Bệnh Meniere

Tổng quan

Bệnh Meniere (MD) là một bệnh tai trong gây mất thính lực, ù tai và chóng mặt. Trong hầu hết các tình huống, nó tiến triển chậm và có ảnh hưởng đáng kể đến hoạt động xã hội của người bị ảnh hưởng. Biểu hiện của MD có thể rất khác nhau giữa mọi người.

Phù nội dịch và tăng chất lỏng bên trong cơ quan tai trong được phát hiện (hoặc nghi ngờ) ở tất cả các bệnh nhân MD.

Định nghĩa bệnh Meniere

Ù tai, chóng mặt và mất thính lực là những triệu chứng của bệnh Meniere, một bệnh tai trong. Điều này được cho là do sự tích tụ của phù nội dịch trong ốc tai và cơ quan tiền đình.

Bệnh Meniere có thể xảy ra có thể bao gồm các phát hiện lâm sàng sau đây:

1. Hai hoặc nhiều đợt chóng mặt hoặc chóng mặt kéo dài từ 20 phút đến 24 giờ
2. Các triệu chứng âm thanh (đầy tai, nghe hoặc ù tai) trong tai bị ảnh hưởng dao động
3. Một chẩn đoán tiền đình khác giải thích tình hình tốt hơn.

Mất thính lực thường không liên tục, xảy ra chủ yếu trong các cơn chóng mặt. Tiếng ồn lớn có thể xuất hiện méo mó và gây đau đớn. Mất thính lực thường ảnh hưởng đến tần số thấp hơn trước tiên, mặc dù nó cũng thường xuyên ảnh hưởng đến âm cao hơn theo thời gian. Mặc dù mất thính lực ban đầu có thể dao động, nhưng nó thường trở nên vĩnh viễn hơn khi tình trạng này tiến triển.

Dịch tễ học

Bệnh Meniere có tần suất dao động từ 3,5 trên 100.000 đến 513 trên 100.000 và phổ biến hơn ở những người lớn tuổi, da trắng và nữ.

Việc phát hiện ra các bệnh đi kèm khác nhau phổ biến hơn ở những bệnh nhân mắc bệnh Meniere đã sinh ra những quan điểm mới về nguyên nhân của bệnh.

1. Đau nửa đầu:  Đau nửa đầu thường gặp hơn ở bệnh nhân bệnh Meniere, trong khi có thể có một số chồng chéo với chứng đau nửa đầu nền được chẩn đoán nhầm là bệnh Meniere.
2. Bệnh tự miễn:  Bệnh meniere có liên quan đến một số rối loạn tự miễn dịch, bao gồm viêm khớp dạng thấp, lupus ban đỏ hệ thống và viêm cột sống dính khớp.
3. Thành phần di truyền:  Bệnh Meniere là một tình trạng đa yếu tố. Bệnh Meniere có tính gia đình ảnh hưởng đến 10% người gốc Châu Âu. MD có thể được di truyền theo NST thường trội hoặc lặn, mặc dù nó cũng có thể rời rạc.

Nguyên nhân 

Ở những người mắc bệnh Meniere, các nghiên cứu xương thái dương cho thấy sự tích tụ nội dịch trong ốc tai và cơ quan tiền đình. Theo các nghiên cứu hiện tại,  có liên quan đến mất thính lực hơn 40 decibel. Chóng mặt có thể xuất hiện hoặc không. Do đó, sự tích tụ nội dịch  không chỉ liên quan đến bệnh Meniere, mà còn có thể được quan sát thấy trong các trường hợp mất thính lực thần kinh giác quan vô căn.

Nguyên nhân cụ thể của bệnh Meniere vẫn chưa được biết. Có một số ý tưởng, nhưng các biến số di truyền và môi trường đều có vai trò. Mối liên hệ với các bệnh đi kèm phổ biến vẫn còn là một bí ẩn.

Cơ chế

Nguồn gốc ban đầu của bệnh Ménière vẫn chưa được biết, với một số lý do viêm có thể dẫn đến sự tích tụ nội dịch (EH), một sự căng phồng các khoang nội dịch ở tai trong. EH, đến lượt nó, có liên quan đáng kể đến sự phát triển của MD, nhưng không phải ai bị EH cũng phát triển MD: "Mối liên quan giữa sự tích tụ nội dịch và bệnh Meniere không phải là một mối tương quan hoàn hảo, đơn giản."

