เลือดดิสเครเซีย

คําว่า dyscrasia เป็นคําที่ไม่ชัดเจนที่แพทย์มักใช้เพื่ออ้างถึงเงื่อนไขทางการแพทย์หรือความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับเลือด พวกเขาส่วนใหญ่ใช้คํานี้โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อพวกเขาไม่แน่ใจในการวินิจฉัยและในสถานการณ์ที่ไม่ชัดเจน

โดยรวมแล้ว dyscrasia เลือดหมายถึงภาวะสุขภาพที่เกี่ยวข้องกับเลือดหรือโรคทางโลหิตวิทยา ความผิดปกติเหล่านี้มีผลต่อพลาสมาหรือส่วนประกอบของเลือดของเซลล์เนื้อเยื่อน้ําเหลืองและไขกระดูก ตัวอย่าง dyscrasia เลือด เป็นโรคโลหิตจางและมะเร็งรวมถึงมะเร็งต่อมน้ําเหลืองและโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว เงื่อนไขเหล่านี้มักจะทําให้เกิดการแข็งตัวของเลือดหรือมีเลือดออกมากเกินไป

ประวัติความเป็นมาของคําว่า "ดิสคราเซีย"

คําว่า dyscrasia มาจากคําภาษากรีกโบราณ dyskrasia ซึ่งหมายถึง "ส่วนผสมที่ไม่ดี" แพทย์ชาวกรีก Galen (129–216 AD) ผู้ซึ่งสร้างภาพสุขภาพและความเจ็บป่วยเป็นโครงสร้างของส่วนประกอบคุณภาพอารมณ์ขันและอวัยวะทําให้คําว่า dyscrasia

ยูเครเซียหรือความสามัคคีหรือความสมดุลระหว่างองค์ประกอบสําคัญเหล่านี้ถูกมองว่าเป็นสภาวะของสุขภาพในโลกทัศน์นี้ ความไม่สมส่วนของของเหลวในร่างกายหรืออารมณ์ขันสี่ประการ: เสมหะเลือดน้ําดีสีเหลืองและสีดําถือเป็นโรค ดิสคราเซียเป็นชื่อที่มอบให้กับความไม่สมดุล คํานี้ยังคงใช้ในยาแผนปัจจุบันเพื่ออ้างถึงโรคเลือดที่ไม่ได้กําหนดเช่น dyscrasia เซลล์พลาสม่า

มันบ่งบอกถึงความไม่สมดุลของอารมณ์ขันทั้งสี่: เลือด, น้ําดีสีดํา, น้ําดีสีเหลือง, และน้ํา, ตามที่ชาวกรีก. อารมณ์ขันเหล่านี้ถูกคิดว่าจะอยู่ในร่างกายและความไม่สมดุลใด ๆ ระหว่างพวกเขาคิดว่าเป็นแหล่งหลักของการเจ็บป่วยทั้งหมด

การทําความเข้าใจโรคเลือดในสาขาการแพทย์

คําจํากัดความของ dyscrasia เลือดไม่เฉพาะเจาะจงและบางครั้งอาจสับสนในด้านการแพทย์ นี่เป็นเพราะมักใช้ในรูปแบบที่แตกต่างกันและขัดแย้งกัน ในกรณีส่วนใหญ่แพทย์ใช้คํา dyscrasia เลือดเพื่อแสดงให้เห็นถึงโรคใด ๆ ที่มีผลต่อเลือดเนื้อเยื่อน้ําเหลืองไขกระดูกและโปรตีนการแข็งตัวของเลือด

ในทางกลับกันคําศัพท์สามารถใช้ในการทดลองทางคลินิกเพื่ออธิบายภาวะแทรกซ้อนต่าง ๆ มันสามารถรวมถึงผลข้างเคียงที่เกี่ยวข้องกับยาตรวจสอบที่มีผลต่อเนื้อเยื่อเลือด.

ผู้ให้บริการทางการแพทย์ยังสามารถใช้ dyscrasia เลือดกําหนด ในรูปแบบอื่น ๆ, รวมทั้ง;

การวินิจฉัยที่ไม่แน่นอน: บ่อยครั้งที่ผู้ให้บริการทางการแพทย์ใช้คําว่า dyscrasia เลือดในระหว่างกระบวนการวินิจฉัยก่อนที่จะตัดสินใจที่แน่นอน ในสถานการณ์เช่นนี้คํานี้บ่งชี้ว่าปัญหาสุขภาพเกี่ยวข้องกับเลือดในระดับหนึ่ง อย่างไรก็ตามจําเป็นต้องมีการทดสอบหรือขั้นตอนการวินิจฉัยเพิ่มเติม 

ปัจจัยเสี่ยงในปัจจุบันหรือที่อาจเกิดขึ้น: แพทย์สามารถใช้ระยะ dyscrasia เลือดโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อจําเป็นต้องมีการตรวจสอบปัจจัยเสี่ยง ส่วนใหญ่ใช้กับความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับการแข็งตัวของเลือด ดังนั้นการทดสอบสามารถทําได้เพื่อประเมินสาเหตุพื้นฐาน ซึ่งหมายความว่าแพทย์สงสัยว่าหรือสันนิษฐานว่ามีความผิดปกติพื้นฐานบางอย่างในสถานการณ์เช่นนี้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยที่มีปัญหาโรคหลอดเลือดสมองหรือลิ่มเลือดอุดตันโดยไม่มีเงื่อนไขการกระตุ้นที่ชัดเจน 

ข้อกังวลโดยเฉพาะอย่างยิ่ง: บางครั้งแพทย์สามารถใช้คํา dyscrasia เลือดในลักษณะเฉพาะ ตัวอย่างเช่นพวกเขาสามารถใช้มันเพื่ออธิบายความผิดปกติของเลือดบางอย่างที่เกี่ยวข้องกับปฏิกิริยารุนแรงต่อยา นอกจากนี้ยังสามารถบ่งบอกถึงกลุ่มการวินิจฉัยเฉพาะ, รวมทั้ง dyscrasias เซลล์พลาสม่า. 

ส่วนประกอบของเลือด

การทําความเข้าใจ ความหมายของเลือด dyscrasia และสิ่งที่เกี่ยวข้องเป็นสิ่งสําคัญที่จะต้องรู้เกี่ยวกับส่วนประกอบของเลือดและเนื้อเยื่อน้ําเหลือง พวกเขารวมถึง;

• เซลล์เม็ดเลือด

เซลล์เม็ดเลือดประกอบด้วยสามประเภทหลักที่พบการหมุนภายในกระแสเลือด พวกเขารวมถึงสิ่งต่อไปนี้

เซลล์เม็ดเลือดแดง (RBCs): สิ่งเหล่านี้มีบทบาทในการรวบรวมออกซิเจนในปอดและนําไปที่เซลล์ทั้งหมดของร่างกาย

เซลล์เม็ดเลือดขาว (WBCs): เหล่านี้ทําหน้าที่เป็นบรรทัดแรกของการป้องกันในร่างกายจากการติดเชื้อไวรัสแบคทีเรียและปรสิต เซลล์เม็ดเลือดขาวแบ่งออกเป็นสองกลุ่มได้แก่

• เส้นเซลล์ต่อมน้ําเหลือง ซึ่งประกอบด้วย T และ B lymphocytes (หรือที่เรียกว่าเซลล์ T และเซลล์ B) เช่นเดียวกับเซลล์ฆ่าธรรมชาติ
• เส้นเซลล์ไมอีลอยด์ ซึ่งประกอบด้วยนิวโทรฟิลบาโซฟิลและ eosinophils

