Qon disskrasi

Watch video content

Disskrasia atamasi shifokorlar ko'pincha qon bilan bog'liq tibbiy ko'rsatkichlar yoki buzilishlarni nazarda tutish uchun foydalanadigan noto'g'ri termindir. Ular asosan ushbu atamani qo'llaydilar, ayniqsa ular tashxisga ishonchsiz bo'lganda va aniq bo'lgan hollarda. 

Umuman olganda, qon disskrasi qon bilan bog'liq sog'liq holatlari yoki gematologik kasalliklarni anglatadi. Bu buzilishlar plazma yoki hujayrali qon komponentlari, limfa to'qimalari va suyak to'qimalariga ta'sir qiladi. Qondagi disskraziyaga misollar – anemiya va kasalik, shu jumladan limfoma va leykoz. Ushbu holatlar odatda qonning laxtalanishiga yoki ortiqcha qon ketishiga olib keladi. 

"Dyscrasia" atamasi tarixi

Disskrasiya so'zi qadimgi yunoncha diskrasia so'zidan kelib chiqqan bo'lib, "yomon aralashma" degan ma'noni anglatadi. Sog'liqni saqlash va kasallikning tarkibiy qismlari, sifatlari, yumorlari va a'zolarining tuzilishi sifatida tasvirini o'rnatgan yunon shifokori Galen (129–216) disskraziya atamasini ishlab chiqdi.

Evkraziya, ya'ni ushbu zarur komponentlar orasida uyg'unlik yoki muvozanat bu dunyoqarashda sog'liq holati sifatida qaralgan. Tana suyuqliklarining yoki to'rtta hazilning o'zgarmasligi: flegm, qon, sariq va qora safro kasallik deb hisoblangan. Dyskraziya notenglikka berilgan nom edi. Bu so'z zamonaviy tibbiyotda ba'zan plazma hujayra disskrasi kabi aniqlanmagan qon kasalligini nazarda tutish uchun ishlatiladi.

Yunonlarning so'zlariga ko'ra, bu to'rtta hazilning muvozanatini ko'rsatdi: qon, qora safro, sariq safro va suv. Bu hazil-mutoyibalar tanada yashaydi deb hisoblangan va ular oʻrtasidagi har qanday muvozanat barcha kasallikning birlamchi manbai deb hisoblangan.

Tibbiyot sohasida qon disskriyasi haqida tushuncha

Qon disskrasia tasnifi aniq bo'lmagan va ba'zan tibbiyot sohasida chalkash bo'lishi mumkin. Chunki u odatda turli va ziddiyatli usullarda qo'llaniladi. Aksariyat hollarda shifokorlar qon, limfa to'qimalari, suyak iligi va qon tomirlari oqsillariga ta'sir qiluvchi har qanday kasallikni misol qilib ko'rsatish uchun qon disskrasiya atamasini qo'llaydilar. 

Qolaversa, terminlar turli asoratlarni ifodalash uchun klinik kechishda qoʻllaniladi. Bundan tashqari, qon to'qimalariga ta'sir qiluvchi tergov dori-darmonlari bilan bog'liq yon ta'sirlarni o'z ichiga olishi mumkin. 

Tibbiyot xodimlari qon disskrasiasini boshqa turli usullarda, shu jumladan, qo'llashlari mumkin; 

Noaniq diagnostika: Tez-tez tibbiy xodimlar aniq qaror qabul qilishdan oldin diagnostika jarayonida qon disskrasiya atamasini qo'llaydilar. Bunday vaziyatlarda bu termin sogʻliq muammosi maʼlum darajada qon bilan bogʻliqligini koʻrsatadi. Biroq, qo'shimcha diagnostika sinovlari yoki protseduralar talab qilinadi. 

Hozirgi yoki potentsial xavf omillari: Shifokorlar qon disskrasiya atamasini qo'llashlari mumkin, ayniqsa xavf omillarini tekshirish zarur bo'lganda. Bu asosan qon pıhtılaşma bilan bog'liq bo'lgan kasalliklarga tegishli; Shuning uchun test asosiy sabablarni baholash uchun amalga oshirilishi mumkin. Bu shuni anglatadiki, shifokorlar bunday vaziyatda ma'lum bir asosiy tartibsizlik mavjud deb hisoblashadi yoki taxmin qiladilar. Bu, ayniqsa, insult yoki qon pıhtıları bilan og'rayotgan bemorlarda hech qanday aniq so'ndiruvchi holatsiz. 

Ayniqsa xavotirlar: ba'zida tabiblar qon disskrasiya atamasini aniq usulda qo'llashlari mumkin. Masalan, undan dori-darmonlarga qattiq reaktsiya bilan bog'liq ba'zi qon buzilishlarini tasvirlash uchun foydalanishlari mumkin. Bundan tashqari, plazma hujayra disskrasialarini o'z ichiga olgan muayyan diagnostika guruhini anglatish mumkin. 

Qon komponentlari 

Qon disskrasi ma'nosini tushunish va uning nima bilan bog'liqligini tushunish qon va limfa to'qimalarining tarkibiy qismlari haqida bilish zarur. ular jumlaiga kiradi; 

• Qon hujayralari 

Qon hujayralari qon oqimi ichida aylanayotgan holda uchraydigan uchta asosiy turdan iborat. Ular quyidagilarni o'z ichiga oladi; 

Qizil qon hujayralari (RBC): Bular o'pkada kislorod yig'ish va uni tananing barcha hujayralariga olib borish rolini o'ynaydi. 

Oq qon hujayralari (WBCs):  Bular virusli, bakterial va parazitar infektsiyalarga qarshi organizmda birinchi himoya chizig'i bo'lib xizmat qiladi. Oq qon hujayralari ikki guruhga bo'linadi, shu jumladan;

• Limfoid hujayra chizig'i; T va B limfotsitlar (shuningdek, T hujayralari va B hujayralar deb ham ataladi) hamda tabiiy o'ldirish hujayralaridan iborat. 
• Neytrofillar, basofillar va eozinofillardan iborat miyeloid hujayra chizig'i. 

