Bệnh cơ tim

Tổng quan

Các bệnh cơ tim phổ biến và bao gồm từ nguyên phát (bệnh cơ tim) đến thứ phát (bệnh tim tăng huyết áp, bệnh cơ tim do rượu, bệnh cơ tim Takotsubo, và các loại bệnh cơ tim thứ phát bất thường hơn như bệnh cơ tim loạn dưỡng hoặc bệnh cơ tim trước khi sinh.

Rối loạn cơ tim nguyên phát thường di truyền, trong khi các bệnh cơ tim thứ phát thường mắc phải. Các dạng tiếp theo có khả năng có thể có một nền tảng di truyền thúc đẩy sự phát triển bệnh cơ tim thứ phát. Các bệnh viêm của cơ tim, chẳng hạn như viêm cơ tim hoặc bệnh cơ tim do virus, là những ví dụ về một loại phụ của bệnh tim.

Bệnh cơ tim là gì?

• Bệnh cơ tim nguyên phát và thứ phát

Có năm loại bệnh cơ tim nguyên phát, được phân loại là rối loạn cơ tim với chức năng tim giảm, thường được gọi là bệnh cơ tim.

• Bệnh cơ tim phì đại (HCM)
• Bệnh cơ tim giãn nở (DCM)
• Bệnh cơ tim hạn chế (RCM)
• Bệnh cơ tim rối loạn nhịp (ACM)
• Bệnh cơ tim chưa được phân loại (UCM)

Bệnh cơ tim thứ phát được định nghĩa là bệnh tim xảy ra sau một nguyên nhân được công nhận. Điều chỉnh tình trạng tiềm ẩn một cách kịp thời có thể dẫn đến đảo ngược bệnh cơ tim. Có chín nguyên nhân riêng biệt có thể được phân biệt:

• Tăng huyết áp
• Thiếu máu cục bộ
• Bệnh van tim
• Rượu
• Bệnh cơ tim chuyển hóa
• Bệnh cơ tim Takotsubo
• Bệnh cơ tim chu sản
• Nhịp tim nhanh

Nhồi máu cơ tim

Nhồi máu cơ tim (MI), đôi khi được gọi là "cơn đau tim", xảy ra khi nguồn cung cấp máu cho một vùng của cơ tim bị giảm hoặc ngừng hoàn toàn. Nhồi máu cơ tim có thể "thầm lặng" và không được chú ý, hoặc nó có thể là một sự xuất hiện đột ngột dẫn đến suy giảm huyết động và tử vong không kịp thời.

 Phần lớn nhồi máu cơ tim là do bệnh động mạch vành tiềm ẩn, là nguyên nhân hàng đầu gây tử vong ở Hoa Kỳ. Cơ tim bị thiếu oxy do tắc nghẽn động mạch vành. Thiếu oxy kéo dài của cơ tim có thể dẫn đến chết tế bào tim và hoại tử.

Sinh lý bệnh

Nhồi máu cơ tim cấp tính có thể là kết quả của sự tắc nghẽn của một hoặc nhiều động mạch vành lớn ở lá tạng màng ngoài tim trong hơn 20 đến 40 phút. Sự tắc nghẽn thường là huyết khối và gây ra bởi sự vỡ của một mảng bám đã phát triển trong các động mạch vành. Do tắc nghẽn, có một lượng ít oxy trong cơ tim, gây ra vỡ màng bao cơ và  giãn tơ cơ.

Những thay đổi này là một trong những thay đổi siêu cấu trúc sớm nhất xảy ra trong suốt quá trình MI, và chúng được theo sau bởi các bất thường ty thể. Thiếu máu cục bộ kéo dài cuối cùng dẫn đến hoại tử hoá lỏng mô cơ tim (liquefactive necrosis). Hoại tử tiến triển từ dưới nội tâm mạc đến dưới lá tạng màng ngoài tim (subepicardium). Dưới lá tạng màng ngoài tim được cho là tuần hoàn bàng hệ cao hơn, khiến nó chết sau đó.

