Дискразія крові

Термін дискрасія - це неточний термін, який лікарі часто використовують для позначення захворювань, пов'язаних з кров'ю, або розладів. Вони в основному використовують цей термін, особливо коли вони не впевнені в діагнозі і в незрозумілих ситуаціях. 

Загалом, дискразія крові відноситься до захворювань, пов'язаних з кров'ю, або гематологічних захворювань. Ці порушення впливають на плазмові або клітинні компоненти крові, лімфатичні тканини і кістковий мозок. Прикладами дискрасії крові є анемія та рак, включаючи лімфому та лейкемію. Ці стани зазвичай викликають згортання крові або надлишок кровотечі. 

Історія виникнення терміна «Дискразія»

Слово дискрасія походить від давньогрецького слова dyskrasia, що означає «погана суміш». Грецький лікар Гален (129-216 рр. Н. Е.), Який встановив картину здоров'я і хвороб як структури компонентів, якостей, гумору і органів, ввів термін дискризія.

Евкратія, або гармонія або рівновага між цими істотними компонентами, розглядалася як стан здоров'я в цьому світогляді. Диспропорція рідин організму, або чотирьох гуморів: мокротиння, крові, жовтої і чорної жовчі, розцінювалася як хвороба. Дискрасія була назвою, даною дисбалансу. Слово до сих пір іноді використовується в сучасній медицині для позначення невизначеного захворювання крові, наприклад, плазматичної дискризії.

Це вказувало на дисбаланс чотирьох гуморів: крові, чорної жовчі, жовтої жовчі та води, на думку греків. Вважалося, що ці гумори перебувають у тілі, і будь-який дисбаланс між ними вважався першоджерелом усіх хвороб.

Розуміння дискрасії крові в медичній галузі 

Визначення дискрасії крові є неспецифічним і іноді може збивати з пантелику в медичній галузі. Це пов'язано з тим, що він зазвичай використовується різними та суперечливими способами. У більшості випадків лікарі використовують термін дискрасії крові, щоб проілюструвати будь-яке захворювання, що вражає кров, лімфатичну тканину, кістковий мозок і білки згортання крові. 

З іншого боку, терміни можуть використовуватися в клінічних випробуваннях для опису різних ускладнень. Він також може включати побічні ефекти, пов'язані з досліджуваним препаратом, що впливає на тканини крові. 

Медичні працівники також можуть застосовувати дискрасію крові, визначену іншими різними способами, включаючи; 

Невизначений діагноз: Часто медичні працівники використовують термін дискрасія крові під час процесу діагностики, перш ніж прийняти точне рішення. У таких ситуаціях термін вказує на те, що проблема зі здоров'ям в якійсь мірі пов'язана з кров'ю. Однак необхідні додаткові діагностичні тести або процедури. 

Наявні або потенційні фактори ризику: Лікарі можуть використовувати термін дискрасії крові, особливо коли необхідно обстеження на фактори ризику. Здебільшого це стосується порушень, пов'язаних зі згортанням крові; отже, тест можна зробити для оцінки основних причин. Це означає, що лікарі підозрюють або припускають, що в такій ситуації є певний основний розлад. Особливо це стосується пацієнтів з інсультом або проблемами зі згустками крові без будь-якого видимого спонукального стану. 

Особливі побоювання: Іноді лікарі можуть використовувати термін дискрасії крові певним чином. Наприклад, вони можуть використовувати його для опису певних захворювань крові, пов'язаних з важкою реакцією на ліки. Він також може мати на увазі певну діагностичну групу, включаючи дискризії плазматичних клітин. 

компоненти крові

Розуміння значення дискрасії крові та того, що вона включає, важливо знати про компоненти крові та лімфатичної тканини. Вони включають; 

• Клітини крові

Клітини крові складаються з трьох основних типів, що обертаються всередині кровотоку. Вони включають наступне; 

Еритроцити (еритроцити): Вони відіграють роль збору кисню в легенях і перенесення його до всіх клітин організму. 

Лейкоцити (лейкоцити):  Вони служать першою лінією захисту в організмі від вірусних, бактеріальних і паразитарних інфекцій. Білі кров'яні тільця додатково класифікуються на дві групи, включаючи;

• Лімфоїдна клітинна лінія; який складається з Т- і В-лімфоцитів (також званих Т-клітинами і В-клітинами), а також природних вбивчих клітин. 
• Мієлоїдна клітинна лінія, яка включає нейтрофіли, базофіли та еозинофіли. 

Тромбоцити (тромбоцити): Вони необхідні для згортання крові разом з білками згортання крові або факторами. У нормі тромбоцити будуть накопичуватися на місці травми кровоносної судини або шкіри. Він виступає в якості платформи для утворення згустку при коагуляції. 