Hơn nữa, trong MD được thiết lập đầy đủ, cả hệ thống cân bằng (hệ thống tiền đình) và hệ thống thính giác (ốc tai) của tai trong đều bị suy yếu, nhưng trong một số trường hợp nhất định, EH chỉ ảnh hưởng đến một trong hai hệ thống đủ để tạo ra các triệu chứng. Các phân nhóm liên quan của MD là MD tiền đình, gây chóng mặt và MD ốc tai, gây mất thính lực và ù tai.

Cơ chế của MD không được giải thích đầy đủ bởi EH, nhưng EH phát triển đầy đủ có thể can thiệp về mặt cơ học và hóa học vào các tế bào cảm giác để cân bằng và thính giác, gây ra rối loạn chức năng tạm thời và thậm chí chết các tế bào cảm giác, dẫn đến các triệu chứng điển hình của MD - chóng mặt, mất thính lực và ù tai.

Biểu hiện lâm sàng

Bác sĩ sẽ phân biệt giữa chóng mặt có nguồn gốc trung tâm, ngoại vi và tim mạch trong phòng cấp cứu hoặc trong thực hành bình thường. Các triệu chứng hoặc dấu hiệu thần kinh, điếc đột ngột, loại mới hoặc bắt đầu đau đầu, hoặc chứng giật nhãn cầu dọc/xoắn/xoay là những dấu hiệu đỏ cho thấy nguyên nhân chính gây chóng mặt.

Nếu nghi ngờ bệnh Meniere, bệnh nhân cần được hỏi về bản chất của chóng mặt, mất thính lực và các đợt trước đó. Xét nghiệm lâm sàng bao gồm tiền sử tai mũi họng kỹ lưỡng.

Nếu nghi ngờ bệnh Meniere, cần thực hiện kiểm tra toàn diện tai mũi họng, kiểm tra dây thần kinh mặt và đánh giá chứng giật nhãn cầu bằng kính Frenzel, xét nghiệm Rinne và Weber.

• Rinne và Weber:  Mất thính lực thần kinh giác quan trong bệnh Meniere, dù là cấp tính hay tiến triển.
• Trong tình huống cấp tính, kính Frenzel có thể hiển thị chứng giật nhãn cầu ngang với một thành phần đập nhanh cách xa cơ quan tiền đình bị tổn thương.
• Trái ngược với các bệnh tiền đình ngoại biên khác, xét nghiệm xung động đầu (HIT) cho thấy độ nhạy hạn chế ở bệnh Meniere.

Chẩn đoán

Tất cả bệnh nhân Meniere phải có đánh giá thính lực. Tình trạng này được đặc trưng bởi sự dao động tần số thấp mất thính giác cảm giác một bên. Mất thính lực có thể lan sang mọi tần số. Ù tai là một tình trạng thường xuyên và cùng bên.

Để loại trừ bệnh sau ốc tai, tất cả bệnh nhân bị mất thính lực một bên cần được chụp cộng hưởng từ (MRI). Một BERA (đo thính lực phản ứng gợi lên não) là đủ ở một số quốc gia. Hình ảnh không cần thiết trong tình huống cấp tính, mặc dù nó có thể được thực hiện trong vòng một vài tuần sau khi bắt đầu các triệu chứng. Có thể phát hiện phù nề nội mạc trong các cơ quan bị ảnh hưởng có thể được phát hiện ngay lập tức bằng cách sử dụng hình ảnh MRI độ phân giải cao. Nhiều nghiên cứu đang được tiến hành để xem liệu điều này có hữu ích về mặt lâm sàng hay không.

Các xét nghiệm chức năng tiền đình có thể cho thấy một cơ quan bị ảnh hưởng kém hoạt động đáng kể trong 42% đến 74% trường hợp và mất hoàn toàn chức năng trong 6% đến 11% trường hợp.

Những nghiệm pháp thăng bằng

Những nghiệm pháp thăng bằng được sử dụng để đánh giá chức năng của tai trong của bạn. Bệnh nhân Meniere có phản ứng thăng bằng giảm dần ở một trong hai tai của họ. Điện ký co giật nhãn cầu là nghiệm pháp thăng bằng thường được sử dụng nhất để chẩn đoán bệnh Meniere (ENG).

Các điện cực sẽ được gắn xung quanh mắt của bạn để phát hiện chuyển động của mắt trong suốt khám nghiệm này. Điều này được thực hiện bởi vì phản ứng cân bằng của tai trong tạo ra các chuyển động của mắt.