Chức năng tim bị suy yếu tùy thuộc vào khu vực bị ảnh hưởng bởi nhồi máu. Do khả năng tái tạo hạn chế của cơ tim, vùng nhồi máu sẽ lành lại thông qua sự hình thành sẹo và tim thường xuyên bị biến đổi, đặc trưng bởi sự giãn nở, phì đại phân đoạn của các mô còn sống và rối loạn chức năng tim.

Biểu hiện lâm sàng

Sự không phù hợp giữa cung và cầu oxy gây ra thiếu máu cục bộ cơ tim và, trong một số ít trường hợp, nhồi máu cơ tim. Tiền sử của bệnh nhân, kết quả điện tâm đồ và tăng dấu ấn sinh học huyết thanh đều góp phần xác định các triệu chứng thiếu máu cục bộ. Thiếu máu cơ tim có thể gây đau ngực, đau chi trên, khó chịu ở hàm dưới hoặc thượng vị trong khi tập thể dục hoặc khi nghỉ ngơi.

Thiếu máu cục bộ cơ tim cũng có thể biểu hiện là khó thở hoặc mệt mỏi, cả hai đều là tương đương thiếu máu cục bộ. Cơn đau ở ngực thường xuyên ở phía sau và được mô tả như một cảm giác bị đè hoặc nặng. Sự khó chịu thường xuyên tỏa ra vai trái, cổ hoặc cánh tay mà không có nguyên nhân rõ ràng, và nó có thể không liên tục hoặc liên tục. Sự đau đớn thường kéo dài hơn 20 phút.

Nó thường không bị ảnh hưởng bởi những thay đổi trong tư thế hoặc động tác chủ động. Đổ mồ hôi, buồn nôn, khó chịu ở dạ dày, khó thở và ngất là một số triệu chứng khác có thể xuất hiện. Đôi khi nhồi máu cơ tim có thể phát triển không điển hình, với những phát hiện ít gặp như đánh trống ngực hoặc các biểu hiện đột ngột nặng hơn như ngừng tim. Nhồi máu cơ tim đôi khi có thể xuất hiện mà không có triệu chứng.

Đánh giá

Đặc điểm lâm sàng, bất thường ECG và dấu ấn sinh học tim là ba thành phần của đánh giá nhồi máu cơ tim.

• ECG

Ecg 12 chuyển đạo lúc nghĩ là kỹ thuật chẩn đoán đầu tay cho hội chứng mạch vành cấp tính (ACS). Cần lấy mẫu xét nghiệm này trong vòng 10 phút kể từ khi bệnh nhân đến phòng cấp cứu. Nhồi máu cơ tim cấp tính thường đi kèm với những thay đổi động trong dạng sóng ECG. Nếu EKG ban đầu không mang tính chẩn đoán, theo dõi ECG nối tiếp có thể cung cấp manh mối quan trọng cho chẩn đoán. Các bản ghi ECG nối tiếp hoặc liên tục có thể hỗ trợ xác định trạng thái tái tưới máu hoặc tái tắc nghẽn. Tái tưới máu thường dẫn đến giảm đáng kể và nhanh chóng đoạn ST chênh lên. 

Điều trị cấp tính

Tất cả bệnh nhân có các triệu chứng thiếu máu cục bộ kéo dài dưới 12 giờ và tăng đoạn ST dai dẳng cần được điều trị tái tưới máu. Nếu có thể thực hiện điều trị trong vòng 120 phút sau khi chẩn đoán ECG, khuyến cáo can thiệp mạch vành qua da nguyên phát (PCI) thay vì tiêu sợi huyết. Nếu PCI không phải là khả năng khẩn cấp (>120 phút), tiêu sợi huyết nên bắt đầu trong vòng 10 phút sau STEMI sau khi tất cả các chống chỉ định đã được loại trừ.

