวขาวมากกว่าในแอฟริกันหรือเอเชียอเมริกันและผู้ป่วยส่วนใหญ่เป็นเพศชายที่มีชาย 4 ถึง 1: อัตราส่วนหญิง

สาเหตุมะเร็งต่อมน้ําเหลืองที่ไม่ใช่ฮอดจ์กิน

• การเคลื่อนที่ของโครโมโซม: มะเร็งต่อมน้ําเหลืองที่ไม่ใช่ฮอดจ์กินพัฒนาจากเซลล์ B เซลล์ T อันเป็นผลมาจากการโยกย้ายโครโมโซมหรือการกลายพันธุ์ / การลบ การโยกย้ายโครโมโซมจะเปิดใช้งานโปรโตออนโคเจนในขณะที่การลบโครโมโซมหรือการกลายพันธุ์จะยับยั้งยีนยับยั้งเนื้องอก ความผิดปกติของโครโมโซมที่แพร่หลายที่สุดในมะเร็งต่อมน้ําเหลืองที่ไม่ใช่ฮอดจ์กินคือการย้าย t (14;18) การย้ายถิ่นนี้เกิดขึ้นบ่อยที่สุดในต่อมน้ําเหลืองรูขุมขน เม็ดเลือดขาวเซลล์แมนเทิลเกี่ยวข้องกับการโยกย้าย t (11;14)
• Helicobacter pylori: เกี่ยวข้องกับมะเร็งต่อมน้ําเหลืองในกระเพาะอาหารเช่นมะเร็งต่อมน้ําเหลือง MALT กระจายมะเร็งต่อมน้ําเหลือง B-cell ขนาดใหญ่กระจาย
• ภูมิคุ้มกันบกพร่อง: ภูมิคุ้มกันบกพร่อง แต่กําเนิด, โรคเอดส์, ประวัติของเคมีบําบัดและ / หรือการรักษาด้วยภูมิคุ้มกัน
• การติดเชื้อไวรัส: ไวรัสเอปสไตน์-บาร์, ไวรัสตับที-ไลมโฟโทรปิกชนิดที่ 1 ของมนุษย์ชนิดที่ 1, โรคเริมในมนุษย์-8 และไวรัสตับอักเสบซี
• ภูมิต้านทานและความผิดปกติของการอักเสบเรื้อรัง: โรคไขข้ออักเสบ, กลุ่มอาการ Sjogren, และโรคลูปัสระบบ erythematosus.
• โรคแพ้ภูมิตัวเอง: ต่อมไทรอยด์อักเสบฮาชิโมโตะ, โรคไขข้ออักเสบ
• รังสีอัลตราไวโอเลต
• การสัมผัสอาชีพ: สารกําจัดศัตรูพืชเช่นกรดฟีน็อกซี่ออร์กาโนฟอสเฟตและออร์กาโนคลอรีน)

ต่อมน้ําเหลืองที่ไม่ใช่ฮอดจ์กิน vs ต่อมน้ําเหลืองของฮอดจ์กิน

• ต่อมน้ําเหลืองที่ไม่ใช่ฮอดจ์กินพบได้บ่อยกว่าต่อมน้ําเหลืองฮอดจ์กิน:

มะเร็งต่อมน้ําเหลืองที่ไม่ใช่ฮอดจ์กินเป็นที่แพร่หลายมากกว่ามะเร็งต่อมน้ําเหลืองฮอดจ์กินและเพศชายมีแนวโน้มที่จะได้รับทั้งสองรูปแบบ แม้ว่าทั้งสองสามารถวินิจฉัยได้ทุกเพศทุกวัย แต่ Hodgkin lymphoma มีบ่อยขึ้นในคนหนุ่มสาวอายุ 15 ถึง 40 ปีและผู้สูงอายุที่มีอายุ 55 ปีขึ้นไป ต่อมน้ําเหลืองที่ไม่ใช่ Hodgkin มักได้รับการวินิจฉัยในผู้ที่มีอายุมากกว่า 60 ปี

• ต่อมน้ําเหลืองแต่ละชนิดมีชนิดย่อยที่แตกต่างกัน:

โรคต่อมน้ําเหลืองคลาสสิกฮอดจ์กินคิดเป็น 95% ของผู้ป่วยต่อมน้ําเหลืองฮอดจ์กินในสหรัฐอเมริกา แต่มีชนิดย่อยอื่น ๆ อีกสองสามชนิดรวมถึงเม็ดเลือดหมูก้อนกลมที่โดดเด่น Hodgkin lymphoma

