U lympho Hodgkin

U lympho Hodgkin chiếm khoảng một phần ba của tất cả các u lympho. Tỷ lệ mắc bệnh tuyệt đối vẫn không đổi trong suốt những năm qua. U lympho Hodgkin bắt đầu trong các hạch bạch huyết, phổ biến nhất ở vùng cổ tử cung và lan sang các hạch bạch huyết lân cận. Phần lớn những người bị ảnh hưởng là những người trẻ tuổi. U lympho Hodgkin có một biến thể nhi khoa phổ biến hơn ở các nước đang phát triển. U lympho Hodgkin có ưu thế của nam giới, mặc dù ưu thế của nam giới này không rõ ràng trong phân nhóm xơ cứng nodular.

Các tế bào khối u thường được tìm thấy với số lượng tương đối nhỏ trong các mô tân sinh. Một số lượng thấp các tế bào khối u rải rác nằm trong một sự pha trộn không đồng nhất khổng lồ của các tế bào viêm và hỗ trợ không hút mỡ. Các tế bào nền, tế bào lympho, tế bào histiocytes, tế bào plasma, bạch cầu ái toan và bạch cầu trung tính đều có mặt do sự sản xuất và giải phóng cytokine bởi các tế bào khối u.

U lympho Hodgkin là gì?

U lympho Hodgkin, trước đây được gọi là bệnh Hodgkin, là một bệnh ác tính lympho đơn dòng hiếm gặp với tỷ lệ chữa khỏi cao.

Hai loại u lympho Hodgkin là:

• u lympho Hodgkin cổ điển
• u lympho Hodgkin chiếm ưu thế tế bào lympho mũi

Biểu hiện lâm sàng và sinh lý bệnh của hai thực thể bệnh này khác nhau. U lympho Hodgkin cổ điển chiếm khoảng 95 phần trăm của tất cả các trường hợp HL và được chia thành bốn tập con khác nhau:

1. xơ cứng mũi (NSHL).
2. giàu tế bào lympho (LRHL).
3. tế bào hỗn hợp (MCHL).
4. tế bào lympho cạn kiệt (LDHL).

U lympho Hodgkin được phân biệt bởi bốn đặc điểm.

Chúng thường phát triển trong các hạch bạch huyết cổ tử cung, có thể có các tế bào Hodgkin đơn nhân lớn rải rác và các tế bào đa xơ cứng (Reed-Sternberg) được trộn lẫn trong nền các tế bào viêm không tân sinh; và cuối cùng, tế bào lympho T thường được nhìn thấy xung quanh các tế bào tân sinh đặc biệt. U lympho Hodgkin có tiên lượng tổng thể rất lớn, với tỷ lệ chữa khỏi khoảng 80%.

Dịch tễ học

U lympho Hodgkin là một loại ung thư không phổ biến với tỷ lệ mắc bệnh xấp xỉ 3 trường hợp cho mỗi 100.000 người. Khoảng, bệnh chiếm một phần mười của tất cả các u lympho. Nó có sự phân bố hai phương thức, với phần lớn bệnh nhân bị ảnh hưởng trong độ tuổi từ 20 đến 40, và một đỉnh điểm khác xảy ra trong độ tuổi từ 55 trở lên. Nam giới bị ảnh hưởng nhiều hơn nữ giới, đặc biệt là trong nhóm nhi khoa, nơi bé trai chiếm 85% các trường hợp. Những người trẻ tuổi có nhiều khả năng phát triển u lympho Hodgkin xơ cứng điểm góc, trong khi người lớn tuổi có nhiều khả năng phát triển u lympho Hodgkin tế bào hỗn hợp.

U lympho Hodgkin cổ điển xơ cứng nodular chiếm 70% trường hợp, HL cổ điển tế bào hỗn hợp chiếm 25%, u lympho Hodgkin cổ điển giàu tế bào lympho chiếm 5% và HL cổ điển cạn kiệt tế bào lympho chiếm dưới 1%. U lympho Hodgkin chiếm ưu thế tế bào lympho góc chiếm khoảng 5% tổng số u lympho Hodgkin.