Nếu có thể chuyển đến cơ sở PCI trong vòng 60 đến 90 phút sau khi dùng thuốc tiêu sợi huyết và bệnh nhân đáp ứng các tiêu chí tái tưới máu, PCI thông thường hoặc PCI cấp cứu có thể được sắp xếp. Nếu dự định tiêu sợi huyết, nên sử dụng các loại thuốc đặc hiệu với fibrin như tenecteplase, alteplase hoặc reteplase.

Viêm cơ tim

Viêm cơ tim là tình trạng viêm của cơ tim. Viêm cơ tim cấp tính thường được gây ra bởi nhiễm virus, tuy nhiên nó cũng có thể được gây ra bởi nguyên nhân không nhiễm trùng. Viêm cơ tim được phân loại là cấp tính, bán cấp hoặc mãn tính, và nó có thể ảnh hưởng đến một khu vực cụ thể của tim hoặc lan rộng.

Có hai loại nguyên nhân gây viêm cơ tim cấp tính: nhiễm trùng và không nhiễm trùng. Trong một nửa số trường hợp, không có nguyên nhân nào có thể được tìm thấy; do đó, viêm cơ tim thường là vô căn. Ở những bệnh nhân có nguyên nhân đã biết, nguyên nhân phổ biến nhất là do vi-rút (tương tự như viêm màng ngoài tim), với enterovirus, đặc biệt là Coxsackie B, là thường gặp nhất. Virus gây suy giảm miễn dịch ở người (HIV), adenovirus và viêm gan C là những ví dụ về các bệnh nhiễm virus khác.

Các nguyên nhân nhiễm trùng khác bao gồm ký sinh trùng (ví dụ: Trypanosoma cruzi), vi khuẩn (ví dụ: bạch hầu hoặc lao), giun sán và nhiễm nấm. Các bệnh viêm u hạt (ví dụ: sarcoidosis hoặc viêm cơ tim tế bào lớn), lupus ban đỏ hệ thống, viêm cơ tim bạch cầu ái toan, viêm đa cơ tim và viêm bì cơ, và bệnh mạch máu collagen đều là những nguyên nhân không nhiễm trùng gây viêm cơ tim.  Các ca bệnh liên quan đến cocaine cũng đã được mô tả trong tài liệu.

Triệu chứng viêm cơ tim

Viêm cơ tim cấp tính có một loạt các biểu hiện lâm sàng, từ không có triệu chứng đến nhẹ đến sốc tim và thậm chí tử vong do tim nhanh chóng. Không có đặc điểm lâm sàng bệnh lý. Biểu hiện truyền thống giống như suy tim, bao gồm các triệu chứng như khó thở, khó thở và phù chân.

Đánh trống ngực và ngất cũng có thể. Trong một cuộc điều tra các ca bệnh nghi ngờ lâm sàng, khoảng một phần tư số bệnh nhân cho thấy giảm phân suất tống máu thất trái (LVEF), rối loạn nhịp thất kéo dài hoặc các triệu chứng của cung lượng tim kém.

Khi màng ngoài tim bị dính vào, như trong viêm cơ, khó chịu ở ngực với các triệu chứng giống như viêm màng ngoài tim phát triển. Vì viêm cơ tim do vi-rút là nguyên nhân phổ biến nhất, bệnh nhân có thể mô tả tiền triệu của vi-rút (sốt, đau khớp, hôn mê) từ 1 đến 2 tuần trước khi phát triển các triệu chứng suy tim.

Các dấu hiệu khác của một tác nhân truyền nhiễm, chẳng hạn như chứng khó nuốt trong bệnh Chagas (do ký sinh trùng Trypanosoma cruzi tạo ra) hoặc các triệu chứng thần kinh ở bệnh nhân bạch hầu, cũng có thể phát sinh. Hơn nữa, những người có căn nguyên không nhiễm trùng thường có dấu hiệu của bệnh toàn thân tiềm ẩn của họ, chẳng hạn như tổn thương da hoặc thận ở bệnh nhân bệnh mô liên kết.

