Nang thận

Tổng quan

Những người có Nang thận đơn giản có túi chứa đầy chất lỏng trong thận của họ. Một hoặc nhiều nang ở một hoặc cả hai quả thận là có thể hình dung được. Nang thận đơn giản không có nguyên nhân được biết đến, tuy nhiên chúng trở nên phổ biến hơn khi mọi người già đi. Nang thận có thể là lành tính hoặc ác tính, khu trú, đa tiêu điểm, đơn phương hoặc hai bên, và bẩm sinh hoặc mắc phải, với sau này là phổ biến hơn.

Định nghĩa Nang thận

Nang thận là loại tổn thương thận phổ biến nhất. Nang thận rất phổ biến đến nỗi chúng được nhìn thấy ở khoảng 40% những người trải qua hình ảnh. Bệnh thận nang có thể là một bên, hai bên hoặc khu trú. Nang thận có thể phát triển như là hậu quả của một bệnh bẩm sinh hoặc là kết quả của một tình trạng mắc phải. Phổ biến nhất là hình thức mua lại. Nang thận có thể là lành tính hoặc ung thư.

Danh pháp Nang thận bẩm sinh đã phát triển theo thời gian, với sự phân loại hiện tại được gọi là phân loại Potter. Loại I là bệnh thận đa nang ở trẻ sơ sinh, loại II là bệnh thận loạn sản đa nang, loại III là bệnh thận đa nang ở người lớn và loại IV là loạn sản thận tắc nghẽn, theo phân loại của Potter. Bệnh thận đa nang lặn trên NST thường là tên gọi khác của bệnh thận đa nang ở trẻ sơ sinh (ARPKD). ARPKD không có sở thích giới tính, có tỷ lệ 1: 1.

Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh, chẩn đoán dao động từ sơ sinh đến thời thơ ấu. Bệnh thận loạn sản Đa nang là một bệnh thận phát triển trong tử cung và không được di truyền. Nó thường là đơn phương, với tỷ lệ lưu hành lớn hơn ở phía bên trái. Chẩn đoán thường được thực hiện khi em bé vẫn còn trong bụng mẹ hoặc rất sớm trong cuộc sống. Bệnh thận đa nang lặn nhiễm sắc thể thường là một tên gọi khác của bệnh thận đa nang trưởng thành.

Một bệnh nhân bị ADPKD có hình dạng thận bình thường khi sinh và bắt đầu phát triển nhiều nang hai bên ở độ tuổi 20 đến 30. Đây là nguyên nhân di truyền thường gặp nhất của suy thận giai đoạn cuối, cần lọc máu ở hơn một nửa số bệnh nhân ở tuổi 60. Loạn sản thận nang tắc nghẽn là do tắc nghẽn phát triển dẫn đến nang phân tán khắp thận bị tổn thương.

Dịch tễ học

Tỷ lệ Nang thận mắc phải tăng theo tuổi tác. Các tổn thương thận nang phổ biến nhất là Nang thận đơn giản. Chúng dự kiến sẽ ảnh hưởng đến 5% dân số nói chung. Tỷ lệ mắc bệnh này tăng lên hơn 25% ở những người trên 50 tuổi. Nang thận có thể chiếm tới 65-70 phần trăm khối lượng thận trong dân số cao tuổi.

Trong một nghiên cứu chụp cộng hưởng từ hồi cứu cho bệnh nhân năm 2000, nam giới được chứng minh là có tỷ lệ mắc mới Nang thận cao hơn phụ nữ. Họ cũng tìm thấy tần suất cao hơn ở những bệnh nhân bị tăng huyết áp và tiền sử hút thuốc. 

Nguyên nhân 

Một đột biến trong gen PKHD1 trên nhiễm sắc thể 6 gây ra bệnh thận lặn trên NST thường, dẫn đến sự phát triển nang trong các ống dẫn thu thập. Bệnh thận loạn sản đa nang vô căn là loại thường gặp nhất. Một đột biến gen PKD1 trên nhiễm sắc thể 16 hoặc gen PKD2 trên nhiễm sắc thể 4 gây ra bệnh thận trội trên NST thường.

Loạn sản thận nang tắc nghẽn là do niệu quản, bàng quang hoặc tắc nghẽn niệu đạo. Nang thận vô căn là loại phổ biến nhất. Nang thận có thể phát sinh trong bối cảnh truyền nhiễm, là kết quả của các rối loạn đa hệ thống như Von-Hippel-Lindau và xơ cứng củ, hoặc là kết quả của bệnh thận giai đoạn cuối.

