U lympho không Hodgkin

U lympho không Hodgkin là một nhóm dị tính không đồng nhất của hệ thống lympho. U lympho không Hodgkin được chia thành các nhóm nhỏ, mỗi nhóm có dịch tễ học, nguyên nhân, miễn dịch, đặc điểm di truyền, lâm sàng và đáp ứng với liệu pháp riêng. Dựa trên tiên lượng của bệnh, nó được phân loại là 'lười biếng' hoặc 'hung hăng.

Những bệnh này đã được phân loại là tế bào B và tế bào T theo phân loại của Tổ chức Y tế Thế giới về các khối u ác tính huyết học và lympho. U lympho tế bào B chiếm khoảng 90% tất cả các u lympho, với u lympho nang và u lympho tế bào B lớn khuếch tán là hai loại bệnh mô học thường gặp nhất.

Khoảng 55.000 đến 60.000 trường hợp u lympho không Hodgkin mới được chẩn đoán hàng năm ở Hoa Kỳ, một con số đã tăng gần gấp đôi trong 3 thập kỷ qua.

U lympho không Hodgkin là gì?

U lympho không Hodgkin (NHL) là một khối u của các mô lympho có nguồn gốc từ tiền chất tế bào B, tế bào B trưởng thành, tiền thân tế bào T và tế bào T trưởng thành.

Những tế bào lympho bị ảnh hưởng này bắt đầu nhân lên một cách bất thường và bắt đầu thu thập ở một số bộ phận của hệ bạch huyết, chẳng hạn như các hạch bạch huyết. Những tế bào lympho bị ảnh hưởng này mất đi đặc tính chống nhiễm trùng, khiến cơ thể con người dễ bị nhiễm trùng hơn.

U lympho nang, u lympho Burkitt, u lympho tế bào B lớn khuếch tán, u lympho tế bào Mantle, u lympho vùng cận biên và u lympho CNS nguyên phát là những khối u tế bào B trưởng thành thường xuyên nhất. U lympho tế bào T trưởng thành và mycosis fungoides là u lympho tế bào T trưởng thành phổ biến nhất.

Dịch tễ học u lympho không Hodgkin

Có những biến thể địa lý trong tỷ lệ mắc các phân nhóm riêng lẻ, với u lympho nang phổ biến hơn ở các nước phương Tây, u lympho tế bào T phổ biến hơn ở châu Á.

Nhìn chung, u lympho không Hodgkin thường gặp nhất ở những người từ 65 đến 74 tuổi, với độ tuổi trung bình là 67. Tỷ lệ mắc bệnh cao nhất ở trẻ em xảy ra trong độ tuổi từ bốn đến bảy tuổi, và tỷ lệ nam: tỷ lệ nữ là khoảng 2 đến 1.

U lympho không Hodgkin là chẩn đoán phổ biến thứ năm của ung thư nhi khoa ở trẻ em dưới 15 tuổi, và nó chiếm khoảng 7% các bệnh ung thư ở trẻ em ở các nước phát triển. Hàng năm, khoảng 800 trường hợp nhi khoa mới được xác định ở Hoa Kỳ, với tần suất từ 10 đến 20 trường hợp mỗi triệu mỗi năm. U lympho cấp cao như lymphoblastic và u lympho nhỏ không phân tách là các loại NHL phổ biến nhất được quan sát thấy ở trẻ em và thanh thiếu niên.

U lympho rất hiếm ở trẻ sơ sinh (≤1 phần trăm) và chiếm khoảng 4, 14, 22 và 25 phần trăm khối u ở trẻ em từ 1 đến 4, 5 đến 9, 10 đến 14 và 15 đến 19 tuổi, tương ứng. Có một ưu thế của nam giới, và người da trắng thường bị ảnh hưởng hơn người Mỹ gốc Phi.

U lympho Burkitt do virus Epstein-Barr gây ra thường xuyên hơn ở châu Phi. U lympho Burkitt là một bệnh lưu hành xảy ra ở châu Phi xích đạo và New Guinea. Ở Hoa Kỳ và Tây Âu, u lympho Burkitt lẻ tẻ được quan sát thấy nhưng phổ biến hơn khoảng 50 lần ở châu Phi so với ở Hoa Kỳ.

