Tổng quan
Sarcoma mô mềm chiếm <1% của tất cả các khối u trưởng thành và 15% khối u nhi khoa. Chúng là một nhóm khối u phức tạp, không đồng nhất có thể xảy ra ở bất kỳ phần nào của cơ thể, khiến chúng trở nên khó khăn về mặt chẩn đoán.
Sarcoma có thể lan sang các bộ phận khác của cơ thể trong khi làm hỏng nghiêm trọng mô mềm hoặc xương. Điều trị sarcoma mô mềm phụ thuộc vào loại, thủ thuật, kích thước và các yếu tố khác, bao gồm cả việc cơ thể bạn có phù hợp để hóa trị hay xạ trị hay không. Chúng ta hãy nhìn sâu hơn vào căn bệnh hiếm gặp này.
Ý nghĩa của Sarcoma là gì?
Sarcoma bao hoạt dịchlà một trong những loại ung thư hiếm gặp nhất. Nó thường bắt đầu ở đùi, đầu gối, bàn chân hoặc cánh tay. Nó thường được chẩn đoán sau một khối u hoặc một số cơn đau liên quan.
Sarcoma hoạt dịch có tỷ lệ nam/nữ là 1,2:1. Nó có thể được gây ra bởi một số yếu tố nguy cơ. Nhưng hầu hết được gây ra bởi các điều kiện di truyền.
Sarcoma mô mềm là gì?
Các mô mềm của chúng tôi được tạo thành từ cơ bắp, dây chằng, dây chằng, chất béo, mạch máu và các mô khác. Chúng kết nối và bao quanh các cơ quan trong khi hỗ trợ các cấu trúc khác của cơ thể chúng ta.
Các khối u mô mềm có thể vô hại. Sarcoma là một loại ung thư bắt đầu trong các mô và có thể được tìm thấy ở bất cứ đâu trong cơ thể. Tuy nhiên, chúng thường được tìm thấy ở đầu, cánh tay, cổ, bụng và chân.
Sarcoma mô mềm (STS) là một loại ung thư có thể ảnh hưởng đến mọi người ở mọi lứa tuổi và phát sinh từ bất kỳ bộ phận nào của cơ thể. Những khối u này có thể xuất hiện theo nhiều cách khác nhau, từ sarcoma mạch máu di căn tiến triển đến u mỡ lành tính. Điều tra hình ảnh và sinh thiết là cần thiết để đánh giá chúng.
Dịch tễ học
Sarcoma mô mềm là không phổ biến, chỉ có 12.020 trường hợp mới và 4740 trường hợp tử vong được ghi nhận ở Hoa Kỳ vào năm 2014. Chúng chiếm khoảng 1% của tất cả các trường hợp ung thư ở Hoa Kỳ và khoảng 2% của tất cả các trường hợp tử vong liên quan đến ung thư. Như đã nói trước đây, chúng được phân loại dựa trên nơi chúng xảy ra trong cơ thể và các chi nào chúng ảnh hưởng, với STS thân phổ biến hơn các trường hợp trong và sau phúc mạc
Khi nói đến các chi, chúng phổ biến hơn ở chi gần, với đùi chiếm 44% sự xuất hiện. Sarcom cơ vân, u mạch máu, u sợi thần kinh và sarcoma phế nang phổ biến hơn ở trẻ em và thanh niên, và tuổi của họ khi chẩn đoán và phân nhóm mô học thường có liên quan.
Các yếu tố nguy cơ của sarcoma mô mềm là gì?
Nguyên nhân chính xác của nguyên nhân gây ra hầu hết các sarcoma mô mềm vẫn đang được nghiên cứu. Tuy nhiên, cũng có một số yếu tố nguy cơ được xác định. Hầu hết các yếu tố nguy cơ này là các điều kiện di truyền do đột biến gen và ảnh hưởng đến gen trong các tế bào của các mô mềm.
Nghiên cứu y học chỉ ra sau đây là các yếu tố nguy cơ phát triển sarcoma mô mềm:
- Bức xạ trong quá trình điều trị các bệnh ung thư khác: Bệnh nhân có thể phát triển sarcoma trong quá trình điều trị ung thư vú hoặc u lympho. Tuy nhiên, nó chiếm ít hơn 5% của tất cả các sarcoma. Thời gian giữa phơi nhiễm phóng xạ và chẩn đoán sarcoma là khoảng 10 năm.
