Нефропатія IgA (хвороба Бергера)

Що таке хвороба Бергера?

Нефропатію IgA також можна назвати хворобою Бергера. Це тип стану нирок, який пошкоджує маленькі крихітні фільтри нирок. Нефропатія IgA виникає, коли антитіла, відомі як імуноглобулін А (IgA), накопичуються в нирках. Імуноглобулін входить до складу нормальних ділянок імунної системи організму, які полегшують інфекційну та бойову функцію мікроорганізмів. Пацієнти з нефропатією IgA зазвичай мають версію захисного механізму імуноглобуліну А.

Лікар на ім'я Берже р був першим, хто описав захворювання, тому воно також носить назву хвороба Бергера.

Нефропатія IgA - це різновид гломерулонефриту, що характеризується накопиченням імуноглобулінів IgA в базальній мембрані клубочків. Гематурія і ниркова недостатність викликані імунно-опосередкованим пошкодженням базальної мембрани.

Загалом, нефропатія IgA викликає запалення в нирках, яке з часом може змінити нормальну функцію фільтрації крові. Нефропатія IgA часто різниться у пацієнтів; однак вона може поступово прогресувати протягом багатьох років.

Запалення призводить до того, що ваші нирки витікають кров і білок, і з часом ваші нирки можуть втратити функцію і в кінцевому підсумку померти. У певних ситуаціях хвороба виявляється кластеризованою в конкретних сім'ях і регіонах світу. Це рідкість серед осіб африканського походження. Деякі фахівці вважають, що в розвитку захворювання можуть зіграти роль спадкові фактори.

Епідеміологія

Хоча нефропатія IgA є поширеним захворюванням, дані про поширеність є неточними через необхідність біопсії нирок для підтвердження діагнозу. Не всі пацієнти піддаються біопсії для підтвердження діагнозу і замість цього лікуються консервативно.

У Сполучених Штатах нефропатія IgA спостерігається приблизно в 10% ниркових біопсій. Нефропатія IgA спостерігається в 40% ниркових біопсій в Азії та 20% біопсії нирок у Європі.

Вважається, що висока захворюваність пов'язана з раннім виявленням гематурії під час скринінгу та інтенсивних схем лікування. Недуга частіше зустрічається у дітей і молодих людей, з чоловічим переважанням.

У самців частіше, ніж у самок, розвивається нефропатія IgA. Майже всі дослідження виявляють принаймні перевагу чоловіків 2:1, при цьому заявлені співвідношення досягають 6:1. Білі пацієнти в Північній Європі і США мають більшу чоловічу перевагу.

Нефропатія IgA може вражати людей різного віку, хоча вона частіше зустрічається в їх другому і третьому десятиліттях. На момент постановки діагнозу вісімдесят відсотків пацієнтів знаходяться у віці від 16 до 35 років. У молодняку у віці до десяти років стан зустрічається рідко.

Патофізіологія

Згідно з сучасним мисленням, нефропатія IgA викликається кількома кроками. Початковим «хітом» є генетично вразливий хазяїн, схильний виробляти незбалансовану імунологічну відповідь. Наступним кроком є провокуюча подія, яка призводить до імунологічного нападу. Інфекції є можливою причиною нефропатії IgA.

Легкі інфекції слизової оболонки, постійний вплив патогенів та неправильне поводження з комменсалами в кишечнику - все це було запропоновано як причини аберантної імунної відповіді нефропатії IgA.

Пошкодження базальної мембрани викликає ультрафільтрацію більших молекул, що призводить до гематурії. Механізм того, як деякі люди мають безсимптомну гематурію, тоді як інші страждають швидко наростаючим гломерулонефритом, що призводить до ниркової недостатності, невідомий.

Причини нефропатії IgA

Нефропатія IgA - це аутоімунне захворювання, яке призводить до руйнування базальної мембрани клубочків антитілами. Зазвичай інфекційний стан передує нефропатії, викликаючи дисрегульовану імунну відповідь, тоді як нефропатія IgA не викликається інфекційним захворюванням.

Більшість випадків нефропатії IgA є ідіопатичними, хоча початку або загостренню захворювання часто передує інфекція дихальних шляхів. Деякі бактерії, такі як Haemophilus parainfluenzae, були пов'язані з ним.