Sinh lý bệnh học

Bệnh thận loạn sản Đa nang được đặc trưng bởi các mô thận không hoạt động phát triển thành nang trong khu vực bị ảnh hưởng. Cuối cùng nó có thể dẫn đến sự hình thành thận ở phía bị ảnh hưởng. Loạn sản thận nang tắc nghẽn là do tắc nghẽn niệu quản, bàng quang hoặc niệu đạo, làm tăng áp lực ở thận và gây ra nang. 

Triệu chứng

Sự xuất hiện của một bệnh nhân bị bệnh thận nang khác nhau tùy thuộc vào nguyên nhân cơ bản của bệnh. Khám lâm sàng thường chỉ liên quan trong các ca bệnh thận di truyền, biểu hiện dưới dạng khối u có thể sờ thấy ở trẻ sơ sinh hoặc trẻ mới biết đi. Bệnh nhân ADPKD thường xuất hiện với sự khó chịu ở sườn, suy thận, tăng huyết áp hoặc khối u có thể sờ thấy được.

Bệnh thận nang hiếm khi đủ lớn để cảm nhận khi khám lâm sàng. Nang thận thường được phát hiện tình cờ trong quá trình siêu âm hoặc hình ảnh cắt ngang vì nhiều lý do. Tiền sử gia đình toàn diện là điều cần thiết để hiểu các biến số di truyền tiềm ẩn ở bệnh nhân Nang thận.

Chẩn đoán

Siêu âm, chụp cắt lớp vi tính (CT) và chụp cộng hưởng từ (MRI) có thể được sử dụng để xác định Nang thận (MRI). Trong hầu hết các trường hợp, siêu âm trong tử cung được sử dụng để chẩn đoán bệnh thận đa nang ở trẻ sơ sinh. Do chức năng thận yếu của thai nhi, người mẹ thường xuyên có biểu hiện thiểu ối. Siêu âm được tiến hành ngay sau khi sinh, cho thấy thận mở rộng với nhiềnang thận nhỏ hai bên.

MRI có thể được sử dụng để đánh giá thêm thận, thường biểu hiện sự gia tăng lan tỏa của tín hiệu T2. Bệnh thận loạn sản đa nang thường được chẩn đoán ở tử cung hơn là ở trẻ sơ sinh, và nó biểu hiện như nhiềnang thận không lây nhiễm. Siêu âm hoặc chụp cắt lớp vi tính (CT) thường được sử dụng để chẩn đoán bệnh thận đa nang ở người lớn.

Sự hiện diện của hơn hai nang mỗi bên ở tuổi 30 hỗ trợ chẩn đoán. Loạn sản thận nang tắc nghẽn được xác định trong thai kỳ khi thận bị bệnh có kích thước bình thường đến nhỏ và nhiều nang phân tán.

Đánh giá siêu âm Nang thận có thể được chia thành hai loại: đơn giản và khó khăn. Nang thận đơn giản là một tổn thương không phản xạ với rìa có biên độ tốt và tăng cường âm thanh sau tiềm năng. Một vài vách ngăn có thể xuất hiện trong một nang phức tạp tối thiểu. Một nang phức tạp sẽ có vách ngăn dày hoặc tường, cũng như tăng âm hoặc bằng chứng của vật liệu nội thất.

Nang thận đơn hoặc đa ổ mắc phải được phân loại bằng cách sử dụng phân loại Bosniak trên chụp CT tăng cường độ cản quang và có thể được điều chỉnh để sử dụng MRI. 

