Nang tuyến tụy

Việc phát hiện cao hơn các tổn thương tuyến tụy dạng nang trên chụp X-quang mặt cắt ngang đã dẫn đến sự gia tăng cắt bỏ phẫu thuật tuyến tụy. Tuy nhiên, vì nhiều tổn thương nang được coi là lành tính, cắt bỏ có thể không cần thiết trong một số trường hợp. Kết quả là, nó rất cần thiết để phân biệt nhóm các khối u nang với nang giả và để mô tả nhóm các khối u nang của tuyến tụy. Mặc dù một số dạng mô học của u nang tuyến tụy đã được thảo luận trong tài liệu, 90% của tất cả các khối u nang tuyến tụy nguyên phát là u tuyến nang thanh dịch, u nang nhầy, và u nhầy nhú trong ống dẫn (IPMNs). Hầu hết các tổn thương sản xuất chất nhầy có tiềm năng ác tính và cần phải phẫu thuật cắt bỏ ở những người không có triệu chứng, trong khi u tuyến nang thanh dịch  thường lành tính mà không cần phải phẫu thuật cắt bỏ ở những bệnh nhân không có triệu chứng.

Các khối u đặc của tuyến tụy, chẳng hạn như khối u tụy nội tiết và ung thư biểu mô tuyến, đôi khi có thể có một yếu tố nang hoặc thoái hóa, giống một khối u nang trên hình ảnh. Điều quan trọng là phải phân biệt u nang với ung thư biểu mô tuyến tụy vì u nang ác tính có tiên lượng thuận lợi hơn so với ung thư biểu mô tuyến. Do đó, đặc tính chính xác trước phẫu thuật của các tổn thương giúp tăng cường tiên lượng và chỉ đạo việc ra quyết định điều trị. Trong đánh giá bệnh nhân bị tổn thương nang tuyến, hình ảnh là rất quan trọng. Chụp cắt lớp vi tính đa dãy (CT) cung cấp cho hình ảnh tiết diện u nang tuyến tụy và đã trở thành kỹ thuật hình ảnh ưa thích cho cả phát hiện sớm và mô tả.

Chụp mật tụy chụp cộng hưởng từ (MR) cho thấy đúng các đặc điểm hình thái của u nang và có thêm lợi ích là cho thấy mối quan hệ của u nang với ống tụy. Mặc dù chụp mặt cắt ngang bằng CT và MRI có thể xác định chính xác u nang ở một số lượng đáng kể bệnh nhân, sự chồng chéo hình thái đôi khi có thể gây nhầm lẫn. Tuy nhiên, siêu âm nội soi có thể giúp giải quyết vấn đề này ở một mức độ lớn. Phương pháp này có thể giúp mô tả thêm về u nang bằng cách hướng dẫn hút dịch nang và sinh thiết từ các vị trí nghi vấn, ngoài việc cung cấp thông tin độ phân giải cao về các khía cạnh hình thái của u nang.

Các tổn thương tuyến tụy nang thường gặp nhất bao gồm nang giả, u tuyến nang thanh dịch, u nang nhầy và IPMN, chiếm hơn 91% tổn thương tuyến tụy nang. Các bác sĩ đã tạo ra một hệ thống phân loại dựa trên hình ảnh đơn giản cho các tổn thương tuyến tụy nang dựa trên các đặc điểm hình thái của tổn thương. Một phương pháp có hệ thống kết hợp các đặc điểm này với các biểu hiện lâm sàng của bệnh nhân có thể được sử dụng như một hướng dẫn thực tế để điều trị những bệnh nhân này.

Dịch tễ học

Tần suất thực sự và tỷ lệ mắc mới u nang tuyến tụy là không xác định; tuy nhiên, trong một loạt các trường hợp phẫu thuật của u nang tuyến tụy được cắt bỏ, tần suất là 27 phần trăm ống dẫn u nhầy nhú trong ống tụy, 24 phần trăm ống dẫn chính IPMN, 12 phần trăm đến 24 phần trăm u  tuyến nang huyết thanh dịch, 12 phần trăm đến 17 phần trăm u nang nang, 4 đến 7 phần trăm khối u thần kinh tuyến tụy nang, và 2 phần trăm khối u đặc giả nhú tụy.