Trombotsitlar (trombotsitlar): Bu laxta oqsillar yoki omillar bilan birga qon pıhtılaşma uchun muhim ahamiyatga ega. Odatda, trombotsitlar qon tomir yoki teri shikastlanishi joyida quriladi. Koagulyatsiya paytida pıhtılaşma hosil qilish uchun platforma vazifasini bajaradi. 

• Plazma 

Plazma organizmda qon hajmining qariyb 55 foizini tashkil etadi va turli xil moddalarga ega, masalan: 

• Albumin (oqsil turi)
• Fibrinogen va trombin kabi qon tomirlari oqsillari, shuningdek, pıhtılaşma omillari, shu jumladan VIII omil va fon Illebrand omili (vWF)
• Elektrolitlar 
• Gormonlar (organizmning kimyoviy messenjerlari)
• Immunoglobulinlar; infektsiyalarga olib keladigan patogenlarni ushlab turishga yordam beradigan antikorlar  
• Vitamin va minerallar (ozuqa moddalari)
• Chiqindilar mahsulotlari 

• Suyak to'qimasi 

Suyak iligi tanadagi asosiy suyaklarda, shu jumladan iliak krest va sternumda uchraydi. Bu qon hujayralari tananing aylanish tizimi va to'qimalariga kirishdan oldin ishlab chiqariladigan va tarbiyalanadigan mintaqa. 

Har bir qon hujayrasi shakli gematopoietik bo'g'im deb ataladigan suyak iligi ichidagi progenitor hujayraning umumiy shaklidan kelib chiqadi. "Pluripotential hujayralar" gematopoiez deb ataladigan jarayon davomida turli xil hujayralarga bo'linadi. 

Differensatsiyaning turli darajasidagi hujayralar odatda suyak to'qimasida uchraydi. Misol uchun, neytrofil promyelosit sifatida boshlanadi, miylosit, metamyelosit, bant neytrofil va oxir-oqibat etuk neytrofilga aylanadi.

Odatda, oq qon hujayralarining yetuk bo'lmagan turlari, ma'lum bandlardan tashqari, qon oqimida ko'rinmaydi. Bu leykozning ayrim turlari, surunkali infektsiyalar va miyelodysplastik holatlardan ajralib turadi. 

Qon disskriyasining sabablari

Aksariyat odamlar qon disskrasi nima ekanligini tushunishadi, ammo bu qanday paydo bo'lishiga ishonch hosil qilmaydilar. Tibbiyot mutaxassislarining fikriga ko'ra, qon disskrasining haqiqiy sabablari yoki qo'zg'atuvchilari odatda aniq emas. Biroq, bir nechta xavf omillari kasallikning rivojlanishi ehtimolini oshiradi. Ular quyidagilarni o'z ichiga oladi; 

Saraton yoki malignlik. Malignancies ayrim turlari, jumladan limfoma, ko'p miyeloma, leykoz, odatda, oq qon hujayralari turi nazoratsiz o'sishi bilan bog'liq. Bu hujayrada turli sog'liq masalalariga olib kelishi mumkin bo'lsa-da, boshqa qon hujayralari turlarini ham o'zgartirishi mumkin. Masalan, leykemiya hujayralari ko'payishi bilan suyak iligiga ta'sir qiladi, boshqa hujayralarning cheklangan ishlab chiqarilishiga sabab bo'ladi.

Atrof-muhitga ta'sir qilish: Ma'lum bir atrof-muhit kimyoviy moddalari va radiatsiyaga uzoq vaqt ta'sir qilish qon disskrasining rivojlanish xavfini oshiradi.

Dori-darmonlar qo'zg'atilgan. Ayrim dori vositalariga nojo'ya reaktsiyalar qon disskrasining asosiy sababi hisoblanadi. Bu belgilangan dori vositasida, giyohvand moddalar yoki qo'shimchalarda (ozuqaviy va vitamin) paydo bo'lishi mumkin.

Infeksiyalar. Qon hujayralarining asosiy roli organizmni infektsiyalardan himoya qilishni nazarda tutsa-da, bu infeksiyalar ham og'ir zarar yetkazishi mumkin.

Autoimmun buzilishlar. Autoimmun buzilishlarning ba'zi turlari boshqa qon hujayralarini o'zgartiruvchi antitelalarni keltirib chiqaradi.

Mineral va vitamin etishmovchiligi. Agar hayotiy muhim oziq moddalarda kamchilik yuzaga kelsa, bu qon hujayralarining normal ishlab chiqarilishiga ta'sir qilishi mumkin. Umumiy kamchiliklarning ba'zilari B12 vitamini va temir etishmovchiligi tufayli rivojlanadigan anemiyani o'z ichiga oladi.

Genetika. Ba'zi hollarda genetika qon disskrasining asosiy sababi hisoblanadi. Bu o'roq hujayra kasalligi yoki irsiy xulq kabi gen mutatsiyalarini, shu jumladan anemiya yoki B12 etishmovchiligini o'z ichiga olishi mumkin.

Qon dyskrasialarining turlari va kategoriyalari 

Qon disskrasialari keng tarqalgan yoki kam uchraydigan va yaxshi yoki yomon. Shuningdek, ular asemptomatik yoki engil holatlardan tortib, surunkali va hayot uchun xavfli bo'lgan holatlargacha bo'ladi. Odatda, qon disskrasiasini hujayralar va mexanizmlarning turlariga qarab turli toifalarga ajratish mumkin. 

Aksincha, ayrim buzilishlar faqat qon hujayralarining yagona shakliga ta'sir qiladi. Bunga asosan qon hujayralari turining kamayishi yoki ko'payishi kiradi. Biroq, agar bu holat qonning barcha asosiy hujayralariga ta'sir qilsa, u holda pansitopeniya deb ataladi. 

Umuman, bular asosiy qon disskrasias klassifikatsiyasi va turlari; 

Qizil qon hujayrasi va gemoglobin kasalliklari

Ba'zi hollarda eritrotsitlar turli xil yo'llar bilan anormal bo'ladi. Hujayralar etishmovchiligi yoki ortiqchaligidan tashqari, ular strukturaviy jihatdan anormal yoki g'ayritabiiy gemoglobinlar bilan bog'liq bo'lishi mumkin. Anemiyaning mavjudligi (eritrning cheklangan miqdori) turli omillar natijasida yuzaga keladi. Bu qon hujayralari ishlab chiqarishni kamaytirish, og'ir qon ketishi, yuqori qirg'in yoki qayta taqsimlash tufayli yo'qotishlarni o'z ichiga oladi. 