Nguyên nhân của u lympho Hodgkin là gì?

U lympho Hodgkin không rõ nguyên nhân. Các tác nhân truyền nhiễm, đặc biệt là virus Epstein-Barr (EBV), có thể có vai trò trong cơ sở sinh bệnh học của bệnh. Dữ liệu cho thấy có tới 30% trường hợp u lympho Hodgkin cổ điển có thể dương tính với kháng nguyên EBV. Hơn nữa, một nghiên cứu kiểm soát trường hợp cho thấy nhiễm EBV làm tăng cơ hội phát triển u lympho Hodgkin cổ điển khoảng 1 trong 1000 trường hợp.

EBV dương tính phổ biến hơn ở một số phân nhóm so với các loại khác. Kháng nguyên EBV không thường xuyên được phát hiện trong u lympho Hodgkin chiếm ưu thế tế bào lympho (NLPHL), trong khi ebv dương tính phổ biến hơn trong phân nhóm tế bào hỗn hợp của u lympho Hodgkin cổ điển.

Ngoài ra, bệnh nhân dương tính với HIV có tỷ lệ u lympho Hodgkin cao hơn so với bệnh nhân âm tính với HIV. Mặt khác, u lympho Hodgkin không được coi là một khối u xác định AIDS. Bệnh nhân HIV thường có mặt với giai đoạn bệnh muộn, vị trí của hạch bạch huyết không điển hình và tiên lượng xấu hơn.

Sự phát triển của u lympho Hodgkin bị ảnh hưởng bởi khuynh hướng di truyền. Khoảng 1% những người bị u lympho Hodgkin có tiền sử gia đình mắc bệnh và anh chị em của một người đã mắc bệnh có cơ hội mắc bệnh cao gấp 3 đến 7 lần. Trong phân nhóm riêng biệt của u lympho Hodgkin không xơ cứng, phần lớn bằng chứng cho thấy nguồn gốc di truyền đã được tìm thấy. NSHL đã được chứng minh là một trong những loại khối u di truyền nhất, với cặp song sinh giống hệt nhau có nguy cơ cao hơn 100 lần.

Sinh lý bệnh học

Tế bào Reed-Sternberg là tế bào tân sinh trong u lympho Hodgkin cổ điển. Chỉ có 1-2% thể tích tế bào khối u tổng thể là tế bào Reed-Sternberg. Phần còn lại được tạo thành từ các tế bào lympho, tế bào plasma, bạch cầu trung tính, bạch cầu ái toan và tế bào histiocytes, tất cả đều là các tế bào viêm hỗn hợp, phản ứng.

Phần lớn các tế bào Reed-Sternberg là các tế bào B có nguồn gốc từ các trung tâm nảy mầm hạch bạch huyết nhưng không còn khả năng tạo ra kháng thể. Các trường hợp u lympho Hodgkin có nguồn gốc tế bào T Reed-Sternberg là không phổ biến, chiếm ít hơn 1-2% trong tất cả các trường hợp u lympho Hodgkin cổ điển.

Kháng nguyên CD30 (Ki-1) và CD15 (Leu-M1) được biểu hiện liên tục trong các tế bào Reed-Sternberg. CD30 là một dấu hiệu kích hoạt tế bào lympho được thể hiện bởi cả tế bào lympho phản ứng và ác tính. Nó lần đầu tiên được phát hiện trên các tế bào Reed-Sternberg như một kháng nguyên bề mặt tế bào. CD15 là một tế bào hạt, bạch cầu đơn bào và đánh dấu tế bào T được kích hoạt thường không được biểu hiện bởi các tế bào B.