Nước nóng và lạnh sẽ được bơm vào tai của bạn trong quá trình thử nghiệm này. Nước kích hoạt chức năng cân bằng của bạn. Chuyển động mắt không chủ ý của bạn sẽ được ghi lại. Bất kỳ sự bất thường nào cũng có thể gợi ý tình trạng tai trong.

Thử nghiệm ghế quay đang trở nên ít phổ biến hơn. Nó sẽ tiết lộ bác sĩ của bạn nếu tình trạng của bạn là do tai hoặc một vấn đề về não. Nó được sử dụng ngoài xét nghiệm ENG vì phát hiện ENG có thể không chính xác nếu bạn bị tổn thương tai hoặc ráy tai ở một trong các ống tai của mình. Trong bài kiểm tra này, chuyển động mắt của bạn được ghi lại một cách tỉ mỉ khi ghế di chuyển.

Nghiệm pháp thế năng cơ gây bởi tiền đình (VEMP) đánh giá độ nhạy âm thanh của tiền đình tai trong. Và kiểm tra tư thế có thể giúp bạn tìm ra yếu tố nào trong hệ thống thăng bằng của bạn không hoạt động bình thường. Trong khi đeo dây nịt an toàn và đứng chân trần, bạn sẽ phản ứng với nhiều vấn đề về thăng bằng.

Bệnh nhân Meniere xác định theo Hiệp hội Barany có:

1. Hai hoặc nhiều đợt chóng mặt, mỗi đợt kéo dài từ 20 phút đến 12 giờ
2. Mất thính lực thần kinh giác quan tần số thấp đến trung bình đã được xác minh bằng thính lực ở một bên tai, xác định và định vị trí tai bị ảnh hưởng ít nhất một lần trước, trong hoặc sau một trong các đợt chóng mặt
3. Các triệu chứng âm thanh thay đổi (đầy tai, nghe, ù tai) trong tai bị ảnh hưởng
4. Không có chẩn đoán tiền đình nào khác có thể giải thích cho nó.

Bệnh Meniere có thể xảy ra có thể bao gồm các phát hiện lâm sàng sau đây:

1. Hai hoặc nhiều đợt chóng mặt hoặc chóng mặt kéo dài từ 20 phút đến 24 giờ
2. Các triệu chứng âm thanh (đầy đủ, nghe hoặc ù tai) trong tai bị ảnh hưởng dao động
3. Một chẩn đoán tiền đình khác giải thích tình huống tốt hơn.

Quản lý

Một khi các tình trạng khác đã được loại trừ và MD đã được chẩn đoán, bác sĩ gia đình đang ở một vị trí tốt để bắt đầu điều trị bảo tồn. Điều trị MD được điều chỉnh để quản lý triệu chứng của bệnh nhân và nhằm mục đích giảm tần suất, thời gian và cường độ của các biến cố chóng mặt.

Mặc dù điều trị MD phù hợp có hiệu quả trong việc giảm các triệu chứng chóng mặt, nhưng hiện tại không có loại thuốc nào có sẵn để ngăn chặn hoặc giảm quá trình mất thính lực. Chúng tôi nhận ra rằng điều trị MD khác nhau giữa các trung tâm. Phương pháp trình bày dưới đây là một phương pháp mà chúng tôi xác nhận và tin tưởng là có hiệu quả trong việc quản lý bệnh nhân MD trong khi hạn chế rủi ro.

Điều trị bảo tồn: 

Tư vấn để giảm căng thẳng và điều chỉnh lối sống như thay đổi chế độ ăn uống để hạn chế caffeine và sử dụng rượu được khuyên dùng. Hạn chế tiêu thụ muối và bột ngọt có liên quan đến các đợt chóng mặt ít hơn bằng cách giảm áp lực vật lý phù dịch trong tai.

Người lớn ở Canada không nên tiêu thụ quá 2300 mg muối mỗi ngày. Betahistine được các bác sĩ đề xuất và đã được chứng minh là giúp giảm chóng mặt, nhưng chỉ khi dùng thường xuyên và phòng ngừa. Theo giai thoại, các thuốc lợi tiểu như hydrochlorothiazide và triamterene đã được đề xuất để giảm mất thính lực bằng cách giảm áp lực phù dịch trong tai, mặc dù thiếu bằng chứng về tính hữu dụng của chúng.