- Hội chứng ung thư gia đình: Chúng là những rối loạn gây ra bởi đột biến gen. Mọi người thường được sinh ra với nó, và nó có thể làm tăng cơ hội phát triển sarcoma mô mềm. Các loại hội chứng ung thư gia đình chính có thể gây ra sarcoma mô mềm là:
- Neurofibromatosis là Còn được gọi là bệnh von Recklinghausen, nó tạo thành dây thần kinh dưới da. 5% những người bị u sợi thần kinh sẽ phát triển sarcoma.
- Hội chứng Gardner, gây ra polyp ở đại tràng và đại tràng. Nó cũng làm tăng nguy cơ ung thư ruột kết và có thể gây ra các vấn đề bên ngoài đại tràng.
- Hội chứng Li-Fraumeni, trong đó tính nhạy cảm với ung thư vú, não hoặc máu cao Những người mắc bệnh này rất dễ bị bức xạ và cuối cùng có thể phát triển sarcoma ở các bộ phận mới của cơ thể trong khi đang được điều trị.
- U nguyên bào võng mạc Đây là loại ung thư mắt phổ biến nhất ở trẻ em.
- Hội chứng Werner là một tình trạng khiến trẻ phát triển các bệnh liên quan đến tuổi tác như đục thủy tinh thể, thay đổi da, động mạch. (động mạch bị tắc) và tăng nguy cơ sarcoma mô mềm.
- Tiếp xúc với hóa chất gây ung thư Đặc biệt, vinyl clorua có nguy cơ cao phát triển sarcoma. Tiếp xúc với hydrocarbon polysilicic, amiăng và dioxin cũng có thể làm tăng nguy cơ.
- Tổn thương hệ bạch huyết gây ra bởi nước bọt (Chất lỏng trong suốt có chứa các tế bào từ hệ thống miễn dịch) tích tụ do các hạch bạch huyết bị hư hỏng trong quá trình xạ trị. nó có thể dẫn đến sưng và được gọi là phù bạch huyết.
Các loại Sarcoma mô mềm là gì?
Mặc dù có hơn 30 loài, sarcoma mô mềm là một loại rộng tùy thuộc vào mô gốc. Chúng là:
- Mô cơ
- Mô xơ
- Mô thần kinh ngoại biên
- Mô khớp
- Mạch máu và bạch huyết
Các loại được xác định phổ biến nhất là Sarcoma hỗn hợp (UPS), Khối u mô đệm đường tiêu hóa (GIST), sarcom mỡ, sarcoma cơ trơn, Sarcoma Ewing và Sarcoma khớp. Tuy nhiên, ở Ấn Độ, hai loại chính là Sarcom Ewing và Sarcoma hoạt dịch.
Sarcom Ewing là gì?
Sarcom Ewing là một loại ung thư hiếm gặp. Nó là một khối u trong xương hoặc mô mềm. Nó xảy ra ở các khu vực trung tâm như xương chậu, xương đùi, mùn, xương sườn và đốt sống cổ. Các triệu chứng bao gồm khối u ở chân và cánh tay phát triển trong nhiều tuần hoặc vài tháng.
Sarcoma Ewing xảy ra ở thanh thiếu niên và thanh niên với tỷ lệ nam / nữ là 1: 6. Do tính chất phức tạp của nó, thường rất khó chẩn đoán.
Các triệu chứng của sarcoma mô mềm là gì?
Sarcoma mô mềm có thể không có dấu hiệu hoặc triệu chứng sớm do bản chất phức tạp của nó. Tuy nhiên, dưới đây là một số triệu chứng bạn muốn biết:
- Khối u mới tăng kích thước
- Đau dai dẳng và thoái hóa ở bụng
- Máu trong chất nôn hoặc phân của bạn
- Đi cầu phân đen (do chảy máu bên trong dạ dày)
Tuy nhiên, các cục u và vết sưng trên cơ thể không nhất thiết có nghĩa là sarcoma. Tốt nhất là tham khảo ý kiến chuyên gia y tế nếu bạn đang gặp bất kỳ điều nào ở trên.