เกล็ดเลือด (thrombocytes): สิ่งเหล่านี้เป็นสิ่งจําเป็นสําหรับการแข็งตัวของเลือดพร้อมกับโปรตีนหรือปัจจัยการแข็งตัว โดยปกติเกล็ดเลือดจะถูกสร้างขึ้นที่บริเวณหลอดเลือดหรือการบาดเจ็บที่ผิวหนัง มันทําหน้าที่เป็นแพลตฟอร์มสําหรับการก่อตัวของลิ่มเลือดในระหว่างการแข็งตัว 

• พลาสมา

พลาสมาคิดเป็นประมาณร้อยละ 55 ของปริมาณเลือดในร่างกายและมีสารหลากหลายชนิดเช่น:

• อัลบูมิน (ชนิดของโปรตีน)
• โปรตีนที่แข็งตัวของเลือดเช่น fibrinogen และ thrombin เช่นเดียวกับปัจจัยการแข็งตัวรวมถึงปัจจัย VIII และปัจจัย von Willebrand (vWF)
• อิเล็กโทรไลต์
• ฮอร์โมน (ผู้ส่งสารทางเคมีของร่างกาย)
• อิมมูโนโกลบูลินส์; แอนติบอดีที่ช่วยกันเชื้อโรคที่ทําให้เกิดการติดเชื้อ
• วิตามินและแร่ธาตุ (สารอาหาร)
• ของเสีย

• ไขกระดูก

ไขกระดูกพบได้ในกระดูกที่สําคัญในร่างกายรวมถึงยอด iliac และกระดูกอก มันเป็นภูมิภาคที่มีการผลิตเซลล์เม็ดเลือดและบํารุงก่อนที่จะเข้าสู่ระบบการไหลเวียนของร่างกายและเนื้อเยื่อ.

ทุกรูปแบบเซลล์เม็ดเลือดมาจากรูปแบบทั่วไปของเซลล์สืบพันธุ์ภายในไขกระดูกที่เรียกว่าเซลล์ต้นกําเนิดเม็ดเลือด. "เซลล์พหุปัญญา" แบ่งออกเป็นเซลล์ประเภทต่าง ๆ ในระหว่างกระบวนการที่เรียกว่า hematopoiesis

เซลล์ในระดับต่าง ๆ ของความแตกต่างมักจะพบในไขกระดูก ตัวอย่างเช่นนิวโทรฟิลเริ่มต้นเป็น promyelocyte กลายเป็น myelocyte, metamyelocyte, วงนิวโทรฟิลและในที่สุดก็เกิดนิวโทรฟิลที่โตเต็มที่

โดยปกติเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะยกเว้นแถบบางวงจะมองไม่เห็นในกระแสเลือด นี้นอกเหนือจากบางชนิดของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว, การติดเชื้อเรื้อรัง, และสภาพ myelodysplastic.

สาเหตุของเลือด Dyscrasia

คนส่วนใหญ่เข้าใจว่า เลือด dyscrasia คืออะไร แต่ไม่แน่ใจว่ามันมาเป็นอย่างไร ตามที่ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์, สาเหตุที่เกิดขึ้นจริงหรือทริกเกอร์ของ dyscrasia เลือดมักจะไม่ชัดเจน. อย่างไรก็ตามปัจจัยเสี่ยงหลายประการเพิ่มความเป็นไปได้ในการพัฒนาโรค พวกเขารวมถึงสิ่งต่อไปนี้

มะเร็งหรือมะเร็ง: มะเร็งบางชนิดรวมถึงมะเร็ง ต่อมน้ําเหลืองหลาย myeloma และโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวมักเกี่ยวข้องกับการเจริญเติบโตที่ไม่สามารถควบคุมได้ของเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่ง ในขณะที่นี้อาจส่งผลให้เกิดปัญหาสุขภาพต่าง ๆ ในเซลล์, มันยังสามารถเปลี่ยนเซลล์เม็ดเลือดชนิดอื่น ๆ. ตัวอย่างเช่นเมื่อเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวทวีคูณมันจะมีผลต่อไขกระดูกทําให้เกิดการผลิตเซลล์อื่น ๆ ที่ จํากัด

การสัมผัสสิ่งแวดล้อม: การสัมผัสกับสารเคมีและรังสีบางชนิดเป็นเวลานานจะเพิ่มความเสี่ยงของการเกิด dyscrasia ในเลือด

ยาที่เกิดจาก: ปฏิกิริยาเชิงลบต่อยาบางชนิดเป็นสาเหตุสําคัญของ dyscrasia เลือด. สิ่งนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในยาที่กําหนดยาผิดกฎหมายหรืออาหารเสริม (โภชนาการและวิตามิน)

การติดเชื้อ: ในขณะที่บทบาทสําคัญของเซลล์เม็ดเลือดเกี่ยวข้องกับการปกป้องร่างกายจากการติดเชื้อการติดเชื้อเหล่านี้อาจทําให้เกิดความเสียหายอย่างรุนแรง

ความผิดปกติของภูมิต้านตนเอง: ความผิดปกติของภูมิต้านตนเองบางชนิดอาจทําให้เกิดแอนติบอดีที่เปลี่ยนแปลงเซลล์เม็ดเลือดอื่น ๆ

การขาดแร่ธาตุและวิตามิน: หากขาดสารอาหารที่สําคัญอาจส่งผลต่อการผลิตเซลล์เม็ดเลือดตามปกติ ข้อบกพร่องทั่วไปบางอย่าง รวมถึงวิตามินบี 12 และโรคโลหิตจางที่พัฒนาขึ้นเนื่องจากความไม่เพียงพอของธาตุเหล็ก

พันธุศาสตร์: ในบางกรณีพันธุศาสตร์เป็นสาเหตุสําคัญของเลือด dyscrasia มันอาจรวมถึงการกลายพันธุ์ของยีนเช่นโรคเซลล์เคียวหรือการจัดการทางพันธุกรรม, รวมทั้งโรคโลหิตจางหรือการขาด B12.

ประเภทและประเภทของเลือด Dyscrasias

dyscrasias เลือดเป็นเรื่องธรรมดาหรือหายากและอ่อนโยนหรือร้ายกาจ พวกเขายังมีตั้งแต่สภาพที่ไม่มีอาการหรือไม่รุนแรงไปจนถึงกรณีเรื้อรังและเป็นอันตรายถึงชีวิต โดยทั่วไป dyscrasias เลือดสามารถแบ่งออกเป็นประเภทต่างๆขึ้นอยู่กับชนิดของเซลล์และกลไก

ในทางตรงกันข้ามความผิดปกติบางอย่างมีผลต่อเซลล์เม็ดเลือดเพียงรูปแบบเดียว นี้ส่วนใหญ่รวมถึงการลดลงหรือการเพิ่มขึ้นของชนิดเซลล์เม็ดเลือด. อย่างไรก็ตาม, ถ้าเงื่อนไขมีผลต่อเซลล์เม็ดเลือดที่สําคัญทั้งหมด, แล้วมันเป็นที่รู้จักกันเป็น pancytopenia.

โดยทั่วไปเหล่านี้เป็นการจําแนกประเภทและประเภท dyscrasias เลือดหลัก

โรคเม็ดเลือดแดงและฮีโมโกลบิน

ในบางกรณีเซลล์เม็ดเลือดแดงมีแนวโน้มที่จะผิดปกติในรูปแบบที่แตกต่างกัน นอกเหนือจากการขาดเซลล์หรือมากเกินไปพวกเขาสามารถผิดปกติโครงสร้างหรือเกี่ยวข้องกับฮีโมโกลบินที่ผิดปกติ การปรากฏตัวของ โรคโลหิตจาง (เซลล์เม็ดเลือดแดงในปริมาณที่ จํากัด ) อาจเป็นผลมาจากปัจจัยต่าง ๆ มันรวมถึงการผลิตเซลล์เม็ดเลือดลดลง, การสูญเสียเนื่องจากเลือดออกรุนแรง, การทําลายสูง, หรือการกระจาย.