У кожної людини дві бобоподібні нирки, розташовані в черевці за очеревиною по обидва боки хребетного стовпа. Кожна нирка складається з невеликих крихітних кровоносних судин, які відіграють важливу роль у фільтрації відходів крові, коли вони течуть через нирки.
З іншого боку, імуноглобулін (IgA) є значним антитілом, відповідальним за боротьбу з інфекціями та шкідливими патогенами. Для пацієнтів з нефропатією IgA в клубочках накопичується імуноглобулін А або IgA. Згодом він викликає запалення і повільно впливає на нормальний процес фільтрації.

Медичні дослідники не впевнені в фактичній причині скупчень IgA в нирках. Однак вони вважають, що це зазвичай пов'язано з;

Такі інфекції, як вірусні інфекції (ВІЛ) та бактеріальні інфекції

Нефропатія IgA була зареєстрована у пацієнтів з ВІЛ-інфекцією, як білих, так і чорних, незважаючи на рідкість типової нефропатії IgA у чорношкірого населення. Клінічно у пацієнтів спостерігається гематурія, протеїнурія і, можливо, ниркова недостатність.

Гістологічно спостерігається мезангіальний проліферативний гломерулонефрит до згортання гломерулосклерозу з мезангіальними відкладеннями IgA. Кілька осіб виявляли антитіла IgA проти вірусних білків, що циркулюють в їх крові.

Генетика: Згідно з дослідженнями, нефропатія IgA поширена в певних сім'ях або етнічних групах

Захворювання печінки, включаючи цироз печінки і хронічний гепатит В або С

Відкладення клубочкового IgA - це часте спостереження у осіб з цирозом, що зустрічається більш ніж в третині випадків. Порушення кліренсу IgA-вмісних комплексів клітинами Купфера пов'язане з хворобою печінки, що схиляє осіб до накопичення IgA в нирках.

Відкладення клубочкового IgA часто зустрічається при пізніх захворюваннях печінки, хоча більшість дорослих не мають клінічних симптомів клубочкового захворювання, але до 30% дітей можуть мати безсимптомну гематурію або протеїнурію. Ці відхилення, як правило, проходять після успішної пересадки печінки.

Целіакія

Відкладення клубочкового IgA може виникнути у третини пацієнтів з глютеновою ентеропатією. Більшість цих людей не мають клінічних симптомів хвороби. Однак нефропатія IgA та гіперчутливість до глютену пов'язані між собою, і видалення глютену з раціону цих людей призвело до клінічного та імунологічного покращення їх ниркових захворювань.

Симптоми хвороби Бергера

Клінічні симптоми IgAN різноманітні, починаючи від безсимптомної мікроскопічної гематурії до швидко прогресуючого ГН.

На ранніх стадіях людина з нефропатією IgA не завжди відчуває будь-які ознаки та симптоми. Часом стан може навіть залишатися непоміченим до років і десятиліть. Однак іноді лікарі можуть виявити захворювання під час регулярних аналізів. Це якщо результати показують наявність еритроцитів і білків у сечі, які неможливо легко помітити без використання мікроскопа.

Незважаючи на це, деякі з поширених симптомів та ознак нефропатії IgA можуть включати наступне;

Сеча кольору чаю або коли обумовлена наявністю еритроцитів в сечі.
Постійні епізоди сечі чайного або кольору коли. Часом можна помітити видиму кров в сечі.
Набряк; набряки ніг або рук,
Гіпертонія або високий кров'яний тиск
Біль або в одній, або в двох сторонах спини, під ребрами
Сеча, пов'язана з піною, яка виникає через витік білка в сечу; протеїнурія
Хронічна ниркова недостатність

Діагностика нефропатії IgA

У більшості випадків нефропатія IgA зазвичай виявляється під час регулярного тесту, якщо лікар помічає кров або білок в сечі. Як варіант, сліди крові в сечі можуть вказувати на нефропатію IgA. Однак, щоб виключити ситуацію, лікар може провести ряд аналізів і процедур. Це також може допомогти визначити тип захворювання нирок.

Таким чином, діагностичні тести та процедури нефропатії IgA можуть включати наступне;

Аналізи сечі

Ретельний аналіз сечі зразка сечі першої порожнечі є першим кроком у верифікації діагнозу.

Наявність білка або крові в сечі, як правило, є найпоширенішою ознакою захворювання нефропатією IgA. Медичний працівник може виявити це під час проведення загальних планових оглядів. Тому, як тільки лікар помітить кров або білок у сечі, вони можуть рекомендувати 24-годинний збір сечі. Це допомагає перевірити функції нирок і в подальшому оцінити підозрюваний стан.