U lympho Hodgkin xơ cứng dạng mạch

Hình thái của u lympho Hodgkin xơ cứng nodular, chiếm 60-80 phần trăm của tất cả các trường hợp u lympho Hodgkin, là nodular. Nút được chia thành các nốt bởi các dải xơ hóa rộng. Viên nang đã trở nên dày hơn. Tế bào Reed-Sternberg kiểu lacunar, có nhân đơn thùy hoặc đa thùy, hạt nhân nhỏ và tế bào chất nhợt nhạt phong phú, là tế bào điển hình.

Thanh thiếu niên và thanh niên thường bị ảnh hưởng bởi NSHL. Trung thất và các khu vực siêu cơ khác thường xuyên tham gia.

[H3] U lympho Hodgkin của tế bào hỗn hợp

Sự xâm nhập trong u lympho Hodgkin tế bào hỗn hợp, chiếm 15-30% trường hợp, thường lan tỏa. Các tế bào Reed-Sternberg là loại tế bào cổ điển. Các hạch bạch huyết bụng và lá lách thường bị ảnh hưởng bởi MCHL. Phần lớn bệnh nhân mắc bệnh mô học này có ung thư giai đoạn tiến triển với các triệu chứng toàn thân. Ở những bệnh nhân bị nhiễm virus suy giảm miễn dịch ở người (HIV), MCHL là loại mô học phổ biến nhất.

U lympho Hodgkin cạn kiệt tế bào lympho

U lympho Hodgkin cạn kiệt tế bào lympho chiếm ít hơn 1% trong tất cả các trường hợp. Trong LDHL, sự xâm nhập lan rộng và thường xuất hiện hypocellular. Có rất nhiều tế bào Reed-Sternberg và các biến thể sarcomatous kỳ lạ.

LDHL có liên quan đến việc già đi và dương tính với HIV. Bệnh nhân thường có một bệnh giai đoạn tiến triển khi trình bày. Nhiều khối u trong số này biểu hiện kháng nguyên virus Epstein-Barr (EBV). Nhiều trường hợp LDHL được chẩn đoán trước đó thực sự là u lympho không Hodgkin, đặc biệt là u lympho tế bào lớn anaplastic.

U lympho Hodgkin cổ điển giàu tế bào lympho

U lympho Hodgkin cổ điển giàu tế bào lympho chiếm 5% trong tất cả các trường hợp. Các tế bào Reed-Sternberg thuộc loại cổ điển hoặc lacunar được nhìn thấy trong LRHL, cùng với sự xâm nhập của tế bào lympho. Nó cần được chẩn đoán thông qua hóa miễn dịch. Một mô hình mũi có thể có mặt trong một số tình huống. Về mặt biểu hiện lâm sàng và sự sống còn, các mô hình giống hệt với các mô hình được thấy trong MCHL.

U lympho Hodgkin chiếm ưu thế tế bào lympho nodular

U lympho Hodgkin chiếm ưu thế tế bào lympho góc chiếm ít hơn năm phần trăm các trường hợp. Nó là một thực thể lâm sàng riêng biệt không được phân loại là một dạng u lympho Hodgkin cổ điển. Trong NLPHL, các tế bào Reed-Sternberg điển hình là ít hoặc không tồn tại. Ngoài ra, các tế bào lymphocytic và histiocytic, còn được gọi là tế bào bỏng ngô (vì hạt nhân của chúng bắt chước một hạt ngô phát nổ) được quan sát thấy giữa các tế bào viêm, phần lớn trong số đó là tế bào lympho lành tính. các tế bào lymphocytic và histiocytic, khác với các tế bào Reed-Sternberg, dương tính với tế bào B.

Bởi vì nó có thể giống với LRHL hoặc thậm chí các u lympho không Hodgkin khác, các cuộc điều tra hóa miễn dịch là cần thiết để xác nhận chẩn đoán NLPHL.