Việc sử dụng prednisone đường uống trong một thời gian ngắn có thể làm giảm mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng tiền đình bằng cách giảm viêm và đáp ứng miễn dịch tác động đến nhân tiền đình. Tuy nhiên, do các mối nguy hiểm toàn thân đáng kể, việc điều trị như vậy thường không được đề xuất trong MD. Để giảm cảm giác tiền đình trong các cơn cấp tính, có thể sử dụng các loại thuốc benzodiazepin một cách dè dặt.

Các liệu pháp không cắt bỏ:

Steroid trong màng nhĩ có thể được sử dụng để quản lý các cơn chóng mặt trong một số người có triệu chứng không được kiểm soát thành công bằng liệu pháp bảo tồn. Chúng thường được OHNS cung cấp trong phòng khám dưới thuốc gây tê cục bộ. Các nghiên cứu ủng hộ giá trị của nó trong vấn đề này, với các giải thích có thể bao gồm giảm viêm nói chung và phản ứng miễn dịch.

Phẫu thuật này có liên quan đến tỷ lệ thủng TM mạn tính thấp. Các thiết bị quá áp thương mại cục bộ đã được ra mắt trong những năm gần đây, mặc dù bằng chứng về hiệu quả của chúng trong điều trị các triệu chứng MD là không đầy đủ.

Các liệu pháp cắt bỏ: 

Gentamicin trong màng nhĩ, phẫu thuật cắt bỏ dây thần kinh tiền đình và phẫu thuật cắt bỏ mê cung là những ví dụ về liệu pháp thay thế. Mặc dù các liệu pháp này nằm ngoài trọng tâm của bài viết này, nhưng chúng thường chữa khỏi bệnh nhưng hiếm khi được yêu cầu vì MD được quản lý đầy đủ ở phần lớn bệnh nhân với các loại thuốc được nêu ở trên.

Hạn chế lái xe: 

Hầu hết bệnh nhân MD có thể tiếp tục lái xe nếu họ có đủ cảnh báo trước một đợt bệnh. Các bác sĩ điều trị phải đánh giá điều này trong từng tình huống cá nhân. Bệnh nhân bị sỏi thính giác Tumarkin, còn được gọi là các cơn rơi đột ngột, là một ngoại lệ. Loại bệnh nhân này yêu cầu bác sĩ điều trị phải đình chỉ giấy phép lái xe của họ thông qua bộ giao thông vận tải tỉnh. Sau khi bệnh nhân đã không bị cơn rơi trong ít nhất 6 tháng, giấy phép nên được khôi phục.

Phẫu thuật

Phẫu thuật có thể được khuyến nghị nếu các triệu chứng không cải thiện với sự chăm sóc tiêu chuẩn. Một khả năng là phẫu thuật để giải nén túi phù nội dịch. Theo một đánh giá có hệ thống năm 2015, ba kỹ thuật giải nén đã được sử dụng: giải nén đơn giản, chèn shunt và cắt bỏ túi. Có một số bằng chứng cho thấy cả ba kỹ thuật đều có hiệu quả để giảm chóng mặt, nhưng mức độ bằng chứng kém vì các nghiên cứu không mù và không có đối chứng  giả dược. 

Một phân tích khác năm 2015 phát hiện ra rằng shunts được sử dụng trong các hoạt động này thường xuyên bị di chuyển hoặc đặt sai vị trí khi khám nghiệm tử thi và đề xuất việc sử dụng chúng chỉ trong các tình huống khi vấn đề không được kiểm soát và ảnh hưởng đến cả hai tai. Theo một phân tích toàn diện năm 2014, giải nén túi phù nội dịch rất hữu ích trong việc điều trị chóng mặt ở ít nhất 75% số người trong ngắn hạn (>1 năm theo dõi) và dài hạn (>24 tháng)

Rối loạn chức năng ống Eustach ảnh hưởng đến khoảng 30% bệnh nhân MD. Trong khi một đánh giá năm 2005 chỉ ra bằng chứng sơ bộ về lợi ích từ các ống chọc màng nhĩ để cải thiện tình trạng không ổn định liên quan đến bệnh tật, một đánh giá năm 2014 đã kết luận rằng việc sử dụng chúng là không hợp lý.

Các thủ thuật cắt bỏ không thể phục hồi và bao gồm việc loại bỏ nhiều, nếu không phải tất cả, hoạt động của tai bị tổn thương; tính đến năm 2013, về cơ bản có rất ít bằng chứng để xác định xem những ca phẫu thuật này có thành công hay không. Tai trong có thể được phẫu thuật cắt bỏ bằng cách cắt bỏ mê cung, tuy nhiên thính giác trong tai bị ảnh hưởng luôn bị mất với thủ tục này.