Про пошкодження клубочків свідчить наявність еритроцитів і зліпків еритроцитів. Протеїнурія діагностується шляхом вимірювання співвідношення білка до креатиніну в сечі або 24-годинної екскреції сечового білка. Для оцінки функції нирок вимірюють креатинін сироватки і еШКФ.

Для підтвердження діагнозу використовується біопсія нирки. Ниркова гістологія вивчається за допомогою світлової мікроскопії, електронної мікроскопії та імунофлуоресценції. Золотим стандартом діагностики є імунофлуоресценція, яка показує відкладення IgA в базальній мембрані клубочка.

Аналізи крові

Метою аналізів крові є перевірка того, чи є причиною слідів крові і білка в сечі нефропатія IgA. Результати аналізів вкажуть на підвищення в крові рівня відходів креатиніну, якщо у вас є захворювання.

біопсія нирок

Це найефективніша процедура, яку лікарі часто пропонують для підтвердження діагнозу нефропатії IgA. Біопсія нирки передбачає видалення невеликих зразків тканин нирок за допомогою спеціалізованої голки. Потім лікар розгляне зразок далі під мікроскопом.

Тест кліренсу іоталамату

Цей діагностичний тест передбачає використання спеціалізованої контрастної речовини для оцінки функцій нирок. Він може включати в себе те, наскільки добре вони фільтрують продукти життєдіяльності. Лікар іноді може порекомендувати тести на кліренс іоталамату, якщо інші процедури не ефективні.

Протеїнурія

Протеїнурія без мікроскопічної гематурії є рідкістю при нефропатії IgA. Легка протеїнурія зустрічається дуже часто.

Протеїнурія нефротичного діапазону зустрічається рідко, зустрічається лише у 5% пацієнтів з нефропатією IgA і частіше зустрічається у дітей та підлітків. Протеїнурія в нефротичному діапазоні може бути виявлена на ранніх стадіях захворювання, а також у осіб з тяжкою формою захворювання.

Відкладення IgA з широко поширеними проліферативними гломерулярними ураженнями або мікроскопічними результатами світлових змін часто зустрічається у пацієнтів з тяжкою протеїнурією та нефротичним синдромом.

Гостре ураження нирок

Гостре ураження нирок з набряками, гіпертонією та олігурією зустрічається менш ніж у 5% пацієнтів. Він може розвиватися з будь-якого з наступних двох різних механізмів:

Гостре важке імунне пошкодження може проявлятися у вигляді некротизуючого гломерулонефриту і формування півмісяця
Крім того, при грубій гематурії спостерігається лише легке пошкодження клубочків, а пошкодження нирок, імовірно, пов'язане з тубулярною оклюзією еритроцитів; це оборотно, і функція нирок відновлюється з підтримуючою мірою

Лікування нефропатії IgA

Початковим кроком у лікуванні нефропатії IgA є підтвердження діагнозу з подальшою біопсією нирки. Вторинні причини нефропатії IgA повинні бути виключені. Протеїнурія, eGFR, артеріальний тиск та гістологічний вигляд відіграють певну роль у терапевтичній стратегії. Метою лікування є сприяння ремісії та запобігання розвитку проблем.

В основному, не існує специфічного лікування або певного курсу лікування нефропатії IgA. Залежно від характеру стану лікар може ввести кілька медикаментів. Це допомагає уповільнити прогрес захворювання, керуючи супутніми симптомами. В інших випадках вони можуть рекомендувати моніторинг стану, щоб дозволити їм визначити, чи просувається він чи стає гіршим.

Всім пацієнтам повинно бути проведено підтримуюче лікування, яке включає в раціон пригнічення ренін-ангіотензинової системи і обмеження солі. Тонзилектомія рекомендується тільки людям, які мають рецидивуючі інфекції мигдалин .

Поширені типи ліків для усунення нефропатії IgA можуть включати наступне;

Препарати від підвищеного тиску

Метою ліків від високого кров'яного тиску є допомога в управлінні рівнем артеріального тиску та обмеження втрати білка. У таких випадках лікар часто вводить блокатори рецепторів ангіотензину (АРБ) або інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ).

Трансплантація нирок є варіантом для тих, хто переходить до кінцевої стадії захворювання нирок (ESRD). Небезпека нефропатії IgA в пересадженій нирці залишається. При алотрансплантатах лікування інгібітором ангіотензинперетворюючого ферменту або блокатором рецепторів ангіотензину може уповільнити перебіг рецидивуючого захворювання.