Triệu chứng u lympho Hodgkin

Dấu hiệu và triệu chứng

• Bệnh bạch huyết không đau phía trên cơ hoành (1-2 vùng hạch bạch huyết)
• Các triệu chứng B (giảm cân có ý nghĩa lâm sàng không giải thích được trong vòng 6 tháng qua, sốt không rõ nguyên nhân hoặc đổ mồ hôi đêm nhiều).
• Các triệu chứng B xuất hiện ở tới 40% bệnh nhân và thường phổ biến hơn ở giai đoạn 3 đến 4 của bệnh, tế bào hỗn hợp và các phân nhóm u lympho Hodgkin cạn kiệt.
• Đau ngực, ho, khó thở hoặc kết hợp những cơn đau có thể có mặt do khối trung thất hoặc sự tham gia của phổi lớn; Hiếm khi, hemoptysis phát triển.
• Ngứa mãn tính cũng có thể gặp phải.
• Đau tại vị trí bệnh Nodal, kết tủa do tiêu thụ rượu, xảy ra ở ít hơn mười phần trăm bệnh nhân.
• Đau lưng hoặc đau xương có thể hiếm khi xảy ra.
• Tiền sử gia đình đặc biệt có lợi. xơ cứng cột sống u lympho Hodgkin có một thành phần di truyền quan trọng và thường được xác định trong gia đình.

Hội chứng hemophagocytic dường như là một biểu hiện của u lympho Hodgkin (bệnh lymphohistiocytosis hemophagocytic). Hội chứng hemophagocytic, có các đặc điểm sau đây, phổ biến hơn ở những bệnh nhân có biểu hiện kháng nguyên virus Epstein-Barr (EBV):

• Pancytopenia
• Sốt
• Ganosplenomegaly với bất thường kiểm tra chức năng gan
• Ferritin huyết thanh cao và triglyceride
• Thực bào học của các tế bào tạo máu bởi các đại thực bào

Kiểm tra thể chất

• Bệnh bạch huyết sờ thấy, không đau có thể có mặt ở vùng cổ tử cung, nách (nách), và, ít phổ biến hơn, ở vùng bẹn (háng)
• Sự tham gia của mặt sau của cổ họng, bao gồm amidan, hoặc phía sau dưới của đầu, hoặc bên trong cánh tay trên gần vùng khuỷu tay thường được quan sát thấy.
• Splenomegaly và / hoặc hepatomegaly có thể là hiển nhiên
• Hội chứng vena cava vượt trội có thể xảy ra ở những bệnh nhân mắc bệnh bạch huyết trung thất lớn
• Các dấu hiệu và triệu chứng của hệ thần kinh trung ương (CNS), có thể do hội chứng paraneoplastic, bao gồm thoái hóa tiểu não, bệnh thần kinh, hội chứng Guillain-Barre hoặc bệnh bạch cầu đa tiêu

Chẩn đoán phân biệt

• Cytomegalovirus (CMV)
• Virus Epstein-Barr (EBV) Bệnh bạch cầu đơn nhân truyền nhiễm (Mono)
• U lympho không Hodgkin (NHL)
• Sarcoidosis
• Bệnh huyết thanh
• Ung thư phổi tế bào nhỏ (SCLC)
• Giang mai
• Toxoplasmosis
• Bệnh lao (TB)

U lympho Hodgkin làm thế nào để chẩn đoán

Sinh thiết hạch bạch huyết hoặc cơ quan đáng ngờ là cần thiết để chẩn đoán xác định u lympho Hodgkin. Do tỷ lệ tế bào ác tính thấp và mất thông tin kiến trúc, khát vọng kim tốt hoặc sinh thiết kim lõi thường tạo ra những phát hiện không cụ thể. Nếu có một nghi ngờ mạnh mẽ về u lympho Hodgkin, một sinh thiết cắt bỏ nên được thực hiện. Để chẩn đoán kết luận, tế bào RS hoặc tế bào LP phải được tìm thấy trong các mẫu sinh thiết. Cần phải xét nghiệm bổ sung để xác định giai đoạn, sẽ hướng dẫn điều trị và cung cấp thông tin tiên lượng.