Eritkichlar holatlariga misollar kiradi; 

• Gemoglobinopatiyalar: Bu gemoglobin bilan bog'liq kasalliklar, shu jumladan o'roq hujayra kasalligi kabi genetik holatlar. Bundan tashqari, sideroblastik anemiya kabi sotib olingan shartlarni ham o'z ichiga oladi. 
• Oziqlanish buzilishlari. Folat yoki vitamin B12 yetishmovchiligi tufayli yuzaga keladigan temir tanqisligi anemiyasidan iborat. 
• Aplastik anemiya. Kamdan kam bo'lsa-da, qizil qon hujayralari suyak iligi shikastlanishi tufayli cheklangan miqdorda hosil bo'lishi mumkin. 
• Qizil hujayra membranasi kasalliklari 
• Qizil qon hujayra fermenti kamchiliklari 
• Politemiya. Bu ichak kasalligi va boshqa sog'liqni saqlash masalalariga javob sifatida qizil qon hujayralari ishlab chiqarish ko'payishi bilan bog'liq. 
• Gemolitik anemiyalar. Eritr qon hujayralarining parchalanishi tufayli sodir bo'ladi

Anemiya

Anemiya eritkin hujayralari (RBC) massasining tomchisi deb ta'riflanadi. RBClar kislorodni o'pkadan to'qimalarga va karbonat angidridni to'qimalardan o'pkaga qaytarib olib boradi. Kislorod va karbonat angidridni ko'tarib yuradigan RBClar sonining kamayishi organizmning anemiyadagi gazlarni almashish qobiliyatiga ta'sir qiladi. Bu pasayish qon yo'qotishi, RBKning ko'payishi (gemoliz) yoki RBC avlodining kamayishi bilan bog'langan bo'lishi mumkin.

Anemiya, isitma kabi, sababini aniqlash uchun qo'shimcha tadqiqotlar o'tkazishni talab qiladigan alomatdir. Shifokorlar bilan shug'ullanish ba'zan engil anemiyani yo'qotadi. Bu isitma sababini oʻrganishga eʼtibor bermaslik bilan bir xil.

Epidemiologiya

Normal qiymatlarning pastki chegarasi uchun tanlangan Hb konsentratsiyasi sog'lom, homilador bo'lmagan shaxslarning populyatsiyasini o'rganishda anemiya tarqalishiga ta'sir qiladi. Voyaga etgan erkaklar va ayollar uchun Jahon sog'liqni saqlash tashkiloti (JSST) 12.5 g / dL ni tanladi.

Erkaklar uchun 13.5 g / dL va ayollar uchun 12.5 g / dL limitlari, ehtimol, Amerika Qo'shma Shtatlarida yanada qulayroqdir. Ushbu raqamlardan foydalanib, erkaklarning taxminan 4% va ayollarning 8% berilgan darajadan past bo'lgan qadriyatlarga ega. 

Anemiyaga fiziologik javob jarohatning og'irligi va anemiya turiga qarab farq qiladi. Alomatlarning asta-sekin rivojlanishi kompensatsiya mexanizmlarini o'tkazishga imkon berishi mumkin.  

O'tkir qon yo'qotish natijasida kelib chiqqan anemiya natijasida kislorod tashuvchi quvvat kamayadi, shuningdek intravaskulyar hajm kamayadi, natijada gipoksiya va gipovolamiya yuzaga keladi.

Anemiyaning fizik etiologiyalari quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• Travma
• Kuydirishlar
• Sovuq
• Protez vanalar va sirtlar

Surunkali kasallik va malign etiologiyalarga quyidagilar kiradi:

• Buyrak kasalligi
• Hepatik kasallik
• Surunkali infektsiyalar
• Neoplaziya
• Kollagen tomir kasalliklari

Yuqumli etiologiyalarga quyidagilar kiradi:

• Virusli ; Gepatit, yuqumli mononukleoz, sitomegalovirus
• Bakterial ; Klostridiya, gramm-manfiy sepsis
• Protozoal ; Kamqonlik, leishmaniaz, toksoplazmoz

Temir tanqisligi anemiyasi

Organizmning temir zaxiralari normal qizil qon hujayrasi (RBC) sintezini davom ettirish uchun juda pastga tushganda temir tanqisligi anemiyasi kuzatiladi. Buning sababi parhez temir etishmasligi, temirning yomon emishi, qon ketishi yoki siydikda tana temirining yo'qolishi bo'lishi mumkin. Odatda, temirning tanadagi yo'qotishlarini qoplash uchun etarlicha temirni o'zlashtirishni ta'minlash uchun organizmdagi temir balansi ehtiyotkorlik bilan tartibga solinadi.

Belgilar va alomatlar

Temir tanqisligi anemiyasi bilan og'rigan bemorlar quyidagilarni ma'lum qilishi mumkin:

• Charchoq
• Zinapoyaga chiqishda oyoq kramplari
• Muzni emish yoki chaynashni orzu qilish
• Maktabning noto'g'ri ishtiroki
• Sovuq toqatsizlik
• O'zgargan xatti-harakatlar
• Qattiq oziq-ovqatlar bilan disfagiya (ezofagaal webbingdan)
• Komorbid yurak yoki o'pka kasalligining belgilari

Foydali testlar quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• CBC
• Periferik qon tuynk
• Serum temir, umumiy temir bog'lovchi quvvat (TIBC), serum ferritin
• Gemosiderinuriya, va gemoglobinuriya uchun baholash
• Gemoglobin elektroforez va gemoglobin A2 va homila gemoglobinining o'lchanishi
• Retikulosit gemoglobin tarkibi

Boshqaruv

• Temir tanqisligi anemiyasini davolash asosiy etiologiyani to'g'rilash va temir do'konlarini to'ldirishdan iborat. Temir terapiyasi quyidagicha:
• Og'iz qoramti sulfat tuzlari eng samarali shakl
• Boshqa temir tuzlari uchun yaxshiroq yutish va past morbidlik da'vo qilingan
• Toksikoz umuman emlash uchun mavjud bo'lgan temir miqdoriga mutanosib
• Parenteral temir og'iz temirini singdira olmaydigan yoki og'iz temir dozalariga qaramay anemiyani yomonlashtirayotgan shaxslar uchun saqlanishi kerak.
• Jiddiy o'tkir qon ketishi yoki hipoksiya va / yoki koronar etishmovchilik xavfi bo'lgan bemorlar oxirgi chora sifatida to'plangan RBC transfuziyalarini olishlari kerak.