ต่อมน้ําเหลืองที่ไม่ใช่ฮอดจ์กินจัดเป็นทั้งต่อมน้ําเหลือง B-cell หรือต่อมน้ําเหลือง T-cell ต่อมน้ําเหลือง B-cell บ่อยกว่ามากคิดเป็น 85% ของการวินิจฉัยต่อมน้ําเหลืองทั้งหมดในสหรัฐอเมริกา มะเร็งต่อมน้ําเหลือง B-cell สามารถแบ่งออกเป็นประเภทต่อไปนี้: มะเร็งต่อมน้ําเหลืองเซลล์เสื้อคลุม, มะเร็งต่อมน้ําเหลืองโซนชายขอบ, มะเร็งต่อมน้ําเหลือง follicular และแพร่กระจายมะเร็งต่อมน้ําเหลือง B-cell ขนาดใหญ่

• การอักเสบเป็นอาการที่พบบ่อยมากขึ้นสําหรับต่อมน้ําเหลือง Hodgkin:

มะเร็งต่อมน้ําเหลืองฮอดจ์กินและไม่ใช่ฮอดจ์กินทั้งสองเกิดขึ้นในระบบน้ําเหลืองและสามารถส่งผลกระทบต่อเซลล์เม็ดเลือดขาว จํานวนเม็ดเลือดขาวสูงอาจบ่งบอกถึงต่อมน้ําเหลือง

สัญญาณแรกของทั้ง Hodgkin และไม่ใช่ Hodgkin lymphoma มักจะมีไข้การสูญเสียน้ําหนักที่อธิบายไม่ได้และเหงื่อออกตอนกลางคืน

ผู้ป่วยต่อมน้ําเหลือง Hodgkin ยังสามารถพบอาการอักเสบมากขึ้น ในบางกรณีผู้ป่วยอาจพบอาการปวดต่อมน้ําเหลืองเมื่ออาบน้ําร้อนหรือดื่มแอลกอฮอล์ ผู้ป่วยอาจมีผื่นที่อธิบายไม่ได้ซึ่งไม่ธรรมดาในต่อมน้ําเหลืองที่ไม่ใช่ฮอดจ์กิน

• การรักษาต่อมน้ําเหลือง Hodgkin มักจะรวมถึงการรวมกันของการรักษา:

การรวมกันของเคมีบําบัดและการฉายรังสีเป็นระบบการรักษามาตรฐานสําหรับมะเร็งต่อมน้ําเหลืองฮอดจ์กินระยะแรกในขณะที่เคมีบําบัดเพียงอย่างเดียวคือการรักษามาตรฐานสําหรับมะเร็งต่อมน้ําเหลืองที่ไม่ใช่ฮอดจ์กิน ผู้ป่วยที่มีทั้งมะเร็งต่อมน้ําเหลือง Hodgkin และไม่ใช่ Hodgkin อาจต้องปลูกถ่ายเซลล์ต้นกําเนิดหากไม่ตอบสนองต่อเคมีบําบัดหรือหากมะเร็งกลับมา

• ต่อมน้ําเหลืองของฮอดจ์กินมีการพยากรณ์โรคที่ดี

มากกว่า 86% ของผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นต่อมน้ําเหลือง Hodgkin รอดชีวิตห้าปีหรือมากกว่าในขณะที่ประมาณ 70% ของผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นต่อมน้ําเหลืองที่ไม่ใช่ฮอดจ์กินรอดชีวิตห้าปีหรือมากกว่า

อาการต่อมน้ําเหลืองที่ไม่ใช่ฮอดจ์กิน

ผู้ป่วยมีข้อร้องเรียนเกี่ยวกับไข้การสูญเสียน้ําหนักหรือเหงื่อออกตอนกลางคืนหรือที่เรียกว่าอาการ B อาการ B ของระบบพบได้บ่อยในผู้ป่วยที่มีสายพันธุ์สูงที่ไม่ใช่ Hodgkin ต่อมน้ําเหลือง มากกว่าสองในสามของผู้ป่วยนําเสนอด้วยน้ําเหลืองต่อพ่วงที่ไม่เจ็บปวด ผู้ป่วยมีการนําเสนอที่แตกต่างกันและแตกต่างกันไปตามเว็บไซต์ที่เกี่ยวข้อง คุณสมบัติทางคลินิกของผู้ป่วยตามชนิดย่อยคือ:

น้ําเหลืองเบอร์กิต:

ผู้ป่วยมักจะมีก้อนเนื้องอกที่เติบโตอย่างรวดเร็ว กลุ่มอาการสลายเนื้องอกอาจเกิดขึ้นกับมะเร็งต่อมน้ําเหลืองชนิดนี้

ใน 50 ถึง 60% ของกรณีประเภทเฉพาะถิ่นจะพัฒนาเนื้องอกกรามหรือกระดูกใบหน้า การมีส่วนร่วมหลักของช่องท้องนั้นหายาก สถานที่พิเศษเช่น mesentery, รังไข่, อัณฑะ, ไต, เต้านม, และเยื่อหุ้มสมองอาจได้รับผลกระทบจากเนื้องอกหลัก.