Nguyên nhân u nang tuyến tụy

Nguyên nhân của nang tuyến tụy khác nhau tùy thuộc vào việc chúng không phải là tân sinh hay ung thư. Hơn nữa, chúng thường được phát hiện một cách tình cờ. U nang tuyến tụy có nhiều khả năng phát triển hơn nếu bạn có tiền sử ung thư tuyến tụy hoặc viêm tụy. IPMN, u nang nhầy, u đặc giả nhú tụy và khối u nội tiết thần kinh tuyến tụy nang là tất cả các ví dụ về u nang tân sinh. U tuyến nang thanh dịch, nang biểu mô thâm nhiễm lympho và u nang không tân sinh nhầy là những ví dụ về u nang không tân sinh.

Sinh lý bệnh nang tụy

Ống dẫn chính, ống dẫn nhánh và IPMN hỗn hợp là ba loại IPMN. IPMN của ống tụy chính được xác định bằng sự giãn nở phân đoạn hoặc khuếch tán của ống dẫn đến đường kính hơn 5 mm mà không có bất kỳ vật cản nào khác. Các u nang có đường kính lớn hơn 5 mm kết nối với ống tụy chính mà không làm giãn ống chính cho thấy ống dẫn nhánh IPMN. U nang trong IPMN hỗn hợp đáp ứng định nghĩa cho cả ống dẫn chính và ống nhánh IPMN.

U nang sản xuất chất nhầy không kết nối với hệ thống ống dẫn được gọi là u nang nhầy. Tổn thương này có thể được xác định bởi sự hiện diện của một chất nền (stroma) loại buồng trứng.

U đặc giả nhú của tụy bao gồm các khối u nang và đặc lớn và được xác định rõ.

Một khối u nội tiết thần kinh tuyến tụy nang nhỏ hơn và có nhiều khả năng không hoạt động và có thể liên quan đến một loạt các tân sinh nội tiết týp 1.

U tuyến nang thanh dịch loại microcystic và u tuyến nang thanh dịch loại macrocystic là hai loại phụ của u tuyến nang thanh dịch. Một sự xuất hiện tổ ong được hình thành từ các u nang nhỏ có vách ngăn xung quanh một vết sẹo trung tâm của sao là đặc điểm bệnh học đối với u nang huyết thanh loại vi nang. U nang huyết thanh macrocystic có thể bị nhầm lẫn với các khối u nhầy tuyến tụy khác trên X quang.

Nang biểu mô thâm nhiễm lympho chứa các tế bào vảy không loạn sản với các lớp tế bào lympho lành tính. U nang đơn giản có các tế bào vảy không loạn sản với các lớp tế bào lympho lành tính.

U nang không tân sinh nhầy là một u nang sản xuất chất nhầy không có tiềm năng ác tính, được phân biệt với u nang nhầy nhụa do không có chất nền loại buồng trứng và IPMN do không có kết nối ống dẫn.

Phân loại nang tuyến tụy

Phân loại dựa trên hình thái của Bosniak cho u nang thận đã được thiết lập tốt và đã được chứng minh là một cách khá chính xác để xác định nguy cơ ác tính trong nang thận. Các nhà nghiên cứu đề xuất một chiến lược phân loại u nang tuyến tụy dựa trên các khía cạnh hình thái của u nang, sử dụng một cách tiếp cận tương tự. U nang đơn bào, tổn thương vi nang, tổn thương macrocystic và u nang có thành phần đặc là bốn dạng u nang tuyến tụy khác nhau.

Nang không vách ngăn bên trong

Nang không vách ngăn bên trong  là nang tuyến tụy thiếu vách ngăn bên trong, có thành phần đặc hoặc có vôi hóa trên thành nang trung tâm. Tổn thương nang thường gặp nhất và thường gặp nhất trong nhóm này là nang giả. IPMM, u tuyến nang thanh dịch và  nang biểu mô thâm nhiễm lympho là một số u nang không có vách ngăn bên trong ít phổ biến hơn. Việc thiếu bằng chứng lâm sàng, sinh hóa và X-quang của viêm tụy phân biệt các tổn thương này với nang giả. Một nang giả gần như luôn luôn là nang không có vách ngăn bên trong ở một bệnh nhân có tiền sử viêm tụy. Viêm tụy, teo hoặc vôi hóa lớp nền tụy, giãn nở và sỏi trong ống tụy có thành mỏng bình thường là tất cả các phát hiện X quang hỗ trợ chẩn đoán.