Sarcoma mô mềm được chẩn đoán như thế nào?
Độ lớn của khối lượng khi kiểm tra thể chất, cũng như tiềm năng tham gia mạch máu thần kinh, là các yếu tố trong hình ảnh và sinh thiết trước phẫu thuật. Như với STS của các chi, bác sĩ cũng phải đánh giá khả năng tham gia nodal hoặc di căn xa, cũng như sự tôn trọng tương đối và hạn chế chức năng sau phẫu thuật tiềm năng.
Nhiều xét nghiệm được sử dụng để xác định sarcoma mô mềm. Nó thường bắt đầu với các chuyên gia y tế xác định xem khối u là ung thư hay lành tính và đã lan rộng trong cơ thể.
Sau khi kiểm tra khối u, đặc biệt, chụp cắt lớp vi tính (CT) hoặc chụp cộng hưởng từ (MRI) được thực hiện để có được cái nhìn chi tiết về khối u.
Để xác nhận chẩn đoán và xác định loại khối u, sinh thiết được thực hiện. Một mẫu sinh thiết có thể thu được bằng cách loại bỏ mô từ khối u bằng kim. Trong một số trường hợp, các mẫu mô có thể thu được trong quá trình phẫu thuật. Mẫu mô được kiểm tra dưới kính hiển vi bởi một nhà nghiên cứu bệnh học. Ngoài chẩn đoán, chuyên gia này có thể xác định việc sử dụng sarcoma bằng cách ước tính số lượng tế bào phân chia (ti thể) trong mẫu. Ung thư với nhiều ve có tiên lượng xấu hơn và có thể cần điều trị. chủ động
Nếu chẩn đoán khối u mô mềm ác tính (sarcoma) được thực hiện, bước tiếp theo là xác định giai đoạn của ung thư, đó là thước đo mức độ ung thư đã lan rộng. Thủ thuật sẽ phụ thuộc vào:
- Kích thước khối u
- Cấp độ khối u (Các tế bào phân chia nhanh chóng và bất thường, trông bất thường dưới kính hiển vi.)
- Các tế bào ung thư có ở các hạch bạch huyết gần đó không?
- Ung thư có lan ra ngoài vị trí ban đầu đến các bộ phận khác của cơ thể không? Chụp cắt lớp phát xạ Positron (PET-CT) có thể được thực hiện để xác định sự lây lan của khối u.
Chụp PET cung cấp một bức tranh chính xác hơn về vị trí của ung thư. Bởi vì PET nhìn vào toàn bộ cơ thể, nó rất hữu ích khi bác sĩ của cô nghĩ rằng ung thư có thể đã lan sang các bộ phận khác của cơ thể.
Điều trị chỉ được khuyên sau khi thủ thuật, loại và các yếu tố quan trọng khác đã được xem xét.
Các giai đoạn của Sarcoma mô mềm là gì?
Bác sĩ trước tiên xác định loại sarcoma bạn có, sau đó phân loại nó dựa trên cách ung thư của bạn có thể đã hoạt động hoặc đã lan sang các bộ phận khác của cơ thể. Tiếp theo là sân khấu trên
Sarcoma được phân loại theo thang điểm G1 đến G3, với G1 là cấp thấp và gần như tương tự như các tế bào bình thường, G2 hoặc trung bình, và G3, hoặc các khối u cao cấp, có thể dễ dàng lan sang các bộ phận khác của cơ thể.
Các giai đoạn phổ biến của sarcoma mô mềm là:
Giai đoạn 1: Khối u nhỏ và grade thấp.
Giai đoạn 2: Khối u nhỏ. nhưng grade cao
Giai đoạn 3: Khối u lớn hơn và grade cao.
Giai đoạn 4: Ung thư đã lan sang các bộ phận khác của cơ thể.
Kích thước khối u thường được đo bằng cm (cm) hoặc inch. Một mặt hàng thực phẩm phổ biến có thể được sử dụng để biểu thị kích thước khối u tính bằng cm. Bao gồm:
- Các loại hạt (1 cm),
- Đậu phộng (2 cm),
- Nho (3 cm),
- Quả (4 cm),
- Chanh (5 cm hoặc 2 in),
- Trứng (6 cm)
- Đào (7 cm) và
- Bưởi (10 cm hoặc 4 in.)