Viêm cơ tim không liên quan đến bất kỳ phát hiện khám lâm sàng cụ thể nào. Các phát hiện khám lâm sàng có thể dao động từ bình thường đến giống như suy tim, bao gồm tiếng tim thứ 3, tĩnh mạch cổ nổi, phù ngoại biên và nhịp tim nhanh. Hơn nữa, những người bị giãn tâm thất có thể có tiếng thổi trào ngược hai lá, còn được gọi là tiếng thổi tâm thu nghe được ở đỉnh tim.

Có thể nhận được tiếng cọ xát do ma xát màng ngoài tim, đặc biệt nếu có biểu hiện viêm màng ngoài tim. Trong các nguyên nhân không lây nhiễm, các kết quả khác có thể chỉ ra một tình trạng tiềm ẩn. Các cá nhân viêm cơ tim bạch cầu ái toan cũng sẽ bị phát ban sần ngứa. Khi màng ngoài tim có liên quan, có thể ghi nhận cọ xát khi nghe tim. 

Chẩn đoán viêm cơ tim cấp tính

Viêm cơ tim cấp tính rất khó chẩn đoán vì các thực thể lâm sàng khác có thể giống chẩn đoán. Sự xuất hiện lâm sàng khác nhau của viêm cơ tim cấp tính làm phức tạp thêm vấn đề. Cần nghi ngờ viêm cơ tim cấp tính ở những người có dấu hiệu lâm sàng và triệu chứng của bệnh, bất kể xét nghiệm, đặc biệt là ở bệnh nhân trẻ tuổi (25-50 tuổi) không có tiền sử bệnh tim. Thông tin về căn nguyên tiềm ẩn, chẳng hạn như tiền triệu vi-rút hoặc bằng chứng về bệnh mô liên kết, có thể giúp chẩn đoán.

Cần thực hiện EKG, siêu âm tim, troponin huyết thanh và peptid lợi niệu natri týp B như một phần của đợt kiểm tra đầu tiên về viêm cơ tim cấp tính (BNP). Tăng troponin, thường nghiêm trọng, được tìm thấy ở hơn một nửa số bệnh nhân. Trong hình ảnh lâm sàng chính xác, BNP có thể được sử dụng để tìm kiếm các dấu hiệu suy tim và căng thẳng tâm thất, có thể chỉ ra viêm cơ tim. EKG thường xuyên tiết lộ những thay đổi ST không đặc hiệu; tuy nhiên, nó cũng có thể cho thấy nhịp tim nhanh xoang hoặc rối loạn nhịp thất .

Cũng có thể quan sát thấy những thay đổi tương tự như viêm màng ngoài tim, chẳng hạn như ST chênh lên nhiều chuyển đạo , ở những bệnh nhân có tổn thương màng ngoài tim. Siêu âm tim có thể giúp xác định mức độ suy tim và loại trừ các lý do khác, chẳng hạn như bệnh van tim.

Chụp X-quang ngực không nhạy cũng như không đặc hiệu đối với viêm cơ tim, mặc dù nó có thể cho thấy tim to, sung huyết mạch phổi hoặc tràn dịch màng phổi. Có thể khuyến cáo chụp CT mạch máu để loại trừ các nguyên nhân khác gây khó chịu ở ngực. Trong những trường hợp chính xác, chụp động mạch vành qua da rất hữu ích ở những người có nguy cơ cao mắc bệnh động mạch vành để giúp loại trừ nguyên nhân thiếu máu cục bộ của rối loạn chức năng tim.

Chụp cộng hưởng từ tim rất hứa hẹn và có thể giúp phân biệt giữa nguyên nhân do thiếu máu cục bộ và không thiếu máu cục bộ của bệnh cơ tim giãn nở. Công thức máu toàn phần có tăng bạch cầu ái toan trong phân biệt cũng có thể chỉ ra viêm cơ tim bạch cầu ái toan. Tốc độ máu lắng (ESR) và protein phản ứng C (CRP) thường tăng lên nhưng không đặc hiệu. Xét nghiệm kháng thể vi-rút có thể được thực hiện trong hoàn cảnh thích hợp; tuy nhiên, độ đặc hiệu bị hạn chế, điều này thường dẫn đến chậm trễ trong chẩn đoán và ít thay đổi trong việc chăm sóc.