• Плазма 

Плазма становить близько 55 відсотків об'єму крові в організмі і має різноманітні речовини, такі як: 

• Альбумін (тип білка)
• Білки згортання крові, такі як фібриноген і тромбін, а також фактори згортання крові, включаючи фактор VIII і фактор фон Віллебранда (vWF)
• Електролітів 
• Гормони (хімічні посланці організму)
• імуноглобуліни; антитіла, які допомагають утриматися від патогенів, що викликають інфекції  
• Вітаміни та мінерали (поживні речовини)
• Продукти життєдіяльності

• Кісткового 

Кістковий мозок міститься в основних кістках організму, включаючи клубовий гребінь і грудину. Це регіон, в якому клітини крові виробляються та живляться до того, як вони потрапляють у систему кровообігу та тканини організму. 

Кожна форма клітини крові походить від поширеної форми клітини-попередника в кістковому мозку, відомої як гемопоетична стовбурова клітина. «Плюрипотенціальні клітини» діляться на різні типи клітин під час процесу, відомого як кровотворення. 

Клітини на різних рівнях диференціації зазвичай знаходяться в кістковому мозку. Наприклад, нейтрофіль починається як промієлоцит, стає мієлоцитом, метамієлоцитом, нейтрофілом смуги і, зрештою, дозрілим нейтрофілом.

У нормі незрілі типи лейкоцитів, крім певних смуг, в кровотоці не видно. Це крім деяких видів лейкемії, хронічних інфекцій та мієлодиспластичних станів. 

Причини дискрасії крові

Більшість людей розуміють, що таке дискразія крові , але не впевнені, як це відбувається. На думку медичних експертів, фактичні причини або тригери дискрасії крові, як правило, неясні. Однак кілька факторів ризику збільшують можливість розвитку захворювання. Вони включають наступне; 

Рак або злоякісні новоутворення: Деякі типи злоякісних новоутворень, включаючи лімфому, множинну мієлому та лейкемію, зазвичай пов'язані з неконтрольованим ростом типу білих кров'яних тілець. Хоча це може призвести до різних проблем зі здоров'ям у клітині, це також може змінити інші типи клітин крові. Наприклад, коли клітини лейкозу розмножуються, він впливає на кістковий мозок, викликаючи обмежену продукцію інших клітин.

Вплив навколишнього середовища: Тривалий вплив деяких хімічних речовин навколишнього середовища та радіації збільшує ризики розвитку дискризії крові.

Викликані лікарськими засобами: Негативні реакції на певні препарати є основною причиною дискризії крові. Це може виникнути в призначених ліках, заборонених наркотиках або добавках (харчових і вітамінних).

Інфекції: Хоча основна роль клітин крові полягає в захисті організму від інфекцій, ці інфекції також можуть завдати серйозної шкоди.

Аутоімунні розлади: Деякі типи аутоімунних розладів можуть викликати антитіла, які змінюють інші клітини крові.

Дефіцит мінералів і вітамінів: Якщо виникає дефіцит життєво важливих поживних речовин, це може вплинути на нормальне виробництво клітин крові. Деякі з поширених недоліків включають вітамін В12 і анемію, яка розвивається через недостатність заліза.

Генетика: У деяких випадках генетика є основною причиною дискризії крові. Він може включати генні мутації, такі як серповидно-клітинна хвороба або спадкова диспозиція, включаючи анемію або дефіцит В12.

Види і категорії дискрасії крові

Дискразії крові є або поширеними, або рідкісними, доброякісними або злоякісними. Вони також варіюються від безсимптомних або легких станів до хронічних і небезпечних для життя випадків. Зазвичай дискразії крові можна розділити на різні категорії в залежності від типів клітин і механізмів. 

Навпаки, певні порушення зачіпають тільки одиничну форму клітин крові. Сюди в основному входить зниження або збільшення групи клітин крові. Однак, якщо стан впливає на всі основні клітини крові, то воно відоме як панцитопенія. 

Загалом, це основні класифікації та типи дискрасій крові; 

Захворювання еритроцитів і гемоглобіну

У деяких випадках еритроцити, як правило, є аномальними різними способами. Крім дефіциту або надмірності клітин, вони можуть бути структурно аномальними або пов'язаними з аномальними гемоглобінами. Наявність анемії (обмежена кількість еритроцитів) може бути результатом різних факторів. Вона включає в себе зниження вироблення клітин крові, втрату внаслідок сильної кровотечі, високе руйнування або перерозподіл. 