ตัวอย่างของสภาพเซลล์เม็ดเลือดแดงได้แก่;

• ฮีโมโกลบิน: เหล่านี้เป็นโรคที่เกี่ยวข้องกับฮีโมโกลบินรวมถึงเงื่อนไขทางพันธุกรรมเช่นโรคเซลล์เคียว นอกจากนี้ยังรวมถึงเงื่อนไขที่ได้มาเช่นโรคโลหิตจาง sideroblastic 
• ความผิดปกติทางโภชนาการ: ประกอบด้วยโรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็กที่เกิดจากโฟเลตหรือการขาดวิตามินบี 12
• โรคโลหิตจาง Aplastic: แม้ว่าจะหายาก แต่เซลล์เม็ดเลือดแดงสามารถผลิตได้ในปริมาณที่ จํากัด เนื่องจากความเสียหายของไขกระดูก
• โรคเยื่อหุ้มเซลล์สีแดง
• การขาดเอนไซม์เม็ดเลือดแดง
• Polycythemia: สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นของการผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงเพื่อตอบสนองต่อโรคปอดและปัญหาสุขภาพอื่น ๆ
• โรคโลหิตจางในเลือด: เกิดขึ้นเนื่องจากการสลายเซลล์เม็ดเลือดแดง

โลหิตจาง

โรคโลหิตจางอธิบายว่าเป็นการลดลงของมวลของเซลล์เม็ดเลือดแดง (RBCs) RBCs ขนส่งออกซิเจนจากปอดไปยังเนื้อเยื่อและก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์จากเนื้อเยื่อกลับไปที่ปอด การลดลงของจํานวน RBCs ที่มีออกซิเจนและคาร์บอนไดออกไซด์มีผลต่อความสามารถของร่างกายในการแลกเปลี่ยนก๊าซในโรคโลหิตจาง การลดลงอาจเกิดจากการสูญเสียเลือด, การสลาย RBC เพิ่มขึ้น (การฟอกเลือด), หรือลดการสร้าง RBC.

โรคโลหิตจางเช่นไข้เป็นอาการที่จําเป็นต้องวิจัยเพิ่มเติมเพื่อค้นหาสาเหตุ แพทย์ฝึกหัดบางครั้งพลาดโรคโลหิตจางเล็กน้อย สิ่งนี้เหมือนกับการละเลยเพื่อตรวจสอบสาเหตุของไข้

ระบาดวิทยา

ความเข้มข้นของ Hb ที่เลือกสําหรับขีด จํากัด ล่างของค่าปกติมีผลต่อความชุกของโรคโลหิตจางในการศึกษาประชากรของคนที่มีสุขภาพดีและไม่ตั้งครรภ์ สําหรับทั้งชายและหญิงที่เป็นผู้ใหญ่องค์การอนามัยโลก (WHO) เลือก 12.5 g / dL

ข้อ จํากัด ของ 13.5 g / dL สําหรับเพศชายและ 12.5 g / dL สําหรับผู้หญิงน่าจะเป็นไปได้มากขึ้นในสหรัฐอเมริกา การใช้ตัวเลขเหล่านี้ประมาณ 4% ของผู้ชายและ 8% ของผู้หญิงมีค่าที่ต่ํากว่าระดับที่กําหนด

การตอบสนองทางสรีรวิทยาต่อโรคโลหิตจางแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับความรุนแรงของการบาดเจ็บและชนิดของโรคโลหิตจาง การพัฒนาอย่างค่อยเป็นค่อยไปของอาการอาจช่วยให้กลไกการชดเชยเกิดขึ้น

โรคโลหิตจางที่เกิดจากการสูญเสียเลือดเฉียบพลันส่งผลให้ความสามารถในการรับออกซิเจนลดลงเช่นเดียวกับการลดลงของปริมาณหลอดเลือด, ส่งผลให้ภาวะขาดออกซิเจนและ hypovolemia.

สาเหตุทางกายภาพของโรคโลหิตจางรวมถึงสิ่งต่อไปนี้:

• บาด เจ็บ
• เบิร์น
• อาการบวมเป็นน้ําเหลือง
• วาล์วเทียมและพื้นผิว

โรคเรื้อรังและมะเร็ง etiologies รวมถึงต่อไปนี้:

• โรคไต
• โรคตับ
• การติดเชื้อเรื้อรัง
• นีโอพลาเซีย
• โรคหลอดเลือดคอลลาเจน

สาเหตุการติดเชื้อรวมถึงสิ่งต่อไปนี้:

• ไวรัส; ไวรัสตับอักเสบ, โมโนนิวคลีโอซิสติดเชื้อ, cytomegalovirus
• แบคทีเรีย; Clostridia, การติดเชื้อแกรมลบ
• โปรโตซัว; มาลาเรีย, leishmaniasis, toxoplasmosis

โรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก

เมื่อธาตุเหล็กสํารองของร่างกายตกต่ําเกินไปที่จะรักษาการสังเคราะห์เม็ดเลือดแดงปกติ (RBC) โรคโลหิตจางขาดธาตุเหล็กจะเกิดขึ้น สาเหตุอาจเป็นการขาดธาตุเหล็กการดูดซึมธาตุเหล็กไม่ดีเลือดออกหรือการสูญเสียธาตุเหล็กในร่างกายในปัสสาวะ ความสมดุลของธาตุเหล็กในร่างกายมักจะได้รับการควบคุมอย่างระมัดระวังเพื่อให้แน่ใจว่าธาตุเหล็กเพียงพอจะถูกดูดซึมเพื่อชดเชยการสูญเสียธาตุเหล็กทางร่างกาย

อาการและอาการแสดง

ผู้ป่วยโรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็กอาจรายงานต่อไปนี้:

• ความเหนื่อย
• ตะคริวขาบนบันไดปีนเขา
• อยากกินน้ําแข็งดูดหรือเคี้ยว
• ผลการเรียนไม่ดี
• แพ้เย็น
• ลักษณะการทํางานที่เปลี่ยนแปลง
• Dysphagia กับอาหารแข็ง (จากสายรัดหลอดอาหาร)
• อาการของโรคหัวใจหรือโรคปอด

การทดสอบที่มีประโยชน์รวมถึงสิ่งต่อไปนี้:

• ซีบีซี
• รอยเปื้อนเลือดอุปกรณ์ต่อพ่วง
• เหล็กเซรั่ม, ความสามารถในการผูกเหล็กรวม (TIBC), และเซรั่มเฟอร์ริติน
• การประเมินฮีโมไซด์รินูเรียและฮีโมโกลบินุเรีย
• ฮีโมโกลบินอิเล็กโทรโฟเรซิสและการวัดฮีโมโกลบิน A2 และฮีโมโกลบินของทารกในครรภ์
• เนื้อหาฮีโมโกลบินเรติคูโลไซท์

การจัดการ

• การรักษาโรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็กประกอบด้วยการแก้ไขสาเหตุพื้นฐานและเติมเต็มร้านขายเหล็ก การบําบัดด้วยธาตุเหล็กมีดังนี้:
• เกลือซัลเฟตเหล็กในช่องปากเป็นรูปแบบที่มีประสิทธิภาพมากที่สุด
• การดูดซึมที่ดีขึ้นและการเจ็บป่วยที่ต่ํากว่าได้รับการเรียกร้องสําหรับเกลือเหล็กอื่น ๆ
• ความเป็นพิษโดยทั่วไปเป็นสัดส่วนกับปริมาณของเหล็กที่มีอยู่สําหรับการดูดซึม
• ควรสงวนธาตุเหล็กทางหลอดเลือดสําหรับบุคคลที่ไม่สามารถดูดซับธาตุเหล็กในช่องปากหรือผู้ที่มีอาการโลหิตจางแย่ลงแม้จะมีปริมาณเหล็กในช่องปากที่เหมาะสม
• ผู้ป่วยที่มีเลือดออกเฉียบพลันอย่างมากหรือผู้ที่มีความเสี่ยงต่อภาวะขาดออกซิเจนและ / หรือภาวะหลอดเลือดหัวใจไม่เพียงพอควรได้รับการถ่าย RBC แบบบรรจุเป็นทางเลือกสุดท้าย