Điều trị viêm cơ tim 

Điều trị nói chung thường hỗ trợ, nhưng nó cũng liên quan đến việc điều trị bất kỳ nguyên nhân rõ ràng nào. Bệnh nhân suy tim cần được chăm sóc định kỳ, có thể bao gồm thuốc chẹn beta, thuốc ức chế men chuyển angiotensin hoặc thuốc chẹn thụ thể angiotensin II, cũng như thuốc lợi tiểu nếu cần thiết. Điều trị ức chế miễn dịch chưa được chứng minh là có lợi về mặt lâm sàng và do đó, không nên được sử dụng thường xuyên, ngoại trừ ở những bệnh nhân có rối loạn viêm tự miễn hoặc u hạt toàn thân tiềm ẩn.

Mặc dù nguyên nhân do vi-rút là nguyên nhân thường được công nhận nhất, nhưng hiệu quả của thuốc kháng vi-rút là không chắc chắn và liệu pháp kháng vi-rút thường quy không được chỉ định. Thuốc chống viêm không steroid nên tránh trong tình huống cấp tính vì chúng có thể cản trở việc phục hồi cơ tim. Các thiết bị hỗ trợ cơ học, chẳng hạn như bơm máu trong động mạch chủ hoặc thiết bị hỗ trợ tâm thất trái, có thể được sử dụng trong các tình huống phức tạp, với việc cấy ghép tim được xem xét.

Trong những trường hợp này, điều quan trọng là phải xem xét chuyển đến các bệnh viện chăm sóc cấp 3 để được hỗ trợ phẫu thuật nếu cần thiết. Bệnh nhân có thể bị rối loạn nhịp tim hoặc huyết khối ở buồng nhĩ trái hoặc tâm thất, cần phải chống đông máu. Cuối cùng, bệnh nhân nên được khuyên nên giảm thiểu hoạt động thể chất của họ và tránh rượu, đặc biệt là trong giai đoạn cấp tính, vì nó có thể thúc đẩy sự nhân lên của virus. Nên theo dõi lâu dài với siêu âm tim tiếp theo.

Bệnh cơ tim chu sản

Bệnh cơ tim trước sinh được định nghĩa là chức năng tâm thu thất trái bị suy yếu trong vòng một tháng sau khi sinh hoặc trong vòng năm tháng đầu sau sinh trong trường hợp không có bệnh tim từ trước và trong trường hợp không có lý do khác được xác định cho rối loạn chức năng tim.

Biểu hiện điển hình là với các triệu chứng suy thất trái, mặc dù nhiều đặc điểm trong số này không thể phân biệt được với những thay đổi bình thường trong thai kỳ, do đó các biến thể nhỏ có thể không được chú ý. Ngoài suy dinh dưỡng, nhiễm vi-rút, đáp ứng miễn dịch bất thường và tính nhạy cảm di truyền, một thành phần viêm đã được đưa ra.

Tình trạng này tái phát trong các lần mang thai liên tiếp, làm cho các nguyên nhân được chỉ định trước đó khó giải thích. Bệnh cơ tim chu sảnrất có thể được gây ra bởi xu hướng, điều này càng trở nên trầm trọng hơn do tăng tải tuần hoàn của thai kỳ.

Trong bệnh cơ tim trước sinh, có thể bắt đầu dùng thuốc suy tim cơ bản, tuy nhiên việc sử dụng thuốc ức chế men chuyển và thuốc đối kháng thụ thể angiotensin bị cấm sau ba tháng đầu do có thể gây hại cho thai nhi. Tuy nhiên, trong những trường hợp nghiêm trọng, các mối nguy hiểm có thể xảy ra đối với thai nhi cần được đánh giá dựa trên sự cần thiết quan trọng để bảo tồn chức năng tâm thất nhằm cung cấp cho cả người mẹ và thai nhi cơ hội lớn nhất để có kết quả lâm sàng thuận lợi.