імунодепресанти

Іноді лікар може порекомендувати кортикостероїдні ліки, включаючи преднізолон і подібні сильнодіючі ліки. Це допомагає придушити реакцію імунної системи організму і не дає йому атакувати або реагувати проти клубочків. Однак важливо зазначити, що препарат, як правило, пов'язаний з несприятливими побічними ефектами. Він може включати високий кров'яний тиск, більш високий ризик зараження або підвищений рівень цукру в крові.

Омега-3 жирні кислоти

Дефіцит незамінних жирних кислот спостерігався при нефропатії IgA, а риб'ячий жир містить багато довголанцюгових омега-3 поліненасичених жирних кислот. В результаті простагландини і лейкотрієни змінюються і менш фізіологічно ефективні, а агрегація тромбоцитів знижується. Хоча немає доказів на підтримку використання риб'ячого жиру в якості самостійної терапії, деякі лікарі змішують його з іншими методами лікування.

Ви завжди можете розглянути ці жири, щоб допомогти при станах нефропатії IgA. Омега-3 жирні кислоти в основному присутні в добавках риб'ячого жиру і можуть допомогти полегшити запалення і біль у клубочках. Крім того, він не викликає жодних несприятливих побічних ефектів. Однак важливо спочатку проконсультуватися з лікарем, перш ніж приймати добавки.

Статини лікувальні препарати

Для боротьби з високим рівнем холестерину лікарі часто вводять препарати, що знижують рівень холестерину. Мета цих ліків передбачає контроль і уповільнення прогресу пошкодження нирок.

Препарати від діуретиків

Призначення цих ліків передбачає видалення зайвої рідини в крові. Це в кінцевому підсумку посилює загальний контроль артеріального тиску.

Загальна мета використання цих ліків полягає в тому, щоб допомогти уникнути або запобігти необхідності трансплантації нирки або діалізу. Однак за певних обставин може знадобитися пересадка нирки або діаліз, особливо якщо стан є просунутим.

Дієта

Дієта з низьким вмістом антигену, яка включає обмеження дієтичного глютену та усунення м'яса та молочних продуктів, була рекомендована для зменшення впливу антигену слизової оболонки. Однак не було продемонстровано, що він підтримує функцію нирок.

Дієти з низьким вмістом білка були запропоновані як спосіб зупинити розвиток декількох нефропатій. Не було проведено серйозних досліджень, які б спеціально досліджували вплив низькобілкових дієт на затримку втрати функції нирок при нефропатії IgA.

Трансплантація нирки

У людей з нефропатією IgA трансплантація нирки є корисною, однак стан зазвичай повторюється після трансплантації (20-60 відсотків ). Більший рівень рецидивів при трансплантації від живих донорів означає спадкову схильність до хвороби та значну небезпеку, особливо якщо хвороба агресивна з півмісяцями і лікування є складним.

Заходи боротьби з нефропатією IgA

Хоча не існує специфічного лікування або способів вирішення нефропатії IgA, управління нею може бути найкращою альтернативою. Управління нефропатією IgA також дозволяє жити здоровішим життям і запобігати пов'язаним з цим ризикам і ускладненням.

Найкращий спосіб уповільнити прогрес захворювання нефропатією IgA - це зміна або коригування дієти. Наприклад, ви можете розглянути;

Зменшення споживання натрію
Обмеження кількості споживання білка в звичайному раціоні
Споживання дієти з більш низьким рівнем холестерину або насиченими жирами
Коригування регулярного раціону, включаючи джерела омега-3 жирних кислот, такі як волоські горіхи, олія каноли, добавки риб'ячого жиру, лляні насіння та жир печінки тріски.

Хоча пацієнти з нефропатією IgA можуть керувати станом, медичні експерти не знайшли ефективних способів його запобігання. Однак особи з сімейним анамнезом такого захворювання повинні звернутися до медичного працівника. Завдяки цьому вони можуть з'ясувати основні кроки, які потрібно зробити, щоб нирки залишалися здоровими. Це може бути управління артеріальним тиском і підтримка холестерину в крові на більш здоровому рівні.

Диференціальна діагностика

Клінічно діагноз, як правило, очевидний, і аналізи можуть швидко його підтвердити. Диференціальна діагностика включає вовчак-нефрит, нефротичний синдром, мембранопроліферативний гломерулонефрит та пурпуру Геноха-Шенлейна.

Гематурія може бути викликана раковими захворюваннями, починаючи від нирок і закінчуючи сечовипускальним каналом, а також місцевими травмами, сечокам'яною хворобою і навіть інфекціями сечовивідних шляхів. Оскільки ці захворювання проявляються такими різноманітними способами, вони рідко пропонують діагностичні проблеми.