Tolasemiya

Talassemiyalar globin zanjirlarining sintezi kamayadigan yoki yo'q bo'lgan irsiy kasalliklar guruhidir. Beta tolasi beta-globinli zanjir ishlab chiqarishni oldini oluvchi beta-globin genidagi mutatsiyalar natijasida yuzaga keladi.

Thalassemiya odatda tashuvchilarda hech qanday alomatlarni keltirib chiqarmaydi, ammo u globin zanjirli sintezi sezilarli darajada kamayadigan shaxslarda anemiyaga olib kelishi mumkin.

Alfa- yoki beta-tolasemiya bilan og'rigan bemorlar asemptomatik bo'lsa-da, ular o'rtacha mikrotsitik gipoxrom anamnezga ega bo'lib, ular tez-tez noto'g'ri aniqlanib yoki temir tanqisligi anemiyasi bilan adashadi. To'g'ri tashxis qo'yish uchun to'liq oila tarixini olib, to'g'ri sinovlar o'tkazish orqali talassemiya ehtimolini tan olish juda muhimdir. Talassemiya xususiyatiga ega bo'lgan shaxslar jiddiy qiynalgan bolani tug'ish xavfi ostida bo'lishi mumkin va kerak bo'lsa genetik maslahat uchun ko'rsatilishi kerak. Xuddi shunday, og'ir talassemiya bilan og'rigan bolani tug'ish kelajakda genetik maslahat va homiladorlikdan oldingi tekshiruvni talab qiladi.

Talassemiya belgilari va belgilari

Uzoq muddatli gemolitik anemiya va samarasiz eritropizis tufayli, talassemiya bilan og'rigan bemorlarda turli xil asoratlar, jumladan, sariy, splenomegali, suyak deformatsiyasi, osteoporoz, singanlik, o'sish retardatsiyasi, ekstramedullariya gematopoietik psevtotopotmorlar, pulmoner gipertoniya, tromboembolizm, temir haddan tashqari yuklanishi, pulmoner gipertoniya kabi turli asoratlar rivojlanishi mumkin.

Beta tolasi og'ir shakllari quyidagi fizik topilmalar bilan tavsiflanadi:

• pallor, skleral icterus
• gepatosplenomegaliya
• Eritrosit ishlab chiqarishning etarli emasligi natijasida sezilarli suyak o'zgarishlari (masalan, frontal bossing, taniqli yuz suyaklari, tish maloklusiyasi)
• Ekstramedullariya gematopiesis tufayli nevropatiya/falaj
• O'sish tirishishi va qisqa bo'yli

Boshqaruv

Og'ir beta-tolali bemorlar doimiy ravishda qizil hujayrali transfuziyani talab qiladi (tolasemiya majorasi) yoki zarur bo'lgan asosda (tolasemiya kichik) (tolasemiya vositachisi). Kasallik, homiladorlik, operatsiya, tez rivojlanish vaqtlari kabi stresslar eng ko'p uchraydigan qo'zg'atuvchilardir. Ba'zi odamlar keyinchalik transfuziyaga bog'liq bo'lib qoladilar.

Xuddi shu tarzda, qizil hujayrali transfuziyaga (HbH kasalligi) muhtoj bo'lgan og'ir alfa-talassemiya bilan og'rigan bemorlarni uzluksiz kuzatib borilishi kerak.

Og'ir splenomegaliya, pansitopeniya yoki gipersplenizm bilan og'rigan bemorlar taloqlarini olib tashlashlari kerak. Splenektomiya bilan bog'liq eng jiddiy asoratlarga post-splenektomi sepsis va tromboz kiradi, bu esa beta-talassemiya vositachi bo'lgan shaxslarda ayniqsa xavflidir.

Odatda, anemiya mavjud bo'lganda qizil qon hujayralari buzilishlarining belgilari aniqlanadi. Ular o'z ichiga olishi mumkin; 

• Palpitatsiya yoki yurak urish tezligining oshishi
• Hushdan ketish yoki engillik 
• Nafas qisilishi
• Charchoq 
• Rang-barang teri 

Asoratlar

To'qima gipoksiya – og'ir anemiyaning eng xavfli oqibati. Shok, gipotenziya va koronar va pulmoner etishmovchilik – bularning barchasi mumkin bo'lgan asoratlardir. Bu ko'proq nafas yo'llari va yurak-qon tomir muammolari bo'lgan keksa odamlarda kuzatiladi.

Prognozlash

Prognoz odatda anemiyaning asosiy sababi bilan belgilanadi. Biroq anemiyaning og'irligi, uning kelib chiqishi va rivojlanish tezligi prognozga barcha ta'sir ko'rsatishi mumkin. SHuningdek, bemorning yoshi va boshqa bir-biriga mos kasalliklarning mavjudligi natijaga o'z ta'sirini ko'rsatadi.

Oʻrdak hujayrali anemiya

O'roq hujayra kasalligi (SCD) va uning o'zgarishi gemoglobin S. (HbS) deb nomlangan gemoglobinning mutant turi tufayli kelib chiqadigan irsiy kasalliklardir.

Belgilar va alomatlar

AQShda hozirda tug'ilganda HbS tekshiruvi talab etiladi. Go'daklar asosan hayotning dastlabki 6 oyida homila gemoglobini (Hb F) yuqori darajasi bilan himoyalanadi. O'roq hujayra kasalligi (SCD) umuman bolalikdan boshlanib, o'zini quyidagi yo'llar bilan ko'rsatadi:

• O'tkir va surunkali og'riq

Vaso-okkluziv kriz SCDning eng keng tarqalgan klinik ko'rinishi bo'lib, og'riq inqirozlari SCDning eng farqlovchi klinik xususiyati hisoblanadi.

• Suyak og'rig'i

Odatda suyak iligi infarkti tufayli uzun suyaklarning ekstremitalarida uchraydi.