Tại Hoa Kỳ, u lympho Burkitt chiếm 30% u lympho nhi khoa và < 1% u lympho không Hodgkin ở người lớn. Các trường hợp lẻ tẻ phổ biến hơn ở những người da trắng chủng tộc so với người Mỹ gốc Phi hoặc châu Á, và phần lớn bệnh nhân là nam giới với tỷ lệ nam giới từ 4 đến 1: nữ.

Nguyên nhân của u lympho không Hodgkin

• Chuyển vị nhiễm sắc thể: U lympho không Hodgkin phát triển từ các tế bào B, tế bào T, do sự chuyển vị nhiễm sắc thể hoặc đột biến / xóa. Chuyển vị nhiễm sắc thể kích hoạt proto-oncogenes, trong khi xóa nhiễm sắc thể hoặc đột biến làm bất hoạt gen ức chế khối u. Dị thường nhiễm sắc thể phổ biến nhất trong u lympho không Hodgkin là chuyển vị t (14;18). Sự chuyển vị này xảy ra thường xuyên nhất trong u lympho nang. U lympho tế bào lớp phủ có liên quan đến sự chuyển vị t (11;14).
• Helicobacter pylori: liên quan đến u lympho dạ dày, ví dụ: u lympho MALT, u lympho tế bào B lớn khuếch tán.
• Suy giảm miễn dịch: suy giảm miễn dịch bẩm sinh, AIDS, tiền sử hóa trị và / hoặc liệu pháp ức chế miễn dịch.
• Nhiễm virus: VirusEpstein-Barr, virus T-lymphotropic loại 1 của con người, Herpesvirus-8 ở người và viêm gan C
• Rối loạn viêm tự miễn và mãn tính: Viêm khớp dạng thấp, hội chứng Sjogren và lupus ban đỏ hệ thống.
• Các bệnh tự miễn: Viêm tuyến giáp Hashimoto, viêm khớp dạng thấp
• Bức xạ cực tím
• Tiếp xúc nghề nghiệp: thuốc trừ sâu như axit phenoxy, organophosphates và organochlorine).

U lympho không Hodgkin so với u lympho Hodgkin

• U lympho không Hodgkin phổ biến hơn u lympho Hodgkin:

U lympho không Hodgkin phổ biến hơn u lympho Hodgkin, và nam giới có nhiều khả năng bị cả hai dạng. Mặc dù cả hai đều có thể được chẩn đoán ở mọi lứa tuổi, u lympho Hodgkin thường xuyên hơn ở những người trẻ tuổi từ 15 đến 40 và người cao tuổi từ 55 tuổi trở lên. U lympho không Hodgkin thường được chẩn đoán ở những người trên 60 tuổi.

• Mỗi loại u lympho có các loại phụ khác nhau:

U lympho Hodgkin cổ điển chiếm 95% các trường hợp u lympho Hodgkin ở Hoa Kỳ, nhưng có một vài loại phụ khác, bao gồm u lympho Hodgkin chiếm ưu thế.

U lympho không Hodgkin được phân loại là u lympho tế bào B hoặc u lympho tế bào T. U lympho tế bào B thường xuyên hơn nhiều, chiếm 85% tất cả các chẩn đoán u lympho ở Hoa Kỳ. U lympho tế bào B có thể được phân loại thành các loại sau: u lympho tế bào lớp phủ, u lympho vùng cận biên, u lympho nang và u lympho tế bào B lớn khuếch tán.

• Viêm là một triệu chứng phổ biến hơn cho u lympho Hodgkin:

U lympho Hodgkin và không Hodgkin đều xảy ra trong hệ bạch huyết và có thể ảnh hưởng đến các tế bào bạch cầu. Số lượng bạch cầu cao có thể chỉ ra u lympho.

Các dấu hiệu sớm nhất của cả u lympho Hodgkin và không Hodgkin thường xuyên là sốt, giảm cân không rõ nguyên nhân và đổ mồ hôi ban đêm.

Bệnh nhân u lympho Hodgkin cũng có thể gặp nhiều triệu chứng viêm hơn. Trong một số trường hợp, bệnh nhân có thể bị đau hạch bạch huyết khi tắm nước nóng hoặc uống rượu. Bệnh nhân cũng có thể bị phát ban không giải thích được mà không phổ biến trong u lympho không Hodgkin.