ตัวแปรที่ไม่ใช่เฉพาะถิ่นมีผลต่อช่องท้องและส่วนใหญ่มีลักษณะเป็น ascites อย่างกว้างขวางที่มีผลต่อ ileum distal, โรคสมองในกระเพาะอาหารและ / หรือ mesentery และไขกระดูก อาการของการอุดตันของลําไส้หรือเลือดออกในทางเดินอาหารเป็นเรื่องธรรมดามักจะมีลักษณะของไส้ติ่งอักเสบเฉียบพลันหรือ intussusception สามารถมองเห็นได้  หากมีน้ําเหลืองอยู่โดยทั่วไปจะ จํากัด เฉพาะพื้นที่เฉพาะ ในช่วงเวลาของการนําเสนอครั้งแรกไขกระดูกและการมีส่วนร่วมของ CNS พบได้ใน 30 และ 15% ของผู้ป่วยตามลําดับ แต่บ่อยขึ้นในโรคกําเริบหรือการรักษา กรามหรือกระดูกใบหน้ามีส่วนร่วมในประมาณ 25% ของกรณี

ผู้ป่วยโรคต่อมน้ําเหลือง Burkitt ที่เกิดจากภูมิคุ้มกันบกพร่องปรากฏขึ้นพร้อมกับสัญญาณและอาการที่เกี่ยวข้องกับภูมิคุ้มกันบกพร่อง (เช่นโรคเอดส์ภูมิคุ้มกันบกพร่อง แต่กําเนิดได้รับภูมิคุ้มกันบกพร่องเนื่องจากการปลูกถ่ายอวัยวะเม็ดเลือดหรือของแข็ง) ต่อมน้ําเหลืองไขกระดูกและระบบประสาทส่วนกลางมักเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการขาดภูมิคุ้มกัน

มะเร็งต่อมน้ําเหลืองทางเดินอาหาร:

อาการปวดหรือความรู้สึกไม่สบาย, เบื่ออาหาร, การสูญเสียน้ําหนัก, คลื่นไส้และ / หรืออาเจียน, ไสยศาสตร์ GI เลือดออก, และ / หรือความเต็มอิ่มในช่วงต้นเป็นอาการที่พบบ่อยที่สุด.

เม็ดน้ําเหลืองเซลล์แมนเทิล:

ในช่วงเวลาของการนําเสนอ, ถึงหนึ่งในสามของผู้ป่วยมีอาการระบบ B เช่นไข้, เหงื่อออกตอนกลางคืน, และการลดน้ําหนักโดยไม่ได้ตั้งใจ.

ในช่วงเวลาของการวินิจฉัยบุคคลส่วนใหญ่ที่เป็นมะเร็งต่อมน้ําเหลืองเซลล์เสื้อคลุมอยู่ในช่วงปลายของการเจ็บป่วย ด้วยผู้ป่วยประมาณ 75% น้ําเหลืองเป็นอาการแรก โรคนอกระบบเป็นการนําเสนอหลักในอีก 25 % ที่เหลือ  ต่อมน้ําเหลืองม้าม (45 ถึง 60 %) แหวนของ Waldeyer ไขกระดูก (>60 %) เลือด (13 ถึง 77 %) และสถานที่นอกระบบทางเดินอาหารเช่นระบบทางเดินอาหารเต้านมเยื่อหุ้มปอดและวงโคจรยังเป็นเว็บไซต์ทั่วไปของการมีส่วนร่วม

โครงสร้างวงโคจรเช่นเปลือกตากล้ามเนื้อนอกตาอุปกรณ์น้ําตาเยื่อบุตาสามารถมีส่วนร่วมในโซนชายขอบ, เม็ดเลือดขาวเซลล์เสื้อคลุมและต่อมน้ําเหลืองประสาทส่วนกลางหลัก ดังนั้นควรตรวจสอบโครงสร้างเหล่านี้

ต่อมน้ําเหลืองระบบประสาทส่วนกลางหลัก:

ปวดศีรษะ, ความเมื่อยล้า, ความบกพร่องทางระบบประสาทโฟกัส, ชัก, อัมพาต, การบีบอัดไขสันหลัง, หรือเยื่อหุ้มสมองอักเสบต่อมน้ําเหลืองเป็นอาการทั้งหมดของมะเร็งต่อมน้ําเหลืองระบบประสาทส่วนกลางหลัก.