Приклади захворювань еритроцитів включають; 

• Гемоглобінопатії: Це захворювання, пов'язані з гемоглобіном, включаючи генетичні стани, такі як серповидно-клітинна хвороба. Він також включає набуті стани, такі як сидеробластна анемія. 
• Харчові розлади: Він складається з залізодефіцитної анемії, викликаної дефіцитом фолатів або вітаміну В12. 
• Апластична анемія: Хоча це рідко, еритроцити можуть вироблятися в обмеженій кількості через пошкодження кісткового мозку. 
• Захворювання еритроцитарних мембран
• Дефіцит ферментів еритроцитів 
• Поліцитемія: Це передбачає збільшення виробництва еритроцитів як відповідь на захворювання легенів та інші проблеми зі здоров'ям. 
• Гемолітичні анемії: Виникає внаслідок руйнування еритроцитів

Недокрів'я

Анемія описується як падіння маси еритроцитів (еритроцитів). Еритроцити транспортують кисень з легенів в тканини і вуглекислий газ з тканин назад в легені. Зменшення кількості еритроцитів, які несуть кисень і вуглекислий газ, впливає на здатність організму обмінюватися газами при анемії. Зниження може бути пов'язане з крововтратою, підвищеним розпадом еритроцитів (гемолізом) або зниженням генерації еритроцитів.

Анемія, як і лихоманка, є симптомом, який вимагає подальших досліджень для виявлення причини. Практикуючі лікарі іноді пропускають легку анемію. Це ідентично нехтуванню дослідженням причини лихоманки.

Епідеміологія

Концентрація гемоглобіну, обрана для нижньої межі нормальних значень, впливає на поширеність анемії в популяційних дослідженнях здорових, невагітних осіб. Як для дорослих чоловіків, так і для жінок Всесвітня організація охорони здоров'я (ВООЗ) підібрала 12,5 г/дл.

Обмеження в 13,5 г/дл для чоловіків і 12,5 г/дл для жінок, ймовірно, більш здійсненні в Сполучених Штатах. Використовуючи ці цифри, приблизно 4% чоловіків і 8% жінок мають значення, нижчі за задані рівні. 

Фізіологічна реакція на анемію варіюється в залежності від тяжкості травми і виду анемії. Поступовий розвиток симптомів може дозволити мати місце компенсуючі механізми.  

Анемія, викликана гострою крововтратою, призводить до зниження переносної здатності кисню, а також до зменшення внутрішньосудинного об'єму, що призводить до гіпоксії та гіповолемії.

Фізична етіологія анемії включає в себе наступне:

• Травми
• Бернс
• Обмороження
• Протезування клапанів і поверхонь

До хронічних захворювань і злоякісної етіології відносяться наступні:

• Захворювання нирок
• Захворювання печінки
• хронічні інфекції
• неоплазія
• Колагенові судинні захворювання

Інфекційна етіологія включає в себе наступне:

• Вірусний; Гепатит, інфекційний мононуклеоз, цитомегаловірус
• Бактеріальний; Клостридія, грамнегативний сепсис
• Протозойний ; Малярія, лейшманіоз, токсоплазмоз

Залізодефіцитна анемія

Коли запаси заліза в організмі падають занадто низько, щоб підтримувати нормальний синтез еритроцитів (еритроцитів), виникає залізодефіцитна анемія. Причиною може бути нестача дієтичного заліза, погане засвоєння заліза, кровотеча або втрата тілесного заліза в сечі. Баланс заліза в організмі, як правило, ретельно регулюється, щоб забезпечити поглинання достатньої кількості заліза для компенсації тілесних втрат заліза.

Ознаки та симптоми

Пацієнти з залізодефіцитною анемією можуть повідомити про наступне:

• Втоми
• Судоми ніг при підйомі по сходах
• Жадання льоду смоктати або жувати
• Погана успішність у школі
• непереносимість холоду
• Змінена поведінка
• Дисфагія з твердою їжею (від стравохідного перетину)
• Симптоми супутнього серцевого або легеневого захворювання

До корисних тестів можна віднести наступні:

• CBC
• Мазок периферичної крові
• Сироваткове залізо, загальна залізозв'язуюча здатність (TIBC) та сироватковий феритин
• Оцінка на гемосидеринурію та гемоглобінурію
• Електрофорез гемоглобіну і вимірювання гемоглобіну А2 і фетального гемоглобіну
• Вміст гемоглобіну ретикулоцитів

Управління

• Лікування залізодефіцитної анемії полягає в корекції основної етіології і заповненні запасів заліза. Терапія залізом полягає в наступному:
• Солі сульфату заліза перорально є найбільш ефективною формою
• Краща абсорбція та нижча захворюваність були заявлені для інших солей заліза
• Токсичність, як правило, пропорційна кількості заліза, доступного для поглинання
• Парентеральне залізо слід зарезервувати для осіб, які не можуть поглинати пероральне залізо або мають погіршення анемії, незважаючи на відповідні пероральні дози заліза.
• Пацієнти, які мають значну гостру кровотечу або які мають ризик гіпоксії та/або коронарної недостатності, повинні отримати переливання еритроцитів в крайньому випадку.