Trên MRCP hoặc CT, có thể quan sát thấy sự kết nối của nang giả với ống tụy, đặc biệt là trên các hình ảnh được định dạng lại cong. Kết nối u nang với ống tụy cũng có thể được nhìn thấy trong IPMN; tuy nhiên, trên chụp CT hoặc MRCP, IPMN có cổ hẹp ở ngã ba ống dẫn nang. Trong trường hợp không có viêm tụy hoặc kết nối u nang rõ ràng với ống tụy, việc xác định chính xác nang không có vách ngăn bên trong chỉ dựa trên bằng chứng hình ảnh có thể là một thách thức. Một u tuyến nang thanh dịch macrocystic không có vách ngăn bên trong nên được xem xét khi một u nang không có vách ngăn bên trong với hình dạng thùy được tìm thấy trong đầu của tuyến tụy. Trong một u nang đơn khối, sự hiện diện của dày lên thành không đồng đều cho thấy xu hướng sinh học tích cực hơn. Khi hình ảnh không cho phép phân biệt, các cá nhân có triệu chứng có thể được điều trị thêm bằng cách hút u nang hướng dẫn nội soi Hoa Kỳ hoặc phẫu thuật cắt bỏ. Có thể sử dụng hình ảnh CT hoặc MR để theo dõi nang không có vách ngăn bên trong thành mỏng không có triệu chứng, đặc biệt nếu chúng khiêm tốn.

Khi một số u nang đơn khối được tìm thấy, chúng hầu như luôn luôn là nang giả gây ra bởi viêm tụy trước đó. Bệnh Von Hippel–Lindau và, trong một số ít trường hợp, IPMN là nguyên nhân khác của nhiều u nang. Tuyến tụy vẫn khỏe mạnh trong bệnh von Hippel–Lindau, mặc dù nang ở thận hoặc gan cũng có thể được tìm thấy.

Tổn thương Microcystic

U tuyến nang thanh dịch là tổn thương nang duy nhất được liệt kê trong lớp tổn thương vi nang. Trong 71% trường hợp, những khối u lành tính này có cấu trúc đa nang hoặc vi nang, bao gồm một nhóm u nang (thường là hơn 5) có kích thước từ vài mm đến 2,5 cm. Tốt, thùy bên ngoài là phổ biến, và cải thiện vách ngăn và thành nang có thể được nhìn thấy. Trong 32% trường hợp, một vết sẹo trung tâm dạng sợi có hoặc không có sự sắp xếp vôi hóa hình sao đặc trưng được tìm thấy, và khi nhìn thấy trên hình ảnh CT hoặc MR, nó cực kỳ đặc hiệu và thực tế là đặc trưng bệnh đối với u nang huyết thanh. Ở những người này, giãn ống tụy là một trường hợp hiếm gặp.

Microcysts trong một mô hình tổ ong chiếm 22% các khối u này, trông giống như các tổn thương "xốp" bị rìa tốt với mô mềm hoặc suy giảm không đồng nhất và giao diện sắc nét với các cấu trúc mạch máu trên CT. Có thể thực hiện thêm đặc tính với MRI hoặc US nội soi ở những bệnh nhân có kết quả chụp CT không rõ ràng. Trên MRI xung T2-weighted, các microcysts xuất hiện dưới dạng nhiều ổ bị cô lập với cường độ tín hiệu mạnh. Siêu âm nội soi cũng có thể được sử dụng để mô tả đầy đủ các vi nang siêu nhỏ này là các vùng không phản xạ nhỏ riêng biệt. Loại macrocystic hoặc oligocystic của các khối u này là cực kỳ hiếm, chiếm ít hơn 10% của tất cả các lần xuất hiện.