• Anemiya: surunkali, va gemolitik

• Aplastik kriz

Parvovirus B19 bilan kasallanish jiddiy oqibatni keltirib chiqaradi (B19V)

• Splenik ketma-ketligi

Hayot uchun xavfli anemiyaning boshlanishi tez taloq kengayishi va yuqori retikulosit soni bilan birga keladi.

• Infektsiya

Encapsulated nafas bakteriyalari, xususan Streptococcus pnevmoniya eng xavfli turlardir; kattalar infektsiyalari asosan gramm-manfiy bakteriyalar, asosan Salmonella sabab bo'ladi.

• O'sishni qayta tiklash

• Qo'l-oyoq sindromi:

Bolalarda bu daktilit ikki tomonlama og'riqli va shishgan qo'llar va/yoki oyoqlar sifatida namoyon bo'ladi.

• O'tkir ko'krak sindromi:

Kattalar odatda afebrile, dispneik bo'lib, ko'ppartiyali/pastki lob kasalligi bilan ko'krak qafasi og'rig'i kuchli bo'ladi; yosh bolalarda yuqori loblarda ko'krak og'rig'i, isitma, yo'tal, taxipna, leykotsitoz, o'pka infiltratlari bo'ladi; va kattalar odatda afebril, dispneik bo'lib, yuqori loblarda leykotsitoz va o'pka infiltratlari mavjud.

• Pulmoner gipertoniya: SCDning jiddiy asoratlari

• Homila yoki humeral boshning avasküler nekrozu: qon tomir oklüzyondan kelib chiqadigan

• Markaziy asab tizimi (CNS) ishtiroki: Eng og'ir asoratlar insult

• Oftalmologik shug'ullanish:

Ptoz, retinal tomir o'zgarishlari, proliferativ retinit

• Yurak-tomir ishtiroki: Qorin bo'shligi va chap atriumning kengayish

• G'o'za ishtiroki: Bolalarda xollithiaz ko'p uchraydi; jigar ishtirok etishi mumkin

• Genitourinary ishtirok: priapizm - SCD ning taniqli murakkabligi

• Dermatologik shug'ullanish

Politemiya Vera

Politemiya vera (PV) — pangiperplastik, malign va neoplastik suyak iligi paydo boʻladigan boʻgʻim kasalligi. Eng sezilarli xususiyati tartibsiz qizil qon hujayralari ishlab chiqarish natijasida mutlaq qizil qon hujayra massasining ortishi hisoblanadi. Bunga oq qon hujayralari (miyeloid) va trombotsitlar (megakaryotsitik) ishlab chiqarishning ko'payishi hamrohlik qiladi.

Politemiya vera alomatlari va belgilari

Qon loyqalanishi natijasida yuzaga kelgan kislorodni etkazib berishning buzilishi natijasida quyidagi alomatlar paydo bo'lishi mumkin:

• Bosh og'rig'i
• Vertigo
• Angina pektoris
• Intermittent klaudication
• Bosh aylanishi
• Tinnitus
• Ko'rishdagi tebranishlar

Politemiya verasini boshqarish

Davolash chora-tadbirlari quyidagicha:

• Flebotomiya – Gematokritni 45% dan past tutish uchun
• Aspirin
• Gidroksyurea
• Splenektomiya splenomegaliya yoki splenik infarktning takroriy epizodlari bilan og'rigan bemorlarda

Oq qon hujayrasi holatlari

Bu buzilishlar ba'zan oq qon hujayralarining bir yoki barcha turlarining etishmovchiligi yoki ortiqcha bo'lishi bilan bog'liq bo'lishi mumkin. Bundan tashqari, hozirgi normal hujayralarning anormal ishlashini o'z ichiga olishi mumkin. Oq qon hujayrasi bilan bog'liq buzilishlarga misollar; 

Proliferativ kasalliklar. Saraton oq qon hujayralari asosan suyak iligida va leykemiyalarda qon mavjud. Boshqa tomondan, limfomalar o'xshash hujayralarni, lekin asosan limfoid to'qimalarda, masalan, limfa tugunlarida mavjud. O'tkir yoki surunkali leykemiyalar o'sishning har qanday bosqichida, portlashlardan tortib, yetuk oq qon hujayralarigacha bo'lgan hujayralarga ta'sir qilishi mumkin. 

Leykopeniya: Oq qon hujayra yetishmovchiligi turli sabablarga ko'ra yuzaga kelishi mumkin. Ularga kimyoterapiya, oq qon hujayra shikastlanishiga sabab bo'ladigan ma'lum dori-darmonlar va ayniqsa o'tkir infektsiyadan so'ng rivojlanadigan muayyan infektsiyalar kiradi. 

Leykotitoz: infektsiyalarning aksariyat shakllari oq qon hujayralari sonining ko'payishi bilan bog'liq. Parazitar infektsiyalar uchun odatda eozinofillar deb ataladigan oq qon hujayrasining bir turi ko'tariladi.

Oq qon hujayralari buzilishlarining alomatlari odatda infektsiya joyiga bog'liq. Chunki oq qon hujayralari darajasi past boʻlganda infektsiyalar rivojlanishga moyil. Ushbu alomatlar o'z ichiga olishi mumkin; 

• Qonni yo'talish 
• Boʻgʻin ogʻrigʻi 
• Sinus og'rig'i 
• Nafas qisilishi
• Ko'ngil aynishi va qusish 
• Oshqozon va qorin og'rig'i 
• Bosh og'rig'i 

Neytropeniya

Neytropeniya — qonda aylanuvchi neytrofillarning kamayishi.

Neytrofillar infektsiyani himoya qilishda muhim rol o'ynagani uchun neytropeniyaning uzunligi va og'irligi barcha infektsiyalarning, shu jumladan hayot uchun xavfli bo'lganlarning umumiy ko'rsatkichlari bilan yaqindan bog'liq.

Neytrofillar pasayishi bilan opportunistik infektsiya xavfi ko'tariladi va neytrofillar neytrofen oralig'iga tushganda og'ir infektsiya xavfi ko'tariladi (500 / L). Periferik qonda neytrofillarning virtual yo'qligi bo'lgan agranulositoz bilan og'rigan bemorlar infektsiyaga ayniqsa chalinadi. Neytrofillar odatda 100 / L dan kam bo'ladi.