Таласемія

Таласемії - це група спадкових захворювань, при яких синтез глобінових ланцюгів знижений або відсутній. Бета-таласемія викликається мутаціями в гені бета-глобіну, які перешкоджають виробленню ланцюга бета-глобіну.

Таласемія, як правило, не викликає симптомів у носіїв, але вона може викликати анемію у осіб, чий синтез глобін-ланцюга значно знижений.

Пацієнти з альфа- або бета-таласемією протікають безсимптомно, але у них спостерігається помірна мікроцитарна гіпохромна анемія, яка часто неправильно діагностується або помиляється з залізодефіцитною анемією. Для того, щоб отримати точний діагноз, важливо розпізнати ймовірність таласемії, взявши повний сімейний анамнез і зробивши правильні тести. Особи, які мають ознаку таласемії, можуть піддаватися ризику народження дитини, яка серйозно страждає, і їх слід направити на генетичне консультування, якщо це необхідно. Аналогічно, народження дитини з важкою таласемією викликає необхідність генетичного консультування та пренатального тестування в майбутньому.

Ознаки та симптоми таласемії

Через тривалу гемолітичну анемію та неефективний еритропоез у пацієнтів з таласемією можуть розвинутися різноманітні ускладнення, включаючи жовтяницю, спленомегалію, деформації кісток, остеопороз, переломи, затримку росту, екстрамедулярні кровотворні псевдопухлини, легеневу гіпертензію, тромбоемболію, перевантаження залізом та легеневу гіпертензію.

Важкі форми бета-таласемії характеризуються наступними фізичними ознаками:

• блідість, склеральний жовтянець
• гепатоспленомегалія
• Значні кісткові зміни в результаті неадекватної еритроїдної продукції (наприклад, лобове босування, видатні кістки обличчя, порушення прикусу зубів)
• Нейропатія/параліч внаслідок екстрамедулярного гематопезису
• Затримка росту і низькорослість

Управління

Пацієнти з тяжкою бета-таласемією потребують переливання еритроцитів на регулярній основі (таласемія велика) або за потреби (мала таласемія) (таласемія проміжна). Стресові фактори, такі як хвороба, вагітність, операція та час швидкого розвитку, є найпоширенішими тригерами. Деякі люди стають трансфузійно-залежними пізніше в житті.

Точно так само слід постійно спостерігати за пацієнтами з важкою альфа-таласемією, які потребують переливання еритроцитів (HbH-хвороба).

Пацієнтам з тяжкою формою спленомегалії, погіршенням панцитопенії або гіперспленізмом слід видалити селезінку. До найбільш серйозних ускладнень, пов'язаних зі спленектомією, відносяться постспленектомічний сепсис і тромбоз, які особливо небезпечні у осіб з інтермедією бета-таласемії.

Симптоми порушень еритроцитів зазвичай виявляються при наявності анемії. Вони можуть включати; 

• Серцебиття або почастішання пульсу
• Непритомність або запаморочення 
• задишка 
• Втоми 
• Блідість шкіри 

Ускладнень

Гіпоксія тканин - найнебезпечніше наслідок важкої анемії. Шок, гіпотонія, коронарна і легенева недостатність - це всі можливі ускладнення. Це частіше відбувається у літніх людей, які мають основні респіраторні та серцево-судинні проблеми.

Прогноз

Прогноз зазвичай визначається основною причиною анемії. Тяжкість анемії, її походження та швидкість, з якою вона розвивається, однак, все це може вплинути на прогноз. Аналогічним чином на результат впливає вік пацієнта і наявність інших супутніх захворювань.

серповидно-клітинна анемія

Серповидно-клітинна хвороба (СКД) та її варіації є спадковими захворюваннями, викликаними мутантним типом гемоглобіну під назвою гемоглобін S. (HbS)

Ознаки та симптоми

У Сполучених Штатах зараз необхідний скринінг HbS при народженні дитини. Немовлята в першу чергу захищені протягом перших 6 місяців життя високим рівнем фетального гемоглобіну (Hb F). Серповидно-клітинна хвороба (СКД) взагалі починається в дитячому віці і проявляє себе наступними способами:

• Гострий і хронічний біль

Вазооклюзійний криз є найбільш поширеним клінічним проявом СКД, а больові кризи є найбільш диференційованою клінічною характеристикою СКД.

• Біль у кістках

Зазвичай виявляється в кінцівках довгих кісток, внаслідок інфаркту кісткового мозку.

• Анемія: хронічна і гемолітична

• Апластична криза

Зараження парвовірусом В19 викликає серйозні наслідки (В19В)

• секвестрація селезінки

Початок небезпечної для життя анемії супроводжується швидким розширенням селезінки і високою кількістю ретикулоцитів.