Xét nghiệm trong phòng thí nghiệm

• Đếm máu đầy đủ. CBC nên được thực hiện để tìm kiếm thiếu máu, giảm lympho (tế bào bạch cầu thấp), bạch cầu trung tính dư thừa (bạch cầu trung tính) và bạch cầu ái toan (eosinophilia). Như đã đề cập trong Tiên lượng, một số biến số này có ý nghĩa tiên lượng. Thiếu máu thường gặp nhất của bệnh mãn tính là thiếu máu liên quan đến u lympho Hodgkin.
• Tỷ lệ lắng đọng hồng cầu. ESR là một dấu ấn sinh học viêm nói chung, có thể tăng lên trong u lympho Hodgkin. Một ESR lớn hơn có liên quan đến tiên lượng tồi tệ hơn. ESR, mặt khác, là một xét nghiệm không đặc hiệu không nên được sử dụng để sàng lọc u lympho Hodgkin.
• Lactate dehydrogenase. Mức LDH có thể tăng lên. Nồng độ LDH có thể liên quan đến phần lớn bệnh.
• Serum creatinine. Creatinine có thể cao, như trong một số trường hợp hiếm hoi của hội chứng thận hư liên quan đến u lympho Hodgkin.
• Phosphatase kiềm. Nồng độ ALP có thể tăng cao Vì sự hiện diện của sự tham gia của gan hoặc xương.
• Tăng canxi máu, tăng natri máu và hạ đường huyết (do sự hiện diện của tự kháng thể insulin) là những kết quả phòng thí nghiệm không phổ biến khác.
• Xét nghiệm HIV nên được thực hiện vì thuốc kháng virus có thể cải thiện tiên lượng ở bệnh nhân HIV.
• Nồng độ cytokine trong huyết thanh tương quan với gánh nặng khối u, triệu chứng toàn thân và tiên lượng. Chúng chỉ được thử nghiệm cho bệnh nhân cụ thể và trong các thử nghiệm lâm sàng.

Nghiên cứu hình ảnh

Điều tra hình ảnh là điều cần thiết cho giai đoạn u lympho Hodgkin chính xác. Chụp X-quang đơn giản, chụp cắt lớp vi tính (CT) và chụp cắt lớp phát xạ positron (PET) là một trong những xét nghiệm được sử dụng. Hơn nữa, kiểm tra hình ảnh có thể hỗ trợ xác định phần lớn bệnh, có ý nghĩa tiên lượng. Bệnh cồng kềnh được định nghĩa là bất kỳ khối nodal nào lớn hơn 10 cm và khối trung thất lớn hơn một phần ba đường kính ngực.

• Chụp CT

Các hạch bạch huyết mở rộng, hepatomegaly và / hoặc splenomegaly (có hoặc không có bất thường nhu mô khu vực), các nốt phổi hoặc xâm nhập, và tràn dịch màng phổi là tất cả những phát hiện bất thường có thể xảy ra trên CT scan ngực, bụng và xương chậu.

• Quét PET

Do khả năng phân biệt giữa khối u khả thi và hoại tử hoặc xơ hóa trong khối lượng còn lại thường có mặt sau khi điều trị ở những bệnh nhân không có bất kỳ bằng chứng lâm sàng hoặc sinh hóa nào khác về bệnh, quét PET hiện được coi là cần thiết cho giai đoạn ban đầu của u lympho Hodgkin. Chụp CT thường được sử dụng kết hợp với nghiên cứu hình ảnh này. Mặc dù nó là bất thường trong u lympho Hodgkin chiếm ưu thế tế bào lympho không, một khối trung thất, đại diện cho bệnh bạch huyết trung thất, là một quan sát phổ biến trong u lympho Hodgkin cổ điển.