Lựa chọn điều trị sarcoma mô mềm
Có nhiều cách tiếp cận khác nhau để điều trị các loại sarcoma mô mềm khác nhau. Nó thường là sự kết hợp của điều trị phù hợp nhất cho bệnh nhân. Tuy nhiên, bốn loại phương pháp điều trị tiêu chuẩn là:
- Phẫu thuật
- Xạ trị
- Hóa trị
- Liệu pháp tại chỗ
Khối u dạng mỡ
Khối u tế bào mỡ là khối u lành tính có thể hình thành ở bất kỳ bộ phận nào của cơ thể và gây ra các triệu chứng chủ yếu thông qua tác động khối lượng. Chúng thường được đóng gói, đồng nhất và không có sự phân thùy hoặc vách ngăn, mặc dù chúng có thể bao gồm vôi hóa hoặc chảy máu do chấn thương. Cắt bỏ ngoài viên nang của khối u được sử dụng để điều trị nó.
Có một số chồng chéo lâm sàng với sarcoma mỡ, sarcoma mô mềm phổ biến nhất và một loại có khả năng ác tính. Sarcom mỡ là khối u có đường kính lớn hơn 10 cm, có vách ngăn bên trong rộng rãi và chứa ít hơn 75% mô mỡ. Sarcoma sau phúc mạc chiếm 45 phần trăm của tất cả các sarcoma.
Sarcoma mỡ được điều trị bằng phẫu thuật cắt bỏ với lề rộng. Tái phát cục bộ là một sự xuất hiện thường xuyên. Cắt bỏ hoàn toàn Sarcoma mỡ sau phúc mạc là mục đích. Sarcoma mỡ phân biệt tốt thường có nguy cơ di căn xa thấp, nhưng Sarcoma mỡ tứ chi không khác biệt được hưởng lợi từ điều trị hóa trị tân hỗ trợ.
Sarcoma thân người và chi
Sự cân bằng giữa việc giữ lại chức năng chi và quản lý khối u là rất tinh tế. Ung thư kháng hóa trị là phổ biến, và các cuộc điều tra về hiệu quả của hóa trị liệu bổ trợ và bổ trợ đã cho thấy những phát hiện hỗn hợp. Về mặt cắt bỏ đủ, một số nghiên cứu đã đề xuất một biên độ phẫu thuật là 1 cm.
Khối u desmoid
Khối u nguyên bào sợi trong một loại không phổ biến. Khoảng 80% các trường hợp là tự phát, trong khi phần còn lại có liên quan đến đa polyp tuyến gia đình (FAP). Mang thai và chấn thương trong quá khứ có liên quan trong một vài lần xảy ra. Phụ nữ có khả năng phát triển chúng cao gấp 2 đến 3 lần so với nam giới và họ thường được chẩn đoán trong độ tuổi từ 30 đến 40. Chúng có thể đến từ các chi, không gian nội mạc, bụng hoặc thành ngực.
Chúng có xu hướng phát triển chậm, mặc dù chúng có thể khá hung dữ. Con đường tín hiệu WNT được sử dụng bởi họ. Chúng có thể xuất hiện lâm sàng từ một khối cứng không có triệu chứng đến một khối đau đớn gây tắc nghẽn đường ruột hoặc thiếu máu cục bộ. Chúng thường có vẻ đồng nhất và vững chắc trên X quang, với một biên giới rõ ràng hoặc xâm nhập. Những khối u này có tỷ lệ tái phát đáng kể ngay cả sau khi cắt bỏ.
Sarcoma mạch máu
Một khối u ác tính phát sinh từ niêm mạc nội mô của động mạch máu và có thể xuất hiện ở hầu hết mọi nơi trên cơ thể. Sarcoma mô mềm chiếm 2% của tất cả các bệnh ung thư, với 40% trong số đó là do bức xạ. Chúng thường ảnh hưởng đến da đầu, đầu, cổ (da đầu) và nội tạng, và chúng thường tấn công vào thập kỷ thứ bảy hoặc thứ tám của cuộc đời. Sự tham gia của nodal bạch huyết khu vực là phổ biến.