Neytropeniyaga turli omillar sabab bo'lishi mumkin, ular meros bo'lib, ham olingan (qarang Etiologiya). Infektsiya, dorilar (to'g'ridan-to'g'ri toksik yoki immunologik ta'sirlar orqali) va autoimmun olingan neytropeniyaning eng ko'p uchraydigan sabablari hisoblanadi.

Belgilar va alomatlar

Neytropeniyaning umumiy belgilari quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• Past darajadagi isitma
• Og'iz og'rig'i
• Yutish bilan og'riq
• Gingival og'riq va shish
• Teri xo'ppozlari
• Qaytalanuvchi sinusit va otit
• pnevmoniya (yo'tal, dispne)
• Perierektal og'riq va irsiyat

Diagnoz

Keng qamrovli ishni bajarishdan oldin, neytropeniyaning yuqumli va giyohvand moddalar bilan bog'liq sabablarini istisno qiling va keyin quyidagi laboratoriya ishlarini oling:

• To'liq qon soni
• Differensial oq qon hujayrasi soni
• Periferik tuynk, patolog tomonidan ko'rib chiqilgan
• Qon madaniyatlari
• Serum kreatinin va qon karbini natriy
• Elektrolitlar
• Gepatik transaminaz fermentlari va umumiy bilirubin

Boshqaruv

Neytropenik bemorlarda rioya qilish kerak bo'lgan umumiy ehtiyot choralari quyidagilar:

• Har qanday xafa qiluvchi dori-darmonlarni yoki agentlarni olib tashlang; agar qo'zg'atuvchi agentning identifikatsiyasi noma'lum bo'lsa, etiologiya aniqlanmaguncha barcha dori boshqaruvini to'xtatib qo'ying.
• Mukoza va tishlarning infektsiyasini oldini olish uchun ehtiyotkorlik bilan og'iz gigienasidan foydalaning
• Kabızlık uchun najas yumshatgichlarini qo'llash
• Etarli yara va aşınma parvarishidan foydalanish; teri infektsiyalarini neytropenik bemorlarda infektsiyalarni davolash tajribasiga ega bo'lgan odamlar hal qilishlari kerak.

Trombotsitlar buzilishi

Bu holatlar trombotsitlarning yetishmovchiligi (trombotsitopeniya) yoki ortiqcha (trombotsitoz) bilan bog'liq. Bundan tashqari, oddiy trombotsitlarning tartibsiz ishlashi ham mavjud. Trombotsitlarning asosiy roli qon ketishining oldini olish uchun qon quyqalarini shakllantirishdan iborat. Biroq, pıhtılaşma va qon ketish buzilishi bilan bir-biriga to'g'ri kelishi mumkin. Bundan tashqari, bu kasalliklar sotib olinadi yoki meros bo'ladi. 

Trombotsitlar soni past deb ham ataladigan trombotsitopeniya quyidagi omillar natijasida yuzaga kelishi mumkin: 

• trombotsitlar ishlab chiqarish kamaytirildi. Bu odatda suyak iligi buzilishi, ayrim dorilar, shu jumladan kemotapi, turli virusli infektsiyalar tufayli yuzaga keladi. 
• Immun etishmovchiligi (immun trombotsitopeniya), shu jumladan idiopatik trombotsitopenik purpura tufayli trombotsitlarning yuqori darajadagi shikastlanishi. 
• Haddan tashqari qon ketishi tufayli qon yo'qotish
• Alkogolli jigar kasalligi va boshqa shu bilan bog'liq sharoitlar tufayli kengaytirilgan taloq bilan yaqqol ko'rinadigan ketma-ketlik.  

Saraton va yallig'lanish buzilishlarining ayrim turlari, shu jumladan muhim trombotsitemiya trombotsitoz yoki trombotsitemiyaga olib kelishi mumkin. Bu trombotsitlar sonining oshishini anglatadi. 

Standart funktsiyalarga xalaqit beradigan trombotsitlar buyrak yoki jigar etishmovchiligi tufayli yuzaga kelishi mumkin. Wiskott-Aldrich sindromi kabi genetik kasalliklar trombotsitlar buzilishiga ham olib kelishi mumkin. Ushbu muammolar trombotsitlarning birgalikda yig'ish yoki bog'lanish qobiliyatini (yopishqoqlik nuqsonlari) va boshqa muhim mexanizmlarni buzishi mumkin. 

trombotsitlar buzilishi bilan bog'liq alomatlar o'z ichiga oladi; 

• Oson ko'karish 
• Burun qon ketishi 
• Petechiae 
• Og'ir hayz davrlari 
• Mushakda qon ketishi

Suyak iligi buzilishlari

Qon disskrasiasining yana bir asosiy sababi suyak iligi bilan bog'liq kasallikdir. Ba'zi hollarda anormal hujayralar g'ayritabiiy hujayralarga kirib, sog'lom qon hujayralari ishlab chiqarishni o'zgartiradi. Odatda, bu barcha qon hujayralarining etishmovchiligiga olib keladi va quyidagilar bilan yaqqol namoyon bo'lishi mumkin;  

• Qon saratoni bilan bog'liq holatlar, shu jumladan miyelodysplastik sindromlar va leykoz suyak iligida 
• Suyak iligigacha ilgarilab, metastazizatsiya qiladigan ko'krak bezi saratoni kabi shishlar
• Miyelofibroz; suyak to'qimasini tolali yoki yara to'qimalari bilan almashtirishni o'z ichiga oladi
• Biriktiruvchi to'qimaning ayrim buzilishlari

Suyak iligi etishmovchiligi ma'lum dori vositalari, kimyoviy ta'sirlar, o'ta og'ir kasalliklar va boshqa shu bilan bog'liq omillar natijasida ham yuzaga kelishi mumkin. 