การบีบอัดไขสันหลัง Epidural อาจทําให้เกิดการสูญเสียมอเตอร์ประสาทสัมผัสและ / หรือฟังก์ชั่นอัตโนมัติกลับไม่ได้ NHL คิดว่าจะเกี่ยวข้องกับเนื้อเยื่ออ่อนพาราสไปนัลก่อนแล้วจึงบุกรุกสายไฟผ่านฟอราเม้นกระดูกสันหลังโดยไม่ทําให้เกิดการทําลายกระดูกก่อน

ควรตรวจสอบไซต์น้ําเหลืองที่เกี่ยวข้องอย่างรอบคอบ เหล่านี้รวมถึงแหวนของ Waldeyer (ต่อมทอนซิล, ฐานของลิ้น, จมูก), ปากมดลูก, supraclavicular, กระดูกต้นขา, ซอกโลก, mesenteric, ขาหนีบ, ตับ, ม้ามและเว็บไซต์พยักหน้า retroperitoneal ควรตรวจสอบ. การมีส่วนร่วมของโหนด retroperitoneal, mesenteric และอุ้งเชิงกรานเป็นเรื่องธรรมดาในชนิดย่อยทางฮิสโตโลยีส่วนใหญ่ของ NHL

การเจ็บป่วยนอกระบบ (โรคนอกรีตทุติยภูมิ) ส่งผลกระทบต่อผู้ป่วยประมาณครึ่งหนึ่งในขณะที่มะเร็งต่อมน้ําเหลือง extranodal หลักมีผลต่อ 10 ถึง 35 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยในขณะที่วินิจฉัย ระบบทางเดินอาหารเป็นสถานที่ที่แพร่หลายที่สุดของการเจ็บป่วยนอกระบบหลักตามด้วยผิวหนัง อัณฑะกระดูกและไตยังมีส่วนร่วมใน NHLs ก้าวร้าวในช่วงเวลาของการนําเสนอ รังไข่กระเพาะปัสสาวะหัวใจต่อมหมวกไตต่อมน้ําลายต่อมลูกหมากและต่อมไทรอยด์เป็นสถานที่ที่หายากทั้งหมด อาการเจ็บป่วยน้ําเหลืองพิเศษพบได้บ่อยในผู้ป่วยที่มี NHL ก้าวร้าวและไม่ปรากฏในผู้ที่มีต่อมน้ําเหลืองไม่ชัด

ลูกอัณฑะ NHL เป็นมะเร็งที่พบบ่อยที่สุดที่เกี่ยวข้องกับอัณฑะในผู้ชายที่มีอายุมากกว่า 60 ปี มันมักจะนําเสนอเป็นมวลและประกอบด้วย 1 เปอร์เซ็นต์ของ NHL ทั้งหมดและ 2 เปอร์เซ็นต์ของต่อมน้ําเหลือง extranodal ทั้งหมด.

การวินิจฉัยมะเร็งต่อมน้ําเหลืองที่ไม่ใช่ฮอดจ์กิน

การทํางานในต่อมน้ําเหลืองที่ไม่ใช่ฮอดจ์กินควรรวมถึง การศึกษาในห้องปฏิบัติการประจําต่อไปนี้ :

การนับเม็ดเลือดที่สมบูรณ์ (CBC): โรคโลหิตจางลิ่มเลือดอุดตันมะเร็งเม็ดเลือดขาว pancytopenia มะเร็งต่อมน้ําเหลืองและลิ่มเลือดอุดตันทั้งหมด การแทรกซึมของไขกระดูกอย่างกว้างขวาง, hypersplenism จากการมีส่วนร่วมของม้าม, หรือการสูญเสียเลือดจากการมีส่วนร่วมของระบบทางเดินอาหารทั้งหมดสามารถทําให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในจํานวนเลือดอุปกรณ์ต่อพ่วง.

การทดสอบทางเคมีของซีรั่ม: สามารถช่วยแยกแยะโรคสลายเนื้องอกซึ่งมักอยู่ใน NHL ที่แพร่กระจายอย่างรวดเร็วเช่น Burkitt หรือมะเร็งต่อมน้ําเหลือง ภาวะน้ําตาลในเลือดสูงและระดับกรดยูริคสูงอาจมีในบางกรณี.