Sinh thiết

U lympho Hodgkin phải luôn được chẩn đoán theo mô học. Bởi vì cấu trúc hạch bạch huyết rất quan trọng để phân loại mô học, sinh thiết cắt bỏ hạch bạch huyết được chỉ định. Một khát vọng kim tốt (FNA), không giúp ích gì trong u lympho Hodgkin, thường được khuyến cáo là bước chẩn đoán đầu tiên khi bệnh nhân đến với bệnh bạch huyết cổ và các mối quan tâm về sức khỏe đối với ung thư đầu và cổ, tiếp theo là sinh thiết cắt bỏ nếu loại trừ mô học tế bào vảy.

Trong một số trường hợp, sinh thiết tủy xương là cần thiết. Bệnh nhân mắc bệnh giai đoạn tiến triển, các triệu chứng toàn thân hoặc mô học có nguy cơ cao có nhiều khả năng có sự tham gia của tủy xương. Tuy nhiên, với tỷ lệ tham gia tủy xương thấp, một số chuyên gia và nhóm chuyên gia tin rằng sinh thiết tủy xương có thể tránh được, đặc biệt là trong bệnh giai đoạn đầu. Một máy tính nguy cơ tủy xương (tùy thuộc vào sự hiện diện của các triệu chứng B, giai đoạn, nồng độ hemoglobin, số lượng WBC, tuổi tác và sự hiện diện của bệnh bẹn hoặc iliac) có thể được sử dụng để đánh giá xem sinh thiết tủy xương có cần thiết hay không.

Bộ sưu tập thoracentesis tràn dịch màng phổi và kiểm tra các tế bào phục hồi có thể hữu ích trong chẩn đoán u lympho Hodgkin. Dịch màng phổi có thể là dịch tiết, dịch chuyển hoặc dịch tánh.

Dàn dựng cho Hodgkin's Lymphoma

Điều trị u lympho Hodgkin được xác định bởi giai đoạn lâm sàng của bệnh. Hệ thống dàn dựng phổ biến nhất là hệ thống dàn dựng Ann Arbor được sửa đổi. Cách tiếp cận dàn dựng cho u lympho Hodgkin dựa trên vị trí bạch huyết, số hạch bạch huyết và kích thước, và nếu sự tham gia của hạch bạch huyết ngoại suy là hệ thống. Bệnh được chia thành bốn giai đoạn bởi hệ thống dàn dựng được sử dụng rộng rãi nhất như sau:

• Giai đoạn I: Một vùng hạch bạch huyết hoặc cấu trúc lympho có liên quan.
• Giai đoạn II: Có hai hoặc nhiều khu vực hạch bạch huyết ở cùng một bên của cơ hoành có liên quan.
• Giai đoạn III: Các hạch bạch huyết hoặc mô lympho dọc theo cả hai bên của cơ hoành có liên quan.

1. III1: Có hoặc không có nút lá lách, hilar, celiac hoặc cổng thông tin
2. III2: Với các nút ký sinh, iliac hoặc mesenteric

• Giai đoạn IV: Sự tham gia của các trang web ngoại đạo.
  

Chữ A hoặc B cho thấy sự hiện diện hoặc vắng mặt của các triệu chứng B. (Xem ở trên dưới Dấu hiệu và triệu chứng)

Sự quản lý

U lympho Hodgkin có chữa được không?

Điều trị u lympho Hodgkin khác nhau dựa trên loại ung thư, giai đoạn của bệnh và nguy cơ phát triển sức đề kháng. Mặc dù u lympho Hodgkin được cho là ung thư có thể chữa khỏi, phương pháp điều trị cho nó có thể có tác dụng phụ lâu dài đáng kể. Xạ trị, hóa trị cảm ứng, hóa trị cứu hộ và cấy ghép tế bào gốc tạo máu là tất cả các lựa chọn điều trị phổ biến.