Suyak iligi buzilishlarining belgilari quyidagilardan iborat bo'lishi mumkin; 

• Kattalashgan limfa tugunlari 
• Tushunarsiz isitma
• Tungi terlar 
• Tushunarsiz vazn yo'qotish
• Kattalashtirilgan jigar yoki taloq 

Qon ketish buzilishlari

Qon ketish kasalliklari to'rtta asosiy toifaga bo'linadi, shu jumladan; 

• Koagulyatsiya omillarining kamchiliklari 
• Fibrinolitik anormalliklar 
• Trombotsitlar buzilishi
• Qon tomir anormalliklari 

Koagulyatsiya omili nuqsonlari, shu jumladan gemofiliya, laxtalanish omillarining genetik holatidan kelib chiqadigan. Ushbu omillar qonning tabiiy yoki odatdagidek pıhtılaşmaları uchun talab qilinadi. Ushbu muammo keng tarqalgan yoki odatiy bo'lishi mumkin va u ham engil yoki o'lik bo'lishi mumkin. 

Von Illebrand kasalligi

Von Willebrand kasalligi (vWD) fon Willebrand faktor (vWF) deb ataladigan oqsilning etishmasligi yoki ishlamay qolishi bilan tavsiflanadigan keng tarqalgan, irsiy, genetik va klinik jihatdan turli xil gemorragik kasallikdir.

Trombotsitlar va endotelial hujayralar saqlash granulalaridan vWF chiqaradi. Gemostazda ikkita muhim funktsiyaga ega. Yangi boshlanuvchilar uchun bu trombotsitlarning qon tomir shikastlanishi joylariga rioya qilishiga vositachi bo'ladi. Bundan tashqari, prokoagulyant protein omil VIII (FVIII) ni bog'laydi va barqarorlashtiradi.

Von Willebrand kasalligi 3 asosiy toifaga bo'linadi, ular quyidagilardir:

1-tip – Qisman miqdoriy vWF tanqisligi

2-tip - Sifat vWF etishmovchiligi

3-tip - Umumiy vWF tanqisligi

Burun qon to'kilishi va gematomalar vWD ning eng keng tarqalgan belgilari hisoblanadi. Kichik kesmalar, oraliq qon ketishi va oylik usulsizliklarning uzoq davom etishi tez-tez uchraydi. Shuningdek qarang Taqdimot.

Desmopressin (DDAVP), rekombinant vWF va vWF / faktor VIII (vWF / FVIII) kontsentratlar vWD bilan og'rigan bemorlar uchun asosiy terapevtik tanlovdir. Bundan tashqari, antifibrinolitik dorilar (masalan, aminokaproik kislota va traneksamik kislota) kichik miksukun qon ketishini davolash uchun og'iz yoki tomir ichiga ishlatilishi mumkin. 

Qon ketish buzilishi bilan bog'liq qon disskrasi simptomlari trombotsitlar buzilishlariga to'g'ri keladi va bu holat og'irligiga ko'ra farq qiladi. Kichik ahvoli boʻlgan odamlar jarrohlik operatsiyasi yoki tish davolashdan soʻng qon ketish koʻpaygan boʻlishi mumkin. Og'irroq kasalliklarga chalingan odamlar bo'g'imlarga o'xshab o'z-o'zidan yoki tasodifan qon ketishini boshdan kechirishlari mumkin. 

Qon to'kilishi buzilishlari (tromblar) 

Ba'zi qon disskrasiyalari qonni qon ketishdan ko'ra tez laxtalanishiga sabab bo'lmoqda. Bunday buzilishlar meros bo'lishi yoki o'pka kasalligi, saraton, estrogen o'z ichiga olgan dori vositalari yoki autoimmun holatlar, shu jumladan antifosfolipid sindromi kabi holatlar tufayli yuzaga kelishi mumkin.

Saraton, to'shakda dam olish, oldingi jarrohlik va sayohat, boshqalar orasida, qon quyqalari uchun xavf omillar ba'zi. Agar qon quyqalari aksincha sog'lom odamlarda va hech qanday xavf omillarisiz sodir bo'lsa, laxtalanish holati ehtimolini  topish kerak.

Qon disskrasining xavf omillari 

Qon disskriyasi olish imkoniyatini ko'tarishi mumkin bo'lgan ba'zi omillar ko'pincha aniq kasallikka qarab farq qiladi. Bunday kasalliklarning oilaviy tarixiga ega bo'lgan odamda genetik holatlar xavfi yuqori bo'lib hisoblanadi. Shu bilan birga, qon saratonining oilaviy tarixiga ega bo'lish ham uni rivojlantirish ehtimolini oshiradi. 

Qon disskrasi uchun boshqa potentsial xavf omillari:

• Kambag'al ovqatlanish 
• Qarish  
• Autoimmun sharoitlar 
• Buyrak, jigar yoki tirnoq kasalliklari
• Yurak xastaligi
• Yuqori qon bosimi
• Yuqori xolesterin 
• Oʻchiruvchanlik 
• Semizlik
• Homiladorlik 
• Ma'lum kimyoviy moddalar va dori vositalariga uzoq vaqt ta'sir qilish
• Chekish 
• Xirurgiya 
• Travma

Qondagi disskrasiyalar diagnostikasi

Asosiy alomatlar va potentsial sababga qarab, qon disskrasia diagnostikasi bir nechta usullarni o'z ichiga olishi mumkin. Birlamchi tibbiy yordam ko'rsatuvchi provayder ko'pincha bu holatni kundalik maslahatlashuv paytida aniqlaydi. 

Qon disskrasining umumiy diagnostik tekshiruvlari va protsedurasi shu tariqa o'z ichiga olishi mumkin; 

• Bemor tarixini baholash

Qon disskrasias diagnostikasi odatda bemorning tarixini chuqur baholashdan boshlanadi. Bunga alomatlar, mumkin bo'lgan ta'sirlar, dorilar, oldingi tibbiy tarix, shuningdek oila tarixi haqida savollar berish kiradi. Qondagi disskrasialarning dastlabki ko'rsatkichlari, shu jumladan og'ir hayz oqimi ba'zan e'tibordan chetda qolishi mumkin. Biroq, shifokorga tibbiy tarixdagi g'ayrioddiy narsa haqida xabar berishingiz kerak. 

• Jismoniy tekshiruv

Jismoniy tekshiruv paytida shifokor qondagi disskrasias belgilarini ko'rishingiz mumkin, masalan, jarohatlangan va rang-barang teri. Limfa tugunlarini chuqur tahlil qilish amalga oshiriladi. Bunga bo'yindagi limfa tugunlari va qo'lqoti va kolbasa ostidagilar kiradi.