เคมีในตับ: อาจผิดปกติในผู้ป่วยที่มีการแทรกซึมของตับหรือมะเร็งต่อมน้ําเหลืองในตับหลัก ระดับการคายไฮดรอกจีเนสแลคเตทยังสามารถยกระดับได้เนื่องจากภาระเนื้องอกสูงหรือการแทรกซึมอย่างกว้างขวางของตับ

การถ่ายภาพ: การสแกน CT ของคอหน้าอกหน้าท้องและกระดูกเชิงกรานหรือการสแกน PET มักใช้ เป็นไปได้ว่าจําเป็นต้องมีการถ่ายภาพเฉพาะเช่น MRI ของสมองและไขสันหลังหรืออัลตราโซนิกอัณฑะ

การเจาะเอว: ตัวอย่าง CSF สําหรับทั้ง cytology และการไหล cytometry ขอแนะนําในผู้ที่มี NHL ก้าวร้าวสูง (มะเร็งต่อมน้ําเหลือง Burkitt, มะเร็งต่อมน้ําเหลืองเซลล์ T ต่อพ่วง, มะเร็งต่อมน้ําเหลือง Follicular เกรด 3b, มะเร็งต่อมน้ําเหลืองเซลล์เสื้อคลุม, สารตั้งต้น T หรือ B มะเร็งเม็ดเลือดขาว /มะเร็งต่อมน้ําเหลือง, ไวรัสภูมิคุ้มกันบกพร่องของมนุษย์ (HIV)-NHL)ด้วยโรคผิวหนัง, ไขกระดูก, ลูกอัณฑะหรือไซนัส paranasal มีส่วนร่วม, หรืออย่างน้อยสองเว็บไซต์โรค extranodal.

การวิเคราะห์ภูมิคุ้มกันของต่อมน้ําเหลืองเลือดอุปกรณ์ต่อพ่วงและไขกระดูก: อิมมูโนโกลบูลินพื้นผิว (Ig) ของประเภท IgM และโซ่ไฟอิมมูโนโกลบูลิน (kappa บ่อยกว่า lambda), แอนติเจนที่เกี่ยวข้องกับเซลล์ B (CD19, CD20, CD22, CD79a), เครื่องหมายที่เกี่ยวข้องกับศูนย์เชื้อโรค (CD10 และ BCL6) เช่นเดียวกับ HLA-DR และ CD43 ทั้งหมดแสดงโดยเซลล์เนื้องอกในมะเร็งต่อมน้ําเหลืองเบอร์กิตต์ การแสดงออกของ CD21 ไวรัส Epstein-Barr (EBV) / C3d ตัวรับได้รับอิทธิพลจากสถานะ EBV ของเนื้องอก

กรณี BL เฉพาะถิ่นทั้งหมดเป็น EBV บวกและด่วน CD21 ในขณะที่ส่วนใหญ่ของกรณี BL ที่ไม่ใช่เฉพาะถิ่นในบุคคลที่ไม่ลดภูมิคุ้มกันเป็น EBV เชิงลบและขาดการแสดงออก CD21 เซลล์เนื้องอกของเซลล์แมนเทิลมีปริมาณมากของเยื่อหุ้มผิวอิมมูโนโกลบูลิน M (IgM) และ IgD ซึ่งมักจะเป็นประเภทโซ่อ่อน lambda

ต่อมน้ําเหลืองและ / หรือการตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อ (พยาธิวิทยา):

การศึกษาทางชีวจิตจะต้องวินิจฉัยต่อมน้ําเหลือง ตัวอย่างขนาดใหญ่เป็นที่ต้องการเนื่องจากสถาปัตยกรรมเนื้อเยื่อที่สมบูรณ์เป็นสิ่งจําเป็นในการจัดประเภทชนิดย่อย หากผลการตรวจชิ้นเนื้อเริ่มต้นเป็นลบในผู้ป่วยที่มีอาการที่มีการชี้นําอย่างมากของต่อมน้ําเหลืองให้พิจารณารับตัวอย่างชิ้นเนื้อขนาดใหญ่และทําซ้ําการศึกษา

หลีกเลี่ยงความทะเยอทะยานของเข็มละเอียดของต่อมน้ําเหลือง การตรวจชิ้นเนื้อด้วยโหนดที่ยังคงอยู่ให้เนื้อเยื่อเพียงพอสําหรับการประเมินทางชีวจิตภูมิคุ้มกันและโมเลกุล ผลผลิตเฉพาะของต่อมน้ําเหลืองต่อพ่วงในผู้ป่วยที่ได้รับการพิสูจน์ในภายหลังว่ามี NHL มีดังนี้: ต่อม supraclavicular คือ 75 ถึง 90 เปอร์เซ็นต์ต่อมปากมดลูกและซอกปากเป็น 60 ถึง 70 เปอร์เซ็นต์ต่อมขาหนีบคือ 30 ถึง 40 เปอร์เซ็นต์