Mang thai cũng có liên quan đến nguy cơ thuyên tắc huyết khối đáng kể vì đây là một tình trạng tăng đông máu theo định nghĩa, điều này càng trở nên trầm trọng hơn do sự hiện diện của chức năng tâm thất giảm trong trường hợp bệnh cơ tim trước sinh, và do đó nên điều trị dự phòng.

Mặc dù được điều trị tối ưu, chức năng thất trái có thể bình thường hóa ở ít nhất 50% bệnh nhân và tiến triển thành suy tim giai đoạn cuối ở 15%. Khả năng tái phát trong các thai kỳ sau này đòi hỏi phải tư vấn cho bệnh nhân để ngăn ngừa thêm các cơn suy tim có triệu chứng và tiến triển rối loạn chức năng tâm thất.

Bệnh cơ tim phì đại

Các dấu hiệu đặc trưng của bệnh cơ tim phì đại (HCM) bao gồm phì đại tâm thất trái không rõ nguyên nhân trong trường hợp không có bệnh tim hoặc hệ thống tiềm ẩn. Rối loạn tế bào cơ, tỷ lệ mắc mới gia đình và mối quan hệ với đột tử do tim là những dấu hiệu phân biệt rõ hơn (SCD).

• Di truyền học

Việc phát hiện ra cơ sở di truyền của HCM đã dẫn đến khái niệm rằng HCM là một bệnh của sarcomere, đơn vị co bóp của tế bào. Đầu tiên, các đột biến trong gen chuỗi nặng B-myosin tim đã được phát hiện, và sau đó, các protein sarcomeric khác được phát hiện có vai trò trong HCM.

Nó đã được chứng minh rằng phì đại vĩ mô của cơ tim là không cần thiết để chẩn đoán hoặc tiên lượng, vì các đột biến trong troponin T, ví dụ, có thể dẫn đến tương đối không nhiều hoặc không phì đại trong khi có liên quan đến tỷ lệ mắc mới SCD cao. HCM hiện được cho là một tình trạng di truyền, di truyền chủ yếu là nhiễm sắc thể thường chủ yếu với cá thể mang gen bị lỗi và liên quan đến tuổi tác.  

Sinh lý bệnh

Ý nghĩa điều trị của việc chia HCM thành các loại tắc nghẽn và không tắc nghẽn dựa trên sự tồn tại hay vắng mặt của gradient đường ra LV trong thời gian nghỉ ngơi và / hoặc sau khi kích hoạt. Khi một gradient như vậy tồn tại, nó thường gây ra một tiếng thổi tống máu tâm thu lớn nghe ở đỉnh tim. Sự tắc nghẽn làm tăng áp lực trong tâm thất, làm suy yếu chức năng tâm thất trái bằng cách làm tăng áp lực thành cơ tim và nhu cầu oxy.

Tắc nghẽn được gây ra bởi chuyển động ra trước kỳ tâm thu (SAM) của van hai lá và tiếp xúc giữa tâm thu với vách ngăn tâm thất và có thể được tìm thấy hoặc dưới động mạch chủ hoặc khoang giữa. SAM được đưa ra giả thuyết là do một bộ máy van tim bất thường đủ tự do để cho phép di chuyển hoặc một lực huyết động với một thành phần trước trong thời gian tâm thu.

Điều trị HCM

Điều trị y tế

Bệnh nhân HCM không có triệu chứng chỉ nên được điều trị nếu quan sát thấy các triệu chứng rối loạn chức năng tâm trương. Verapamil là liệu pháp ưa thích, vì nó cải thiện việc làm đầy tâm trương và thư giãn tâm thất trong khi giảm áp lực làm đầy tâm trương.