ธาลัสซีเมีย

ธาลัสซีเมียเป็นกลุ่มของโรคทางพันธุกรรมที่การสังเคราะห์โซ่โกลบินลดลงหรือขาดหายไป เบต้าธาลัสซีเมียเกิดจากการกลายพันธุ์ในยีนเบต้าโกลบินที่ป้องกันการผลิตโซ่เบต้าโกลบิน

ธาลัสซีเมียมักจะไม่ก่อให้เกิดอาการในผู้ให้บริการ, แต่มันสามารถทําให้เกิดโรคโลหิตจางในบุคคลที่มีการสังเคราะห์ globin ห่วงโซ่จะลดลงอย่างมีนัยสําคัญ.

ผู้ป่วยที่มีลักษณะอัลฟาหรือเบต้าธาลัสซีเมียไม่มีอาการ แต่มีอาการโลหิตจาง hypochromic microcytic ปานกลางซึ่งมักวินิจฉัยผิดหรือเข้าใจผิดว่าเป็นโรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก เพื่อให้ได้การวินิจฉัยที่ถูกต้องเป็นสิ่งสําคัญที่จะต้องตระหนักถึงความเป็นไปได้ของลักษณะธาลัสซีเมียโดยการทําประวัติครอบครัวเต็มรูปแบบและทําการทดสอบที่เหมาะสม บุคคลที่มีลักษณะธาลัสซีเมียอาจมีความเสี่ยงในการผลิตเด็กที่ทุกข์ทรมานอย่างจริงจังและควรได้รับการแนะนําสําหรับการให้คําปรึกษาทางพันธุกรรมหากจําเป็น ในทํานองเดียวกันการส่งมอบเด็กที่มีธาลัสซีเมียอย่างรุนแรงจําเป็นต้องให้คําปรึกษาทางพันธุกรรมและการทดสอบก่อนคลอดในอนาคต

อาการและอาการแสดงของโรคธาลัสซีเมีย

เนื่องจากโรคโลหิตจางในเลือดในระยะยาวและเม็ดเลือดแดงที่ไม่มีประสิทธิภาพผู้ป่วยโรคธาลัสซีเมียสามารถพัฒนาภาวะแทรกซ้อนได้หลากหลายรวมถึงดีซ่าน, งดงาม, ความผิดปกติของกระดูก, โรคกระดูกพรุน, กระดูกหัก, กระดูกหัก, ชะลอการเจริญเติบโต, pseudotumors hematopoietic extramedullary, ความดันโลหิตสูงในปอด, ลิ่มเลือดอุดตัน, เหล็กเกินพิกัด, และความดันโลหิตสูงในปอด

รูปแบบที่รุนแรงของเบต้าธาลัสซีเมียมีลักษณะการค้นพบทางกายภาพต่อไปนี้:

• ซีด, ไอซีรัลไอเทอรัส
• hepatosplenomegaly
• การเปลี่ยนแปลงของกระดูกอย่างมีนัยสําคัญอันเป็นผลมาจากการผลิตเม็ดเลือดแดงไม่เพียงพอ (เช่นการบังคับบัญชาหน้าผากกระดูกใบหน้าที่โดดเด่นการบดเคี้ยวทางทันตกรรม)
• โรคประสาท/อัมพาตเนื่องจาก hematopiesis extramedullary
• ชะลอการเจริญเติบโตและรูปร่างสั้น

การจัดการ

ผู้ป่วยที่มีโรคธาลัสซีเมียเบต้าอย่างรุนแรงต้องการการถ่ายเซลล์สีแดงเป็นประจํา (ธาลัสซีเมียที่สําคัญ) หรือตามความจําเป็น (ธาลัสซีเมียไมเนอร์) (ธาลัสซีเมียไมเนอร์) (ตัวกลางธาลัสซีเมีย) ความเครียดเช่นการเจ็บป่วยการตั้งครรภ์การผ่าตัดและเวลาของการพัฒนาอย่างรวดเร็วเป็นตัวกระตุ้นที่พบบ่อยที่สุด บางคนกลายเป็นการถ่ายเลือดขึ้นอยู่กับในภายหลังในชีวิต

ในทํานองเดียวกันผู้ป่วยที่มีธาลัสซีเมียอัลฟาอย่างรุนแรงที่ต้องการการถ่ายเซลล์สีแดง (การเจ็บป่วย HbH) ควรเฝ้าดูอย่างต่อเนื่อง

ผู้ป่วยที่มีความงดงามอย่างรุนแรง, pancytopenia แย่ลง, หรือ hypersplenism ควรเอาม้ามของพวกเขาออก. ภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงที่สุดที่เกี่ยวข้องกับ splenectomy ได้แก่ การติดเชื้อหลังการผ่าตัดและการเกิดลิ่มเลือดซึ่งเป็นอันตรายอย่างยิ่งในบุคคลที่มีตัวกลางเบต้าธาลัสซีเมีย

อาการของความผิดปกติของเซลล์เม็ดเลือดแดงมักจะตรวจพบเมื่อมีโรคโลหิตจาง พวกเขาสามารถรวมถึง;

• ใจสั่นหรืออัตราการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้น
• เป็นลมหรือหน้าบอบบาง
• หายใจถี่
• ความเหนื่อย
• ผิวซีด

ภาวะ แทรก ซ้อน

ภาวะขาดออกซิเจนในเนื้อเยื่อเป็นผลที่อันตรายที่สุดของโรคโลหิตจางอย่างรุนแรง ภาวะช็อกความดันเลือดต่ําและหัวใจล้มเหลวและปอดเป็นภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้ทั้งหมด สิ่งนี้เกิดขึ้นบ่อยขึ้นในผู้สูงอายุที่มีปัญหาระบบทางเดินหายใจและหัวใจและหลอดเลือดพื้นฐาน

คาด คะเน

การพยากรณ์โรคมักจะถูกกําหนดโดยสาเหตุพื้นฐานของโรคโลหิตจาง ความรุนแรงของโรคโลหิตจางต้นกําเนิดและความเร็วที่พัฒนาขึ้นอย่างไรก็ตามทุกคนสามารถมีผลกระทบต่อการพยากรณ์โรค ในทํานองเดียวกันอายุของผู้ป่วยและการปรากฏตัวของโรคอื่น ๆ พร้อมกันมีผลกระทบต่อผลลัพธ์

โรคโลหิตจางในเซลล์เคียว

โรคเซลล์เคียว (SCD) และการเปลี่ยนแปลงของโรคทางพันธุกรรมที่เกิดจากฮีโมโกลบินชนิดกลายพันธุ์ที่เรียกว่าฮีโมโกลบิน S. (HbS)

อาการและอาการแสดง

ในสหรัฐอเมริกาจําเป็นต้องมีการคัดกรอง HbS ตั้งแต่แรกเกิด ทารกจะได้รับการคุ้มครองเป็นหลักในช่วง 6 เดือนแรกของชีวิตโดยฮีโมโกลบินของทารกในครรภ์ในระดับสูง (Hb F) โรคเซลล์เคียว (SCD) โดยทั่วไปจะเริ่มในวัยเด็กและแสดงตัวเองด้วยวิธีต่อไปนี้:

• อาการปวดเฉียบพลันและเรื้อรัง

วิกฤติ Vaso-occlusive เป็นอาการทางคลินิกที่แพร่หลายมากที่สุดของ SCD และวิกฤตความเจ็บปวดเป็นลักษณะทางคลินิกที่แตกต่างที่สุดของ SCD

• ปวดกระดูก

มักพบในกระดูกยาวของแขนขาเนื่องจากความผิดปกติของไขกระดูก

• โรคโลหิตจาง: เรื้อรังและฮีโมไลติก

• วิกฤติพลาสติก

การติดเชื้อ parvovirus B19 ทําให้เกิดผลกระทบร้ายแรง (B19V)

• การกักเก็บม้าม

จุดเริ่มต้นของโรคโลหิตจางที่คุกคามชีวิตจะมาพร้อมกับการขยายตัวของม้ามอย่างรวดเร็วและจํานวน reticulocyte สูง

• การติดเชื้อ

แบคทีเรียทางเดินหายใจที่ถูกห่อหุ้มโดยเฉพาะอย่างยิ่ง Streptococcus pneumoniae เป็นสายพันธุ์ที่อันตรายที่สุด การติดเชื้อในผู้ใหญ่ส่วนใหญ่เกิดจากแบคทีเรียแกรมลบส่วนใหญ่เป็นซัลโมเนลล่า

• ชะลอการเจริญเติบโต

• กลุ่มอาการมือเท้า:

ในเด็ก dactylitis นี้แสดงออกเป็นมือและเท้าที่เจ็บปวดและบวมทวิภาคี

• อาการหน้าอกเฉียบพลัน:

ผู้ใหญ่มักจะเป็น afebrile, หายใจลําบาก, และมีอาการปวดหน้าอกอย่างรุนแรงกับโรคหลายโลบาร์ / กลีบล่าง; เด็กเล็กมีอาการเจ็บหน้าอก, ไข้, ไอ, tachypnea, เม็ดเลือดขาว, และแทรกซึมเข้าไปในปอดในกลีบบน; และผู้ใหญ่มักจะเป็น afebrile, หายใจลําบาก, และมีเม็ดเลือดขาวและแทรกซึมเข้าไปในปอดในติ่งส่วนบน.

• ความดันโลหิตสูงในปอด: ภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงของ SCD

• เนื้อร้ายหลอดเลือดของหัวกระดูกต้นขาหรือหัวขบขัน: เกิดจากการอุดตันของหลอดเลือด

• ระบบประสาทส่วนกลาง (CNS) มีส่วนร่วม: ภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงที่สุดคือโรคหลอดเลือดสมอง

• การมีส่วนร่วมทางจักษุวิทยา:

Ptosis, การเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดจอประสาทตา, จอประสาทตาอักเสบขยายพันธุ์

• การมีส่วนร่วมของหัวใจ: การขยายทั้งโพรงและห้องโถงด้านซ้าย

• การมีส่วนร่วมของระบบทางเดินอาหาร: โรคอหิวาตกโรคพบได้บ่อยในเด็ก ตับอาจเข้ามาเกี่ยวข้อง

• การมีส่วนร่วมของอวัยวะเพศ: priapism เป็นภาวะแทรกซ้อนที่รู้จักกันดีของ SCD

• การมีส่วนร่วมทางผิวหนัง

โพลีไซเทเมีย วีร่า

Polycythemia vera (PV) เป็นโรคสเต็มเซลล์ที่ทําให้เกิดไขกระดูกตับอ่อนมะเร็งและเนื้องอก ลักษณะที่เห็นได้ชัดเจนที่สุดคือมวลเม็ดเลือดแดงสัมบูรณ์ที่เพิ่มขึ้นอันเป็นผลมาจากการผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ไม่มีการควบคุม นี้มาพร้อมกับการผลิตที่เพิ่มขึ้นของเซลล์เม็ดเลือดขาว (myeloid) และเกล็ดเลือด (megakaryocytic).

อาการและอาการแสดงของโพลีไซเทเมียวีร่า

การส่งออกซิเจนบกพร่องที่เกิดจากการตะกอนในเลือดอาจส่งผลให้เกิดอาการต่อไปนี้:

• ปวดหัว
• เวอร์ติโก
• โรคหลอดเลือดหัวใจตีบเพคโตริส
• ความคลาดเคลื่อนเป็นระยะ ๆ
• วิงเวียนศีรษะ
• เครียด
• การรบกวนทางสายตา

การจัดการของ polycythemia vera

มาตรการรักษามีดังนี้:

• Phlebotomy - เพื่อให้เลือดออกต่ํากว่า 45%
• แอสไพริน
• ไฮดรอกซียูเรีย
• ความงดงามในผู้ป่วยที่มี splenomegaly หรือซ้ําๆ ของเยื่อเมือกในกล้ามเนื้อ

ภาวะเม็ดเลือดขาว

ความผิดปกติเหล่านี้บางครั้งอาจเกี่ยวข้องกับความไม่เพียงพอหรือเกินของเซลล์เม็ดเลือดขาวหนึ่งหรือทุกประเภท นอกจากนี้ยังอาจรวมถึงการทํางานที่ผิดปกติของเซลล์ปกติในปัจจุบัน ตัวอย่างของความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับเซลล์เม็ดเลือดขาวคือ;

โรคแพร่กระจาย: เซลล์เม็ดเลือดขาวมะเร็งส่วนใหญ่มีอยู่ในไขกระดูกและเลือดในโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว ในทางกลับกันมะเร็งต่อมน้ําเหลืองมีเซลล์ที่คล้ายกัน แต่ส่วนใหญ่อยู่ในเนื้อเยื่อต่อมน้ําเหลืองเช่นต่อมน้ําเหลือง โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันหรือเรื้อรังอาจส่งผลกระทบต่อเซลล์ในทุกขั้นตอนของการเจริญเติบโตตั้งแต่การระเบิดไปจนถึงเซลล์เม็ดเลือดขาวที่โตเต็มที่ 

เม็ดเลือดขาว: การขาดเม็ดเลือดขาวสามารถเกิดขึ้นได้เนื่องจากสาเหตุหลายประการ พวกเขารวมถึงเคมีบําบัดยาบางชนิดที่ทําให้เกิดความเสียหายของเซลล์เม็ดเลือดขาวและการติดเชื้อเฉพาะที่พัฒนาโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจากการติดเชื้อเฉียบพลัน 

เม็ดเลือดขาว: การติดเชื้อส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นของจํานวนเม็ดเลือดขาว สําหรับการติดเชื้อปรสิตเซลล์เม็ดเลือดขาวรูปแบบหนึ่งที่เรียกว่า eosinophils มักจะสูงขึ้น

อาการของความผิดปกติของเซลล์เม็ดเลือดขาวมักจะเกี่ยวข้องกับบริเวณที่ติดเชื้อ นี่เป็นเพราะการติดเชื้อมีแนวโน้มที่จะพัฒนาเมื่อระดับเซลล์เม็ดเลือดขาวลดลง อาการเหล่านี้อาจรวมถึง;

• ไอเป็นเลือด
• เจ็บคอ
• ปวดไซนัส
• หายใจถี่
• คลื่นไส้อาเจียน
• ท้องเสียและปวดท้อง
• อาการ ปวด หัว

Neutropenia

Neutropenia คือการลดลงของนิวโทรฟิลหมุนเวียนในเลือด

เนื่องจากนิวโทรฟิลมีบทบาทสําคัญในการป้องกันการติดเชื้อความยาวและความรุนแรงของ neutropenia จึงมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับอุบัติการณ์ทั้งหมดของการติดเชื้อทั้งหมดรวมถึงผู้ที่คุกคามชีวิต