Một trong hai loại này có thể là một macrocavity thống trị duy nhất xuất hiện dưới dạng nang không vách ngăn bên trong, hoặc nó có thể là một tập hợp các u nang nhỏ hơn . Loại thứ hai được gọi là khối u macrocystic, và có thể khó phân biệt với khối u nang nhầy. Bởi vì u tuyến nang thanh dịch là lành tính, một số bác sĩ tin rằng giám sát hình ảnh của các khối u microcystic là đầy đủ ở những người không có triệu chứng. Mặc dù tốc độ tăng trưởng chính xác của u tuyến nang thanh dịch là không rõ ràng, những phát hiện ban đầu có được trong thời gian theo dõi ba năm cho thấy rằng tốc độ tăng trưởng trung bình là khoảng 4 mm mỗi năm.

Tổn thương macrocystic

U nang nhiều khối với ít ngăn hơn là ví dụ về tổn thương macrocystic. Các ngăn riêng lẻ cũng lớn hơn trong u tuyến nang thanh dịch. U nang tuyến nhầy và IPMNs là ví dụ về khối u nang trong lớp này. Các khối u nang nhầy chủ yếu ảnh hưởng đến thân và đuôi của tuyến tụy và có thể gây tắc nghẽn một phần ống tụy mặc dù thực tế là chúng không kết nối với ống tụy. Những khối u này biểu hiện dưới dạng tổn thương macrocystic đa khối trên chụp X quang mặt cắt ngang. Đôi khi, u nang có thể bao gồm các mảnh vụn hoặc chảy máu. Trên MRI và nội soi Hoa Kỳ, cấu trúc bên trong phức tạp của u nang, bao gồm vách ngăn và một thành bên trong, được xem tốt nhất, cho phép phân biệt với u tuyến nang thanh dịch.

Mặc dù thực tế là vôi hóa  như vỏ trứng ngoại vi là không phổ biến trên CT, nó là đặc hiệu cho một khối u nang nhầy và chỉ định cao của bệnh ác tính. Trong tối đa 74 phần trăm các trường hợp, những khối u này không có triệu chứng. Các triệu chứng được tạo ra bởi hiệu ứng hàng loạt của những khối u ác tính thường xuyên lớn này khi chúng có mặt. Phẫu thuật cắt bỏ thường được khuyến cáo vì u nang nhầy có nguy cơ đáng kể trở thành ung thư. Tiên lượng cho các khối u ác tính lành tính hoặc ranh giới là tốt, trong khi 50 phần trăm đến 74 phần trăm bệnh nhân có khối u ác tính được loại bỏ hoàn toàn có thể mong đợi sự sống sót lâu dài. Tùy thuộc vào vị trí và mức độ tham gia, IPMN có thể được phân loại là ống dẫn chính, ống dẫn nhánh hoặc IPMM hỗn hợp.

IPMN của ống dẫn chính là một thực thể khác về mặt hình thái không thể được giải quyết cùng với u nang tuyến tụy. Tuy nhiên, IPMN nhánh bên hoặc IPMN hỗn hợp có thể có các đặc điểm hình thái của u nang tuyến tụy phức tạp, làm cho việc phân biệt với u nang nang nhầy trở nên khó khăn. Sự hiện diện của u nang vách ngăn thống với ống tụy chính cho thấy mạnh mẽ sự hiện diện của IPMN nhánh bên hoặc hỗn hợp. Tuy nhiên, điều đáng chú ý là việc thiếu kết nối với ống tụy chính trong quá trình chụp ảnh không loại trừ khả năng xảy ra IPMN. 

Để chứng minh các đặc điểm hình thái của u nang, thiết lập sự tồn tại của nối kết  giữa tổn thương nang và ống tụy, và đánh giá mức độ giãn nở ống tụy, MRCP hiện là phương thức được lựa chọn. Để chẩn đoán IPMN, không còn cần chụp mật tụy ngược dòng qua nội soi (ERCP).

U nang với thành phần đặc

Nang không vách ngăn bên trong  hoặc nhiều ngăn với một thành phần đặc cũng có thể. Nhóm này bao gồm các khối u nang thực sự cũng như các khối u tuyến tụy đặc với một thành phần nang hoặc thoái hóa nang. U tụy nội tiết, u đặc giả nhú tụy, ung thư biểu mô tuyến tụy và di căn đều là những khối u rắn có thành phần nang. Phẫu thuật cắt bỏ là kỹ thuật chăm sóc được chấp nhận vì tất cả các khối u trong danh mục này đều là ác tính hoặc có nguy cơ ác tính cao. Để phát hiện các nốt nhỏ trên vách, MRI sử dụng MRCP được cho là tốt hơn so với làm CT đơn thuần. 