Liệu pháp y tế đầu tay cho bệnh nhân có triệu chứng là thuốc chẹn kênh canxi hoặc thuốc chẹn betablocker. Verapamil là loại thuốc được ưu tiên, nhưng diltiazem có thể được sử dụng như một giải pháp thay thế. Thứ hai, khi các triệu chứng nghiêm trọng, thuốc chẹn beta có thể được dùng một mình hoặc kết hợp với thuốc chẹn kênh canxi. 

Có thể dùng thuốc lợi tiểu ở những người có triệu chứng nghiêm trọng , nhưng hết sức thận trọng vì giảm nhẹ áp lực làm đầy thất có thể làm giảm đáng kể thể tích đột quỵ và cung lượng tim ở bệnh nhân HCM. Có thể kết hợp thuốc chẹn kênh canxi và thuốc chẹn beta.

Amiodarone có thể được sử dụng ở những bệnh nhân bị rối loạn nhịp nhanh thất hoặc rung nhĩ trên thất, và nó có khả năng cải thiện các triệu chứng và tiên lượng. Disopyramide có tác dụng inotropic âm, gây co mạch ngoại biên, và có thể làm giảm bớt các triệu chứng khi rối loạn chức năng tâm trương nghiêm trọng.

Điều trị xâm lấn HCM tắc nghẽn

Khi điều trị bằng thuốc không hiệu quả, có thể khám phá sự xâm lấn của vách ngăn cơ tim ở những người có độ dốc dòng chảy ra đáng kể. Cắt bỏ vách ngăn do rượu qua da hoặc phẫu thuật cắt bỏ vách ngăn là hai lựa chọn điều trị.

Phẫu thuật cắt bỏ cơ 

Mặc dù phẫu thuật cắt bỏ đã cho thấy kết quả lâu dài tuyệt vời, 15-20% bệnh nhân có thể bị tái cấu trúc tâm thất và giãn tâm thất trái. Kể từ khi áp dụng phương pháp cắt bỏ bằng cồn, phẫu thuật cắt bỏ đã được dành riêng cho những bệnh nhân mắc bệnh HCM, những người mắc bệnh đồng thời cần tự điều chỉnh bằng phẫu thuật, chẳng hạn như ghép động mạch vành hoặc sửa chữa van, và trong đó phẫu thuật cắt  bỏ cơcó thể được thực hiện như một phần của phẫu thuật.

Phẫu thuật cắt cơ vách liên thất

Phẫu thuật cắt cơ vách liên thất có thể được khám phá ở những người có độ dốc đường ra lớn hơn 30 - 50 mmHg khi nghỉ ngơi hoặc 60-100 mmHg sau khi bị kích khích. Nhồi máu cơ tim nhỏ là do tiêm 1-3 mL cồn nguyên chất vào nhánh vách ngăn thứ nhất hoặc thứ hai trong 5 phút. Hơn nữa, cồn  gây ra giả thuyết vách ngăn, góp phần làm giảm độ dốc của đường ra ngoài. Mặc dù gradient có thể biến mất ngay lập tức, thủ thuật có thể mất vài tuần hoặc vài tháng. Bệnh nhân có thể được điều trị lần thứ hai nếu tắc nghẽn đường ra vẫn còn.

Bệnh cơ tim thâm nhiễm

Amyloidosis (chứng thoái hóa dạng tinh bột)

Amyloidosis là một tình trạng gây ra bởi sự lắng đọng của fibrils với cấu trúc thứ cấp cụ thể của cấu hình tấm gấp nếp β trong mô, dẫn đến những thay đổi mô học đặc biệt. Lắng đọng amyloid có thể phát triển trong thực tế mọi cơ quan, mặc dù cho đến khi có sự lắng đọng lớn, chúng thường không được chẩn đoán về mặt lâm sàng.