• Điều trị u lympho Hodgkin thường bao gồm sự kết hợp của các liệu pháp:

Sự kết hợp của hóa trị và xạ trị là phác đồ điều trị tiêu chuẩn cho u lympho Hodgkin giai đoạn đầu trong khi hóa trị liệu một mình là phương pháp điều trị tiêu chuẩn cho u lympho không Hodgkin. Bệnh nhân bị cả u lympho Hodgkin và không Hodgkin cũng có thể cần cấy ghép tế bào gốc nếu họ không đáp ứng với hóa trị liệu, hoặc nếu ung thư quay trở lại.

• U lympho Hodgkin có tiên lượng thuận lợi

Hơn 86% bệnh nhân được chẩn đoán mắc bệnh u lympho Hodgkin sống sót sau năm năm hoặc hơn trong khi khoảng 70% bệnh nhân được chẩn đoán mắc bệnh u lympho không Hodgkin sống sót sau năm năm trở lên.

Triệu chứng u lympho không Hodgkin

Bệnh nhân có khiếu nại về sốt, giảm cân hoặc đổ mồ hôi đêm, còn được gọi là triệu chứng B. Các triệu chứng B toàn thân phổ biến hơn ở những bệnh nhân có biến thể cao cấp của u lympho không Hodgkin. Hơn hai phần ba bệnh nhân có biểu hiện bệnh bạch huyết ngoại vi không đau. Bệnh nhân có các bài thuyết trình khác nhau và khác nhau tùy theo trang web liên quan. Các đặc điểm lâm sàng của bệnh nhân theo các phân nhóm, là:

U lympho Burkitt:

Bệnh nhân thường có khối u đang phát triển nhanh chóng. Hội chứng lysis khối u có thể xảy ra với dạng u lympho này.

Trong 50 đến 60% trường hợp, loại đặc hữu sẽ phát triển các khối u xương hàm hoặc mặt. Sự tham gia chính của bụng là rất hiếm. Các vị trí ngoài phòng làm ngoài như trung cung, buồng trứng, tinh hoàn, thận, vú và màng não có thể bị ảnh hưởng bởi khối u nguyên phát.

Biến thể không đặc hữu ảnh hưởng đến bụng và thường được đặc trưng bởi các cổ trướng rộng lớn ảnh hưởng đến hồi tràng, cecum dạ dày và / hoặc mesentery, và tủy xương. Các triệu chứng tắc ruột hoặc xuất huyết tiêu hóa là phổ biến, thường có các đặc điểm của viêm ruột thừa cấp tính hoặc intussusception, có thể được nhìn thấy.  Nếu bệnh bạch huyết có mặt, nó thường bị giới hạn ở một khu vực cụ thể. Tại thời điểm trình bày ban đầu, sự tham gia của tủy xương và CNS được tìm thấy ở 30 và 15% bệnh nhân, tương ứng, nhưng thường xuyên hơn trong bệnh tái phát hoặc kháng điều trị. Xương hàm hoặc xương mặt có liên quan đến khoảng 25% trường hợp.

Bệnh nhân bị u lympho Burkitt do suy giảm miễn dịch xuất hiện với các dấu hiệu và triệu chứng liên quan đến suy giảm miễn dịch (ví dụ: AIDS, suy giảm miễn dịch bẩm sinh, suy giảm miễn dịch mắc phải do cấy ghép nội tạng tạo máu hoặc rắn). Các hạch bạch huyết, tủy xương và hệ thần kinh trung ương thường liên quan đến rối loạn suy giảm miễn dịch.

U lympho đường tiêu hóa:

Đau thượng vị hoặc khó chịu, chán ăn, giảm cân, buồn nôn và / hoặc nôn, chảy máu GI huyền bí và / hoặc no sớm là những triệu chứng phổ biến nhất.

U lympho tế bào lớp phủ:

Tại thời điểm trình bày, có tới một phần ba bệnh nhân có các triệu chứng B toàn thân như sốt, đổ mồ hôi đêm và giảm cân không chủ ý.

Tại thời điểm chẩn đoán, phần lớn các cá nhân bị u lympho tế bào lớp phủ đang ở giai đoạn cuối của bệnh. Với khoảng 75% bệnh nhân, bệnh bạch huyết là triệu chứng đầu tiên; Bệnh ngoại diệt là biểu hiện chính trong 25% còn lại.  Các hạch bạch huyết, lá lách (45 đến 60%), vòng, tủy xương của Waldeyer (>60%), máu (13 đến 77%), và các vị trí ngoại suy như hệ thống tiêu hóa, vú, pleura và quỹ đạo cũng là những vị trí tham gia phổ biến.