Прогноз хвороби Бюргера

Нефропатія IgA є найбільш поширеною причиною ХЗН і ниркової недостатності.

Нефропатія IgA часто має доброякісний перебіг. Інші розвивають кінцеву стадію захворювання нирок (ESRD) поступово, при цьому поширеність ESRD зростає з віком. Виходячи з оксфордської класифікації, прогноз кілька передбачуваний. Крім того, на відміну від цього, протеїнурія нефротичного діапазону, гіпертензія, високий рівень креатиніну в сироватці крові та великий кишковий фіброз нирок вказують на поганий прогноз.

Предиктори поганих ниркових результатів включають наступне:

Високий рівень креатиніну в сироватці крові (>120 ммоль/л) при прояві
Гіпертензія (діастолічний >95 мм рт.ст. або необхідність антигіпертензивного лікування)
Протеїнурія: Виведення сечового білка < 1 г/24 год пов'язане з 56% нирковою виживаністю та >3,5 г/24 год з 7% виживання нирок
Великий інтерстиціальний фіброз та трубчаста атрофія на нирковій біопсії

Ускладнення нефропатії IgA

Захворювання нефропатією IgA вражає людей по-різному. Хоча деякі можуть відчувати важкі симптоми та ускладнення, інші можуть мати стан протягом декількох років, не відчуваючи жодних проблем. Більшість випадків нефропатії IgA можуть залишатися непоміченими або недіагностованими протягом дуже тривалого періоду.

Однак, залежно від характеру захворювання, ступеня та загального стану здоров'я, деякі особи можуть мати різні ускладнення, в тому числі;

Незважаючи на те, що тільки у невеликої кількості особин з IgA-гломерулонефритом розвивається ESRD, гломерулонефрит IgA є частою причиною ESRD.
Високий рівень холестерину: Нефропатія IgA зазвичай пов'язана з холестерином. Оскільки рівень холестерину стає високим, це збільшує ризик серцевого нападу.
Високий кров'яний тиск: накопичення IgA може викликати серйозні пошкодження нирок; з часом це може підвищити рівень артеріального тиску. Оскільки кров'яний тиск стає вищим, це може призвести до більшої кількості пошкоджень нирок, які можуть бути незворотними.
Гостра ниркова недостатність: нефропатія IgA впливає на функції нирок, включаючи здатність до фільтрації крові. Це призводить до того, що продукти життєдіяльності швидко накопичуються в крові, в результаті чого виникає гостра ниркова недостатність.
Хронічна хвороба нирок: стан нефропатії IgA може поступово перешкоджати нормальній функції нирок. З часом нирки перестануть функціонувати, що призведе до хронічної хвороби нирок. У такому випадку для виживання може знадобитися пересадка нирки або постійний діаліз.
Нефротичний синдром: Це стан здоров'я, пов'язаний з низкою проблем, які виникають через пошкодження клубочків. Ці проблеми включають підвищений рівень холестерину і ліпідів, високий рівень білка в сечі, знижений рівень білка в крові, набряки стоп, живота або повік.

Детальніше про ниркову недостатність

Диференціація нефропатії від сечокам'яної хвороби

Нефролітіаз - поширене захворювання, пов'язане з наявністю літіазу або каменів в нирках або в видільному тракті.

Дивіться більше про Факти про сечокам'яну хворобу

Смертність/Захворюваність

У більшості ситуацій такий стан вважається нешкідливим. Однак багато людей піддаються ризику поступового розвитку до ESRD, який виникає приблизно у 15% пацієнтів протягом 10 років і 20% протягом 20 років, залежно від того, як характеризується захворювання.

Кінцева стадія захворювання нирок добре визнана фактором ризику розвитку раку нирки в рідній нирці пацієнтів, які потребують ниркової замісної терапії.

Дізнайтеся більше про факти раку нирки

Висновок

Нефропатія IgA (хвороба Бергера) - це захворювання нирок, яке вражає більшість людей у світі. В основному це відбувається через накопичення відкладень IgA в нирках і зазвичай призводить до пошкодження тканин нирок. Хоча цей стан прогресує відносно повільнішими темпами у більшості людей, воно може бути пов'язане з несприятливими ускладненнями в довгостроковій перспективі. Сюди входить високий кров'яний тиск, гостра і хронічна ниркова недостатність, а також мертві.