Trong phẫu thuật cắt bỏ dây thần kinh tiền đình, bác sĩ phẫu thuật cũng có thể cắt đứt dây thần kinh đến thành phần thăng bằng của tai trong. Thính giác thường được giữ lại; tuy nhiên, thủ tục đòi hỏi phải cắt màng não, cần một vài ngày trong bệnh viện để theo dõi.

Chẩn đoán phân biệt

Không giống như loại chóng mặt ngoại biên phổ biến nhất, chóng mặt vị trí kịch phát lành tính, cơn MD tiếp tục lâu hơn và không thể lặp lại bằng các chuyển động đầu cụ thể. Tương tự, chóng mặt mà không có sự xuất hiện quay gây ra bởi sự thay đổi nhanh chóng về chiều cao đầu thẳng đứng rất có thể là do hạ huyết áp thế đứng, thường được gây ra bởi mất nước hoặc lý do tim mạch.

Chứng đau nửa đầu tiền đình (VM) có vẻ giống với MD một cách đáng kể, mặc dù những người mắc VM thường có tiền sử đau nửa đầu. Các cơn chóng mặt do VM có thể không liên quan đến đau đầu về mặt thời gian, với chóng mặt bắt đầu xảy ra nhiều năm sau đó xen kẻ với các khoảng thời gian không đau đầu.

Cơn chóng mặt trong chứng đau nửa đầu tiền đình có thể kéo dài từ vài phút đến vài ngày và có thể bao gồm hào quang thị giác hoặc chứng dị ứng. Nhiễm virus tai trong, chẳng hạn như viêm tế bào thần kinh tiền đình và viêm mê cung do virus, có thể gây chóng mặt trong nhiều ngày đến vài tuần. Mất thính lực là một triệu chứng khác của viêm mê cung do virus. Hội chứng Ramsay Hunt, gây ra bởi sự tái hoạt động của virus varicella zoster bên trong hạch tiền đình, là một bệnh do virus khác thường biểu hiện là chóng mặt và liệt dây thần kinh mặt.

Hội chứng nứt kênh trên có thể gây chóng mặt trong vài giây mỗi lần, cũng như tăng nhạy cảm với âm thanh, trong đó bệnh nhân nhận thấy tiếng ồn phóng đại của chuyển động cơ thể. Bệnh nhân u thần kinh âm thanh (u schwannoma tiền đình) thường không biểu hiện với các triệu chứng tương đương với MD. Tuy nhiên, cần xem xét nó ở bất kỳ bệnh nhân nào có SNHL không đối xứng.

Sự hiện diện của yếu vận động, khó chịu thần kinh và rối loạn chức năng tình dục phân biệt bệnh đa xơ cứng với MD. Hơn nữa, các triệu chứng của MD có thể trùng lặp với các triệu chứng của bệnh mạch máu não, mặc dù sau này được phân biệt bởi các triệu chứng bất thường về thị giác, nhìn đôi, suy nhược ngoại biên và đau đầu.

Kết Luận 

Bệnh Ménière là một nguyên nhân hiếm gặp gây chóng mặt và chóng mặt. Mặt khác, bệnh nhân sẵn sàng cung cấp các đặc điểm tiêu chuẩn trong khi khai tiền sử. Chóng mặt và chóng mặt liên quan đến chứng đau nửa đầu sự bắt chước điển hình của MD cũng có thể được xử lý ban đầu bởi bác sĩ gia đình, cần giới thiệu đến khoa thần kinh hoặc khoa thần kinh tai.

Vì các bệnh tiền đình ngoại biên là nguyên nhân không thường xuyên gây chóng mặt và chóng mặt do bệnh nhân báo cáo, phân biệt chóng mặt thực sự với các nguyên nhân gây chóng mặt khác là bước đầu tiên trong điều trị bệnh nhân choáng váng hoặc chóng mặt. MD được điều trị bằng cách sử dụng các phương pháp điều trị bảo tồn, không cắt bỏ và đôi khi là cắt bỏ.

Thay đổi chế độ ăn uống và betahistine là những bước đầu tiên trong điều trị bảo tồn, có thể được bắt đầu bởi bác sĩ gia đình. Tất cả các cá nhân nghi ngờ có MD nên được giới thiệu đến bác sĩ tai mũi họng. Với sự chăm sóc tùy chỉnh, phần lớn bệnh nhân MD đạt được sự kiểm soát triệu chứng thỏa đáng.