Các cấu trúc quỹ đạo như mí mắt, cơ ngoại nhãn, thiết bị lệch, kết mạc có thể tham gia vào vùng cận biên, u lympho tế bào lớp phủ và u lympho thần kinh trung ương nguyên phát. Do đó, các cấu trúc này nên được kiểm tra.

U lympho hệ thần kinh trung ương nguyên phát:

Đau đầu, mệt mỏi, suy giảm thần kinh tiêu điểm, co giật, tê liệt, chèn ép tủy sống hoặc viêm màng não u lympho là tất cả các triệu chứng của u lympho hệ thần kinh trung ương nguyên phát.

Chèn ép tủy sống ngoài màng cứng có thể gây mất vận động, cảm giác và / hoặc chức năng tự trị không thể đảo ngược. NHL đầu tiên được cho là liên quan đến các mô mềm paraspinal và sau đó xâm nhập vào dây thông qua tiền sản giả đốt sống mà không gây ra sự phá hủy xương.

Các vị trí lymphoid liên quan nên được kiểm tra cẩn thận. Chúng bao gồm vòng của Waldeyer (amidan, gốc lưỡi, vòm họng), cổ tử cung, siêu âm, đùi, nách, mesenteric, bẹn, gan, lá lách và các vị trí nodal retroperitoneal nên được kiểm tra. Sự tham gia của các nút retroperitoneal, mesenteric và vùng chậu là phổ biến trong hầu hết các phân nhóm mô học của NHL.

Bệnh ngoại diệt (bệnh ngoại diệt thứ phát) ảnh hưởng đến khoảng một nửa số bệnh nhân, trong khi u lympho ngoại phá nguyên phát ảnh hưởng đến 10 đến 35% bệnh nhân tại thời điểm chẩn đoán. Hệ thống tiêu hóa là vị trí phổ biến nhất của bệnh ngoại diệt nguyên phát, tiếp theo là da. Tinh hoàn, xương và thận cũng tham gia vào các NHLs tích cực tại thời điểm trình bày. Buồng trứng, bàng quang, tim, tuyến thượng thận, tuyến nước bọt, tuyến tiền liệt và tuyến giáp đều là những vị trí hiếm gặp. Các dấu hiệu bệnh bạch huyết bổ sung thường được tìm thấy ở những bệnh nhân có NHL tích cực và không rõ ràng ở những người bị u lympho lười biếng.

NHL tinh hoàn là bệnh ác tính phổ biến nhất liên quan đến tinh hoàn ở nam giới trên 60 tuổi. Nó thường biểu hiện như một khối lượng và chiếm 1 phần trăm của tất cả các NHL và 2 phần trăm của tất cả các u lympho ngoại phá.

Chẩn đoán u lympho không Hodgkin

Làm việc trong U lympho không Hodgkin nên bao gồm các nghiên cứu phòng thí nghiệm thông thườngsau đây:

Số lượng máu hoàn toàn (CBC): Thiếu máu, giảm tiểu cầu, giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu, lymphocytosis và tiểu cầu đều có thể có mặt. Xâm nhập tủy xương lan rộng, tăng điện từ sự tham gia của lá lách hoặc mất máu do sự tham gia của đường tiêu hóa đều có thể gây ra sự thay đổi về số lượng máu ngoại vi.

Xét nghiệm hóa học huyết thanh: Có thể giúp loại trừ hội chứng lysis khối u, thường là trong NHL tăng sinh nhanh chóng như Burkitt hoặc lymphoblastic lymphoma. Tăng canxi máu và nồng độ axit uric cao có thể xuất hiện trong một số trường hợp.

Hóa học gan: có thể bất thường ở bệnh nhân xâm nhập gan hoặc u lympho gan nguyên phát. Nồng độ lactate dehydrogenase cũng có thể tăng cao do gánh nặng khối u cao hoặc sự xâm nhập rộng rãi của gan.