Trên MRI xung T2-weighted, một nốt trên vách xuất hiện dưới dạng vùng tín hiệu thấp và tăng cường vật liệu tương phản sau khi sử dụng gadopentetate dimeglumine là dấu hiệu cho thấy sự hiện diện của nó. Trên MRCP, chất nhầy hít vào hoặc vôi hóa trong u nang có thể dường như là một nốt sần trên tường. Các nốt nhỏ trên vách không được chú ý trên CT và MRI lát cắt  mỏng, nhưng siêu âm nội soi độ phân giải cao khá nhạy cảm trong việc phát hiện chúng.

Triệu chứng nang tuyến tụy

Một tỷ lệ đáng kể u nang tuyến tụy được phát hiện tình cờ trong quá trình xét nghiệm hình ảnh cho một bệnh nội khoa không liên quan. Hơn một phần ba số bệnh nhân bị tổn thương tuyến tụy nang được nhìn thấy trong một thực hành phẫu thuật trong khoảng thời gian 5 năm được phát hiện là không có triệu chứng, theo Fernandez-del Castillo và cộng sự. Phần lớn u nang tuyến tụy vô tình được phát hiện là u nang, và bệnh nhân không có triệu chứng ít có khả năng bị nang giả. Đau bụng là triệu chứng phổ biến nhất của u nang có triệu chứng. Khi một tổn thương thông với hệ thống ống tụy hoặc cản trở ống tụy hoặc ống mật, nó gây ra vàng da hoặc viêm tụy tái phát. Bệnh nhân có khối u ác tính dạng nang tiến triển có thể gặp các triệu chứng có thể so sánh với ung thư tuyến tụy. Nang giả thường gặp nhất trong viêm tụy cấp, nhưng chúng cũng có thể phát triển chậm trong viêm tụy mạn tính.

Chẩn đoán nang tuyến tụy

U nang tuyến tụy thường được phát hiện một cách tình cờ trong quá trình chụp CT hoặc MRI. Kết quả của các phương thức hình ảnh khác nhau, cũng như triệu chứng, sẽ được sử dụng để hướng dẫn kiểm tra thêm. Hơn nữa, khi các công nghệ chẩn đoán cải tiến như siêu âm nội soi được phát triển, các tiêu chuẩn để đánh giá u nang tuyến tụy tiếp tục phát triển.

Đối với những bệnh nhân có u nang tuyến tụy không có triệu chứng, ngẫu nhiên, Hiệp hội Tiêu hóa Hoa Kỳ cung cấp các hướng dẫn. Trên cơ sở hình ảnh và tiền sử bệnh nhân, u nang ngẫu nhiên nên được phân loại là nguy cơ cao hoặc nguy cơ thấp đối với bệnh ung thư. Bệnh nhân có triệu chứng, hạch to, đường kính ống tụy chính cao hơn 5 mm và các đặc điểm u nang như sự chuyển đổi đột ngột đường kính ống tụy chính, nốt sần, tăng cường thành phần đặc, thành dày và kích thước u nang lớn hơn 3 cm đều được coi là có nguy cơ cao.

U nang được phân loại là chỉ theo dõi, chọc hút bằng kim nhỏ có hướng dẫn siêu âm khẩn cấp (EUS-FNA) hoặc phẫu thuật tùy thuộc vào các yếu tố nguy cơ này. Nếu có ít nhất hai trong số các tình trạng sau: kích thước lớn hơn 3 cm, thành phần rắn hoặc giãn ống tụy nguyên phát, khuyến cáo sử dụng EUS-FNA.

Phẫu thuật cắt bỏ là phương pháp điều trị được khuyến nghị cho u nang tuyến tụy có triệu chứng, không chỉ vì nó làm giảm các triệu chứng mà còn vì đau có liên quan đến nguy cơ mắc bệnh trước ác tính hoặc ác tính cao hơn.