Việc điều trị u lympho Hodgkin hiện tại nhằm mục đích tối đa hóa tỷ lệ lợi ích rủi ro của phương pháp điều trị. Kết quả là, thuốc được cá nhân hóa theo độ tuổi của mỗi bệnh nhân, nguy cơ nhiễm độc ngắn hạn và dài hạn và khả năng tái phát.

Việc điều trị u lympho Hodgkin chủ yếu được xác định bởi phân nhóm. U lympho Hodgkin cổ điển được phân loại thành ba loại bởi hầu hết các bác sĩ ung thư:

• Giai đoạn đầu thuận lợi
• Giai đoạn đầu không thuận lợi
• Bệnh giai đoạn tiến triển

Các yếu tố bất lợi liên quan đến những điều sau đây:

• bệnh trung thất cồng kềnh hoặc >10 cm
• tỷ lệ lắng đọng hồng cầu tăng cao >50, hoặc ESR >30 với các triệu chứng B
• hơn ba trang web tham gia
• bệnh ngoại diệt

Điều trị bệnh thuận lợi giai đoạn đầu

Giai đoạn đầu, bệnh thuận lợi được định nghĩa là bệnh nhân bị u lympho Hodgkin cổ điển IA hoặc IIA không có bất kỳ yếu tố bất lợi nào.

U lympho Hodgkin thuận lợi giai đoạn đầu thường được điều trị bằng sự kết hợp của hóa trị và xạ trị, nhưng hóa trị liệu một mình có thể có chức năng. Hóa trị kết hợp tiếp theo là xạ trị đã được chứng minh là vượt trội so với bức xạ một mình về khả năng sống sót.

ABVD (Adriamycin, bleomycin, vinblastine, dacarbazine) trong 2-4 chu kỳ tiếp theo là xạ trị liên quan là phác đồ được sử dụng thường xuyên nhất.

Điều trị bệnh không thuận lợi giai đoạn đầu

U lympho Hodgkin không thuận lợi giai đoạn đầu được định nghĩa là bệnh nhân mắc bệnh giai đoạn đầu và các đặc điểm tiên lượng không thuận lợi. Những người này được quản lý khác với những người đang ở giai đoạn đầu với các tính năng thuận lợi. Hóa trị thường được thực hiện trong 4 đến 6 chu kỳ, tiếp theo là xạ trị tại chỗ liên quan.

ABVD (Adriamycin [doxorubicin], bleomycin, vinblastine, dacarbazine) là chế độ tối ưu, tuy nhiên, Stanford V và BEACOPP leo thang liều (bleomycin, etoposide, doxorubicin, cyclophosphamide, vincristine, procarbazine, prednisone) cũng có hiệu quả.

Điều trị bệnh tiến triển

Bệnh nhân bị u lympho Hodgkin giai đoạn III hoặc IV được coi là có bệnh tiến triển. Hóa trị là nền tảng của liệu pháp, với bức xạ được dành riêng cho các vị trí cồng kềnh ban đầu hoặc hoạt động còn lại trên hình ảnh chụp cắt lớp phát xạ positron (PET), mặc dù ngay cả trong những trường hợp này, tính hữu ích của bức xạ vẫn còn gây tranh cãi.

ABVD là chế độ được sử dụng rộng rãi nhất (doxorubicin [Adriamycin], bleomycin, vinblastine, dacarbazine).

Điều trị u lympho Hodgkin chiếm ưu thế tế bào không chính

Cắt bỏ cục bộ, xạ trị trường liên quan (IFRT), hoặc chăm sóc mong đợi có thể được sử dụng để điều trị U lympho Hodgkin chiếm ưu thế tế bào lympho giai đoạn đầu. Bệnh giai đoạn tiến triển có thể là u lympho tế bào B giàu tế bào T hoặc u lympho tế bào B lớn khuếch tán, cả hai đều nên được điều trị bằng phác đồ không Hodgkin tiêu chuẩn như RCHOP (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, prednisone).