Hình ảnh: Chụp CT cổ, ngực, bụng và xương chậu, hoặc chụp PET, thường được sử dụng. Có thể cần có hình ảnh chuyên biệt, chẳng hạn như MRI của não và tủy sống hoặc siêu âm tinh hoàn, là cần thiết.

Chọc dò tủy sống:Mẫu CSF cho cả tế bào học và tế bào học dòng chảy rất được khuyến khích ở những người có NHL rất tích cực (u lympho Burkitt, u lympho tế bào T ngoại vi, u lympho nang độ 3b, u lympho tế bào lớp phủ, tiền chất T hoặc B lymphoblastic bệnh bạch cầu / lymphoma, virus suy giảm miễn dịch ở người (HIV) dương tính NHL) với sự tham gia của xoang ngoài màng cứng, tủy xương, tinh hoàn hoặc paranasal, hoặc ít nhất hai vị trí bệnh ngoại trùng.

Phân tích miễn dịch của hạch bạch huyết, máu ngoại vi và tủy xương: Globulin miễn dịch bề mặt (Ig) thuộc loại IgM và chuỗi ánh sáng immunoglobulin (kappa thường xuyên hơn lambda), kháng nguyên liên quan đến tế bào B (CD19, CD20, CD22, CD79a), các dấu hiệu liên quan đến trung tâm nảy mầm (CD10 và BCL6), cũng như HLA-DR và CD43, tất cả đều được biểu hiện bởi các tế bào khối u trong u lympho Burkitt. Biểu hiện của CD21, thụ thể virus Epstein-Barr (EBV)/C3d, bị ảnh hưởng bởi tình trạng EBV của khối u.

Tất cả các trường hợp BL lưu hành đều dương tính EBV và biểu hiện CD21, trong khi phần lớn các trường hợp BL không lưu hành ở những người không suy giảm miễn dịch là EBV âm tính và thiếu biểu hiện CD21. Các tế bào khối u tế bào lớp phủ có số lượng đáng kể globulin miễn dịch màng bề mặt M (IgM) và IgD, thường thuộc loại chuỗi ánh sáng lambda.

Sinh thiết hạch bạch huyết và/hoặc mô (Mô bệnh học):

Các nghiên cứu mô bệnh học là cần thiết để chẩn đoán u lympho. Các mẫu lớn được ưa thích vì kiến trúc mô còn nguyên vẹn là cần thiết để phân loại phân loại. Nếu kết quả sinh thiết ban đầu là âm tính ở những bệnh nhân có triệu chứng gợi ý cao về u lympho, hãy xem xét lấy mẫu sinh thiết lớn hơn và lặp lại các nghiên cứu.

Khát vọng kim tốt của hạch bạch huyết được tránh. Sinh thiết cắt bỏ nút còn nguyên vẹn cung cấp đủ mô để đánh giá mô mô, miễn dịch học và sinh học phân tử. Năng suất cụ thể của các hạch bạch huyết ngoại vi ở những bệnh nhân sau đó được chứng minh là có NHL như sau: các hạch siêu âm là 75 đến 90 phần trăm, hạch cổ tử cung và nách là 60 đến 70 phần trăm, hạch bẹn là 30 đến 40 phần trăm.

Dàn dựng u lympho không Hodgkin:

Phân loại Lugano là phương pháp phân loại ưa thích cho nodal NHL chính. Trước đây, một phiên bản của hệ thống Ann Arbor sửa đổi Cotswolds đã được sử dụng, không bao gồm sự hiện diện của các triệu chứng B.

Hình ảnh được sử dụng để đánh giá số lượng và vị trí của các hạch bạch huyết bị ảnh hưởng, khối lượng lớn khối u và sự tham gia của gan và lá lách. Sinh thiết tủy xương để đánh giá sự tham gia của tủy xương.

Bệnh sau đó được phân loại là:

Bệnh hạn chế (giai đoạn I + II): một nút hoặc tập đoàn (giai đoạn I), hoặc ≥ 2 nút hoặc tập đoàn ở một bên của cơ hoành (giai đoạn II)

Bệnh tiến triển (giai đoạn III + IV): các nút ở cả hai bên của cơ hoành hoặc các hạch siêu cơ với sự tham gia của lá lách (giai đoạn III), hoặc bệnh lan tỏa hoặc phổ biến (giai đoạn IV).