• Qon hujayralarini baholash 

Shifokorlar qon disskrasialarini tekshirish va baholash uchun qon namunasini so'rashlari mumkin. Masalan, ular oq qon hujayralari, qizil qon hujayralari va trombotsitlar sonini baholash uchun to'liq qon hisobini (CBC) tavsiya qilishlari mumkin. Hisobdagi har qanday biroz farq organizmdagi turli oq qon hujayralarining ulushini bildirishi mumkin. 

Boshqa tomondan, ba'zan etishmagan yoki g'ayritabiiy oq qon hujayralari miqdori yuqori bo'lishi mumkin. Bu qon bilan bog'liq saraton yoki surunkali infektsiyani ko'rsatishi mumkin. 

Qon hujayralari indekslari qon hujayralari haqida hamma narsani tushunishda foydalidir. Masalan, qizil qon hujayralari temir tanqisligi anemiyasi bilan seziladi. Qolaversa, katta eritr qon hujayralari vitamin B12 yetishmovchiligi bilan bog'liq anemiya bilan ko'rinadi. 

Anemiyaning asosiy sabablarini baholashda retikulosit hisobi juda muhim bo'lishi mumkin. Bunga qizil qon hujayralari ishlab chiqarishning kamayishi yoki ko'p hujayralar parchalanishining ko'payishi oqibatida bo'ladimi yoki yo'qmi kiradi.

Morfologiya uchun periferik qon tuhmati yana bir muhim qon disskrasia tekshiruvidir. U har qanday qon hujayrasidagi anormalliklarni aniqlay oladi. Bundan tashqari, u qon oqimida odatda mavjud bo'lmagan hujayralarning mavjudligini aniqlashi mumkin.

• Suyak iligi baholash 

Shifokorlar suyak iligi biopsiyasini yoki suyak iligi sog'lig'i to'g'risida etarli ma'lumot olish orzusini tanlashlari mumkin. Leykozning ma'lum shakllari diagnostikasida bu usul ham muhim ahamiyatga ega. Saraton aniqlansa, hujayralarda biomarker tekshiruvini o'z ichiga olgan qo'shimcha tekshiruvlar o'tkaziladi.

• Koagulyatsiyani o'rganish 

Agar shifokor qon ketish holatida gumon qilsa, u trombotsitlar holati yoki qon ketish buzilishining biron bir turi bor-yo'qligini bilib oladi. Bu sizning jismoniy tekshirish natijalaringiz va tibbiy tarixingizga asoslangan. 

Trombotsitlar funktsiyasi testlari qon ketish vaqtini, trombotsitlar funktsiyasi tekshiruvini yoki trombotsitlar agregatsiyasi tekshiruvini o'z ichiga olishi mumkin. Koagulyatsion tadqiqotda protrombin va qisman tromboplastin vaqti qo'llaniladi. Von Willebrand faktor antigeni kabi boshqa sinovlar laxtalanish omili anomaliyasi aniqlanganda o'tkazilishi mumkin. 

Qon disskrasiasini  davolash

Qon disskrasi emizikli va davolash variantlari odatda asosiy sababga bog'liq. Ba'zan eng yaxshi alternativa kasallikning sababini davolashni o'z ichiga oladi. Biroq, boshqa hollarda, qon pıhtılaşma omilining yoki qon hujayralari etishmovchiligi yo'qligi to'g'ridan-to'g'ri davolanishni talab qiladi. 

Anemiyaning asosiy sababini bartaraf etishdan oldin surunkali anemiyani davolash uchun qon quyish zarur bo'lishi mumkin. Bundan tashqari, trombotsitlar quyish umumiy trombotsitlar soni kam bo'lsa, qon ketishining oldini olish yoki to'xtatish uchun juda muhimdir. 

Oq qon hujayralari sonining pastligi uchun sog'lom oq qon hujayralarini ishlab chiqarishni osonlashtirish uchun dori-darmonlar kerak. Oq qon hujayralari sonining kamayishi bilan bog'liq umumiy asoratlar infektsiya bo'lsa-da, profilaktika choralarini ko'rish zarur. Bu surunkali infektsiyalarning xavfini kamaytirishga yordam beradi. 

Umuman olganda, qon ketish buzilishi bilan og'rayotgan bemorlarda qon to'kilishiga turtki berishda davolash usullari zarur. Bundan tashqari, ular qon to'kilishi buzilishi bo'lgan bemorlarda laxtalanish xavfini minimallashtirishga yordam beradi. Qon ketish holatlari uchun yo'qolgan yoki yo'qolgan qon quyqasi omillarini va yangi muzlatilgan plazmani almashtirish kerak. 

Qon disskrasi bilan bog'liq bo'lgan mumkin bo'lgan asoratlar

Qon disskrasining prognozi, shuningdek asoratlar xavfi kasallik turiga qarab ancha farq qiladi. Qon bilan bog'liq masala esa umumiy muvozanat va boshqa tana to'qimalariga jiddiy ta'sir ko'rsatishi mumkin. 

Barcha tana hujayralari yangi kislorod bilan ta'minlash va chiqindilarni olib ketish uchun qonga bog'liq. Biroq qon toʻgʻri oqa olmasa, asoratlar yuzaga kela boshlaydi.

Xulosa 

Qon disskrasialarida qonga oid anormal holatlar yoki buzilishlar nazarda tutiladi. Ular odatda qon hosil qiluvchi to'qimalarni rivojlantiradi va ta'sir qiladi, suyak iligi, limfa to'qimalari va qon tarkibiy qismlarini o'z ichiga oladi. Oq qon hujayralari, eritr va trombotsitlarning buzilishlari qon disskrasialarining asosiy turlari hisoblanadi. Bundan tashqari, qon ketish va laxtalanish buzilishlarini ham o'z ichiga olishi mumkin. 

Kelib chiqishi va qon disskrasi bilan bog'liq alomatlarni tushunish zarur. Bu holatni erta aniqlashga va iloji boricha tezroq davolanishni boshlashga yordam beradi. Qon disskrasi hayot uchun xavfli bo'lishi mumkin bo'lgan holatdir. Shunday qilib, ayniqsa uni rivojlantirish xavfi yuqori bo'lsa, samarali choralar ko'rilishi kerak.