• Một tổn thương Bosniak I là một nang tròn đơn giản với các bức tường không thể nhận ra. Không cần phải xét nghiệm thêm, và nguy cơ ác tính là dưới 1%.
• Với một vài vách ngăn mỏng có đường kính dưới 1 mm, vôi hóa mỏng hoặc tổn thương suy giảm cao có đường kính dưới 3 cm mà không tăng cường, tổn thương Bosniak II có độ phức tạp thấp. Tổn thương Bosniak II không cần theo dõi và có xác suất ung thư dưới 1%.
• Tổn thương IIF Bosniak có mức độ phức tạp thấp, số lượng vách ngăn mỏng tăng lên và có thể tăng cường "nhận thức" mà không có sự tăng cường đo lường thực sự hoặc tổn thương suy giảm cao lớn hơn 3 cm. Những tổn thương này cần được đánh giá thêm bằng chụp CT hoặc siêu âm. Không có khung thời gian khoảng thời gian chính xác được cung cấp, tuy nhiên hầu hết các tài liệu nói rằng nó nên được thực hiện 6 tháng sau khi chẩn đoán và sau đó hàng năm trong 5 năm tới nếu không có tiến triển. Một tổn thương IIF Bosniak có xác suất 5% trở thành ung thư. 
• Một tổn thương Bosniak III dường như không xác định, với các vách ngăn dày và có thể là nốt sần hoặc tăng cường thành có thể phát hiện được hơn mười đơn vị Hounsfield. Liệu pháp ưu tiên là sinh thiết và cắt bỏ một phần thận thay vì cắt bỏ. Một tổn thương Bosniak III có xác suất là ung thư 55%.
• Tổn thương Bosniak IV được định nghĩa là một khối rắn có các thành phần nang so với hoại tử. Đây được mô tả là chắc chắn là ung thư. Liệu pháp ưa thích là cắt bỏ thận, một phần hoặc toàn bộ. Tổn thương Bosniak IV có một trăm phần trăm khả năng là ung thư.

Một nang đơn giản trên MRI sẽ cho thấy tín hiệu T1 thấp, tín hiệu T2 cao, không có bằng chứng về tăng cường sau chất cản quang.

Chụp cắt lớp vi tính 

Chụp CT thận có thể cho thấy nang và khối u ác tính. Chụp CT tạo ra hình ảnh của hệ thống tiết niệu của bạn bằng cách sử dụng tia X và công nghệ máy tính. Mặc dù chụp CT không có chất cản quang là kỹ thuật điển hình nhất để quan sát hệ tiết niệu của bạn, một bác sĩ chăm sóc sức khỏe có thể tiêm một chất cản quang vừa phải cho bạn. Môi trường tương phản là thuốc nhuộm hoặc vật liệu khác giúp các xét nghiệm hình ảnh xem mọi thứ trong cơ thể bạn rõ ràng hơn. Bạn sẽ ngả lưng trên một chiếc bàn trượt vào một thiết bị hình đường hầm để chụp X-quang để chụp CT.

Xử trí

Nang thận đơn giản gây ra các triệu chứng hoặc cản trở sự đi qua bình thường của máu hoặc nước tiểu qua thận có thể cần điều trị bằng liệu pháp xơ cứng, trong đó nang được đâm bằng kim dài được hướng dẫn bởi siêu âm. Để làm cứng nang, nó được dẫn lưu và chứa đầy dung dịch chứa cồn. Liệu pháp xơ cứng thường được thực hiện như một thủ thuật ngoại trú bằng cách sử dụng thuốc gây tê cục bộ. Bạn sẽ không cần phải ở lại bệnh viện qua đêm nếu bạn nhận được cuộc phẫu thuật này.

Nếu nang đủ lớn, một thủ tục được gọi là nội soi ổ bụng có thể được yêu cầu. Các thủ tục này được thực hiện với việc sử dụng ống nội soi, là một ống có một máy quay video nhỏ, sáng ở một đầu. Phẫu thuật này được thực hiện bởi bác sĩ phẫu thuật và cần gây mê toàn thân. Nang được thoát nước và loại bỏ hoặc đốt cháy trong quá trình hoạt động này để ngăn chặn nó quay trở lại. Bạn có thể cần phải ở lại bệnh viện trong một hoặc hai ngày nếu bạn thực hiện phẫu thuật này.

Điều trị bệnh thận đa nang ở trẻ sơ sinh chủ yếu hỗ trợ, bao gồm lọc máu và cấy ghép, mặc dù bệnh nhân có tiên lượng xấu nói chung. Liệu pháp gây tranh cãi cho bệnh thận loạn sản đa nang là cắt bỏ thận của phía bị ảnh hưởng.

Nếu phẫu thuật cắt bỏ thận không được thực hiện, nên kiểm tra theo dõi do khả năng thay đổi ác tính tối thiểu. Miễn là thận đối diện hoạt động bình thường, bệnh nhân sẽ có tuổi thọ bình thường. Bệnh thận đa nang ở người lớn là nguyên nhân di truyền phổ biến nhất của bệnh thận giai đoạn cuối, cần phải lọc máu và cấy ghép ở phần lớn bệnh nhân ở tuổi trung niên đến đầu những năm 60. Tắc nghẽn được loại bỏ để điều trị loạn sản thận nang tắc nghẽn.