• Інфекція

Інкапсульовані респіраторні бактерії, зокрема Streptococcus pneumoniae, є найнебезпечнішим видом; дорослі інфекції в основному викликаються грамнегативними бактеріями, в основному сальмонелою.

• затримка росту

• Синдром «рука-нога»:

У дітей цей дактиліт проявляється як двосторонній хворобливий і опухлий руки та/або ноги.

• Гострий грудної кліткохворий синдром:

Дорослі, як правило, афебрильні, задишки та мають сильний біль у грудях з мультилобарною/нижньою хворобою частки; у маленьких дітей спостерігаються біль у грудях, лихоманка, кашель, тахіпное, лейкоцитоз і легеневі інфільтрати у верхніх частках; а дорослі, як правило, афебрильні, задишки і мають лейкоцитоз і легеневі інфільтрати у верхніх частках.

• Легенева гіпертензія: серйозне ускладнення СКД

• Аваскулярний некроз голівки стегнової або плечової кістки: викликаний оклюзією судин

• Ураження центральної нервової системи (ЦНС): Найважчим ускладненням є інсульт

• Офтальмологічна залученість:

Птоз, судинні зміни сітківки, проліферативний ретиніт

• Залучення серця: Розширення обох шлуночків і лівого передсердя

• Залучення шлунково-кишкового тракту: Жовчнокам'яна хвороба часто зустрічається у дітей; може втягнутися печінка,

• Залучення сечостатевої системи: пріапізм є відомим ускладненням СКД

• Дерматологічне ураження

Поліцитемія Віра

Polycythemia vera (PV) - це захворювання стовбурових клітин, яке викликає пангіперпластичний, злоякісний та неопластичний кістковий мозок. Найбільш помітною характеристикою є підвищена абсолютна еритроцитарна маса в результаті нерегульованого вироблення еритроцитів. Це супроводжується посиленим виробленням лейкоцитів (мієлоїдних) і тромбоцитів (мегакаріоцитарних).

Ознаки та симптоми поліцитемії Віри

Порушення доставки кисню, викликане осадженням крові, може закінчитися наступними симптомами:

• Головний біль
• Запаморочення
• стенокардія
• Переривчаста кульгавість
• Запаморочення
• Вухах
• порушення зору

Лікування поліцитемії віри

Заходи лікування полягають в наступному:

• Флеботомія - Для утримання гематокриту нижче 45%
• Аспірин
• Гідроксисечовина
• Спленектомія у пацієнтів з спленомегалією або повторними епізодами інфаркту селезінки

Стани лейкоцитів

Ці розлади іноді можуть включати недостатність або надлишок одного або всіх типів лейкоцитів. Він також може включати аномальне функціонування присутніх нормальних клітин. Прикладами розладів, пов'язаних з білими кров'яними клітинами, є; 

Проліферативні захворювання: Ракові лейкоцити присутні в основному в кістковому мозку і крові при лейкозах. З іншого боку, лімфоми містять подібні клітини, але в основному в лімфоїдній тканині, наприклад, лімфатичних вузлах. Гострі або хронічні лейкози можуть вражати клітини на будь-якій стадії росту, від бластів до дозрілих лейкоцитів. 

Лейкопенія: Дефіцит лейкоцитів може виникнути через різні причини. Вони включають хіміотерапію, певні препарати, що викликають пошкодження лейкоцитів, і особливі інфекції, які розвиваються, особливо після гострої інфекції. 

Лейкоцитоз: Більшість форм інфекцій пов'язані зі збільшенням кількості лейкоцитів. При паразитарних інфекціях зазвичай підвищена одна форма лейкоцитів, відома як еозинофіли.

Симптоми розладів лейкоцитів, як правило, пов'язані з місцем інфекції. Це пояснюється тим, що інфекції, як правило, розвиваються, коли рівень лейкоцитів нижчий. Ці симптоми можуть включати; 

• Кашель з кров'ю 
• Біль у горлі 
• Синусові болі 
• задишка 
• Нудота і блювота 
• Діарея і біль в животі
• Головного болю 

нейтропенія

Нейтропенія - це зниження циркулюючих нейтрофілів в крові.

Оскільки нейтрофіли відіграють важливу роль у захисті інфекції, тривалість і тяжкість нейтропенії тісно пов'язані з загальною частотою всіх інфекцій, включаючи ті, які загрожують життю.

Ризик опортуністичної інфекції зростає в міру зниження нейтрофілів, а ризик важкої інфекції підвищується, коли нейтрофіли потрапляють в нейтропенічний діапазон (500/л). Пацієнти з агранулоцитозом, який полягає у фактичній відсутності нейтрофілів у периферичній крові, особливо вразливі до інфекції, при цьому нейтрофіли, як правило, менше 100/л.