Chữa u lympho không Hodgkin

Hầu hết bệnh nhân NHL mới được chẩn đoán cần hóa trị, xạ trị hoặc cả hai. Ở một số bệnh nhân bị NHLs lười biếng, chẳng hạn như u lympho nang, đôi khi có thể sử dụng chiến lược theo dõi và chờ đợi.

Đánh giá trước điều trị:

• Nghiên cứu phòng thí nghiệm cơ bản với hóa học CBC, BMP và gan
• Sàng lọc viêm gan B /C.
• Đánh giá tim mạch: ECG và siêu âm tim

Lựa chọn điều trị: dựa trên phân nhóm NHL, giai đoạn và tiên lượng

• Hầu hết bệnh nhân sẽ được điều trị bằng hóa trị liệu toàn thân và / hoặc xạ trị.
• NHL cấp thấp (giai đoạn đầu): Xem xét xạ trị với mục đích chữa bệnh.
• NHL cấp thấp (giai đoạn tiến triển): thường là hóa trị giảm nhẹ
• NHL cao cấp: thường hóa trị với ý định chữa bệnh

Điều trị u lympho không Hodgkin dựa trên loại, giai đoạn, đặc điểm mô bệnh học và các triệu chứng. Phương pháp điều trị phổ biến nhất bao gồm hóa trị, xạ trị, liệu pháp miễn dịch, cấy ghép tế bào gốc và trong một số ít trường hợp, phẫu thuật. Điều trị, theo loại u lympho như sau:

U lympho nang: Dạng u lympho này phát triển chậm và đáp ứng tốt với điều trị, mặc dù rất khó chữa khỏi. Tái phát là điển hình sau một số năm. Bệnh nhân có gánh nặng bệnh tật thấp chỉ có thể được theo dõi và điều trị nếu họ có triệu chứng. Xạ trị là phương pháp điều trị chính trong giai đoạn đầu của giai đoạn I và giai đoạn II. Hóa trị, cùng với một kháng thể đơn dòng, là một lựa chọn khác.

Điều trị ở giai đoạn III, IV và u lympho giai đoạn II cồng kềnh là một kháng thể đơn dòng (rituximab hoặc obinutuzumab) cùng với hóa trị. Trong số các lựa chọn hóa trị, bendamustine hoặc một phác đồ kết hợp như CHOP (cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, prednisone) hoặc CVP (cyclophosphamide, vincristine, prednisone) thường được sử dụng. Sau khi đáp ứng với điều trị ban đầu, vai trò của liệu pháp duy trì là mâu thuẫn.

U lympho tế bào B lớn khuếch tán: Trong giai đoạn I hoặc II, phác đồ R-CHOP thường được sử dụng trong 3 đến 6 chu kỳ, có hoặc không có điều trị bức xạ cho hạch bạch huyết bị ảnh hưởng. Sáu chu kỳ R-CHOP là liệu pháp tối ưu ở giai đoạn III hoặc IV. Sau 2-4 chu kỳ, các xét nghiệm hình ảnh như chụp PET / CT được sử dụng để đánh giá đáp ứng điều trị. Trong sự hiện diện của hoặc có nguy cơ cao tham gia hệ thần kinh trung ương, bệnh nhân được dùng hóa trị nội thần hoặc liều lượng lớn methotrexate tiêm tĩnh mạch.

U lympho tế bào lớp phủ (MCL): Ở những bệnh nhân đủ điều kiện, MCL với nhiều khu vực tham gia thường được điều trị bằng hóa trị liệu mạnh cộng với rituximab. Chế độ R-Hyper-CVAD (cyclophosphamide, vincristine, doxorubicin (Adriamycin) và dexamethasone, được dùng với methotrexate liều cao với cytarabine + rituximab.  Sau khi đáp ứng với hóa trị liệu ban đầu, điều trị liều cao tiếp theo là cấy ghép tế bào gốc tự thân được thực hiện ở những bệnh nhân đủ điều kiện. Điều này thường được theo sau bởi ba năm bảo trì rituximab.

U lympho CNS nguyên phát: Phương pháp điều trị thành công nhất đã được chứng minh là phác đồ hóa trị dựa trên methotrexate liều cao. Nếu bệnh nhân đạt được đáp ứng hoàn toàn với hóa trị liệu ban đầu, điều trị liều cao tiếp theo là cấy ghép tế bào gốc tự thân nên được khám phá cho các cá nhân thích hợp.