การแสดงไม่ใช่ต่อมน้ําเหลืองฮอดจ์กิน:

การจําแนกลูกาโนเป็นวิธีการจําแนกประเภทที่ต้องการสําหรับ NHL ก้อนแรก ก่อนหน้านี้มีการใช้ระบบ Ann Arbor ที่ดัดแปลงโดย Cotswolds โดยไม่รวมอาการ B

การถ่ายภาพใช้เพื่อประเมินจํานวนและตําแหน่งของต่อมน้ําเหลืองที่ได้รับผลกระทบเนื้องอกจํานวนมากและการมีส่วนร่วมของตับและม้าม การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกเพื่อประเมินการมีส่วนร่วมของไขกระดูก

โรคนี้จะถูกจัดประเภทเป็นอย่างใดอย่างหนึ่ง:

โรคที่ จํากัด (ระยะ I + II): หนึ่งโหนดหรือกลุ่มบริษัท (ระยะที่ 1) หรือ≥ 2 โหนดหรือกลุ่มบริษัทที่ด้านหนึ่งของไดอะแฟรม (ระยะที่สอง)

โรคขั้นสูง (ระยะ III + IV): โหนดทั้งสองด้านของไดอะแฟรมหรือโหนด supradiaphragmatic ที่มีส่วนร่วมกับม้าม (ระยะที่สาม) หรือโรคแพร่กระจายหรือเผยแพร่ (ระยะที่ 4)

การรักษาต่อมน้ําเหลืองที่ไม่ใช่ฮอดจ์กิน

ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่ได้รับการวินิจฉัยใหม่ NHL ต้องการเคมีบําบัดรังสีรักษาหรือทั้งสองอย่าง ในผู้ป่วยบางรายที่มี NHLs ที่ไม่ย่อท้อเช่นต่อมน้ําเหลือง follicular บางครั้งสามารถใช้กลยุทธ์นาฬิกาและรอ

การประเมินก่อนการรักษา:

• การศึกษาในห้องปฏิบัติการพื้นฐานด้วยเคมี CBC, BMP และตับ
• หน้าจอสําหรับโรคตับอักเสบบี / C
• การประเมินโรคหัวใจ: คลื่นไฟฟ้าหัวใจและคลื่นไฟฟ้าหัวใจ

การเลือกการรักษา: ขึ้นอยู่กับชนิดย่อยของ NHL การจัดเตรียมและการพยากรณ์โรค

• ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะได้รับการรักษาด้วยเคมีบําบัดและ / หรือรังสีรักษา
• NHL เกรดต่ํา (ระยะเริ่มต้น): พิจารณาการรักษาด้วยรังสีด้วยเจตนาในการรักษา
• NHL เกรดต่ํา (ระยะขั้นสูง): มักจะได้รับเคมีบําบัดแบบประคับประคอง
• NHL คุณภาพสูง: มักจะได้รับเคมีบําบัดด้วยเจตนาในการรักษา

การรักษามะเร็งต่อมน้ําเหลืองที่ไม่ใช่ฮอดจ์กินขึ้นอยู่กับประเภทระยะลักษณะทางชีวจิตและอาการ การรักษาที่พบมากที่สุด ได้แก่ เคมีบําบัดรังสีรักษาภูมิคุ้มกันการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกําเนิดและในบางกรณีการผ่าตัด การรักษาตามประเภทของต่อมน้ําเหลืองดังนี้:

ต่อมน้ําเหลืองรูขุมขน: มะเร็งต่อมน้ําเหลืองรูปแบบนี้เติบโตช้าและตอบสนองต่อการรักษาได้ดีแม้ว่าจะยากที่จะรักษา การกําเริบของโรคเป็นเรื่องปกติหลังจากผ่านไปหลายปี ผู้ป่วยที่มีภาระการเจ็บป่วยต่ําสามารถดูและรักษาได้ก็ต่อเมื่อมีอาการ รังสีรักษาเป็นการรักษาหลักในระยะแรกของระยะที่ 1 และระยะที่สอง เคมีบําบัดพร้อมกับแอนติบอดีโมโนโคลนอลเป็นอีกทางเลือกหนึ่ง