Các tổn thương được xác định là Bosniak I và II không cần đánh giá thêm. IIF Bosniak gợi ý siêu âm theo dõi hoặc chụp CT. Bosniak III gợi ý phẫu thuật phẫu thuật, bao gồm sinh thiết và cắt bỏ một phần thận hoặc cắt bỏ. Bosniak IV khuyên nên cắt bỏ thận, một phần hoặc toàn bộ.

Nếu bạn trên 50 tuổi, có khả năng cao bạn bị Nang thận và không biết về nó. Bạn không thể biết nó vì bạn không có bất kỳ triệu chứng nào. Hơn nữa, phần lớn Nang thận không gây ra bất kỳ biến chứng nào. Tham khảo ý kiến bác sĩ nếu bạn có bất kỳ triệu chứng nào (khó chịu ở lưng hoặc dạ dày, máu trong nước tiểu, v.v.). Anh ấy hoặc cô ấy có thể tư vấn cho bạn về một liệu trình trị liệu hoặc phương pháp để giảm bớt các vấn đề của bạn.

Làm thế nào để các chuyên gia chăm sóc sức khỏe điều trị các biến chứng của Nang thận đơn giản?

Nang thận đơn giản không gây ra triệu chứng thường không được điều trị bởi các chuyên gia y tế. Tuy nhiên, bạn có thể được yêu cầu siêu âm thường xuyên để theo dõi bất kỳ thay đổi hoặc mối quan tâm nào với Nang thận nhỏ của bạn.

Nang thận đơn giản gây ra các triệu chứng như khó chịu hoặc hạn chế sự đi qua của máu hoặc nước tiểu sẽ được điều trị bởi các chuyên gia y tế. Theo một số nghiên cứu, dẫn lưu hoặc loại bỏ các nang có thể hỗ trợ với huyết áp cao gây ra bởi Nang thận đơn giản. Các nhà nghiên cứu không chắc chắn làm thế nào hoặc tại sao điều này hoạt động.

Điều trị xơ cứng

Liệu pháp xơ cứng là một thủ tục được sử dụng để dẫn lưu nang. Một bác sĩ chăm sóc sức khỏe đưa một cây kim dài xuyên qua da của bạn và vào nang bằng cách sử dụng siêu âm làm hướng dẫn. Nang được dẫn lưu và một dung dịch rượu được tiêm bởi bác sĩ. Việc điều trị làm cứng bên trong nang, làm cho nó ít có khả năng chứa đầy chất lỏng một lần nữa. Ca phẫu thuật này thường được thực hiện trong môi trường ngoại trú dưới gây tê cục bộ.

Phẫu thuật

Nếu nang lớn, phẫu thuật nội soi có thể được yêu cầu. Nang được dẫn lưu và sau đó mô bên ngoài của nang được bác sĩ phẫu thuật loại bỏ hoặc đốt cháy. Bạn có thể yêu cầu gây mê toàn thân tại bệnh viện cho phẫu thuật này. Bạn có thể cần phải ở lại bệnh viện trong một hoặc hai ngày.

Chẩn đoán phân biệt

Nếu bệnh nhân có Nang thận có triệu chứng, chẳng hạn như khó chịu ở dạ dày hoặc tắc nghẽn nước tiểu, sự khác biệt là rất lớn. Bởi vì thận là cấu trúc hai bên, thực tế mọi cơ quan có thể liên quan đến sự khó chịu gây ra bởi Nang thận. Tuy nhiên, điều quan trọng cần lưu ý là hầu hết các Nang thận đều không có triệu chứng và được phát hiện một cách tình cờ. Chẩn đoán phân biệt nang có triệu chứng bao gồm, nhưng không giới hạn ở:

• Sỏi thận
• Viêm bể thận
• U tuyến thượng thận
• Hạch thận
• Nhồi máu lách
• Thoát vị
• Chấn thương
• Bệnh túi mật

Tiên lượng

Tiên lượng của Nang thận thay đổi rất nhiều tùy thuộc vào nguồn gốc của chúng. Nang Bosniak loại I đơn giản có tỷ lệ mắc bệnh ác tính ít hơn 1%, nhưng nang Bosniak loại IV có khả năng ác tính cao hơn và tiên lượng xấu hơn. Trong bệnh thận đa nang lặn (nhi khoa), khoảng 30% bệnh nhân không sống sót qua tuần đầu tiên sinh nở và những người sống sót sẽ cần lọc máu suốt đời hoặc ghép thận, cũng như thường xuyên mắc bệnh gan nang.