Chúng có thể được phân biệt tốt hoặc kém phân biệt về mặt mô học. Một lần nữa, cắt bỏ phẫu thuật với biên độ âm là mục tiêu điều trị. Các khối u có đường kính lớn hơn 5 cm và cho thấy biểu tượng được cho là có tiên lượng xấu. Những khối u này thường tiến triển cục bộ và vượt ra ngoài cắt bỏ tại thời điểm trình bày; Tuy nhiên, hóa xạ trị đã được chứng minh là có một số lợi ích.
Sarcoma tạng và sau phúc mạc
Sarcoma sau phúc mạc chiếm khoảng 15% của tất cả các sarcoma mô mềm, với kích thước khối u trung bình là 15 cm khi trình bày. Độ tuổi trung bình khi trình bày là 54, với tỷ lệ nam và nữ là 50:50. Tùy thuộc vào kích thước và vị trí của khối u, có một số biểu hiện lâm sàng. Nhiều người không có triệu chứng và chỉ được tìm thấy một cách tình cờ.
Khó chịu ở bụng, giảm cân, cảm giác no sớm, buồn nôn, emesis, đau lưng hoặc sườn, dị cảm và suy nhược là tất cả các triệu chứng có thể xảy ra. CT là phương pháp điều tra ưa thích. Cắt bỏ thô, có hoặc không có neoadjuvant hoặc xạ trị bổ trợ, là liệu pháp ưa thích. Sarcoma mỡ là phân nhóm phổ biến nhất. Khối u mô đệm đường tiêu hóa là loại phụ nội mạc phổ biến nhất. Khoảng 70% bệnh nhân sẽ tái phát mặc dù phẫu thuật cắt bỏ tốt.
Khối u mô đệm đường tiêu hóa (GIST)
Loại sarcoma mô mềm nội tạng phổ biến nhất là khối u GIST. Phần lớn trong số họ xảy ra hiếm khi. Chúng phát sinh trong các tế bào kẽ của đám rối ruột đường tiêu hóa và có thể xuất hiện bất cứ nơi nào trên đường tiêu hóa. Dạ dày, ruột non và trực tràng là những vị trí phổ biến nhất.
Chúng hoạt động như các tế bào tạo nhịp tim của ruột. Các khối u GIST có dấu hiệu CD117 (còn được gọi là gen KIT), mã hóa cho thụ thể tyrosine kinase c-kit xuyên màng. Theo truyền thống, một khối u tế bào trục chính cơ trơn. Họ có thể không có triệu chứng đến triệu chứng về mặt lâm sàng, bao gồm đau, buồn nôn, nôn ra máu và xuất huyết đường tiêu hóa (GI).
Họ trình bày nội soi như một khối u dưới niêm mạc mịn có thể cản trở lòng nội tạng. Nó trông được gói gọn tốt trên X quang, với hoại tử chắp vá bên trong khối u gây ra các vùng tăng cường không đồng nhất. Di căn là phổ biến, với gan và bề mặt phúc mạc là những vị trí điển hình.
Các tổn thương khu trú được vận chuyển đến phòng mổ để cắt bỏ hoàn toàn và cắt bỏ hạch bạch huyết kinh nghiệm với biên độ âm. Imatinib được sử dụng như một liệu pháp bổ trợ sau khi cắt bỏ và như liệu pháp tân tá dược cho bệnh không thể chữa khỏi hoặc tiến triển cục bộ.
Sarcom cơ trơn
Các khối u cơ trơn có thể phát sinh từ bất kỳ bộ phận nào của cơ thể là ác tính. Đây là loại phụ phổ biến thứ hai của sarcoma mô mềm. Chúng xảy ra vào thế kỷ thứ sáu và thứ bảy. Ở phụ nữ, sau phúc mạc và tử cung là những vị trí phổ biến nhất, mặc dù ở nam giới, chúng có thể xảy ra ở khắp mọi nơi. Chúng là những khối u đa dạng, được giới hạn tốt có các phần trung tâm nang hoặc hoại tử khi kiểm tra tổng thể.
Tiên lượng Sarcoma mô mềm
Nói chung, những người bị sarcoma mô mềm cục bộ có tiên lượng rất tốt với tỷ lệ chữa khỏi cao. Đặc điểm chính của tiên lượng tuyệt vời là khối u được loại bỏ hoàn toàn bằng phẫu thuật và không lan rộng ra ngoài rìa của khối u. Trẻ em có xu hướng có tiên lượng tốt hơn so với người lớn đối với cả khối u cục bộ và di căn.