Нейтропенія може бути викликана різними факторами, як успадкованими, так і набутими (див. Етіологія). Інфекція, ліки (через пряму токсичність або імунологічний вплив) та аутоімунні є найбільш поширеними причинами набутої нейтропенії.

Ознаки та симптоми

До загальних симптомів нейтропенії можна віднести наступні:

• Субфебрильна температура
• Болить рот
• Біль при ковтанні
• Біль і набряк ясен
• шкірні абсцеси
• Рецидивуючий синусит і отит
• пневмонія (кашель, задишка)
• Периректальний біль і роздратування

Діагностики

Перш ніж приступити до комплексного обстеження, виключіть інфекційні та медикаментозні причини нейтропенії, а потім отримаєте наступні лабораторні дослідження:

• Загальний аналіз крові
• Диференціальна кількість лейкоцитів
• Мазок периферичної крові, з оглядом патологоанатома
• Бактеріологічне дослідження крові
• Рівень креатиніну та азоту сечовини крові
• Електролітів
• Печінкові ферменти трансамінази і загальний білірубін

Управління

Нижче наведено загальні запобіжні заходи, яких слід дотримуватися у нейтропенічних пацієнтів:

• Видалити будь-які ліки, що порушують права, або агенти; Якщо ідентифікація збудника невідома, припиніть все введення препарату до тих пір, поки не буде визначена етіологія.
• Використовуйте ретельну гігієну порожнини рота, щоб запобігти інфекціям слизової оболонки і зубів
• Вводити пом'якшувачі стільця при запорах
• Використовуйте адекватний догляд за ранами та стираннями; Шкірними інфекціями повинні займатися люди, які мають досвід лікування інфекцій у нейтропенічних пацієнтів.

Тромбоцитарні розлади

Ці стани пов'язані з недостатністю (тромбоцитопенія) або надмірною (тромбоцитоз) тромбоцитів. Він також включає нерегулярне функціонування нормальних тромбоцитів. Основна роль тромбоцитів полягає в утворенні тромбів для запобігання кровотечі. Однак може спостерігатися перекриття зі згортанням крові і порушення згортання крові. Крім того, ці розлади є або набутими, або спадковими. 

Тромбоцитопенія, яку також називають низькою кількістю тромбоцитів, може виникнути в результаті наступних факторів: 

• Зниження вироблення тромбоцитів. Зазвичай це викликано порушеннями кісткового мозку, деякими лікарськими засобами, включаючи хіміотерапію, різні вірусні інфекції. 
• Підвищене ураження тромбоцитів внаслідок імунної недостатності (імунна тромбоцитопенія), включаючи ідіопатичну тромбоцитопенічну пурпуру. 
• Втрата крові через надмірну кровотечу
• Секвестрація, яка проявляється при збільшенні селезінки, викликаної алкогольною хворобою печінки та іншими пов'язаними з нею станами.  

Деякі види раку та запальні розлади, включаючи есенціальну тромбоцитемію, можуть викликати тромбоцитоз або тромбоцитемію. Мається на увазі збільшення кількості тромбоцитів. 

Аномалії тромбоцитів, які заважають стандартним функціям, можуть виникати через ниркову або печінкову недостатність. Генетичні захворювання, такі як синдром Віскотта-Олдріха, також можуть викликати розлад тромбоцитів. Ці проблеми можуть погіршити здатність тромбоцитів агрегувати або скріплюватися між собою (дефекти адгезії) та інші важливі механізми. 

Симптоми, пов'язані з розладом тромбоцитів, включають; 

• Легкий синець 
• носова кровотеча 
• Петехії 
• Рясні місячні 
• Кровотеча в сечовому міхурі 

Порушення кісткового мозку

Іншою основною причиною дискразії крові є захворювання, пов'язане з кістковим мозком. У деяких випадках аномальні клітини, як правило, проникають в аномальні клітини, змінюючи виробництво здорових клітин крові. Зазвичай це призводить до недостатності всіх клітин крові і може бути очевидним при наступному;  

• Стани, пов'язані з раком крові, включаючи мієлодиспластичні синдроми та лейкемію, в кістковому мозку 
• Пухлини, такі як рак молочної залози, які просуваються і метастазують в кістковий мозок
• мієлофіброз; передбачає заміну кісткового мозку на фіброзну або рубцеву тканину
• Певні порушення роботи сполучної тканини 

Недостатність кісткового мозку також може виникнути в результаті певних лікарських препаратів, хімічного впливу, екстремальних захворювань та інших супутніх факторів. 