Các loại amyloidosis

Các dạng AMYLOIDOSIS AL (nguyên phát) và AA (thứ phát) là phổ biến nhất. AL amyloidosis là một chứng loạn sản tế bào plasma có thể phát sinh độc lập hoặc kết hợp với đa u tủy. AA amyloidosis là một biến chứng của các tình trạng bệnh viêm mạn tính như viêm khớp dạng thấp, với các lắng đọng bao gồm các mảnh amyloid A huyết thanh, một chất phản ứng giai đoạn cấp tính.

Amyloidosis di truyền, gây ra bởi đột biến gen thransthyretin, đã trở nên được công nhận nhiều hơn trong thập kỷ trước. Một số đột biến chỉ được tìm thấy trong cơ tim. Tỷ lệ lưu hành của nó tăng theo tuổi tác, với ưu tiên của nam giới, mặc dù tiên lượng của nó tốt hơn so với loại AL. Amyloidosis toàn thân do tuổi già là do sự tích tụ wild-type transthyretin. Loại amyloidosis này được đặc trưng lâm sàng bởi một bệnh cơ tim xâm nhập, mặc dù sự phát triển là dần dần và tiên lượng tốt hơn so với các loại mắc phải khác.

Amyloidosis tim

Amyloidosis tim là một loại bệnh cơ tim thâm nhiễm trở nên tồi tệ hơn theo thời gian. Yếu tố chính là phổ biến nhất, ảnh hưởng đến khoảng một phần ba đến một nửa số bệnh nhân, với lắng đọng có thể phát hiện được ngay cả khi không có triệu chứng lâm sàng. Amyloidosis thứ phát ít liên quan đến thâm nhiễm tim, xảy ra trong khoảng 5% trường hợp, và ít có khả năng liên quan đến rối loạn chức năng tâm thất do kích thước nhỏ hơn và vị trí thuận lợi hơn của lắng đọng. 

Ở một phần tư số người, bệnh amyloidosis gia đình có liên quan đến các triệu chứng lâm sàng của sự tham gia của tim, thường biểu hiện sau 35 tuổi với sự tham gia cụ thể của hệ thống dẫn truyền tim. Mức độ lắng đọng trong bệnh amyloidosis do tuổi già có thể bao gồm từ tổn thương tâm nhĩ bị đơn độc đến thâm nhiễm tâm thất lan rộng.

Biểu hiện lâm sàng

Ngoài sự hiện diện của bệnh AL amyloidosis đã biết, bệnh mô liên kết hoặc các rối loạn viêm mạn tính khác, amyloidosis tim nên được xem xét trong các trường hợp sau:

• Bệnh cơ tim hạn chế không rõ nguồn gốc
• Phì đại thất trái với ECG điện áp thấp sóng đảo ngược
• Suy tim sung huyết không rõ nguồn gốc, không đáp ứng với quản lý y tế hiện đại.

Kết luận

Bệnh cơ tim là một trong những gánh nặng y tế đáng kể nhất mà dân số các nước phát triển phải đối mặt. Bệnh tiểu đường và béo phì đang gia tăng ở cả thế giới các nước phát triển và  các nước đang phát triển, cho thấy rằng vấn đề này sẽ trở nên tồi tệ hơn theo thời gian.

Bệnh cơ tim là những rối loạn ảnh hưởng đến cơ tim. Chúng khác biệt ở chỗ chúng không phải do các bệnh tăng huyết áp, bẩm sinh, van tim hoặc màng ngoài tim gây ra, và chúng chỉ không thường xuyên gây ra bởi bệnh tim thiếu máu cục bộ.

Loại bệnh tim này thường có thể phân biệt được, cả về các triệu chứng chung và  tạo thành lưu lượng máu, cho phép chẩn đoán được thực hiện. Bệnh cơ tim là nguồn chính gây bệnh tật và tử vong, bằng chứng là nâng cao nhận thức về rối loạn và các công cụ chẩn đoán được cải thiện. Nó có thể chịu trách nhiệm cho tới 30% tổng số ca tử vong do bệnh tim ở nhiều nơi khác nhau trên thế giới.