U lympho Burkitt: Đây là một u lympho phát triển rất nhanh. Một số hóa trị liệu được sử dụng cho u lympho này là Hyper-CVAD (cyclophosphamide, vincristine, Adriamycin và dexamethasone) xen kẽ với methotrexate liều cao và cytarabine cộng với rituximab, Intrathecal methotrexate được đưa ra khi có bằng chứng về sự tham gia của não và tủy sống. Hội chứng lysis khối u là một biến chứng thường xuyên của u lympho Burkitt. Do đó, phòng ngừa và theo dõi hội chứng lysis khối u là rất cần thiết.

Bệnh bạch cầu tế bào T trưởng thành / u lympho: Nó có liên quan đến nhiễm virus HTLV-1. Có bốn loại phụ, và liệu pháp khác nhau tùy theo phân nhóm. Các phân nhóm như âm ỉ và mãn tính phát triển chậm. Những điều này thường không cần điều trị. Interferon và thuốc kháng virus zidovudine được sử dụng để điều trị nhiễm HTLV-1, và liệu pháp hướng da được sử dụng nếu da có liên quan. Thuốc kháng vi-rút hoặc hóa trị được sử dụng để điều trị phân nhóm cấp tính. Nếu nó đáp ứng với hóa trị liệu, hãy xem xét cấy ghép tế bào gốc allogeneic. Phân nhóm u lympho thường được điều trị bằng hóa trị liệu; liệu pháp kháng vi-rút không hữu ích cho phân nhóm này.

U lympho mô lympho liên quan đến niêm mạc (MALT) của dạ dày:

Nếu nhiễm Helicobacter pylori có mặt và u lympho bị hạn chế ở dạ dày và các hạch bạch huyết peri-dạ dày, điều trị bằng kháng sinh và thuốc chẹn Histaminic (H2) có thể loại bỏ kích thích kháng nguyên liên quan đến sinh vật, và u lympho có thể thoái lui vĩnh viễn.

Tiên lượng u lympho không Hodgkin

Thông thường, tiên lượng của NHL tồi tệ hơn so với u lympho Hodgkin.

U lympho cấp thấp: sống trung bình từ 6 đến 10 năm.

U lympho cao cấp: sống sót thường là vài tháng.

Các chỉ số tiên lượng xấu: tuổi già, số lượng các địa điểm nodal và extranodal liên quan, và LDH cao.

Kết thúc

U lympho là khối u ác tính phát sinh từ tế bào lympho và được phân loại là u lympho Hodgkin (đặc trưng bởi các tế bào Reed-Sternberg) hoặc u lympho không Hodgkin (NHLs), bao gồm tất cả các loại u lympho khác. NHLs được phân loại thêm theo loại tế bào như tế bào B, tế bào T và tế bào sát thủ tự nhiên (NK); vị trí (nodal hoặc extranodal) và cấp độ khối u.

Các khối u cấp thấp bắt nguồn từ các tế bào trưởng thành có tốc độ tăng trưởng chậm và khóa học lâm sàng lười biếng. U lympho tế bào B cấp thấp phổ biến nhất là u lympho nang, trong khi u lympho tế bào T cấp thấp phổ biến nhất là u lympho tế bào T da, chẳng hạn như fungoides mycosis.

Các khối u cao cấp có tốc độ tăng trưởng nhanh và một khóa học lâm sàng tích cực. Một số loại phụ của NHL, chẳng hạn như u lympho Burkitt phổ biến hơn ở trẻ em và thanh thiếu niên so với người lớn tuổi.

NHL được chẩn đoán bằng cách lấy sinh thiết của các mô bị ảnh hưởng và thực hiện đánh giá chi tiết, bao gồm immunophenotyping, di truyền học và xét nghiệm phân tử. Những nghiên cứu này cho phép xác định các phân nhóm NHL cụ thể, hướng dẫn điều trị. Nói chung, điều trị liên quan đến sự kết hợp của hóa trị và xạ trị. Bệnh nhân có NHLs cao cấp và những người có khối u cấp thấp và bệnh hạn chế được điều trị với mục đích chữa bệnh. Bệnh nhân có khối u tiến triển, cấp thấp có triệu chứng thường được điều trị giảm nhẹ.