ความเสี่ยงของการติดเชื้อฉวยโอกาสเพิ่มขึ้นเมื่อนิวโทรฟิลลดลงและความเสี่ยงของการติดเชื้อที่รุนแรงเพิ่มขึ้นเมื่อนิวโทรฟิลตกอยู่ในช่วง neutropenic (500 / L) ผู้ป่วยที่มี agranulocytosis ซึ่งเป็นการขาดนิวโทรฟิลเสมือนในเลือดอุปกรณ์ต่อพ่วงมีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับนิวโทรฟิลโดยทั่วไปน้อยกว่า 100 / ลิตร

Neutropenia อาจเกิดจากปัจจัยหลายประการทั้งที่สืบทอดและได้มา (ดูสาเหตุ) การติดเชื้อยา (ผ่านความเป็นพิษโดยตรงหรือผลกระทบทางภูมิคุ้มกัน) และภูมิต้านตนเองเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของ neutropenia ที่ได้มา

อาการและอาการแสดง

อาการทั่วไปของ neutropenia รวมถึงต่อไปนี้:

• ไข้เกรดต่ํา
• เจ็บปาก
• ปวดด้วยการกลืน
• อาการปวดเหงือกและบวม
• ฝีที่ผิวหนัง
• ไซนัสอักเสบกําเริบและหูชั้นกลางอักเสบ
• โรคปอดบวม (ไอหายใจลําบาก)
• อาการปวดต่อทรุดโทรมและการระคายเคือง

วินิจฉัย

ก่อนที่จะดําเนินการกับการทํางานที่ครอบคลุมให้ออกกฎสาเหตุการติดเชื้อและยาเสพติดที่เกิดจาก neutropenia แล้วได้รับการศึกษาในห้องปฏิบัติการต่อไปนี้:

• ตรวจนับเม็ดเลือดให้สมบูรณ์
• การนับเม็ดเลือดขาวที่แตกต่างกัน
• รอยเปื้อนอุปกรณ์ต่อพ่วงพร้อมการทบทวนโดยนักพยาธิวิทยา
• วัฒนธรรมทางสายเลือด
• เซรั่ม creatinine และยูเรียในเลือดไนโตรเจน
• อิเล็กโทรไลต์
• เอนไซม์ทรานซามิเนสตับและบิลิรูบินทั้งหมด

การจัดการ

ต่อไปนี้เป็นข้อควรระวังทั่วไปในการปฏิบัติตามในผู้ป่วย neutropenic:

• นํายาหรือตัวแทนที่กระทําผิดออก หากไม่ทราบการระบุสาเหตุสาเหตุให้หยุดยาทั้งหมดจนกว่าจะมีการกําหนดสาเหตุ
• ใช้สุขอนามัยในช่องปากอย่างระมัดระวังเพื่อป้องกันการติดเชื้อของเยื่อเมือกและฟัน
• ดูแลน้ํายาปรับผ้านุ่มอุจจาระสําหรับอาการท้องผูก
• ใช้การดูแลแผลและรอยขีดข่วนอย่างเพียงพอ การติดเชื้อที่ผิวหนังควรได้รับการจัดการโดยผู้ที่มีประสบการณ์ในการรักษาการติดเชื้อในผู้ป่วย neutropenic

ความผิดปกติของเกล็ดเลือด

เงื่อนไขเหล่านี้เกี่ยวข้องกับความไม่เพียงพอ (thrombocytopenia) หรือมากเกินไป (thrombocytosis) ของเกล็ดเลือด นอกจากนี้ยังรวมถึงการทํางานที่ผิดปกติของเกล็ดเลือดปกติ บทบาทหลักของเกล็ดเลือดเกี่ยวข้องกับการสร้างลิ่มเลือดเพื่อป้องกันเลือดออก อย่างไรก็ตามการทับซ้อนกับการแข็งตัวและความผิดปกติของเลือดออกสามารถเกิดขึ้นได้ นอกจากนี้ความผิดปกติเหล่านี้จะได้รับหรือทางพันธุกรรม

Thrombocytopenia หรือที่เรียกว่าจํานวนเกล็ดเลือดต่ําสามารถเกิดขึ้นได้จากปัจจัยต่อไปนี้:

• ลดการผลิตเกล็ดเลือด นี้มักจะเกิดจากความผิดปกติของไขกระดูก, ยาเสพติดบางอย่าง, รวมทั้งเคมีบําบัด, การติดเชื้อไวรัสต่างๆ.
• ความเสียหายของเกล็ดเลือดสูงเนื่องจากการขาดภูมิคุ้มกัน (ภูมิคุ้มกัน thrombocytopenia) รวมถึง purpura ลิ่มเลือดอุดตันไม่ทราบสาเหตุ
• การสูญเสียเลือดเนื่องจากมีเลือดออกมากเกินไป
• การกักเก็บซึ่งเห็นได้ชัดกับม้ามขยายที่เกิดจากโรคตับแอลกอฮอล์และเงื่อนไขอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้อง

มะเร็งบางชนิดและความผิดปกติของการอักเสบรวมถึงลิ่มเลือดอุดตันที่จําเป็นอาจทําให้เกิดลิ่มเลือดอุดตันหรือลิ่มเลือดอุดตัน นี่หมายถึงการเพิ่มขึ้นของจํานวนเกล็ดเลือด

ความผิดปกติของเกล็ดเลือดที่รบกวนการทํางานของมาตรฐานอาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากไตหรือตับวาย โรคทางพันธุกรรมเช่นกลุ่มอาการ Wiskott-Aldrich อาจทําให้เกิดความผิดปกติของเกล็ดเลือด ปัญหาเหล่านี้สามารถทําให้ความสามารถของเกล็ดเลือดลดลงในการรวบรวมหรือยึดเหนี่ยวกัน (ข้อบกพร่องในการยึดเกาะ) และกลไกสําคัญอื่น ๆ

อาการที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของเกล็ดเลือดรวมถึง;

• ช้ําง่าย
• เลือดออกจมูก 
• เปเตเชีย
• ประจําเดือนมามาก
• มีเลือดออกในกระเพาะปัสสาวะ 

ความผิดปกติของไขกระดูก

อีกสาเหตุสําคัญของ dyscrasias เลือดคือโรคที่เกี่ยวข้องกับไขกระดูก ในบางกรณีเซลล์ที่ผิดปกติมีแนวโน้มที่จะแทรกซึมเข้าไปในเซลล์ที่ผิดปกติเปลี่ยนการผลิตเซลล์เม็ดเลือดที่มีสุขภาพดี โดยปกติ, นี้ส่งผลให้ไม่เพียงพอของเซลล์เม็ดเลือดทั้งหมดและสามารถเห็นได้ชัดด้วยสิ่งต่อไปนี้;

• ภาวะที่เกี่ยวข้องกับมะเร็งในเลือดรวมถึงกลุ่มอาการ myelodysplastic และโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวในไขกระดูก
• เนื้องอกเช่นมะเร็งเต้านมที่ก้าวหน้าและ แพร่กระจายไปยังไขกระดูก
• ไมโลไฟโบรซิส; เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนไขกระดูกด้วยเนื้อเยื่อเส้นใยหรือแผลเป็น
• ความผิดปกติบางอย่างของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน

ความล้มเหลวของไขกระดูกยังสามารถเกิดขึ้นได้จากยาบางชนิดการสัมผัสสารเคมีความเจ็บป่วยที่รุนแรงและปัจจัยอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้อง

อาการของความผิดปกติของไขกระดูกอาจรวมถึง;

• ต่อมน้ําเหลืองโต
• ไข้ที่อธิบายไม่ได้
• เหงื่อออกตอนกลางคืน
• การลดน้ําหนักที่อธิบายไม่ได้
• ตับหรือม้ามขยายใหญ่ขึ้น