Sự phát triển của bệnh thận đa nang chi phối (người lớn) khác nhau, nhưng nếu nó tiến tới bệnh thận giai đoạn cuối, bệnh nhân sẽ cần lọc máu hoặc ghép thận.

Biến chứng

Như đã nói trước đây, tiên lượng của Nang thận và những khó khăn có thể xuất hiện do nang, cũng như cách điều trị của họ, thay đổi rất nhiều tùy thuộc vào nguyên nhân của nang. Nang Bosniak loại I có thể được kiểm tra một cách an toàn và do đó không có nguy cơ biến chứng, tuy nhiên nang Bosniak loại IV có thể cần phải phẫu thuật rộng rãi, có nguy cơ cao gây ra hậu quả như tổn thương các mô lân cận như gan, lá lách hoặc dạ dày.

Những người mắc bệnh thận đa nang lặn (nhi khoa) sống sót sau vài tuần đầu tiên chào đời, cũng như những bệnh nhân mắc bệnh thận đa nang trội (người lớn) tiến hành bệnh thận giai đoạn cuối, sẽ phải lọc máu suốt đời hoặc ghép thận. Nhiễm trùng hoặc tổn thương cấu trúc mạch máu có thể làm cho việc lọc máu trở nên khó khăn hơn.

Bệnh nhân trải qua cấy ghép có nguy cơ nhiễm trùng cao hơn do ức chế miễn dịch cũng như hồ sơ biến chứng đi kèm với phẫu thuật quan trọng liên quan đến hoạt động cấy ghép.

Thử nghiệm lâm sàng cho Nang thận đơn giản

Thử nghiệm lâm sàng là một thành phần của nghiên cứu lâm sàng và rất quan trọng đối với tất cả các thành tựu y tế. Các thử nghiệm lâm sàng điều tra các phương pháp tiếp cận mới để phòng ngừa, phát hiện và điều trị bệnh tật. Các thử nghiệm lâm sàng cũng được các nhà nghiên cứu sử dụng để điều tra các yếu tố điều trị khác, chẳng hạn như tăng chất lượng cuộc sống cho những người mắc các bệnh mãn tính.

Kết luận

Tổn thương thận phổ biến nhất là Nang thận. Nang thận rất phổ biến đến nỗi chúng được nhìn thấy ở khoảng 40% những người trải qua hình ảnh. Bệnh thận nang có thể là một bên, hai bên hoặc khu trú. Nang thận có thể phát triển như là hậu quả của một bệnh bẩm sinh hoặc là kết quả của một tình trạng mắc phải. Phổ biến nhất là hình thức mua lại. Nang thận có thể là lành tính hoặc ung thư.

Trong khi không có phương pháp để ngăn ngừa Nang thận hình thành, nó là quan trọng để giáo dục bệnh nhân có được hoặc di truyền chúng về bản chất của nang của họ. Những bệnh nhân đã vô tình phát hiện ra nang Bosniak loại I hoặc II cần được thông báo rằng có nguy cơ ung thư thấp và không cần theo dõi theo kế hoạch. Bệnh nhân có nang IIF loại Bosniak cần được tư vấn về sự cần thiết phải tham dự các cuộc hẹn theo dõi để đảm bảo nang không phát triển.

Bệnh nhân bị nang Bosniak loại II hoặc IV cần được giáo dục về nguy cơ ung thư của họ, và cần lập kế hoạch chăm sóc dài hạn cho cả cắt bỏ nang và điều trị sau phẫu thuật. Bệnh nhân mắc bệnh thận đa nang lặn (nhi khoa) cần được giáo dục về nhu cầu lọc máu suốt đời của con họ, cũng như triển vọng hiến thận trong tương lai.

Bệnh nhân mắc bệnh thận đa nang trội (người lớn) tiến hành bệnh thận giai đoạn cuối cũng cần được thông báo về lọc máu và triển vọng hiến thận trong tương lai.