การรักษาในมะเร็งต่อมน้ําเหลืองระยะที่ 3, IV และขนาดใหญ่เป็นแอนติบอดีโมโนโคลนอล (rituximab หรือ obinutuzumab) พร้อมกับเคมีบําบัด ในบรรดาตัวเลือกเคมีบําบัดเบนดามุสตีนหรือระบบการปกครองแบบผสมผสานเช่น CHOP (ไซโคลฟอสพาไมด์, doxorubicin, วินคริสติน, เพรดนิโซน) หรือ CVP (ไซโคลฟอสพาไมด์, วินคริสติน, เพรดนิโซน) มักใช้ หลังจากการตอบสนองต่อการรักษาครั้งแรกบทบาทของการรักษาด้วยการบํารุงรักษาขัดแย้งกัน

กระจายเซลล์ B ขนาดใหญ่ต่อมน้ําเหลือง: ในระยะที่ I หรือ II ระบบการปกครอง R-CHOP มักใช้เป็นเวลา 3 ถึง 6 รอบโดยมีหรือไม่มีการรักษาด้วยรังสีต่อมน้ําเหลืองที่ทุกข์ทรมาน รอบ 6 รอบของ R-CHOP เป็นการบําบัดที่เหมาะสมในขั้นตอนที่ III หรือ IV หลังจาก 2-4 รอบการทดสอบการถ่ายภาพเช่นการสแกน PET / CT จะใช้เพื่อประเมินการตอบสนองการรักษา ในกรณีที่มีหรือมีความเสี่ยงสูงต่อการมีส่วนร่วมของระบบประสาทส่วนกลางผู้ป่วยจะได้รับเคมีบําบัดภายในหรือยา methotrexate ในปริมาณมากทางหลอดเลือดดํา

เม็ดน้ําเหลืองเซลล์แมนเทิล (MCL): ในผู้ป่วยที่มีสิทธิ์ MCL ที่มีการมีส่วนร่วมหลายภูมิภาคมักจะได้รับการรักษาด้วยเคมีบําบัดที่แข็งแกร่งบวก rituximab ระบบการปกครอง R-Hyper-CVAD (ไซโคลฟอสพาไมด์, วินคริสติน, ด็อกโซรูบิซิน (Adriamycin), และ dexamethasone, อีกทางเลือกหนึ่งบริหารด้วยยาเม็ดยาเม็ดสูงกับไซตาราบีน + ริทูซิมับ.  หลังจากการตอบสนองต่อเคมีบําบัดครั้งแรกการบําบัดด้วยปริมาณสูงตามด้วยการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกําเนิดอัตโนมัติจะดําเนินการในผู้ป่วยที่มีสิทธิ์ โดยปกติจะตามด้วยการบํารุงรักษา rituximab สามปี

ต่อมน้ําเหลือง CNS หลัก: การรักษาที่ประสบความสําเร็จมากที่สุดได้รับการแสดงให้เห็นว่าเป็นระบบเคมีบําบัดที่ใช้ methotrexate ในปริมาณสูง หากผู้ป่วยได้รับการตอบสนองอย่างสมบูรณ์ต่อเคมีบําบัดเริ่มต้นควรสํารวจการรักษาด้วยยาปริมาณสูงตามด้วยการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกําเนิดอัตโนมัติสําหรับบุคคลที่เหมาะสม

ต่อมน้ําเหลืองเบอร์กิต: นี่เป็นต่อมน้ําเหลืองที่เติบโตอย่างรวดเร็ว เคมีบําบัดบางอย่างที่ใช้สําหรับมะเร็งต่อมน้ําเหลืองนี้คือ Hyper-CVAD (ไซโคลฟอสพาไมด์, วินคริสติน, เอดรีอะมีซินและ dexamethasone) สลับกับยาเม็ดเลือดสูงและไซตาราบีนบวก rituximab, อินทราธีคอลเมโธเทร็กเซตจะได้รับเมื่อมีหลักฐานของการมีส่วนร่วมของสมองและไขสันหลัง กลุ่มอาการสลายเนื้องอกเป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยของมะเร็งต่อมน้ําเหลือง Burkitt เป็นผลให้การป้องกันและตรวจสอบโรคสลายเนื้องอกเป็นสิ่งจําเป็น

ผู้ใหญ่ T เซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาว/มะเร็งต่อมน้ําเหลือง: มันเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัส HTLV-1 มีสี่ชนิดย่อยและการบําบัดแตกต่างกันไปตามชนิดย่อย ชนิดย่อยเช่นการหลอมและเรื้อรังเติบโตช้า เหล่านี้มักจะไม่จําเป็นต้องบําบัด Interferon และยาต้านไวรัส zidovudine ใช้ในการรักษาการติดเชื้อ HTLV-1 และจะใช้การรักษาด้วยผิวหนังโดยตรงหากผิวหนังเกี่ยวข้อง ยาต้านไวรัสหรือเคมีบําบัดใช้ในการรักษาชนิดย่อยเฉียบพลัน หากตอบสนองต่อเคมีบําบัดให้พิจารณาการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกําเนิด allogeneic ชนิดย่อยของต่อมน้ําเหลืองมักได้รับการรักษาด้วยเคมีบําบัด การรักษาด้วยยาต้านไวรัสไม่เป็นประโยชน์สําหรับชนิดย่อยนี้