ความผิดปกติของเลือดออก

โรคเลือดออกแบ่งออกเป็นสี่ประเภทหลัก ได้แก่

• ข้อบกพร่องของปัจจัยการแข็งตัวของเลือด
• ความผิดปกติของไฟบริโนไลติก
• ความผิดปกติของเกล็ดเลือด
• ความผิดปกติของหลอดเลือด

ข้อบกพร่องของปัจจัยการแข็งตัวรวมถึงฮีโมฟีเลียเกิดจากสภาพทางพันธุกรรมของปัจจัยการแข็งตัว ปัจจัยเหล่านี้เป็นสิ่งจําเป็นสําหรับเลือดที่จะอุดตันตามธรรมชาติหรือตามปกติ. ปัญหานี้อาจเป็นเรื่องธรรมดาหรือผิดปกติและอาจรุนแรงหรือเป็นอันตรายถึงชีวิต

โดย โรควิลเลแบรนด์

โรค Von Willebrand (vWD) เป็นโรคเลือดออกที่พบได้ทั่วไปทางพันธุกรรมพันธุกรรมและทางคลินิกที่หลากหลายซึ่งมีลักษณะการขาดหรือความผิดปกติของโปรตีนที่เรียกว่าปัจจัย von Willebrand (vWF)

เกล็ดเลือดและเซลล์ endothelial ปล่อย vWF จากเม็ดเก็บ มันมีสองหน้าที่ที่สําคัญในการฟอกเลือด สําหรับผู้เริ่มต้นจะไกล่เกลี่ยการยึดติดกับเกล็ดเลือดไปยังพื้นที่ของความเสียหายของหลอดเลือด นอกจากนี้ยังผูกติดอยู่กับและรักษาเสถียรภาพของปัจจัยโปรตีนที่แข็งตัว VIII (FVIII)

โรค Von Willebrand แบ่งออกเป็นสามประเภทหลัก ๆ ดังนี้:

ประเภทที่ 1 - การขาด vWF เชิงปริมาณบางส่วน

ประเภทที่ 2 - การขาด vWF เชิงคุณภาพ

ประเภทที่ 3 - การขาด vWF ทั้งหมด

เลือดกําเดาไหลและเลือดออกเป็นอาการที่แพร่หลายที่สุดของ vWD มีเลือดออกเป็นเวลานานจากการตัดเล็กน้อยมีเลือดออกในช่องปากและความผิดปกติรายเดือนทั้งหมดบ่อยครั้ง ดูเพิ่มเติมที่ งานนําเสนอ

Desmopressin (DDAVP), vWF รวม, และ vWF / ปัจจัย VIII (vWF / FVIII) เข้มข้นเป็นตัวเลือกการรักษาที่สําคัญสําหรับผู้ป่วยที่มี vWD. นอกจากนี้ยาต้านการแข็งตัวของเลือด (เช่นกรดอะมิโนคาโปรอิกและกรด tranexamic) สามารถใช้รับประทานหรือทางหลอดเลือดดําเพื่อรักษาเลือดออกของกล้ามเนื้อเล็กน้อย

อาการ dyscrasia เลือดที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการมีเลือดออกตรงกับความผิดปกติของเกล็ดเลือดและแตกต่างกันไปตามความรุนแรงของสภาพ ผู้ที่มีภาวะเล็กน้อยอาจมีเลือดออกเพิ่มขึ้นหลังจากการผ่าตัดหรือการรักษาทางทันตกรรม ผู้ที่มีโรคที่รุนแรงมากขึ้นอาจพบเลือดออกตามธรรมชาติหรืออุบัติเหตุเช่นในข้อต่อ

ความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด (ลิ่มเลือดอุดตัน)

เลือด dyscrasias บางอย่างกระตุ้นให้เลือดอุดตันอย่างรวดเร็วมากกว่าเลือดออก ความผิดปกติดังกล่าวอาจสืบทอดหรือเกิดจากเงื่อนไขเช่นโรคไตมะเร็งยาที่มีฮอร์โมนเอสโตรเจนหรือภาวะภูมิต้านตนเองรวมถึงกลุ่มอาการ antiphospholipid

โรคมะเร็ง, ส่วนที่เหลือเตียง, การผ่าตัดก่อนหน้านี้, และการเดินทาง, ในหมู่คนอื่น ๆ, เป็นบางส่วนของปัจจัยเสี่ยงสําหรับการอุดตันของเลือด. หากเกิดลิ่มเลือดในคนที่มีสุขภาพดีและไม่มีปัจจัยเสี่ยงใด ๆ โอกาสในการเกิดภาวะการแข็งตัวของเลือดก็ได้รับการพิจารณาเช่นกัน

ปัจจัยเสี่ยงของเลือดดิสเครเซีย

บางส่วนของปัจจัยที่สามารถเพิ่มโอกาสในการได้รับ dyscrasia เลือดมักจะแตกต่างกันขึ้นอยู่กับการเจ็บป่วยที่เฉพาะเจาะจง. บุคคลที่มีประวัติครอบครัวของโรคดังกล่าวมีความเสี่ยงสูงต่อสภาพทางพันธุกรรม ในขณะเดียวกันการมีประวัติครอบครัวเป็นมะเร็งเม็ดเลือดก็เพิ่มโอกาสในการเกิด

ปัจจัยเสี่ยงอื่น ๆ ที่อาจเกิดขึ้นสําหรับ dyscrasia เลือดคือ:

• อาหารที่ไม่ดี
• ริ้ว รอย
• ภาวะภูมิต้านตนเอง
• โรคของไตตับหรือต่อมไทรอยด์
• โรคหัวใจ
• ความดันโลหิตสูง
• คอเลสเตอรอลสูง
• การเคลื่อนที่ไม่ได้
• ความอ้วน
• การตั้งครรภ์
• การสัมผัสกับสารเคมีและยาบางชนิดเป็นเวลานาน
• การสูบ
• ศัลยกรรม
• บาด เจ็บ

การวินิจฉัยโรคเลือดเสื่อม

ขึ้นอยู่กับอาการพื้นฐานและสาเหตุที่เป็นไปได้การวินิจฉัย dyscrasias เลือดอาจรวมถึงหลายขั้นตอน ผู้ให้บริการดูแลหลักมักจะค้นพบเงื่อนไขในระหว่างการให้คําปรึกษาเป็นประจํา

การทดสอบการวินิจฉัยทั่วไปและขั้นตอนของ dyscrasia เลือดจึงสามารถรวมถึง;

• การประเมินประวัติผู้ป่วย

การวินิจฉัย dyscrasias เลือดมักจะเริ่มต้นด้วยการประเมินประวัติของผู้ป่วยอย่างละเอียด ซึ่งรวมถึงการถามคําถามเกี่ยวกับอาการการสัมผัสที่เป็นไปได้ยาเสพติดประวัติทางการแพทย์ก่อนหน้านี้รวมถึงประวัติครอบครัว ตัวชี้วัดในช่วงต้นของ dyscrasias เลือด, รวมทั้งการไหลเวียนของประจําเดือนหนัก, บางครั้งสามารถไปสังเกต. อย่างไรก็ตามคุณควรตรวจสอบให้แน่ใจว่าคุณแจ้งให้แพทย์ทราบถึงสิ่งผิดปกติในประวัติศาสตร์การแพทย์

• การตรวจร่างกาย

ในระหว่างการตรวจร่างกายแพทย์สามารถสังเกตเห็น อาการ dyscrasias เลือด เช่นรอยช้ําและผิวซีด การวิเคราะห์อย่างละเอียดของต่อมน้ําเหลืองจะดําเนินการ ซึ่งรวมถึงต่อมน้ําเหลืองที่คอและใต้รักแร้และกระดูกคอ