Симптоми розладів кісткового мозку можуть включати; 

• Збільшені лімфовузли 
• Незрозуміла лихоманка
• Нічна пітливість 
• Незрозуміла втрата ваги
• Збільшення печінки або селезінки 

Порушення згортання крові

Захворювання кровотечі класифікуються на чотири основні категорії, в тому числі; 

• Недоліки факторів згортання
• Фібринолітичні аномалії 
• Тромбоцитарні розлади 
• Судинні аномалії 

Дефекти фактора згортання, в тому числі гемофілія, обумовлені генетичним станом факторів згортання. Ці фактори необхідні для того, щоб кров згорнулася природним шляхом або як зазвичай. Ця проблема може бути поширеною або рідкісною, а також може бути легкою або фатальною. 

Хвороба фон Віллебранда

Хвороба фон Віллебранда (vWD) - це поширене, спадкове, генетично та клінічно різноманітне геморагічне захворювання, що характеризується відсутністю або несправністю білка, відомого як фактор фон Віллебранда (vWF)

Тромбоцити і ендотеліальні клітини вивільняють vWF з гранул зберігання. Він має дві важливі функції при гемостазі. Для початку він опосередковує приєднання тромбоцитів до ділянок пошкодження судин. Він також зв'язується і стабілізує прокоагулянтний білок VIII (FVIII).

Хвороба фон Віллебранда ділиться на три основні категорії, а саме:

Тип 1 – Частковий кількісний дефіцит vWF

Тип 2 – Якісний дефіцит vWF

Тип 3 - Загальний дефіцит vWF

Носові кровотечі і гематоми є найбільш поширеними симптомами vWD. Часті тривалі кровотечі з незначних порізів, кровотечі ротової порожнини та порушення місячних. Дивіться також Презентація.

Дезмопресин (DDAVP), рекомбінантні концентрати vWF та vWF/фактор VIII (vWF/FVIII) є основними терапевтичними варіантами для пацієнтів з vWD. Крім того, антифібринолітичні препарати (такі як амінокапронова кислота і транексамова кислота) можуть бути використані перорально або внутрішньовенно для лікування незначних слизових кровотеч .

Симптоми дискразії крові, пов'язані з порушеннями згортання крові, збігаються з симптомами тромбоцитарних розладів і змінюються залежно від тяжкості стану. Люди з незначним станом можуть мати підвищену кровотечу після хірургічної операції або стоматологічного лікування. Люди з більш важкими захворюваннями можуть відчувати спонтанні або випадкові кровотечі, як в суглоби. 

Порушення згортання крові (тромбоз) 

Деякі дискрасії крові призводять до швидкого згортання крові, а не до кровотечі. Такі розлади можуть бути успадковані або викликані такими станами, як захворювання нирок, рак, естрогенсодержащие препарати або аутоімунні стани, включаючи антифосфоліпідний синдром.

Рак, постільний режим, попередня операція та подорожі, серед іншого, є одними з факторів ризику утворення тромбів. Якщо тромби трапляються у здорових людей і без будь-яких факторів ризику, необхідно виявити ймовірність  стану згортання.

Фактори ризику дискрасії крові

Деякі з факторів, які можуть підвищити шанси на придбання дискрасії крові, часто відрізняються в залежності від конкретного захворювання. Людина з сімейним анамнезом таких захворювань піддається високому ризику генетичних станів. У той же час наявність в сімейному анамнезі раку крові також підвищує ймовірність його розвитку. 

Іншими потенційними факторами ризику розвитку дискрасії крові є:

• Убогий раціон 
• Старіння  
• аутоімунні стани 
• Захворювання нирок, печінки або щитовидної залози 
• Порок серця
• Підвищений артеріальний тиск,
• Високий рівень холестерину 
• Нерухомість 
• Ожирі́нння
• Вагітність 
• Тривалий вплив деяких хімічних речовин і препаратів 
• Куріння 
• Хірургія 
• Травми

Діагностика дискрасії крові

Залежно від основних симптомів та потенційної причини, діагностика дискрасії крові може включати кілька процедур. Надавач первинної медичної допомоги часто виявляє стан під час планової консультації. 

Таким чином, загальні діагностичні тести та процедура дискрасії крові можуть включати; 

• Оцінка анамнезу пацієнта

Діагностика дискрасії крові зазвичай починається з ретельної оцінки анамнезу пацієнта. Це включає в себе запитання про симптоми, можливі контакти, ліки, попередню історію хвороби, а також сімейну історію. Ранні показники дискризії крові, включаючи рясні менструальні виділення, іноді можуть залишитися непоміченими. Однак слід переконатися, що ви повідомляєте лікаря про що-небудь незвичайне в історії хвороби. 

• Фізикальне обстеження

Під час фізичного огляду лікар може помітити симптоми дискрасії крові , такі як синці та блідість шкіри. Буде проведений ретельний аналіз лімфовузлів. Сюди входять лімфатичні вузли на шиї та ті, що знаходяться під пахвами та ключицями.