เยื่อบุโพรงเนื้อเยื่อต่อมน้ําเหลือง (MALT) ของกระเพาะอาหาร:

หากมีการติดเชื้อ Helicobacter pylori และมะเร็งต่อมน้ําเหลืองถูก จํากัด ไว้ที่กระเพาะอาหารและต่อมน้ําเหลืองในกระเพาะอาหารการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะและตัวบล็อกฮิสตามินิก (H2) สามารถกําจัดการกระตุ้นแอนติเจนที่เกี่ยวข้องกับสิ่งมีชีวิตและมะเร็งต่อมน้ําเหลืองอาจถดถอยอย่างถาวร

การพยากรณ์โรคสําหรับต่อมน้ําเหลืองที่ไม่ใช่ฮอดจ์กิน

โดยทั่วไปการพยากรณ์โรคของ NHL นั้นแย่กว่าของต่อมน้ําเหลืองฮอดจ์กิน

ต่อมน้ําเหลืองเกรดต่ํา: การอยู่รอดเฉลี่ยของ 6-10 ปี

ต่อมน้ําเหลืองคุณภาพสูง: การอยู่รอดมักจะเป็นเวลาหลายเดือน

ตัวชี้วัดของการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี: วัยชราจํานวนเว็บไซต์ nodal และ extranodal ที่เกี่ยวข้องและ LDH สูง

บทสรุป

มะเร็งต่อมน้ําเหลืองเป็นมะเร็งที่เกิดจากเม็ดเลือดขาวและจัดเป็นมะเร็งต่อมน้ําเหลืองฮอดจ์กิน (โดดเด่นด้วยเซลล์รีดสเติร์นเบิร์ก) หรือมะเร็งต่อมน้ําเหลืองที่ไม่ใช่ฮอดจ์กิน (NHLs) ซึ่งประกอบด้วยมะเร็งต่อมน้ําเหลืองชนิดอื่น ๆ ทั้งหมด NHLs จัดประเภทเพิ่มเติมตามประเภทเซลล์เช่นเซลล์ B เซลล์ T และเซลล์นักฆ่าธรรมชาติ (NK) สถานที่ (nodal หรือ extranodal) และเกรดเนื้องอก

เนื้องอกเกรดต่ํามาจากเซลล์ที่โตเต็มที่มีอัตราการเจริญเติบโตช้าและหลักสูตรทางคลินิกที่ไม่เฉย ต่อมน้ําเหลือง B-cell เกรดต่ําที่พบมากที่สุดคือต่อมน้ําเหลือง follicular ในขณะที่ต่อมน้ําเหลือง T-cell เกรดต่ําที่พบมากที่สุดคือต่อมน้ําเหลือง T-cell ผิวหนังเช่นเชื้อราติดเชื้อรา

เนื้องอกคุณภาพสูงมีอัตราการเติบโตอย่างรวดเร็วและหลักสูตรทางคลินิกที่ก้าวร้าว ชนิดย่อยบางอย่างของ NHL เช่นต่อมน้ําเหลือง Burkitt พบได้บ่อยในเด็กและเยาวชนมากกว่าในผู้สูงอายุ

NHL ได้รับการวินิจฉัยโดยการได้รับการตรวจชิ้นเนื้อของเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบและดําเนินการประเมินโดยละเอียดรวมถึงการตรวจภูมิคุ้มกันพันธุศาสตร์และการทดสอบระดับโมเลกุล การศึกษาเหล่านี้อนุญาตให้ระบุชนิดย่อยของ NHL ที่เฉพาะเจาะจงซึ่งเป็นแนวทางในการรักษา โดยทั่วไปการรักษาเกี่ยวข้องกับการรวมกันของเคมีบําบัดและการฉายรังสี ผู้ป่วยที่มี NHLs คุณภาพสูงและผู้ที่มีเนื้องอกเกรดต่ําและโรคจํากัดจะได้รับการรักษาด้วยเจตนาในการรักษา ผู้ป่วยที่มีเนื้องอกขั้นสูงเกรดต่ําที่มีอาการมักจะได้รับการรักษาแบบประคับประคอง