Cắt bỏ chữa bệnh có thể được thực hiện trên các tổn thương hạn chế và giai đoạn đầu với tỷ lệ sống sót lâu dài cao, mặc dù tái phát là phổ biến. Ngay cả sau 10 đến 15 năm, nguy cơ tái phát vẫn tồn tại và bệnh nhân phải được theo dõi vô thời hạn.
Tái phát là phổ biến nhất trong năm năm đầu tiên. Việc chữa trị là không khả thi đối với bệnh nhân mắc bệnh tiến triển và thời gian sống trung bình thay đổi tùy theo loại phụ. Hóa trị có tỷ lệ đáp ứng thấp trong phần lớn các sarcoma . Phân nhóm mô học, cấp độ và phản ứng của bệnh nhân đều ảnh hưởng đến kết quả.
Biến chứng
Khối u có một số hậu quả, bao gồm di chuyển sarcoma vào các mô xung quanh và suy giảm mạch máu thần kinh.
- Nhiễm độc thần kinh, vô sinh, nhiễm độc tim, vô sinh và loãng xương do hóa trị
- Biến dạng, mất khả năng, khó chịu và thẩm mỹ kém đều có thể dẫn đến sau khi phẫu thuật.
- Bức xạ có thể khiến da trở nên khô, da, mạch máu và chậm lành.
- Ngoài ra còn có khả năng ung thư thứ phát phát triển.
Phòng ngừa sarcoma mô mềm
Tuy nhiên, không có cách nào được biết đến để ngăn ngừa sarcoma, vì nhiễm HIV dường như làm tăng nguy cơ mắc một số sarcoma. Bạn nên tránh các hành vi có thể dẫn đến nhiễm HIV.
Nếu nghề nghiệp của bạn tiếp xúc với các chất có thể gây ra sarcoma mô mềm, hãy sử dụng thiết bị bảo vệ thích hợp để giảm thiểu tiếp xúc.
Nhờ những tiến bộ trong khoa học y tế và nghiên cứu và phát triển liên tục trong điều trị sarcoma, sarcoma mô mềm, mặc dù là một loại ung thư hiếm gặp, có thể được điều trị nếu được phát hiện sớm. Nhìn chung, tỷ lệ sống sót sau 5 năm đối với sarcoma mô mềm là hơn 65%. Điều quan trọng là phải hiểu rằng không phải ai cũng có các yếu tố nguy cơ phát triển sarcoma mô mềm, đặc biệt là do bản chất hiếm gặp của nó. Tuy nhiên, hãy nói chuyện với bác sĩ nếu bạn nhận thấy một khối u có thể nhìn thấy hoặc đau không thể kiểm soát được.
Kết thúc
Sarcomas là một loại ung thư không phổ biến khác nhau chủ yếu bắt đầu trong trung bì phôi thai. Chúng thường hiển thị như một khối không có triệu chứng ở một chi, mặc dù chúng có thể xuất hiện bất cứ nơi nào trong cơ thể, đặc biệt là trong thân cây, sau phúc mạc, và đầu và cổ. Hình ảnh X quang tiền xử lý là điều cần thiết để xác định mức độ cục bộ của khối u, dàn dựng bệnh, chỉ đạo sinh thiết và hỗ trợ chẩn đoán. Kỹ thuật sinh thiết được đề nghị cho sarcoma mô mềm là sinh thiết kim lõi.
Mặc dù có những tiến bộ trong tỷ lệ kiểm soát địa phương với cắt bỏ cục bộ rộng rãi và điều trị bức xạ, di căn và tử vong vẫn là một mối quan tâm đáng kể ở 50% bệnh nhân sarcoma mô mềm có nguy cơ cao. Phổi là vị trí phổ biến nhất của di căn, và nó thường xảy ra hai đến ba năm sau khi điều trị kết thúc. Tiến bộ trong việc tìm hiểu các đặc điểm phân tử của các khối u ác tính này sẽ dẫn đến các loại thuốc dựa trên phân tử có thể được đưa vào các kỹ thuật điều trị thường xuyên trong tương lai gần.