• Оцінка клітин крові

Лікарі можуть запросити зразок крові для вивчення та оцінки дискризій крові. Наприклад, вони можуть рекомендувати загальний аналіз крові (ЗАК) для оцінки кількості лейкоцитів, еритроцитів і тромбоцитів. Будь-яка незначна різниця в кількості може означати частку різних лейкоцитів в організмі. 

З іншого боку, кількість незрілих або аномальних лейкоцитів іноді може бути вище. Це може свідчити про рак, пов'язаний з кров'ю, або хронічну інфекцію. 

Індекси клітин крові корисні для розуміння всього про клітини крові. Хвилинні еритроцити, наприклад, помітні при залізодефіцитній анемії. З іншого боку, великі еритроцити видно при анемії, пов'язаної з дефіцитом вітаміну В12. 

Кількість ретикулоцитів може бути життєво важливою для оцінки основних причин анемії. Це включає в себе те, чи є це результатом зниження вироблення еритроцитів або підвищення розпаду великої кількості клітин.

Мазок периферичної крові для морфології є ще одним критичним дослідженням дискрасії крові. Він може виявити відхилення в будь-якому вигляді клітин крові. Крім того, він може визначити існування клітин, які зазвичай не присутні в кровотоці.

• Оцінка кісткового мозку

Лікарі можуть вибрати біопсію кісткового мозку або аспірацію, щоб отримати достатні дані щодо здоров'я кісткового мозку. Метод також важливий при діагностиці деяких форм лейкозу. При виявленні раку на клітинах проводяться подальші обстеження, в тому числі тестування на біомаркери.

• дослідження коагуляції 

Якщо лікар запідозрить стан кровотечі, він або вона скаже, чи є у вас стан тромбоцитів або якась форма порушення згортання крові. Це базується на результатах вашого фізичного обстеження та історії хвороби. 

Функціональні тести тромбоцитів можуть включати час кровотечі, який є аналізом функції тромбоцитів, або дослідженням агрегації тромбоцитів. Протромбіновий час і частковий тромбопластиновий час можуть бути використані в дослідженні коагуляції. Інші тести, такі як антиген фактора фон Віллебранда, можуть бути проведені при виявленні аномалії фактора згортання крові. 

Лікування дискрасії  крові

Догляд за дискрасією крові та варіанти лікування зазвичай залежать від основної причини. Іноді найкраща альтернатива передбачає лікування причини захворювання. Однак в інших випадках відсутність фактора згортання крові або дефіцит клітин крові вимагає безпосереднього лікування. 

Перш ніж усунути основну причину анемії, для лікування хронічної анемії може знадобитися переливання крові. Крім того, переливання тромбоцитів має важливе значення для запобігання або зупинки кровотечі, якщо загальна кількість тромбоцитів низька. 

Для зниження кількості лейкоцитів необхідні препарати для полегшення вироблення здорових лейкоцитів. Хоча поширеним ускладненням, пов'язаним зі зниженням кількості лейкоцитів, є інфекція, важливо вживати профілактичних заходів. Це допомагає мінімізувати ризики хронічних інфекцій. 

Загалом, методи лікування мають важливе значення для стимуляції згортання крові у пацієнтів з порушеннями згортання крові. Крім того, вони допомагають мінімізувати ризики згортання крові у пацієнтів з порушеннями згортання крові. При станах кровотечі необхідна заміна втрачених або відсутніх факторів тромбу і свіжозамороженої плазми. 

Можливі ускладнення, пов'язані з дискрасією крові

Прогноз дискризії крові, як і ризик ускладнень, значно відрізняється в залежності від типу захворювання. Проблема з кров'ю, з іншого боку, може серйозно вплинути на загальне самопочуття та інші тканини організму. 

Всі клітини організму залежать від крові, щоб забезпечити свіжим киснем і транспортувати відходи подалі. Однак якщо кров не в змозі текти належним чином, починають виникати ускладнення.

Висновок 

Дискрасії крові відносяться до аномальних станів або розладів, пов'язаних з кров'ю. Вони в нормі розвиваються і впливають на кровотворні тканини, включають кістковий мозок, лімфатичні тканини, компоненти крові. Порушення роботи лейкоцитів, еритроцитів і тромбоцитів є основними видами дискризій крові. Він також може включати в себе кровотечі і порушення згортання крові. 

Розуміння походження та симптомів, пов'язаних з дисккрасією крові, має важливе значення. Це допоможе виявити стан на ранній стадії і почати лікування якомога раніше. Дискразія крові є потенційно небезпечним для життя станом. Отже, слід вживати ефективних заходів, особливо якщо у вас високий ризик його розвитку.