• การประเมินเซลล์เม็ดเลือด

แพทย์สามารถขอตัวอย่างเลือดเพื่อตรวจสอบและประเมิน dyscrasias เลือด. ตัวอย่างเช่นพวกเขาสามารถแนะนําจํานวนเม็ดเลือดที่สมบูรณ์ (CBC) เพื่อประเมินจํานวนเซลล์เม็ดเลือดขาวเซลล์เม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือด ความแตกต่างเล็กน้อยในการนับสามารถบ่งบอกถึงสัดส่วนของเซลล์เม็ดเลือดขาวต่างๆในร่างกาย

ในทางกลับกันปริมาณของเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะหรือผิดปกติบางครั้งอาจสูงขึ้น นี่อาจบ่งบอกถึงมะเร็งที่เกี่ยวข้องกับเลือดหรือการติดเชื้อเรื้อรัง

ดัชนีเซลล์เม็ดเลือดมีประโยชน์ในการทําความเข้าใจทุกอย่างเกี่ยวกับเซลล์เม็ดเลือด ตัวอย่างเช่นเซลล์เม็ดเลือดแดงนาทีจะสังเกตเห็นได้ด้วยโรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก ในทางกลับกันเซลล์เม็ดเลือดแดงขนาดใหญ่สามารถมองเห็นได้ด้วยโรคโลหิตจางที่เกี่ยวข้องกับการขาดวิตามินบี 12

จํานวน reticulocyte อาจมีความสําคัญในการประเมินสาเหตุพื้นฐานของโรคโลหิตจาง ซึ่งรวมถึงว่าเป็นผลมาจากการลดลงของการผลิตเม็ดเลือดแดงหรือการเพิ่มขึ้นของการสลายของเซลล์มากมาย.

รอยเปื้อนเลือดอุปกรณ์ต่อพ่วงสําหรับสัณฐานวิทยาเป็นการตรวจเลือด dyscrasia ที่สําคัญอีกประการหนึ่ง มันสามารถตรวจจับความผิดปกติในเซลล์เม็ดเลือดทุกชนิด นอกจากนี้ยังสามารถกําหนดการดํารงอยู่ของเซลล์ที่ปกติไม่มีอยู่ในกระแสเลือด

• การประเมินไขกระดูก

แพทย์สามารถเลือกตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกหรือความทะเยอทะยานเพื่อให้ได้ข้อมูลที่เพียงพอเกี่ยวกับสุขภาพไขกระดูก วิธีนี้ยังมีความสําคัญในการวินิจฉัยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวบางรูปแบบ หากตรวจพบมะเร็งจะทําการตรวจเพิ่มเติมรวมถึงการทดสอบไบโอมาร์คเกอร์ในเซลล์

• การศึกษาการแข็งตัว

ในกรณีที่แพทย์สงสัยว่ามีเลือดออกเขาหรือเธอจะบอกว่าคุณมีอาการเกล็ดเลือดหรือมีเลือดออกบางรูปแบบ ขึ้นอยู่กับผลการตรวจร่างกายและประวัติทางการแพทย์ของคุณ

การทดสอบการทํางานของเกล็ดเลือดอาจประกอบด้วยเวลาเลือดออกซึ่งเป็นการทดสอบการทํางานของเกล็ดเลือดหรือการตรวจสอบการรวมเกล็ดเลือด เวลา prothrombin และเวลา thromboplastin บางส่วนสามารถใช้ในการศึกษาการแข็งตัว. การทดสอบอื่น ๆ เช่นแอนติเจนปัจจัย Von Willebrand สามารถทําได้เมื่อตรวจพบความผิดปกติของปัจจัยการแข็งตัว

การรักษาโรคเลือดดีสคราเซียส

ตัวเลือก การพยาบาลและการรักษา dyscrasia เลือด มักจะขึ้นอยู่กับสาเหตุพื้นฐาน บางครั้งทางเลือกที่ดีที่สุดเกี่ยวข้องกับการรักษาสาเหตุของโรค อย่างไรก็ตามในกรณีอื่น ๆ การขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือดหรือการขาดเซลล์เม็ดเลือดต้องได้รับการรักษาโดยตรง

ก่อนที่จะระบุสาเหตุพื้นฐานของโรคโลหิตจางการถ่ายเลือดอาจจําเป็นต้องรักษาโรคโลหิตจางเรื้อรัง นอกจากนี้การถ่ายเกล็ดเลือดเป็นสิ่งสําคัญในการป้องกันหรือหยุดเลือดในกรณีที่จํานวนเกล็ดเลือดโดยรวมอยู่ในระดับต่ํา

สําหรับจํานวนเม็ดเลือดขาวที่ต่ํากว่าจําเป็นต้องใช้ยาเพื่ออํานวยความสะดวกในการผลิตเซลล์เม็ดเลือดขาวที่มีสุขภาพดี ในขณะที่ภาวะแทรกซ้อนทั่วไปที่เกี่ยวข้องกับการนับเม็ดเลือดขาวที่ลดลงเป็นการติดเชื้อ, มันเป็นสิ่งจําเป็นที่จะใช้มาตรการป้องกัน. สิ่งนี้จะช่วยลดความเสี่ยงของการติดเชื้อเรื้อรัง

โดยทั่วไปการรักษาเป็นสิ่งจําเป็นในการกระตุ้นการแข็งตัวของเลือดในผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของเลือดออก นอกจากนี้ยังช่วยลดความเสี่ยงการแข็งตัวในผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด สําหรับภาวะเลือดออกการเปลี่ยนปัจจัยลิ่มเลือดที่หายไปหรือหายไปและพลาสมาแช่แข็งสดเป็นสิ่งจําเป็น

ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้ที่เกี่ยวข้องกับเลือด Dyscrasia

การพยากรณ์โรคของ dyscrasia เลือดเช่นเดียวกับความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนแตกต่างกันมากขึ้นอยู่กับชนิดของโรค ในทางกลับกันปัญหาเกี่ยวกับเลือดอาจมีผลกระทบอย่างรุนแรงต่อความเป็นอยู่โดยรวมและเนื้อเยื่ออื่น ๆ ของร่างกาย

เซลล์ร่างกายทั้งหมดขึ้นอยู่กับเลือดเพื่อให้ออกซิเจนสดและขนส่งของเสียออกไป อย่างไรก็ตามหากเลือดไม่สามารถไหลได้อย่างถูกต้องภาวะแทรกซ้อนก็เริ่มเกิดขึ้น

บทสรุป

dyscrasias เลือดหมายถึงเงื่อนไขที่ผิดปกติหรือความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับเลือด พวกเขามักจะพัฒนาและส่งผลกระทบต่อเนื้อเยื่อที่สร้างเลือด, รวมทั้งไขกระดูก, เนื้อเยื่อน้ําเหลือง, และส่วนประกอบของเลือด. ความผิดปกติของเซลล์เม็ดเลือดขาวเซลล์เม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือดเป็นชนิดหลักของ dyscrasias เลือด นอกจากนี้ยังสามารถรวมถึงความผิดปกติของการมีเลือดออกและการแข็งตัว

การทําความเข้าใจที่มาและอาการที่เกี่ยวข้องกับเลือด dyscrasia เป็นสิ่งจําเป็น สิ่งนี้จะช่วยให้คุณระบุสภาพได้เร็วและเริ่มการรักษาโดยเร็วที่สุด เลือด dyscrasia เป็นเงื่อนไขที่อาจเป็นอันตรายถึงชีวิต . ดังนั้นควรใช้มาตรการที่มีประสิทธิภาพโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากคุณมีความเสี่ยงสูงในการพัฒนา