Điều trị bệnh chịu lửa hoặc tái phát

Khi được điều trị bằng hóa trị và xạ trị tiêu chuẩn, những bệnh nhân bị u lympho Hodgkin chưa bao giờ thuyên giảm hoàn toàn hoặc bệnh đã tái phát sau khi thuyên giảm hoàn toàn có tiên lượng cực kỳ xấu. Đối với những người này, hóa trị liều cao kết hợp với cấy ghép tế bào gốc tự thân được đề xuất.

Phức tạp

• Bức xạ lớp phủ gây ra bệnh tim. Viêm màng ngoài tim, bệnh tim tim và bệnh động mạch vành đều có thể là kết quả của loại bức xạ này.
• Hơn nữa, một số loại thuốc, chẳng hạn như anthracyclines, có thể gây bệnh cơ tim.
• Các loại thuốc bao gồm bleomycin và xạ trị có thể gây ra các bệnh phổi.
• Các khối u thứ phát là nguyên nhân phổ biến của bệnh tật và tử vong. Ung thư biểu mô phổi là bệnh ác tính thứ phát phổ biến nhất ở những người bị u lympho Hodgkin sau khi điều trị.
• Sau liệu pháp alkylation, hội chứng myelodysplastic và bệnh bạch cầu tủy cấp tính cũng là những mối quan tâm quan trọng.
• Sarcoma vú, mô mềm, khối u ác tính tuyến tụy và tuyến giáp là một trong những khối u có thể xảy ra.
• Vô sinh có thể ảnh hưởng đến bất kỳ bệnh nhân nào, nhưng nó ảnh hưởng đến hơn một nửa trong số họ.
• Biến chứng truyền nhiễm
• Trầm cảm, bệnh thần kinh và suy giảm chức năng tình dục.

Tiên lượng u lympho Hodgkin

Tiên lượng của bệnh nhân chủ yếu được xác định bởi giai đoạn của bệnh và các biến tiên lượng khác, được mô tả khác nhau bởi nhiều nhóm hợp tác lớn.

Hệ thống tiên lượng được sử dụng phổ biến nhất là Hệ thống tiên lượng quốc tế, sử dụng các yếu tố sau để xác định tiên lượng:

• Album serum dưới 4 g/dL.
• Hemoglobin dưới 10,5 g/dL.
• Giới tính nam
• Từ 45 tuổi trở lên.
• Bệnh giai đoạn IV.
• Số lượng tế bào bạch cầu (WBC) <15.000/mm3.
• Số lượng tế bào lympho tuyệt đối dưới 600 / mm3, ít hơn 8% tổng số WBC, hoặc cả hai.

Kết thúc

U lympho Hodgkin (HL) là một khối u huyết học được đánh dấu bởi các tế bào Reed-Sternberg ác tính trong bối cảnh viêm. Bệnh nhân mắc bệnh bạch huyết siêu cơ hoành với các triệu chứng B toàn thân thường được phát hiện ở độ tuổi 20 và 30. HL có khả năng chữa khỏi cao, ngay cả ở giai đoạn tiến triển, với sự kết hợp của hóa trị, xạ trị hoặc kết hợp điều trị đa phương thức. Việc lựa chọn điều trị thường phụ thuộc vào mức độ tiến triển của bệnh, kết quả thuận lợi hơn với bệnh giai đoạn đầu. Mặc dù phác đồ hóa trị liệu ABVD (Adriamycin, Bleomycin, Vinblastine, Dacarbazine) tương tự đã là tiêu chuẩn chăm sóc trong 30 năm qua, các kỹ thuật thích nghi với rủi ro đã giúp giảm leo thang điều trị ở những bệnh nhân có nguy cơ thấp và tránh chúng khỏi các tác dụng phụ không mong muốn của điều trị, đồng thời điều trị leo thang ở những bệnh nhân có nguy cơ cao hơn để tăng khả năng thuyên giảm bệnh.