Nên cắt bỏ đối với u nang tuyến tụy có nguy cơ cao với các đặc điểm nguy cơ cao được liệt kê ở trên hoặc giãn ống tụy chính, u nang có thể xảy ra hoặc IPMN ống nhánh giả định trên 3 cm.

U nang tuyến tụy có nguy cơ thấp, chẳng hạn như u tuyến nang thanh dịch microcystic , có khả năng được quan sát bất kể kích thước vì xu hướng ác tính của chúng tương đối thấp. Tuy nhiên, trên chẩn đoán hình ảnh, u tuyến nang thanh dịch macrocystic có thể khó xác định từ các tổn thương nhầy, đòi hỏi phải được EUS-FNA kiểm tra, bao gồm xét nghiệm dịch để tìm nồng độ kháng nguyên carcinoembryonic (CEA).

EUS-FNA là một phương pháp đang trở nên phổ biến như một cách để mô tả các tổn thương kỹ lưỡng hơn và tránh chẩn đoán sai. Chất nhầy, CEA và tế bào học đều có thể được kiểm tra trong dịch nang. Tổn thương nhầy có liên quan đến nồng độ CEA cao hơn. Tế bào học dịch cũng có thể phân biệt rõ ràng giữa tổn thương ác tính và không ác tính.

Điều trị nang tuyến tụy

Kết quả điều trị cuối cùng được xác định bởi các quan sát hình ảnh và triệu chứng ban đầu. Chăm sóc ban đầu cho u nang không chủ ý không có triệu chứng có thể được chia thành ba nhóm, theo Hiệp hội Tiêu hóa Hoa Kỳ: giám sát, sự cần thiết của EUS-FNA, hoặc phẫu thuật. Nếu u nang có đường kính nhỏ hơn 3 cm, không có thành phần rắn và không có sự giãn nở của ống tụy chính, nên theo dõi. Nếu đáp ứng ít nhất hai trong số các tiêu chí sau: kích thước lớn hơn 3 cm, thành phần rắn hoặc giãn ống tụy nguyên phát, EUS-FNA được khuyên dùng. Nếu có một thành phần rắn cũng như giãn ống tụy chính hoặc kết quả nghi vấn trên EUS-FNA, nên phẫu thuật. Nếu theo dõi là phương pháp điều trị được khuyến nghị, cần thực hiện MRI sau một năm và sau đó hai năm một lần.

Giám sát có thể được chấm dứt sau 5 năm nếu u nang không thay đổi. EUS-FNA nên được thực hiện nếu có sự thay đổi. Nếu phẫu thuật cắt bỏ là lựa chọn đầu tiên và mô học cho thấy chứng loạn sản hoặc bệnh ác tính cao cấp, thì nên thực hiện MRI hai năm một lần sau đó.

Tất cả IPMN, IPMN hỗn hợp và u nang nhầy trong ống dẫn chính nên được loại bỏ. Sự hiện diện của một thành phần u nang đặc tăng cường, đường kính ống tụy chính lớn hơn 5mm, một nốt trênvách, tế bào học dịch nang cho thấy những phát hiện đáng ngờ hoặc dương tính khối u, hoặc thay đổi đường kính ống tụy chính với teo tụy xa tất cả ảnh hưởng đến cắt bỏ phẫu thuật IPMN ống dẫn nhánh.

Kết luận

CT và MRI là những công cụ hữu ích để phát hiện và mô tả các tổn thương nang tụy  trong giai đoạn đầu. Sinh thiết và hút sinh thiết có hướng dẫn bằng nội soi Hoa Kỳ có hiệu quả trong các trường hợp không kết luận được chẩn đoán hình ảnh cắt ngang hoặc khi cần quan sát. Việc phân loại tổn thương nang tụy dựa trên các đặc điểm hình thái hình ảnh có thể giúp chẩn đoán phân biệt và điều trị. Phải sử dụng sự hiện diện hay vắng mặt của các triệu chứng và các đặc điểm nguy cơ cao trên chụp X-quang mặt cắt ngang để phân tầng nguy cơ u nang tuyến tụy đối với xu hướng ác tính. Bởi vì u nang tuyến tụy đang ngày càng trở nên phổ biến, các bác sĩ nên áp dụng một phương pháp tiếp cận có phương pháp để đưa ra chẩn đoán và quyết định bệnh nhân nào cần điều trị.